Schritt. für Schritt. Leben mit. Myelofibrose. INFORMATIONEN FÜR PATIENTEN UND DEREN ANGEHÖRIGE

Transkript

1 1 Schritt für Schritt. Leben mit Myelofibrose. INFORMATIONEN FÜR PATIENTEN UND DEREN ANGEHÖRIGE

2 inhalt 3 INHALT VORWORT 4 I. DIE KRANKHEIT MF 5 WAS IST MYELOFIBROSE? 5 Verschiedene Entstehungsgeschichten, eine Erkrankung 5 Welche Ursachen hat die MF? 7 Wer ist von der Erkrankung betroffen? 9 DIE SYMPTOME DER MF 10 Der tägliche Leidensdruck: Körperliche Symptome 10 Die Verlagerung der Blutbildung: Vergrößerung der Milz 13 Wenn die Blutbildung lahmt: Blutarmut und zu wenig Blutplättchen 13 PROGNOSE UND VERLAUF EINER MF 14 Der Verlauf: Abhängig von Risikofaktoren 14 Manchmal bedrohlich: Übergang in eine Akute Leukämie ist möglich 16 II. DIE DIAGNOSE 17 WIE WIRD DIE MF FESTGESTELLT? 17 III. DIE THERAPIE 20 DIE THERAPIEZIELE 20 WIE WIRD MF BEHANDELT? 21 Manchmal möglich: Heilung durch Stammzelltransplantation 21 In leichten Fällen: Watch-and-Wait-Strategie 22 Linderung der Symptome: Mit Medikamenten gegen MF 23 Gezielte Behandlung: JAK-Hemmer 24 Verkleinerung der Milz: Entfernung oder Bestrahlung 25 Behandelbar: Blutarmut und niedrige Blutplättchen 26 Eine Option: Teilnahme an klinischen Studien 27 IV. DIE SELBSTHILFE 28 VOM UMGANG MIT MF 28 Mit der Erkrankung umgehen: Wenn die Seele leidet 28 Konsequent bleiben: Therapietreue und regelmäßige Arztbesuche zahlen sich aus 29 ALLGEMEINE TIPPS 31 Leben aktiv gestalten 31 Gesunde Ernährung genießen 31 Aktiv bleiben und bewegen 32 Abschalten und genießen 33 Soziale Absicherung 34 KOMMUNIKATION 35 Was Ihre Verwandten und Bekannten wissen sollten 36 Was Ihr Arzt wissen sollte 38 Erfassen Sie den Verlauf Ihrer Symptome 40 GLOSSAR: FACHBEGRIFFE KURZ ERKLÄRT 42 LINKS UND ADRESSEN 44 NOTIZEN UND REFERENZEN 46

3 Vorwort 4 Was ist Myelofibrose? 5 VORWORT I DIE KRANKHEIT MF WAS IST MYELOFIBROSE? Liebe Patientin, lieber Patient, die Diagnose Myelofibrose (MF) kommt meistens unerwartet, besonders dann, wenn Sie noch nie von dieser Krankheit gehört haben. Doch Sie sind nicht allein. In dieser Broschüre finden Sie grundlegende Antworten auf viele Fragen zu dieser seltenen Erkrankung. Sie erfahren, welche Ursachen sie hat, welche Folgen sich für den Körper ergeben und welche Symptome auftreten können. Außerdem erklärt diese Broschüre, welche Behandlungsmöglichkeiten in Frage kommen. Zusätzlich finden Sie nützliche Hilfestellungen, wie Sie mit der Erkrankung umgehen und den wichtigen Menschen in Ihrem Leben Ihre seltene Erkrankung verständlich erklären können. Auch für die Kommunikation mit Ihrem Arzt bieten wir Ihnen hilfreiche Tipps und Checklisten einschließlich eines Symptomerfassungsbogens an. Behalten Sie Ihre MF-bedingten Symptome immer im Auge. Abschließend haben wir für Sie wertvolle Adressen zusammengestellt, bei denen Sie Rat, Informationen und Austausch für den Umgang mit der Erkrankung im Alltag finden. Wir wünschen Ihnen alles Gute! Ihr Team von Novartis Pharma GmbH Bei der Myelofibrose (MF) handelt es sich um eine chronische Erkrankung des Knochenmarks. Normalerweise findet im Knochenmark die Bildung aller Blutzellen ausgehend von Stammzellen statt, welche dann in die verschiedenen Zelltypen der roten Blutkörperchen (Erythrozyten), weißen Blutzellen (Leukozyten) oder Blutplättchen (Thrombozyten) ausreifen. Gesundes Knochenmark weist eine weiche, fettige Konsistenz auf, es enthält aber auch einen gewissen Anteil an Bindegewebe. Im Zuge der Erkrankung kommt es zu einer Verfaserung (Fibrosierung), das bedeutet, dass das blutbildende Knochenmarkgewebe mit der Zeit immer mehr durch Bindegewebe ersetzt wird. 1 Verschiedene Entstehungsgeschichten, eine Erkrankung Die Myelofibrose gehört zu den sog. Myeloproliferativen Neoplasien (MPN). Neben der Myelofibrose zählen noch die Polycythaemia Vera (PV) und die Essentielle Thrombozythämie (ET) sowie die Chronische Myeloische Leukämie (CML) zu dieser Gruppe von Erkrankungen. Die Myelofibrose selbst ist keine Leukämie, sondern eine mit den Leukämien verwandte Erkrankung. Alle diese Erkrankungen führen zu einer Störung der Blutbildung im Knochenmark. 1,2 Eine Myelofibrose kann neu entstehen, ohne dass zuvor eine andere Knochenmarkserkrankung vorgelegen hat. Man spricht in diesem Fall von einer primären Myelofibrose. 1 Eine sekundäre Myelofibrose liegt vor, wenn sich die Myelofibrose aus einer Polycythaemia Vera (PV) oder einer Essentiellen Thrombozythämie (ET) entwickelt. In den späteren Stadien von PV und ET kann das Knochenmark veröden und das Erscheinungsbild einer Myelofibrose annehmen. 1

4 Was ist Myelofibrose? 6 Was ist Myelofibrose? 7 Erkrankungen aus der Gruppe der Myeloproliferativen Neoplasien (MPN) 1 Unterteilung des Krankheitsbildes Myelofibrose 1 Primäre Myelofibrose Polycythaemia Vera MPN Myeloische Leukämie Chronische Essentielle Thrombozythämie Post-ET- Myelofibrose Myelofibrose Primäre Myelofibrose Post-PV-Myelofibrose Polycythaemia Vera (PV): Überproduktion vor allem von roten Blutkörperchen, aber auch weißen Blutzellen und Blutplättchen. Dies führt zu einer Verdickung des Blutes, was Durchblutungsstörungen bis hin zu Schlaganfall und Herzinfarkt zur Folge haben kann. 3 Essentielle Thrombozythämie (ET): Überproduktion von Blutplättchen. Die hohe Konzentration von Blutplättchen kann zur Entstehung von Blutgerinnseln führen und Thrombosen bis hin zu Herzinfarkt, Schlaganfall oder Lungenembolie auslösen. 4 Welche Ursachen hat die MF? Die eigentlichen Ursachen einer Myelofibrose sind aus wissenschaftlicher Sicht bis heute nicht ausreichend geklärt. 2 Eine Myelofibrose ist nach dem derzeitigen wissenschaftlichen Kenntnisstand nicht vererbbar. Sie entsteht irgendwann im Laufe des Lebens aus bislang nicht ausreichend bekannten Gründen. Wissenschaftler vermuten allerdings, dass einige Menschen eine familiäre Veranlagung dafür haben. Nachgewiesen wurde bislang nur, dass myeloproliferative Erkrankungen in einigen Familien gehäuft auftreten, die Ursachen dafür sind jedoch noch unklar. 2 myelo = das Knochenmark betreffend proliferativ = wuchernd, sich vermehrend Neoplasie = Neubildung

