Lungenhochdruck - Symptome, Diagnostik und Formen

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1 FORUM LUNGE 3. Expertenforum am 27. November 2012 in München Lungenhochdruck Diagnose, Ursachen und aktuelle Therapiemöglichkeiten Lungenhochdruck - Symptome, Diagnostik und Formen Hanno H. Leuchte Neuwittelsbach - München

2 4th World Symposium on Pulmonary Hypertension Dana Point 2008 Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension ESC/ERS [EHJ 2009] Kölner Konsensuskonferenz - Umsetzung der neuen ESC/ERS Leitlinien in Deutschland

3 Kölner Konsensuskonferenz - Umsetzung der neuen ESC/ERS Leitlinien in Deutschland 25. bis 26. Juni 2010 DMW 2010 und Int J Cardiol 2011 AG 1: nicht invasive Diagnostik der PH Chairs: E. Grünig, H. Leuchte AG 4: PH bei Linksherzerkrankungen Chairs: S. Rosenkranz, AG 2: invasive Diagnostik der PH Chairs: C. Opitz, R. Ewert AG 5: PH bei Lungenerkrankungen Chairs: J. Behr, M. Hoeper AG 3: Therapie der PAH Chairs: A. Ghofrani, H. Olschewski AG 6: CTEPH Chairs: H. Wilkens, I. Lang

4 21-jährige Patientin mit Adipositas Anamnese Belastungsdyspnoe (NYHA II-III) Schwindel unter Belastung Leistungsminderung Hausarzt Körperliche Untersuchung 156 cm, 80 kg (BMI 32.8 kg/m 2 ) 96/Minute (rhythmisch) Cor: 2. HT betont Pulmo: Atemexkursion reduziert EKG: Steiltyp, SR Körperliches Training Gewichtsreduktion Pulmonale Hypertonie H. Leuchte

5 21-jährige Patientin mit Adipositas Anamnese Belastungsdyspnoe (NYHA II-III) Schwindel unter Belastung Leistungsminderung Synkope unter Belastung Körperliche Untersuchung 156 cm, 80 kg (BMI 32.8 kg/m 2 ) 96/Minute (rhythmisch) Cor: 2. HT betont Pulmo: Atemexkursion reduziert Kardiologe LZ-EKG: tachykarder SR Keine malignen HRST Echo: IVS etwas hypertrophiert Ausschluss signifikante Vitien LV und LA normal groß Gute LVPF Ergometrie: Belastbarkeit Körperliches Training Gewichtsreduktion Pulmonale Hypertonie H. Leuchte

6 21-jährige Patientin mit Adipositas Anamnese Belastungsdyspnoe (NYHA II-III) Schwindel unter Belastung Leistungsminderung Synkope unter Belastung Hämoptyse (unbeobachtet) Körperliche Untersuchung 156 cm, 80 kg (BMI 32.8 kg/m 2 ) 96/Minute (rhythmisch) Cor: 2. HT betont Pulmo: Atemexkursion reduziert Hausarzt Kardiologe Pneumologe Körperliches Training Gewichtsreduktion Pulmonale Hypertonie H. Leuchte

7 21-jährige Patientin mit Adipositas Anamnese Belastungsdyspnoe (NYHA II-III) Schwindel unter Belastung Leistungsminderung Synkope unter Belastung Hämoptyse unter Belastung Körperliche Untersuchung 156 cm, 83 kg (BMI 34.1 kg/m 2 ) 96/Minute (rhythmisch) Cor: 2. HT betont Pulmo: Atemexkursion reduziert Pneumologe Hausarzt Kardiologe Klinik zur Behandlung von Essstörungen Körperliches Training (Ergometerbelastung) Pulmonale Hypertonie H. Leuchte

8 Normwerte im Liegen und in Ruhe PAPm: 14,0-20,6 mmhg PAPs: 20,8-29,6 mmhg PAPd 8,8-14,8 mmhg PAOP 8,0-13,8 mmhg HMV 7,3-11,9 l/min Herzindex 4,1-6,7 l/min/m 2 PVR dyn*s*cm -5 Kovacs Eur Respir J 2009;34:

9 RA 22/6/15 mmhg HZV 2.6 l/min (CI 1,4 l/min/m 2 ) PVR 26 WE [(mpap-mpcwp)/hzv] RV 118/0-25 mmhg HF 100/Minute Vasoreaktivitätstestung (ino)*: negativ PAP 121/53/80 mmhg SvO 2 52% PCWP 16/5/12 mmhg Blutdruck 100/70 mmhg * Vasoreaktivitätstestung (z. B. ino, Iloprost-Aerosol) bei idiopathischer/familiärer PAH Pulmonale Hypertonie H. Leuchte

10 Späte Diagnosestellung der PH Ruhe PA Druck blinder Bereich E. Lau, N. Galie et al. Eur Heart 2011

11 Symptomatik der PH - klassisch aber unspezfisch Rich et al: Annals Int Med 1987;

12 Diagnostik der PH M1 T1 A2 P2 Betonter Pulmonalisanteil und weite Spaltung des II. Herztones 3. Herzton 4. Herzton Trikuspidalinsuffizienz 3/4 ICR re. parast. Pulmonalklappeninsuffizienz í 2 ICR li. parast.

