Externe Kardio-Defibrillation durch tragbare Defibrillatorwesten/wearable cardioverter defibrillator (WCD)

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1 ERGÄNZENDER BEGUTACHTUNGSLEITFADEN Externe Kardio-Defibrillation durch tragbare Defibrillatorwesten/wearable cardioverter defibrillator (WCD)

2 Soweit im Text Substantive verwendet werden, für die männliche und weibliche Wortformen existieren, sind je nach inhaltlichem Zusammenhang beide Formen gemeint, auch wenn aus Gründen der vereinfachten Lesbarkeit lediglich die männliche Form Anwendung findet. Im ergänzenden Begutachtungsleitfaden sind Tabellen / Graphiken / Abbildungen aus Publikationen und Internetseiten abgedruckt. Copyright-Rechte wurden bei Autoren und Verlagen nicht erfragt. Von daher ist der Gebrauch dieser Tabellen / Abbildungen / Graphiken den gesetzlich definierten dienstlichen Zwecken des Medizinischen Dienstes, der Gesetzlichen Krankenversicherung bzw. der Gerichtsbarkeit vorbehalten. Der Abdruck erfolgt ausschließlich zum Zweck, MDK-Ärzten und Entscheidungsträgern der Krankenkassen sowie ggf. der Gerichtsbarkeit die medizinischen Sachverhalte zu erläutern, damit sie ihren Aufgaben im Rahmen der gesetzlichen Amtsermittlungsplicht nach 20 SGB X bzw. 103 SGG nachkommen können. Eine Veröffentlichung dieser Abbildungen in kommerziellen Publikationen hat zu unterbleiben. Beschlussfassung: Der ergänzende Begutachtungsleitfaden wurde von der Konferenz der Leitenden Ärztinnen und Ärzte am 29./30. November 2016 verabschiedet. Herausgeber: Medizinischer Dienst des Spitzenverbandes Bund der Krankenkassen e.v. Theodor-Althoff-Straße Essen Tel.: 0201 / Fax: 0201 / office@mds-ev.de Internet: Seite 2 von 77

3 Vorwort Der plötzliche Herztod ist ein kardiologisch relevantes Problem. In Deutschland sterben jährlich über Menschen an Herz-Kreislauf-Erkrankungen, davon etwa 50 % plötzlich. Bei den meisten Fällen tritt das Ereignis ohne vorbekannte Herzkrankheiten auf. Bei Personen mit vorbekannten Herzkrankheiten und einer deutlichen Einschränkung der Herzfunktion steigt bei bestimmten zusätzlichen Risikofaktoren die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten eines plötzlichen Herztodes durch Arrhythmien an. Diese Personen werden, sofern trotz optimaler medikamentöser Therapie ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod besteht, mit einem implantierbaren Defibrillator versorgt. Es besteht jedoch auch die Möglichkeit einer vorübergehenden Versorgung mit einer tragbaren Kardioverter Defibrillatorweste (Wearable Cardioverter-Defibrillator - WCD). Ein solches Produkt ist im Hilfsmittelverzeichnis nach 139 SGB V für bestimmte Indikationen gelistet. Bis zu 90 % der beantragten WCD-Versorgungen erfolgen jedoch außerhalb dieser Indikationen. Außerhalb der gelisteten Indikationen stellt die WCD-Versorgung eine neue Untersuchungs- und Behandlungsmethode dar. Aufgrund einer unzureichenden Datenlage ist aktuell kein Beratungsantrag beim Gemeinsamen Bundesausschuss zu erwarten. Der ergänzende Begutachtungsleitfaden Externe Kardio-Defibrillation durch tragbare Defibrillatorwesten / wearable cardioverter defibrillator (WCD) berücksichtigt sowohl die Begutachtung bei den im Hilfsmittelverzeichnis genannten Indikationen, als auch die Begutachtung bei den hier nicht genannten Indikationen. Bei den im Hilfsmittelverzeichnis genannten Indikationen erfolgt die Begutachtung nach den Kriterien der Hilfsmittelbegutachtung. Entsprechend folgt diese Begutachtung den grundsätzlichen Ausführungen des Begutachtungsleitfadens Einzelfall Beratung und Begutachtung der Versorgung mit Hilfsmitteln gemäß 275 Abs. 3 Satz eins SGB V. Bei den nicht im Hilfsmittelverzeichnis genannten Indikationen sind die gesetzlichen Vorgaben des 2 Abs. 1a SGB V zu beachten. Diese Einzelfallbegutachtung erfolgt auf Grundlage der Begutachtungsanleitung Außervertragliche Neue Untersuchungs- und Behandlungsmethoden (NUB) (ohne Fertigarzneimittel). Der ebgl WCD dient den Gutachterinnen und Gutachtern in der MDK Gemeinschaft als Informationsgrundlage und benennt für konkrete medizinische Konstellationen die Kriterien und Maßstäbe, die im Rahmen der Einzelfall-Begutachtung von Versorgungsanträgen zu beachten sind. PD Dr. Matthias Mohrmann Sprecher der Leitenden Ärztinnen und Ärzte der MDK-Gemeinschaft Seite 3 von 77

4 Inhaltsverzeichnis: Seite: Vorwort 3 1 Einleitung 6 2 Rechtliche und sozialmedizinische inhaltliche Grundlagen der Einzelfall-Beratung / -Begutachtung WCD Rechtliche Grundlagen Hinweise zum Leistungs- und Vertragsrecht Medizinprodukterecht Rechtliche Grundlagen der MDK-Begutachtung Sozialmedizinische Aspekte zum WCD Medizinische und technische Hintergründe zum Einsatz von Defibrillatoren Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod und Risikostratefizierung Indikation zur Versorgung mit einem ICD / CRT-D Plötzlicher Herztod und Nutzung eines WCD Studiendaten zum WCD Leitlinien-Empfehlungen zum Einsatz des WCD WCD-Indikationen im Hilfsmittelverzeichnis Hinweise zu nicht im Hilfsmittelverzeichnis genannten WCD-Indikationen Kürzlich erlittener Myokardinfarkt Vorgesehene Revaskularisierung bei ischämischer koronarer Herzkrankheit Post-Revaskularisierung (ACVB / CABG) Post-Revaskularisierung (PCI / PTCA) Dilatative Kardiomyopathie (DCM) während medikamentöser Einstellung Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM) Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) / Hypertrophe nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNOCM) / Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) Myokarditis bzw. Verdacht auf Myokarditis Peripartale Kardiomyopathie Hilfsmittelverzeichnis Produktbeschreibung WCD Indikationen, Kontraindikationen und Warnungen nach Angaben des Herstellers Anlegen der Weste und Programmierung des Gerätes Ärztliche Kontrollen Kriterien und Maßstäbe der Begutachtung einer WCD-Versorgung im Einzelfall 53 Seite 4 von 77

5 2.3.1 Arbeits- und Bewertungsschritte Sozialmedizinische Prüfung bei Fortführung der Behandlung WCD in Krankenhäusern und Rehabilitationseinrichtungen 59 3 Zusammenarbeit Krankenkasse / MDK 61 4 Gutachten 61 5 Vorgehen bei Widersprüchen 61 6 Ergebnismitteilung 61 7 Glossar und Abkürzungen 62 8 Anlage: Verordnungsformular des Herstellers Zoll 67 9 Literatur 69 Seite 5 von 77

6 1 Einleitung Die Implantation eines Kardioverters / Defibrillators (ICD / CRT-D) ist für Menschen mit Herzerkrankungen und einem anhaltend hohen Risiko für lebensbedrohliche tachykarde Herzrhythmusstörungen, die zu einem funktionellen Herzstillstand (sudden cardiac arrest - SCA / sudden cardiac death SCD / plötzlicher Herztod - PHT) führen, eine etablierte Therapie, für die evidenzbasierte Leitlinienempfehlungen vorliegen. Für Patienten, die vorübergehend nicht mit einem ICD versorgt werden können, ist die Versorgung mit einer tragbaren Kardioverter-Defibrillatorweste (Wearable Cardioverter-Defibrillator - WCD) eine Ausweichversorgung und gilt als anerkannte Leistung der GKV, wenn die medizinischen Voraussetzungen erfüllt sind. Hierfür benennt das Hilfsmittelverzeichnis nach 139 SGB V ein Produkt unter Nennung der Indikationen, für die die GKV die Versorgung mit einem WCD grundsätzlich übernimmt. Die Versorgung mit einem WCD ist jedoch nicht mit einer ICD-Implantation als gleichwertig anzusehen. Zu beobachten ist, dass Indikationsausweitungen für die Anwendung von WCDs erfolgen, insbesondere bei medizinischen Konstellationen, bei denen eine ICD-Implantation meist nicht empfohlen wird. Auch diese Versorgungen sollen bei einem passager erhöhten Risiko des PHT erfolgen, aber meist in einer Phase, bei der das Risiko für den PHT im Einzelfall noch nicht abschließend stratifiziert ist. Insoweit ist bei der Beurteilung des Nutzens eines WCD im Vorfeld therapeutischer Entscheidungen auch die diagnostische Komponente zu berücksichtigen. Für die Bewertung des Nutzens und der medizinischen Notwendigkeit bei diesen Indikationen gibt es allerdings noch keine Evidenz aus randomisiert kontrollierten oder anderen geeigneten Studien. In evidenzbasierten Leitlinien finden sich auch keine einheitlichen und überzeugenden Empfehlungen zur WCD-Versorgung mit hoher Evidenzstufe (Level of Evidence - LoE) und daraus abgeleiteter Empfehlungsstärke (Grade of Recommendation GoR). Von daher entspricht die Versorgung mit einem WCD bei nicht im Hilfsmittelverzeichnis gelisteten Indikationen nicht dem anerkannten Stand der medizinischen Erkenntnis. Sowohl von Seiten der Medizinischen Dienste als auch von Seiten des GKV-Spitzenverbandes wird die Versorgung bei nicht im Hilfsmittelverzeichnis genannten Indikationen als Neue Untersuchungs- und Behandlungsmethode eingestuft. Der ebgl befasst sich im Wesentlichen mit der Begutachtung der WCD-Versorgung bei Indikationen, für die die Kostenübernahme häufig beantragt werden, welche jedoch nicht im Hilfsmittelverzeichnis dargelegt sind. Diese Begutachtung erfolgt in Einzelfällen unter den Prämissen des 2 Abs. 1a SGB V. Vor diesem Hintergrund wurde der ebgl auf Basis der aktuellsten Publikationen und Empfehlungen in den Leitlinien der relevanten Fachgesellschaften zur Therapie der kardiologischen Erkrankungen und Prävention des PHT erstellt, um den Gutachterinnen und Gutachtern den derzeitigen Stand der medizinischen Erkenntnisse zur Indikationsstellung zu vermitteln und den Begutachtungsgang mit den zu beachtenden Kriterien und Maßstäben zu verdeutlichen. Seite 6 von 77

7 2 Rechtliche und sozialmedizinische inhaltliche Grundlagen der Einzelfall- Beratung / -Begutachtung WCD Im Kontext der Versorgung kommen insbesondere folgende des Sozialgesetzbuches V zum Tragen: 2 (Leistungen), 12 und 70 (Wirtschaftlichkeitsgebot sowie Qualität), 27 (Krankenbehandlung), 33 (Hilfsmittel) und 135 Bewertung von Untersuchungs- und Behandlungsmethoden. Hinsichtlich von Richtlinien des Gemeinsamen Bundesausschusses ( 92 SGB V) sind die Hilfsmittel-Richtlinie [44] und die Richtlinie Methoden Vertragsärztliche Versorgung [45] relevant. 2.1 Rechtliche Grundlagen Hinweise zum Leistungs- und Vertragsrecht Tragbare Kardioverter-Defibrillatorwesten mit automatischer Auslösung (WCD) werden bisher als Hilfsmittel verordnet und an den Patienten abgegeben. Sie werden nach ärztlicher Verordnung im Rahmen eines ärztlichen Konzepts zur Behandlung der jeweiligen Herzerkrankung im ambulanten Umfeld unter ärztlicher Verantwortung eingesetzt, um den Erfolg der Krankenbehandlung im Sinne 33 Abs. 1 SGB V zu sichern. Demnach ist für die Beurteilung der sogenannten objektiven Erforderlichkeit eines Hilfsmittels zur Erreichung der in 33 Abs. 1 S. 1 SGB V genannten Versorgungsziele der aktuelle, allgemein anerkannte Stand der medizinischen Erkenntnisse maßgeblich [11]. Für die objektive Erforderlichkeit eines solchen Hilfsmittels zur Sicherung des Erfolges einer Krankenbehandlung bedeutet dies, dass sich die Mehrheit der einschlägigen wissenschaftlichen und in einer ausreichenden Zahl von Fällen durchgeführten Studien und Analysen für den medizinischen Nutzen und die Funktionstauglichkeit des betreffenden Hilfsmittels im Rahmen der ärztlichen Behandlung ausgesprochen haben muss. Hinsichtlich der sogenannten subjektiven Erforderlichkeit muss für den einzelnen Patienten die individuelle Eignung zur Nutzung des Gerätes gegeben sein. Der Versicherte ist in den Gebrauch des Produktes einzuweisen. Regelmäßige ärztliche Kontrollen sind unabdingbar, zumal der Einsatz eines WCD im Rahmen des ärztlichen Behandlungskonzeptes immer nur zeitlich begrenzt ist und die Anwendung regelmäßig zu kontrollieren und ggf. auch anzupassen ist. Die Verordnungsmodalitäten und sozialmedizinischen Voraussetzungen, welche auch den Leistungsumfang der GKV festlegen, sind darüber hinaus in der Hilfsmittel-Richtlinie (HilfsM-RL) des G-BA verbindlich geregelt [44]. Mit Änderung der Richtlinie ( 6a HIMI-RL) ist es auch Krankenhausärzten möglich, im eingeschränkten Rahmen des Entlassmanagements Hilfsmittel zu Lasten der GKV zu verordnen. Die Abgabe erfolgt durch Hilfsmittellieferanten, gemäß Bundesmantelvertrag ( 30 BMV-Ä) bedarf jedoch die Abgabe von Hilfsmitteln der Genehmigung durch die Krankenkasse, soweit deren Bestimmungen nichts anderes vorsehen [56]. Unabdingbar ist jedoch die Programmierung / Einstellung des WCD eine ärztliche Aufgabe. Im Hilfsmittelverzeichnis des GKV-Spitzenverbandes nach 139 SGB V ist bisher ein tragbarer Kardioverter-Defibrillator (WCD 4000 LifeVest ) gelistet [46] ( Kapitel 2.2.7). Seite 7 von 77

8 WCD als BehandlungsmethodeIm Rahmen der sozialmedizinischen Begutachtung ist ferner zu berücksichtigen, dass dem Verfahren der externen kontinuierlichen Registrierung des EKG s und der bedarfsweisen Abgabe eines Elektroschocks durch den WCD aus Sicht des MDK und des GKV-Spitzenverbandes einem eigenständigen Behandlungskonzept entspricht und somit eine Neue Untersuchungs- und Behandlungsmethode im Sinne 135 SGB V darstellt, da diese nicht zu den abrechnungsfähigen ärztlichen Leistungen im Einheitlichen Bewertungsmaßstab (EBM) gehört und einer neuen ärztlichen Behandlungsstrategie entspricht. Das BSG-Urteil vom [8] führte bereits aus, dass zwischen Hilfsmitteln, die im Rahmen der Krankenbehandlung (1. Versorgungsalternative gemäß 33 i.v.m. 27 Abs. 1 Satz 2 Nr. 3 SGB V) Anwendung finden, um deren "Erfolg zu sichern" und Hilfsmitteln zum Ausgleich einer Behinderung (3. Versorgungsalternative gemäß 33 Abs. 1 SGB V) zu unterscheiden ist. Eine Konkretisierung der Anforderungen an den Beleg des Nutzens und der Wirtschaftlichkeit im Sinne 2 und 12 SGBV und die Verordnungsfähigkeit von Hilfsmitteln zu Lasten der GKV erfolgte u.a. durch die BSG Urteile vom [11] sowie vom [12] [13]. Demnach ist die Anwendung der Hilfsmittel, die zur Sicherung des Erfolges der Krankenbehandlung, d.h. zur Therapie, eingesetzt werden, auch im Einzelfall nicht von dem zugrunde liegenden Behandlungskonzept und den dafür geltenden Anforderungen nach den 2 Abs. 1 Satz 3, 12 Abs. 1 SGB V in Verbindung mit 135 Abs. 1 SGB V zu trennen. Insoweit erfasst die Sperrwirkung des in 135 Abs. 1 Satz 1 SGB V begründeten Leistungsverbots mit Erlaubnisvorbehalt jegliche Maßnahme im Rahmen einer bei einem bestimmten Krankheitsbild systematisch angewandten Methode. Ein solches Hilfsmittel entspricht auch nicht den sozialgesetzlichen Anforderungen, soweit sein Einsatz im Rahmen einer neuen Untersuchungs- oder Behandlungsmethode im Sinne von 135 Abs. 1 Satz 1 SGB V erfolgt und die Methode durch die u. a. auf 92 Abs. 1 Satz 2 Nr. 5 SGB V gestützte Richtlinie des G-BA "Richtlinie Methoden vertragsärztliche Versorgung" nicht zur ambulanten Versorgung in der GKV zugelassen ist. Über die bereits im Hilfsmittelverzeichnis genannten (Reserve-) Indikationen hinaus ist davon auszugehen, dass gemäß 6 Abs. 11 HilfsM-RL [46] die regelhafte Versorgung zu Lasten der GKV derzeit nicht möglich ist. Mangels Regelung des G-BA sind im Einzelfall daher insbesondere sogenannte Ausnahmetatbestände zu prüfen. Bei Versicherten mit einer lebensbedrohlichen oder regelmäßig tödlichen Erkrankung oder mit einer zumindest wertungsmäßig vergleichbaren Erkrankung, für die eine allgemein anerkannte, dem medizinischen Standard entsprechende Leistung nicht zur Verfügung steht, ermöglicht 2 Abs. 1a SGB V Ausnahmen, wenn eine nicht ganz entfernt liegende Aussicht auf Heilung oder auf eine spürbare positive Einwirkung auf den Krankheitsverlauf besteht. Dies auch dann, wenn bei einer Leistung die Qualität und Wirksamkeit entsprechend dem allgemein anerkannten Stand der medizinischen Erkenntnisse nicht durch ausreichend publizierte Ergebnisse geeigneter Studien belegt ist [12] [14]. Im Hinblick auf die Prüfkriterien bei vergleichbarem therapeutisch-diagnostischem Ansatz (hier kontinuierliches Glukosemonitoring bei schweren Hypoglykämien) führte das Bundesverfassungsgericht im Jahr 2014 [15] u.a. aus, dass es für einen zur Lebenserhaltung bestehenden akuten Behandlungsbedarf typisch sei; dass nach den konkreten Umständen des Falles bereits drohen müsse, dass sich der voraussichtlich tödliche Krankheitsverlauf innerhalb eines kürzeren, überschaubaren Zeitraums mit großer Wahrscheinlichkeit verwirklichen werde. Seite 8 von 77

9 Ferner ist laut Bundessozialgericht eine Ausnahme für sogenannte Seltenheitsfälle anerkannt, die sich einer systematischen Erforschung entziehen, und schließlich für den Fall, dass der G-BA dem in 135 Abs. 1 SGB V vorausgesetzten Auftrag nicht gerecht geworden ist, selbst für eine Aktualisierung der Richtlinien Sorge zu tragen (sog. Systemversagen) ( RZ 43) [12]. Versorgung im Krankenhaus und Rehabilitationseinrichtungen Während des Aufenthaltes ist die Versorgung als integraler Bestandteil der Krankenhausbehandlung anzusehen und kann nicht zu Lasten der GKV als Hilfsmittel nach 33 SGB V zusätzlich verordnet werden. Nach 39 SGB V umfasst die Krankenhausbehandlung im Rahmen des Versorgungsauftrags des Krankenhauses alle Leistungen, die im Einzelfall nach Art und Schwere der Krankheit für die medizinische Versorgung der Versicherten im Krankenhaus notwendig sind, insbesondere ärztliche Behandlung, Krankenpflege, Versorgung mit Arznei-, Heil- und Hilfsmitteln, Unterkunft und Verpflegung. Bei dauerhafter Anwendung in stationären Einrichtungen ist in der Regel eine gesonderte Verordnung eines Hilfsmittels im Sinne 33 SGBV zu Lasten der GKV daher nicht möglich. In Einrichtungen nach 111 SGB V (Rehakliniken) sind bei indikationsspezifischer Rehabilitationsmaßnahme (z. B. Kardiologische AHB nach Myokardinfarkt) die vertraglichen Regelungen der Krankenkassen mit den Rehabilitationseinrichtungen maßgebend. Die Verträge sehen zumeist vor, dass der Einsatz von Hilfsmitteln (somit auch eines WCD) während der Rehabilitation integraler Bestandteil der Leistungen ist und nicht gesondert vergütet wird Medizinprodukterecht Beim WCD handelt es sich um ein Medizinprodukt der Risikoklasse IIb. Die Anwendung am Menschen unterliegt grundsätzlich den Vorschriften des Medizinproduktegesetzes (MPG), der Medizinprodukte-Verordnung MPV, der Medizinprodukte-Betreiberverordnung (MPBetreibV) und Medizinprodukte Abgabeverordnung (MPAV). Für Medizinprodukte im Sinne des 3 Nr. 1 des Medizinproduktegesetzes gilt der Nachweis der Funktionstauglichkeit und der Sicherheit durch die CE Kennzeichnung grundsätzlich als erbracht. Die Gebrauchsanleitung ist regelmäßig Bestandteil des CE Konformitätsbewertungsverfahrens, Änderungen in Art und Umfang der Anwendungen sind von dieser nicht umfasst. Der Nachweis des medizinischen Nutzens und der Notwendigkeit nach 2 und 12 SGBV sind durch die CE-Kennzeichnung allerdings nicht erbracht. Die Einhaltung der Vorgaben des MPG gilt daher als notwendige, aber nicht als hinreichende Voraussetzung, um eine Leistungsverpflichtung der Gesetzlichen Krankenversicherung festzustellen Rechtliche Grundlagen der MDK-Begutachtung Begutachtungsgrundlage von Hilfsmittelversorgungen sind 275 Abs. 3 Nr. 1 und Nr. 3 SGB V. Die Einzelfallbegutachtung des MDK bezieht sich in der Regel auf die sozialmedizinischen Aspekte, wie sie auch im Begutachtungsleitfaden Begutachtung der Versorgung mit Hilfsmitteln dargestellt sind [69]. Die Prüfung der vertragsrechtliche Rahmenbedingungen (z. B. Verordnung, Einhaltung des Beschaffungsweges, usw.) sind hingegen regelhaft Aufgabe der Krankenkassen, so dass der MDK nur Hinweise bei Auffälligkeiten geben kann. Seite 9 von 77

10 Bei den im Hilfsmittelverzeichnis nach 139 SGB V gelisteten anerkannten Indikationen (siehe Kapitel 2.2.5) wird sich die Begutachtung meist darauf beschränken, die subjektive Erforderlichkeit zu prüfen (Bewertung der Indikation im Einzelfall und Bewertung von Kontraindikationen bzw. Anwendungsbeschränkungen). Die Evaluation der durchgeführten Hilfsmittelversorgung im Einzelfall gemäß 275 Abs. 3 Nr. 3 SGB V kommt bei längerfristigen Versorgungen in Betracht. Bei nicht im Hilfsmittelverzeichnis genannten Indikationen, bei denen davon auszugehen ist, dass eine Versorgung mit dem WCD nicht dem allgemein anerkannten Stand der medizinischen Erkenntnis entspricht (siehe Kapitel 2.2.6) kann wie bereits angemerkt dennoch ausnahmsweise eine Leistungspflicht für die GKV bestehen. Diese ist u.a. dann gegeben, wenn die aus die 2 Abs. 1a SGB V und dem Beschluss des Bundesverfassungsgerichtes vom [14] und der höchstrichterlichen Rechtsprechung abzuleitenden Vorgaben kumulativ zutreffen: Vorliegen einer lebensbedrohlichen oder regelmäßig tödlichen Erkrankung oder zumindest in der Bewertung vergleichbar schwerwiegenden Erkrankung, wenn alle Alternativen, welche dem allgemein anerkannten medizinischen Standard entsprechenden, ausgeschöpft sind und eine nicht ganz entfernt liegende Aussicht auf Heilung oder spürbare positive Einwirkung auf den Krankheitsverlauf besteht. Ferner könnte von der Vorlage von Nutzenbelegen für die Feststellung der objektiven Erforderlichkeit des Hilfsmittels abgesehen werden, wenn eine seltene (unerforschbare) Erkrankung im Sinne der BSG Rechtsprechung vorliegt. Für diese Begutachtungsanlässe ist daher die Begutachtungsanleitung Außervertragliche Neue Untersuchungs- und Behandlungsmethoden (NUB) vom 8. Oktober 2008 zu berücksichtigen [70]. Weitere spezielle Begutachtungsfragen (z. B. zur Versorgung von Versicherten, die sich im Krankenhaus bzw. in einer stationären Rehabilitationseinrichtung befinden), sind nicht Bestandteil dieses ergänzenden Begutachtungsleitfadens. Sie werden nur wegen möglicher Schnittstellen im Kapitel dargestellt. 2.2 Sozialmedizinische Aspekte zum WCD Die folgenden Ausführungen sollen kein medizinisches Lehrbuch ersetzen, sondern befassen sich mit wesentlichen sozialmedizinischen Fakten, die im Rahmen der Begutachtung zu beachten sind Medizinische und technische Hintergründe zum Einsatz von Defibrillatoren Herzrhythmusstörungen treten sowohl bei organisch Gesunden wie aber auch als Folge einer kardialen oder extrakardialen Krankheit auf, wie beispielsweise einer koronaren Herzkrankheit, Myokarditis, Elektrolytstörung und Hyperthyreose. Nach dem Ort ihres Ursprungs werden supraventrikuläre Herzrhythmusstörungen (Entstehungsort: Herzvorhofebene) und ventrikuläre Herzrhythmusstörungen (Entstehungsort: Herzkammerebene) unterschieden. In den Blick genommen werden im Folgenden ventrikuläre Herzrhythmusstörungen. Vereinzelte ventrikuläre Extraschläge (ventrikuläre Extrasystolen, VES) treten bei der Mehrzahl aller Menschen auf. Dabei reicht die subjektive Beschwerdeschilderung von völliger Symptomlosigkeit bis zu ver- Seite 10 von 77

