SGPH Newsletter Schweizerische Gesellschaft für Pulmonale Hypertonie

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1 SGPH Newsletter Schweizerische Gesellschaft für Pulmonale Hypertonie Therapie der Pulmonal Arteriellen Hypertonie Überblick zur Therapie der Pulmonal Arteriellen Hypertonie: Bewährtes und vielversprechend Neues Rebekka Finger und Otto Schoch Hauptthema: Therapie der Pulmonal Arteriellen Hypertonie Inhalt Prostanoide...1 Endothelin-Rezeptor-Antagonisten... 2 Phosphodiesterase Typ 5-Inhibitoren...2 Tyrosin-Kinase-Inhibitoren...3 Fallbericht...4 SGPH Mitgliedschaft Werden Sie Mitglied der SGPH, und Prostanoide - - Epoprostenol Iloprost - - Treprostinil -

2 2 PDGF receptor TKI PDGFR PDGF PDGF Selective ERA ETA Platelets Pro-ET-1 Dual ERA Phospholipase C Vasoconstriction increased proliteration SGC stimulators and activators ETB GTP SMCs L-Arg ECE-1 enos PGIS ET-1 NO SGC PDE-5 I cgmp PDE-5 Vasointestinal peptide GMP VPAC Vasoconstriction decreased proliteration Arachidonic acid Epoprostenol and prostacyclin derivatives Endothelium Prostacyclin AC Prostacyclin receptor agonists IP receptor AMP camp ATP - Bosentan Selexipag Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) - Ambrisentan Macitentan Phosphodiesterase Typ 5-Inhibitoren - -

3 3 Sildenafil Tadalafil Vardenafil - - Riociguat Tyrosin-Kinase-Inhibitoren Nilotinib Literatur 1 Galié N et. al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2009;30: Simonneau G et al. Selexipag: an oral selective prostacyclin receptor agonist for the treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2012;40(4): Galié N et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study). Lancet 2008;371: Oudiz RJ et al. Long-term ambrisentan therapy for the treatment of pulmnoryx arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54(21): Pepke-Zaba J et al. Sildenafil improves health-related quality of life in patients with pulmonary arterial hypertension. Chest 2008;133(1): Jing ZC et al. Vardenafil in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(12): Ghofrani HA et al. Riociguat for chronic thrombembolic pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension: a phase II study. Eur Respir J 2010;36(4): Chhina MK et al. Evaluation of imatinib mesylate in the treatment of pulmonary arterial hypertension. Future cardiol 2010 Jan;6(1): Schermuly RT et al. Reversal of experimental pulmonary hypertension by PDGF-inhibition. J Clin Invest 2005 Oct 1;115(10) Ghofrani HA et al. Imatinib in pulmonary arterial hypertension patients with inadequate response to established therapy. Am J Respir Crit Care Med 2010;182: Imatinib - - -

4 4 SGPH Newsletter Fallstudie Guido Domenighetti Der zweigesichtige Janus, oder: Hinter jedem Tor öffnen sich zwei Horizonte n = normal AHI = Apnoe-Hypopnoe-Index CTEPH = chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie Dyspnoe NYHA III BNP (ng/l) 1100 ANA/ANCA N nächtliche Oxymetrie AHI 15/h Basale SpO2: 86% Spirometrie DLCO (mmol/min/kpa) 31 statische und dynamische Volumina: N 6-Minuten-Gehtest (m) 300; minimale SpO2: 81% Thorax-CT-Angiographie Lungen-Szintigrafie ECHOCG Cathéterisme droit PAP = pulmonalarterieller Druck PH = pulmonale Hypertonie syst = systolisch m = mittlerer HI = Herzindex PVR = pulmonaler Gefäßwiderstand (pulmonary vascular resistance) LH = linke Herzkammer RH = rechte Herzkammer EF = Ejektionsfraktion keine CTEPH; Parenchym: N keine CTEPH D-förmige LH; syst PAP 90 mmhg; FE RH 30%; FE LH 55% syst PAP: 78 mmhg; m PAP: 42 mmhg; HI: 2,5 l/min/m2; PVR 515 DS/cm5; m PAP nach Sildenafil 50 mg: 35 mmhg; SvO2: 48%; PaO2: 6,5 kpa Diskussion

5 5 SGPH Newsletter Peak PAP syst (mmhg) BNP (ng/l) ACO / BOSENTAN 125x2 SILDENAFIL 3x25 mg / 02 BUSULFAN Baseline ACO / BOSENTAN 125x2 mg ACO / BOSENTAN 2x125 mg SILDENAFIL 3x50 mg / 02 SILDENAFIL 3x25 mg / IV BUSULFAN Baseline - - -? ACO / BOSENTAN 125x2 SILDENAFIL 3x25 mg / 02 DASATINIB 80 mg 6 Months 12 Months DASATINIB 80 mg 6 Months 12 Months 'WD (m) F.S. 1941, m III II I PVR (dynes.sec.cm WHO class F.S. 1941, m PAH Literatur 1 Talpaz M et al. N Engl J Med 2006;354: Rasheed W et al. Leuk Res ; doi: /j. leukres Bergeron A et al. Am J Respir Crit Care Med 2007;176: Ghofrani HA et al. N Engl J Med 2005;353: Ghofrani HA et al. Am J Respir Crit Care 2010;182: Dumitrescu D et al. Eur Respir J 2011;38: Chen Z et al. Mol Pharmacol 2006;69:

6 Nachlese First Announcement 5 th International Congress of the Swiss Society of Pulmonary Hypertension - 5 th International Congress of the Swiss Society of Pulmonary Hypertension September 28-29, 2012 Congress Hotel Seepark Thun Thun, Switzerland Thun Tourismus Organized by IMK Institute for Medicine and Communication Ltd. - Ausblick Joint Annual Meeting of the Swiss Society for Allergology and Immunology and the Swiss Respiratory Society Autoren dieser Ausgabe: Redaktion: PD Dr. G. Domenighetti, Prof. Dr. L. Nicod, Dr. S. Oertle, PD Dr. M. Schwerzmann, Dr. D. Weilenmann, verantwortliche Redaktorin: L. Schmitt Verlag: IMK Institut für Medizin und Kommunikation AG, Münsterberg 1, 4001 Basel, Tel , Fax , sgph@imk.ch; Markennamen können warenzeichenrechtlich geschützt sein, auch wenn ein entsprechender Hinweis fehlen sollte. Für die Angaben zu Dosierung und Verabreichung von Medikamenten wird keine Gewähr übernommen. Mit freundlicher Unterstützung durch Actelion. Der Sponsor hat keinen Einfluss auf den Inhalt der Publikation. ISSN