13 Diagnostik der PH - klassisch bei fortgeschrittener Erkrankung zentrale Pulmonalarterien Prominentes Pulmonalissegment Sternale Kontaktfläche Herzachse nach rechts mit tiefem S in V5-6 Deszendierende ST-Senkungen in V2-4 Horizontale ST-Senkungen in II, III und avf Kardialer Transversaldurchmesser Pulmonale Hypertonie H. Leuchte

14 Späte Diagnosestellung der PH Klasse III Symptombeginn 63 % 2,8 Jahre n = 674 Klasse III Diagnosestellung 66 % n = Badesch et al., Chest 2011; 139:

15 The impact of baseline FC on patient outcomes p = Survival (%) FC I/II (n = 139) FC III (n = 268) FC IV (n = 77) Subjects at risk (n) FC I/II FC III FC IV Time (years) Kane G, et al. Chest 2011; 139:

16 Prognose für Patienten mit IPAH IPAH Survival NIH Register 1980s ohne spezifische Therapie Lebenserwartung 2.8 Jahre Survival (%) % Mittleres Alter 36 ± 15 y 48% 34% Years in follow- up D Alonzo et al., Ann Intern Med 1991

17 Bestimmung des systolischen RV-Druckes mittels CW-Doppler-Echokardiographie CW-Doppler TK-Reflux-Geschwindigkeit dp = 4 x v max 2 Transtrikuspidaler Gradient Trikuspidale Regurgitation RVSP + RAP Bernoulli: (Vmax² x 4) + RA-Druck = RVSP

18 Genauigkeit der DE RVSP Schätzung Accurate estimation of spap: within 10 mmhg estimation of SPAP in 44% of patients possible [Arcasoy et al. AJRCCM 2003]

19 Beurteilung der RV-Größe Deutlich erweitert RVD1 > 40 mm Mäßig erweitert RVD mm Leicht erweitert RVD mm Normal RVD1 < /12 Lang RM et al. J Am Soc Echo 2005

20 Erhöhte BNP Konzentration als Indikator einer PH in einer Risikopopulation 176 Patienten mit chronischer Lungenerkrankung mpap 35 mmhg bei 47 Patienten (~27%) mpap < 35 mmhg bei 129 Patienten (~73%) Sensitivity elevated BNP (ratio > 1) BNP ratio > 1 als a Screeningparameter einer signifikanten PH (Alters- und Geschlechtsspezifische Werte 1 - Specificity Sensitivität 85%, Spezifität 88% PPV 0.73, NPPV 0.92 [Leuchte, et al. AJRCCM 2006]

21 NT-proBNP as a biomarker in PAH Cr-Clearance > 60 ml/min NT-proBNP ratio < 2.5 NT-proBNP ratio > 2.5 Cr-Clearance < 60 ml/min Prognostic Value of NT-proBNP and renal insufficiency in 118 PH Patients [Leuchte et al. Chest 2007; 131: 402-9]

22 NT-proBNP as a biomarker in PAH Cr-Clearance > 60 ml/min NT-proBNP ratio < 2.5 NT-proBNP ratio > 2.5 Cr-Clearance < 60 ml/min Prognostic Value of NT-proBNP and renal insufficiency in 118 PH Patients NT-proBNP integrates renal insufficiency as a prognostic marker [Leuchte et al. Chest 2007; 131: 402-9]

23 Klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) Spezifische Therapien nur für die PAH zugelassen PH bei Linksherzerkrankungen (PH-LVD) PH bei Lungenrkrankungen und/oder Hypoxie (PH-COPD or PH-ILD) Chronisch thromboembolische PH(CTEPH) Multifaktoriell oder durch unklare Mechanismen ausgelöste PH Rosenkranz S. Pulmonary hypertension: current diagnosis and treatment. Clin Res Cardiol 2007;96(8): Simonneau G et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54 (1 Suppl S): S43-54) Modif. n. Ghofrani

