Siegenthalers Differenzialdiagnose

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1 Siegenthalers Differenzialdiagnose Innere Krankheiten - vom Symptom zur Diagnose Bearbeitet von Walter Siegenthaler, André G. Aeschlimann, Claudio Bassetti, Edouard Battegay, Manuel Battegay, Peter Bauerfeind, Konrad E. Bloch, Hubert Erich Blum, Thomas Bombeli, Esther Bächli, Firat Duru, Franz R. Eberli, Jörg Fehr, Thomas Fehr, Adriano Fontana, Michael Fried, Peter Greminger, Klaus Hess, Ulrich Hoffmann, Sabina Hunziker, Dirk Jäger, Alexander Knuth, Marius E. Kraenzlin, Hugo Kupferschmidt, Stephan Lautenschlager, Hans-Peter Marti, Benedict Martina, Beat A. Michel, Darius Moradpour, Beat Müllhaupt, Erwin Oechslin, Peter Ott, Pietro P. Peghini, Erich W. Russi, Urs Schanz, Christoph Scharf, Christoph Schmid, Urs Schwarz, Werner Schwizer, Giatgen A. Spinas, Federico Tató, Miriam Thumshirn, Rainer Weber, Rudolf P. Wüthrich, Arnold von Eckardstein überarbeitet Buch S. Hardcover ISBN Format (B x L): 19,5 x 27 cm Weitere Fachgebiete > Medizin > Klinische und Innere Medizin Zu Inhaltsverzeichnis schnell und portofrei erhältlich bei Die Online-Fachbuchhandlung beck-shop.de ist spezialisiert auf Fachbücher, insbesondere Recht, Steuern und Wirtschaft. Im Sortiment finden Sie alle Medien (Bücher, Zeitschriften, CDs, ebooks, etc.) aller Verlage. Ergänzt wird das Programm durch Services wie Neuerscheinungsdienst oder Zusammenstellungen von Büchern zu Sonderpreisen. Der Shop führt mehr als 8 Millionen Produkte.

2 31 Schwindel und synkopale Zustände 31 Schwindel und synkopale Zustände U. Schwarz, C. Scharf und P. Greminger (Frühere Bearbeitung: U. Schwarz, J. Steurer, R. Candinas [Schwindel], P. Greminger, W. Siegenthaler, G. Siegenthaler-Zuber [Synkopale Zustände])

3 Schwindel und synkopale Zustände Schwindel, Bewusstseinsstörung, Synkope im Überblick Zentral-vestibulärer Schwindel Anamnese des Schwindels 964 Art des Schwindels 964 Dauer des Schwindels 965 Auftreten des Schwindels Differenzialdiagnose der Augenbewegungsstörungen 966 Paresen der Augenmuskelnerven 970 Supranukleäre Blickparesen 972 Zerebrale Ursachen 982 Basilarismigräne 982 Vestibuläre Migraine 982 Vestibuläre Epilepsie 982 Propriozeptiver und multisensorischer Schwindel 983 Paroxysmale Dysarthrophonie und Ataxie 983 Psychogener Schwindel 983 Phobischer Schwankschwindel Abklärungsgang bei Synkopen 984 Sakkaden Kardiale Synkopen 986 Nystagmus und Ocular Tilt Reaction Physiologischer Reizschwindel 978 Bewegungskrankheit 978 Höhenschwindel Peripher-vestibulärer Schwindel 978 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (benign positional paroxysmal vertigo, BPPV) 979 Akuter einseitiger partieller Ausfall des N. vestibularis (Neuritis vestibularis) 980 Morbus Ménière 980 Vaskuläre Kompression des N. vestibularis 980 Perilymphfistel 981 Bilaterale Vestibulopathie 981 Traumatischer Schwindel 981 Bradykarde Rhythmusstörungen 986 Tachykarde Rhythmusstörungen 986 Tachykarde Rhythmusstörungen im Rahmen einer strukturellen Herzerkrankung 986 Tachykarde Rhythmusstörungen ohne strukturelle Herzerkrankung 986 Entleerungsstörungen des linken Ventrikels 988 Füllungsstörungen des linken Ventrikels Vaskuläre Synkopen 988 Reflektorische vaskuläre Ursachen 988 Vasovagale (= neurokardiogene) Synkope 988 Pressorisch-postpressorische Synkope 989 Karotissinussyndrom 989 Orthostatische Dysregulation 989 Neurogene Synkope

4 31 Schwindel und synkopale Zustände Organische vaskuläre Ursachen (zerebrovaskuläre Ursachen) 989 Transiente ischämische Attacken 989 Aortenbogensyndrom 990 Arterielle Embolien 990 Subclavian-Steal-Syndrom 990 Einteilung und Klinik der Epilepsieformen 991 Fokale Anfälle 991 Generalisierte Anfälle 993 Spezielle Anfallsformen 993 Diagnose und Differenzialdiagnose 993 Narkolepsie Zerebrale Synkopen 990 Eklampsie 995 Zerebrale Anfälle und Epilepsien 990 Pathogenese und Begriffsbestimmungen 990 Mentale Ausnahmezustände im Rahmen von Verhaltensanomalien

5 Schwindel und synkopale Zustände Schwindel, Bewusstseinsstörung, Synkope im Überblick Schwindel. Mit dem Begriff Schwindel bezeichnet der Mensch eine Unsicherheit im räumlich-zeitlichen Gefüge zwischen sich und seiner Umgebung und drückt damit eine gestörte Befindlichkeit aus, die auf ein physiologisches oder pathologisches Versagen in der Verarbeitung von afferenten, sensorischen oder propriozeptiven Reizen, oder aber der Integration dieser multisensorischen Informationen zu einem angemessenen Raumgefühl zurückgeführt werden kann (Abb. 31.1). Schwindel ist somit ein (multi-) sensorisches Ausfallsyndrom, dem unterschiedlichste pathogenetische Mechanismen und/oder Ätiologien zugrunde liegen können. Wegen der engen funktionellen Koppelung der beteiligten Strukturen äußert es sich aber trotz deren neuroanatomisch weiter Verteilung klinisch durch eine Reihe ähnlicher Störungen (Abb. 31.2) in der vorwiegend kortikal generierten Wahrnehmung der Körperposition und/oder Körperbewegung: Gefühl von unkontrollierbaren Eigenbewegungen wie Drehen, Schwanken, Liftfahren, Hinfallen; in der vorwiegend kortikal generierten Wahrnehmung der visuellen Umgebung: Gefühl, als ob sich die Welt selbständig drehen würde, schräg oder auf dem Kopf steht; unscharfes Sehen; gestörte Fixation; im Vegetativum: Nausea durch Reizung des medullären Brechzentrums, Schwitzen; sowie mit den klinischen Zeichen einer optomotorischen Störung: pathologischer Nystagmus, Anomalie der Haltereflexe: Rumpf-, Stand- und Gangataxie. Da dem Schwindel somit eine Vielzahl von therapeutisch sehr unterschiedlichen anzugehenden und/oder möglicherweise dringend interventionspflichtigen (Thrombose der A. basilaris) Ursachen zugrunde liegen können, ist es wichtig, die Lokalisation der Störung rasch zu eruieren. Mit einer sorgfältigen Anamnese und neurologischen, insbesondere auch neurootologischen und neuroophthalmologischen Untersuchung können dabei peripher-vestibuläre und zentral-vestibuläre Läsionen im Allgemeinen differenzialdiagnostisch gut abgegrenzt werden. Bewusstseinsstörung. Diffuser, ungerichteter Schwindel ( Trümmel, Sturm im Kopf, Ohnmachtgefühl) ist eine der häufigsten Teilbeschwerden, die Zustände einleiten oder begleiten, welche mit einer mehr oder weniger ausgeprägten Bewusstseinsstörung bis zum Bewusstseinsverlust einhergehen. Normales Bewusstsein kann und darf nicht alleine auf der Grundlage neurophysiologischer Grundlagen definiert werden. Es ist aber allgemein anerkannt, dass es zu dessen Unterstützung normaler neuronaler Erregungsabläufe und glialer Verhältnisse bedarf im zerebralen Kortex, im Dienzephalon, insbesondere Thalamus und Hypothalamus, Abb Bedeutung des optomotorischen Systems. Das multimodale, visuelle, vestibuläre und propriozeptive optomotorische System dient der Erhaltung der räumlichen Orientierung sowie Auswahl und Erkennung von visuellen Zielen trotz vielfältiger sensorischer Konflikte und Störungen. Dabei muss der gewählte Zielpunkt immer stabil auf der Fovea (F) abgebildet bleiben (Blickachse) und im Gehirn jederzeit eine genaues virtuelles Abbild der räumlichen Beziehungen zwischen allen Komponenten erstellt werden. vl = vestibuläres Labyrinth, F = Fovea. 961