11 einzeltem Herzstolpern oder der Angabe von Herzrasen. Bei mehr als drei aufeinanderfolgenden Extraschlägen wird von einer Salve gesprochen, bei mehr als fünf aufeinanderfolgenden Extrasystolen von einer nicht anhaltenden ventrikulären Tachykardie; ab einer Dauer von 30 Sekunden ist eine anhaltende ventrikuläre Tachykardie (svt) definiert. VT treten mit einer Frequenz zwischen 100 und 200/min auf, wobei bei höheren Frequenzen ein fließender Übergang von der Kammertachykardie zum Kammerflattern mit Frequenz /min und zur Degeneration in ein Kammerflimmern (VF) mit Frequenz über 320/min auftreten kann. Eine VT kann hämodynamisch stabil bleiben; eine hämodynamisch instabile VT besteht dann, wenn eine Angina pectoris, ein Lungenödem, ein sehr niedriger Blutdruck (Hypotonie), eventuell mit Synkope, ein kardiogener Schock, eine Präsynkope oder sogar ein Herz-Kreislauf-Stillstand auftritt. Die svt ist definiert als eine elektrokardiographisch dokumentierte anhaltende Tachykardie über 30 Sekunden, die nicht mit einer bedeutsamen hämodynamischen Einschränkung oder Angina pectoris einhergeht. Das VF stellt eine hyperdyname Form des Kreislaufstillstandes dar, der ohne entsprechende Therapie zum Tod führen kann (PHT/SCD) [67]. Ein PHT/SCD ist bis zum 35. Lebensjahr außerordentlich selten (Inzidenz 0,001 % pro Jahr), wobei sich hauptsächlich genetisch definierte Erkrankungen verantwortlich zeigen wie ein Brugada-Syndrom, Longoder Short-QT-Syndrom oder eine hypertrophe Kardiomyopathie. Ab dem 35. Lebensjahr steigt die Inzidenz des plötzlichen Herztodes durch zunehmende koronare Herzkrankheit und nicht ischämische Kardiomyopathien auf Werte bis zu 0,1 % an [20] [100]. Die Notfalltherapie des hämodynamisch relevanten VF stellt die externe Defibrillation dar, bei der durch einen Gleichstromstoß zwischen 150 und 360 Joule, der über den Brustkorb auf das Herz einwirkt, vorübergehend alle kardialen Zellen, die zur Reizbildung und Reizleitung fähig sind, gleichzeitig depolarisiert und in der Folge synchron in ihre Refraktärphase überführt werden. Durch die erste spontane Depolarisation in den rhythmuserzeugenden Zellen (zum Beispiel Sinusknotenregion) wird dann wieder ein regelrechter Herzrhythmus restauriert. Grundsätzlich werden im Kontext einer Versorgung mit einem ICD / CRT-D oder WCD folgende Begrifflichkeiten verwendet: Sekundärprävention Dies sind Patienten, die ein sogenanntes Indexereignis wie eine hämodynamisch relevante ventrikuläre Tachykardie, ein Kammerflattern / Kammerflimmern) überlebt haben. Primärprävention Es handelt sich um Patienten ohne bisheriges Indexereignis, die aber ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod - PHT/SCD - haben. Patienten, die ein solches Indexereignis (hämodynamisch relevante ventrikuläre Tachykardie, Kammerflattern, Kammerflimmern) überlebt haben, tragen ein hohes Rezidivrisiko [59] [73] [111] [116]. Diese Patienten sind grundsätzlich für eine ICD-Implantation (internal cardioverter defibrillator implantation) vorzusehen und werden - nach entsprechender Abklärung des Krankheitsbildes und Ausschluss von Kontraindikationen - derzeit mit einem transvenös in das Herz eingebrachten Elektrodensystem (ähnlich wie bei einem Herzschrittmacher) und einem implantierten Defibrillatoraggregat versorgt. In einer solchen Situation wird von einer Sekundärprävention gesprochen. Grundvoraussetzung für die Indikation ist, dass das Indexereignis nicht durch sicher vermeidbare oder einmalige Ursachen ausgelöst wurde, wie zum Beispiel durch eine myokardiale Ischämie im Rahmen eines Seite 11 von 77

12 akuten Herzinfarktes (unter 48 Stunden), durch Elektrolytstörungen (Hypokaliämie), durch proarrhythmische Effekte von Antiarrhythmika oder durch ein WPW-Syndrom [54] [103] [116]. Eine primärpräventive Indikation (Primärprävention) zur ICD-Implantation besteht bei dem Patientenkollektiv ohne bisheriges Indexereignis, die ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod (PHT/SCD) haben. Insbesondere Patienten, die 40 Tage nach einem Myokardinfarkt eine LVEF 35[82] % aufweisen, Patienten mit einer ischämischen Kardiomyopathie und einer LVEF 35 %, Patienten mit einer dilatativen Kardiomyopathie (DCM) und einer LVEF 35 %, Patienten mit einer hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) und einem oder mehreren Hochrisikofaktoren (z. B. unklare Synkope, linksventrikuläre Wanddicke 30 mm) sowie Patienten mit genetischen Syndromen wie etwa Long-QT-Syndrom, Brugada-Syndrom und dergleichen [54] [103] [116] [82] [84], können beim Vorliegen weiterer Risikofaktoren, die individuell zu bewerten sind, von einer ICD-Implantation profitieren. Genauere Hinweise und Empfehlungen sind in Leitlinien benannt. Die ersten ICD-Systeme nutzten epikardiale, aus einem Drahtgeflecht bestehende Patch-Elektroden, die operativ (mittels Sternotomie oder subxiphoidalen Zugang) implantiert werden mussten (sozusagen auf die Herzoberfläche aufgebracht wurden) mit einem deutlichen Operationsrisiko und perioperativer Mortalität. Mittlerweile sind transvenös endokardial implantierbare Sonden (wie bei einem Schrittmacher) Standard. Dabei wird mit Zugang über die Vena cava superior und den rechten Vorhof die Defibrillatorsonde in der rechten Herzkammer positioniert. Im Unterschied zu rein antibradykarden Schrittmachersonden sind transvenöse ICD-Sonden durch die Integration von einer oder zwei Defibrillationselektroden komplexer aufgebaut. Notwendig ist eine exakte Positionierung der Sonden, um ausreichende Feldstärken in allen Herzkammerabschnitten zu erzeugen und somit die notwendige Defibrillationsenergie zu minimieren. Als Schockenergie sind Werte (einschließlich einer Sicherheitsspanne safety margin ) um 20 Joule üblich. Alle auf dem Markt befindlichen ICD haben Schrittmachereigenschaften, sodass auch bei zu geringer Herzfrequenz über die liegende ICD-Sonde das Herz (antibradykard) elektrisch stimuliert werden kann. Das bedeutet, dass neben einem ICD nicht eigens ein Herzschrittmacher zusätzlich implantiert werden muss. Neben Einkammer-Defibrillatoren, bei denen die Sonde im rechten Ventrikel liegt, stehen auch Zweikammer-Defibrillatoren zur Verfügung, bei denen zusätzlich eine weitere Sonde im Vorhof positioniert wird. Dadurch ist wie bei einem Zweikammer-Herzschrittmacher eine (antibradykarde) sequentielle Stimulation von Herzvorhof und Herzkammer möglich. Schließlich ist auch eine kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) für Patienten mit fortgeschrittener Herzinsuffizienz möglich, bei der eine dritte Stimulationssonde in den Sinus coronarius platziert wird (CRT-D). Neben der antibradykarden Stimulation ist bei implantierbaren (transvenösen) Defibrillatoren auch eine antitachykarde Stimulation möglich, bei der aufgrund der für den Patienten meist nicht spürbaren Terminierung einer Kammertachykardie durch eine antitachykarde Stimulation schmerzhafte Schockabgaben verhindert werden können. Weiterhin kann die Arrhythmie bei effektiver antitachykarder Stimulation schnell terminiert werden noch bevor der Patient aus hämodynamischen Gründen symptomatisch wird. Darüber hinaus hat das Einsparen von Schockabgaben positive Auswirkungen auf die Lebensdauer der Batterie [43]. Allerdings sind nicht alle potentiell lebensbedrohlichen schnellen Herzrhythmusstörungen einer antitachykarden Stimulation zugänglich. Bei bis zu 54 % der mit einem ICD versorgten Patienten muss mit dem Auftreten von VT mit einer Frequenz über 200/min gerechnet werden, die potentiell einer Seite 12 von 77

13 schmerzlosen Überstimulation zugänglich sind [95] und in 72 % durch eine solche erfolgreich terminiert werden können [109]. ICD sind nicht frei von Komplikationen und Nebenwirkungen. Neben operativen Frühkomplikationen (Hämatome, perioperative Infektionen) ist als Langzeitkomplikation eine Sondenfehlfunktion (Sondenbrüche) zu nennen. Ferner wird auch ein erhöhtes Endokarditisrisiko diskutiert, welches insbesondere bei absehbar begrenzter Notwendigkeit davon abhält, einen ICD zu implantieren. Inadäquate ICD-Schockabgaben stellen mit eine Komplikation dar. Diese können verursacht werden durch eine ICD-(Aggregat-)Fehlfunktion und Sondendefekte, durch myopotential oversensing, Fehlerkennung von supraventrikulären Tachykardien oder Sinustachykardien [1] [49]. Weiterhin sind auch subkutan zu implantierende Defibrillatorsysteme (S-ICD) verfügbar. Im Gegensatz zu den konventionellen Defibrillatorsystemen, in denen eine Sonde transvenös wie bei einem Schrittmacher bis zur rechten Herzkammer vorgebracht und dort verankert wird, bedarf das S-ICD System nicht des venösen Sondenzugangs, vielmehr wird auch die Defibrillatorsonde subkutan (neben dem Brustbein) eingelegt. Bei diesem ICD-System ist eine permanente antibradykarde Schrittmacherfunktion nicht vorhanden. Es steht lediglich nur eine temporäre antibradykarde Postschockstimulation für 30 Sekunden zur Verfügung. Ein WCD besitzt - im Gegensatz zu den ICD - lediglich externe Defibrillatoreigenschaften. Weder ist eine antibradykarde (Schrittmacher-) Funktion dauerhaft vorhanden, noch im Sinne eines Postschockpacings für begrenzte Zeit. Eine antitachykarde Funktion ist ebenfalls nicht vorhanden. Von daher bietet ein WCD gegenüber einem ICD nur eine eingeschränkte Therapiemöglichkeit. Sowohl zu implantierende Defibrillatorsysteme (ICD) als auch die extern getragene Defibrillatorweste (WCD) verfügen über eine Funktion zur korrekten Erkennung der lebensbedrohlichen ventrikulären Herzrhythmusstörungen als Voraussetzung zur effektiven Schockabgabe. Hierzu sind komplexe Detektionsalgorithmen entwickelt worden wie z. B. Frequenz-Detektionszonen, frequenzbasierte Algorithmen zur Erkennung des niederamplitudigen Kammerflimmerns, QRS-Morphologie, kombinierte atriale und ventrikuläre Wahrnehmung u.a. Die gespeicherten Informationen des intrakardialen EKGs in Verbindung mit diesen Detektionsalgorithmen erlauben auch eine nachträgliche Überprüfung der Ereignisse in Bezug auf die korrekte Schockabgabe und der zugrunde liegenden Herzrhythmusstörungen. Somit besteht über diese Funktion eine direkte Kontrollmöglichkeit der ausgelösten Schockereignisse, was auch in Studien verwendet wurde. Weiterhin besteht über die Speicherfunktion (SM-Holterfunktion; Ereigniszähler mit zeitlicher Zuordnung) die Möglichkeit der Erkennung und Quantifizierung von Herzrhythmusstörungen (diagnostische Komponente). Mit einem WCD lassen sich auch noch weitere diagnostische Prozeduren und Überwachungsmaßnahmen durchführen (siehe Kapitel 2.2.7) Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod und Risikostratefizierung Eine Reihe von Herzkrankheiten bzw. bestimmte Schädigungen der Funktion und der Struktur des Herzens sind mit einem hohen Risiko eines sogenannten plötzlichen Herztodes (PHT) (sudden cardiac arrest SCA; sudden cardiac death - SCD) vergesellschaftet. Der plötzliche Herztod (PHT) wird definiert als natürlicher Tod kardialer Ursache, dessen Zeitpunkt und Mechanismus nicht vorhersehbar waren. Plötzlich ist ein Zeitraum zwischen Beginn der klinischen Beschwerden bzw. der abrupten Änderung des klinischen Zustandes und dem Eintreten des Todes von Seite 13 von 77

14 höchstens 1 Stunde [75]. Mehrheitlich beruht ein PHT auf kardiale Schädigungen, aber auch andere Ursachen wie Schlaganfall, Pulmonalarterienembolie und Aortenruptur sind zu verzeichnen [41]. In der Literatur wird eine Vielzahl von Risikofaktoren für das Eintreten eines PHT genannt. Hinsichtlich des Risikos muss zwischen folgenden Situationen differenziert werden [110]: 1. keine vorbekannte Herzerkrankung 2. bekannte Herzerkrankung mit guter Herzfunktion 3. bekannte Herzerkrankungen mit schlechter Herzfunktion 4. genetische Ursachen für Arrhythmien. Beachtenswert ist, dass die meisten Fälle des PHT in den Situationen 1. und 2. auftreten [110]: Situation % aller Fälle des PHT Vorhersagbarkeit 1. keine diagnostizierte Herzkrankheit 45 schlecht 2. Anamnese einer Herzkrankheit LVEF > 40 % 40 begrenzt 3. Anamnese einer Herzkrankheit LVEF < 40 % 13 möglich 4. genetisch bedingte Arrhythmie 2 begrenzt Nahezu 50 % der Fälle des PHT treten also als klinische Erstmanifestation einer bisher nicht bekannten bzw. diagnostizierten Herzerkrankung auf (Situation 1). Für diese Gruppe sind viele Risikofaktoren bekannt, jedoch ist das Risiko des PHT schlecht vorhersagbar. Als allgemeine Risikofaktoren gelten u.a. [41]: fortgeschrittenes Alter, männliches Geschlecht, Zigaretten-Konsum, Hypertonie, Diabetes mellitus, Hypercholesterinämie, Übergewicht und familiäre Anamnese einer arteriellen Verschlusskrankheit. Es bedürfe dringend weiterer Erkenntnisse, um für diese Personengruppe das Risiko für einen PHT besser feststellen zu können [84]. Bei bekannter Herzerkrankung (Situation 2 bekannte Herzerkrankung bei ausreichender Pumpleistung: LVEF > 40 %) ist die Beachtung der Risikofaktoren, der strukturellen Herzschädigungen und funktionellen Einschränkungen des Herzens und anderer Organe essentiell zur Planung und Durchführung der Therapie, hier meist der medikamentösen Therapie, und weiterer präventiver Strategien (Lebensstiländerung, Steigerung der körperlichen Aktivität, Gewichtsreduktion etc.). Kennzeichnend für die 3. Situation ist eine eingeschränkte linksventrikuläre Herzfunktion (LVEF < 40 %). Hinsichtlich der Primär- und Sekundär-Prävention des PHT im Kontext einer Indikationsstellung zum Einsatz eines ICD ist bei einer Risikostratefizierung zunächst die Unterscheidung zwischen ischämischen und nicht-ischämischen Herzerkrankungen zu beachten, bevor auf konkrete Risikofaktoren einzugehen ist. An strukturellen Schädigungen, die mit einem PHT verbunden sind, können u.a. genannt werden: ischämische Herzkrankheit, nicht-ischämische Kardiomyopathie, Herzklappenfehler, kongenitale Herzerkrankungen, hypertrophe Kardiomyopathie, arrhythmogene rechts-ventrikuläre Dysplasie (ARVC), anormaler Koronararterienursprung [41]. Elektrophysiologische Bedingungen sind ebenfalls mit dem Risiko eines PHT assoziiert: kongenitales langes QT-Syndrom, kurzes QT-Syndrom, Wolff-Parkinson-White Syndrom (WPW), idiopathisches ventrikuläres Flimmern, Brugada Syndrom, katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie [41]. Außerdem sind noch weitere Auslöser / Trigger zu nennen, die zum Eintritt eines PHT beitragen: Ischämie, autonome Veränderungen (erhöhter sympathischer Tonus, erniedrigter parasympathischer Tonus), körperliche Anstrengung, Hypoxie, Arzneimittelwirkungen, Elektrolytstörungen, toxische Subtanzen. Seite 14 von 77

15 Der therapeutische Ansatz hinsichtlich der Anwendung eines ICD oder CRT-D (in Kombination mit einer optimalen medikamentösen Therapie) ist die Beendigung einer ventrikulären Tachykardie (VT) bzw. eines ventrikulären Flimmerns (VF). Zentral ist somit in allen Konstellationen die Frage, wann sich ein elektrisch stabiles in ein elektrisch instabiles Herz ändert und wie dies anhand von Risikofaktoren vorhergesagt werden kann [90]. Insgesamt ist das Problem der Vorhersage hinsichtlich des Auftretens von VT und VF und eines folgenden PHT, die durch eine Defibrillator-Elektroschockbehandlung unterbunden werden können, noch nicht ausreichend gelöst [80] [110]. Der alleinige Rückgriff auf die LVEF als Risikofaktor zur Indikationsstellung wird aber in vielen Publikationen bemängelt und es wird gefordert, einerseits mehrere Risikofaktoren zu berücksichtigen und dies mit der individuellen Gesundheitssituation des Patienten abzugleichen [110] [24]. Dabei spiele auch der zeitliche Abstand zwischen dem Auftreten der krankheitsrelevanten Schädigung (z. B. Zeitpunkt des Herzinfarktes) und der Implantation eines Defibrillator eine wichtige Rolle (ICD-Implantation nach einem Herzinfarkt bei gegebener Indikation meist erst 40 Tage nach dem Herzinfarkt). WELLENS et al. stellen heraus [110]: Die Patienten mit Herzinsuffizienz und erniedrigter LVEF (<30 oder 35 %) machen nur 20 % der Fälle des PHT aus. Es gäbe keine Evidenz für eine kausale Beziehung zum Auftreten einer Arrhythmie. Die LVEF würde bei einige Patienten erheblich variieren. Im klinischen Alltag sei die Bestimmung der LVEF oftmals weniger als präzis. Erst aus der Kombination der strukturellen und funktionellen Schädigungen in Abgleich mit dem Krankheitsverlauf und der Gefahr eines elektrisch instabilen Herzens führen zu einer Entscheidung, ob ein ICD zur Vermeidung eines PHT eingesetzt werden muss. Aber auch dies müsse nach WELLENS et al. noch weiter untersucht werden ( Apart from LVEF and NYHA Class, many other factors are probably important for the SCD risk profile, such as age, gender, ethnicity, blood pressure and heart rate, ischaemic vs. nonischaemic cause, diabetes, kidney function, as well as findings during cardiac imaging, electrical instability, ANS balance, biochemical markers, and the genetic profile. Whether the significance of these factors is affected by treatment and by time needs to be evaluated ). Vor diesem Hintergrund haben sich bisher Empfehlungen zur systematischen Anwendung von Risiko-Scores nicht etablieren können, außer bei der hypertrophen Kardiomyopathie ( Kapitel ). Als Möglichkeiten einer nicht invasiven Risikoeinschätzung eines PHT werden meist genannt: linksventrikuläre Ejektionsfraktion, QRS-Dauer, QT-Intervall und QT-Dispersion, Spätpotenziale im signalgemittelten EKG, Herzfrequenzvariabilität (Kurzzeit und Langzeit), Langzeit-EKG (ventrikuläre Extrasystolie, nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie), Herzfrequenzturbulenz, Belastungsvermögen und NYHA-Stadium, Herzfrequenznormalisierung und Rückgang ventrikulärer Extrasystolie nach Belastung, T-Wellen Alternans und Barorezeptorsensitivität [43]. Hinsichtlich der Beurteilung von Risikofaktoren im Kontext einer WCD-Versorgung sind zwei Konstellationen zu unterscheiden: 1. Wenn der WCD als vorübergehender Ersatz eines ICD eingesetzt werden soll ( Kapitel Indikationen des WCD im Hilfsmittelverzeichnis = anerkannte Indikationen) sind die Risikofaktoren zu beachten, die für die Indikationsstellung zur Implantation eines ICD maßgebend sind. Seite 15 von 77

16 2. Bei den nicht im Hilfsmittelverzeichnis gelisteten Indikationen( Kapitel = nicht anerkannte Indikationen) besteht eine klinische Situation, die noch nicht auf eine Indikationsstellung eines implantierten Defibrillators hinweist. Dem Grunde nach kann also noch nicht vorhergesagt werden, ob hier tatsächlich ein konkretes Risiko für den PHT durch ein VF besteht und ob dieses Risiko auch für längere Zeit, also nicht nur kurzfristig für einige Tage, besteht. Der Patient befindet sich in einer Phase der noch nicht abgeschlossenen Risikostratefizierung. Im Rahmen der weiter notwendigen Diagnostik soll der WCD in diesem Stadium bei einem noch nicht abschließend definierbarem Risiko eines PHT eingesetzt werden. Kern ist auch hier, wann sich ein elektrisch stabiles in ein elektrisch instabiles Herz ändert und die Gefahr eines PHT durch ein VF konkret wird, d.h. welche Risiko-Faktoren müssen wesentlich dazu beitragen, eine Kammertachykardie (VT) bzw. ein Kammerflimmern (VF) zu induzieren. Vorhersagemodelle sind in diesen Krankheitsstadien nicht ausreichend wissenschaftlich erforscht [81]. Weiterhin dient der WCD über seine diagnostischen Funktionen (längere EKG-Aufzeichnungen, 6 Minuten Gehtest, Erhebung von Gesundheitsinformationen) als diagnostisches Tool zur fortlaufenden Risikostratefizierung, um nach gewissen Zeitintervallen die Indikation für eine ICD / CRT-Implantation zu stellen oder im Falle einer eingetretenen Funktionsverbesserung des Herzens auf die Versorgung mit einem ICD oder WCD verzichten zu können. Für den diagnostischen und therapeutischen Nutzen dieser Kombination diagnostischer Tools mit dem therapeutischen Anteil der Schockapplikation gibt es noch keine prospektiven kontrollierten Studien, die den Nutzen des WCD bei den in Kapitel genannten Indikationen belegen könnten. All dies zeigt, dass die Risikostratefizierung im Kontext einer möglichen WCD-Versorgung auf einer nicht gesicherten Grundlage steht und viele spekulative Anteile enthält Indikation zur Versorgung mit einem ICD / CRT-D Aufgabe des ergänzenden Begutachtungsleitfaden ist nicht, die gesamte Breite der Indikationsstellung zur ICD Versorgung abzubilden und sozialmedizinisch zu bewerten. Gleichwohl orientieren sich die Gutachter an systematischen Reviews und evidenzbasierten Leitlinien, um einen Überblick zum anerkannten Stand der medizinischen Erkenntnisse zu gewinnen. In den Leitlinien-Empfehlungen zu kardiologischen Maßnahmen (u.a. Diagnostik, Medikation, Interventionen wie Angioplastie /PCI / PTCA oder Coronar-Bypass-Op / ACVB / CABG, ICD / CRT-D / CRT-P, WCD) verwenden die kardiologischen Fachgesellschaften in den USA und Europa folgende Kriterien, die auch von der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK) genutzt werden. Wenn im Folgenden solche Angaben gemacht werden, bezieht es sich auf dieses Schema. Dies ist beim Lesen von Guidelines und entsprechenden Empfehlungen zu berücksichtigen. Seite 16 von 77