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25 ISBN ! "#$#$" %&'"() Die Rechtsherzkatheteruntersuchung bei pulmonaler Hypertonie Die Rechtsherzkatheteruntersuchung bei pulmonaler Hypertonie Leuchte / Reichenberger / Halank ulmonale Hypertonie (PH) ist eine chronisch-progrediente ankung, deren Diagnose häufig erschwert ist. Die Rechtskatheteruntersuchung spielt eine zentrale Rolle bei dieser ankung, um eine verspätete Diagnosestellung zu vermeiund eine frühzeitige Therapie zu ermöglichen. Sie stellt den standard für die hämodynamische Evaluation von Patienar, um dasvorliegen einer PH-Erkrankung genau zu klären. es Buch ist ein praktischer Leitfaden für die Indikationsstelund die praktische Durchführung einer Rechtsherzkathentersuchung. Es vermittelt Hintergrundinformationen und mentationshilfen, die den täglichen Umgang mit diesem ahren erleichtern. Hanno H. Leuchte Frank Reichenberger Michael Halank Kleiner oder Herz-/Lungen katheter?

26 Exspiration Inspiration Exspiration Inspiration

27 Vorbereitung Aufklärung BE: Gerinnung und BB+Thro s iv Zugang leichtes Frühstück ggfs. Sonographie (V. jugul. int.)

28 Hämodynamische Definitionen bei pulmonaler Hypertonie Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30:

29 PH-Registries: Demographics at inclusion Shapiro et al: Chest 2012; 141(2):

30 PH bei COPD - Fallbericht Soll prä post ß 2 Soll prä post ß 2

31 PH bei CLD nicht nur im Endstadium RHK in 215 Patienten mit COPD vor LVR oder LTx ~ 50% (n=108) PAPm > 25 mmhg Characteristics of 4 groups during cluster analysis [Thabut et al. Chest 2005]

32 Smoke-induced vascular remodeling - endothelial dysfunction - Santos et al., Eur Respir J 19: 632, 2002

33 PH nicht nur im Endstadium der ILD Pulmonal vaskuläres Remodeling auch in wenig fibrosierten Arealen [Patel et al. Chest 2007]

34 PH nicht nur im Endstadium der ILD ILD Patienten [Leuchte et al. AJRCCM 2004]

35 Konsensus Review article S 115 Pulmonale Hypertonie bei chronischen Lungenerkrankungen Empfehlungen der Kölner Konsensus-Konferenz 2010 Pulmonary hypertension due to chronic lung disease. Recommendations of the Cologne Consensus Conference 2010 Autoren M. M. Hoeper 1 S. Andreas 2 A. Bastian 3 M. Claussen 4 H. A. Ghofrani 5 M. Gorenflo 6 C. Grohé 7 A. Günther 8 M. Halank 9 P. Hammerl 2 M. Held 10 S. Krüger 11 T. J. Lange 12 F. Reichenberger 5 A. Sablotzki 13 G. Staehler 14 W. Stark 15 H. Wirtz 16 C. Witt 17 J. Behr 18 Mindestens 2 der nachfolgenden Kriterien müssen erfüllt sein: 1. Pulmonal-arterieller Mitteldruck > 35 mm Hg 2. Pulmonal-arterieller Mitteldruck 25 mm Hg mit eingeschränktem Herzzeitvolumen (CI < 2,0 l/min/m 2 ) 3. Pulmonal-vaskulärer Widerstand > 480 dyn s cm -5

36 Spiroergometrie zur Differenzierung ventilatorische VS kardiale Limitation Pulmonale Hypertonie H. Leuchte

37 PAH bei COPD - Fallbericht PA-Mitteldruck : 55 mmhg PCWP: 7 mmhg HZV: 4 l/min PVR: 12 WE Vasoresponse (Iloprost-Aerosol) negativ

38 Differenzialdiagnose bei präkpillärer PH - Szintigraphie Nachweis von Perfusionsdefekten (Sensitivität ~ 90%) Ggfs. Ventilationsstudie zur Steigerung der Spezifität (Ausschluss sekundärer Perfusionsstörungen) akut: eher Ausschlussdiagnostik oder falls KI gegen CT Angio Pulmonale Hypertonie H. Leuchte

39 Differenzialdiagnose bei präkapillärer PH - CT Kombinations CT mit Angiographie und Feinschnitttechnik (HRCT)

40 Möglichkeit zur chirurgischen Therapie bei CTEPH (chronisch thrombembolische PH) Typ 1 Typ 2 Typ 3 Typ 4

41 [Galie et al. ERJ 2009]

42 FORUM LUNGE 3. Expertenforum am 27. November 2012 in München Lungenhochdruck Diagnose, Ursachen und aktuelle Therapiemöglichkeiten Lungenhochdruck - Symptome, Diagnostik und Formen Hanno H. Leuchte Neuwittelsbach - München