5 Was ist Myelofibrose? 8 Was ist Myelofibrose? 9 Bei der Entstehung der Myelofibrose spielt eine genetische Veränderung (eine Mutation) auf Chromosom 9 eine Rolle. Diese sogenannte JAK2-Mutation kommt bei fast allen myeloproliferativen Erkrankungen vor, die Häufigkeit variiert jedoch jeweils. 2 In Bezug auf die Myelofibrose lässt sich in etwa bei der Hälfte der Patienten eine JAK2-Mutation nachweisen. 1 Bei der JAK2-Mutation handelt es sich um die genetische Veränderung eines Enzyms, der sogenannten Januskinase (JAK). 2 Enzyme sind Eiweiße, die verschiedene biochemische Prozesse im Körper regulieren. Die Januskinase befindet sich in der Menbran der Zelle und ist an der Signalübertragung in Zellen beteiligt. 2 Das Enzym fungiert dabei, vereinfacht ausgedrückt, als Schalter für die Zellvermehrung, der sich je nach Bedarf abwechselnd ein- und ausschalten kann. Die genetische Veränderung (Mutation) der Januskinase führt jedoch dazu, dass dieser Schalter immer eingeschaltet ist. Infolgedessen werden vermehrt Blutzellen gebildet wie es auch bei der Myelofibrose der Fall ist. 5 Ob ein direkter Zusammenhang zwischen dieser Mutation und der Entstehung der Myelofibrose besteht, ist bislang unklar. Neben der JAK2-Mutation scheinen auch weitere genetische Defekte als Ursache für die Entstehung einer Myelofibrose in Frage zu kommen. 1 Wer ist von der Erkrankung betroffen? Die Myelofibrose ist eine sehr seltene Erkrankung. Weniger als einer von Menschen erkrankt pro Jahr neu an einer Myelofibrose. Meist sind ältere Menschen betroffen: Im Durchschnitt wird die Myelofibrose in einem Alter von etwa 67 Jahren diagnostiziert. 1 Insgesamt sind etwa 90 % der Erkrankten älter als 40 Jahre. Bei jüngeren Menschen hingegen tritt eine Myelofibrose nur sehr selten auf. Die Erkrankung kommt bei Männern und Frauen gleich häufig vor. 2 Wachstumssignal Zellmembran überaktives JAK1 überaktives JAK2 Zellinnenraum UNKONTROLLIERTES ZELLWACHSTUM

6 DIE SYMPTOME DER MF 10 DIE SYMPTOME DER MF 11 DIE SYMPTOME DER MF Eine Myelofibrose äußert sich nicht zu jedem Zeitpunkt gleich. Vielmehr hängen die Symptome davon ab, in welcher Phase der Erkrankung sich der Patient gerade befindet, beziehungsweise wie weit die Verfaserung des Knochenmarks bereits fortgeschritten ist. Die Myelofibrose beginnt schleichend. Im Blut lassen sich zwar bereits in der Frühphase die ersten Veränderungen nachweisen, körperliche Beschwerden treten jedoch meist noch nicht auf. So können viele Jahre vergehen, bis sich die Myelofibrose schließlich bemerkbar macht. 2 Symptome der MF CHRONISCHE MÜDIGKEIT VERGRÖSSERTE MILZ Der tägliche Leidensdruck: Körperliche Symptome Symptome, welche die Lebensqualität der Patienten stark beeinflussen können, treten bei Myelofibrose meist erst bei schon fortgeschrittener Erkrankung auf. Die körperlichen Symptome bei Myelofibrose, die auch als konstitutionelle Symptome bezeichnet werden und bei den meisten Patienten mit Myelofibrose auftreten, sind: 6 JUCKREIZ UNBEABSICHTIGTER GEWICHTSVERLUST ausgeprägte chronische Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue) Juckreiz Nachtschweiß Knochenschmerzen Fieber unbeabsichtigter Gewichtsverlust vergrößerte Milz FIEBER KNOCHEN- SCHMERZEN NÄCHTLICHES SCHWITZEN

7 DIE SYMPTOME DER MF 12 DIE SYMPTOME DER MF 13 Die Beschwerden treten nicht bei jedem Patienten auf, manche Symptome sind jedoch recht häufig und treten daher mit einer hohen Wahrscheinlichkeit bei MF auf. Bei jedem einzelnen Patienten können die Symptome außerdem unterschiedlich stark ausgeprägt sein die MF stellt daher kein einheitliches Krankheitsbild dar. Studie Häufigkeit Symptome der MF-Symptome PV Patienten 7 Die Verlagerung der Blutbildung: Vergrößerung der Milz Mit fortschreitender Erkrankung findet die Blutbildung immer weniger im Knochenmark statt, sondern wird in die Milz und die Leber verlagert. Daher werden diese Organe im Verlauf der Myelofibrose immer größer. In der späten Phase liegt dann meist eine stark vergrößerte Milz vor, die Schmerzen im oberen Bauchbereich hervorrufen kann. Zudem ist es möglich, dass die Milz so groß wird, dass sie andere Organe wie den Magen und den Darm verdrängt. Dies kann negative Auswirkungen auf die Nahrungsaufnahme und die Verdauung haben. 2 Fatique 98,9 % Frühes Sättigungsgefühl 75,5 % Nachtschweiß 63,4 % Bauchschmerzen 63,0 % Knochenschmerzen 55,3 % Juckreiz 53,8 % Gewichtsverlust 48,9 % Fieber 29,0 % Häufigkeit in % (n = 96 Patienten) Wenn die Blutbildung lahmt: Blutarmut und zu wenig Blutplättchen Die Verfaserung des Knochenmarks führt dazu, dass immer weniger blutbildende Zellen zur Verfügung stehen. Die verringerte Anzahl der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) führt zu den Symptomen einer Blutarmut (Anämie), wie Müdigkeit und verminderte Leistungsfähigkeit. 2,8 Eine Anämie kann sich auch bereits in den früheren Stadien der Myelofibrose entwickeln. Dann ist sie jedoch meist weniger ausgeprägt und ruft somit keine oder kaum körperliche Beschwerden hervor. Je weiter die Anämie fortschreitet, desto mehr Symptome machen sich bemerkbar. 9 Durch die verminderte Anzahl der Blutplättchen (Thrombozyten) entsteht eine verstärkte Blutungsneigung. Das bedeutet vor allem, dass Blutungen bei Verletzungen länger andauern und stärker sind. Der Grund: Die Thrombozyten werden für die Blutgerinnung benötigt. Da in der fortgeschrittenen Phase der Myelofibrose jedoch zu wenige Thrombozyten im Blut vorhanden sind, ist die Blutgerinnung beeinträchtigt und es kann bereits bei kleinen Verletzungen zu stärkeren Blutungen kommen. 2 Wichtig: Verfolgen Sie den Verlauf Ihrer Symptome und informieren Sie unbedingt Ihren Hämatologen oder Onkologen über Veränderungen. Auf Seite sehen Sie, wie Sie Ihre MF-Symptome bewerten und erfassen können.