6 31 Schwindel und synkopale Zustände Abb Kardinale Störungen des Schwindels. Neuroanatomische Strukturen, die bei der Entstehung der kardinalen Störungen bei peripher- und zentral-vestibulären Syndromen beteiligt sind. Der Ncl. vestibularis (NV) erhält afferente Signale aus dem visuellen, vestibulären und propriozeptiven System. Die Signale werden zentral v. a. an den Thalamus (T) und parietotemporale Areale (P) des Kortex verteilt. Der visuelle Kortex (V) erhält Afferenz über den Thalamus (T) und ist ebenfalls mit dem parietalen Kortex (P) verbunden. Schraffiert sind die Läsionsorte, die typische Beschwerden oder klinische Zeichen verursachen. Das peripher-vestibuläre System besteht aus den Labyrinthen, den Nn. vestibularis (VIII) und den Nuclei vestibularis (NV). pc = parietaler Kortex, ap = Area postrema, ms = Medulla spinalis, cp = Hirnstamm, I = N. opticus, VIII = N. vestibularis, T = Thalamus, V = visueller Kortex, P = parietotemporale Areale. 962 in der mesenzephalen Formatio reticularis, insbesondere im aszendierenden retikulären aktivierenden System (ARAS), womit die zwei wichtigsten Teilaspekte Bewusstseinsklarheit (Luzidität) und die Wachheit (Vigilanz) aufrechterhalten werden. Klinisch lassen sich qualitative und quantitative Bewusstseinsstörungen unterscheiden (vgl. Tab. 31.1), denen unterschiedliche pathologische Mechanismen zugrunde liegen und die oftmals in Kombination z. B. als Bild einer schweren Enzephalopathie vorliegen. Wegen der unterschiedlichsten therapeutischen Konsequenzen müssen dabei vordringlich Intoxikationen, insbesondere Medikamente, Stoffwechselstörungen, neurochirurgische Krankheiten (Hydrozephalus, zerebrale Hämorrhagie, Tumoren) sowie neurologische Krankheiten (Meningoenzephalitis, zerebrale Ischämie) ausgeschlossen werden. Die quantitativen Bewusstseinsstörungen erfassen verschiedene Grade der Vigilanzminderung (Somnolenz, Sopor) bis zur Bewusstlosigkeit, die als Koma über Stunden bis Jahre andauern kann, und können im Wesentlichen die gleichen Ursachen haben (s. dazu Kapitel 32). Synkope. Demgegenüber tritt die Synkope als anfallsartige, kurz dauernde und spontan reversible Bewusstlosigkeit auf, die kardial, vaskulär oder zerebral bedingt sein kann (vgl. Tab ). Synkopen kommen durch ein Funktionsdefizit der mesenzephalen Formatio reticularis zustande, das seinerseits Ausdruck einer vorübergehenden Störung der Sauerstoffzufuhr, des zellulären Stoffwechsels oder hirnelektrischer Abläufe mit Blockierung ihrer Aktivität ist. Unter den vielen Ursachen für eine Synkope kommt den zerebralen (epileptischen oder hirnelektrischen) Anfällen besondere Bedeutung zu, obwohl sie sich insgesamt nur selten in Form einer (isolierten) Synkope im strengen Sinn manifestieren und sich aufgrund der Familien- und persönlichen Anamnese, des klinisch zu