17 Evidenzstufen und Empfehlungsgrade [30] Empfehlungsgrade I. Evidenz und/oder allgemeine Übereinkunft, dass eine Therapieform oder eine diagnostische Maßnahme effektiv, nützlich oder heilsam ist. II. Widersprüchliche Evidenz und/oder unterschiedliche Meinungen über den Nutzen/Effektivität einer Therapieform oder einer diagnostischen Maßnahme. III. IIa Evidenzen/Meinungen favorisieren den Nutzen bzw. die Effektivität einer Maßnahme. IIb Nutzen/Effektivität einer Maßnahme ist weniger gut durch Evidenzen/Meinungen belegt. Evidenz und/oder allgemeine Übereinkunft, dass eine Therapieform oder eine diagnostische Maßnahme nicht effektiv, nicht nützlich oder nicht heilsam ist und im Einzelfall schädlich sein kann. Evidenzgrade A. Daten aus mehreren, randomisierten klinischen Studien oder Meta-Analysen. B. Daten aus einer randomisierten Studie oder mehreren großen, nicht randomisierten Studien. C. Konsensusmeinung von Experten und/oder kleinen Studien, retrospektiven Studien oder Registern. In der Leitlinie der ESC aus dem Jahr 2015 wird angegeben [84]: Classes of recommendations Class I Class II Definition Evidence and/or general agreement that a given treatment or procedure is beneficial, useful, effective. Conflicting evidence and/or a divergence of opinion about the usefulness/efficacy of the given treatment or procedure. Suggested wording to use Is recommended/is indicated Class IIa Weight of evidence/opinion is in favour of usefulness/efficacy. Should be considered Class IIb Class III Usefulness/efficacy is less well established by evidence/opinion. Evidence or general agreement that the given treatment or procedure is not useful/effective, and in some cases may be harmful. Die Evidenz wird folgendermaßen klassifiziert [84]: May be considered Is not recommended Level of evidence A Level of evidence B Level of evidence C Data derived from multiple randomized clinical trials or meta-analyses. Data derived from a single randomized clinical trial or large non-randomized studies. Consensus of opinion of the experts and/ or small studies, retrospective studies, registries. Somit existieren in der Kardiologie Empfehlungen, die sich u.u. nur auf eine Konsens-Meinung von Experten stützen. Diese Vorgehensweise wurde u.a. bereits im Arzneimittelbrief 2009 kritisiert [3] unter Bezugnahme auf eine Publikation von TRICOCI et al. aus dem Jahr 2009 [104]. Bemängelt wurde u.a., dass 36 % von sogenannten Klasse I-Empfehlungen (GoR I) mit einer Evidenzstufe C (LoE) hinterlegt wurden. In den letzten Jahren sind eine Reihe von internationalen Leitlinien, die sich auch mit der Indikationsstellung zu ICD/CRT-D bzw. CRT-P Versorgungen befassen, publiziert worden. Es gibt allerdings nicht die ICD- Leitlinie, sondern Empfehlungen zur Diagnostik und zu den therapeutischen Optionen (einschließlich ICD/CRT-D und CRT-P) finden sich in unterschiedlichen Leitlinien. Thematisch strukturiert finden sich Empfehlungen in Leitlinien Seite 17 von 77

18 zu Synkopen 2009 ESC / EHRA / HFA / HRS Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009) [74] zu kardialen Rhythmusstörungen: 2006 ACC/AHA/ESC Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac [116] 2006 Heart rhythm considerations in heart transplant candidates and considerations for ventricular assist devices [50] 2008 ACC/AHA/HRS Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities [40] 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities [39] 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [84]; Deutsche Gesellschaft für Kardiologie: ESC Pocket Guidelines: Ventrikuläre Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes [30] zum akuten und chronischen Herzversagen 2008 ESC guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure [32]; 2010 Focused Update of ESC Guidelines on device therapy in heart failure: an update of the 2008 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure and the 2007 ESC Guidelines for cardiac and resynchronization therapy [33] Deutsche Gesellschaft Kardiologie: ESC Pocket Guidelines: Device-Therapie bei Herzinsuffizienz [25] 2009 Nationale Versorgungsleitlinie: Chronische Herzinsuffizienz: 1. Auflage; Version 7; Dezember 2009; Zuletzt geändert: August 2013 (Gültigkeit abgelaufen, aber noch nicht aktualisiert) [76] 2012 ESC guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure [68] ESC Pocket Guidelines: Herzinsuffizienz: Leitlinien für die Diagnose und Behandlung der akuten und chronischen Herzinsuffizienz [27] 2013 ACCF/AHA guideline for the management of heart failure [113] 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure [82] zu Kardiomyopathien 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy [37] Deutsche Gesellschaft für Kardiologie: ESC Pocket Guidelines: Diagnose und Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie [29] zum Myokardinfart: 2012 ESC Guidelines for the management of acute myocardial infarction in patients presenting with ST-segment elevation [101] Deutsche Gesellschaft für Kardiologie: ESC Pocket Guidelines: Therapie des akuten Herzinfarktes bei Patienten mit persistierender ST-Streckenhebung [26] 2013 ACCF/AHA guideline for the management of ST-elevation myocardial infarction [78] 2015 ESC Guidelines for the management of acute coronary syndromes in patients presenting without persistent ST-segment elevation [89] Deutsche Gesellschaft für Kardiologie ESC Pocket Guidelines: Akutes Koronarsyndrom ohne ST- Hebung (NSTE-ACS) [28] zur Schrittmacher und kardialen Resynchronisationstherapie Seite 18 von 77

19 Deutschen Gesellschaft für Kardiologie - Herz- und Kreislaufforschung e.v.: Leitlinien zur Implantation von Defibrillatoren [54] 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy [7] Deutsche Gesellschaft für Kardiologie: ESC Pocket Guidelines: Schrittmacher- und kardiale Resynchronisationstherapie [31] Darüber hinaus gibt es meist von Expertengruppen Empfehlungen, wann und bei welchen Konstellationen ausnahmsweise eine Versorgung mit einem ICD in Frage kommt, auch wenn die Indikation noch nicht in vergleichenden Studien ausreichend untersucht wurde. Als beachtenswerte Experten-Konsens- Statements gelten: ACCF/HRS/AHA/ASE/HFSA/SCAI/SCCT/SCMR 2013 appropriate use criteria for implantable cardioverter-defibrillators and cardiac resynchronization therapy [91], HRS/ACC/AHA expert consensus statement on the use of implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients who are not included or not well represented in clinical trials [61], weil sie hinsichtlich der Konsens-Empfehlungen einer wissenschaftlichen Systematik folgen und nicht nur einfache Meinungsäußerungen darstellen. Obwohl die Leitlinien und Empfehlungen eine Orientierung für klinische Entscheidungen der Ärzte liefern sollen, gibt es hinsichtlich der Versorgungen international - auch unter ökonomisch und sozial vergleichbaren Ländern - erhebliche Versorgungsunterschiede. CAMM und NISAM publizierten ihre Daten im Jahr 2010 [18]: so wurden im Jahr 2006 in den USA 577 ICD/CRT-D Implantationen per 1 Million Einwohner durchgeführt, während in Europa nur 155 Aggregate pro 1 Million Einwohner implantiert wurden. Führend in Europa sind hier Italien (im Jahr 2007 > 250 ICD / 1 Mio Einwohner) und Deutschland (im Jahr 2007 > 300 ICD / 1 Mio Einwohner), während die Versorgungsquoten in der Schweiz, Norwegen, Schweden und Großbritannien erheblich geringer sind (weniger als 150 ICD / 1 Mio Einwohner). Mit rein medizinischen Gegebenheiten lässt sich dies zunächst nicht erklären. Auch LUBINSKI et al. berichten über ähnliche Versorgungsquoten [65]. Generell sei nach LUBINSKI ein Anstieg der Implantationen in allen Ländern zu beobachten. Hinsichtlich der Zahl der Implantationszentren / Einwohner gäbe es allerdings große Unterschiede. Die Anzahl der Implantationszentren korreliere mit der Implantationsrate und die Anzahl der Implantationen hänge vom nationalen ökonomischen Status und den Gesundheitsausgaben ab. CAMM und NISAM wiederum meinten, dass die Versorgungsquote in Europa noch viel zu niedrig sei, insbesondere was den Einsatz der ICD im Rahmen der Primärprävention anginge. Das Versorgungsniveau müsste bei 750 bis 1000 pro Million Einwohner liegen. Ursache sei u.a., dass die Guidelines nicht richtig umgesetzt würden und es müsse eine qualifiziertere Versorgung geben [18] Plötzlicher Herztod und Nutzung eines WCD Seit dem Jahr 2000 stehen tragbare Defibrillator-Westen (WCD = wearable cardioverter defibrillator) zur Verfügung (WCD 2000, später WCD 3000 / 3100). Die LifeVest ist eine Defibrillationseinheit, welche ganztägig getragen wird und bei Bedarf automatisch ausgelöst wird. Über Aufnahmeelektroden wird der Herzrhythmus des Patienten detektiert, bei länger dauernden Tachykardien, potenziell gefährlichen Herzrhythmusstörungen wird ein Elektroschock (Defibrillation) nach Durchlaufen einer Alarmkaskade ausgelöst. Ein WCD hat jedoch keine Schrittmacherfunktion, so dass beim eingetretenen Herzstillstand nach einer Elektroschockabgabe keine Stabilisierung des Herzrhythmus erfolgt. Insofern kann ein WCD einen ICD nicht komplett ersetzen, sondern bleibt bisher nur Mittel der 2. Wahl zur Vermeidung eines arrhythmischen PHT. Seite 19 von 77

20 Bei dem im Hilfsmittelverzeichnis gelisteten WCD-Produkt LifeVest wird die Funktion des Kardioverter- Defibrillators (zur Schock-Behandlung einer tachykarden Arrhythmie) mit telemetrischen Funktionen verknüpft [118]. Das Gerät zeichnet alle Arrhythmien vor und nach der Behandlung auf. Die Ergebnisse werden automatisch telemetrisch an das LifeVest Network mittels eines im Batterieladegerät enthaltenen Mobiltelefons übertragen. Die behandelnden Ärzte können nach Registrierung über eine Internet-Verbindung auf ihre Patientendaten zugreifen. Die Ärzte können Ereignisse, Gerätestörungen, EKG-Aufzeichnungen, Daten zum Gebrauch und gerätebezogene Informationen einsehen. Im Bedienerhandbuch wird das Anlegen der körpergrößen-angepassten Weste beschrieben, damit die Elektroden an den richtigen Positionen liegen. EKG- und Therapieelektroden müssen auf der nackten Haut liegen. Der Patient muss in der Anwendung des LifeVest geschult werden. Die Schulung erfolgt technisch unterstützt über ein im Gerät integrierten Programm (Schulungsmodus). Zur Programmierung gehört die Festlegung von Grenzwerten für ventrikuläre Tachykardien (120 bis 250 Herzschläge / Minute) und ventrikuläres Flimmern (120 bis 250 Herzschläge / Minute). Weiterhin sind u.a. einzurichten: die Pulsenergie (zwischen 75 bis 150 Joule), die Reaktionszeiten, innerhalb der der Patient eine Defibrillation verhindern kann (60 bis 180 Sek für ventrikuläre Tachykardien, 25 bis 55 Sek für ventrikuläres Flimmern) Ein WCD aktueller Bauart (WCD 4000) verfügt über weitere Eigenschaften, die nicht zur Behandlung des arrhythmischen PHT gedacht sind, sondern es werden auch diagnostische Eigenschaften der Apparatur genutzt. Es stehen weitere Programmierungsfunktionen (Gesundheitsumfrage, Geh-Test sowie Trends zu Herzfrequenz, Aktivität und Körperposition), zur Verfügung. Die Antworten zu Gesundheitsfragen, die der Patient je nach Festlegung täglich oder wöchentlich über das Display des Gerätes eingibt, werden in der LifeVest gespeichert und können dann per Internet über das LifeVest-Network vom Arzt eingesehen werden, so dass dann eine ärztliche Auswertung möglich ist. Beim 6 Minuten Gehtest überwacht die LifeVest den Herzrhythmus und die Anzahl der Schritte. Anschließend sind Fragen zur Kurzatmigkeit und zur Erschöpfung zu beantworten. Auch diese Daten werden im Gerät gespeichert und beim Datendownload an das LifeVest-Network übertragen. Der behandelnde Arzt kann also über einen gesonderten Zugang die Daten seines Patienten auslesen und weiter auswerten [119]. Anhand möglicher pathologischer Werte kann dann darüber entschieden werden, ob ggf. die Arzneimitteltherapie verändert bzw. angepasst werden muss oder ob auch bei einem weiter bestehenden hohen Risiko eines PHT dann doch die definitive Implantation eines ICD erforderlich ist. Krankenkassen und die Medizinischen Dienste der Krankenversicherung beobachten, dass zunehmend und überwiegend die Verordnung eines WCD systematisch außerhalb der oben genannten im Hilfsmittelverzeichnis genannten Indikationen erfolgt. Dies spiegelt sich auch in deutschen und internationalen Publikationen wider. Nur ein kleiner Teil der durchgeführten Versorgungen entspricht der Indikationsliste des Hilfsmittelverzeichnisses. Publikation Chung 2010 [19] Klein 2010 [57] Wäßnig 2016 [108] Land USA D D Zeitraum Patientenzahl (Männlich / weiblich %) % / 18 % 6043 (78,5% / 21,5%) Seite 20 von 77

21 Alter (Jahre) 59.3 ± ,2 57 (48 68) Tragedauer (Tage) 52.6 ± 69.9 (Range ) $ Anerkannte Indikationen (Hilfsmittelverzeichnis) 106 (12d - 7 Jahre) 59 d (Median) (IQR 33-90d) ICD (Explantation) 638 (23.4%) 35 (9,8%) 717 (11,8%) & VT/VF vor ICD Implantation 439 (16.1%) 7 (1,9%) 25 (0,4%) & Herztransplantation 21 (5,9%) 40 (0,7%) Neue Indikationen Nach MI (LVEF 35%) 341 (12.5%) 138 (38,9%) ICM 1625(26,9%) # Post-CABG (LVEF 35%) 243 (8.9%) 89 (25,1%) Nichtischämische Kardiomyopathie (LVEF 35%) y Unspez. Kardiomyopathie (LVEF 35%) 546 (20.0%) 64 (18,1%) DCM 2220 (36,7%) # 222 (8.1%) NICM 735 (12.2) # Myokarditis 595 (9.8) MI und LVEF >35%, MI 104 (3.8%) - Genetische Erkrankung 12 (0.4%) 86 (1,4%) Unbekannt / Unspezifisch 186 (6.8%) - Für Auswertung der Compliancedaten wurden 2208 der insgesamt 2731 Patienten berücksichtigt. & Auch Patienten mit verzögerter Reimplantation eines ICDs, während in 2 Gruppen nur Patienten mit Verzögerung der ICD-Implantation bei Komorbidität zugeordnet sind.) # ICM Patienten innerhalb 40 Tage nach MI oder 90 Tage nach Revaskularisation, als NICM werden die Patienten eingruppiert ohne KHK (ICM), die aber auch keine DCM haben. Zusammenfassend zeigt sich also, dass in der Versorgungsrealität der Einsatz des WCD nur in geringeren Maße bei den anerkannten Indikationen erfolgt Studiendaten zum WCD Bisher gibt es zur Versorgung mit einem WCD keine Daten aus kontrollierten randomisierten Studien. Die Medizinischen Dienste haben bisher folgende Studien / Publikationen, die über Behandlungsergebnisse berichten, identifiziert: AURICHIO 1998 [4] Auricchio A, Klein H, Geller CJ, Reek S, Heilman MS, Szymkiewicz SJ. Clinical efficacy of the wearable cardioverter-defibrillator in acutely terminating episodes of ventricular fibrillation. Am J Cardiol. 1998;81(10): CHUNG 2010 [19] Chung MK, Szymkiewicz SJ, Shao M, Zishiri E, Niebauer MJ, Lindsay BD, et al. Aggregate national experience with the wearable cardioverter-defibrillator: event rates, compliance, and survival. J Am Coll Cardiol. 2010;56(3): COLLINS 2010 [22] Collins KK, Silva JN, Rhee EK, Schaffer MS. Use of a wearable automated defibrillator in children Seite 21 von 77

22 compared to young adults. Pacing Clin Electrophysiol. 2010;33(9): DILLON 2010 [34] Dillon KA, Szymkiewicz SJ, Kaib TE. Evaluation of the effectiveness of a wearable cardioverter defibrillator detection algorithm. J Electrocardiol. 2010;43(1):63-7 EPSTEIN 2013 [38] Epstein AE, Abraham WT, Bianco NR, Kern KB, Mirro M, Rao SV, et al. Wearable cardioverterdefibrillator use in patients perceived to be at high risk early post-myocardial infarction. J Am Coll Cardiol. 2013;62(21): FELDMAN 2004 [42] Feldman AM, Klein H, Tchou P, Murali S, Hall WJ, Mancini D, et al. Use of a wearable defibrillator in terminating tachyarrhythmias in patients at high risk for sudden death: results of the WEA- RIT/BIROAD. Pacing Clin Electrophysiol. 2004;27(1):4-9 KAO 2012 [55] Kao AC, Krause SW, Handa R, Karia D, Reyes G, Bianco NR, et al. Wearable defibrillator use in heart failure (WIF): results of a prospective registry. BMC Cardiovasc Disord. 2012;12:123 KLEIN 2010 [57] Klein HU, Meltendorf U, Reek S, Smid J, Kuss S, Cygankiewicz I, et al. Bridging a temporary high risk of sudden arrhythmic death. Experience with the wearable cardioverter defibrillator (WCD). Pacing Clin Electrophysiol. 2010;33(3): KONDO 2015 [58] Kondo Y, Linhart M, Andrie RP, Schwab JO. Usefulness of the wearable cardioverter defibrillator in patients in the early post-myocardial infarction phase with high risk of sudden cardiac death: A single-center European experience. J Arrhythm. 2015;31(5):293-5 KUTIYFA 2015 [62] Kutyifa V, Moss AJ, Klein H, Biton Y, McNitt S, MacKecknie B, et al. Use of the Wearable Cardioverter Defibrillator in High-Risk Cardiac Patients: Data From the Prospective Registry of Patients Using the Wearable Cardioverter Defibrillator (WEARIT-II Registry). Circulation. 2015;132(17): LANG 2003 [63] Lang CC, Hankins S, Hauff H, Maybaum S, Edwards N, Mancini DM. Morbidity and mortality of UNOS status 1B cardiac transplant candidates at home. J Heart Lung Transplant. 2003;22(4): MITRANI 2013 [72] Mitrani RD, McArdle A, Slane M, Cogan J, Myerburg RJ. Wearable defibrillators in uninsured patients with newly diagnosed cardiomyopathy or recent revascularization in a community medical center. Am Heart J. 2013;165(3): Seite 22 von 77

23 OPREANU 2015 [79] Opreanu M, Wan C, Singh V, Salehi N, Ahmad J, Szymkiewicz SJ, et al. Wearable cardioverterdefibrillator as a bridge to cardiac transplantation: A national database analysis. J Heart Lung Transplant RAO 2001 [85] Rao, M., Goldenberg, I., Moss, A.J., Klein, H., Huang, D.T., Bianco, N.R., Szymkiewicz, S.J., Zareba, W., Brenyo, A., Buber, J.,Barsheshet, A. Wearable defibrillator in congenital structural heart disease and inherited arrhythmias. Am J Cardiol, 2011; 108 (11): REEK 2002 [86] Reek S, Meltendorf U, Geller JC, Wollbruck A, Grund S, Klein HU. Erste Erfahrungen mit einem tragbaren automatischen Defibrillator (WCD) zur Prävention des plötzlichen Herztodes. Z Kardiol. 2002;91(12): SALEIHI 2016 [92] Salehi N, Nasiri M, Bianco NR, Opreanu M, Singh V, Satija V, et al. The Wearable Cardioverter Defibrillator in Nonischemic Cardiomyopathy: A US National Database Analysis. Can J Cardiol SALTZBERG 2012 [93] Saltzberg MT, Szymkiewicz S, Bianco NR. Characteristics and outcomes of peripartum versus nonperipartum cardiomyopathy in women using a wearable cardiac defibrillator. J Card Fail. 2012;18(1):21-7 SINGH 2015 [97] Singh M, Wang NC, Jain S, Voigt AH, Saba S, Adelstein EC. Utility of the Wearable Cardioverter- Defibrillator in Patients With Newly Diagnosed Cardiomyopathy: A Decade-Long Single-Center Experience. J Am Coll Cardiol. 2015;66(23): TANAWUTTIWAT 2014 [102] Tanawuttiwat T, Garisto JD, Salow A, Glad JM, Szymkiewicz S, Saltzman HE, et al. Protection from outpatient sudden cardiac death following ICD removal using a wearable cardioverter defibrillator. Pacing Clin Electrophysiol. 2014;37(5): WÄßNIG 2016 [108] Wäßnig, N.K., Günther, M., Quick, S., Pfluecke, C., Rottstadt, F., Szymkiewicz, S.J., Ringquist, S., Strasser, R.H., Speiser, U. Experience With the Wearable Cardioverter-Defibrillator in Patients at High Risk for Sudden Cardiac Death. Circulation, 2016; 134 (9): WAN 2014 [107] Wan C, Herzog CA, Zareba W, Szymkiewicz SJ. Sudden cardiac arrest in hemodialysis patients with wearable cardioverter defibrillator. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2014;19(3): ZISHIRI 2013 [117] Zishiri ET, Williams S, Cronin EM, Blackstone EH, Ellis SG, Roselli EE, et al. Early risk of mortality Seite 23 von 77

24 after coronary artery revascularization in patients with left ventricular dysfunction and potential role of the wearable cardioverter defibrillator. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2013;6(1): UYEI et al. publizierten einen systematischen Review [106]. Sie fanden keine randomisierten Studien. Ausgewertet wurden n = 33 Studien, publiziert oder auf Kongressen vorgetragen, u.a. die häufig angeführten Studien ZISHIRI [117], und CHUNG [19]. Sie formulierten eine breite Kritik an den bisher durchgeführten Studien; so bemängelten sie die schlechte Qualität, die Beteiligung des Herstellers an den Studien und forderten, weitere Studien mit einem robusten Design durchzuführen, und dies von unabhängigen Untersuchern. Nach ihren Berechnungen sei die Wahrscheinlichkeit, einen inadäquaten Elektroschock zu erleiden leicht größer als einen adäquaten Elektroschock zu erhalten (1,6 zu 1,5 %) Leitlinien-Empfehlungen zum Einsatz des WCD Wenn überhaupt, werden Empfehlungen zur WCD-Versorgung in Leitlinien bzw. Empfehlungen auf Expertenebene mit einer widersprüchlichen Evidenz (meist GoR IIb) auf Basis einer unzureichenden Evidenzstufe (LoE C) ausgesprochen. Dies gilt vor allem für die Indikationen der Primärprävention. So wird in den ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death [116] nur formuliert: The wearable automatic defibrillator is a vestlike device worn under the clothing that continuously monitors heart rhythm and automatically delivers an electric shock when VF is detected. This device is worn continuously on a 24-h-a-day basis, except when the wearer is bathing or showering. The wearable automatic defibrillator has been approved in the United States by the FDA for cardiac patients with a transient high risk for VF such as those awaiting cardiac transplantation, those at very high risk after a recent MI or an invasive cardiac procedure, or those requiring temporary removal of an infected implanted defibrillator for antibiotic therapy. Die ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities [40] und das 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities [39] erwähnen die Nutzung eines WCD nicht. In der Leitlinie 2013 ACCF/AHA guideline for the management of ST-elevation myocardial infarction [78] wird nur auf die Durchführung einer Studie verwiesen: The utility of a wearable cardioverter-defibrillator in high-risk patients during the first 4 to 6 weeks after STEMI is under investigation ( Die europäischen ESC guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2008 [32] und das Update 2010 focused update of ESC Guidelines on device therapy in heart failure: an update of the 2008 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure and the 2007 ESC Guidelines for cardiac and resynchronization therapy [33] erwähnen die Versorgung mit einem WCD nicht. Die ESC guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012 [68] führen zum WCD-Einsatz zumindest aus: Other technologies including a wearable defibrillator vest and implantable monitors (either stand-alone or incorporated into other devices) are of research interest, but do not yet have enough evidence behind them to support guideline recommendations. Seite 24 von 77

