Therapieleitfaden Hypophysenerkrankungen

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1 Therapieleitfaden Hypophysenerkrankungen UN..MED UNI-MED Verlag AG Bremen - London - Boston

2 Inhaltsverzeichnis 11 Inhaltsverzeichnis Biochemie, Regulation und Physiologie der Hypophysenhormone (U. Renner) Die Hypophyse Hormone des Hypophysenvorderlappens POMC-Oerivate Adrenokortikotropes Hormon (ACTH) Somato-Iaktotrope Hormone Wachstumshormon (GH) Prolaktin Glykoproteinhormone Thyteotropin (TSH) Follikelstimuherendes Hormon (FSH) und Luteinisierendes Hormon (LH) Hormone der Neurohypophyse (Hypophysenhinterlappen] Vasopressin (AVP) Oxylocin (OT) Literatur 27 Epidemiologie, Klassifikation und Pathogenese von Hypophysenadenomen (U. Pagotto, M. Theodoropoulou, U. Renner) Epidemiologie Klassifikation von Hypophysenadenomen Ätiopathogenese von Hypophysenadenomen Hormonelle (hypothalamische) Hypothese der Hypophysentumorpathogenese Exzessive hormonelle Stimulation Verlust der inhibitorischen hormonellen Kontrolle Intrahypophysäre Hypothese der Hypophysentumorpathogenese Allgemeine Mechanismen der Tumorgenese Protoonkogene Tumor-Suppressor-Gene Die Bedeutung von intrahypophysären Wachstumsfaktoren für die Pathogenese und Progression von Hypophysentumoren TGF-a, EGF und EGF-R TGF-ß-Proteinfamilie FGF NGF IGF Progression von Hypophysentumoren: Neovaskularisation, Invasion und extrazelluläre Matrix Literatur 40 Hormoninaktive Tumore (H. J. Schneider, G. K. Stalla) Definition Klinisches Bild Anamnese und Klinik Symptomatik der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz 42

3 12 Inhaltsverzeichnis 3.3. Diagnostik Hormonanalytische Diagnostik Diagnostik bei Inzidentalomen Lokalisationsdiagnostik und bildgebende Verfahren Bildgebende Diagnostik bei Hypophysenerkrankungen Augenärztliche Untersuchung bei Hypophysenerkrankungen Differenzialdiagnostik Literatur AkromegaJie (J. Schopohl) Ätiologie und Pathogenese Klinisches ßild Spezielle Diagnostik Therapie Neurochirurgie Ergebnisse Strahlentherapie Medikamentöse Behandlung Dopaminagonisten (DA] Somatostatinanaloga Präoperative Vorbehandlung mit S omatos tatin a na loga Behandlung mit GH-Antagonisten Therapieempfehlung Akromegalie Literatur Cushing-Syndrom (C. J. Auernhammer) Pathogenese Klinik Diagnostik Therapie Operative und strahlentherapeutische Optionen Medikamentöse Ansätze Steroidsyntheseinhibitoren Adrenotoxische Substanzen Glukokortikoidantagonisten Hypothalamisch-hypophysar wirksame Substanzen Literatur Prolaktinom (J. Schopohl) Ätiologie und Pathogenese Klinik Spezielle Diagnostik Therapie Abwarten mit Substitution des Hypogonadismus Medikamentöse Therapie Neurochirurgie Strahlenthera pie Schwangerschaft Literatur 76

4 Inhaltsverzeichnis Thyreotropin (TSH) - produzierende Hypophysenadenome (M. Losa, M. Giovanelli, P. Mortini, U. Renner) Einleitung Epidemiologie Histologische Befunde Pathogenese Klinische und biochemische Charakteristika Differenzialdiagnose Therapie Literatur Familiäre Syndrome (L. Schaaf) Molekulare Genetik Screening Therapie Literatur 86 Supraselläre Tumoren und entzündliche Erkrankungen (M. Buchfelder, P. Nomikos) Einleitung Hypophysenadenome Kraniopharyngeome Zysten der Rathke'schen Tasche Hypothalamische Hamartome Supraselläre Germinome Optiko-hypothalamische Gliome Clivuschordome Kolloidzysten Selläre Aneurysmen Malignome Lymphozytäre Hypophysitis Riesenzellhypophysitis Supra^eHdre Meningeome Differenzialdiagnose Inzidentalome Literatur 97 Hypothalamische Erkrankungen: Syndrome/Essstörungen/ Schädelhirntrauma (L. Schaaf, H. J. Schneider) Kongenitale Embryopathien Prader-Willi-Syndrom Kraniopharyngeom Essstörungen Schädel-Hirn-Trauma 108

5 14 Inhaltsverzeichnis 11. Diabetes insipidus und SIADH (J. Hensen) Diabetes insipidus.' Entstehung und Ursachen Verlauf des Diabetes insipidus centralis Hypophysenvorderlappenfunktion bei Diabetes insipidus centralis Symptome und Beschwerden Diagnose Anamnese und körperliche Untersuchung Technische Verfahren Suchtest Durstversuch mit anschließender DDAVP-Gabe (Miller-Test) ADH-Bestimmung Kochsalzinfusionstest mit ADH-Bestimmung Therapieversuch zur Diagnostik Lokalisationsdiagnostik Differenzialdiagnose des Diabetes insipidus Dipsomanie (Neurotische Polydipsie] Organische Hyperdipsie Therapie Konservative Verfahren Medikamentöse Therapie Therapie,Therapiekontrollen und Nebenwirkung Medikamentöse Behandlung mit Nicht-AVP-Derivaten Patientenschulung Notfall ADH-Resistenz DasSyndromderinappropriaten (inadäquaten) Überproduktion von ADH (SIADH) Entstehung ADH bei Nebenniereninsuffizienz Symptome und Beschwerden Diagnose des SIADH Anamnese und körperliche Untersuchung Labor Tests Therapie des SIADH Konservative Therapie Medikamentöse Langzeittherapie einer chronischen Hyponatriämie bei SIADH Therapie der Hyponatriämie Therapie der akuten symptomatischen Hyponatriämie mit hypertoner Kochsalzlösung 122! Prävention, Diagnostik und Therapie von Störungen des Salz-und Wasserhaushaltes nach Operationen Behandlung der chronischen Hyponatriamie Ausblick auf künftige Möglichkeiten - ADH-Antagonisten Zerebrales Salzverlustsyndrom als Differenzialdiagnose zum SIADH Literatur Hormonsubstitution bei Hypophysenvordertappen (HVL)-Insuffizienz (C. J. Auernhammer) Glukokortikoide L-Thyroxin 128

