Imaging bei Herzfehlern von schönen Bildern zum Biomarker

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1 Imaging bei Herzfehlern von schönen Bildern zum Biomarker Prof. Dr. Philipp Beerbaum Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin

2 Natürlicher Verlauf: Herzfehler ohne Korrektur >95% sterben bis zum 30. Lebensjahr Campbell M. Natural history of cyanotic malformations and comparison of all common cardiac malformations British Heart Journal 1972,34,3-8.

3 Prävalenz Angeborener Herzfehler eines von 100 Neugeborenen mit Herzfehler häufigste Organfehlfildung! Patienten (n) Live births with CHD (1 % of all live births) Adults with CHD Deutsches Register KN-AHF

4 MHH-Versorgungstrukturen für Angeborene Herzfehler Fetalkardiologie & Neonatologie Kardiologie & EMAH Pulmonalarterielle Hypertonie Rhythmologie & Elektrophysiologie Echokardiografie Angeborene Herzfehler Magnetresonanz Tomografie & CT Intensivmedizin Anästhesie Herzchirurgie Interventionskardiologie

5 3 ERFOLGSTORIES FALLOT KOARKTATION DER AORTA EINZELKAMMER

6 Koarktation der Aorta 1944 Erste Korrektur-OP mit End-zu-End-Anastomose Clarence Crafoord, Karolinska Institute, Stockholm End-zu-End Anastomose Crafoord C, Nylin G. Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatment. J Thorac Surg 1945;14:

7 Fallotsche Tetralogie 1954 Intracardiale Korrektur mit Cross-circulation C Walter Lillehei, Minneapolis Lillehei CW, Cohen M, Warden HE, Varco RL. The direct-vision intracardiac correction of congenital anomalies by controlled cross circulation. Surgery Jul;38(1):11-29.

8 Einzelkammer-Physiologie: FONTAN-Operation 1968: Fontan & Baudet Beste Variante heute: Totale cavo-pulmonale Anastomose (1988, Marc de Leval) Lateraler Tunnel Extrakardialer Konduit

9 BILDGEBUNG ZUR OP-PLANUNG ECHOKARDIOGRAFIE KARDIO-MRT MDCT-ANGIOGRAFIE HERZKATHETER [U.V.M.]

10 Echo & kardiale MRT bei AHF o o Prinzipiell komplementär Älter + komplex + herzfern-vaskulär + quantitative Daten zu Funktion Lungenperfusion / Shunts: MRT Cardiac MRI Echocardiography Alter

11 Trans thorakal von subcostal aus frontale Projektion bei Fallot Tetralogie vor Korrektur Ventrikulo-arterielle Konnektionen

12 Quantitative Ventrikelfunktion mit Kardio-MRT FDE-approved image analysis SW Chamber volumes / Stroke volumes / EF / Muscle Mass Courtesy Lars Grosse-Wortmann, Toronto Sarikouch et al., Circ Cardiovasc Imaging Keenan NG, Pennell, DJ. Echocardiography. 2007

13 Makowski M R, Greil GF, Beerbaum P, et al. Radiology 2011;260:

14 3D SSFP Planung der Intervention TGA, Mustard baffle obstruction S V C SVC baffle obstructed Vena azygos bypass to IVC SorensenT, Beerbaum P. Circulation 2004

15 BEEINDRUCKEND Heutige perioperative Letalität niedrig) Gummert JF. DGTHG Report. Thorac Cardiov Surg 2009 Gestiegene Lebenserwartung Nollert G. J Am Coll Cardiol 1997 Mehr Erwachsene als Kinder mit AHF Silversides CK,, Therrien J. Can J Cardiol aber

16 Postoperativer Verlauf - Überleben bei Angeborenen Herzfehlern Finnland Register 37 Jahre Beobachtung, , n=6461 Koarktation Fallot Einzel- Ventrikel Nieminen, H. P. et al. Circulation 2001;104:

17 Späte Mortalität nach Korrektur Niederländisches CONCOR` Register 2/3 sterben an kardiovaskulären Ursachen Verheugt C L et al. Eur Heart J 2010;31:

18 NEUE HERAUSFORDERUNG: Länger Leben mit einem Herzfehler! Früherkennung von Herzversagen? Identifikation von Hochrisiko-Patienten? Identifikation von Zusatzerkrankungen (Ko-Morbidität)? Sekundär-Prophylaxe kardiovaskulärer Todesursachen