25 In den 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy [37] und 2015 ESC Guidelines for the management of acute coronary syndromes in patients presenting without persistent ST-segment elevation [89] findet die Nutzung eines WCD ebenfalls keine Erwähnung. Nur die ESC-Leitlinien zur Behandlung von Arrhythmien 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death [84] und die dazu veröffentlichte Pocket-Guideline der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie [30] greifen die Versorgung mit einem WCD auf und benennen mögliche Indikationen mit wenig gut belegten Empfehlungen: Empfehlungen Der WCD kommt für erwachsene Patienten mit schlechter LV-systolischer Funktion in Betracht, die für einen begrenzten Zeitraum von plötzlichem Arrhythmie-Tod bedroht, aber keine Kandidaten für einen implantierbaren Defibrillator sind (z. B. Überbrückung zur Transplantation, Überbrückung zur transvenösen Implantation, peripartale Kardiomyopathie, aktive Myokarditis und Arrhythmien in der Frühphase nach Myokardinfarkt). IIb Empfehlungsgrad Evidenzgrad C Ergänzend wird in der Deutschen Pocket Leitlinie ausgeführt [30]: Prospektive randomisierte Studien zum WCD fehlen bisher; es gibt jedoch viele Fallberichte, Fallserien und aktuelle Register, die den erfolgreichen Einsatz von WCD bei einem relativ kleinen Teil der von potenziell tödlichen VA bedrohten Patienten beschreiben. In der gleichen Leitlinie wird sowohl die Implantation eines ICD als auch die Versorgung mit einem WCD innerhalb von 40 Tagen nach Myokardinfarkt als weniger gut belegt empfohlen (dem Grunde nach als Sekundärprävention). Mit hoher Evidenz wird allerdings empfohlen, keinen ICD zur primären Prävention in dieser Phase zu implantieren: Empfehlungen Eine ICD-Implantation oder der vorübergehende Einsatz eines WCD kommt binnen 40 Tagen nach Myokardinfarkt bei ausgewählten Patienten (unvollständige Revaskularisierung, vorbestehende LVEF-Insuffizienz, Auftreten von Arrhythmien > 48 Stunden nach Einsetzen von ACS, polymorphe VT oder VF) in Betracht. Eine ICD-Implantation zur primären Prävention eines SCD ist im Allgemeinen innerhalb von 40 Tagen nach einem Myokardinfarkt nicht angezeigt. IIb III Empfehlungsgrad Evidenzgrad C A Weiter wird in den 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death zu entzündlichen Herzkrankheiten ausgeführt [84] [30]: Empfehlungen Ein tragbarer Defibrillator sollte bei Patienten nach entzündlichen Herzkrankheiten mit schwerer LV-Restfunktionsstörung und/oder ventrikulärer elektrischer Instabilität zur Überbrückung bis zur vollständigen Genesung oder bis zur ICD-Implantation erwogen werden. IIa Empfehlungsgrad Evidenzgrad C Die DGK führt kommentierend aus [30]: Im Gegensatz zur allgemeinen Empfehlung zum tragbaren Defibrillator wird hier bei Patienten mit entzündlicher Herzerkrankung und zu erwartender passagerer LV- Funktionsstörung der mögliche Nutzen des WCD betont. Seite 25 von 77

26 Diese Empfehlungen korrespondieren mit zwei Publikationen, einerseits von der DEUTSCHEN GESELL- SCHAFT für KARDIOLOGIE (DGK) [96], andererseits von der AMERICAN HEART ASSOCIATION (AHA) [81]. Die DGK [96] hat in der Stellungnahme zum Einsatz des tragbaren Kardioverter/Defibrillators Empfehlungen abgegeben, für welche Patienten ein WCD infrage kommen kann, aber auch betont, dass die Empfehlung nicht die ärztliche Evaluation des individuellen Patienten ersetzen könne: Empfehlungen Bei Patienten unmittelbar nach der Explantation ihres ICD, sofern eine sofortige Reimplantation eines ICD nicht möglich ist Bei Patienten auf der Warteliste für eine Herztransplantation ohne ICD. Empfehlungsgrad IIa IIa Patienten mit zu erwartender Verbesserung der linksventrikulären Funktion. In der Frühphase einer nichtischämischen Kardiomyopathie kann eine WCD-Therapie nicht generell empfohlen werden. Diese Indikation bleibt somit eine Einzelfallentscheidung. Patientinnen mit erwarteter Besserung bei Schwangerschaftskardiomyopathie Wir sehen wir hier die Möglichkeit, in Fällen mit Rückbildung der Kardiomyopathie durch Überbrückung der vulnerablen peri- und postpartalen Phase mit einem WCD den Anteil an dauerhaften ICD-Implantationen zu reduzieren. Patienten mit vorgesehener Revaskularisation (PCI oder ACVB) oder innerhalb von 4 Wochen (PCI) bzw. 90 Tagen (ACVB) nach Revaskularisation. Nach Ansicht der Verfasser kann in einzelnen Fällen innerhalb von 4 Wochen nach PCI bzw. 90 Tagen nach Revaskularisation durch ACVB und bei relevanter Ischämie und passageren Kontraindikationen für eine Revaskularisation eine temporäre WCD-Versorgung indiziert sein. Sekundärprophylaktische ICD-Indikation bei noch nicht abgeschlossener Diagnostik. In Einzelfällen einer sekundärprophylaktischen ICD-Indikation, in denen der Patient aufgrund noch unklarer Diagnose (z. B. idiopathische Genese) einer dauerhaften ICD-Implantation ablehnend gegenübersteht, kann die zeitlich limitierte Verordnung (1 bis 2 Monate) eines WCD indiziert sein, um eine prolongierte Risikostratifizierung zu ermöglichen (z. B. durch molekulare Diagnose, kardiale Magnetresonanztomographie etc.). Patienten mit kurz (<40 Tage) zurückliegendem Myokardinfarkt Bei Patienten in der frühen Postmyokardphase (<40 Tage) und deutlich eingeschränkter linksventrikulärer Pumpfunktion besteht nur im begründeten Einzelfall eine Indikation zu einem WCD. IIb IIb IIb IIb IIb Terminale nichtkardiale Erkrankung. In Konkordanz mit den bestehenden Leitlinien zur Implantation von ICDs wird eine regelhafte WCD-Versorgung von Patienten mit einer Lebenserwartung <1 Jahr nicht befürwortet. Ablehnung einer ICD-Therapie aus persönlichen Gründen Wenn ein Patient das therapeutische Regime eines ICD prinzipiell aus ethischen bzw. religiösen Gründen ablehnt, erscheint auch ein WCD nicht indiziert. III III In der Zusammenfassung wird klargestellt [96]: Der tragbare Kardioverter/Defibrillator (WCD) ist in der Lage, lebensbedrohliche ventrikuläre Tachyarrhythmien einschließlich Kammerflimmern zu beenden. Für keines der vom plötzlichen Herztod bedrohten Patientenkollektive wurde jedoch bisher der Versuch unternommen, durch qualitativ hochwertige Studien einen möglichen Vorteil der WCDs nachzuweisen. Für kleinere spezifische Gruppen scheint eine vorübergehende WCD-Versorgung zumindest plausibel, wenn auch nicht belegt. So kann ein ICD (implantierbarer Kardioverter/Defibrillator)-Patient, bei dem wegen Seite 26 von 77

27 einer Infektion der Tasche oder Elektrode das System entfernt werden muss, zur Überbrückung der Heilungsphase einen WCD erhalten. Ebenso mag dies für Patienten gelten, die auf eine Transplantation warten. Aber auch hier muss im Einzelfall entschieden werden. Gleiches gilt für einen WCD für Patienten in der frühen Postinfarktphase. Zwei große prospektive randomisierte Studien haben nicht belegen können, dass eine ICD-Therapie über die Reduktion des plötzlichen Herztodes hinaus auch die Gesamtmortalität senkt, wobei eine Übertragung dieser Ergebnisse auf ein nichtinvasives Verfahren nicht ohne Weiteres gerechtfertigt ist und der WCD zudem ein nichtinvasives Mittel zur Patientenselektion für die ICD-Implantation darstellen kann. Es ist daher unabdingbar, dass sich auch eine WCD-Studie dieser Frage stellt und der primäre Endpunkt die Gesamtmortalität ist, bevor dazu seitens der DGK eine Empfehlung ausgesprochen werden kann. Die AHA [81] stellt heraus, dass ihre wissenschaftliche Expertise nicht dazu dienen soll, einen evidenzbasierten Zugang zur Versorgung mit einem WCD zu liefern, da keine randomisierten klinischen Studien vorliegen. Die Empfehlungen sollen nur dazu dienen, eine Grundlage für die Diskussionen mit Patienten zu schaffen. Nach Auffassung der AHA sollte die endgültige Entscheidung zur Versorgung mit einem WCD nur auf eine gemeinsame Entscheidung zwischen Arzt und Patient auf Basis einer offener Diskussion erfolgen, die die Unsicherheiten im Erkenntnisstand zum Nutzen und zur Sicherheit berücksichtigt. Die Empfehlungen basieren auf klinischer Erfahrung und bisheriger Daten: Empfehlungen Use of WCDs is reasonable when there is a clear indication for an implanted/ permanent device accompanied by a transient contraindication or interruption in ICD care such as infection. Use of WCDs is reasonable as a bridge to more definitive therapy such as cardiac transplantation. IIa IIa Empfehlungsgrad Evidenzgrad C C Use of WCDs may be reasonable when there is concern about a heightened risk of SCD that may resolve over time or with treatment of left ventricular dysfunction; for example, in ischemic heart disease with recent revascularization, newly diagnosed nonischemic dilated cardiomyopathy in patients starting guideline-directed medical therapy, or secondary cardiomyopathy (tachycardia mediated, thyroid mediated, etc) in which the underlying cause is potentially treatable. WCDs may be appropriate as bridging therapy in situations associated with increased risk of death in which ICDs have been shown to reduce SCD but not overall survival such as within 40 d of MI. IIb IIb C C WCDs should not be used when nonarrhythmic risk is expected to significantly exceed arrhythmic risk, particularly in patients who are not expected to survive >6 mo. III C Für die AHA betonen PICCINI et al. [81], dass die Risikostratefizierung zur Versorgung mit einem WCD die wesentliche Herausforderung sei, da die Versorgung mit einem WCD nur für einen kurzen Zeitraum gedacht sei oder bei einem vorübergehenden Risiko eines PHT. Von daher seien Ergebnisse aus bisherigen Studien zum langfristigen Nutzen nicht brauchbar. Dies betreffe die konkurrierenden Risiken hinsichtlich des nicht-arrhythmischen gegen den arrhythmischen PHT in einer Phase von 30 Tagen. Aus diesen Gründen heraus seien gut durchgeführte randomisierte Studien außerordentlich erforderlich. Sollte eine Randomisierung nicht möglich sein, bedürfe es sorgfältiger Beobachtungsstudien, die die Vorhersage des Risikos klären müssten. Außerdem sei die Kosteneffektivität nicht geklärt. Seite 27 von 77

28 Aus sozialmedizinischer Sicht ist noch herauszustellen, dass grundsätzlich nicht Leitlinien und Konsensempfehlungen medizinischer Fachgesellschaften den Umfang der Leistungsansprüche der Versicherten der GKV bestimmen. Das Leistungsrecht sei vielmehr insbesondere von den Vorgaben des 2 Abs. 1 Satz 1 und 3, 12 SGB V geprägt, wonach Qualität und Wirksamkeit der Leistungen dem allgemein anerkannten Stand der medizinischen Erkenntnisse und dem Wirtschaftlichkeitsgebot entsprechen müssen [9] [10] WCD-Indikationen im Hilfsmittelverzeichnis Grundsätzlich werden wie bereits dargelegt - die Indikationen zur Versorgung mit einem ICD oder WCD in die Begrifflichkeiten: Primärprävention (Patientenkollektiv ohne bisheriges Indexereignis, die ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod - PHT/SCD - haben) und Sekundärprävention (Patienten, die ein solches Indexereignis (hämodynamisch relevante ventrikuläre Tachykardie, Kammerflattern, Kammerflimmern) überlebt haben) unterteilt (siehe 2.2.1). Die Versorgung mit einem WCD ist gemäß des Hilfsmittelverzeichnisses nach 139 SGB V bei folgenden Konstellationen möglich: Erwachsene Patienten bei folgenden Indikationen/Patientenkonstellationen: hohes Risiko des PHT/SCD unmittelbar nach der Explantation eines implantierten Defibrillators (ICD - CRT- D), wenn eine sofortige Reimplantation eines ICD - CRT-D nicht möglich ist, hohes Risiko des PHT/SCD, bei denen eine sofortige Implantation eines ICD indiziert, aber aus medizinischen Gründen nicht möglich ist (z. B. Kontraindikationen gegen eine OP, bei temporärer Komorbidität wie z. B. eine systemische Infektion), hohes Risiko des PHT/SCD mit rechtsventrikulärem oder rechts-atrialem Thrombus oder Tumor (Myxom), bei denen eine sofortige Implantation eines ICD indiziert, aber nicht möglich ist, vorgesehene Herztransplantation bei Patienten, die auf der Warteliste für ein Spenderherz stehen, bei denen eine Implantation eines ICD oder CRT-D Systems medizinisch nicht möglich oder sinnvoll ist. Für weitere Indikationsbereiche ist die Erforderlichkeit des Hilfsmittels unter Berücksichtigung des 2 Abs. 1a SGB V und der BSG Rechtsprechung individuell zu prüfen. Kontraindikation gemäß Herstellerangabe: Nicht zur Verwendung bei Patienten mit einem implantierbaren Defibrillator. Für alle hier genannten Konstellationen gilt an sich, dass die Implantation eines Defibrillators (ICD) die Therapie der ersten Wahl darstellt. Die WCD-Versorgung kommt auch bei diesen Indikationen nur bei besonderen, aber klar definierten Umständen in Betracht, um den betroffenen Patienten bei einem bekannten hohen Risiko des PHT einen gewissen Schutz zu bieten und die Alternative des ICD aus medizinischen Gründen nicht zur Verfügung steht. Diese Indikationen haben auch in den Leitlinien regelhaft eine auf sogenanntem starkem Konsens basierende höhere Empfehlungsstärke (meist GoR IIa), wenn auch auf niedriger Evidenzstufe Hinweise zu nicht im Hilfsmittelverzeichnis genannten WCD-Indikationen Alle Konstellationen, die nicht den unter genannten Indikationen zur WCD-Versorgung zugeordnet werden können, sind als Versorgungen anzusehen, die unter Berücksichtigung der Kriterien des 2 Abs. 1a SGB V zu begutachten sind. Seite 28 von 77

29 Häufig angefragte Indikationen mit den sozialmedizinischen Empfehlungen werden in den nächsten Kapiteln dargestellt. Dabei handelt es sich um folgende mögliche Indikationen: 1. kürzlich erlittener Myokardinfarkt (< 40 Tage) mit ausgewiesenen Risikofaktoren, wenn noch kein permanentes Risiko für den plötzlichen Herztod festgestellt wurde (Primärprävention), 2. vorgesehene Revaskularisierung bei ischämischer koronarer Herzkrankheit mit ausgewiesenen Risikofaktoren, wenn noch kein permanentes Risiko für den plötzlichen Herztod festgestellt wurde (Primärprävention), 3. unmittelbar post-revaskularisierung (< 90 Tage) nach ACVB mit ausgewiesenen Risikofaktoren, wenn noch kein permanentes Risiko für den plötzlichen Herztod festgestellt wurde (Primärprävention), 4. unmittelbar post-ptca mit ausgewiesenen Risikofaktoren, wenn noch kein permanentes Risiko für den plötzlichen Herztod festgestellt wurde (Primärprävention), 5. dilatative Kardiomyopathie (DCM) während der Optimierung der medikamentösen Behandlung mit ausgewiesenen Risikofaktoren, wenn noch kein permanentes Risiko für den plötzlichen Herztod festgestellt wurde (Primärprävention), 6. Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM) mit ausgewiesenen Risikofaktoren, wenn noch kein permanentes Risiko für den plötzlichen Herztod festgestellt wurde (Primärprävention), 7. Hypertrophe nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNOCM) / Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) mit ausgewiesenen Risikofaktoren, wenn noch kein permanentes Risiko für den plötzlichen Herztod festgestellt wurde (Primärprävention). 8. erwartete Besserung nach Myokarditis bzw. Verdacht auf Myokarditis mit ausgewiesenen Risikofaktoren, wenn noch kein permanentes Risiko für den plötzlichen Herztod festgestellt wurde (Primärprävention), 9. erwartete Besserung bei einer Schwangerschafts-DCM (peripartale Kardiomyopathie) mit ausgewiesenen Risikofaktoren, wenn noch kein permanentes Risiko für den plötzlichen Herztod festgestellt wurde (Primärprävention). Für die oben genannten Schädigungen ist nochmals zu betonen, dass bei einem stattgehabten Indexereignis; also die Versorgung mit einem ICD zur Sekundärprävention, grundsätzlich unter Abwägung der individuellen gesundheitlichen Situation des Versicherten in Frage kommt. Ein WCD wäre in diesen Fällen nur zu erwägen, wenn hohes Risiko des PHT/SCD, bei denen eine sofortige Implantation eines ICD indiziert, aber aus medizinischen Gründen nicht möglich ist (z. B. Kontraindikationen gegen eine OP, bei temporärer Komorbidität wie z. B. eine systemische Infektion) (siehe Kapitel 2.2.5) Kürzlich erlittener Myokardinfarkt Medizinischer Hintergrund Die Inzidenz des PHT beträgt bei der Gesamtbevölkerung zwischen 0,1 und 0,2 % pro Jahr. Nach einem Myokardinfarkt steigt das Risiko, einen plötzlichen Herztod zu erleiden, an und ist am höchsten in den ersten Stunden nach Eintritt des Myokardinfarktes. Die Inzidenz eines plötzlichen Herztodes beträgt im ersten Monat nach einem Myokardinfarkt 1,4 % pro Monat und fällt dann ab bis zu 0,14 % pro Monat nach zwei Jahren [98]. Patienten mit einer eingeschränkten LVEF von 30 % oder weniger sind in dieser frühen Phase am meisten gefährdet (Inzidenz 2,3 % pro Monat für einen PHT). Seite 29 von 77

30 Empfehlungen zur Therapie mit Defibrillatoren ICD Die Europäischen und Amerikanischen Leitlinien empfehlen bei Patienten mit Synkopen und ischämischer Kardiomyopathie bei einer EF <40% die Implantation eines ICD (GoR I; LoE A) [74] nach einer adäquat durchgeführten Risikostratefizierung. Amerikanische Leitlinien [116] [40] [39] führen aus, dass eine ICD Implantation erst 40 Tage nach einem Myokardinfarkt sinnvoll sei (GoR I. LoE A/B). Bei Patienten mit nsvt, EF 40% und in einer EPU induzierbaren Kammerflimmern oder svt besteht eine Indikation zur Implantation eines ICD (GoR I, LoE B). Bei Patienten nach Synkope unklarer Ursache und in einer EPU induzierbaren Kammerflimmern oder svt bestehe eine Indikation zur Implantation eines ICD (GoR I, LoE B). Bei Patienten nach Synkope, bei denen trotz invasiver und nicht invasiver Diagnostik keine eindeutige Ursache zu ermitteln ist, wird die Implantation eines ICD als weniger gut belegt empfohlen (GoR IIb, LoE C). Da für viele Konstellationen des klinischen Alltags keine Erkenntnisse zur Indikationsstellung eines ICD aus RCTs vorliegen, gibt es als Notlösung Experten-Konsensempfehlungen. Das Expert Consensus Statement der Organisationen HRS/ACC/AHA aus dem Jahr 2014 [61] empfiehlt bei Patienten nach einem Myokardinfarkt, der weniger als 40 Tage zurückliegt mit einer LVEF 35%, die nicht elektiv einer Herzschrittmacherimplantation bedürfen und die eine svt oder hämodynamisch signifikante VT > 48 h nach einem Myokardinfarkt ohne eindeutigen Hinweis auf eine ischämische Ursache entwickeln, die Implantation eines ICD. Bei Patienten nach einem Myokardinfarkt, der weniger als 40 Tage zurückliegt und mit einer LVEF 35%, die eine Synkope erleiden, die wahrscheinlich durch eine VT verursacht wurde (nach Vorgeschichte, dokumentierter nsvt oder Ergebnissen einer EPU) könne die Implantation eines ICD nützlich sein [61]. In einem ACCF/HRS/AHA Report [91] werden ebenfalls entsprechende Indikationen vorgeschlagen. WCD In den ESC-Leitlinien zum Management von Patienten mit ventrikulären Arrhythmien und zur Prävention des PHT aus dem Jahr 2015 [84] [30] wird die Implantation eines ICD bzw. der Einsatz eines WCD innerhalb von 40 Tagen nach Myokardinfarkt als weniger gut belegt empfohlen (GoR IIb, LoE C); mit hoher Evidenz wird empfohlen, keinen ICD in dieser Phase zu implantieren: Empfehlungen Eine ICD-Implantation oder der vorübergehende Einsatz eines WCD kommt binnen 40 Tagen nach Myokardinfarkt bei ausgewählten Patienten (unvollständige Revaskularisierung, vorbestehende LVEF-Insuffizienz, Auftreten von Arrhythmien > 48 Stunden nach Einsetzen von ACS, polymorphe VT oder VF) in Betracht. Eine ICD-Implantation zur primären Prävention eines SCD ist im Allgemeinen innerhalb von 40 Tagen nach einem Myokardinfarkt nicht angezeigt. IIb III Empfehlungsgrad Evidenzgrad C A In einer Stellungnahme zum Einsatz des WCD der DEUTSCHEN GESELLSCHAFT für KARDIOLOGIE [96] wird eine Indikation für Patienten in der frühen Phase nach Myokardinfarkt (<40Tage) und bei hochgradig eingeschränkter LVF ( 35%) als weniger gut belegt beschrieben (GoR IIb, LoE C). Darüber hinaus wird auch betont, dass nicht generell eine WCD-Indikation für alle Patienten in der Frühphase eines Myokardinfarktes gesehen werden könne, sondern dies eine Einzelfallentscheidung bleibe. Seite 30 von 77

31 Was die Versorgung mit einem WCD angeht, sind also Patienten in den Blick zunehmen, die auf hoch individueller medizinischer Konstellation ein hohes Risiko für einen arrhythmischen PHT innerhalb von vier Wochen aufweisen und ggf. eine Besserungstendenz aufweisen. Bei Patienten, die nicht nur ein kurzfristiges Risiko für einen arrhythmischen PHT aufweisen, ist die Versorgung mit einem ICD zu erwägen. Risikofaktoren und Risikostratifizierung Patienten, die in der frühen Phase nach Myokardinfarkt (< 40Tage) und bei hochgradig eingeschränkter LVEF ( 35%) eine Synkope erleiden, tragen ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod [74]. Auch Patienten mit mehrfach auftretenden nsvt tragen ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod [73] [16]. HELMS et al. [53] schlagen zur Risikostratefizierung vor, den Cadillac-Score [52] zu verwenden (Killip class LVEF, Anämie, Niereninsuffizienz, Dreigefäßerkrankung, post-procedural Thrombolysis In Myocardial Infarction flow grade) und weisen darauf hin, dass der Score die 30-Tage und 1 Jahr-Mortalität gut erheben könnte. Insgesamt ist die Risikostratefizierung in der frühen Phase nach einem Herzinfarkt allerdings mit Unsicherheiten behaftet. So stellen DAGRES und HINDRICKS im Jahr 2013 [24] den Stellenwert der LVEF für eine Risikostratifikation zur ICD-Therapie in Frage. Zwar erhöhe eine reduzierte LVEF das Risiko eines PHT und die ICD-Implantation verbessere bei diesen Patienten das Gesamtüberleben. Die LVEF als alleiniger Risikoindikator weise aber erhebliche Einschränkungen auf: Die Mehrzahl der PHT-Fälle treten bei Patienten auf, die keine oder nur eine moderate Einschränkung der LVEF hätten. Nur verhältnismäßig wenige Patienten mit reduzierter LVEF würden von einem ICD profitieren; die meisten würden niemals eine bedrohliche Arrhythmie erleiden, andere hätten ein hohes Risiko für einen nicht akuten Herztod. Eine reduzierte LVEF sei sowohl Risikofaktor für den PHTals auch den nicht-pht. Andere invasive und nichtinvasive Risikofaktoren wie z. B. ventrikuläre Ektopie, QRS-Dauer, Signal-gemitteltes EKG, Mikrovolt T-Wellen-Alternans, Marker des autonomen Tonus sowie programmierte Stimulation seien untersucht worden. Dennoch habe keiner dieser Befunde alleine oder in Kombination mit der LVEF angewandt eine hohe Wirksamkeit gezeigt. Betrachte man die zahlreichen Mechanismen, die für den PHT verantwortlich seien, erscheine es wenig wahrscheinlich, dass ein einziger Test für alle Patienten nützlich sei. Deshalb sei die Risikostratefizierung dringend zu verbessern. Neben der erniedrigte LVEF kann eine Risikostratifizierung über eine EPU erfolgen (GoR IIb, LoE B) [84]. Dieses Konzept (EPU in der frühen Phase nach einem Myokardinfarkt) wurde auch von ZAMAN et al. im Jahr 2014 in einer Fallserie präsentiert [115] und sie fordern die Durchführung von randomisierte Studien, um die weiteren Stellenwert zu evaluieren [114]. Dies gelte auch für eine Kombination von CMR / Kardio- MRT und EPU in der frühen Phase nach einem Herzinfarkt. Ein hohes Risiko für den PHT ist vor allem bei folgenden Konstellationen individuell zu prüfen: erniedrigte LVES und Auftreten VT > 48 h nach Infarkt (auch mehrfache nsvt) oder kardiogene Synkopen. Medizinische Informationen für die Begutachtung obligat: EKG-Befund Dokumentation des EKG- Monitorings / Langzeit-EKG Echokardiographie-Befund (aktuell vor der Entlassung) Seite 31 von 77