7 Schwindel und synkopale Zustände Tabelle 31.1 Auswahl klinischer Formen der Bewusstseinsstörung Qualitative Störungen betreffen die Bewusstseinsklarheit (Luzidität). Die Untersuchung der Orientiertheit soll sich nicht nur auf die trivialen Fragen nach aktuellem Datum, Ort, und dem Grund der Hospitalisation beschränken. Illusionäre Verkennungen kommen auch bei Gesunden immer wieder vor. Halluzinatorische Verkennungen haben für die Betroffenen (u.u. Angst erregenden) Realitätscharakter und können mit oder ohne Einsicht in deren Unwirklichkeit ablaufen. Ein vollständiger Zerfall, z. B. im Rahmen einer schweren toxischen (medikamentösen), metabolischen, hypoxischen oder septischen Enzephalopathie, kann zu zwei neurologisch wichtigen Zustandsbilder, dem Delirium und/oder dem Korsakow-Syndrom, führen. Psychiatrische Krankheitsbilder sind nicht berücksichtigt. Quantitative Störungen betreffen die Wachheit (Vigilanz). Qualitative Störungen Desorientiertheit zeitlich auch weltgeschichtliche Kenntnisse prüfen örtlich auch geographische Kenntnisse prüfen autopsychisch auch ganzen Lebenslauf prüfen Verkennungen Illusion ein realer Sinnesreiz (visuell, auditiv, olfaktorisch, somatosensorisch) wird vom entsprechenden primären sensorischen Kortex fehlinterpretiert Halluzination vom Gehirn autonom produzierte Sinnestäuschungen ohne entsprechende reale Sinnesreize Zerfall Delirium desorientiert (visuelle) Halluzinationen psychomotorisch (ängstlich-aggressiv) agitiert, erethisch Korsakow-Syndrom desorientiert Merkfähigkeitsstörung Konfabulationen Quantitative Störungen Synkope Somnolenz Sopor Koma anfallsartige, kurz dauernde und spontan reversible Bewusstlosigkeit pathologische Schläfrigkeit mit Weckbarkeit in einen normalen Bewusstseinszustand pathologische Schläfrigkeit ohne Weckbarkeit in einen normalen Bewusstseinszustand Zustand mit geschlossenen Augen ohne Reaktion auf innere kognitive emotionelle vegetative und/oder äußere schmerzhafte Reize beobachtenden räumlich-zeitlichen Ablaufs (Anfallssemiologie) sowie zusätzlicher klinischer und elektrophysiologischer (EEG) Befunde während und vor allem auch nach dem Anfall (der grundsätzlich auch ohne Bewusstlosigkeit ablaufen kann) im Allgemeinen rasch gegenüber anderen Ursachen abgrenzen lassen. Hierbei handelt es sich um eine pathogenetisch und ätiologisch äußerst inhomogene Gruppe von akzidentellen Zuständen (Gelegenheitsanfall) im Rahmen einer akuten Erkrankung (Enzephalitis oder aber toxisch, metabolisch sowie hypoxische Enzephalopathie) sistieren üblicherweise nach Abklingen der Ursache, treten nur bei bestimmten Gelegenheiten auf (Fieber, Schlafentzug, Medikamente, Alkohol, Drogen, inklusive deren Entzug), definierten Krankheiten (Epilepsie) wiederholte (mindestens zwei) unprovozierte zerebrale Anfälle. Deren einzige Gemeinsamkeit besteht in einer Störung der neuronalen Interaktion mit pathologischen Erregungsmustern in Form von akut einsetzenden, übermäßigen Entladungen (Hypersynchronisation), die zu Beginn entweder fokal (allenfalls mit darauf folgender sekundärer Generalisierung) oder primär generalisiert auftreten können. Der zerebrale (epileptische) Anfall ist ein passagerer Zustand und keine Krankheit! Bei zerebralen Anfällen sind die rasche Diagnose und die Einleitung einer Therapie ohne Zeitverzug für die Betroffenen wegen der erheblichen sozialen Auswirkungen (z. B. Fahrverbot, Schwangerschaft) von größter Bedeutung und sollten in aller Regel von Fachleuten für Neurologie/Epileptologie durchgeführt und begleitet werden. 963

8 31 Schwindel und synkopale Zustände 31.1 Anamnese des Schwindels Typischerweise ist die Beschreibung der Beschwerden, die den Patienten schwindlig machen, bunt und zum Teil bizarr. Schwere bis invalidisierende körperliche Missempfindungen, z. B. Vomitus und Stürze bei einem akuten einseitigen Labyrinthausfall oder einem zerebralen Infarkt in der dorsolateralen Medulla oblongata (Wallenberg-Syndrom) mit Ausfall zentralvestibulärer Strukturen, sowie einfühlbare Angst können die Erhebung der Anamnese zusätzlich erschweren. Sie ist aber nach wie vor das wichtigste Werkzeug bei der Erarbeitung der Differenzialdiagnose und muss in jedem Fall sorgfältig durchgeführt werden. Besondere Beachtung soll den Elementen Art, Dauer (Abb. 31.3) und Auftreten des Schwindels geschenkt werden, die auch die Grundlage zur weiteren klinischen Klassifikation bilden. Abb Krankheitsdauer peripher- und zentral-vestibulärer Störungen (Auswahl). 964 Art des Schwindels Eine Richtungsangabe (Drehschwindel, Liftschwindel, Vertigo) ist mit einer der wichtigsten Hinweise auf eine peripher-vestibuläre Störung (Labyrinth, N. vestibularis, Ncl. vestibularis), ist aber häufig vom Patienten nicht sicher und konstant zu eruieren und kann sich wegen der rasch einsetzenden kompensatorischen zentralvestibulären Mechanismen zudem in kurzer Zeit u. U. mehrfach ändern. Gleichzeitig auftretende auditive Symptome wie Tinnitus oder Hypakusis weisen auf eine zusätzliche Störung der Cochlea (Morbus Ménière), des N. cochlearis oder Teilen des Ncl. cochlearis hin. Im Gegesatz dazu ist bei den zentral-vestibulären Störungen der Schwindel oft weniger intensiv und meistens ungerichtet (Schwankschwindel, Kippschwindel). Bei zusätzlichen transienten neurologischen Begleitsymptomen, wie Kopfschmerzen, visuelle Illusionen und/oder Halluzinationen, motorische Automatismen, komplexe vegetative Störungen: Puls- und/oder Blutdruckabfall, gastrisches Missempfinden, Urinund/oder Stuhlabgang, quantitative Bewusstseinsstörungen: Somnolenz, Sopor, Koma, muss an zerebrale Anfälle oder an eine Migräne (evtl. sans migraine) vor allem in parietotemporookzipitalen Arealen gedacht werden. Hierbei ist der Schwindel als Aura zu werten. Ein sehr diskreter, gerichteter oder ungerichteter Schwindel kann Ausdruck einer zerebellären Störung sein; hier sind die zusätzlichen neurologischen Hirnstammsymptome und -Befunde, insbesondere optomotorische Störungen, aber meistens ebenfalls rasch wegweisend. Der diffus beschriebene und oft wechselhaft ausgeprägte okuläre Schwindel findet sich bei Läsionen der efferenten Optomotorik mit Doppelbildern. Dabei

