Bericht aus Kiel. Prof. Dr. Wolfram Klapper (Sektion Hämatopathologie, Kiel)

Transkript

1 Bericht aus Kiel Prof. Dr. Wolfram Klapper (Sektion Hämatopathologie, Kiel)

2 Was ist passiert? Wo wollen wir hin?

3 Was ist passiert? Wo wollen wir hin?

4 Die KKI-Labore in Kiel 1992 Hämatopathologie und Lymphknotenregister Kiel (Prof. Reza Parwaresch) 2005 Hämatopathologie und Lymphknotenregister Kiel (Prof. Wolfram Klapper) Institut für Humangenetik (Prof. Reiner Siebert) 2016

5 Lympknoten schwellen bei Entzündungen an: Normal und rückgängig normal Bereitschaft Entzündung wird bekämpft Arbeit Entzündung besiegt Erholung normal Bereitschaft

6 Lympknoten schwellen beim Lymphom an: bösartig und nicht rückgängig normal Verdrängung des normalen Gewebes

7 600 Lymphknoten im menschlichen Körper. Viele sind verzichtbar und das Immunsystem arbeitet immer noch gut. Lymphom: Warum ist das Kind krank? Wenn einige durch ein Lymphom befallen sind, warum ist man krank?

8 600 Lymphknoten im menschlichen Körper. Viele sind verzichtbar und das Immunsystem arbeitet immer noch gut. Lymphom: Warum ist das Kind krank? Wenn einige durch ein Lymphom befallen sind, warum ist man krank? Falsche Botenstoffe Schwitzen Fieber Schwäche

9 Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell Lymphom Falsche Botenstoffe (Zytokine)

10 Das hämophagozytische Syndrom Das Immunsystem frisst sich selber auf

11 Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell Lymphom bei Kindern Internationale Kooperation von Pathologen aus Deutschland, Polen, Russland, Österreich Sehr selten (11 Patienten identifiziert) Hämophagozytisches Syndrom häufiger als bei Erwachsenen (in 7 von 11 Patienten)

12 Was bringt s? Ärzte werden auf die Gefährlichkeit hingewiesen Es können Therapieempfehlungen gegeben werden

13 Was ist geschafft? Kiel ist das führende Zentrum für Diagnostik von Lymphomen bei Kindern. Fast alle Gewebebiopsien von Kindern mit Lymphomen werden zur Diagnostik nach Kiel geschickt. Die Pathologie Kiel ist der wichtigste Partner der Deutschen Studiengruppe für Lymphomen bei Kindern (NHL-BFM). Pathologen aus dem Ausland lassen sich in Kiel tranieren.

14 Was ist geschafft? Kiel ist das führende Zentrum für Diagnostik von Lymphomen bei Kindern. Fast alle Gewebebiopsien von Kindern mit Lymphomen werden zur Diagnostik nach Kiel geschickt. Die Pathologie Kiel ist der wichtigste Partner der Deutschen Studiengruppe für Lymphomen bei Kindern (NHL-BFM). Pathologen aus dem Ausland lassen sich in Kiel tranieren. Dank der KKI!

15 Wo wollen wir hin? Thema Verwaiste Lymphome Was ist passiert? Thema Kinder (Lymphome) sind keine Erwachsenen Thema Lymphomentstehung, Früherkennung, Verhinderung

16 600 Lymphknoten im menschlichen Körper. Viele sind verzichtbar und das Immunsystem arbeitet immer noch gut. Lymphom: Warum ist das Kind krank? Wenn einige durch ein Lymphom befallen sind, warum ist man krank? Druck auf ein Nachbarorgan Luftröhre Atemnot Blutgefäß Mangeldurchblutung Darm Darmstillstand

17 600 Lymphknoten im menschlichen Körper. Viele sind verzichtbar und das Immunsystem arbeitet immer noch gut. Lymphom: Warum ist das Kind krank? Wenn einige durch ein Lymphom befallen sind, warum ist man krank? Verdrängung Knochenmark Blutarmut

18 Thema Verwaiste Lymphome Warum breiten sich follikuläre Lymphome im Kindesalter nicht aus sondern wachsen nur in einem Lymphknoten? Erwachsene Kinder Follikuläres Lymphom mit kontinuierlicher Ausbreitung Follikuläres Lymphom ohne Ausbreitung

19 Thema Kinder sind keine Erwachsenen Wie unterscheiden sich Diffuse Großzellige B-Zell-Lymphome zwischen Kindern und Erwachsenen? Erwachsene Kinder Therapie Therapie Therapie Therapie Therapie Therapie 1/3 der Patienten erleiden Rückfälle nach der Chemotherapie Fast immer Heilung durch Chemotherapie

20 Thema Kinder sind keine Erwachsenen Wie unterscheiden sich Diffuse Großzellige B-Zell-Lymphome zwischen Kindern und Erwachsenen? Erwachsene Gibt es molekulare Unterschiede der Lymphome? Kinder Therapie Therapie Therapie Therapie Therapie Therapie Molekulare und genetische Eigenschaften.

21 Thema Kinder sind keine Erwachsenen Wie unterscheiden sich Diffuse Großzellige B-Zell-Lymphome zwischen Kindern und Erwachsenen? Erwachsene Kinder Ist die Therapie der Kinder besser? Therapie Therapie Therapie Therapie Therapie Therapie Molekulare Wirkmechanismen der Therapie.

22 Thema Kinder sind keine Erwachsenen Wie unterscheiden sich Diffuse Großzellige B-Zell-Lymphome zwischen Kindern und Erwachsenen? Erwachsene Kinder Therapie Therapie Therapie Therapie Therapie Therapie Hilft Kind -sein die das Lymphom zu besiegen? Immunantwort gegen das Lymphom.

23 Thema Lymphomentstehung, Früherkennung, Verhinderung Was sind die Vorgänge im Immunsystem, die zu der Entstehung des Burkitt Lymphoms führen? Entzündung? gutartig erste genetische Veränderungen Vorläufer- Stadium Krebs Mutation in Gen X Mutation in Gen Y Mutation in Gen Z

24 Die KKI-Labore in Kiel 1992 Hämatopathologie und Lymphknotenregister Kiel 2005 Hämatopathologie und Lymphknotenregister Kiel Institut für Humangenetik 2016 KKI-Labor Kiel

25 Wo wollen wir hin? Fragen stellen, die sich andere Forscher nicht stellen oder stellen können. Forschung betreiben, die Kindern hilft. Kiel weiter als führendes Lymphomforschungszentrum nutzen und ausbauen. unser Wissen an Diagnostiker und Forscher weitergeben. der KKI Forschung hautnah erlebbar machen.

26 Wo wollen wir hin? Fragen stellen, die sich andere Forscher nicht stellen oder stellen können. DANKE!!!