Neuropädiatrie. Epileptische Anfälle...bei Kindern

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1 Neuropädiatrie Epileptische Anfälle...bei Kindern Minisymposium Neuropädiatrie Dr. med. S. Strozzi

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3 Berg AT et al, Continuum, 2013 Epilepsie

4 Berg AT et al, Continuum, 2013

5 Berg AT et al, Continuum, 2013 Epileptische Anfälle

6 Berg AT et al, Continuum, 2013 Semiologie

7 Berg AT et al, Continuum, 2013 Semiologie

8 Elektroklinische Syndrome Berg AT et al, Epilepsia, 2010

9 Neugeborenenkrämpfe Vorkommen 5% aller termingeborener NG meist symptomatische Anfälle, selten genetische Epilepsie Allgemeine Symptomatologie infolge Unreife des Gehirns kommen gut organisierte symmetrische tonischklonische Anfälle nicht zur Beobachtung Abortive oligosymptomatische ( subtile ) Anfälle: leicht zu übersehen! tonische Augendeviation, Nystagmus, orale Automatismen, bizzarre Bewegungen (z.b. pedaling), Apnoe tonische Anfälle klonische Anfälle, fokal, multifokal, erratisch

10 West-Syndrom Krankheitsbeginn: Lebensmonat, vorher nicht selten NG-Krämpfe, fokale Anfälle Symptomatik: Epileptische Spasmen, meistens emprosthoton, selten opisthoton oft asymmetrisch fokale Anfälle Umdämmerungen Neurologie meistens pathologisch, Enzwicklungsretardierung in 90% Aetiologie Hirnschädigung aller Art Migrationsstörungen tuberöse Hirnsklerose genetisch metabolisch Therapie Hochdosiert Sabril + hochdosiert Prednisolon

11 Dravet Syndrom Severe myoclonic epilepsy of infancy Beginn Erstes Lebensjahr, peak 5 Mt Klinik Fieberkrämpfe Generalisierte klonische Anfälle, oft Status epilepticus Myoklonien Atypische Abszenzen Fokale Anfälle Entwicklungabflachung 1-2 LJ Ataxie, «crounching» Gang SUDEP 10% Provokationsfaktoren Hyperthermie (Fieber, warme Umgebung, warmes bad) Aetiologie SCN1A 85% Therapie Pharmakoresistenz VPA + CBZ + Stiripentol Nicht: Phenytoin, Carbamazepin, Oxcarbazepin, Lamotrigin

12 Doose Syndrom Myoklonisch-atonische Epilepsie Betroffen überwiegend normal entwickelte Kinder, m>w Krankheitsbeginn Lebensjahr Neurologie Zu Beginn meistens normal Klinik: myoklonisch-atonische Anfälle myoklonische Anfälle Absencen Staten von kleinen Anfällen generalisierte tonisch-klonische Anfälle nächtliche tonische Anfälle (selten, ungünstige Verlauf) Ae genetisch Prognose in Fällen mit grossen Anfällen und Staten ungünstig

13 Absence-Epilepsien Vorkommen ca. 10% aller kindlichen Epilepsien genetische Disposition, 25% positive Familienanamnese überwiegend normal entwickelte Kinder betroffen oft Teilleistungsstörungen Differentialdiagnose Dyskognitive Anfälle Tagträumerei Therapie: Ethosuximid, Levetiracetam, Valproat, Lamotrigin Verboten: Carbamazepin, Carbazepin

14 Absence-Epilepsie des Schulalters Erkrankungsalter: 5-8 Jahre Geschlechtsverhältnis: w>m Entwicklung: fast immer normal Klinik: mit 9-15 Jahren grosse Anfälle möglich (Aufwach- Epilepsie) EEG: 3/s-spike waves Prognose: bei korrekter Behandlung gut Absence-Epilepsien

15 Benigne fokale Epilepsie mit zentro-temporalen Spikes (BECTS, Rolando Epilepsie) Vorkommen 10-15% aller Epilepsien des Kindesalters Prävalenz: >1:1000 Betroffen überwiegend normal entwickelte Kinder, Knaben > Mädchen (4:1) Aetiologie multifaktoriell genetische Veranlagunsfaktoren (20-30% positive FA) meist keine hirnorganische Läsionen Beginn Lebensjahr, Altersgipfel Lebensjahr

