Infantile Zerebralparese

Transkript

1 Häufigkeit von Entwicklungsbeeinträchtigung 1% erheblich behindert 2 3 %o CP 5-8%o geistige Behinderung Infantile Zerebralparese Manuela Baumgartner Ambulanz für Entwicklungsneurologie und Neuropädiatrie KH Barmherzige Schwestern Linz 1862 W. J. Little 4% leicht behindert, insbesondere Lernbehinderung 10% - 25% minimale Störungen (MCD..) Häufigkeit der ICP 2-3 :1000 Lebendgeborenen In A ca Geburten/Jahr 150 mit ICP 100:1000 bei extremer FG ICP Definition Störung der motorischen Bewegungsabläufe, Funktion und Haltung: neurologisch Spastik, Dyskinesie oder Ataxie Fehlen einer Progredienz des zugrundeliegenden Prozesses Entstehung vor Ende der Neonatalperiode Häufig assoziierte Störungen wie Lernbehinderung, geistige Behinderung, Sehstörung, Epilepsie I C P Begriffserklärung und Ätiologie I C P - Begriffserklärung INFANTIL - frühkindlicher Hirnschaden Schädigung des frühen - aber nicht unreifen- Nervensystems Präpartal zerebrale Fehlbildungen, Infektionen (80%) intrapartal rund um die Geburt (Asphyxie 10%) Zeit- Punkt der Schädigung Parese: Zentral bedingte Störung von Haltung und Bewegung postpartal bis 4.Wo intraventrik. Blutung, Meningitis, Trauma, Hydrocephalus (10%) 1

2 I C P Residualschaden -- nicht progredient: cmr am besten mit ca 18 Mo I C P Gruppe von Störungsbildern zusammengefasst, die bestimmte Substrat stationär -- Symptomatik veränderlich medizinische therapeutische Sozialmedizinische Unterstützung erfordern. Korrelation klinisches Bild -- Ursache Kritische Phasen der vorgeburtlichen menschlichen Entwicklung Beinbetonte Tetraparese - PVL Hemiparese - Blutung, Infarkt komplette Tetraparese - meist keine PVL FG < 33 GW periventriculäre Leucomalazie unilat. Ventrikelerweiterung aufgrund einer Verschmächtigung d.weißen Substanz st.p.blutung sehr kleine FG disponiert 2

3 primär motorisches Rindenfeld Spätes 3. Trimester Bei reifen Vaskularisationszustand Thrombembolie im Gebiet der A. cerebri med. (meist am Termin) Spast. Hemiparese Diagnostik der ICP Reifgeborene Klinische Diagnose Entwicklungsneurologische Untersuchung St.p. hypoxisch-ischämischen Krise Basalganglien/Thalamus-mit cortical-subcorticaler Schädigung Bildgebung (Schädelultraschall, CT, MRT) Ergänzung, wenn Anamnese fehlt oder nicht zu Klinik passt 1x cmr mit ca 18 Mo - keine MR Kontrollen! (EEG) Abklärung der Ursache abhängig von Anamnese und Klinik Hinweise auf ICP Säugling abnormer Muskeltonus und Haltung; Opistonus; Symptomatik Motorik Lageinstabilität Asymmetrie Fütterungsprobleme Grenzsteine verzögert Ab Kleinkindzeit HIRNSCHÄDIGUNG Gangstörung Entwicklungsverzögerung (Grenzsteine verspätet ) Diagnosestellung 90% im 1. Lj! 3

4 Symptomatik der ICP normale und pathologische Bewegungsmuster Frühkindliche Hirnschädigung variabel Qualität der Bewegung stereotyp Sensomotorische Störung ökonomisch Steuerung von Haltung und Bewegung unökonomisch Bewegung im pathologischen Muster der Bewegung angepasst Tonusqualität nicht angepasst, abnorme Tonusschwankungen Pathologisches Bewegungsmuster Pathologische Bewegungsmuster 3-5Mo 7-9Mo Pathologische Bewegungsmuster Pathologische Bewegungsmuster 4