8 PROGNOSE UND VERLAUF EINER MF 14 PROGNOSE UND VERLAUF EINER MF 15 PROGNOSE UND VERLAUF EINER MF Der Verlauf: Aäängig von Risikofaktoren Die Myelofibrose ist eine stetig voranschreitende Erkrankung. Die Entwicklung ist sehr individuell und hängt unter anderem davon ab, ob bei einem Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung schon bestimmte Risikofaktoren vorliegen. Anhand dieser Risikofaktoren lässt sich die Myelofibrose in verschiedene Schwere grade, auch Risikogruppen genannt, einteilen und die Geschwindigkeit, mit der die Erkrankung voranschreitet, abschätzen. Internationale Experten haben folgende fünf Risikofaktoren bei Myelofibrose erarbeitet, welche die Erkrankung negativ beeinflussen (für jeden Faktor wird ein Punkt vergeben, für eine Blutarmut jedoch zwei Punkte): 8 Alter über 65 Jahre Blutarmut (Hämoglobinwert < 10 g/dl) Erhöhte Zahl weißer Blutkörperchen (> 25 Millionen/ml Blut) Vorhandensein von mindestens einem konstitutionellen Symptom (Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Fieber) 1 % oder mehr an unreifen Blutzellen (sog. Blasten) im Blut Je nach Anzahl der vorliegenden Punkte (Symptome zählen als ein Risiko faktor, unabhängig von der Anzahl) wird die Myelofibrose in vier verschiedene Risikogruppen eingeteilt (siehe Tabelle). Das heißt: Je weniger Risikofaktoren vorliegen, desto besser ist die Prognose beziehungsweise desto höher ist die Lebenserwartung. Risikogruppen bei Myelofibrose 8 Risikogruppe Anzahl von Punkten Hoch 3 Intermediär-2 2 Intermediär-1 1 Niedrig 0

9 PROGNOSE UND VERLAUF EINER MF 16 Wie wird DIE MF FESTGESTELLT? 17 Manchmal bedrohlich: Übergang in eine Akute Leukämie ist möglich Eine schwerwiegende Komplikation im Verlauf einer Myelofibrose kann der Übergang in eine sogenannte Akute Myeloische Leukämie (AML) sein. Davon betroffen sind bis zu 20 % der Myelofibrose-Patienten. 1,2,9 Leukämien sind bösartige Erkrankungen der Blutzellen, die vom blutbildenden Knochenmark ausgehen; im Volksmund werden sie auch als Blutkrebs bezeichnet. Akut bedeutet, dass diese Art von Leukämie schnell und heftig verläuft. Im Gegensatz zu den chronischen Formen der Leukämie, die sich schleichend entwickeln, verlaufen die akuten Formen ohne Behandlung innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten tödlich. Um Komplikationen wie die Akute Leukämie rechtzeitig erkennen und behandeln zu können, ist es wichtig, dass Myelofibrose-Patienten den Verlauf der Erkrankung regelmäßig von einem Arzt kontrollieren lassen. II DIE DIAGNOSE WIE WIRD DIE MF FESTGESTELLT? Die Diagnose der MF stützt sich auf drei Pfeiler: das klinische Bild einschließlich Ihrer Symptome und zusätzlicher körperlicher Untersuchungen das Blutbild mit entsprechenden Auffälligkeiten weitere Untersuchungen bei Bedarf und/oder zur Sicherung der Diagnose (z. B. Untersuchung der Gene oder des Knochenmarks) Symptome Körperliche Untersuchung Ultraschall (Milzgröße) Klinisches Bild Weitere Untersuchungen Blutbild Genuntersuchung (JAK-Mutation) Knochenmarkuntersuchung Anzahl roter und weißer Blutkörperchen Blutplättchenanzahl Hämoglobin LDH

10 Wie wird DIE MF FESTGESTELLT? 18 Wie wird DIE MF FESTGESTELLT? 19 Die Myelofibrose wird meist erst spät im Krankheitsverlauf festgestellt wenn erste Symptome auftreten, manchmal aber auch zufällig während einer Routineuntersuchung. 2,8 In der Blutuntersuchung lässt sich feststellen, ob die Anzahl der Blutzellen verändert ist. Zunächst sind Blutplättchen (Thrombozyten) und weiße Blutkörperchen (Leukozyten) erhöht, in der späteren Phase der Erkrankung sind zu wenige funktionsfähige Blutzellen (Thrombozyten, Leukozyten und rote Blutkörperchen = Erythrozyten) vorhanden. Ein Mangel an Erythrozyten kann zu einer Blutarmut (Anämie) führen. 2,8 Häufig sind auch die Werte des Enzyms Laktatdehydrogenase (LDH) erhöht, was unter anderem auf eine Schädigung der Milz oder der Leber hindeutet. 6 Eine Splenomegalie (Milzvergrößerung) entsteht, da vor allem die Milz die Aufgaben der Blutbildung übernimmt. Auch die Leber (Hepatomegalie) kann vergrößert sein. 8 Die genaue Größe dieser Organe lässt sich mit einer Ultraschalluntersuchung (Sonographie) feststellen. 2 Die Diagnose wird durch eine Knochenmarkpunktion (Knochenmarkbiopsie) gesichert. Im Labor lässt sich feststellen, ob sich das Knochenmark verändert hat und ob bereits eine Vermehrung des Bindegewebes vorliegt (Faserbildung, Fibrose). Diese Beurteilung erfolgt in der Regel durch einen auf hämatologische (das Blut betreffende) Erkrankungen spezialisierten Facharzt, den Hämatologen. 2 In ca. 50 % der Fälle liegt bei einer MF eine genetische Veränderung vor, die sogenannte JAK2-Mutation. 1 Diese lässt sich mittels einer speziellen Labormethode anhand einer Blutprobe nachweisen. Dabei muss berücksichtigt werden, dass diese Mutation bei allen Formen der myeloproliferativen Erkrankungen auftreten kann. nicht bei allen Patienten mit MF eine Mutation auftritt. 2,8