9 Anamnese des Schwindels spielen neben den Doppelbildern vor allem Scheinbewegungen beim Blick in die Zugrichtung des gelähmten Muskels oder Nervs eine Rolle. Differenzialdiagnostisch müssen akute oder subakute Paresen der Augenmuskelnerven (Tab u. 31.3), neuromuskuläre Übertragungsstörungen (Myasthenia gravis pseudoparalytica, Tab. 31.4) Augenmuskelparesen oder Störungen der brechenden Medien mit inkongruenten Netzhautabbildungen (asymmetrische Refraktionsanomalie, Katarakt) in Betracht gezogen werden. Bei Störungen der sensiblen Afferenzen auf allen Stufen, i. S. v. Polyneuropathie, Polyradikulo(neuro)pathie und Myelopathie mit Befall der Hinterstränge kommt es bei Augenschluss (Wegfall der visuellen Kontrolle) häufig akut zu immobilisierendem Schwindel mit dramatischer Stand- und Gangunsicherheit, die bis zu Stürzen führen kann. Dauer des Schwindels Kurze Schwindelattacken. Bei attackenweise auftretendem, Sekunden bis höchstens Minuten dauerndem Schwindel müssen insbesondere benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel, transiente zerebrovaskuläre Störungen v. a. im vertebrobasilären Stromgebiet (meist normale neurologische Befunde im Intervall) im Bereich des Innenohrs oder N. vestibularis: A. cerebelli inferior anterior (AICA), im Bereich des Pons und Zerebellums: perforierende Äste aus der A. cerebelli inferior posterior (PICA), komplex partielle zerebrale Anfallsleiden, Basilarismigränen, vestibuläre Migränen (selten auch pathologische Befunde im Intervall) in Betracht gezogen werden. Länger anhaltender Schwindel. Ein Minuten bis Stunden anhaltender Schwindel von decrescendo-artigem Charakter findet sich hauptsächlich beim Morbus Ménière. Hier sind insbesondere zusätzliche auditive Symptome (Tinnitus, Hypakusis) und Klagen über ein Druckgefühl im betroffenen Ohr wegweisend. Zu Stunden bis Tage anhaltendem Schwindel kann es vor allem bei zentral-vestibulären Störungen im Hirnstamm bei etablierten zerebrovaskulären Läsionen (Wallenberg-Syndrom nach PICA Verschluss), während eines Schubes einer multiplen Sklerose kommen, wobei meistens zusätzliche fokale neurologische Ausfälle bestehen und diagnostisch hilfreich sind. Ein über Tage nur langsam abklingender, perakut einsetzender Schwindel findet sich typischerweise bei einem akuten einseitigen Vestibularis- oder Labyrinthausfall. Anhaltender Schwindel. Zu anhaltendem, teilweise wechselhaft ausgeprägtem Schwindel kann es im Verlauf von chronischen Prozessen kommen (Abb. 31.3) sowohl im peripher-vestibulären System: heredodegenerative oder autoimmunassoziierte Krankheiten beider Labyrinthe (Cogan-Syndrom I mit rezidivierenden Schwindelepisoden, Hörverlust, Keratitis, oft Vaskulitis, selten Aorteninsuffizienz), Tumoren des N. vestibularis, vor allem im Kleinhirnbrückenwinkel (Akustikusneurinom, Neurofibromatose 2) als auch im Rahmen zentral-vestibulärer Läsionen in Kleinhirn und Pons: heredodegenerative, spezifisch entzündliche oder immunologische (multiple Sklerose) Krankheiten, ischämische sowie paraneoplastische (Mammakarzinom) Krankheiten, spinozerebelläre Degeneration, olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA), Arnold-Chiari-Malformation, mit Befall des extrapyramidalen Systems: Morbus Parkinson, kortikobasale Degeneration, progressive supranukleäre Parese (PSP), Multisystematrophie (MSA) oder mit einer demenziellen Entwicklung bei: chronischen zerebrovaskulären Krankheiten mit Rarefizierung (Leukoaraiosis) von subkortikalem neuronalem Stützgewebe und vaskulärer Demenz, (heredodegenerativen) kortikalen Degenerationen, Morbus Alzheimer, Morbus Pick, frontal lobe atrophy. 965

10 31 Schwindel und synkopale Zustände Auftreten des Schwindels Schwindel kann schon in Ruhe (akuter einseitiger partieller Ausfall des N. vestibularis oder Labyrinthes), erst während oder nach Kopfbewegungen (benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel) oder nur in einem bestimmten Kontext (phobischer Attackenschwindel) auftreten. Hierbei sind auch die optomotorischen Untersuchungsbefunde vor, während und nach einem Provokationsmanöver (Lage, Lagerung, Kopfschütteln) lokalisatorisch von großer Bedeutung Differenzialdiagnose der Augenbewegungsstörungen Die Stabilisierung des Blickes im Raum ist mit eine der wichtigsten Aufgaben der multisensorischen Informationsverarbeitung. Die Augenmuskeln müssen dabei stets so gesteuert werden, dass einerseits das ganze visuelle Umfeld bei Eigenbewegungen stationär auf der Retina abgebildet bleibt, und andererseits rasch präzise Bewegungen durchgeführt werden können, die die Fovea auf ein neues Objekt richten. Abb zeigt die wesentlichen Elemente dieser Steuerung, die insgesamt als Optomotorik bezeichnet wird. Bei allen pe- ripher-vestibulären und vielen zentralen neurologischen Ursachen des Schwindels kommt es zu charakteristischen Störungen dieser Kontrolle, und der Ort der Läsion kann durch eine sorgfältige Prüfung der Optomotorik meistens sehr präzise ermittelt werden. Die funktionelle Untersuchung ist den bildgebenden Verfahren dabei häufig überlegen, da die Störungen vielfach infratentoriell im Pons, Zerebellum oder dem Labyrinth lokalisiert sind. Wegen ihrer immensen klinischen Bedeutung ist dabei eine gute Kenntnis der 966 Abb Synopsis des optomotorischen Systems. Die visuellen (vis) und vestibulären (vest) Afferenzen werden kortikal und subkortikal multisensorisch integriert und geben Signale an die supranukleäre Kontrolle, die ein adäquates Augenmuster generiert. Diese Struktur organisiert die Impulse, die jeder Augenmuskel erhalten muss, damit eine geordnete Blickbewegung durchgeführt wird. Sie ist die gemeinsame motorische Endstrecke für alle kortikalen oder subkortikalen Systeme, die Augenbewegungen erzeugen. Beispiel: Beim Verfolgen des visuellen Zielpunktes (vz) bewegt sich die visuelle Umgebung (vu) in die Gegenrichtung, was einen optokinetischen Reiz erzeugt. Es ist Aufgabe der sensorischen Integration, zwischen diesen zwei gegenläufigen visuellen Reizen zu entscheiden und die Signale für die gewählte Augenbewegung an die supranukleäre Kontrolle zur Ausführung weiterzugeben. vz = visueller Zielpunkt, vu = visuelle Umgebung, SP = langsame Augenfolgebewegung, OKR = optokinetischer Reflex, pvs = peripher-vestibuläres Systems, Cbl = Zerebellum, NV = Ncl. vestibularis, PPRF = paramediane pontine Formatio reticularis, MLF = Fasciculus longitudinalis medialis, rimlf = rostrale interstitielle Kerngruppe des MLF, III = N. oculomotorius, IV = N. trochlearis, VI = N. abducens, INO = internukleäre Ophthalmoplegie.

11 Differenzialdiagnose der Augenbewegungsstörungen Abb Anatomie des vestibulären Labyrinths und der Kochlea. Haarzellen in den Ampullen der semizirkulären Kanäle reagieren auf Winkelbeschleunigungen, diejenigen im Utrikulus und Sakkulus auf lineare Beschleunigungen entsprechend ihrer Ausrichtung. A = anteriorer semizirkulärer Kanal (SZK), L = lateraler SZK, P = posteriorer SZK, a = Ampulle, c = Kochlea, u = Utrikulus, s = Sakkulus. Abb Hauptäste der arteriellen Blutversorgung des Hirnstammes und Kleinhirns. Anatomie der vestibulären und kochleären Organe (Abb. 31.5) sowie der Blutversorgung in diesem Bereich (Abb u. 31.7) unerlässliches Rüstzeug, da sich damit insbesondere die vielfältigen klinischen Bilder der vestibulär bedingten Störungen gut herleiten lassen. Abb u zeigen synoptisch den Untersuchungsgang, der die Efferenzen, den Kontrollmechanismus und letztlich die sensorische Verarbeitung prüft. Bei Läsionen auf allen Stufen kann es zu Schwindelbeschwerden kommen. 967