5 Pathologische Bewegungsmuster Pathologische Muster der ICP 7-9 Mo Physiologischer Haltungshintergrund Was ist der Unterschied? Soviel Stabilität dass Haltung bewahrt werden kann soviel Mobilität dass Bewegung möglich ist. Bewegung muss in jeder Sequenz zu stoppen sein! Spastische CP Mindestens 2 der folgenden Charakteristika müssen unilateral oder bilateral vorhanden sein: 1) Abnormale Haltung und/oder Bewegung 2) Gesteigerter Muskeltonus (nicht notwendigerweise konstant) 3) Pathologische Reflexe (Hyperreflexie oder Pyramidenbahnzeichen) 5

6 Spastizität wird erhöht durch... Phänomenologie der ICP Freude Angst Schreck Absicht sich zu bewegen Veränderung der Unterstützungsfläche Temperaturschwankungen Schmerz Typ: spastisch, dyskinetisch, ataktisch Verteilung: bilateral oder unilateral Schweregrad- GMFCS Level I V Komorbiditäten Klinisches Bild der ICP Bilateral spastisch Unilateral spastische Dyskinetisch Ataktisch Dyskinetische CP Ataktische CP Ca 6% >Abnorme Haltung und/oder Bewegung >Unwillkürliche, unkontrollierte, stereotype Bewegungen Dystone CP: Hypokinesie und Hypertonie Choreo-athetoide CP: Hyperkinesie und Hypotonie 4% Vorsicht DD!! Abnorme Haltung und/oder Bewegung Bewegungen mit abnormer Kraft, Rhythmus und Genauigkeit 6

7 ATAXIE Taxie = Bewegungsführung Ataxie = ohne Bewegungsführung Störung der Bewegungsführung bedingt durch mangelhafte Koordination zw. Agonist und Antagonist Diagnose Ataxie Rumpfsicherheit (sitzen und stehen)? Gehfähigkeit (wenn Fähigkeit möglich)? Greiffähigkeit, Feinmotorik? BEWEGUNG Start Führung Ziel Ataxie kommt mit Vertikalisierung deutlicher heraus! Ataxie Ataktische Einstell- bzw. Wackelbewegung Rumpfataxie Standataxie Greifataxie Diagnose frühestens ab 6. Monat - vorher Bewegungen physiologisch noch ataktisch. Physiolog. Ataxie Kognitive Retard. keine Ataxie Motor. Retardierung - prolongierte Phase abnormer Wackeligkeit Ataxie Sensor.A. Cerebell.A. PowerPoint Wie stellt man Ataxie fest? Gangbild Einbeinstand Fingernasenversuch Kniehackenversuch Linien (strich)gang Armvorhalteversuch prüft Paresen, nicht die Ataxie Phänomenologische Klassifikation der bilateralen spastischen Tetraparese beinbetont seitenbetont gekreuzt tribetont komplett 7

8 Schweregrad der CP: GMFCS Level I-V Stufe I: ohne Einschränkungen Stufe II: mit Einschränkungen Stufe III: Geht mit Benutzung einer Stufe IV: Selbständige Fortbewegung eingeschränkt, Rollstuhl kann benutzt werden Stufe V: Wird in einem Rollstuhl gefahren Geht Gehhilfe Geht Komorbiditäten Motorik Sprache Intelligenz HIRNSCHÄDIGUNG Perzeption Verhalten HIRNSCHÄDIGUNG Wachstum Morphologie Motorik Sprache Intelligenz Visus Gehör Vegetativum Betreuung des Kindes mit ICP Pädagogik Verhaltensprobleme Sozialarbeit Finanzielle Unterstützung; Soziale, schulische, Berufliche Inclusion Bandagist Logopädie Mundmotorik, Sprache Psychologie Begleitung; Leistungstests; Psychotherapie Frühförderung Neurophysiologische Physiotherapie Ergotherapie Wahrnehmung, Feinmotorik, HM, 8