11 DIE THERAPIEZIELE 20 WIE WIRD MF BEHANDELT? 21 III DIE THERAPIE DIE THERAPIEZIELE WIE WIRD MF BEHANDELT? Die Therapie orientiert sich daran, welche Risikogruppe der MF (s. Seite 15) im einzelnen Fall festgestellt wurde. Für die individuelle Therapieentscheidung wird der behandelnde Arzt Nutzen und Risiko einer Therapie abwägen und die Therapie dann in Abstimmung mit dem Patienten festlegen. Bei MF besteht unter bestimmten Umständen die Möglichkeit einer kurativen Therapie, d.h. einer Behandlung, bei der das Ziel die Heilung der Erkrankung ist. Bei dieser Therapie, der sogenannten Stammzelltransplantation, muss das recht hohe Risiko berücksichtigt werden und es müssen bestimmte Voraussetzungen erfüllt sein, die Therapie kommt daher nur für wenige MF-Patienten in Frage. 1 In vielen Fällen wird eine symptomatische oder palliative (= lindernde) Therapie durchgeführt werden, Hauptziele sind hierbei die Vermeidung von Komplikationen die Linderung von Symptomen und Beschwerden die Verbesserung der Lebensquailtät Einluss auf die Lebenserwartung, indem z. B. der Übergang in andere Erkrankungen verhindert wird. Manchmal möglich: Heilung durch Stammzelltransplantation Die einzige Möglichkeit, eine Myelofibrose vollständig zu heilen, bietet derzeit die sogenannte allogene Stammzelltransplantation. Zunächst werden die körpereigenen, kranken Stammzellen durch eine hoch dosierte Chemotherapie vollständig zerstört. Danach werden von einem Donor, also einem Spender (aus der eigenen Familie oder mit Einschränkungen eine fremde Personen) mit einer Transfusion Stammzellen auf den Patienten übertragen. Nach etwa zwei bis vier Wochen sind die Stammzellen im Knochenmark angelangt und beginnen mit der Produktion von neuen Blutzellen. 2 Diese Behandlung ist jedoch mit hohen gesundheitlichen Risiken verbunden: Nach der Transplantation besteht so lange eine hohe Infektionsgefahr, bis das übertragene Knochenmark eigenständig wieder ausreichend Blut und Abwehrzellen bildet. Es kann passieren, dass die transplantierten Stammzellen vom Körper nicht angenommen werden. Die hohe Sterblichkeit bei dieser Therapie, insbesondere bei älteren Menschen, führt dazu, dass die Behandlung vor allem bei jüngeren Patienten (unter 60 Jahren) angewendet wird. Auch weitere Faktoren, z. B. wie schnell die MF fortschreitet, müssen bei der Entscheidung für eine Stammzelltransplantation sorgfältig abgewogen werden. 2,8

12 WIE WIRD MF BEHANDELT? 22 WIE WIRD MF BEHANDELT? 23 In leichten Fällen: Watch-and-Wait-Strategie Die sogenannte Watch-and- Wait-Strategie ( Beobachten und Abwarten ) erfolgt im Allgemeinen, wenn keine Beschwerden vorliegen die Zellzahl im Blut annähernd normal ist die Milz normal groß ist. Erst wenn im Zuge der regelmäßig durchgeführten Kontrollen (Blutbild und andere Untersuchungen wie z.b. Ultraschall von Leber und Milz) krankhafte Befunde auffallen, wird eine aktive Therapie der MF eingeleitet. 8 Linderung der Symptome: Mit Medikamenten gegen Myelofibrose In der frühen Phase der MF werden Medikamente eingesetzt, die die Neubildung der zu viel vorhandenen Blutzellen unterdrücken. 8 Hauptsächlich eingesetzt wird das Zytostatikum (= Substanz, die das Zellwachstum hemmt) Hydroxycarbamid (Hydroxyurea). 2,8 Es bewirkt, dass sowohl die Zahl der Blutplättchen (die an der Blutgerinnung beteiligt sind), als auch der weißen Blutkörperchen nicht zu stark ansteigt. Damit kann das Risiko, ein Blutgerinnsel (= eine Thrombose) zu bekommen bei einigen MF-Patienten verringert werden und die Milz kann sich wieder verkleinern. 8 Regelmäßige Untersuchungen zu Überwachung von Therapie und Krankheitsverlauf. Ihre Ergebnisse helfen, die Behandlung an die Entwicklung der Erkrankung anzupassen. Gehen Sie deshalb regelmäßig wie empfohlen zu Kontrolluntersuchungen bei Ihrem behandelnden Arzt.

13 WIE WIRD MF BEHANDELT? 24 WIE WIRD MF BEHANDELT? 25 Gezielte Behandlung: JAK-Hemmer In den letzten Jahren konnte für MF-Patienten eine Wirkstoffklasse, die JAK-Hemmer (JAK-Inhibitoren), entwickelt werden. Die Funktion von JAK-Hemmern besteht in der Hemmung der sogenannten Januskinasen. Diese Eiweiße fungieren innerhalb von Zellen als zentrale Schalter für die Zellvermehrung. Bei Myelofibrose kommt es zu einer Überaktivierung der Januskinasen 1 und 2 (JAK1 und JAK2). Dies führt zu einer ständigen Signalübertragung innerhalb der Zelle und folglich zu einer unkontrollierten Vermehrung von Zellen im Knochenmark. JAK-Hemmer können die Überaktivität der Januskinasen 1 und 2 unterdrücken. Dies führt in der Regel innerhalb von wenigen Tagen bis Wochen zu einer Verbesserung der körperlichen Symptomatik und einer Reduktion der Milzvergrößerung bei vielen Patienten. Damit geht in erster Linie eine Verbesserung der Lebensqualität einher. Eine Heilung der Myelofibrose konnte derzeit noch nicht nachgewiesen werden. 10 Bei der Behandlung mit JAK-Hemmern kann es, wie bei jeder medikamentösen Therapie, zu Nebenwirkungen kommen. Einige dieser Nebenwirkungen treten häufiger auf, wie z. B. eine Verminderung der Zahl von Blutkörperchen, während andere seltener sind. Die meisten Nebenwirkungen bei der Therapie mit JAK-Hemmern sind leicht bis mäßig und werden im Allgemeinen nach einigen Tagen bis Wochen der Behandlung wieder verschwinden. Falls Sie weitere Fragen zu Nebenwirkungen von JAK-Hemmern haben, können Sie sich an einen Hämatologen wenden. Verkleinerung der Milz: Entfernung oder Bestrahlung Eine vergrößerte Milz kann auf andere Organe wie Magen und Darm drücken kann dadurch Schmerzen sowie Verdauungsstörungen verursachen. Bei sehr starken Beschwerden kann möglichlerweise die operative Entfernung der Milz (Splenektomie) oder die Bestrahlung der Milz sinnvoll sein, um die Beschwerden zu lindern. 2,5 Die Milzentfernung bringt verschiedene Risiken mit sich: Komplikationen wie Nachblutungen und Infektionen. Anstieg der Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut, weil die Milz Thrombozyten speichert. Entstehung von Thrombosen, da die Milz selbst am Abbau kleiner Blutgerinnsel und anderer Gerinnungsprodukte beteiligt ist. 2,5 Durch eine Bestrahlung verkleinert sich die Milz etwas, da Milzgewebe zerstört wird, dieses Gewebe wächst jedoch nach einiger Zeit wieder nach. Durch mehrere Bestrahlungen in bestimmten Abständen kann hier entgegengewirkt werden. 2,5,8

