Lymphangioleiomyomatose ERS Leitlinien
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- Gerrit Armbruster
- vor 8 Jahren
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1 Lymphangioleiomyomatose ERS Leitlinien Kim Husemann Klinik Schillerhöhe des Robert- Bosch- Krankenhauses Stuttgart Zentrum für Pneumologie, pneumologische Onkologie, Beatmungsmedizin und Thoraxchirurgie Solitudestr Gerlingen
2 Lymphangioleiomyomatose ERS Leitlinien
3 Lymphangioleiomyomatose ERS Leitlinien 2010 Erstmals internationale konsens- und evidenzbasierte Leitlinien für LAM mit einheitlichen Diagnosekriterien! Problem: LAM ist sehr selten (1: Frauen) keine kontrollierten Studien zur Behandlung wenig Evidenz. Leitlinien überwiegend Konsens-basiert durch internationale Expertengremien (USA, Europa) Ziel: Frühere Diagnose und bessere Therapie 3
4 Inhalt Diagnose Begleiterkrankungen und Komplikationen 4
5 Diagnose HRCT der Lunge Pneumothorax Angiomyolipome Chylöse Ergüsse Rippenfell/Bauch Gewebeuntersuchung (Lunge, Lymphknoten) Hinweise auf Tuberöse Sklerose (TSC) Lymphangioleiomyome Eingeschränkte Lungenfunktion 5
6 Diagnose Hochauflösendes CT der Lunge Kennzeichen der LAM: Multiple (>10) dünnwandige Zysten Bildquelle: Die Lunge im Netz 6
7 Diagnose Pathologische Befunde (Gewebeuntersuchung der Lunge) Kennzeichen der LAM: Kennzeichen der LAM: Bündel glatter Muskelzellen Zystenbildung Immunhistochemie: HMB45 7
8 Diagnose Typisches HR-CT Lungenbiopsie: LAM-Zellen + gesicherte LAM 8
9 Diagnose ohne Lungenbiopsie Typisches HR-CT Angiomyolipom + Chylöser Erguß Lymphangioleiomyom Tuberöse Sklerose gesicherte LAM 9
10 Diagnose Typisches HR-CT Pneumothorax + Eingeschränkte Lungenfunktion Wahrscheinliche LAM 10
11 Diagnose Formen der LAM Sporadische LAM: Chronisch progredienter Verlauf TSC-LAM: % der Frauen mit Tuberöser Sklerose (TSC) Häufig wenig symptomatisch 11
12 HRCT der Lunge CT Abdomen MRT Schädel Anamnese und Untersuchung bzgl.tsc Lungenfunktion Echokardiographie (Herzultraschall) Knochendichtemessung 12
13 CT-Abdomen bei Erstdiagnose (Angiomyolipome? Lymphknoten?) bei neu aufgetretenen abdominellen Beschwerden CT/MRT Schädel evtl. bei Erstdiagnose zur Evaluation TSC alle Pat. vor geplanter Progesterontherapie (Ausschluß Meningeome) 13
14 Anamnese und Untersuchung bezüglich Tuberöser Sklerose Anamnese: Krampfanfälle? Untersuchung: Haut Augen ZNS 14
15 Lungenfunktion... Spirometrie (FEV 1 ) und Messung der Diffusionskapazität (DLCO) wichtig für Erstbeurteilung und Verlauf Wiederholung Alle 3 bis 6 Monate initial und bei schnell fortschreitender Erkrankung Alle 6 bis 12 Monate bei stabilem Verlauf 15
16 Arterielle Blutgasanalyse Baseline Messung bei schwerer Erkrankung Prüfung Indikation Sauerstofftherapie Belastungstest (6 Minuten Gehtest) Ergänzung zur Lungenfunktion Beurteilung von Verlauf und Therapieansprechen 16
17 Herzultraschall (Echokardiographie) Screening für pulmonale Hypertonie: bei schwerer Erkrankung bei Sauerstofflangzeittherapie vor Lungentransplantation Knochendichtemessung LAM- Patientinnen nach der Menopause LAM- Patientinnen nach Lungentransplantation 17
18 Lungentransplantation 18
19 Allgemeinmaßnahmen Nicht rauchen Normalgewicht anstreben Patienten Selbsthilfegruppe anschließen 19