32 Koronarangiographie-Befund Angaben zum therapeutischen Konzept (u.a. Termine Kontrolluntersuchungen, Maßnahmen zur medizinischen Rehabilitation, Angaben zur Beendigung der Intervention, Medikation) optional: Röntgen-Thorax-Befund Laborbefunde (Ischämie-Parameter, Elektrolyte, Nierenwerte) EPU-Befund CMR- / Kardio-MRT-Befund Zur EPU wird in der ESC-Leitlinie 2015 ausgeführt [30], dass eine elektrophysiologische Untersuchung ist bei KHK-Patienten mit zurückliegendem Myokardinfarkt für die Diagnostik zu empfehlen sei, wenn Symptome wie Herzrasen, Präsynkope oder Synkope auf VA verweisen. Dies gelte insbesondere für Patienten ohne primäre ICD-Indikation (GoR I, LoE B). Idealerweise sind solche Informationen im ausführlichen Krankenhausentlassungsbericht / Verlegungsbericht enthalten. Bei Folgeverordnungen sind die aktuellen Befundberichte der Kontrolluntersuchungen vorzulegen. Sozialmedizinische Empfehlung zum Einsatz eines WCD / Gutachterliche Eckpunkte Ein patientenrelevanter Nutzen für eine Versorgung von Patientinnen und Patienten mit einem WCD ist für diese Indikation durch Studien mit hoher Evidenzstufe nicht ausreichend belegt. Auch für den implantierbaren Defibrillator (ICD) konnte generell eine ausreichende Evidenz für einen Nutzen (Gesamtmortalität) bei Patientinnen/Patienten für den Zeitraum von bis zu 40 Tagen nach einem Myokard-infarkt (Primärprävention) bis auf wenige Ausnahmetatbestände in den vorliegenden Studien nicht belegt werden und wird auch in den Leitlinien nicht empfohlen. Ein überzeugender Nachweis des patientenrelevanten Nutzens des WCD kann nur über kontrollierte randomisierte Studien geführt werden kann, wie sie offenbar bereits initiiert wurden. Grundsätzlich kann eine Versorgung mit einem WCD zu Lasten der GKV nicht empfohlen werden. In der Frühphase (< 40 Tage) besteht in der Regel weder eine Indikation für einen ICD noch für einen WCD. Daher sind für die Versorgung mit einem WCD lediglich Ausnahmetatbestände nach 2 Abs. 1a SGB V zu prüfen Vorgesehene Revaskularisierung bei ischämischer koronarer Herzkrankheit Medizinischer Hintergrund Voraussetzung für eine interventionelle oder operative Behandlung der koronaren Herzkrankheit (KHK) ist immer eine Herzkatheteruntersuchung [112]. Obwohl der angiographische Schweregrad der KHK prognostische Relevanz hat, ist die Koronarangiographie keine Screening-Methode zur Bestimmung des kardiovaskulären Risikos. Allgemein sollte eine Koronarangiographie durchgeführt werden, wenn a) eine typische klinische Symptomatik und/oder die nicht-invasive Vordiagnostik ausreichend Hinweise für eine relevante koronare Herzkrankheit liefern, b) die Untersuchung eine mögliche therapeutische Konsequenz hat, die Symptomatik und/oder die Prognose des Patienten zu verbessern. Seite 32 von 77

33 D. h. Patienten, die eine eventuelle PCI /PTCA oder einer ACVB / CABG grundsätzlich ablehnen oder die aufgrund einer fortgeschrittenen malignen Erkrankung eine kurze Lebenserwartung haben, sind von der Herzkatheteruntersuchung auszuschließen. Die Indikation ist gegeben bei typischer Angina-pectoris Symptomatik auf niedriger Schwelle (z. B. CCS- Klasse III/IV) oder eindeutigem großen Ischämienachweis. Bei geringeren oder atypischen Angina-pectoris Beschwerden stützt sich die Indikation vornehmlich auf nichtinvasive Verfahren. Hiermit lassen sich Hochrisikopatienten (Mortalitätsrisiko 3% im nächsten Jahr) charakterisieren, die invasiv abgeklärt werden sollten. Da die Sensitivität und Spezifität sowohl der klinischen Symptomatik als auch nicht-invasiver Ischämienachweismethoden limitiert ist, muss die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer relevanten KHK aus der Zusammenführung verschiedener Befunde abgeschätzt werden. Die Kombination aus Symptomen, Anamnese, Befunden und Risikofaktoren (Vortestwahrscheinlichkeit) und Ischämienachweis (Vordiagnostik) ergibt die höchste Zuverlässigkeit in Bezug auf die therapeutische Konsequenz einer Koronarangiographie. Die Wahrscheinlichkeit, bei einem Patienten mit einer thorakalen Beschwerdesymptomatik eine relevante (interventionsbedürftige) KHK zu haben, steigt abhängig von der Anzahl und Schwere der vorhandenen Risikofaktoren. Ziel bei der Behandlung der KHK ist eine Verbesserung der Durchblutung in den bedrohten Herzmuskelarealen zur Besserung der Angina pectoris und Erzielung eines deutlich verlängerten Überlebens. Die Indikation zur Intervention besteht bei einer Hauptstammstenose, koronarer Dreigefäßerkrankung mit bypassfähigen distalen Koronararterien, koronarer Zweigefäßerkrankung mit Beteiligung der LAD (beim Linksversorgungstyp) und veränderte Symptomatik der Angina pectoris trotz adäquater medikamentöser Therapie und Stenosen an anatomisch ungünstigen Stellen (sehr nahe am Gefäßabgang oder an Aufzweigungsstellen gelegen). Komplexe Stenosen vor allem bei Diabetikern und Patienten mit Niereninsuffizienz werden vorzugsweise mittels Bypassoperation versorgt. Die Indikation besteht auch bei Patienten mit zweifacher Gefäßerkrankung und einer Verminderung der Pumpfunktion (Ejektionsfraktion unter 50 %) und bei Patienten mit zusätzlicher Herzklappenerkrankung, Aortenaneurysmen oder Engstellen an den Halsschlagadern. Eine Notfallindikation liegt bei einem Dilatations-Zwischenfall, bei drohendem kardiogenen Schock und beim akuten Koronarsyndrom (ACS) noch vor beginnender Infarzierung vor. Bei frisch abgelaufenem, größerem Herzinfarkt ist keine sofortige Bypassoperation mit Hilfe der Herz- Lungen-Maschine möglich, sondern erst in einem Intervall von mindestens 2 Wochen zur Versorgung weiterer stenosierter Gefäße. Empfehlungen zur Therapie mit Defibrillatoren Zur Primärprävention gibt es in Leitlinien bis zum Zeitpunkt der Intervention/Operation keine Empfehlungen. Risikofaktoren und Risikostratifizierung Patienten mit einer KHK haben ein erhöhtes Risiko für einen PHT. Von den komplexen Mechanismen und vielfältigen Risikofaktoren für den PHT gilt die reduzierte LVEF als Parameter für die Risikostratifizierung neben anderen Parametern wie die Ausprägung der KHK, die Infarktgröße, ventrikuläre Herzrhythmusstörungen, insbesondere nsvt u.a. Das Risiko für einen PHT ist individuell abzuschätzen und neben der LVEF von einer Reihe weiterer Faktoren abhängig. Das Risiko für einen arrhythmischen PHT ist vor allem bei folgenden Konstellationen individuell zu prüfen: Seite 33 von 77

34 erniedrigte LVEF und Auftreten VT > 48 h nach Infarkt (auch mehrfache nsvt) oder kardiogene Synkopen. Medizinische Informationen für die Begutachtung obligat: EKG-Befund Dokumentation des EKG- Monitorings / Langzeit-EKG Echokardiographie-Befund (aktuell vor der Entlassung) Koronarangiographie-Befund bzw. PCI- / PTCA-Protokoll Angaben zum therapeutischen Konzept (u.a. Termine Kontrolluntersuchungen, Maßnahmen zur medizinischen Rehabilitation, Angaben zur Beendigung der Intervention, Medikation) optional: Röntgen-Thorax-Befund Laborbefunde (Ischämie-Parameter, Elektrolyte) EPU-Befund CMR- / Kardio-MRT-Befund Idealerweise sind solche Informationen im ausführlichen Krankenhausentlassungsbericht / Verlegungsbericht enthalten. Bei Folgeverordnungen sind die aktuellen Befundberichte der Kontrolluntersuchungen vorzulegen. Sozialmedizinische Empfehlung zum Einsatz eines WCD / Gutachterliche Eckpunkte Ein patientenrelevanter Nutzen für eine ICD oder WCD-Versorgung ist bei vorgesehener Revaskularisation mit einer hochgradig eingeschränkten linksventrikulären Funktion (LVEF von 35 %) in diesem Zeitfenster weder belegt noch gibt es hierfür hinreichende Anhaltspunkte. Bei Patientinnen und Patienten mit vorgesehener Revaskularisierung kommt regelhaft also weder die Implantation eines ICD noch die Versorgung mittels WCD in Betracht, da wegen der Dringlichkeit der Revaskularisierung diese in einem engen zeitlichen Zusammenhang (während desselben stationären Aufenthalts) durchgeführt wird. Eine ausreichende Evidenz für einen Nutzen (Gesamtmortalität) des WCD bei Patienten mit vorgesehener Revaskularisierung konnte mit vergleichenden Studien nicht belegt werden. Ein Nachweis des patientenrelevanten Nutzens des WCD kann aber nur über kontrollierte randomisierte Studien geführt werden. Grundsätzlich kann eine Versorgung mit einem WCD zu Lasten der GKV nicht empfohlen werden. Es besteht in der Regel keine ICD Indikation. Daher sind für die Versorgung mit einem WCD lediglich Ausnahmetatbestände nach 2 Abs. 1a SGB V zu prüfen Post-Revaskularisierung (ACVB / CABG) Medizinischer Hintergrund Patienten mit operativ versorgter KHK können ein erhöhtes Risiko für einen PHT aufweisen. Von den komplexen Mechanismen und vielfältigen Risikofaktoren für den PHT gilt die reduzierte LEVF als relevanter Parameter für die Risikostratifizierung neben anderen wesentlichen Parametern wie die Ausprägung der KHK, die Infarktgröße, Revaskularisierungsgrad, ventrikuläre Herzrhythmusstörungen, insbesondere nsvt, positive Spätpotentiale u.a. Das Risiko für einen PHT nach operativer Revaskularisierung ist somit individuell abzuschätzen und neben der LVEF von einer Reihe weiterer Faktoren abhängig. Seite 34 von 77

35 Empfehlungen zur Therapie mit Defibrillatoren ICD Die Datenlage zum Nutzen des ICD in der frühen Phase nach einem ACVB / CABG ist nicht umfangreich, weil viele der durchgeführten ICD-Studien zur Primärprävention Patienten nach koronarer Revaskularisation innerhalb des ersten oder bis zu drei Monaten nach Revaskularisation ausgeschlossen hatten. Die CABG-Patch-Studie von BIGGER et al. [5] konnte keinen Überlebensvorteil für den ICD belegen, wenn er zum Zeitpunkt der Revaskularisation bei Patienten mit einer LVEF 35% implantiert wurde. Da für viele Konstellationen des klinischen Alltags keine Erkenntnisse zur Indikationsstellung eines ICD aus RCTs vorliegen, gibt es als Notlösung Experten-Konsensempfehlungen. Experten Consensus Statements aus den Jahren 2014 [61] und 2013 [91] geben Hinweise auf individuelle Situationen, bei denen ein ICD in der frühen Phase nach dem operativen Eingriff in Frage kommen könnten. Dort werden Konstellationen beschrieben, bei denen auch innerhalb von 90 Tagen nach einer Operation bereits ein ICD empfohlen werden kann. WCD Die Annahme, dass der WCD potentiell in der Frühphase nach Revaskularisation nützlich sein könne, stützt sich auf Studien niedrigerer Evidenz (keine RCT). Die ESC-Leitlinien aus dem Jahr 2015 beschreiben diese Situation, geben aber auch keine dezidierte Empfehlung für ICD oder WCD ab [84]. Hier wird dargestellt, dass bei einer reduzierten LVEF, bei inkompletter Revaskularisation oder dem Auftreten von Rhythmusstörungen außerhalb der Akutphase von 48 h nach Beginn eines akuten Koronarsyndroms (ACS) der Einsatz eines WCD erwogen werden kann. Dabei wird aber außer Acht gelassen, dass alle Formen von bradykarden Herzrhythmusstörungen bis hin zur Asystolie, wie sie vor allem auch bei einer KHK im Bereich der rechten Herzkranzarterie auftreten können, durch einen WCD nicht therapiert werden können. Subgruppen aus der Registerauswertung von CHUNG et all. [19] zeigten nur eine geringe Ereignisrate (von Patienten mit reduzierter LVEF und zusätzlicher eingrenzender Einschlusskriterien wie z. B. vorausgegangener Myokardinfarkt oder ventrikulären Tachykardien, stattgehabtem PHT oder Synkopen). Aus der nicht randomisierten und methodisch problematischen Auswertung von ZISHIRI et al. [117] können allenfalls Hinweise auf mögliche positive Effekte für eine WCD-Anlage entnommen werden. Risikofaktoren und Risikostratifizierung Das Risiko für einen arrhythmischen PHT ist vor allem bei folgenden Konstellationen individuell zu prüfen: erniedrigte Ejektionsfraktion und mehrfach auftretende nsvt. Medizinische Informationen für die Begutachtung obligat: EKG-Befund Dokumentation des EKG- Monitorings / Langzeit-EKG Echokardiographie-Befund (aktuell vor der Entlassung) Op-Protokoll Angaben zum therapeutischen Konzept (u.a. Termine Kontrolluntersuchungen, Maßnahmen zur medizinischen Rehabilitation, Angaben zur Beendigung der Intervention, Medikation) Seite 35 von 77

36 optional: Koronarangiographie-Befund / PCI-Protokoll Röntgen-Thorax-Befund Laborbefunde (Ischämie-Parameter, Elektrolyte) EPU-Befund CMR- / Kardio-MRT-Befund Idealerweise sind solche Informationen im ausführlichen Krankenhausentlassungsbericht / Verlegungsbericht enthalten. Bei Folgeverordnungen sind die aktuellen Befundberichte der Kontrolluntersuchungen vorzulegen. Sozialmedizinische Empfehlung zum Einsatz eines WCD / Gutachterliche Eckpunkte Für die Implantation eines ICD liegt keine ausreichende Evidenz für einen Nutzen (Gesamtmortalität) für den in Rede stehenden Zeitraum nach Revaskularisation (innerhalb von 90 Tagen post Op) vor. Diese wird daher in der Regel auch nicht durchgeführt und auch in den Leitlinien nicht empfohlen. Ein patientenrelevanter Nutzen für eine WCD-Versorgung unmittelbar post-acvb (< 90 Tage zurückliegend) bei Patienten mit einer hochgradig eingeschränkten linksventrikulären Funktion (LVEF von 35 %) ist in diesem Zeitfenster weder belegt noch gibt es hierfür hinreichende Anhaltspunkte. Grundsätzlich kann eine Versorgung mit einem WCD zu Lasten der GKV nicht empfohlen werden. In der Frühphase nach ACVB wird nach den Leitlinien keine Indikation für die ICD Implantation gesehen. Daher sind für die Versorgung mit einem WCD lediglich Ausnahmetatbestände nach 2 Abs. 1a SGB V zu prüfen Post-Revaskularisierung (PCI / PTCA) Medizinischer Hintergrund Patienten mit interventionell versorgter KHK können ein erhöhtes Risiko für einen PHT aufweisen. Von den komplexen Mechanismen und vielfältigen Risikofaktoren für den PHT gilt die reduzierte LEVF als relevanter Parameter für die Risikostratifizierung neben anderen wesentlichen Parametern wie die Ausprägung der KHK, die Infarktgröße, Revaskularisierungsgrad, ventrikuläre Herzrhythmusstörungen, insbesondere non-sustained-vt (nicht-anhaltende VT) u.a. Das Risiko für einen PHT nach interventioneller Revaskularisierung ist somit individuell abzuschätzen und neben der LVEF von einer Reihe weiterer Faktoren abhängig. Empfehlungen zur Therapie mit Defibrillatoren ICD Die Datenlage zum Nutzen des ICD in der frühen Phase nach einer PCI / PTCA ist schwach, weil viele der durchgeführten ICD-Studien zur primären Prävention Patienten nach koronarer Revaskularisation innerhalb des ersten oder bis zu drei Monaten nach Revaskularisation ausgeschlossen hatten. Seite 36 von 77

37 WCD Die ESC-Leitlinien aus dem Jahr 2015 beschreiben diese Situation, geben aber auch keine dezidierte Empfehlung für einen ICD oder WCD ab [84]. Es wird nur dargelegt, dass bei einer bestehenden LVEF-Verminderung, bei inkompletter Revaskularisation oder dem Auftreten von Rhythmusstörungen außerhalb der Akutphase von 48 h nach Beginn eines akuten Koronarsyndroms (ACS) der Einsatz einer WCD erwogen werden kann. Dabei wird aber außer Acht gelassen, das alle Formen von bradykarden Herzrhythmusstörungen bis hin zur Asystolie, wie sie v.a. auch bei einer KHK im Bereich der rechten Herzkranzarterie auftreten können, durch eine WCD nicht therapiert werden können. Die Annahme, dass der WCD potentiell in der Frühphase nach Revaskularisation nützlich sein könne, stützt sich auf Studien niedrigerer Evidenz (keine RCT). Risikofaktoren und Risikostratifizierung Patienten mit koronaren Durchblutungsstörungen haben ein erhöhtes Risiko für einen PHT. Von den komplexen Mechanismen und vielfältigen Risikofaktoren für den PHT gilt die reduzierte LVEF als Parameter für die Risikostratifizierung neben anderen Parametern wie die Ausprägung der KHK, die Infarktgröße, ventrikuläre Herzrhythmusstörungen, insbesondere nsvt u.a. Das Risiko für einen PHT ist individuell abzuschätzen und neben der LVEF von einer Reihe weiterer Faktoren abhängig. Das Risiko für einen arrhythmischen PHT ist vor allem bei folgenden Konstellationen individuell zu prüfen: erniedrigte LVEF und Auftreten ventrikulärer Tachykardien > 48 h nach Infarkt (auch mehrfache nsvt) oder kardiogene Synkopen. Medizinische Informationen für die Begutachtung obligat: EKG-Befund Dokumentation des EKG- Monitorings / Langzeit-EKG Echokardiographie-Befund (aktuell vor der Entlassung) Koronarangiographie-Befund bzw. PCI- / PTCA Protokoll Angaben zum therapeutischen Konzept (u.a. Termine Kontrolluntersuchungen, Maßnahmen zur medizinischen Rehabilitation, Angaben zur Beendigung der Intervention, Medikation) optional: Röntgen-Thorax-Befund Laborbefunde (Ischämie-Parameter, Elektrolyte) EPU-Befund CMR- / Kardio-MRT-Befund Idealerweise sind solche Informationen im ausführlichen Krankenhausentlassungsbericht / Verlegungsbericht enthalten. Bei Folgeverordnungen sind die aktuellen Befundberichte der Kontrolluntersuchungen vorzulegen. Sozialmedizinische Empfehlung zum Einsatz eines WCD / Gutachterliche Eckpunkte Für die Implantation eines ICD liegt somit keine ausreichende Evidenz für einen Nutzen (Gesamtmortalität) für den in Rede stehenden Zeitraum nach Revaskularisation vor. Diese wird daher in der Regel auch nicht durchgeführt und auch in den Leitlinien nicht empfohlen. Seite 37 von 77

38 Ein patientenrelevanter Nutzen für eine WCD-Versorgung von Patientinnen und Patienten post-revaskularisierung mittels PCI / PTCA (< 40 Tage zurückliegend) mit einer hochgradig eingeschränkten LVEF von 35 % ist in diesem Zeitfenster weder belegt noch gibt es hierfür hinreichende Anhaltspunkte. Eine ausreichende Evidenz für einen Nutzen (Gesamtmortalität) des WCD bei Patienten unmittelbar postinterventionell nach einer Revaskularisierung (PTCA) konnte mit vergleichenden Studien nicht belegt werden. Daher sind für die Versorgung mit einem WCD lediglich Ausnahmetatbestände nach 2 Abs. 1a SGB V zu prüfen Dilatative Kardiomyopathie (DCM) während medikamentöser Einstellung Medizinischer Hintergrund Die Fünf-Jahres-Mortalität bei einer DCM liegt bei ca. 20 %, dabei werden dem plötzlichen Herztod etwa 30 % der Todesfälle zugerechnet [103]. Die Häufung des plötzlichen Herztodes geht mit der Schwere und dem Ausprägungsgrad der Kardiomyopathie einher. Obwohl VT oder VF die häufigsten Ursachen des PHT sind, gilt für fortgeschrittene Kardiomyopathien, dass Bradykardien, Lungenembolien und elektromechanische Entkopplung sowie andere Gründe in bis zu 50 % der Fälle des PHT zugrunde liegen [66]. Empfehlungen zur Therapie mit Defibrillatoren ICD Empfehlungen zum ICD bei einer DCM finden sich in einer Reihe von Leitlinien. Für die Phase der medikamentösen Einstellung gibt es jedoch keine Empfehlungen auf der Basis einer hohen LoE. Die ESC-Leitlinie aus dem Jahr 2015 benennt ICD-Indikationen: Empfehlungen Ein ICD wird bei Patienten mit DCM und hämodynamisch nicht tolerierter VT / VF empfohlen, die voraussichtlich > 1 Jahr mit gutem funktionellem Status überleben. Ein ICD wird bei Patienten mit DCM, symptomatischer HI (NYHA-Klasse II-III) und einer Ejektionsfraktion 35% trotz 3 Monate optimaler pharmakologischer Therapie empfohlen, die voraussichtlich für > 1 Jahr mit gutem funktionellem Status überleben werden. Ein ICD sollte bei Patienten mit DCM und bestätigter krankheitsverursachender LMNA- Mutation sowie klinischen Risikofaktoren erwogen werden. I I IIa Empfehlungsgrad Evidenzgrad A B B Bei Patienten mit svt oder hämodynamisch signifikanter VT wird auf Basis eines Expertenkonsenses die Implantation eines ICD empfohlen [61]. Auch bei Patienten mit Synkopen, die vermutlich durch eine VT (entweder wahrscheinlich durch die Vorgeschichte oder wahrscheinlich durch nsvt erscheinend) kann laut des Expertenkonsenses die Implantation eines ICD nützlich sein [61]. WCD Die ESC GUIDELINES aus dem Jahr 2012 [68] nehmen ausdrücklich Bezug auf WCD und führen aus, dass wegen mangelnder Evidenz eine Leitlinienempfehlung diesbezüglich nicht abgegeben werden könne ( Other technologies including a wearable defibrillator vest and implantable monitors (either stand-alone or incorporated into other devices) are of research interest, but do not yet have enough evidence behind them to support guideline recommendations. ). Seite 38 von 77

39 Was die WCD-Versorgung anbelangt, wird in den ESC-Leitlinien aus 2015 [84] eine weniger gut belegte Empfehlung für den WCD-Einsatz bei neu diagnostizierter DCM beschrieben (GoR IIb; LoE C), ebenso in der Stellungnahme der DEUTSCHEN GESELLSCHAFT für KARDIOLOGIE [96] ( Kapitel ). Allerdings wird auch darauf hingewiesen, dass nicht generell eine WCD-Indikation für alle Patienten in der Frühphase einer DCM gesehen werden könne, sondern dies bliebe eine Einzelfallentscheidung. Insoweit sind also Patienten in den Blick zu nehmen, die ein hohes Risiko für einen PHT aufweisen. In dem WEARIT II Register wurden n = 927 Patienten mit nicht ischämischer Kardiomyopathie eingeschlossen [62], darunter auch n = 67 Patienten mit überlebten plötzlichem Herztod, wobei diese Patienten sich eigentlich mit einer Empfehlung für eine ICD Implantation qualifizieren würden (GoR I; LoE A) [39] [84]. Weiterhin wurden n = 116 Patienten mit einem Zustand nach Synkope eingeschlossen, wobei auch bei diesen Patienten eine Indikation zur Versorgung mittels ICD besteht (Sekundärprävention). Ausweislich der ESC-Guidelines aus dem Jahr 2009 [74] besteht bei diesem Kollektiv eine Empfehlung zur Implantation eines ICD (GoR I; LoE A). Auch ausweislich der amerikanischen Guideline aus dem Jahr 2013 [39] besteht eine zustimmende Empfehlung (GoR IIa; LoE C). Risikofaktoren und Risikostratifizierung Neben der eingeschränkten LVEF stellt das Late Gadolinium Enhancement im Rahmen einer Kardio-MRT Untersuchung den derzeit einzigen signifikanten Parameter dar, um Patienten mit einem erhöhten Risiko für den plötzlichen Herztod zu identifizieren [60]. DISERTORI et al. [36] problematisierten im Jahr 2013 die Risikostratefizierung bei dieser Patientengruppe. Sie führen aus, dass viele Patienten nicht von einer ICD-Versorgung profitieren und auch unerwünschte Ereignisse erleiden würden. Die Bewertung einer LVEF sei nicht ausreichend. Die Risikostratefizierung müsse die TWA, CMR und genetische Ergebnisse (auch Familienanamnese) berücksichtigen. In einer weiteren Publikation aus dem Jahr 2016 stellen DISERTORI et al. [35] Algorithmen zur Risikostratefizierung vor. Auch GOLDBERGER et al. weisen 2014 in ihrer Metaanalyse von 55 Studien auf die Probleme der Risikostratefizierung hin und fordern weitere Forschungen zur kombinierten Nutzung von Risikoparametern ein [48]. Medizinische Informationen für die Begutachtung obligat: EKG-Befund Echokardiographie-Befund (aktuell) Koronarangiographie-Befund (Ausschluss KHK) Angaben zum therapeutischen Konzept (u.a. Termine Kontrolluntersuchungen, Maßnahmen zur medizinischen Rehabilitation, Angaben zur Beendigung der Intervention, Medikation) optional: MRT-Befund (Late Gadolinium Enhancement im Rahmen einer Kardio-MRT Untersuchung) Dokumentation des EKG- Monitorings / Langzeit-EKG Röntgen-Thorax-Befund Laborbefunde (Ischämie-Parameter, Elektrolyte) EPU-Befund CMR- / Kardio-MRT-Befund Seite 39 von 77

