Stand des Neugeborenen- Hörscreening in der Schweiz. Prof. Dr. Rudolf Probst ORL-Klinik, Universitätsspital Zürich

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1 Stand des Neugeborenen- Hörscreening in der Schweiz Prof. Dr. Rudolf Probst ORL-Klinik, Universitätsspital Zürich

2 Screening Spezifische medizinische Intervention wie Diagnostik, Therapie usw. Ziel: Endeckung einer Krankheit oder einer funktionellen Störung früher als ohne Screening Nachfolgend bessere Behandlung oder Habilitation als ohne Screening

3 NG-Hörscreening CH 1998 Gründung einer Arbeitsgruppe NGHS Ziel: Einheitliche Einführung des NGHS auf breiter Basis HNO-Ärzte, Pädiater, Neonatologen, Gynäkologen, Pflegepersonal Start 1999 an praktisch allen grösseren Zentren

4 NG-Hörscreening CH Ziel: Erfassung einer signifikanten und permanenten Hörstörung signifikant = normale Sprachentwicklung wird durch die Hörstörung behindert Hörverlust von 40 db oder mehr bei den Frequenzen 0.5/1/2/4 khz beidseitiger Hörverlust

5 Frequenz in khz

6 Siebtest - Validität Hörtest Sieb Test bestanden: normales Gehör Welcher Hörtest?

7 Hör-Screening Tests allgemein Kein biologischer Test ist perfekt. Hörverlust: Kontinuum, Grenze arbiträr Signal Rausch Verhältnis: inkonstantes Rauschen evtl. inkonstantes Signal Artefakt-Erkennung Durchführbarkeit und Kosten

8 Screening - Test Population Sieb-Test nicht bestanden: fail Screening oder Sieb - Test Sieb Test bestanden: pass

9 Screening Screening + Test - nicht bestanden bestanden Krankheit vorhanden fail Krankheit fehlt ineffizientes Screening Krankheit vorhanden pass Krankheit fehlt

10 Hör-Screening: Methoden Objektive audiometrische Methoden: Otoakustische Emissionen (TEOAE) Auditorisch evozierte Potentiale (AEP) Verhaltensaudiometrie: Distraktionstest Tonaudiogramm Nicht-audiometrische Methoden: Fragebogen, Inventar Genetische Tests (?)

11 Hör-Screening: Methoden Objektive automatische Methoden: Otoakustische Emissionen (OAE) TEOAE DPOAE Auditorisch evozierte Potentiale (AEP) AABR BERA-Phon

12 Screening - Test Population Geringe Rate von nicht bestandem Test CH: TOAE Sieb Test bestanden: normales Gehör

13 TEOAE immer vorhanden TEOAE immer fehlend

14 TEOAE + TEOAE fehlend Frequenz in khz

15

16 NG-Hörscreening CH Untersuchung am Lebenstag: 1 Ohr pass = Screening bestanden beidseitiges fail: OAE wiederholen vor Austritt erneutes fail: Meldung Pädaudiologe Kontrolle der OAE im Alter von 4 Wochen keine OAEs nachweisbar: AEP innert 2-4 Wochen im Spontanschlaf Diagnose im 2-3. Lebensmonat

17 Ein- oder beidseitig? Ziel: Erfassung einer signifikanten und permanenten Hörstörung (Behinderung der normale Sprachentwicklung). Screening in CH auf freiwilliger Basis ohne geordnete Kostenstruktur. Systembelastung bei beidseitigem Pass Unmittelbare Konsequenzen bei Neugeborenen? Screening auf einseitige Hörstörung kann auch später erfolgen. Hörscreening darf nicht mit NGHS stoppen.

18 Auditorische Neuropathie? OAE bei Synaptopathie, Neuropathie (retrokochleär) oder zentraler Hörstörung vorhanden pass. Häufigkeit ANP: 8-10% der hochgradig schwerhörigen Kinder (Beutner et al. 2007) 1 Kind auf 5000 Geburten (weniger?) 50% mit perinatalen Komplikationen und 25% mit anderen klassischen Risikofaktoren Konsequenz AABR statt TEOAE bei Risikokindern Hörscreening darf nicht mit NGHS stoppen.

19 Screening CH Pilotstudie Geburten mit Hörscreening 2 Stufen-Screening mit TEOAE Fail-Rate 1.5 %, davon 15% Verlust Diagnose einer Schwerhörigkeit n=45 (0.1%)

20 Screening + Test - nicht bestanden bestanden Krankheit vorhanden fail Krankheit fehlt ineffizientes Screening Krankheit vorhanden pass Krankheit fehlt true pos. false pos. false neg. true neg. 1-3/ %? 97-99%

21 NG-Hörscreening CH Spitäler der Schweiz mit Hörscreening in Abhängigkeit der Geburtenzahl Anzahl Spitäler Geburten / Jahr fehlend nein Interesse in Vorbereitung ja Veraguth, Pieren, Schmid, Vischer, 2004

22 Resultate Kanton Bern Nachuntersuchungen von 202 Fails Hörscreening Neugeborene KLINIK: Insel Thun Interl Li Biel Münsi Alle 5 FAILS kein Follow-up, bzw. keine Dg in Abklärung: objektiv normales Gehör: subjektiv normales Gehör: Schwerhörig: Abbühl, Vischer, 2004

23 Allgemeines NG-Hörscreening

24 NG-Hörscreening Resultate Genf 1-3 Schwerhörige / 1000 Geburten. TEOAE, seit 2001 auch AAEP bei Risikokindern / Fails. Kosten: 17 Euro / Kind (mit Follow-up). Diagnosezeitpunkt von 48 auf 20 Monate reduziert.

25 NG-Hörscreening Resultate Genf

26 Colin Kennedy et al.; Vol 366 August 20, 2005

27 NG-Hörscreening Resultate Genf 1-3 Schwerhörige / 1000 Geburten. TEOAE, seit 2001 auch AAEP bei Risikokindern / Fails. Kosten: 17 Euro / Kind (mit Follow-up). Diagnosezeitpunkt von 48 auf 20 Monate reduziert.

28

29 Screening 2 Stufen TEOAE + Screening - nicht bestanden bestanden AABR Screening nicht bestanden: Diagnostische Abklärung

30 NG-Hörscreening CH

31 Incidence at Birth (186 per 100,000) Prevalence at 4 Years (270 per 100,000)

32 Fälle/1000 Alter in Jahre Heather M Fortnum et al., BMJ VOLUME SEPTEMBER 2001

33 Screening CH - Zusammenfassung Auf freiwilliger Basis ohne geordnete Kostendeckung. Zentren gut abgedeckt, sowohl Screening- Rate, Follow-up und Effizienz. Allgemeine Signalwirkung erreicht. Fehlen einer guten geburtenbezogenen Datenstruktur. Fehlen einer Verordnungsgrundlage und einer geregelten Abgeltung.

34 Normale NG > 2 Tage: TEOAE NG < 2 Tage: TEOAE, dann AAEP Risiko-NG: AAEP Hörscreening nicht nur bei NG

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