19 Diagnostik Verlauf postoperativ Trend: Nicht-invasiv Möglichst ohne ionisierende Strahlung wegen Risiko von strahlungsassoziierten Tumorerkrankungen als Co-Morbidität Timing von Re-Interventionen Hämodynamik essentiell für Timing Timing Information = prognostische Information = wenig Daten! Zunehmend differenziertere Funktionsaussagen QUANTITATIV TDI, 2D Strain / -rate (neu: 3D!) 3D TTE & TEE MRT mit Ventrikelfunktion & flows, LG enhancement Welche Re-Intervention ist die Richtige? Angio zur Planung fast immer nötig (MRT-Angio) CT-Angio insbesondere bei Schrittmacher & Stents derzeit bereits mit msv bei 0.5 mm³ Voxelgröße möglich! Herzkatheter meist nur interventionell +/- Koronardarstellung

20 NEUE METHODEN ECHOKARDIOGRAFIE DEFORMATIONS-ANALYSE

21 Echokardiografie: Deformations-Analyse 2D strain zur LV-Funktion LV 2D strain : Systolische globale & regionale longitudinale Verkürzung systolische Funktion Dyssynchronie Stanton T et al. Circ Cardiovasc Imaging 2009;2: Mertens, L. L. & Friedberg, M. K. (2010) Imaging the right ventricle. Nat. Rev. Cardiol.

22 Echokardiografie: Deformations-Analyse 2D strain zur LV-Funktion Bei Herzinsuffizienz Global longitudinal strain (GLS) besser als LV-EF zur Mortalitäts-Prädiktion Bei post-op Fallot Global longitudinal strain (GLS) von LV & RV bereits reduziert bei normaler LV-EF Stanton T et al. Circulation - CVI 2009 Kempny A, Diller GP, et al.. Int J Cardiol. 2010

23 Echokardiografie: Deformations-Analyse 2D strain zur RV-Funktion Friedberg, M. K., Mertens, L. Eur J Echocardiogr 2009; 10:

24 Echo: 3D strain, subtile LV Funktionsstörung Patienten: > 10 Jahre nach Kawasaki mit persist. Aneurysmata bei normaler LV-EF Controls: Altersgematchte gesunde Kontrollen Strain (myokardiale Verformung) ist reduziert, sowohl global als auch regional Courtesy: Dr Yiu-fai Cheung et al, Hong Kong University (WIP)

25 Echo: 3D strain, subtile LV Funktionsstörung Patienten: > 10 Jahre nach Kawasaki mit persist. Aneurysmata bei normaler LV-EF Controls: Altersgematchte gesunde Kontrollen LV twist torsion ist reduziert bei den KD Patienten Courtesy: Dr Yiu-fai Cheung et al, Hong Kong University (WIP)

26 NEUE METHODEN KARDIO-MRT FEATURE TRACKING ZUR DEFORMATIONSANALYSE

27 CMR Feature tracking: Prognose bei Fallot! Orwat S, Diller GP, Beerbaum P, Sarikouch S, Baumgartner H et al. WIP Circulation 2013 (under review)

28 NEUE METHODEN KARDIO-MRT FLOW IMAGING 2D & 4D

29 CMR 2D flow Erste Flussmessung in Breathhold. Quantifikation von Shunts Beerbaum et al. Circulation 2003, JCMR 2005 Bell A, Beerbaum, et al. JACC Cardiovasc Imaging. 2009: Klappenvitien Johansson, Babu-Narayan SV, Kilner P et al. JCMR 2009 Lungenperfusion Fratz S, Stern H, et al. Circulation 2004 heute klinischer Standard Pennell D. Cardiovascular Magnetic Resonance. Circulation 2010 Kilner PJ et al. Eur Heart Journal 2010 Beerbaum P, Koerperich H, Esdorn H, Meyer H, et al. Circulation. 2003;108(11):

30 CMR 4D flow 2009, London, King s College Entwicklung Self-gating Atembewegungskorrektur. Uribe S, Beerbaum P, Razava R, Schaeffter T et al. Magn Reson Med. 2009;62(4):984-92

31 CMR 4D flow: Validierung versus 2D flow Uribe S, Beerbaum P, Razava R, Schaeffter T et al. Magn Reson Med. 2009;62(4):984-92