12 31 Schwindel und synkopale Zustände Abb Arterielle Blutversorgung des Labyrinths. Der Verschluss von Endästen kann einzelne semizirkuläre Kanäle, den Utrikulus, den Sakkulus und/oder die Kochlea betreffen und zu verschiedensten peripher-vestibulären und/oder auditiven Störungen führen. A = anteriorer semizirkulärer Kanal (SZK), L = lateraler SZK, P = posteriorer SZK, u = Utrikulus, s = Sakkulus. 968 Abb Untersuchung des optomotorischen Systems. Es werden visuell und vestibulär erzeugte Augenbewegungen untersucht. Inspektion: Man achtet auf eine Fehlstellung der Augen oder einen Spontannystagmus und prüft den Visus. Motilität: Die Augen sollen in alle Richtungen frei beweglich sein. Es darf keine Doppelbilder geben. VOR: Der Patient wird unter der Frenzel-Brille (schraffierte Fläche) rotiert, womit ein physiologischer vestibulookulärer Nystagmus erzeugt wird. Damit wird das peripher-vestibuläre System geprüft. Die Frenzel-Brille hat den Zweck, die Fixation aufzuheben. OKR: Ein großes visuelles Reizmuster erzeugt einen physiologischen optokinetischen Nystagmus, was v. a. die Integrität von subkortikalen visuellen Systemen untersucht. Beim VOR und OKR ist auf konjugierte Augenbewegungen und normale Rückstellsakkaden zu achten. Fixation: Die Augen müssen ruhig auf einen exzentrischen Zielpunkt gerichtet bleiben. Damit kann ein Blickrichtungsnystagmus aufgedeckt werden. VOR-Fixationssuppression: Der Pa-

13 Differenzialdiagnose der Augenbewegungsstörungen Abb Kopf-Impuls-Test. a Vestibulär ausgelöste Augenbewegungen bei Kopfbewegungen (VOR). Bei einer Kopfdrehung nach rechts wird im rechten horizontalen Bogengang (HC) mit der Endolymphe eine Gegenströmung mit Auslenkung der Cupula erzeugt. Es kommt zu einem Impulsanstieg im rechten N. und Ncl. vestibularis (NV), der direkt Neurone im gegenüberliegenden Abduzenskern (VI) stimuliert, was zu einer Aktivierung des linken M. rectus lateralis (Rl) führt. Der Abduzenskern aktiviert gleichzeitig über den Fasciculus longitudinalis medialis (MLF) den Kern des N. oculomotorius auf der Gegenseite, womit auch der rechte M. rectus medialis kontrahiert wird. Es resultiert eine schnelle, kompensatorische, konjugierte Augenbewegung nach links. Damit bleibt die Blickachse im Raum stabil (Pfeil). AC = vorderer Bogengang, HC = seitlicher Bogengang, PC = hinterer Bogengang, NV = Ncl. vestibularis, III = Kern des N. oculomotorius, VI = Kern des N. abducens, MLF = Fasciculus longitudinalis medialis, Rm = M. rectus medialis, Rl = M. rectus lateralis. b Mit dem Kopf-Impuls-Test wird einseitig die Funktion des vestibulären Systems geprüft. Bei normaler Funktion des peripher-vestibulären Apparates kommt es mit kürzester Latenz zu einer vestibulären Kompensation während einer ruckartigen Drehung. Der Untersucher kann keine Blickinstabilität feststellen. Bei einer Unterfunktion weicht die Blickachse in Drehrichtung des Kopfes ab (Pfeile), und der Patient muss eine Einstellsakkade machen, um wieder auf den Zielpunkt zu gelangen. Diese Augenbewegung wird wegen der längeren Latenz des Sakkadengenerators vom Untersucher gesehen. tient fixiert einen Punkt, der sich mit seinem Kopf stationär bewegen lässt (z. B. ausgestreckte Arme und Fixation eines Daumennagels). Bei schneller Rotation des Kopfes müssen die durch den vestibulookulären Reflex (VOR) erzeugten kompensatorischen Augenbewegungen unterdrückt werden können. Ein Versagen kann ein Hinweis für eine zerebelläre Störung sein. SP (smooth pursuit): Im Gegensatz zum OKR wird ein kleiner Zielpunkt langsam vor einem stationären visuellen Hintergrund bewegt. Die damit erzeugten Augenbewegungen müssen geschmeidig sein. Damit werden die kortikale visuelle Verarbeitung und zerebelläre Kontrolle der Bewegung geprüft. Ein auffälliges Rucken kann pathologisch sein. Sakkaden: Der Patient wird aufgefordert, rasch von einem exzentrischen Punkt zu ei- nem anderen zu schauen. Es wird auf Reaktionszeit, Geschwindigkeit und Präzision geachtet. Störungen können Hinweise auf Läsionen v. a. im Hirnstamm oder Zerebellum geben. Vergenz: Mit einem Wechsel der Fixationsdistanz können die Nn. oculomotorius isoliert geprüft werden, was bei der Abgrenzung einer internukleären Ophthalmoplegie ein wichtiger Befund ist. VOR = vestibulookulärer Reflex, OKR = optokinetischer Reflex, SP = langsame Augenfolgebewegungen (das Band verschiebt sich im Gegensatz zum OKR nicht, nur der Zielpunkt wird über den Hintergrund gezogen). Die VOR-Fixationssuppression ist eine Kombination des VOR und der Fixation, wobei vestibuläre Impulse unterdrückt werden müssen. 969