14 WIE WIRD MF BEHANDELT? 26 WIE WIRD MF BEHANDELT? 27 Behandelbar: Blutarmut und niedrige Blutplättchen Hämoglobin (roter Blutfarbstoff) ist ein wichtiger Bestandteil der roten Blutkörperchen und ist für den Transport von Sauerstoff zuständig. Im Verlauf der Erkrankung werden immer weniger Blutzellen produziert. Werden zu wenige Erythrozyten produziert, verringert sich folglich auch die Hämoglobinmenge im Blut. Daraus resultiert häufig eine Blutarmut (Anämie). 2 Wenn der Hämoglobinwert im Blut unter die kritische Konzentration von 10 Gramm pro Deziliter fällt, können regelmäßige Bluttransfusionen notwendig sein. Fallen die Werte der Blutplättchen (Thrombozyten) unter einen kritischen Wert, können Transfusionen mit Thrombozytenkonzentraten gegeben werden. Eine Option: Teilnahme an klinischen Studien Es kann sein, dass Ihr Arzt Sie fragt, ob Sie an einer Studie teilnehmen wollen, die zur Entwicklung neuartiger Therapien bzw. zur Weiterentwicklung bestehender Behandlungsoptionen durchgeführt werden. Sie können Ihren Arzt allerdings auch selbst auf die Möglichkeit einer Studienteilnahme ansprechen. Die Durchführung einer Studie setzt die Zustimmung einer Ethikkommis sion voraus, die für die Einhaltung strenger Richtlinien sorgt. Beispielsweise ist eine Studie nur dann zulässig, wenn dadurch eine Verbesserung der herkömmlichen Therapien zu erwarten ist. Als Studienteilnehmer werden Sie selbstverständlich immer aufmerksam und intensiv betreut. 8 Folgende Wirkstoffe können zur Aufrechterhaltung der Blutzellen bei MF beitragen: 2,8 Erythropoetin (EPO): ein Hormon, das die Blutbildung im Knochenmark anregt. Androgene: männliche Sexualhormone, welche die Bildung von roten Blutkörperchen bei einigen Patienten verbessern können. Allerdings kann es dabei zu starken Nebenwirkungen kommen, beispielsweise zu einer Leberschädigung. Kortison: ein Hormon, durch dessen Gabe die Anzahl der benötigten Bluttransfusionen reduziert werden kann. Die meisten Patienten sprechen jedoch nur vorübergehend darauf an. Da Kortison das Immunsystem unterdrückt, ist beim Einsatz Vorsicht geboten.

15 VOM UMGANG MIT MF 28 VOM UMGANG MIT MF 29 IV DIE SELBSTHILFE VOM UMGANG MIT MF Mit der Erkrankung umgehen: Wenn die Seele leidet Warum ausgerechnet ich? Diese Frage stellen sich viele Patienten, wenn sie damit beginnen, sich mit ihrer Erkrankung auseinanderzusetzen. Die Suche nach der Ursache der Erkrankung ist zwar verständlich, erfolgreich ist sie jedoch in der Regel nicht. Eine positive Einstellung und das Akzeptieren der Situation kann sich jedoch bei vielen Krankheiten günstig auf die Lebensqualität und die Prognose auswirken. Hilfreich kann es sein, sich immer wieder zu fragen: Was kann ich für meine Gesundheit und für mich tun? Jeder Patient muss dabei versuchen, seinen eigenen Weg zu finden, der ihn einerseits fordert, den Alltag selbständig zu meistern, andererseits aber vor allem nicht überfordert. Unterstützung für die Seele Professionelle Unterstützung für den Umgang mit der Erkrankung kann bei speziell ausgebildeten Psychoonkologen in Anspruch genommen werden. Fragen Sie Ihren behandelnden Arzt! Konsequent bleiben: Therapietreue und regelmäßige Arztbesuche zahlen sich aus Bei der Myelofibrose handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die ab einem gewissen Stadium einer lebenslangen Behandlung bedarf. Allerdings befolgen nur etwa 50 % aller Langzeittherapie- Patienten konsequent die Anweisungen ihres Arztes. Der Behandlungserfolg hängt wie bei jeder chronischen Erkrankung jedoch maßgeblich davon ab, dass die Medikamente regelmäßig und wie mit dem Arzt besprochen eingenommen werden. Folgende Tipps können Ihnen helfen, die Therapie langfristig einzuhalten: Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wenn Sie Schwierigkeiten haben, Ihre Medikamente regelmäßig einzunehmen. Koppeln Sie die Einnahme mit der alltäglichen Routine (z. B. Zähneputzen). Verwenden Sie eine Pillenbox mit abgetrennten Medikamentenfächern. Stellen Sie sich den Wecker/das Handy für Ihre Medikamenteneinnahme. Wenn Sie bei sich Symptome bemerken, die auf mögliche Nebenwirkungen Ihrer Medikamente hindeuten, dann sprechen Sie in diesem Fall umgehend mit Ihrem behandelnden Arzt. verändern Sie auf keinen Fall die Dosis eigenmächtig oder setzen diese ab. Ihr Arzt kann am besten entscheiden, inwieweit die Symptome von den Medikamenten stammen, und geeignete Maßnahmen ergreifen.

16 VOM UMGANG MIT MF 30 Allgemeine Tipps 31 Regelmäßige Arztbesuche und Kontrolluntersuchungen sind nach der Diagnose MF ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. In der frühen Phase der Erkrankung sind jedoch meist nur halb- oder vierteljährliche Kontrollen des Blutbildes, in der fortgeschrittenen Phase auch häufigere Arztbesuche erforderlich. Lassen Sie sich von schwankenden Blutwerten nicht verunsichern, häufig sind die Werte auch abhängig von der Tagesform. Veränderte Werte bedeuten daher nicht zwangsläufig ein Fortschreiten der MF. Hilfreich kann es sein, wenn Sie eine Person, die mit Ihrer Erkrankung vertraut ist, bitten, Sie bei Ihrem Arztbesuch zu begleiten. Besprechen Sie mit Ihrer Begleitung vorher alle wichtigen Fragen, die Sie an Ihren Arzt haben und notieren sie diese, z.b.: Wie wird sich mein Alltag ändern? Welche Beschwerden können sich unter einer Therapie verbessern? Kann ich meinen Beruf weiter ausüben wie bisher? Gibt es etwas, auf das ich dabei achten sollte? Welche Sportarten sollte ich meiden? Welche sind problemlos möglich? Was kann ich selbst tun, um meinen Gesundheitszustand zu verbessern? An wen kann ich mich mit Fragen wenden? ALLGEMEINE TIPPS Leben aktiv gestalten Außer Frage steht der positive Einfluss von gesunder Ernährung und körperlicher Aktivität in dosierter Form auf den Gesundheitszustand und die Lebensqualität. Das Immunsystem wird gestärkt und das Infektionsrisiko gesenkt, Wohlbefinden und Lebensfreude werden positiv beeinflusst. Gesunde Ernährung genießen Eine ausgewogene und schmackhafte Ernährung kann Ihnen helfen, Ihr Körpergewicht und Ihre Muskeln aufzubauen Ihre Kraftreserven zu steigern Ihre Müdigkeit zu bekämpfen. Grundsätzlich sollten Sie darauf achten, dass Ihre Mahlzeiten abwechslungsreich sind Sie ausreichend mit Vitaminen und Nährstoffen versorgt sind Sie öfters kleinere Portionen und Zwischenmahlzeiten über den Tag verteilt essen, wenn Sie mit größeren Mahlzeiten Schwierigkeiten haben. stärkehaltige Nahrungsmittel wie Kartoffeln, Reis oder Nudeln ausreichend vorkommen Sie 2 3 Liter Flüssigkeit pro Tag trinken, wie beispielsweise Wasser, Milch, Fruchtsaft (außer Grapefruitsaft!), verdünnten Fruchtsirup oder Tee. Vermeiden Sie jegliche Nahrungsmittel, mit denen Sie beim Essen Probleme hatten, aber probieren Sie diese erneut aus, wenn Sie sich besser fühlen, möglicherweise vertragen Sie diese wieder besser. Fragen Sie Ihren Hämatologen bei Bedarf anch einer Überweisung zu einem Ernährungsberater, der Ihnen maßgeschneiderte Ernährungstipps geben kann.