32 CMR 4D flow: Validierung versus 2D flow Left-to-right shunting through a levoatrial cardinal vein (LACV) Uribe S, Beerbaum P, Razava R, Schaeffter T et al. Magn Reson Med. 2009;62(4):984-92

33 CMR 4D flow: Validierung versus 2D flow Left-to-right shunting through a levoatrial cardinal vein (LACV) Uribe S, Beerbaum P, Razava R, Schaeffter T et al. Magn Reson Med. 2009;62(4):984-92

34 Eriksson J, et al. JCMR 2011 Normal ventricular filling & emptying Pathlines Labelling of intracardiac flow patterns Inflow Direct flow Retained Inflow Residual volume Outflow Direct flow Delayed ejection flow

35 Normal & abnormal: RA flow pattern Streamlines Normal Particle tracing Hemifontan Markl M, Kilner P, Ebbers T. JCMR 2011 Valverde I, et al. Cardiology in the Young 2010

36 Normal & abnormal: LA flow pattern Streamlines Normal (view from behind!) Particle tracing Hemifontan, AV regurg Markl M, Kilner P, Ebbers T. JCMR 2011 Markl M. et al.; Interact CardioVasc Thorac Surg 2011

37 BAV and AAO aneurym formation Risk subgrouping by 4D flow? A. Normal flow (TAV) Hope M D et al. JACC CV Imaging 2011

38 BAV and AAO aneurym formation Risk subgrouping by 4D flow? A. Normal flow (TAV) B. Mild eccentric flow (BAV) Hope M D et al. JACC CV Imaging 2011

39 BAV and AAO aneurym formation Risk subgrouping by 4D flow? A. Normal flow (TAV) B. Mild eccentric flow (BAV) C. Marked eccentric flow (BAV helical) Hope M D et al. JACC CV Imaging 2011

40 BAV and aortic coarctation, 14-year old boy 3D streamlines visualization of instantaneous blood flow velocities Hope M D et al. Circulation 2008

41 CMR 4D flow bei Fontan Wie effektiv funktioniert der Kreislauf nach Fontan-OP? Frydrychowicz A, Arnold R, Harloff A, et al. Circulation 2008; 118: e16 17

42 NEUE METHODEN KARDIO-MRT & COMPUTER FLUID DYNAMICS MODELLING

43 CFD modelling bei Koarktation der Aorta Von der 3D Kardio-MRT-Angiographie zur 3D Segmentation Courtesy: Charles Taylor, UCSF

44 A Boundary: Inlet Ascending aorta B Boundary: Outlet Supraaortic branches C Boundary: Outlet Diaphragmatic aorta B A C Weese J, Groth A, Nickisch H, ( ) Beerbaum P, Hose DR. Med Biol Eng Comput Jan 30

45 EU-HEART FP-7 grant Deutsches Krebsforschungszentrum Heidelberg Hospital Clínico San Carlos de Madrid Insalud Philips Healthcare Philips Research Aachen Berlin Heart GmbH The University of Oxford HemoLab BV Universitat Pompeu Fabra Volcano Europe SA / NV The University of Sheffield Poly Dimensions Logo INRIA, Paris, France PolyDimensions GmbH King s College London Philips Healthcare España Academic Medical Center Amsterdam Universität Karlsruhe INSERM

46 Work-in-Progress Kardio-MRT & CFD zur OP-Planung bei Fontan Courtesy Mark A. Fogel, Children s Hospital Philadelphia

47 Zusammenfassung Bildgebung prä-op essentiell in der OP-Planung Bessere Resultate durch verfeinerte Planung mittels Kardio-MRT und Computermodelle Nichtinvasiv und ohne ionisierende Strahlung zur Vermeidung von Krebs als Ko-Morbidität Bildgebung post-operativ essentiell im Management Frühere Detektion von Kammerdysfunktion Bessere Planung und v.a. besseres Timing erneuter Eingriffe zur Erhaltung der Herzfunktion resp. Vermeidung der Herzinsuffizienz Zu häufige Interventionen verursachen Kosten und Komplikationen Zu seltene Interventionen resultieren in deletärer Herzinsuffizienz

48 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit Cardiac, Thoracic, Transplantation and Vascular Surgery