14 31 Schwindel und synkopale Zustände Paresen der Augenmuskelnerven Sie sind charakteristischerweise von Doppelbildern begleitet, sofern ein Auge nicht amblyop (z. B. vorbestehender Strabismus) ist. Abb fasst die wichtigsten klinischen Befunde zusammen. Tab u zeigen die vielfältige Ätiologie und die Differenzialdiagnosen dieser peripheren Lähmungen auf, wobei bei akuten Störungen wegen der therapeutischen Konsequenzen immer auch eine beginnende Myasthenia gravis ausgeschlossen werden sollte (Tab. 31.4). Abduzensparese. Bei der Abduzensparese (VI) kommt es zu einem Ausfall des M. rectus lateralis mit typischer Fehlstellung des gelähmten Auges nach medial und ungekreuzten horizontalen Doppelbildern, die beim Blick zur paretischen Seite zunehmen. Bei Läsionen im Kerngebiet kommt es aus anatomischen Gründen neben einer Mitbeteiligung des N. facialis zusätzlich zu einer pontinen Blickparese, da der Kern eine große Zahl von Neuronen enthält, die mit der paramedianen pontinen Formatio reticularis (PPRF) verbunden sind und der supranukleären Augenbewegungskontrolle dienen. Trochlearisparese. Eine leichte Trochlearisparese (IV) ist häufig schwer zu dokumentieren. Wegen der feh- lenden Intorsion des Auges durch den M. obliquus superior kommt es zu verkippten Doppelbildern, die der Patient vor allem beim Blick nach innen und unten (z. B. Lesen, Treppen steigen) feststellt. Bei einer ausgeprägten Parese kommt es zu einer auffälligen kompensatorischen Kopfschiefhaltung gegen das gesunde Auge (Bielschowski-Zeichen). Entsprechend nehmen die Doppelbilder beim Aufrichten oder Schrägstellen in die Gegenrichtung deutlich zu. Die Abgrenzung zu einer Okulomotoriusparese kann schwierig sein. Okulomotoriusparese. Die vollständige, externe und interne Okulomotoriusparese (III) ist durch eine schräg nach außen und leicht nach unten gerichtete Augenfehlstellung, eine Ptosis und Mydriasis (Befall der autonomen Fasern) gekennzeichnet. Es kommt zu horizontalen gekreuzten Doppelbildern. Neben einem Infarkt der Vasa nervorum beim Diabetiker oder Hypotoniker (als häufigste Ursachen) muss bei jeder akut aufgetretenen Parese des N. oculomotorius eine Myasthenia gravis pseudoparalytica sowie auch ein Aneurysma im Bereich der A. carotis interna (ICA), A. communicans posterior (PCoA) oder A. cerebri posterior (PCA) in Betracht gezogen werden (ophthalmoplegisches Aneurysma). Abb Synopsis der Paresen der Augenmuskelnerven. a Die Zugrichtung der Augenmuskeln. In Mittelstellung der Augen wirken bei der Hebung die Mm. rectus superior und obliquus inferior, bei der Senkung die Mm. rectus inferior und superior zusammen. Der M. obliquus superior dreht als Nebenfunktion den vertikalen Meridian einwärts (Zykloinversion). R = M. rectus, O = M. obliquus. b Augenstellung und Richtung der Doppelbilder bei einer isolierten Parese des rechten N. oculomotorius (III), N. trochlearis (IV) und N. abducens (VI). Bei einer vollständigen Parese des N. oculomotorius kommt es zu einer Ptose. Auffällig bei einer Parese des N. trochlearis ist v. a. die Kopfstellung, womit die fehlende Inversion durch den M. obliquus superior ausgeglichen wird. Die Linie über dem rechten Auge markiert den vertikalen Meridian. Bei einer Drehung zur Gegenseite nehmen die Doppelbilder zu (Bielschowski- Test). III = N. oculomotorius, IV = N. trochlearis, VI = N. abducens. 970

15 Differenzialdiagnose der Augenbewegungsstörungen Tabelle 31.2 Ätiologie der Paresen der Augenmuskelnerven Geordnet nach anatomischen Abschnitten im Verlauf der Nerven. Mit Ausnahme der durch Infarkte der Vasa nervorum im Bereich der Fissura orbitalis superior und dem Sinus cavernosus bedingten Parese des N. oculomotorius lassen sich Läsionen dieser Ätiologie beim N. trochlearis und N. abducens topographisch meist nicht zuordnen. Die ophthalmoplegische Migräne sowie die immunassoziierte Neuropathie können alle Nerven entlang des ganzen infranukleären extrazerebralen Verlaufs befallen. III = N. oculomotorius, IV = N. trochlearis, VI = N. abducens, ICA = A. carotis interna, AICA = A. cerebelli inferior anterior, PICA = A. cerebelli inferior posterior, PCoA = A. commuicans posterior, x betrifft spezifisch oder sehr häufig diesen Nerv, + betrifft bevorzugt diesen Nerv, = betrifft meistens mehrere Nerven gleichzeitig. Lokalisation III IV VI Unbestimmt/Multifokal ophthalmoplegische Migräne + Infarkt (Diabetes mellitus/ Hypertension) Neuropathie (postinfektiös/postvakzinal) = = = Orbita Infekt = = = bakteriell Pilze Infiltrat = = = Augenmuskelkrankheit Granulom Tumor Trauma + Fissura orbitalis superior/ Sinus cavernosus Vaskulitis (Arteriitis cranialis) = = = Infarkt (Diabetes mellitus/ x Hypertension) Apoplexie der Hypophyse + Thrombose = = = Aneurysma/Dissektion der ICA = = = direkte/durale arteriovenöse = = = Fistel zur ICA Infekt Herpes zoster = = =+ Sinusitis sphenoidalis + Mukozele + Tumor Glandula pinealis + Ependymom + Hypophysenadenom + + nasopharyngeales Karzinom + + Meningeom = = = Metastase/Lymphom = = = paraneoplastisches Syndrom = = = Tolosa-Hunt-Syndrom = = = Tentorium Hirndrucksteigerung = = = Hydrozephalus Pseudotumor cerebri + Sinusvenenthrombose + supratentorielle/transtentorielle Inherniation Trauma Lokalisation III IV VI Os petrosus Thrombose des Sinus petrosus x inferior Aneurysma x arteriovenöse Malformation x persistierende A. trigemina x Infekt x Mastoiditis Spitze des Os petrosus foraminale Inherniation = = =+ Trauma x Lumbalpunktion + spinale/epidurale Anästhesie Myelographie ventrikuloatrialer Shunt + Subarachnoidalraum Blutung Infarkt (Diabetes mellitus) x Aneurysma der PCoA + Kompression durch AICA, x PICA, A. basilaris Meningitis infektiös/ = = = neoplastisch Tumor Faszikulär multiple Sklerose Blutung Infarkt Tumor Nukleär Wernicke-Enzephalopathie + Infarkt Infekt Tumor Trauma später Obliquus-superior- Myokymien x kongenitale Hypoplasie Möbius-Syndrom x Duane-Syndrom x 971

