Prognostisch wichtige Faktoren: Histologie. Lokalisation Ausdehnung/Infiltration

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Gudrun Huber
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1 Hirntumoren

2 Prognostisch wichtige Faktoren: Histologie Malignitätsgrad Lokalisation Ausdehnung/Infiltration

3 Die aktuelle WHO- Klassifikation der Tumoren des Nervensystem (von 2000): ca. 120 verschiedene Formen Aus: J. Schlegel, A. Peraud, J. Herms WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystem München 2004

4 Nicht-hirneigene Tumoren: Tumoren der Meningen Meningeome Sarkome Lipome Melanome u.v.m. Lymphome Keimzelltumoren Kraniopharyngeom und andere Sella-Tu. Metastasen Aus: J. Schlegel, A. Peraud, J. Herms WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems,

5 Tumoren peripherer Nerven: Schwannome Neurinome etc. Aus: J. Schlegel, A. Peraud, J. Herms WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems, München 2004

6 Eigentl. Hirntumoren, vor allem: Astrozytäre Tumoren pilozyt. Astrozytom anaplast. Astrozytom Glioblastom Ependymale Tumoren Plexustumoren Pinealis-Tumoren Embryonale Tumoren Medulloblastom PNET

7 WHO-Gradierung Bewertet werden vor allem Atypien - Nekrosen - Vaskularisierung korreliert zu Rezidivneigung/aggressivem Wachstum Grad I: histologisch benigne Formen z. B. pilozytisches Astrozytom. Kraniopharyngeom. Grad II: geringgradige Atypien. Gelegentlich lokale Rezidive z.b. diffuses Astrozytom, Ependymom Grad II Grad III: mäßige Atypien. Häufig lokale Rezidive. z.b. anaplastisches Astrozytom, Ependymom Grad III Grad IV: Ausgeprägte Atypien, Nekrosen, Neovaskularisation Hohe Rezidivneigung; Metastasierung per definitionem alle Medulloblastome, PNETs und Glioblastome

8 Lokalisation von Hirntumoren: Bedeutung für initiale Symptomatik Bedeutung für Operabilität und Prognose 1/3 im Kindesalter 2/3 infratentoriell Kleinhirn / Hirnstamm 1/3 supratentoriell Großhirnrinde 2/3

Aquädukt Klinische Symptomatik bei Tumoren des Kleinhirns (hintere Schädelgrube): Verschluß des Aquädukts - Chronischer Hirndruck - Nüchternerbrechen - Doppelbilder (Abducensparese) - Sehstörung

9 Aquädukt Klinische Symptomatik bei Tumoren des Kleinhirns (hintere Schädelgrube): Verschluß des Aquädukts - Chronischer Hirndruck - Nüchternerbrechen - Doppelbilder (Abducensparese) - Sehstörung (Opticusatrophie n. chron. Stauungspapille) - evt. Kopfschmerzen Verdrängung des Kleinhirns - Ataxie: Gangstörung, Schreibstör. Meningealer Reiz am Foramen magnum - Meningismus, Kopfzwangshaltung

10 Klinische Symptomatik bei Tumoren des Großhirns: Kopfschmerzen Krampfanfälle (fokal!) Paresen Hirndruck Beispiel: Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)

11 Diagnostik und Staging: Beispiel: Medulloblastom Meningeale Metastasierung zuckergußartiges KM- Enhancement um das Kleinhirn herum Spinale Metastasierung Medulloblastomzellen im Liquor (Cytospin-Präparat) Quelle Dimitri Agamanolis, Neuropathology

12 Therapie der Hirntumoren 1. Säule OP (bei allen hirneigenen Tumoren nicht bei Keimzelltumoren) Probleme: Lokalisation / Begleitschäden 2. Säule Radiotherapie (bei fast allen hochmalignen und den meisten inkomplett entfernten Tumoren) Probleme: bleibende Schädigung des wachsenden Gehirns: < 2 J. / < 4 J. / < 8 J. 3. Säule Chemotherapie Effektivität/Nebenwirkungen / Lebensqualität tumorabhängig: Bedeutung der Lokalkontrolle Bedeutung der Therapie des Liquorraums

13 Therapie: Medulloblastom Altersgrenze 4 Jahre Kleine Kinder: erst Chemo, dann evt. Bestrahlung Größere Kinder erst Bestrahlung, dann Chemo

14 Prognose des Medulloblastoms Gesamtgruppe: nach 4 Jahren ca. 75 % davon die meisten auf Dauer geheilt Ungünstige Faktoren: Primäre Metastasierung >M1 Postoperativer Resttumor Gesamtgruppe Metastasierung M2/M3 nach intensivierter Therapie : nach 4 Jahren progressionsfrei: ca. 45 %

15 Ponsgliom Quelle: HIT-GBM-Studie anaplastisches Astrozytom

16 HIT-HGG-Studie für anaplastische Astrozytome, Glioblastome und Ponsgliome: simultane Radiochemotherapie Temozolomid (TMZ)

17 Prognose: Ponsgliom: Verlängerung des progressionsfreien Überlebens um 1-2 Jahre durch Radiochemotherapie anaplastisches Astrozytom/Glioblastom: Langzeitüberleben um 30 % bei einer früher infausten Erkrankung

18 Pilozytisches Astrozytom (WHO Grad I) (Quelle: LGG-Studie) Oft zystische Tumoranteile Pilozytisches Astrozytom des Sehnerven = Opticusgliom (Quelle: rad-medpix.ne Mb. Recklinghausen?? (Quelle:

19 Pilozytisches Astrozytom: langsam wachsend sehr selten metastasierend oft jahrelanger Wachstumsstillstand individuell gestaltete Therapie mit OP, Radiatio, Chemotherapie Prognose: sehr individuell

20 Weitere onkologische Krankheiten: Morbus Hodgkin Der Morbus Hodgkin ist eine ungewöhnliche Art von Lymphom: Relativ milde Chemotherapie in Blöcken, dann meist eine Bestrahlung aller anfangs befallenen Lymphknotenregionen. Im Kindes- und Jugendalter gute Prognose

21 4jähriger Junge tastbare Schwellung im rechten Mittelbauch Schmerzen

22 Therapieplan beim Nephroblastom (Wilms-Tumor)

23 Frage: primäre Operation?

24 Befund nach 4 Wochen präoperativer Chemotherapie

25 Heilungsprognose der Nephroblastome: (Ergebnisse der Therapiestudie SIOP 9 / SIOP 93-01, Prof. Graf, Homburg)

26 Hepatoblastom Bösartiger Tumor der Leber. Die Prognose ist stark abhängig von der Operationsmöglichkeit. Radikale OP notwendig. Chemotherapie, OP.

27 PRETEXT- Stadieneinteilung beim Hepatoblastom

28 Neuroblastom Ausgehend von den Nebennieren oder dem sympathischen Nervensystem Sehr unterschiedliche Verlaufsformen: Spontane Rückbildung beim Säugling möglich, auch bei Metastasierung (Stadium 4S) Sehr bösartige Verlaufsform in einigen anderen Fällen Therapie mit recht intensiven Chemo-Blöcken, OP, oft Bestrahlung

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