20 ERS Guidlines LAM 2010 Beratung Schwangerschaft Erhöhtes Risiko für Pneumothorax, Chylothorax oder Blutung bei Angiomyolipom Überwachung durch Lungenfacharzt und Gynäkologie ist notwendig Bei TSC-LAM genetische Beratung Es kann medizinisch notwendig sein, von einer Schwangerschaft abzuraten (Einzelfallbeurteilung) Schwanger zu werden ist Entscheidung der Patientin 20
21 Aufklärung Hormontherapie keine Östrogene (Pille, Hormonersatz) 21
22 Aufklärung Pneumothorax Patienten mit LAM und TSC LAM müssen über das Pneumothorax Risiko informiert sein Risiko auch wenn bisher keine LAM Symptome Bei Pneumothorax Symptomen schnelle ärztliche Hilfe suchen 22
23 Flugreisen Bei geringen Symptomen bestehen bei LAM keine Bedenken wegen Flugreisen Bei fortgeschrittener LAM vorher Sauerstoffbedarf während des Flugs prüfen VORSICHT: Neu aufgetretene Atemwegssymptome vorher abklären Keine Flugreisen bei akutem Pneumothorax oder bei behandeltem Pneumothorax in den letzten 4 Wochen 23
24 Lungentransplantation 24
25 Basistherapie Sauerstoff Bronchodilatatoren Impfungen Grippe und Pneumokokken Pulmonale Rehabilitation Osteoporosetherapie 25
26 Lungentransplantation 26
27 Spezifische Therapie Antihormonelle Therapie m-tor-inhibitoren 27
28 Antihormonelle Therapie Progesteron Weit verbreitete Therapie, keine kontrollierten verblindeten Studien, nur einzelne Fallserien Keine Routineanwendung Therapieversuch bei progredientem Lungenfunktionsverlust über max. 12 Monate, Fortsetzung nur bei Ansprechen andere Anti-Östrogen-Therapien Ovarektomie, Tamoxifen, GnRH-Agonisten Keine überzeugenden Daten für Effektivität, keine Empfehlung 28
29 mtor-inhibitoren Grundlage: 2 prospektive offene Studien mit Sirolimus Reduziert Größe der Angiomyolipome Effekt auf Lungenfunktion noch unklar Empfehlung: Keine Routineanwendung Bei rapider Verschlechterung der Lungenfunktion Therapieversuch Anwendung in klinischen Studien wenn möglich Bei Angiomyolipomen nicht als Erstlinientherapie 29
30 Lungentransplantation ca. 1 % aller LTX werden bei LAM durchgeführt gleiche Aussichten wie bei anderen Lungenerkrankungen (5JÜR 65%) Wann vorstellen: Klinik NYHA III-IV: Luftnot in Ruhe oder bei geringster Belastung Sauerstoffbedarf in Ruhe zum LTX-Zeitpunkt: FEV 1 25% Soll, DLCO 27% Soll Möglichkeit des Wiederauftretens der LAM im Transplantat spielt keine Rolle für die Prognose! 30
31 Begleiterkrankungen und Komplikationen Pneumothorax Chylothorax Angiomyolipom 31
32 Begleiterkrankungen und Komplikationen Pneumothorax 66% alle LAM-Pat. Entwickeln einen Pneu Rezidivquote 75%! Empfehlungen: Erstereignis: Chemische Pleurodese Rezidiv: Erweiterte chirurgische Maßnahmen mit Pleurodese/Pleurektomie) Pleurodese und Pleurektomie sind keine KI für eine spätere Lungentransplantation! 32
33 Begleiterkrankungen und Komplikationen Chylothorax abhängig von Größe und Symptomen: Beobachtung und Thorakozentese Fettfreie Diät (Ersatz durch MCT-Fette) Chirurgische Maßnahmen 33
34 Begleiterkrankungen und Komplikationen Angiomyolipom Empfehlungen: Aufklärung über Blutungsgefahr Embolisation bei Blutung als erste Maßnahme evtl. nierenschonende Operation bei symptomlosen großen AML Embolisation erwägen 34
35 Zusammenfassung Erste internationale überwiegend konsensbasierte LAM-Leitlinie Ziel ist frühere Diagnose und bessere Therapie 35
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