16 31 Schwindel und synkopale Zustände Tabelle 31.3 Wichtige Differenzialdiagnosen der Augenmuskelnervenparesen Strabismus concomitans Vergenzspasmus Hirnstammläsion mit supranukleärer optomotorischer Störung internukleäre Ophthalmoplegie (INO) Skew Deviation Störung der neuromuskulären Reizübertragung Myasthenia gravis Lambert-Eaton-Syndrom Botulismus Myopathie chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) mitochondriale Zytopathie Kearns-Sayre-Syndrom myotone Dystrophie okulopharyngeale Dystrophie myotubuläre Myopathie Endokrine Ophthalmopathie Morbus Basedow Kongenitale Muskelhypoplasie/Muskelaplasie Restriktive Ophthalmopathie Orbitatumor Metastase Lymphom Trauma Blow-out-Fraktur der Orbita Tabelle 31.4 Klinische Manifestation der okulären Myasthenia gravis Die Beschwerden und Befunde sind v.a. zu Beginn der Krankheit sehr wechselhaft und nehmen typischerweise gegen Abend oder nach körperlicher Belastung zu. Ptosis gelegentlich mit einem Lidzucken (Cogan s eyelid twitch sign) nicht pathognomonisch Fixationsinstabilität mit Drift in die Primärposition und Korrektursakkade kann einen zentral bedingten Blickrichtungsnystagmus vortäuschen Doppelbilder kann einen Strabismus vortäuschen kann eine Parese eines/mehrerer Augenmuskelnerven vortäuschen kann eine Blickparese vortäuschen (internukleäre Ophthalmoplegie, INO) Sakkadendysmetrie Hypometrie bei großen Exkursionen Hypermetrie bei kleinen Exkursionen nach Gabe von Edrophonium (Tensilon) häufig hypermetrisch Sakkadenverlangsamung 972 Supranukleäre Blickparesen Fasciculus longitudinalis medialis. Die 6 Augenmuskelnerven werden durch die supranukleäre Verschaltung ihrer Kerne über den Fasciculus longitudinalis medialis (MLF) gekoppelt, damit die Bewegungen konjugiert ablaufen (Abb u. 31.4). Der MLF zieht dorsal des Pons entlang zum pontomesenzephalen Übergang und verteilt die Signale beider Ncl. vestibularis (NV) und Ncl. praepositus hypoglossi (PPH) sowie des Zerebellum und Kortex an die motorischen Kerne. Er verbindet zudem die paramediane pontine Formatio reticularis (PPRF) und den rostralen interstitiellen Kern des MLF (rimlf), der in der mesenzephalen Formatio reticularis (MRF), dem oberen Blickzentrum, liegt (Abb a). Bei Läsionen der PPRF oder ihrer kortikalen Afferenzen kommt es zu einer Blickparese ohne Doppelbilder (Abb b). Bei einer Läsion des MLF kommt es zu einer internukleären Ophthalmoplegie (INO). Im typischen Fall findet man eine ipsilaterale Adduktionshemmung (M. rectus medialis) und einen kontralateralen Abduktionsnystagmus, da der N. abducens und damit der M. rectus lateralis das Signale normal erhält und ungebremst versucht, den Blick auf seine Seite zu wenden. Die Konvergenz ist erhalten, sofern die Läsion den Kern des N. oculomotorius nicht mit einbezieht (Abb ). Die Richtung der Parese und zusätzliche optomotorische Befunde lassen im Allgemeinen den Ort der Läsion gut eingrenzen. Sind neben supranukleären Verbindungen auch Kerne oder myelinisierte, intrapontin gelegene Faszikel der Nerven gestört, wie es z. B. bei der multiplen Sklerose oft vorkommt, findet man komplexe optomotorische Ausfallsyndrome mit zentralen und peripheren Anteilen, wobei klinisch dann immer nur die peripherste Lähmung sicher lokalisiert werden kann. Tab zeigt die wichtigsten Ursachen für eine internukleäre Ophthalmoplegie. Kortex. Der motorische und prämotorische Kortex gibt stetsbinokuläreimpulseandiesupranukleärenstrukturenimhirnstamm.beieinemausfallkommteszurblickparese nach kontralateral mit Déviation conjugée, da die Augen tonisch zur Herdseite gezogen werden (Abb ), bei einer Reizung (zerebraler Anfall) zu einer konjugierten Blickwendung zur Gegenseite der kortikalen Läsion. Abb und zeigen synoptisch diewichtigstenstrukturen,dieanderentstehungvonvisuell und vestibulär induzierten Augenbewegungen beteiligt sind. Dabei sind neben den motorischen Arealen insbesondere auch diejenigen visuellen und polysensorischen Regionen beteiligt, die die visuomotorische Transformation durchführen (V1, V5, ppc in Abb ).

17 Differenzialdiagnose der Augenbewegungsstörungen Abb Wichtige subkortikale optomotorische Strukturen und ihre Verbindungen. a Schema des Hirnstammes mit supranukleären Strukturen und Augenmuskelkernen, die bei der Generierung von Augenbewegungen wichtig sind. Der Fasciculus longitudinalis medials (MLF) verteilt sowohl afferente, visuelle und vestibuläre Signale (cs, NV) wie auch Signale der blickmotorischen Zentren (PPRF, MRF) an die Kerne der Augennerven (III, IV, VI). Die kaudal gelegene paramediane pontine Formatio reticularis (PPRF) generiert ipsilaterale horizontale Sakkaden. Der im rostralen Blickzentrum (MRF) gelegene interstitielle Kern des Fasciculus longitudinalis medialis (rimlf) programmiert vertikale und torsionelle Sakkaden. b Schema der Steuerung von willkürlichen Blickbewegungen über die paramediane pontine Formatio reticularis (PPRF). Das frontale Augenfeld (fef) sendet Impulse zur gegenüberliegenden PPRF, wo sie an die mesenzephale Formatio reticularis (MRF) und an den ipsilateralen Abduzenskern (VI) weitergeleitet werden. Der Abduzenskern seinerseits aktiviert den M. rectus lateralis und leitet das Signal nach Kreuzung über den gegenüberliegenden Fasciculus longitudinalis medialis (MLF) an den kontralateralen Kern des N. oculomotorius, der den M. rectus medialis innerviert. Bei einer Läsion des Augenfeldes kommt es zu einer kontraversiven, bei einer Läsion der PPRF zu einer ipsiversiven Blickparese ohne Doppelbilder. Eine Läsion des MLF führt zu einer internukleären Ophthalmoplegie. Cbl = Zerebellum, P = Pons, III = N. oculomotorius, IV = N. trochlearis, VI = N. abducens, cs = Colliculus superior, NV = Ncl. vestibularis, rimlf = rostraler interstitieller Kern des Fasciculus longitudinalis medialis, MRF = mesenzephale Formatio reticularis, MLF = Fasciculus longitudinalis medialis, PPRF = paramediane pontine Formatio reticularis, PPH = Ncl. praepositus hypoglossi, fef = frontales Augenfeld, vx = visueller Kortex. 973