17 Allgemeine Tipps 32 Allgemeine Tipps 33 Aktiv bleiben und bewegen Manche Menschen nutzen körperliche Bewegung um neue Kraft zu schöpfen, andere bevorzugen Entspannungsmethoden wie beispielsweise Meditation oder Yoga. Welche Methode sich am besten eignet, richtet sich nach Ihren individuellen Vorlieben. Mögliche Vorteile einer sportlichen Betätigung, die ohne Leistungsdruck und mit Freude durchgeführt wird, sind: Bessere körperliche Fitness und Stärkung des Selbstvertrauens Unterstützung beim Stressabbau Gewichtsregulation, Stärkung des Knochens (Hemmung der Knochenentkalkung) Verbesserung des Schlafs Reduktion extremer Müdigkeit Verbesserung der Körperwahrnehmung. Generell können Patienten mit MF alle Sportarten, die sie schon vor der Erkrankung betrieben haben, auch weiterhin ausüben - passen Sie jedoch das Training nach Rücksprache mit Ihrem Arzt an Ihre aktuelle Situation an. Ideal sind beispielsweise Nordic Walking und Schwimmen: die Belastungsintensität kann beliebig variiert werden und beide Sportarten können bis ins hohe Alter ausgeübt werden. Abschalten und genießen Auch Patienten mit einer chronischen Krankheit können sich im Urlaub entspannen und Kraft tanken, wenn die Bedingungen gewährleistet sind, die eine ungestörte Erholung ermöglichen. Achten Sie bei Ihrer Urlaubsplanung auf folgende Punkte: gute medizinische Infrastruktur in der Umgebung Ihres Aufenthaltsortes gute sanitäre Anlagen und hygienische Bedingungen ein gut verträgliches, nicht zu belastendes Klima - ein plötzlicher Übergang von Hitze zu Kälte, zu starke Sonneneinstrahlung oder feuchtwarmes Klima können das Immunsystem belasten In Ihr Reisegepäck gehören aussagekräftige Unterlagen (Arztbriefe, Patientenpass etc.), die ihre Erkrankung dokumentieren, damit die behandelnden Ärzte im Fall des Falles einen raschen Überblick erhalten können. Ihre verordneten Arzneien in ausreichender Menge - gerade neuere Medikamente sind nicht überall erhältlich. Grundsätzlich empfiehlt sich noch ein Arztbesuch, bevor Sie in Ihren Urlaub aufbrechen. Sprechen Sie unbedingt mit Ihrem Arzt, wenn Sie in Länder reisen, die eine Impfung erforderlich machen. Überlegen Sie vor dem Beginn Ihrer Reise, wie Sie sich an die regelmäßige Einnahme Ihrer Medikamente erinnern können, z.b. indem Sie Ihrer Reisepartner an die Einnahmezeiten erinnert oder Sie die Erinnerungsfunktion Ihres Handys nutzen.

18 Allgemeine Tipps 34 Kommunikation 35 Soziale Absicherung Bei den meisten Patienten mit Myelofibrose wird mit dem Voranschreiten der Erkrankung vor allem durch die körperlichen Symptome das alltägliche Leben beeinträchtigt. Es empfiehlt sich daher, beim zuständigen Versorgungsamt einen Antrag auf Schwerbehinderung zu stellen: Am besten direkt bei der Diagnosestellung Spätestens, wenn die Symptome den Alltag stark beeinträchtigen mit allen vorliegenden ärztlichen Bescheinigungen, um die tatsächlich vorliegende Tragweite der Beeinträchtigung darzulegen. Wenn die Erkrankung auch das Berufsleben überproportional beeinflusst und viele Fehlzeiten aufgrund von Krankschreibungen auftreten, kann es sinnvoll sein, einen Antrag auf (Teil-)Erwerbsunfähigkeitsrente beim Sozialversicherungsträger zu stellen: Erkunden Sie sich bei Ihrem Versicherungsträger nach einer persönlichen Beratung an. Binden Sie Ihren behandelnden Arzt ein, er kann Sie unterstützend beraten. KOMMUNIKATION Es ist nicht einfach, mit einer seltenen und eventuell lebensbedrohlichen Erkrankung zu leben. Besonders am Anfang fühlen sich Betroffene alleine, da sie niemanden mit der gleichen Erkrankung kennen. Zudem werden sie mit vielen neuen Informationen und medizinischen Fachbegriffen konfrontiert. Aber es gibt Hilfe und Unterstützung für Patienten mit MF. Nehmen Sie diese in Anspruch; es wird Ihnen helfen, sich besser in der neuen Lebenssituation zurechtzufinden. Schaffen Sie sich Verbündete! Der Austausch mit anderen Betroffenen, mit Angehörigen, Freunden und natürlich Ihren Ärzten ist ein wichtiger Bestandteil des Umgangs mit der Krankheit. Je besser andere Ihre aktuelle Situation kennen und verstehen, desto besser können sie Ihnen helfen. Professionelle Hilfe finden Sie auch bei einem Psychoonkologen (fragen Sie Ihren Arzt nach einer Überweisung) und in Zentren, die auf die Behandlung der MF spezialisiert sind. Nutzen Sie auch die Links am Ende dieser Broschüre!

19 Kommunikation 36 Kommunikation 37 Was Ihre Verwandten und Bekannten wissen sollten Sie selbst entscheiden, wen Sie über die Erkrankung informieren möchten und wen nicht. Wenn Sie sich entschieden haben, über Ihre Erkrankung zu reden, dann finden Sie im Folgenden hilfreiche Tipps. Wenn Sie jemandem erzählen, dass Sie Diabetes oder Brustkrebs haben, dann hat Ihr Gesprächspartner bestimmt schon einmal davon gehört. Eine seltenere Erkrankung wie MF ist schon schwieriger zu erklären. Mit folgender Zusammenfassung wird es leichter: «Ich habe eine Erkrankung, bei der mein Knochenmark nicht mehr richtig funktioniert; dies wirkt sich auf die Anzahl der im Knochenmark produzierten Blutzellen aus. Dies kann meinen Körper auf verschiedene Arten beeinflussen und führt dazu, dass... (Fügen Sie hier Ihre Symptome ein z. B. ich mich müde fühle, ich starke Schmerzen habe usw.). Es kann außerdem bedeuten, dass sich Komplikationen wie z. B. eine Blutarmut entwickeln. «Ich habe gute und schlechte Tage und manchmal brauche ich... Es gibt weitere Möglichkeiten, wie Sie Ihre Situation und die benötigte Unterstützung Ihrem Umfeld besser erklären können: Verstehen Sie Ihre Erkrankung besser Versuchen Sie mehr über Ihre Erkrankung zu erfahren. Wenn Sie mehr über MF wissen, können Sie es Ihrer Familie und Ihren Freunden besser mit einfachen Worten erklären. Setzen Sie ein Informationsblatt zu MF ein Es kann hilfreich sein, die wichtigsten Informationen über MF auszudrucken und an Familie und Freunde zu verteilen. Diese können so ein Informationsblatt dann nicht nur mitnehmen und in Ruhe lesen; es nimmt auch den Druck von Ihnen, alle Details selbst erklären zu müssen. Teilen Sie Ihre Bedürfnisse mit Familie und Freunde möchten Sie unterstützen. Machen Sie Vorschläge, womit man Ihnen helfen kann. Es kann sein, dass Sie z. B. gerne Hilfe hätten beim wöchentlichen Einkauf, beim Essenkochen oder bei der Fahrt zum Arzt. Sagen Sie aber offen, wenn Ihnen die Hilfsangebote zu viel werden. Sprechen Sie offen über Ihre Gefühle Ihre Familie und Freunde sorgen sich um Sie und möchten Ihnen helfen. Wenn Sie jedoch alleine sein wollen, sollten Sie sich nicht scheuen, ihnen das offen so mitzuteilen. Es wird Tage geben, an denen Sie über Ihre Erkrankung sprechen möchten und an anderen nicht. Bitten Sie Ihre Familie und Freunde einfach, sich nach Ihnen zu richten. (Erklären Sie hier, was Sie brauchen z. B. ein bisschen mehr Hilfe in meinem Alltag; jemanden zum Reden; jemanden, der zu den Arztbesuchen mitkommt)