40 Idealerweise sind solche Informationen im ausführlichen Krankenhausentlassungsbericht / Verlegungsbericht enthalten. Bei Folgeverordnungen sind die aktuellen Befundberichte der Kontrolluntersuchungen vorzulegen. Sozialmedizinische Empfehlung zum Einsatz eines WCD / Gutachterliche Eckpunkte In der Phase der Therapieeinstellung besteht in der Regel keine Indikation für eine ICD Indikation, d.h. es sind nur weitere Ausnahmetatbestände für den WCD zu prüfen. Dabei bieten sich, bis zum Ergebnis aussagekräftiger Studien, Patienten mit einem Late Gadolinium Enhancement im Rahmen einer Kardio-MRT Untersuchung an. Ein patientenrelevanter Nutzen für eine WCD-Versorgung von Patienten mit hochgradig eingeschränkter linksventrikulärer Ejektionsfraktion (LVEF 35 %) bei nicht ischämischer Kardiomyopathie ist durch entsprechend hochrangige Studien weder belegt noch gibt es dafür hinreichende Anhaltspunkte. Grundsätzlich kann eine Versorgung mit einem WCD zu Lasten der GKV nicht empfohlen werden. Bei Patienten mit einer anhaltenden Herzinsuffizienz ist die Versorgung mit dem ICD etablierter Standard, ggf. wäre zu prüfen, warum eine leitliniengerechte Therapie nicht erfolgen kann. Daher sind für die Versorgung mit einem WCD lediglich Ausnahmetatbestände nach 2 Abs. 1a SGB V zu prüfen Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM) Medizinischer Hintergrund Die Non-Compaction-Kardiomyopathie ist charakterisiert durch eine prominente Trabekulierung der Ventrikelwand mit Bildung von Recessus (Nischen), die mit dem Ventrikel in Verbindung stehen. In Observationsstudien wurde die Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM) bei 0,05-0,26 % aller Erwachsenen beobachtet, die einer Echokardiographie zugeführt wurden [88] [94]. Von der AHA wurde die NCCM als primäre genetische Kardiomyopathie klassifiziert. Die Diagnosestellung kann bevorzugt durch Echokardiographie oder Kardio-MRT erfolgen. Das klinische Erscheinungsbild umfasst in erster Linie die Symptome einer Herzinsuffizienz, das Auftreten von thrombembolischen Ereignissen und Arrhythmien. Es können verschiedene Subtypen unterschieden werden, wobei Patienten mit einer sogenannten benignen NCCM dieselbe Lebenserwartung haben wie die gesunde Population. Bei Patienten mit NCCM mit Arrhythmien ist die systolische linksventrikuläre Funktion erhalten bei erhaltener Ventrikelgeometrie und normaler Wanddicke, jedoch treten Arrhythmien auf, wobei das Auftreten von ventrikulären Arrhythmien einen unabhängigen Risikofaktor für die Sterblichkeit darstellt. Patienten mit einer dilatativen NCCM weisen einen ähnlichen Krankheitsverlauf wie eine DCM auf. Auch Patienten mit einer hypertrophen NCCM zeigen einen vergleichbaren Krankheitsverlauf wie Patienten mit einer hypertrophen Kardiomyopathie. Der Subtyp einer hypertrophen dilatativen NCCM ist charakterisiert durch eine linksventrikuläre Wandverdickung, linksventrikuläre Dilatation und eingeschränkter linksventrikulärer Funktion. Empfehlungen zur Therapie mit Defibrillatoren ICD In den Amerikanischen Leitlinien aus 2008 [40] und 2013 [39] wird bei Patienten mit NCCM (auch mit ungestörter linksventrikulärer Funktion) die Implantation eines ICD als weniger gut belegt empfohlen (GoR IIb, LoE C). Seite 40 von 77

41 Die Europäischen Leitlinien aus 2015 [84] führen aus, dass die Indikation zur Implantation eines ICD sich durch die Schwere der linksventrikulären Dysfunktion und dem Auftreten von svt ergebe, wobei dieselben Kriterien wie bei einer dilatativen Kardiomyopathie (DCM) zugrunde gelegt werden sollten. Risikofaktoren und Risikostratifizierung Neben dem Auftreten von bedeutsamen ventrikulären Arrhythmien, die dann eine Indikation für einen ICD begründen würden, konnten keine unabhängigen Risikoparameter identifiziert werden. Medizinische Informationen für die Begutachtung obligat: EKG-Befund Echokardiographie-Befund (aktuell) CMR- / Kardio-MRT-Befund Angaben zum therapeutischen Konzept (u.a. Termine Kontrolluntersuchungen, Maßnahmen zur medizinischen Rehabilitation, Angaben zur Beendigung der Intervention, Medikation) optional: Dokumentation des EKG- Monitorings / Langzeit-EKG Röntgen-Thorax-Befund Laborbefunde (Ischämie-Parameter, Elektrolyte) Koronarangiographie-Befund (Ausschluss KHK) EPU-Befund Idealerweise sind solche Informationen im ausführlichen Krankenhausentlassungsbericht / Verlegungsbericht enthalten. Bei Folgeverordnungen sind die aktuellen Befundberichte der Kontrolluntersuchungen vorzulegen. Sozialmedizinische Empfehlung zum Einsatz eines WCD / Gutachterliche Eckpunkte Ein patientenrelevanter Nutzen für die WCD-Versorgung bei Patienten mit einer NCCM ist durch entsprechend hochrangige Studien weder belegt noch gibt es dafür hinreichend Anhaltspunkte. Im Gegensatz zu anderen Erkrankungen wird eine Empfehlung zum Einsatz eines WCD weder in den aktuellen Europäischen Leitlinien aus 2015 [84] noch in der Stellungnahme zum Einsatz des WCD der DGK aus dem Jahr 2015 [96] abgegeben. Ein Nachweis des patientenrelevanten Nutzens des WCD kann nur über kontrollierte randomisierte Studien geführt werden. Grundsätzlich kann eine Versorgung mit einem WCD zulasten der GKV nicht empfohlen werden. Daher sind für die Versorgung mit einem WCD lediglich Ausnahmetatbestände nach 2 Abs. 1a SGB V zu prüfen Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) / Hypertrophe nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNOCM) / Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) Medizinischer Hintergrund Die hypertrophe Kardiomyopathie ist charakterisiert durch eine pathologische Hypertrophie des linken Ventrikels vor allem im septalen Bereich. Kommt es während der Systole im Bereich des linken Ausflusstraktes zu einer Obstruktion mit Steigerung des Druckgradienten, spricht man von einer hypertrophen Seite 41 von 77

42 obstruktiven Kardiomyopathie. Die HCM ist eine primäre Herzmuskelerkrankung mit einer Prävalenz von einem Erkrankungsfall pro 500 bis 1000 Menschen geschätzt [83]. Sie zählt zu den häufigsten erblichen Herzerkrankungen. Bei über der Hälfte der Patienten wird eine familiäre Häufung mit meist autosomal dominantem Erbgang mit variabler Expression beobachtet. Der Phänotyp kann von asymptomatisch bis PHT variieren. Insgesamt liegt die kardiovaskulare Mortalität von Erwachsenen mit einer HCM bei 1-2% pro Jahr, wobei SCD, Herzinsuffizienz und Thrombembolie die Haupttodesursachen sind. Die HCM wird durch eine unerklärte linksventrikuläre Hypertrophie ohne sekundäre Ursachen wie Hypertonie, Arteriosklerose oder valvuläre Stenosen diagnostiziert. Sie ist charakterisiert durch eine vergrößerte Wanddicke des linken und/oder rechten Ventrikels > 15mm. Die Hypertrophie ist meist asymmetrisch und bezieht das interventrikuläre Septum mit ein. Das Volumen des linken Ventrikels ist normal oder reduziert. Die als Folge der Hypertrophie verminderte diastolische Relaxation des Myokards führt zu erhöhten enddiastolischen Füllungsdrücken und damit zu erhöhten linksatrialen und pulmonalvenösen Drücken. Diese verursachen die typischen Symptome der Herzinsuffizienz. Die häufigsten Symptome sind Dyspnoe (90% der Patienten) und typische oder atypische Angina pectoris (75% der Patienten). Arrhythmien, insbesondere Vorhofflimmern und ventrikuläre Tachykardie, sind relativ häufig. Besonders bei der HOCM kann es infolge tachykarder Rhythmusstörungen und/oder eines inadäquaten Herzzeitvolumens unter Belastung zu Palpitationen, Synkopen und zum plötzlichen Herztod kommen. Der PHT kann das erste Krankheitssymptom darstellen % der symptomatischen Patienten leiden unter Schwindel und Synkopen. Bis zu einem Drittel aller Patienten mit HCM weisen eine Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes (LVOT) auf. Die LVOT-Obstruktion ist bei Patienten mit HCM assoziiert mit einem höheren Risiko für eine progrediente Herzinsuffizienz-Symptomatik und einem kardiovaskulärem Tod. Empfehlungen zur Therapie mit Defibrillatoren ICD Die Amerikanischen Leitlinien aus 2006 [116] führen aus, dass bei Patienten mit einer HCM und svt und /oder VF eine Indikation zur Implantation eines ICD bestehe (GoR I, LoE B). Eine Empfehlung wird in primärprophylaktischer Indikation bei Patienten angegeben, die einen oder mehrere Hauptrisikofaktoren aufweisen (GoR IIa, LoE C). Als solche gelten nsvt, abnormales Belastungsblutdruckverhalten, linksventrikuläre Wandverdickung von größer oder gleich 30 mm, unerklärbare Synkope und familiäre Häufung von plötzlichem Herztod. Auch die Amerikanischen Leitlinien aus den Jahren 2008 [40] und 2013 [39] geben eine Empfehlung zur primärprophylaktischen Indikation bei Patienten ab, die einen oder mehrere Hauptrisikofaktoren aufweisen (GoR IIa, LoE C). Die ESC-Leitlinien aus dem Jahr 2014 [37] und aus dem Jahr 2015 [84] empfehlen die Implantation eines ICD bei Überleben eines PHT (Sekundärprävention) oder bei Patienten mit svt, die eine Synkope oder eine hämodynamische Kompromittierung verursachen (GoR I, LoE B). Die DGK hat diese differenzierten Empfehlungen für die hypertrophe Kardiomyopathie adaptiert [29] [30]: Seite 42 von 77

43 Empfehlungen Eine ICD-Implantation kann bei einzelnen Patienten mit einem geschätzten 5-Jahres- Risiko für plötzlichen Tod von 6% und einer Lebenserwartung von > 1 Jahr erwogen werden, und zwar nach eingehender klinischer Beurteilung mit Berücksichtigung des lebenslangen Risikos von Komplikationen und der Auswirkungen eines ICD auf Lebensstil, sozioökonomischen Status und psychische Gesundheit. Eine ICD-Implantation kann bei einzelnen Patienten mit einem geschätzten 5-Jahres-Risiko für SCD zwischen 4% und < 6% und einer Lebenserwartung von > 1 Jahr erwogen werden, und zwar nach eingehender klinischer Beurteilung mit Berücksichtigung des lebenslangen Risikos von Komplikationen und der Auswirkungen eines ICD auf Lebensstil, sozioökonomischen Status und psychische Gesundheit. Eine ICD-Implantation kann bei einzelnen Patienten mit einem geschätzten 5-Jahres-Risiko für SCD von < 4% erwogen werden, wenn sie klinische Merkmale von nachgewiesener prognostischer Bedeutung aufweisen und wenn eine Bewertung des lebenslangen Risikos von Komplikationen und der Auswirkungen eines ICD auf Lebensstil, sozioökonomischen Status und psychische Gesundheit insgesamt einen Nutzen durch die ICD- Therapie ergibt. IIa IIb IIb Empfehlungsgrad Evidenzgrad B B B Risikofaktoren und Risikostratifizierung Grundsätzlich ist bei dieser Erkrankung bei bestimmten Konstellationen das Risiko für einen PHT erhöht. Eine Risikoerhöhung wird gemäß der gängigen Literatur bei einer Septumdicke > 30 mm, bei fehlendem/unzureichendem Blutdruckanstieg während der Ergometrie, beim Vorhandensein plötzlicher Herztodesfälle in der Familie, beim Vorhandensein von ventrikulären Tachykardien sowie bei rezidivierenden Synkopen gesehen. Weiterhin werden die Größe der Ventrikel und der Vorhöfe in die Risikoeinschätzung mit einbezogen. Zur Risikostratifizierung wird in der ESC-Guideline [37] ein SCD-HCM risk calculator zur Anwendung empfohlen: ( HCM Risk-SCD Calculator Age Maximum LV wall thickness Left atrial size Max LVOT gradient Years mm mm mmhg Family History of SCD No Yes Age at evaluation Transthoracic Echocardiographic measurement Left atrial diameter determined by M-Mode or 2D echocardiography in the parasternal long axis plane at time of evaluation The maximum LV outflow gradient determined at rest and with Valsalva provocation (irrespective of concurrent medical treatment) using pulsed and continuous wave Doppler from the apical three and five chamber views. Peak outflow tract gradients should be determined using the modified Bernouilli equation: Gradient= 4V 2, where V is the peak aortic outflow velocity History of sudden cardiac death in 1 or more first degree relatives under 40 years of age or SCD in a first degree relative with confirmed HCM at any age (post or ante-mortem diagnosis). Seite 43 von 77

44 Non-sustained VT No Yes Unexplained syncope No Yes 3 consecutive ventricular beats at a rate of 120 beats per minute and <30s in duration on Holter monitoring (minimum duration 24 hours) at or prior to evaluation. History of unexplained syncope at or prior to evaluation. Mit diesem Kalkulator kann das Risiko für einen plötzlichen Herztod, gesehen auf 5 Jahre, bestimmt werden. Laut ESC-Empfehlungen [37] kann anhand dieses Risikoscores die Indikation zur ICD-Implantation gestellt werden. Bei einem Risiko unter 4 % ist ein ICD nicht indiziert. Bei einem Risiko zwischen 4 und 6 % oder größer ist eine ICD-Indikation gegeben. Das HCM-SCD-Risikomodell sollte nicht bei Patienten unter 16 Jahren, Leistungssportlern oder Patienten mit metabolischen/infiltrativen Erkrankungen (z. B. Anderson-Fabry) oder Syndromen (z. B. Noonan) angewandt werden. Das Modell benutzt keine belastungsinduzierten linksventrikularen Gradienten und ist nicht für Patienten mit stattgehabter oder geplanter Myektomie oder Alkoholablation evaluiert. In Abhängigkeit von weiteren Studien sollte dieses Modell nur mit Vorsicht auf Patienten mit einer Septumdicke von 35 mm angewendet werden. Entscheidungen bezüglich der ICD-Therapie sollten immer das Alter und den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten sowie sozio-ökonomische und psychologische Faktoren einbeziehen. Bei Patienten mit klinischen Auffälligkeiten, die nicht in dem Modell wiedergegeben sind, sollten der individuelle Nutzen und das potentielle Lebenszeitrisiko einer ICD-Therapie abgewogen werden [29]. Bei der Evaluation des Risikos für einen SCD sollte die klinische und die Familienanamnese erhoben sowie ein 48-Stunden-Langzeit-EKG, TTE (oder MRT bei unzureichendem Schallfenster) und eine symptomlimitierte Ergometrie durchgeführt werden [29]. Medizinische Informationen für die Begutachtung obligat: EKG-Befund Dokumentation des EKG- Monitorings / Langzeit-EKG Ergometrie Echokardiographie-Befund (aktuell) Risikoscore gemäß ESC-Guideline Angaben zum therapeutischen Konzept (u.a. Termine Kontrolluntersuchungen, Maßnahmen zur medizinischen Rehabilitation, Angaben zur Beendigung der Intervention, Medikation) optional: Dokumentation des EKG- Monitorings / Langzeit-EKG Röntgen-Thorax-Befund Laborbefunde (Ischämie-Parameter, Elektrolyte) Koronarangiographie-Befund (Ausschluss KHK) EPU-Befund CMR- / Kardio-MRT-Befund Seite 44 von 77

45 Sozialmedizinische Empfehlung zum Einsatz eines WCD / Gutachterliche Eckpunkte Es besteht bei entsprechendem Risikoprofil entweder die dringliche sekundärprohylaktische Indikation zur Implantation eines ICD-Systems oder bei einem Risiko entsprechend des Scores zwischen 4 und 6 % oder höher die primärprophylaktische Indikation für eine ICD Versorgung. Daher sind für die Versorgung mit einem WCD lediglich Ausnahmetatbestände nach 2 Abs. 1a SGB V zu prüfen Myokarditis bzw. Verdacht auf Myokarditis Medizinischer Hintergrund Die Myokarditis wird laut WHO definiert als akute oder chronische inflammatorische Herzmuskelerkrankung in Verbindung mit einer kardialen Dysfunktion ( Myocarditis is an inflammatory heart muscle disease associated with cardiac dysfunction ) [23] [17]. Am häufigsten wird diese Erkrankung ausgelöst durch kardiotrope Viren, seltener durch andere Infektionen (Bakterien, Pilze, Protozoen), Medikamente (Anthrazykline, Cocain, trizyklische Antidepressiva, Clozapin) oder durch autoimmune Systemerkrankungen (zum Beispiel Lupus erythematodes, Sarkoidose). Der Verlauf einer Myokarditis zeigt ein weites Spektrum von asymptomatischen Formen bis zu einem fulminanten Geschehen mit akutem Pumpversagen. Herzrhythmusstörungen können sich als harmlose Erregungsüberleitungsstörungen manifestieren bis hin zu lebensbedrohlichen ventrikulären Herzrhythmusstörungen. Die Spontanheilungsrate einer viralen Myokarditis ist mit % hoch; jedoch entwickeln 20 % der Patienten eine progrediente und chronische Herzinsuffizienz [23]. Daher wird auch eine Unterscheidung in eine akute und eine chronische Phase der Erkrankung vorgenommen. Die klinische Diagnose der Myokarditis ist mit hoher Wahrscheinlichkeit mit nicht invasiven Verfahren (EKG, Labor, Echokardiographie, MRT) möglich, wobei dem MRT mit bis zu 90 % die höchste Sensitivität zugesprochen wird [99]. Die Diagnose des auslösenden Pathomechanismus gelingt jedoch nur durch die histologische, immunhistologische und molekularbiologische Aufarbeitung von endomyokardialen Biopsien. Empfehlungen zur Therapie mit Defibrillatoren ICD Die Leitlinien der Amerikanischen Fachgesellschaften aus 2006 [116] führen aus, dass im Rahmen der akuten Phase einer Myokarditis eine ICD-Implantation nicht indiziert ist. Die Leitlinien der Amerikanischen Fachgesellschaften aus 2008 [40] und 2013 [39] empfehlen, dass eine ICD-Implantation bei Patienten mit kardialer Sarkoidose, Riesenzellmyokarditis oder Chagas-Erkrankung mit hoher Wahrscheinlichkeit indiziert ist (GoR IIa, LoE C). Zu den übrigen Formen der Myokarditis äußern sich diese Leitlinien nicht. Der ESC-Leitlinie aus 2015 [84] und der korrespondierende Pocket-Leitlinie der DGK [30] ist zu entnehmen, dass während der akuten Phase einer Myokarditis eine ICD-Implantation nach Möglichkeit aufgeschoben werden solle. Bei Auftreten von malignen Herzrhythmusstörungen bei Riesenzellmyokarditis oder kardialer Sarkoidose sei eine frühere ICD-Implantation möglich: Seite 45 von 77

46 Empfehlungen Eine ICD-Implantation kann bei Patienten mit Riesenzellmyokarditis oder Sarkoidose, die hämodynamisch beeinträchtigende anhaltende VA hatten oder einen Herzstillstand überlebten, aufgrund der ungünstigen Prognose bei diesen Erkrankungen, früher erwogen werden, wenn ein Überleben für > 1 Jahr mit gutem funktionellem Status erwartet werden kann. IIb Empfehlungsgrad Evidenzgrad C WCD Nach der ESC-Leitlinie aus 2015 [84] und der korrespondierende Pocket-Leitlinien der DGK [30] erscheint ein Bridging mittels WCD in der kritischen Phase der Myokarditis bis zum vollständigen Wiedererholen der linksventrikulären Funktion bei Patienten mit Myokarditis und ventrikulärer Tachykardie oder Kammerflimmern ein vielversprechender therapeutischer Ansatz, auch wenn dies als weniger gut belegt eingeschätzt wurde: Empfehlungen Der WCD kommt für erwachsene Patienten mit schlechter LV-systolischer Funktion in Betracht, die für einen begrenzten Zeitraum von plötzlichem Arrhythmie-Tod bedroht, aber keine Kandidaten für einen implantierbaren Defibrillator sind (z. B. aktive Myokarditis ). IIb Empfehlungsgrad Evidenzgrad C Allgemein wird in der ESC-Leitlinie zu entzündlichen Herzkrankheiten ausgeführt [84] [30]: Empfehlungen Ein tragbarer Defibrillator sollte bei Patienten nach entzündlichen Herzkrankheiten mit schwerer LV-Restfunktionsstörung und/oder ventrikulärer elektrischer Instabilität zur Überbrückung bis zur vollständigen Genesung oder bis zur ICD-Implantation erwogen werden. IIa Empfehlungsgrad Evidenzgrad C Die DGK führt kommentierend aus [30]: Im Gegensatz zur allgemeinen Empfehlung zum tragbaren Defibrillator wird hier bei Patienten mit entzündlicher Herzerkrankung und zu erwartender passagerer LV- Funktionsstörung der mögliche Nutzen des WCD betont. Risikofaktoren und Risikostratifizierung Bei Patienten mit Myokarditis wurde als unabhängiger prognostischer Faktor für einen PHT eine QRS- Dauer 120 ms identifiziert [105]. Darüber hinaus wurde bei Kindern mit Myokarditis das Auftreten von anhaltenden ventrikulären Tachykardien (svt) als Prädiktor für einen plötzlichen Herztod identifiziert [84]. Der immunhistologische Nachweis persistierender Infiltrate einer Myokardentzündung und/oder der CMR-Nachweis einer abnormen lokalisierten Fibrose nach akuter Myokarditis kann als zusätzlicher Hinweis für ein erhöhtes Risiko eines PHT bei entzündlicher Herzerkrankung angesehen werden [30]. Medizinische Informationen für die Begutachtung obligat: EKG-Befund Echokardiographie-Befund (aktuell) CMR-/ Kardio-MRT-Befund und / oder Myokardbiopsie Seite 46 von 77

47 Angaben zum therapeutischen Konzept (u.a. Termine Kontrolluntersuchungen, Maßnahmen zur medizinischen Rehabilitation, Angaben zur Beendigung der Intervention, Medikation) optional: Dokumentation des EKG- Monitorings / Langzeit-EKG Röntgen-Thorax-Befund Laborbefunde (Ischämie-Parameter, Elektrolyte) Koronarangiographie-Befund (Ausschluss KHK) EPU-Befund Sozialmedizinische Empfehlung zum Einsatz eines WCD / Gutachterliche Eckpunkte Zu der Indikation Myokarditis existieren nur wenige Daten zur Anwendung eines WCD. Ein patientenrelevanter Nutzen für eine Versorgung von Patientinnen und Patienten mit einem WCD bei dieser Indikation in einem umschriebenen Zeitraum von 3 6 Monaten ist weder belegt noch gibt es hierfür hinreichende Anhaltspunkte. Unter Beachtung der ESC-Leitlinien aus 2015 [84] und der Stellungnahme der DGK [96] ergibt sich keine generelle WCD-Indikation für Patienten mit einer Myokarditis. Es sind allerdings positive Einzelfallentscheidungen möglich. Bei Patienten mit einem besonders hohes Risiko für einen arrhythmischen PHT kann eine WCD-Versorgung zu prüfen sein. Hier sind insbesondere Patienten mit einer Verbreiterung des QRS- Komplexes 120 ms und Patienten mit hochgradigen Herzrhythmusstörungen (svt) zu berücksichtigen. Für die Versorgung mit einem WCD sind lediglich Ausnahmetatbestände nach 2 Abs. 1a SGB V zu prüfen Peripartale Kardiomyopathie Medizinischer Hintergrund Die peripartale Kardiomyopathie (Schwangerschafts-DCM) tritt als eigene Krankheitsentität typischerweise im letzten Trimenon der Schwangerschaft bis zu sechs Monaten nach der Geburt auf. Die Häufigkeit einer peripartalen Kardiomyopathie wird mit 1: :4.000 Lebendgeburten angegeben [6] [71]. Während in älteren und kleinen Fallserien über eine Sterblichkeit von rund 50 % berichtet wird [77], wird in einer neueren Fallserie eine Sterblichkeit von 0 % [2] bzw. bei einer großen Registerarbeit, bei der Lebendgeburten eingeschlossen waren, eine Inhospitalmortalität von 1,36 % bzw. Gesamtmortalität von 2,05 % bei zum Teil mehrjährigem Verlauf vorgetragen. In einer Veröffentlichung bei 107 Patientinnen verstarben zwei Patientinnen mehr als zwei Jahre nach Eintritt der peripartalen Kardiomyopathie [93]. In einer neueren Studie verstarben von 115 Patientinnen mit peripartaler Kardiomyopathie zwei Patientinnen in einem Überwachungszeitraum bis zu neun Monaten, davon lediglich eine Patientin an einem plötzlichen Herztod, eine weitere im Rahmen einer Herztransplantation [51]. Peripartale Kardiomyopathien weisen gute Besserungstendenzen auf, rund die Hälfte der Patientinnen erreichen eine vollständige ungestörte linksventrikuläre Funktion oder eine deutliche Besserung (EF 50 % sechs Monate nach der Diagnose) [47]. Seite 47 von 77