18 31 Schwindel und synkopale Zustände Abb Wichtige kortikale optomotorische Strukturen und ihre Verbindungen. Schema der Steuerung von visuell induzierten und willkürlichen Blickbewegungen über den Kortex und das extrapyramidale System. Der primäre visuelle Kortex (v1) analysiert die Signale aus dem Thalamus (Corpus geniculatum laterale) und zerlegt das retinale Bild in einfache graphische Elemente wie Form, Farbe, Disparität und Bewegung, die über zwei grundsätzlich unterschiedliche Wege weiterverarbeitet werden. Im WAS-Pfad werden die statischen Elemente (Form, Farbe) über v4 (nicht gezeichnet) in den inferotemporalen Kortex (it) weitergeleitet. Im WO-Pfad werden die für Augenbewegungen wichtigen Elemente der Position und Geschwindigkeit über den polysensorischen posterioren parietalen Kortex (ppc) mit weiteren Afferenzen (vx) verarbeitet und an die frontalen Augenfelder (fef) übermittelt, wo letztlich kortikale Augenbewegungen generiert werden. Das frontale Augenfeld aktiviert direkt oder indirekt über den Colliculus superior (cs) blickmotorische Zentren im Hirnstamm (hs). Gleichzeitig werden Signale in die Substantia nigra (sn) abgegeben, die einerseits über den Thalamus (t) wieder zurückgeführt werden und andererseits in den Nucleus caudatus (cn) gelangen. Damit wird bei jeder Augenbewegung auch das extrapyramidale System aktiviert. Der dorsolaterale präfrontale Kortex (dlpc) und das supplementäre Augenfeld (sef) spielen u. a. eine wichtige Rolle bei der Generierung und Memorisierung von Sakkaden und werden ebenfalls über das frontale Augenfeld aktiviert. v1 = primärer visueller Kortex, v2 v5 = extrastirärer visueller Kortex, it = inferotemporaler Kortex, ppc = posteriorer parietaler Kortex, fef = frontales Augenfeld, dlpc = dorsolateraler präfrontaler Kortex, sef = supplementäres Augenfeld, vx = vestibulärer Kortex, cs = Colliculus superior, sn = Substantia nigra, t = Thalamus, Cn = Nucleus caudatus, hs = blickmotorische Zentren im Hirnstamm. Tabelle 31.5 Ätologie der internukleären Ophthalmoplegie (INO) Demyelinisation multiple Sklerose postaktinisch Zerebrovaskuläre Läsion im Hirnstamm Lues Infekt Meningoenzephalitis Lues Raumforderung Subduralhämatom Hydrozephalus/Syringobulbie Arnold-Chiari-Malformation supratentorielle arteriovenöse Malformation Neoplasie Tumor im Hirnstamm und/oder IV. Ventrikel Infiltration paraneoplastisches Syndrom Degenerative Krankheit progressive supranukleäre Parese (PSP) Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom Nutritive Störungen Wernicke-Enzephalopathie perniziöse Anämie Metabolische Störungen hepatische Enzephalopathie Fabry-Syndrom Abetalipoproteinämie Intoxikationen (Auswahl) Barbiturate Lithium Phenothiazin Propranolol trizyklische Antidepressiva Trauma zervikale Hyperextension Pseudointernukleäre Ophthalmoplegie Myasthenia gravis Fisher-Miller-Syndrom 974

19 Differenzialdiagnose der Augenbewegungsstörungen Sakkaden Sakkaden sind schnelle und sehr präzise konjugierte Positionsänderungen der Augen, die die Fovea auf ein neues Objekt richten (vgl. Abb. 31.8). Sie können reflektorisch durch einen neuen visuellen oder auditiven Reiz, oder aber willkürlich, z. B. beim Lesen, ausgelöst werden. Die supranukleäre Programmierung der motorischen Parameter (Richtung, Geschwindigkeit) für die Augenmuskelnerven wird hauptsächlich durch den im Hirnstamm lokalisierten Sakkadenapparat durchgeführt (vgl. Abb ). Er besteht aus der paramedianen pontinen Formatio reticularis (PPRF), die horizontale Sakkaden nach ipsilateral generiert, und dem rostralen interstitiellen Kern des MLF (rimlf), der vertikale und torsionelle Sakkaden generiert (vgl. Abb ). Bei einem Ausfall kommt es entsprechend dem Läsionsort zu einem Zerfall der Sakkaden in eine bestimmte Richtung, womit z. B. ein erwartetes Nystagmusmuster fehlen kann: Die Augen fahren entsprechend dem Reiz nur noch in die Endposition und werden dann nicht mehr zurückgestellt, was gelegentlich Schwierigkeiten bei der Interpretation optomotorischer Befunde machen kann. Bei einem komatösen Patienten kann die kalorische Prüfung falsch pathologische Resultate ergeben, da das typische Nystagmusmuster fehlt, wenn der Sakkadenapparat medikamentös (z. B. Barbiturate) abgeschaltet wurde. Nystagmus und Ocular Tilt Reaction Der Nystagmus ist eine ruckartige Hin- und Herbewegung der Augen. Typischerweise besteht er aus einer langsamen Phase und einer (normalen) Rückstellsakkade, sofern der Sakkadenmechanismus intakt ist. Die Richtung und Geschwindigkeit der langsamen Phase wird durch den natürlichen Reiz oder die pathologische Reizkonstellation bestimmt. Abb zeigt exemplarisch die Entstehung des vestibulär induzierten Nystagmus. Physiologischerweise kommt er bei allen Primaten als vestibulärer Nystagmus (Rotation im Dunkeln ohne visuelle Stimulation oder unter der Frenzel-Brille) oder als optokinetischer Nystagmus (optokinetische Trommel) vor. Bei einer Störung der visuellen und/oder vestibulären Reizverarbeitung oder aber der prämotorischen Kontrolle im Hirnstamm kann es zu einem typischen Nystagmusmuster kommen, mit dem der Läsionsort rasch eingegrenzt werden kann. Wegen dieser diagnostischen Bedeutung sind zwei Formen im Folgenden gesondert dargestellt. Tab listet zudem die Befunde weiterer für eine Schwindelabklärung relevanter Nystagmusmuster auf. Spontannystagmus. Der (gerichtete) Spontannystagmus ist immer pathologisch und kommt typischerweise bei akuten einseitigen Störungen vom peripheroder zentral-vestibulären Typ vor. Die pathologische Reizkonstellation im vestibulären System simuliert dabei eine anhaltende lineare (Utrikulus, Sakkulus) oder rotatorische (Bogengänge) Kopfbeschleunigung (Abb ), die prämotorisch folgerichtig zu einer kompensatorischen Augenbewegung (langsame Nystagmusphase) und Veränderungen der Haltereflexe (Abweichen im Blindgang) verarbeitet wird. Der invalidisierende Schwindel kommt durch den (sensorischen) Konflikt zustande, der sich aus der Integration mit den richtigen visuellen und propriozeptiven Reizen ergibt, die die vestibuläre Information zentral nicht validieren. Die kalorische Prüfung kann neben dem Kopf-Impuls-Test (vgl. Abb. 31.9) zur Abgrenzung zwischen einer peripheren und zentralen vestibulären Läsion vielmals hilfreich sein, da sie bei peripheren Läsionen eine Unterfunktion der betroffenen Seite dokumentiert. Ocular Tilt Reaction. Sind dagegen vorwiegend tonischvestibuläre Strukturen (Utrikulus und/oder Sakkulus oder ihre Verbindungen im Pons oder Mesenzephalon zum Thalamus und vestibulären Kortex) betroffen, kommt es zum klinisch eindrücklichen Bild der Ocular Tilt Reaction (OTR) die ebenfalls die physiologisch zu Abb Entstehung des peripher-vestibulären Spontannystagmus. Spontannystagmus bei Ausfall des linken Labyrinthes (X). Es kommt zu einer Seitendifferenz der neuronalen Entladung (+) im peripher-vestibulären System, die eine Kopfbewegung nach der Gegenseite simuliert (vgl. Abb. 31.9a). Die supranukleäre Kontrolle generiert entsprechend der Reizkonstellation automatisch eine kompensatorische Augenbewegung. Diese langsame Phase wird durch eine schnelle Rückstellsakkade unterbrochen, womit das typische Bild eines gerichteten Spontannystagmus entsteht, da er unabhängig von der Augenposition immer in die gleiche Richtung schlägt. 975