20 Kommunikation 38 Kommunikation 39 Was Ihr Arzt wissen sollte Folgende Empfehlungen für das Arztgespräch sind hilfreich: Bei der ersten Sprechstunde sollten Sie eine Liste all Ihrer Medikamente und deren Dosierungen sowie eine Liste Ihrer Allergien mitbringen. Wenn Sie eine komplizierte Krankengeschichte haben, nehmen Sie eine Liste mit Erkrankungen, früheren Therapien und/oder Komplikationen mit. Es kann hilfreich sein, das vom Arzt Gehörte zu wiederholen; so können Sie sicher sein, dass Sie alles richtig verstanden haben. Teilen Sie dem Hämatologen oder Onkologen auch den Namen Ihres Hausarztes mit; so kann die Behandlung im Verlauf zwischen dem Facharzt und dem Hausarzt koordiniert werden. Sie können sich im Arztgespräch auf eine Checkliste mit Fragen stützen. So können Sie sicher sein, dass Sie im Gespräch keine Frage vergessen. Hier eine Liste von möglichen Fragen für das Gespräch: Diagnose In welchem Stadium befindet sich meine Erkrankung? Wie gehtʼs weiter, welche Untersuchungen kommen demnächst und warum? Wie und wo kann ich zusätzliche Informationen erhalten? Gibt es eine Selbsthilfegruppe oder Beratungsstelle in der Nähe, die ich in Anspruch nehmen kann? Gibt es eine Telefonnummer, wo ich mich bei akuten Beschwerden melden kann? Therapie Welche Therapien kommen für mich in Frage? Was ist das Ziel? Wie sieht mein Therapieplan aus? Sind Pausen geplant, wenn ja warum und wie lange sollen diese dauern? Wie beeinflusst die Behandlung meinen Alltag? Welche Nebenwirkungen können auftreten? Was muss ich während meiner Therapie beachten, auf was muss ich verzichten? Sonstiges Übernehmen die Krankenkassen die Kosten für eine psychoonkologische Beratung? An wen kann ich mich wenden? Wie sehen meine Kontrolluntersuchungen aus? Wer führt sie durch und wie verlaufen sie? Muss ich meinen Arbeitgeber informieren? Muss ich mit meiner Krankenkasse Rücksprache halten? Weitere Tipps: Nehmen Sie jemanden zur Sprechstunde mit. Diese Person kann Sie unterstützen, Fragen stellen und Notizen machen. Schreiben Sie das Besprochene auf, damit Sie sich später besser daran erinnern können, was besprochen wurde. Sprechen Sie offen über Ihre Symptome und wie Sie mit ihnen umgehen. Eine gute Kommunikation zwischen Arzt und Patient kann den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen. Scheuen Sie sich nicht, nach einer Zweitmeinung zu fragen. Die meisten Ärzte werden nichts dagegen haben, wenn Sie dies tun. Sie müssen Ihrem Hämatologen oder Onkologen mitteilen, wenn Sie andere medizinische Therapien erhalten oder Präparate einnehmen. Dazu gehören rezeptpflichtige und -freie Arzneimittel ebenso wie Vitamine.... Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen, da die Behandlung der Entwicklung des Babys im Mutterleib schaden könnte.... Sie und Ihre Partnerin eine Schwangerschaft planen, da einige Therapien die männliche Fruchtbarkeit und die Spermienqualität beeinflussen.

21 Kommunikation 40 Kommunikation 41 Erfassen Sie den Verlauf Ihrer Symptome Es wird empfohlen, Ihren Allgemeinzustand und die MF-Symptome genau zu beobachten. Wenn Ihnen eine Veränderung (Verbesserung oder Verschlechterung) auffällt, sollten Sie dies Ihrem Hämatologen oder Onkologen mitteilen. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt auch, wie sich diese Symptome auf Ihren Alltag auswirken. Wie Sie Ihre Symptome bewerten und erfassen Bewerten und erfassen Sie Ihre Symptome mit dem MPN10 (früher: MPN-SAF TSS) Symptomerfassungsbogen. Dieser einfach zu verwendende Fragebogen wurde von weltweit führenden Experten spezifisch für myeloproliferative Neoplasien (MPN) entwickelt und hilft Ihnen, Ihre Beschwerden zu erfassen und zu bewerten. Wenn Sie einmal pro Woche den MPN10 Erfassungsbogen ausfüllen (oder zumindest vor jedem Arztbesuch), ermöglichen Sie Ihrem Hämatologen oder Onko logen mit Ihren Angaben, Ihre Erkrankung bestmöglich zu behandeln. Auf der nächsten Seite finden Sie einen solchen Erfassungsbogen. Sie können sich diesen Frage bogen kopieren. Wählen Sie einen bestimmten Tag in der Woche aus, um den Symptomerfassungsbogen auszufüllen. Damit Sie es nicht vergessen, kann es hilfreich sein, wöchentlich immer die gleiche Zeit und den gleichen Tag einzuhalten. Sie können sich auch die Aktivitäten notieren, die während der Woche möglicherweise dazu geführt haben, dass Sie sich besser oder schlechter gefühlt haben. Verfolgen Sie Ihren Gesamt-Symptomwert Der Erfassungsbogen ist schnell und einfach auszufüllen. Durch das Addieren der einzelnen Werte können Sie Ihren Gesamt-Symptomwert (MPN10 Symptom-Score) berechnen. Schreiben Sie sich diesen Wert wöchentlich auf, z. B in einen Kalender. So können Sie verfolgen, wie sich Ihre Symptome über die Zeit verändern. Nehmen Sie den Kalender auch zu Ihrem nächsten Arztbesuch mit. Ihr Hämatologe oder Onkologe kann dann besser feststellen, wie effektiv Ihre aktuelle Behandlung ist. Der Kalender hilft Ihnen auch aufzuzeigen, wie die Symptome Ihren Alltag beeinflussen. Auch leichte Symptome können beschwerlich sein, wenn sie jeden Tag auftreten. SYMPTOM ERFASSUNG Name Datum Der MPN10 Symptomerfassungsbogen hilft Ihnen, die Symptome Ihrer Erkrankung zu erkennen und aktiv zu verfolgen. Bitte beurteilen Sie Ihre Ermüdung (Mattheit, Müdigkeit) durch Ankreuzen der Zahl, die Ihren SCHLIMMSTEN Ermüdungsgrad während der letzten 24 Stunden beschreibt: Symptom keine Ermüdung schlimmst möglich Ermüdung Kreuzen Sie bitte die Zahl an, die beschreibt, wie sehr Sie die folgenden Symptome in den letzten 7 Tagen beeinträchtigt haben (eine Zahl pro Symptom): Schnell voll werden, wenn man isst (frühes Sättigungsgefühl) nicht vorhanden Adaptiert von Emanuel RM et al. Myeloproliferative Neoplasm (MPN) Symptom Assessment Form Total Symptom Score: Prospective International Assessment of an Abbreviated Symptom Burden Scoring System Among Patients With MPNs. J Clin Oncol 2012;30: schlimmst möglich Bauchbeschwerden Untätigkeit Konzentrationsschwierigkeiten im Vergleich zu früher (vor der MPN-Diagnose) Nächtliches Schwitzen Juckreiz (Pruritus) Knochenschmerzen (diffuser Art, nicht Gelenk- oder Arthritis-Schmerzen) Unbeabsichtigter Gewichtsverlust in den letzten 6 Monaten Berechnen Sie Ihren MPN10-Symptomwert für ein Gesamtbild Ihrer MPN-Symptomlast, indem Sie die angekreuzten Zahlen aufaddieren: nicht vorhanden Fieber (> 38 C) Total täglich