16 Benigne fokale Epilepsie mit zentro-temporalen Spikes Klinik rolandische Anfälle sensomotorische Herdanfälle im Kopfbereich Missempfindungen Mundhöhle, Zunge, Gesicht tonische und auch klonische Krämpfen Kaumuskulatur, Gesichtshälfte Speech arrest Generalisierung unterschiedlich ausgeprägt, je jünger das Kind, desto häufiger generalisierte tonisch-klonische Anfälle Anfallsfrequenz meist extrem niedrig 70% der Anfälle schlafgebunden

17 Benigne fokale Epilepsie mit zentro-temporalen Spikes EEG-Befund normale GA sharp wave Foci zentrotemporal (parietal, temporal, okzipital) oft wechselnd Schlafaktivierung Rolandic spikes bei % gesunder Kindern! <10% der Kinder mitrolandic sikes Erleiden epileptische Anfälle

18 Benigne fokale Epilepsie mit zentro-temporalen Spikes Therapie Sultiam (Ospolot) 5 mg/kg KG/die in 2x Carbamazepin, Valproat Das EEG ist als Kriterium für die Gestaltung der Therapie nicht geeignet! Prognose Vollständige Remission auch ohne Medikation vor/während der Pubertät Sehr selten (<5%) vereinzelte grosse Anfälle im Erwachsenenalter

19 Benigne fokale Epilepsie mit zentro-temporalen Spikes (BECTS, Rolando Epilepsie) Neurologie meistens normal oft leichte Koordinationsstörungen leichte Sprachtentwicklungsdefizite Neuropsychologisch gehäuft Teilleistungsstörungen Lese-Rechtschreibschwäche Störungen der visuomotorischen Koordination Aufmerksamkeits- und Konzentrationsstörungen Kein einheitliches Spektrum Neuropsychologischer Verlauf nicht immer benigne

20 CSWS Betroffen normal entwickelte und primär entwicklungsretardierte Kinder Krankheitsbeginn Lebensjahr Neurologie häufig Koordinationsstörungen, fokale Ausfälle möglich EEG-Befunde elektrischer Status im NonREM-schlaf Klinik komplexe psychomentale und Sprachentwicklungsprobleme, Entwicklungsregression, Verhaltensstörungen Prognose grosse Rezidivneigung, Remission während der Pubertät, mentale und sprachliche Defizite

21 Epilepsien mit Anfällen fokaler Genese Aura in 80% vorhanden komisches Gefühl, Angst vegetative Aura: epigastrische Aura, Engigkeitsgefühl im Hals, Gesichtsblässe, Tachykardie u.a. sensorische Aura psychsische Aura: Angst- und Bedrohungsgefühle, déjà-vu Dauer: unterschiedlich, Sekunden bis Minuten Isolierte Aura

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23 Frontallappenepilepsie Symptomatik stereotype Symptomatik turbulente polymorphe Bewegungsstürme Angst und Schrecken wenig eingetrübtes Bewusstsein lautes Schreien (zum Teil obszönen Inhalts) vegetative Symptome Aehnlichkeit mit psychogenen Anfällen DD psychogene Anfälle Parasomnien Sonderform: familiäre Epilepsie mit nächtlichen Frontallappenanfällen, autosomal dominant

24 Frontallappenepilepsie Schwierige Diagnose, da das Kopfhaut-EEG oft sowohl interiktual wie iktual negativ ist! Allgemeine Charakteristika: hohe Anfallsfrequenz mit täglich zehlreichen Anfällen Auftreten der Anfälle in Clustern Häufiges Auftreten in der Nacht kurze Dauer der Anfälle plöztlicher Beginn und plötzliches Ende der Anfälle Neigung zu blitzhaft schneller Generalisation Fehlen einer postiktualen Verwirrtheit

25 Vorkommen häufig Sonderform: mesiale temporale Sklerose Temporallappenepilepsie Verlauf und Prognose: sehr variabel In den therapiresistenten Fällen muss möglichst bald die Frage der Operabilität geprüft werden. Symptomatik: Amygdalo-hippokampale Anfälle: olfaktorische, gustatorische Auren epigastrische Auren Mydriasis, Blässe, Apnoe oroalimentäre Automatismen Angst Temporolaterale Anfälle auditive Auren dreamy states Illusionen komplexe Halluzinationen emotionale Symptome Sprachströtung

26 Neuropädiatrie DANKE Minisymposium Neuropädiatrie Dr. med. S. Strozzi