6 Inhaltsverzeichnis Sexualhormone Mann Frau Fertilitätstherapie Mann Frau Wachstumshormon Literatur Internistische Probleme bei Hypophysenerkrankungen (C. Wüster, P. Hadji) Osteoporose (HVL-OPO) Definition, Epidemiologie und Diagnostik Diagnosestellung Prophylaxe und Therapie Interdisziplinärst Comphance während einerosteoporose-therapie Physikalische Therapie Diät und Bewegung und Sturzprophylaxe (Knochengesunde Lebensführung) Selbsthilfegruppen Orthopädisches bzw. chirurgisches Vorgehen bei akuten Wirbelkörperfrakturen Medikamentöse Therapie bei Osteoporose Medikamentöse Präventionstherapie bzw. Basismedikation und Vitamin D-Metaboliten Hormonsubstitutionstherapie Antiresorption Knochenanabole Therapie der HVL-OPO Schmerztherapie Metabolisches Syndrom und Herz-Kreislauf-Erkrankungen Metabolisches Syndrom Epidemiologie, Pathophysiologie und Diagnostik Therapie der Adipositas Nichtmedikamentöse Therapie-Möglichkeiten der Adipositas Steigerung der körperlichen Aktivität zur Therapie der Adipositas Patientenschulung und Motivationsförderung bei Adipositastherapien Medikamentöse Therapie der Adipositas bei Hypophyseninsuffizienz Beeinflussung der Adipositas durch die Hormon-Substitutionstherapie Sonstige medikamentöse Adipositas-Therapien Chirurgische Therapieverfahren Kardiomyopathie bei Hypophyseninsuffizienz (HVL-CMP] Dysiipidämie Pathophysiologie der Dysiipidämie beihvl-lnsuffizienz Therapie der Dysiipidämie bei HVL-Insuffizienz Arterielle Hypertonie Kardiovaskuläre Erkrankungen und Mortalität Myopathie Literatur 158

7 16 Inhaltsverzeichnis 14. Psychiatrische Probleme bei Hypophysenpatienten (A.Steiger) Einleitung Psychiatrische Symptome bei Hypophysenerkrankungen Panhypopituitarismus Hypothyreose Wachstumshormonmangel Hypothyreose Akromegalie Cushing-Syndrom Schlafstörungen bei Hypophysenerkrankungen Panhypopituitarismus Hypothyreose Erkrankungen deshypothalamus-hypophysen-somatotrophen Systems Übersekretion von Kortisol bei Cushing-Syndrom Prolaktinom Literatur 164 5S. Spezielle Aspekte im Kindesalter (W. Rabl) Wachstumshormonmangel Wachstumshormonexzess S.3. Hyperprolaktinämie Zentrale Pubertas praecox Morbus Cushing Zentrale Nebennierenrindeninsuffizienz S.7. Zentrale Hypothyreose Diabetes insipidus Literatur Operative Therapie von Hypophysentumoren [M. Buchfelder, P. Nomikos) Einleitung Operative Therapie Transsphenoidale Operation Transkranielle Operation Komplikationen Hormon inaktive Hypophysenadenome Prolaktinome Akromegalie Morbus Cushing Nelson-Syndrom Literatur Strahlenbehandlung bei Hypophysenadenomen (B. Wowra) Einleitung Grundlagen der Strahlenbehandlung Varianten der Strahlenbehandlung Indikationsstellung und Leitlinien für die Strahlenbehandlung 189

8 Inhaltsverzeichnis Remissionskriterien Radiotoxizität Strahlenbehandlung bei speziellen Hypophysenadenomen Inaktive Hypophysenadenome Endokrin aktive Hypophysenadenome Morbus Cushing Akromegalie Prolaktinome Seltene Hypophysenadenome Zusammenfassung Literatur Klinische Fallbeispiele, Langzeitführung, Prognose (M. Losa, M.Giovanelli, P. Mortini, H.J.Schneider) Fall Fall Fall Langzeitführung und Prognose Akromegalie Prolaktinome Morbus Cushing TSH-sezernierende Adenome Hormoninaktive Adenome Literatur 203 Hypophysenadenome: Neue Studien und therapeutische Perspektiven. (M. Päez-Pereda, M. Theodoropoulou, M. Tichomirowa) Einleitung Membranrezeptoren in Hypophysenadenomen CRH-Rezeptor Dopaminrezeptoren Somatostatinrezeptoren Cannabinoidrezeptoren Wachstumsfaktoren Epidermaler Wachstumsfaktor (EGF) NervenwachstumsfaktorfNGF] Sofie marphogenic profein (BMP] Extrazelluläre Matrix Signaltransduktionswege und Transkriptionsfaktoren Gentherapie Literatur 210 Anhang - Adressen Fachgesellschaften und Organisationen Weitere Internetadressen 213 Index 215