48 Empfehlungen zur Therapie mit Defibrillatoren ICD Es gibt nur wenige Leitlinienempfehlungen zum ICD bei einer peripartalen Kardiomyopathie. Lediglich in den ESC-Guidelines 2011 [87] wird ausgeführt, dass bei Frauen mit peripartaler Kardiomyopathie und symptomatischer schwerer linksventrikulärer Dysfunktion trotz optimierter medikamentöser Therapie, einer QRS-Verbreiterung auf über 120 ms und ausbleibender Besserung nach 6 Monaten die meisten Kliniker eine CRT-D oder einen ICD empfehlen. Die ESC-Leitlinie aus 2015 [84] und korrespondierende Pocket-Leitlinie der DGK [30] empfiehlt für schwangere Patientinnen bei Arrhythmien, die nicht mit peripartaler Kardiomyopathie, zusammenhängen: Empfehlungen Implantation eines ICD wird empfohlen, wenn während der Schwangerschaft eine Indikation eintritt. die mit peripartaler Kardiomyopathie zusammenhängen: Empfehlungen Elektrische Kardioversion oder Defibrillation wird bei schwangeren Frauen empfohlen, die hämodynamisch instabile VT oder VF entwickeln. Bei schwangeren Frauen wird die Standardtherapie der Herzinsuffizienz empfohlen, unter Vermeidung von Medikamenten, gegen die in der Schwangerschaft Gegenanzeigen bestehen (ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptorblocker und Reninhemmer). I Empfehlungsgrad I Evidenzgrad C Empfehlungsgrad I Evidenzgrad B C WCD Nach ESC-Leitlinien aus 2015 [84] und den korrespondierenden Pocket Leitlinien der DGK [30] gibt es eine als weniger gut belegt bezeichnete Empfehlung für einen WCD: Empfehlungen Der WCD kommt für erwachsene Patienten mit schlechter LV-systolischer Funktion in Betracht, die für einen begrenzten Zeitraum von plötzlichem Arrhythmie-Tod bedroht, aber keine Kandidaten für einen implantierbaren Defibrillator sind (z. B., peripartale Kardiomyopathie, ). IIb Empfehlungsgrad Evidenzgrad C Die DGK [96] sieht die Möglichkeit, in Fällen mit Rückbildung der Kardiomyopathie durch Überbrückung der vulnerablen peri- und postpartalen Phase, mit einem WCD den Anteil an dauerhaften ICD-Implantationen zu reduzieren. Seite 48 von 77

49 Risikofaktoren und Risikostratifizierung Bei Patientinnen mit peripartaler Kardiomyopathie ist als prognostischer Faktor eine eingeschränkte linksventrikuläre Funktion 25 % zu ermitteln [51]. Medizinische Informationen für die Begutachtung obligat: EKG-Befund Echokardiographie-Befund (aktuell) Angaben zum therapeutischen Konzept (u.a. Termine Kontrolluntersuchungen, Angaben zum interdisziplinären geburtshilflichen Management, Angaben zur Beendigung der Intervention, Medikation) optional: Dokumentation des EKG- Monitorings / Langzeit-EKG Röntgen-Thorax-Befund Laborbefunde (Ischämie-Parameter, Elektrolyte) Koronarangiographie-Befund (Ausschluss KHK) Sozialmedizinische Empfehlung zum Einsatz eines WCD / Gutachterliche Eckpunkte Insoweit ist bei Patientinnen, die in diesem Kollektiv ein besonders hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod aufweisen, eine WCD-Versorgung zu diskutieren, (insbesondere bei Patientinnen mit einer hochgradig eingeschränkten linksventrikulären Funktion - LVEF 25 %) Hilfsmittelverzeichnis Produktbeschreibung WCD Im Hilfsmittelverzeichnis des GKV-Spitzenverbandes nach 139 SGB V ist der tragbare Kardioverter-Defibrillator WCD 4000 LifeVest als Einzelprodukt unter der Nummer mit folgenden Hinweisen gelistet [46]: Produktbeschreibung und Funktionseigenschaften: Bei dem LifeVest-System handelt es sich um einen Kardioverter-Defibrillator für Patienten, bei denen das Risiko eines plötzlichen Herzstillstands besteht. Das System überwacht das Herz des Patienten kontinuierlich. Bei Eintritt einer lebensbedrohlichen Arrhythmie verabreicht das LifeVest-System einen Behandlungsschock, um das Herz des Patienten wieder in seinen normalen Rhythmus zu versetzen. Das LifeVest-System besteht aus zwei Hauptbestandteilen: (1) einem Elektrodengürtel und einer Weste, die den Brustkorb des Patienten umgibt, und (2) einem Monitor, der vom Patienten um die Hüfte oder an einem Schultergurt getragen wird. Die waschbaren Stoffteile sind in verschiedenen Größen erhältlich und passen fast allen Patienten. Die Elektroden des LifeVest-Systems sind trocken und haften nicht an der Haut, um mehr Tragekomfort zu bieten. Der Monitor enthält einen Touchscreen für den Bediener sowie einen Lautsprecher für Alarme und Sprachansagen-Aufforderungen. Wenn das Gerät eine behandelbare Arrhythmie erkennt, wird eine Sequenz gestartet, die einem Patienten bei Bewusstsein genug Zeit zum Anhalten der Behandlung gibt. Dadurch wird verhindert, dass eine falsche Arrhythmie-Erkennung einen unnötigen Behandlungsschock auslöst. Dies ist einer der Hauptunterschiede zwischen einem tragbaren und einem implantierten Defibrillator. Wenn der Patient zu einem beliebigen Zeitpunkt des Behandlungsablaufs die beiden "Reaktionstasten" betätigt, wird der Alarm angehalten und die Schockbehandlung verzögert. Reagiert der Patient nicht, gibt das System weitere Alarme und Sprachansagen-Aufforderungen an den Patienten und umstehende Personen ab. Kurz vor der Behandlung geben die Elektroden etwas Gel ab, damit der Schock wirksam verabreicht werden kann und Verbrennungen und weitere Hautschäden vermieden werden. Der ganze Vorgang, von Seite 49 von 77

50 der Erkennung der Arrhythmie bis zur Verabreichung des Behandlungsschocks, dauert weniger als eine Minute. Setzt sich die Arrhythmie nach dem ersten Behandlungsschock fort, werden bis zu fünf weitere Schocks verabreicht. Das EKG des Patienten wird für alle erkannten Arrhythmien, vor und nach der Behandlung, aufgezeichnet. Der Patient kann ein EKG auch manuell aufzeichnen, indem er zu einem beliebigen Zeitpunkt die Reaktionstasten am Gerät betätigt. Die Informationen werden vom LifeVest-System an das LifeVest-Network übertragen. Die behandelnden Ärzte können dann von jedem Computer mit Internet-Verbindung auf die Daten ihrer Patienten zugreifen. Mit dem LifeVest-Network können die Ärzte auch EKG-Aufzeichnungen, Patientengebrauch, EKG-Störungen und andere gerätebezogene Informationen einsehen. Indikationsbereiche: Erwachsene Patienten bei folgenden Indikationen/Patientenkonstellationen: hohes Risiko des PHT/SCD unmittelbar nach der Explantation eines implantierten Defibrillators (ICD - CRT-D), wenn eine sofortige Reimplantation eines ICD - CRT-D nicht möglich ist, hohes Risiko des PHT/SCD, bei denen eine sofortige Implantation eines ICD indiziert, aber aus medizinischen Gründen nicht möglich ist (z. B. Kontraindikationen gegen eine OP, bei temporärer Komorbidität wie z. B. eine systemische Infektion), hohes Risiko des PHT/SCD mit rechtsventrikulärem oder rechts-atrialem Thrombus oder Tumor (Myxom), bei denen eine sofortige Implantation eines ICD indiziert, aber nicht möglich ist, vorgesehene Herztransplantation bei Patienten, die auf der Warteliste für ein Spenderherz stehen, bei denen eine Implantation eines ICD oder CRT-D Systems medizinisch nicht möglich oder sinnvoll ist. Für weitere Indikationsbereiche ist die Erforderlichkeit des Hilfsmittels unter Berücksichtigung des 2 Abs. 1a SGB V und der BSG Rechtsprechung individuell zu prüfen. Kontraindikation gemäß Herstellerangabe: Nicht zur Verwendung bei Patienten mit einem implantierbaren Defibrillator Indikationen, Kontraindikationen und Warnungen nach Angaben des Herstellers Im Bedienerhandbauch des LifeVest Modell 4000 werden Indikationen angegeben. Eine weitere Präzisierung ist im Bedienerhandbauch nicht angegeben [118]: Das LifeVest-System ist für erwachsene Patienten indiziert, bei denen ein Risiko von plötzlichem Herzstillstand besteht. Zu den Kontraindikationen ist aufgeführt: Das LifeVest-System eignet sich nicht zur Verwendung bei Patienten mit einem aktiven implantierbaren Defibrillator. Weiterhin werden Warnhinweise gegeben: WARNUNG Verschreiben Sie das LifeVest-System Patienten nicht und führen Sie keine Schulungen durch, bis Sie das Handbuch vollständig verstanden haben. Wenn Sie nicht verstehen, wie das System eingesetzt wird, kann dies zu Schäden führen und/oder verursachen, dass das System nicht richtig funktioniert. Seite 50 von 77

51 Entfernen Sie nicht die Batterie, trennen Sie den Elektrodengürtel nicht vom Monitor und lösen Sie die Weste nicht, während der Monitor Alarmgeräusche und/oder Sprachaufforderungen ausgibt. Wenn die Batterie entfernt, der Elektrodengürtel vom Monitor getrennt oder die Weste gelöst wird, kann die benötigte Behandlung eventuell nicht gegeben werden, was möglicherweise zu schweren Verletzungen oder zum Tod führen kann. Herz-Lungen-Reanimation kann durchgeführt werden, solange der Monitor keine Alarmgeräusche und/oder Sprachaufforderungen ausgibt. Wenn eine externe Defibrillation verfügbar ist, kann das medizinische Fachpersonal entscheiden, dass Gerät zu entfernen und den Patienten mit der externen Ausrüstung zu überwachen/behandeln. Manipulieren, verändern oder verwenden Sie keine Teile des Systems oder der Beschriftung falsch und lassen Sie es nicht fallen. Jede Änderung der Ausrüstung kann diese beschädigen und/oder zu Fehlfunktionen des Systems führen. Betreiben Sie das System immer in einem Temperaturbereich von 0 C bis 50 C (32 F bis 122 F), bis zu 95% relativer Luftfeuchtigkeit (nichtkondensierend) und in einer Höhe bis zu Metern ( Fuß). Der Betrieb des Gerätes außerhalb dieses Bereichs kann zu Schäden und/oder Fehlfunktionen am Gerät führen. WARNUNG Die LifeVest ist nicht magnetresonanzsicher (MR). Verwenden Sie sie nicht in einer MR-Bildgebungsumgebung. Stapeln Sie die LifeVest nicht und legen Sie die LifeVest nicht neben anderen Geräten ab. Dies kann das Gerät elektromagnetischen Interferenzen (EMI) aussetzen, die Fehlfunktionen am System auslösen können. Vor dem Verschreiben der LifeVest sollte das medizinische Fachpersonal bedenken, ob der Patient in der Lage sein wird, erfolgreich mit dem System zu interagieren, einschließlich des Verständnis des Handbuchs und der Schulung, dem Zusammenbau/Demontage des Geräts und der Verwendung der Reaktionstasten. Das Medizinische Fachpersonal muss die mentalen, visuellen, physischen und auditiven Einschränkungen bedenken, die die Fähigkeit des Patienten, erfolgreich mit dem System zu interagieren, beeinträchtigen können. Sollte der Patient nicht erfolgreich mit dem System interagieren können, kann dies dazu führen, dass das Gerät nicht ordnungsgemäß funktioniert, was zu schweren Verletzungen und zum Tod führen kann. Wenden Sie entsprechende Vorsicht an, wenn Sie das LifeVest-Gerät einem Patienten verschreiben, der auf einen Schrittmacher angewiesen ist. Alle Patienten mit Schrittmachern müssen nach der Defibrillation auf ordnungsgemäße Schrittmacherfunktion untersucht werden. Besondere Vorsicht ist bei Patienten mit Linksherzunterstützungssystemen geboten. Einige Linksherzunterstützungssysteme können durch eine externe Defibrillation beschädigt oder die Programmierung gelöscht werden. Daher sind Patienten mit Linksherzunterstützungssystemen eventuell keine geeigneten Kandidaten für die LifeVest. WARNUNG Vor dem Verschreiben der LifeVest sollte das medizinische Fachpersonal bedenken, ob der Patient in der Lage sein wird, erfolgreich mit dem System zu interagieren, einschließlich des Verständnis des Handbuchs und der Schulung, dem Zusammenbau/Demontage des Geräts und der Verwendung der Reaktionstasten. Das medizinische Fachpersonal muss die mentalen, visuellen, physischen und auditiven Einschränkungen bedenken, die die Fähigkeit des Patienten, erfolgreich mit dem System zu interagieren, beeinträchtigen können. Sollte der Patient nicht erfolgreich mit dem System interagieren können, kann dies dazu führen, dass das Gerät nicht ordnungsgemäß funktioniert, was zu schweren Verletzungen und zum Tod führen kann. WARNUNG Wenden Sie entsprechende Vorsicht an, wenn Sie das LifeVest-Gerät einem Patienten verschreiben, der auf einen Schrittmacher angewiesen ist. Alle Patienten mit Schrittmachern müssen nach der Defibrillation auf ordnungsgemäße Schrittmacherfunktion untersucht werden. Seite 51 von 77

52 WARNUNG Besondere Vorsicht ist bei Patienten mit Linksherzunterstützungssystemen geboten. Einige Linksherzunterstützungssysteme können durch eine externe Defibrillation beschädigt oder die Programmierung gelöscht werden. Daher sind Patienten mit Linksherzunterstützungssystemen eventuell keine geeigneten Kandidaten für die LifeVest Anlegen der Weste und Programmierung des Gerätes Bei dem bisher einzigen im Hilfsmittelverzeichnis gelisteten WCD-Produkt LifeVest wird die Funktion des Kardioverter-Defibrillators (zur Schock-Behandlung einer tachykarden Arrhythmie) mit telemetrischen Funktionen verknüpft. Das Gerät zeichnet alle Arrhythmien vor und nach der Behandlung auf. Die Ergebnisse werden automatisch telemetrisch an das LifeVest-Network mittels eines im Batterieladegerät enthaltenen Mobiltelefons übertragen [118]. Die behandelnden Ärzte können nach Registrierung über eine Internet-Verbindung auf ihre Patientendaten zugreifen. Die Ärzte können Ereignisse, Gerätestörungen, EKG-Aufzeichnungen, Daten zum Gebrauch und gerätebezogene Informationen einsehen. Im Bedienerhandbuch wird das Anlegen der körpergrößen-angepassten Weste beschrieben, damit die Elektroden an den richtigen Positionen liegen. EKG- und Therapieelektroden müssen auf der nackten Haut liegen. Der Patient muss in der Anwendung des LifeVest geschult werden. Die Schulung erfolgt technisch unterstützt über ein im Gerät integrierten Programm (Schulungsmodus). Zur Programmierung gehört die Festlegung von Grenzwerten für ventrikuläre Tachykardien (120 bis 250 Herzschläge / Minute) und ventrikuläres Flimmern (120 bis 250 Herzschläge / Minute). Weiterhin sind u.a. einzurichten: die Pulsenergie (zwischen 75 bis 150 Joule), die Reaktionszeiten, innerhalb der der Patient eine Defibrillation verhindern kann (60 bis 180 Sek für ventrikuläre Tachykardien, 25 bis 55 Sek für ventrikuläres Flimmern). Darüber hinaus stehen weitere Programmierungsfunktionen (Gesundheitsumfrage, Geh-Test sowie Trends zu Herzfrequenz, Aktivität und Körperposition) zur Verfügung. Die Antworten zu Gesundheitsfragen, die der Patient je nach Festlegung täglich oder wöchentlich über das Display des Gerätes eingibt, werden in der LifeVest gespeichert und können dann per Internet über das LifeVest-Network vom Arzt eingesehen werden, so dass dann eine ärztliche Auswertung möglich ist. Beim 6 Minuten Gehtest überwacht die LifeVest den Herzrhythmus und die Anzahl der Schritte. Anschließend sind Fragen zur Kurzatmigkeit und zur Erschöpfung zu beantworten. Auch diese Daten werden im Gerät gespeichert und beim Datendownload an das LifeVest-Network übertragen. Für die Erhebung der Trends ist keine Programmierung erforderlich Ärztliche Kontrollen Die Anzahl bzw. die Frequenz der ärztlichen Kontrollen bei Anwendung des LifeVest sind im Bedienerhandbuch nicht festgelegt. Außerdem gibt es keine Angaben zur Frequenz der technischen Kontrollen des Produktes. Wenn eine Wartung erforderlich ist, wird dies vom System im Display angezeigt und der Patient wird aufgefordert, dann beim Hersteller anzurufen [118]. Seite 52 von 77

53 Bei jedem vom Gerät aufgezeichneten Problem ist der Patient angewiesen, den behandelnden Arzt zu benachrichtigen. Der Hersteller Zoll betreibt das LifeVest-Network als Online-System für ein Patientenmanagement. Patientendaten und Ereignisse seien so effizient zu beobachten, da es sich nahtlos in Praxisabläufe einfüge. So könnten von LifeVest erfasste Ereignisse im LifeVest Network angezeigt und der Arzt könne sich darüber benachrichtigen lassen. Es könne auf verschiedene Berichtsmöglichkeiten zugegriffen werden. Berichte lassen sich bei Bedarf individuell zusammenstellen und prüfen [119]. 2.3 Kriterien und Maßstäbe der Begutachtung einer WCD-Versorgung im Einzelfall Die Frage, ob und in welchem Umfang eine Hilfsmittelversorgung mit einem WCD erfolgen kann, bedarf zumindest bei der Erstversorgung einer qualitativ angemessenen gutachtlichen Bewertung, da neben der Indikation auch eine angemessene technische Versorgung, die Eignung des Versicherten und auch die ärztliche Betreuung sichergestellt sein müssen. Die gutachterliche Abklärung erfordert eine umfassende Einschätzung des Krankheitsbildes, der konkreten Schädigungen der Herzstruktur und Herzfunktion unter Beachtung der individuellen Teilhabe (Lebenssituation) und der person- und umweltbezogenen Kontextfaktoren (u.a. Motivation und ausreichende Betreuung). Erst aus dieser Gesamtbetrachtung lassen sich Versorgungsbedarf, Versorgungsfähigkeit, Versorgungsziel und Versorgungsprognose schlüssig ermitteln. Die organisatorische Vorgehensweise der Begutachtung ist in den einzelnen Medizinischen Diensten aufgrund regionaler Erfordernisse unterschiedlich geregelt. Ein Vorschreiben von organisatorischen Vorgehensweisen einer Begutachtung ist nicht Aufgabe des ergänzenden Begutachtungsleitfadens. Wichtig ist es jedoch, die nachfolgenden Kriterien und Maßstäbe sowohl im Rahmen der sozialmedizinischen Fallberatung (in diesem Begutachtungsfall meist zur Fallsteuerung) und der nachfolgenden Begutachtung (meist nach Aktenlage) zu beachten, um hinsichtlich der inhaltlichen Eckpunkte zu vergleichbaren gutachterlichen Feststellungen zu gelangen. Die WCD-Versorgung ist nicht eine bloße Hilfsmittelversorgung, sondern der Einsatz erfolgt in einem ärztlich geführten, therapeutischen Diagnostik- und Therapiekonzept, und dies zeitlich begrenzt. Wird ein WCD zu den im Hilfsmittelverzeichnis genannten Indikationen (=anerkannte Indikationen) beantragt, erfolgt die Begutachtung nach den Arbeits- und Bewertungsschritten entsprechend des Begutachtungsleitfadens Hilfsmittel [69]. Wird ein WCD außerhalb der im Hilfsmittelverzeichnis genannten Indikationen (= nicht anerkannte Indikationen) beantragt, stellt die Anwendung des WCD eine NUB dar. Dementsprechend erfolgt die Begutachtung nach den grundsätzlichen Kriterien der Begutachtungsanleitung NUB [70]. Seite 53 von 77

54 Dieses Vorgehen berücksichtigt die in den BSG-Urteilen vom [8] und [11] sowie vom [12] [13] festgelegten Kriterien bei der Versorgung mit Hilfsmitteln, die dem Erfolg der Krankenbehandlung dienen und Bestandteil eines ärztlichen Behandlungskonzeptes sind. Eine besondere Herausforderung stellt hier auch die Beurteilung des individuellen Risikos für einen arrhythmischen PHT dar. Hier ist auch die notwendige individuelle Nutzen-/Risikoabwägung einer WCD Versorgung unter Berücksichtigung der Abwägung eines Kurzeitrisikos eines PHT gegen ein potentielles Langzeitrisiko des Elektrodenimplantates bei ICD-Versorgung (Störungen des ICD s / Infektionen) zu beachten. Seitens der Antragsteller vorgebrachte Argumente hinsichtlich potentieller Mehrkosten (z. B. ICD Implantation / Fortführung einer stationären Therapie) begründen keinesfalls, den therapeutischen Standard zu Gunsten des WCD zu verlassen. Im Unterschied zu einem implantierbaren Defibrillator (ICD) hat die am Körper tragbare Defibrillatorweste (WCD) eine eingeschränkte Funktion. Im Vergleich zur intrakardialen EKG-Ableitung durch den ICD ist das elektrophysiologische Sensing des WCD mit aufgeklebten Elektroden an der Haut störanfälliger und auch eine antibradykarde Schrittmacherfunktion) oder antitachykarde Stimulation (ATP= antitachykardes pacing) sowie eine Stimulation bei Asystolie, z. B. auch als Postschockpacing, nicht gegeben. Lediglich eine Defibrillation bei einem VF sowie das Aufzeichnen eines EKG sind möglich. Seite 54 von 77

55 2.3.1 Arbeits- und Bewertungsschritte Erläuterungen zu den Bearbeitungsschritten der Einzelfallbegutachtung Die nachfolgenden Arbeits- und Bewertungsschritte sind sowohl im Rahmen der sozialmedizinischen Fallberatung als auch bei der Erstellung von Gutachten inhaltlich zu berücksichtigen. Der Umfang der Dokumentation der relevanten Befunde und der sozialmedizinischen Bewertung richtet sich nach dem Begutachtungsanlass und dem Begutachtungsergebnis. Es ist nicht erforderlich, jeden einzelnen Arbeits- und Bewertungsschritt im Gutachten zu dokumentieren. Die gezielte Fragestellung der Krankenkasse ist zu beachten. Voraussetzung für eine sozialmedizinische Beurteilung ist eine ausreichende Informationslage im zu prüfenden Einzelfall. Seite 55 von 77