22 Glossar: 42 Glossar: 43 GLOSSAR: FACHBEGRIFFE KURZ ERKLÄRT AKUTE MYELOISCHE LEUKÄMIE (AML) AML ist eine seltene Form des Blutkrebses, die einen sehr schnellen Verlauf nimmt und innerhalb von Monaten zum Tod führt. Das Krankheitsbild ist dadurch gekennzeichnet, dass die Blutzellen ihre natürlichen Funktionen nicht mehr ausreichend übernehmen können. ANÄMIE Blutarmut durch verminderten Hämoglobin-Gehalt des Blutes oder zu wenig rote Blutkörperchen (Erythrozyten) BLASTEN Unreife Blutzellen BLUTPLÄTTCHEN Zellen des Blutes, die für die Blutgerinnung, z. B. bei offenen Wunden, verantwortlich sind CHRONISCHE MYELOISCHE LEUKÄMIE (CML) CML ist eine seltene Form des Blutkrebses. Das Krankheitsbild ist dadurch gekennzeichnet, dass die Blutzellen ihre natürlichen Funktionen nicht mehr ausreichend übernehmen können. DEHYDRIERUNG Austrocknung des Körpers wegen Wassermangel ERYTHROZYTEN Rote Blutkörperchen; verantwortlich für den Sauerstofftransport im Blut ESSENTIELLE THROMBOZYTHÄMIE Seltene Erkrankung des Knochenmarks, bei der es zu einer starken Vermehrung der Thrombozyten (Blutplättchen) kommt, wodurch die Gefahr einer unkontrollierten Blutgerinnung steigt. Dies kann zu Komplikationen wie beispielsweise einem Herzinfarkt oder einer Lungenembolie führen. GEN Abschnitt der Erbinformation (DNS) mit Informationen zum Aufbau und zur Funktion eines Eiweißes (Proteins) des Organismus HÄMATOLOGE Facharzt für Bluterkrankungen JAK-HEMMER (JAK-INHIBITOR) Medikament, das die Funktion bzw. Überfunktion der Januskinase hemmt JAK-SIGNALWEG Wichtiger Signalweg, der für Zellteilung und Zellwachstum verantwortlich ist JANUSKINASE (JAK) Signalmolekül in der Zelle, das die Vermehrung und das Wachstum von Zellen (z. B. Blutzellen) steuert LEUKOZYTEN Weiße Blutzellen, die im menschlichen Immunsystem wichtige Funktionen ausüben MUTATION Veränderung des Erbguts MYELOFIBROSE Seltene und chronische Erkrankung des Knochenmarks, bei der es zu einer Verfaserung des blutbildenden Gewebes im Knochenmark kommt, wodurch die Blutbildung immer mehr eingeschränkt wird MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN) Gruppe von vier chronischen Bluterkrankungen: Myelofibrose, Polycythaemia Vera, Essentielle Thrombozythämie, Chronische Myeloische Leukämie POLYCYTHAEMIA VERA Seltene Erkrankung des Knochenmarks, bei der es zu einer starken Vermehrung von Blutzellen (rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen) kommt, wodurch das Blut im Verlauf immer dickflüssiger wird und die Gefahr von Thrombosen (Bildung von Blutgerinnseln) steigt PSYCHOONKOLOGE Facharzt für psychische Folgen einer Krebserkrankung STAMMZELLEN Körperzellen, aus denen sich verschiedene spezialisierte Zellen entwickeln können, z. B. Blutzellen, Muskelzellen oder Nervenzellen THROMBOZYTEN Siehe Blutplättchen

23 Links und Adressen 44 Links und Adressen 45 LINKS UND ADRESSEN Novartis Infoservice Telefon * * Service-Telefon (0,06 pro Anruf aus dem deutschen Festnetz; max. 0,42 pro Minute aus dem deutschen Mobilfunknetz) und Fax wochentags von 8.00 bis Uhr MPN Netzwerk e.v. c/o Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.v. Haus der Krebsselbsthilfe Thomas-Mann-Straße Bonn kontakt@mpn-netzwerk.de Deutsche Krebsgesellschaft e.v. Kuno-Fischer-Straße Berlin service@krebsgesellschaft.de (Psychosoziale Beratungsstellen in ganz Deutschland) Stiftung Deutsche Krebshilfe Buschstraße Bonn deutsche@krebshilfe.de Platzhalter INKA Informationsnetz für Krebspatienten und Angehörige c/o Selbsthilfe- Kontakt- und Beratungsstelle Mitte Perleberger Straße Berlin-Tiergarten info@inkanet.de Krebsinformationsdienst (KID) Deutsches Krebsforschungszentrum Heidelberg Im Neuenheimer Feld Heidelberg krebsinformationsdienst@dkfz.de Deutschen Arbeitsgemeinschaft für Psychosoziale Onkologie e.v. Ludwigstraße Ludwigshafen info@dapo-ev.de Weitere Links

24 Notizen 46 Referenzen 47 NOTIZEN REFERENZEN 1. Abdel-Wahab O, Levine L. Annu Rev Med 2009;60: mpd-netzwerk e. V. Primäre Myelofibrose Antworten auf häufig gestellte Fragen. 1. Auflage Korrigierte PDF Version Online veröffentlicht unter (Letzter Zugriff ). 3. DGHO. Onkopedia Leitlinien. Polycythaemia Vera (PV). Stand März Online veröffentlicht unter (Letzter Zugriff ). 4. DGHO. Onkopedia Leitlinien. Essentielle (oder primäre) Thrombozythämie (ET). Stand September Online veröffentlicht unter (Letzter Zugriff ) 5. Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e. V. Osteomyelofibrose (Primäre Myelofibrose) Erfolge in der Therapie? Stand Oktober Online veröffentlicht unter 6. Mesa RA et al. Cancer 2007;109(1): (neu) Scherber R et al. Blood 2011;118: (7.) DGHO. Onkopedia Leitlinien. Primäre Myelofibrose (PMF). Stand Juni Online veröffentlicht unter html (Letzter Zugriff ). 9. (8.) Baenkler H.-W. et al. Innere Medizin. Thieme Verlag. 2. Auflage Harrison C et al. N Engl J Med 2012;366(9): World Health Organization (WHO): Adherence to long-term therapies. Evidence for action. 2003

25 Novartis Pharma GmbH Roonstr Nürnberg Stand 04/2016