56 Legende zu 1) Ist das Krankheitsbild eindeutig definiert hinsichtlich der kardialen Schädigung? (Zeitpunkt; Art und Ausmaß der Schädigung sowie PHT Risiko bekannt?) Die Begutachtung ist nur aufgrund aussagefähiger kardiologischer Befunde möglich. Grundlage der Begutachtung sind einerseits die notwendigen Daten zum kardiologischen Krankheitsbild, aus dem auch das vorgesehene Behandlungskonzept hervorgehen sollte. Andererseits sind Daten erforderlich, die erkennen lassen, dass der Versicherte in der Lage ist, einen WCD zu bedienen und dass die qualitativ angemessene vertragsärztliche Behandlung durchgeführt wird. Wichtig ist hier das Vorliegen ausreichender Informationen über das Krankheitsbild und Schweregrad der Ausprägung, diese sollte eine Einordnung des Krankheitsbildes in eine der Kategorien ermöglichen. Zur Begutachtung einer Erstversorgung mit einem WCD sind u.a. folgende Daten erforderlich: Ärztliche Verordnung, Angaben zur Krankheit, Erkrankungsdauer und Begleiterkrankungen, Angaben zur bisherigen Diagnostik und Therapie (fachärztliche Befunde, Krankenhausentlassungsberichte / Krankenhausverlegungsberichte), kardialer Befundbericht (u.a. Echokardiographie, Langzeit-EKG / Monitorauswertungen, elektrophysiologischer Berichte; siehe im Einzelnen in den Kapiteln ff Medizinische Information für die Begutachtung ), bei Kontraindikationen zum ICD: Darlegung Art der Kontraindikation mit entsprechenden medizinischen Unterlagen. Insbesondere sind zu beachten: 1. Hinweise auf vorübergehende behebbare Ursachen einer Tachykardie / eines Risiko für einen arrhythmischen PHT (z. B. Hypokaliämie im Rahmen einer Herzinsuffizienztherapie), 2. Daten zur Risikostratefizierung, 3. Angaben zur prognostischen Einschätzung durch Behandler, 4. Verlauf und kardiale/antiarrhythmische Therapie (Langzeit-EKG-Kontrollen), 5. Informationen, ob eine Behandlung auf der Intensivstation bzw. intermediären Station (dauerhafte rhythmologische Überwachung mit Alarmsystem) erfolgte, 6. Informationen auf eingeschränkte Möglichkeiten zur ICD-Implantation (z. B. Infektion, immunsuppressive Therapie) und anderer Begleiterkrankungen. Im Allgemeinen reichen oft verwendete standardisierte Verordnungsbögen ( Anlage Verordnungsformular) nicht aus. Legende zu 2) Ist die Versorgung mit einem Defibrillator medizinisch erforderlich? Ausgehend vom definierten Behandlungsziel ist zu bewerten, ob eine Indikation zur Implantationen eines ICD gegeben sein könnte. Eindeutig sind meist die Indikationen zur Sekundärprävention. Wenn Indexereignisse vorliegen, ist die Indikation zur Versorgung mit einem Defibrillator in der Regel gegeben (siehe Kapitel 2.2.3). Besondere Aufmerksamkeit ist geboten zur Bewertung von Indikationen zur Primärprävention. Leitlinien benennen mehr oder weniger evidenzbasiert gesicherte Indikationen, bei welchen Risikofaktoren die Versorgung mit einem ICD erfolgen sollte. Aufbauend auf die Leitlinienempfehlungen kann auch bei einer sachgerechten Risikostratifizierung im Einzelfall die Indikation für eine ICD-Implantation gegeben sein. Seite 56 von 77

57 Eingehend sind die in Kapitel ff genannten nicht im Hilfsmittelverzeichnis aufgeführten Indikationen zu bewerten. Bei diesen möglichen Indikationen muss sich aus der Risikostratifizierung ergeben, dass die Versorgung mit einem Defibrillator wegen eines hohen Risikos eines arrhythmischen PHT gegeben ist. Bei den Erkrankungen ist eine differenzierte Betrachtung in Abhängigkeit vom Schweregrad bzw. Krankheitsstadium, von krankheits- bzw. therapiebedingten Komplikationen, der Co-Morbidität usw. erforderlich. Die Betrachtung hat daher folglich immer bezogen auf den Einzelfall zu erfolgen. Bezogen auf das Risiko eines arrhythmischen PHT muss die Wahrscheinlichkeit des (ggf. erneuten) Eintretens eines arrhythmischen PHT erkennbar sein. Legende zu 3) Ist die Implantation eines ICD aus medizinischen Gründen nicht möglich? Beurteilt werden die medizinischen Kontraindikationen zur Implantation eines ICD. Die Kontraindikationen müssen nachvollziehbar dargelegt sein und auch in der gutachtlichen Stellungnahme benannt werden. Stellen die dargelegten Daten keine Kontraindikation dar, ist dies in der gutachtlichen Stellungnahme herauszuarbeiten und der Krankenkasse mitzuteilen (siehe Legende zu a). Medizinische Gründe sind insbesondere: Infektionen (u.a. im Bereich der Implantationsstelle, Systeminfektion, Endokarditis, Sepsis), die einer Implantation eines ICD entgegenstehen; Thrombus / Tumor (Myxom) im rechten Vorhof / rechten Ventrikel; Fehlfunktion des ICD s durch Elektrodenbrüche, die eine Entfernung erfordern und wenn nicht sofort ein neuer ICD implantiert werden kann; in seltenen Fällen auch vorübergehende eingeschränkte Op-Fähigkeit durch z. B. immunsuppressive Therapie. Ggf. sind weitere Ausnahmen im Sinne der individuellen Würdigung im Einzelfall denkbar. Organisatorische Gründe (Terminvergabe zur Verlegung in ein anderes Krankenhaus) sind grundsätzlich kein Grund für eine vorübergehende WCD-Versorgung. Es ist auch zu beachten, dass zur Optimierung der Abrechnung (Fallsplitting) oder Vermeidung von Kosten bei Verlegung des Patienten in andere Krankenhäuser auf Grund der Abrechnungsmodalitäten im Krankenhausentgeldgesetz, Anreize vorhanden sind, eine notwendige ICD Versorgung zu verzögern. In begründeten Einzelfällen ist die Krankenkasse darauf hinzuweisen ( Kapitel 2.3.3). Legende zu 4) Ist der Versicherte unter Beachtung der Kontraindikation und der Warnhinweise zur Nutzung des WCD geeignet? Kontraindikation und Warnhinweise des Herstellers für die Anwendung eines WCD sind zu beachten ( Kapitel ). Weiterhin ist die Eignung des Versicherten im Einzelfall zu bewerten. Zu den Patientengruppen, für die ein WCD problematisch ist, gehören: Patienten mit geistigen, visuellen, körperlichen oder Gehördefiziten, die ihre Fähigkeit richtig mit dem LifeVest-Gerät umzugehen, beeinträchtigen könnten. Patienten, die Medikamente einnehmen, die ihre Fähigkeit, die Reaktionstasten zu drücken, drastisch beeinträchtigen könnten. Seite 57 von 77

58 Patienten, die nicht gewillt oder fähig sind, die Gebrauchsbedingungen, wie z. B. ständiges Tragen des Gerätes, außer beim Baden oder Duschen, einzuhalten. Patienten, die aus anatomischen oder anderen nicht zu korrigierenden Gründen zu viel Elektrodenrauschen verursachen, so dass der Erkennungsalgorithmus gestört wird. Nicht geeignet sind also Versicherte mit bedeutsamen kognitiven Einschränkungen und der Wahrnehmung, da nicht adäquat auf die Präschockalarmfunktion reagiert werden kann. Hier ist u.a. darauf zu verweisen, dass hierdurch eine erhebliche Gefährdung des Versicherten besteht, die zu einem ungünstigen Nutzen-Risikoverhältnis führt. Wenn keine Versorgung mit einem WCD möglich erscheint, ist ggf. zu überprüfen, inwieweit ggf. auch eine längere stationäre Überwachung) notwendig ist. Relative Kontraindikation wie vorbestehende Schrittmachertherapie sind dann relevant, wenn eine absolute Schrittmacherpflichtigkeit besteht (Indikationen/Interaktionen sind beschrieben). Einschränkungen und Vorgaben der Gebrauchsanweisung sind ebenso zu beachten, da es sich aufgrund der medizinproduktrechtlichen Vorgaben um eine verbotene Therapie handeln könnte. Der korrekte Gebrauch setzt eine sorgfältige Anpassung, die Einweisung des Versicherten und ggf. der Betreuungspersonen in die Handhabung der Hilfsmittel und die regelmäßige Überwachung der sachgerechten Nutzung durch den behandelnden Arzt voraus. Legende zu 5) Ergebnis: Positive Empfehlung zur beantragten Versorgung mit einem WCD Wenn im Rahmen der Begutachtung zu dem Ergebnis gelangt wird, dass eine WCD-Versorgung zu Lasten der GKV medizinisch sinnvoll ist, sollte abschließend nochmals eine Überprüfung erfolgen, ob wesentliche Kontraindikationen übersehen wurden, um eine Gefährdung des Patienten auszuschließen. Letztendlich ist festzustellen, ob ein WCD für die Versorgung ausreichend und zweckmäßig ist und ob im Einzelfall eine hinreichende Aussicht auf den Behandlungserfolg besteht. Die Fragestellung der Krankenkasse ist zusammenfassend zu beantworten. Die positive Empfehlung sollte auch Ausführungen enthalten, wie lange die vorübergehende Versorgung erfolgen soll, da die Versorgung mit einem WCD zeitlich terminiert ist. Ferner sind Hinweise auf vorzulegende Unterlagen zu geben, falls eine Wiedervorlage bei Verlängerungsanträgen erfolgen sollte. Eine positive Empfehlung bei nicht im Hilfsmittelverzeichnis genannten Indikationen sollte stets mit dem Hinweis verknüpft sein, dass es sich um die Begutachtung eines individuellen Versicherten handelt, und dass das Ergebnis nicht (z. B. im Sinne eines Präzedenzfalls) auf andere Versicherte übertragen werden kann (siehe Begutachtungsanleitung NUB). Legende zu a) Ergebnis: Anforderung von Unterlagen / ablehnende oder abweichende Empfehlung zur beantragten Versorgung mit einem WCD Sofern sich der Vorgang durch vorgelegte Unterlagen und medizinische Befunde nicht klären lässt, ist gezielte Beschaffung der Unterlagen erforderlich. Die Unterlagen sind beim verordneten Arzt einzufordern. Je nach Ergebnis der Bewertungen entsprechend der Legenden zu 2), 3) oder der Legende zu 4) sind die ablehnenden oder abweichenden Empfehlungen so in der gutachtlichen Stellungnahme zu formulieren, dass die Krankenkasse in der Lage ist, eine entsprechende Leistungsentscheidung zu treffen. Seite 58 von 77

59 Ist ein WCD nicht geeignet oder kommen Alternativen in Betracht, ist dies zu beschreiben. Bei Nichtempfehlung sollte regelhaft darauf verwiesen werden, dass die Risikostratefizierung für den PHT dem behandelnden Arzt obliegt. Bei Notwendigkeit einer engmaschigen Kontrolle kommt ggf. auch die stationäre Therapie unter Monitorüberwachung als Alternative zur Versorgung mit dem WCD in Betracht. Schließlich gibt es eine Reihe von Patienten, die auch aus personbezogenen Gründen nicht mit einem WCD versorgbar sind, die aber trotzdem engmaschig zu überwachen sind Sozialmedizinische Prüfung bei Fortführung der Behandlung Bei der Prüfung ist das Erstgutachten heranzuziehen. Dann sind insbesondere folgende Fragen zu bearbeiten: War die bisher durchgeführte Behandlung erfolgreich? Wie hat sich die Erkrankung bzw. das Risiko für einen arrhythmischen PHT im Verlauf entwickelt? Hierbei werden die Dokumentation des behandelnden Arztes und die Dokumentation anlässlich der Beurteilung der Erstbehandlung herangezogen. Verglichen wird der Verlauf unter der Nutzung des WCD. Zu bewerten ist auch, ob der Einsatz des WCD beendet werden kann oder eine Indikation zur Implantation eines ICD besteht WCD in Krankenhäusern und Rehabilitationseinrichtungen In einigen Fällen erfolgt auch ein Antrag auf Versorgung mit einem WCD bei Patienten, die im Krankenhaus oder kardiologischen Rehabilitationseinrichtungen behandelt werden. Sollte die Krankenkasse explizit hierzu Fragen stellen, sind sie in diesem Kontext zu beantworten. WCD-Versorgung im Krankenhaus Gelegentlich werden Anträge für die Versorgung mit einem WCD im Rahmen einer stationären Behandlung gestellt. Eine medizinisch indizierte Anwendung des WCD gehört zu den allgemeinen Krankenhausleistungen ( 2 Abs. 2 KHEntgG: "...Krankenhausleistungen..., die im Einzelfall nach Art und Schwere der Krankheit für die medizinisch zweckmäßige und ausreichende Versorgung des Patienten notwendig sind.") und diese Krankenhausleistungen sind über das jeweilige stationäre Vergütungssystem abgegolten. Vorübergehende WCD-Versorgungen in Krankenhäusern sind auch denkbar, um Kapazitäten auf Intensivstationen oder speziellen Überwachungsstationen optimal zu nutzen. So wäre es möglich, Patienten, die einer permanenten kardiologischen Überwachung auf einer spezialisierten Station bedürfen, auf einer Allgemeinstation zu versorgen. Weiterhin ist zu beobachten, dass eine WCD-Versorgung im Rahmen eines optimierten Erlösmanagements erfolgt. Eine an sich noch während des Krankenhausaufenthaltes erforderliche Implantation eines ICD / CRT-D wird verschoben und eine Neuaufnahme des Patienten vereinbart, so dass zwei Krankenhausbehandlungen statt einer Behandlung durchgeführt und berechnet werden. Für die kurzzeitige Entlassung wird der Patient dann z. B. für wenige Wochen mit einem WCD versorgt. Weiterhin wird postuliert, dass durch den Einsatz die Krankenhausverweildauer verkürzt wird, um bei begleitender WCD-Versorgung die weitere Risikostratifizierung nicht im Krankenhaus, sondern ambulant durchzuführen. Dies könne auch bis zur Vermeidung von Krankenhausaufenthalten führen, wie die Cleveland Clinic auf ihrer Webseite ausführt: Also, it can be potentially used in place of hospitalization for patients undergoing antiarrhythmic drug loading for other arrhythmias, such as atrial fibrillation, to protect against worsening of ventricular arrhythmias during the early drug initiation phase [21]. Seite 59 von 77

60 WCD-Verordnung bei Versorgung in Rehabilitationseinrichtungen Bei indikationsspezifischer kardiologischer Rehabilitationsmaßnahme sind die medizinischen Maßnahmen in üblicher Weise mit der Vergütung abgegolten; hierzu zählt auch ggf. die Rhythmusüberwachung. In den Rehabilitationseinrichtungen werden WCD bei einem kurzzeitigen, vorübergehenden Risiko für einen PHT genutzt, z. B. in der frühen Phase nach einer Angioplastie oder Coronar-Bypass-Operation. In dieser Phase ist die LVEF häufig noch reduziert, verbessert sich aber in wenigen Wochen noch innerhalb der Reha- Maßnahme. Hier erfolgt der WCD-Einsatz im Rahmen der multimodalen und multidisziplinären Rehabilitationsmaßnahmen. Es sollte durch die Krankenkasse der Vertragsstatus geklärt werden, da in diesen Fällen ggf. auch kein Ausschluss der Kostenerstattung aufgrund vertraglicher Voraussetzungen vorliegen könnte. Seite 60 von 77

61 3 Zusammenarbeit Krankenkasse / MDK Ein ergänzender Begutachtungsleitfaden ist für die Krankenkassen nicht verbindlich. Von daher sind die Ausführungen im Kapitel 3.1 und 3.2 als Anregungen für die Fallauswahl und die Vorbereitung der sozialmedizinischen Fallberatung (SFB) zu verstehen. Fallauswahl bei der Krankenkasse Wegen der individuellen komplexen Versorgungssituation, Schnittstellenproblematiken, finanziell weitreichenden Konsequenzen und möglicherweise schwerwiegenden Komplikationen und daraus resultierenden Änderung der Versorgungssituation wird den Krankenkassen empfohlen, im Rahmen einer beantragten Erstversorgung immer eine Begutachtung durch den MDK zu veranlassen. Unabhängig davon, ob zunächst eine SFB durchgeführt oder unmittelbar eine Begutachtung beauftragt wird, sind aussagefähige Unterlagen vorzulegen ( Kapitel 2.3.1, Legende zu 1). Sozialmedizinische Fallberatung Die SFB ist in diesem Begutachtungsfeld in der Regel eine fallsteuernde SFB. In der SFB ist insbesondere zu beurteilen, ob die ärztliche Verordnung und weitere Unterlagen inhaltlich ausreichen, um ein Gutachten erstellen zu können. Die Entscheidung, welche Form der Gutachtenerstellung ( Erledigungsart ) angemessen ist und welche Gutachter die Gutachten erstellen, wird durch den MDK getroffen. Die weitere Begutachtung sollte aufgrund der besonderen medizinischen Anforderungen durch kardiologisch erfahrene Gutachter erfolgen. 4 Gutachten Die Darlegung der wesentlichen Feststellungen erfolgt auf Basis vorliegender Daten. Eine Begutachtung mit persönlicher Befunderhebung ist meist - besonders im Rahmen des Erstgutachtens - nicht zielführend und bringt in der Regel keine neuen wegweisenden medizinischen Fakten. Das Gutachten bei anerkannten Indikationen des Hilfsmittelverzeichnisses folgt hinsichtlich der Gliederung und Angaben den üblichen Gutachten zur Hilfsmittelversorgung [69]. Gutachten bei nicht anerkannten Indikationen einer beantragten WCD-Versorgung aufgrund 2 Abs. 1a SGB V sind entsprechend der Begutachtungsanleitung NUB zu erstellen [70]. 5 Vorgehen bei Widersprüchen Das Vorgehen bei Widersprüchen richtet sich nach dem Begutachtungsleitfaden Hilfsmittel bzw. der Begutachtungsanleitung NUB. 6 Ergebnismitteilung Die Ergebnismitteilung erfolgt entsprechend der Ausführungen des Begutachtungsleitfadens Hilfsmittel bzw. der Begutachtungsanleitung NUB. Seite 61 von 77

62 7 Glossar und Abkürzungen ACC ACCF ACS ACVB AED AHA ANS APHRS ARVC ATP BSG CABG CCS Klasse American College of Cardiology American College of Cardiology Foundation akutes Koronarsyndrom aorto-coronary venous [vein] bypass (Bypass der Herzkranzgefäße / venös; siehe auch CBAG) automatic external defibrillator - automatischer externer Defibrillator (häufig auch Laiendefibrillator genannt9 American Heart Association autonomic nervous system Asia Pacific Heart Rhythm Society arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie antitachykardes Pacing Bundesozialgericht coronary artery bypass graft (Bypass der Herzkranzgefäße; siehe auch ACVB) CCS-Klassifikation der Canadian Cardiovascular Society: Grad 0 - Stumme Ischämie ohne jegliche Symptomatik Grad I - Symptomatik nur bei schwerer körperlicher Belatung Grad II - Geringe Beschwerden bei normaler körperlicher Aktivität Grad III - Erhebliche Beschwerden bei normaler körperlicher Aktivität Grad IV - Beschwerden bei bereits geringer Belastung und/oder in Ruhe CE -Kennzeichnung (s. Art. 17 und Anhang XII der Richtlinie 93/42/EWG) zur Marktfähigkeit von Medizinprodukten in Europa CMR CRT CRT-D CRT-P kardiale Magnetresonanztomographie ( MRT)) kardiale Resynchronisationstherapie - Cardiac resynchronization therapy kardiale Resynchronisationstherapie mit Defibrillator - Cardiac resynchronization therapy with defibrillator kardiale Resynchronisationstherapie mit Schrittmacher - Cardiac resynchronization therapy with pacemaker Seite 62 von 77

63 CT DCM DCMi DFT-Testung DGK DRG ebgl EBM Computertomografie Dilatative Kardiomyopathie Dilatative Kardiomyopathie infektiöser Ursache defibrillation threshold test Deutsche Gesellschaft für Kardiologie Diagnosebezogene Fallgruppen (Diagnosis Related Groups) ergänzender Begutachtungsleitfaden Einheitlicher Bewertungsmaßstab EF Ejektionsfraktion: kardiale Auswurffraktion (Maß für Herzleistung) [64] Ejektionsfraktion Pumpfunktion 55 % normal % leichtgradig eingeschränkt % mittelgradig eingeschränkt < 30 % hochgradig eingeschränkt EHRA EKG / ECG EPU ESC G-BA GKV GKV-SV GoR HCM HFA HOCM HRS HTA European Heart Rhythm Association Elektrokardiogramm Elektrophysiologische Untersuchung European Society of Cardiology Gemeinsamer Bundesausschuss Gesetzliche Krankenversicherung GKV-Spitzenverband - Spitzenverband Bund der Krankenkassen Grade of Recommendation; Grad der Empfehlung (je nach Definition in den Leitlinien) hypertrophe Kardiomyopathie.- hypertrophic cardiomyopathy Heart Failure Association hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie - hypertrophic obstructive cardiomyopathy Heart Rhythm Society Health Technolgy Assessment (Verfahren zur Bewertung von medizinischen Verfahren) Seite 63 von 77

64 HTX ICD Herztransplantation implantierbarer Cardioverter/Defibrillator ICD _ Internationale Klassifikation der Krankheiten (Angabe mit Nr ICD F45) KHK LoE LQTS LVEF MCSD MDK MDK MDS MI MPG MPV MRT nsvt NUB Koronare Herzerkrankung Level of Evidence; Evidenstufe (je nach Definition in den Leitlinien) Long-QT-Syndrom, seltene Herzrhythmusstörung, die bei sonst herzgesunden Menschen zum PHT führen kann. Links kardiale Auswurffraktion - Maß für Herzleistung der Hauptkammer (siehe EF) mechanical circulatory support therapy - Behandlung mit Kunstherz Medizinischer Dienst der Krankenversicherung Medizinischer Dienst der Krankenversicherung Medizinscher Dienst des Spitzenverbandes Bund der Krankenkassen e.v. Myokardinfarkt Medizinproduktegesetz Verordnung über Medizinprodukte Magnetresonanztomografie, speziell Kardio-MRT ( CMR) non sustained VT nicht-anhaltende ventrikuläre Tachykardie: drei oder mehr aufeinanderfolgende ventrikuläre Komplexe, Dauer < 30 Sekunden, spontan terminierend [30] neue Untersuchungs- und Behandlungsmethode Seite 64 von 77

65 NYHA OPS PCI PG PG PHT PTCA PVS RCT SCA SCD SGB V S-ICD Kriterien der New York Heart Association basierend auf der Symptomatik und der körperlichen Aktivität der Patienten [27] I: Keine Einschränkung der körperlichen Aktivität. Normale körperliche Aktivität fuhrt nicht zu Luftnot, Müdigkeit oder Palpitationen; II: Leichte Einschränkung der körperlichen Aktivität. Beschwerdefreiheit unter Ruhebedingungen; aber bei normaler körperlicher Aktivität kommt es zu Luftnot, Müdigkeit oder Palpitationen III: Deutliche Einschränkung der körperlichen Aktivität. Beschwerdefreiheit unter Ruhebedingungen; aber bereits bei geringer physischer körperlicher Aktivität Auftreten von Luftnot, Müdigkeit oder Palpitationen IV: Unfähigkeit, körperliche Aktivität ohne Beschwerden auszuüben. Symptome unter Ruhebedingungen können vorhanden sein. Jegliche körperliche Aktivität führt zur Zunahme der Beschwerden. Operationen- und Prozedurenschlüssel percutaneous coronary intervention (siehe auch PTCA) Produktgruppe (Hilfsmittelverzeichnis) Produktgruppe (Hilfsmittelverzeichnis) plötzlicher Herztod ( SCD; SCA) Bezeichnung wird verwendet, wenn [30]: eine angeborene oder erworbene, potenziell tödliche Herzerkrankung zu Lebzeiten bekannt war; oder eine Autopsie eine kardiale oder vaskuläre Anomalie als die wahrscheinliche Todesursache ergeben hat; oder die Obduktion keine offensichtlichen extrakardialen Ursachen ergab und daher ein Rhythmusereignis als wahrscheinliche Todesursache anzunehmen ist. Perkutane transluminale koronare Angioplastie ( auch PCI) Programmierte Ventrikelstimulation Randomisiert kontrollierte Studie sudden cardiac arrest, plötzlicher Herzstillstand ( PHT) sudden cardiac death ( PHT) Sozialgesetzbuch (fünftes Buch) Subkutaner implantierbarer Cardioverter/Defibrillator (ICD mit subkutaner Erlektrode) Seite 65 von 77

66 SM svt Torsade de pointes (TdP) TWA VA VES VF VT WCD WPW-Syndrom Schrittmacher sustained VT - anhanltende ventrikuläre Tachykardie: VT mit 30 Sekunden Dauer und/oder Terminierung bei hämodynamischem Kollaps in < 30 Sekunden [30] Torsade-de-pointes-Tachykardie, Spitzenumkehrtachykardie, Schraubentachykardie, Torsade-Tachykardie - Sonderform der ventrikulären Tachykardie T-Wellen-Alteranz ventrikuläre Arrhythmie ventrikuläre Extrasystolen (Herzrhythmusstörung einzelne Herzschläge) ventrikuläres Flimmern Kammerflimmern: sehr schneller ventrikulärer Rhythmus, gewöhnlich > 300 BPM (Zykluslänge < 200 ms), unregelmäßig, große Schwankungen in QRS-Zykluslänge, Morphologie und Amplitude [30] ventrikuläre Tachykardie Kammertachykardie: Arrhythmie mit 3 oder mehr aufeinanderfolgenden Komplexen mit einer Frequenz von 100 BPM mit ventrikulärem Ursprung [30] Wearable (tragbarer) Cardioverter/Defibrillator (wie z. B. Life Vest) Wolff-Parkinson-White-Syndrom, spezielle Form einer Herzrhythmusstörung Seite 66 von 77

67 8 Anlage: Verordnungsformular des Herstellers Zoll Der Hersteller und Vertreiber bietet für Ärzte ein Verordnungsblatt an [120]. Seite 67 von 77

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