Krampfanfälle und Epilepsie bei Hydrocephalus

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1 Krampfanfälle und Epilepsie bei Hydrocephalus Dr. Bernhard Weschke Sozialpädiatrisches Zentrum Neuropädiatrie Otto Heubner Centrum Charité Campus Virchow-Klinikum

2 Epilepsie und Hydrocephalus warum ein wichtiges Thema? Insgesamt ca. 30 % aller Hydrocephalus-Betroffenen haben eine Epilepsie, d.h. wiederholt unprovozierte Krampfanfälle Die ohnehin beeinträchtigte Lebensqualität von Kindern und Jugendlichen mit Hydrocephalus wird zusätzlich durch eine vorhandene Epilepsie belastet* Der Schulerfolg von Patienten mit Hydrocephalus ist bei Vorhandensein einer Epilepsie deutlich schlechter** * Cate et al., Dev Med Child Neurol 2002 ** Bourgeois et al., J Neurosurg 1999

3 Hydrocephalus und Schulerfolg aus: Bourgeois et al., J Neurosurg 1999, 90:

4 Epilepsie und Hydrocephalus: Zusammenhänge Ätiologie des HC Folgen des HC: Hirndruckanstieg/Perfusionsstörung Shunt (?): Alter bei Erstoperation; Shuntrevisionen; Shuntinfektionen; Ort der Shunteinlage Umgekehrt: Low pressure hydrocephalus nach Hemisphärektomie bei pharmakoresistenter Epilepsie

5 Epilepsie bei Hydrocephalus: Ätiologie Epilepsie-Häufigkeit bei Ursachen des Hydrocephalus: ZNS-Fehlbildung ca 30%* Neonatale Erkrankungen: Asphyxie 68%, Infektion 47%*, Hirnblutung 41*- 53**% Hirn- und Hirnhautentzündung und postinfektiöser Hydrocephalus nach dem Neugeborenen-Alter ca. 50%* Posttraumatischer Hydrocephalus ca. 50%** Myelomeningocele 7*- 35%** * Bourgeois et al., J Neurosurg 1999 ** Johnson et al., Pediatr Neurosurg 1996

6 Epilepsie bei Hydrocephalus: Dekompensation/Shuntmalfunktion Krampfanfälle sind insgesamt nur selten (2,9%* - 8,6%**) führendes Symptom eines dekompensierenden HC/ einer Shuntmalfunktion In einer Studie war dies aber bei vorbestehender Epilepsie sehr viel häufiger (28%) als bei Patienten ohne vorbestehende Anfälle; Anfälle traten gehäuft zur Zeit der Erstmanifestation des HC (unmittelbar vor Shunteinlage) auf ** * Johnson et al., Pediatr Neurosurg 1996 ** Bourgeois et al., J Neurosurg 1999

7 Krampfanfälle und Shuntimplantation aus: Bourgeois et al. J Neurosurg 1999, 90:

8 Ehemaliges Frühgeborenes SSW, intraventrikuläre Blutung IV li., II re.

9 Shunteinlage und Epileptogenese 1 Umstritten ist immer noch, ob die Shuntoperation und das Einlegen des Katheters selbst Ursache einer Epilepsie sein kann. Dafür spricht: Nur ca. 30% der Betroffenen haben vor bereits Shunteinlage Anfälle, die restlichen bekommen sie überwiegend in den ersten Jahren danach* Von Patienten mit HC und MMC hatten diejenigen mit Shunt 10 mal soviel Anfälle wie diejenigen ohne Shunt** * Bourgeois et al., J Neurosurg 1999 ** Chadduck u. Adametz, Surg Neurol 1988

10 Shunteinlage und Epileptogenese 2 Umstritten ist immer noch, ob die Shuntoperation und das Einlegen des Katheters selbst Ursache einer Epilepsie sein kann. Dafür spricht: Am Ort der Shunteinlage kann ein epileptogener Herd entstehen* Nach endoskopischer Ventrikulostomie traten in einer Serie von 27 Kindern über 32 Monate keine Anfälle auf** * Bourgeois et al., J Neurosurg 1999 ** Kramer et al., Pediatr Neurosurg 2001

11 Shunteinlage und Epileptogenese 3 Zeitpunkt der ersten Shuntoperation: Risiko für Epilepsie- Entwicklung umso größer, je jünger das Kind Mögliche Ausnahme: HC bei Myelomeningocele* Shuntkomplikationen: Kinder mit mehreren (> 2) Shunt- Revisionen haben ein deutlich erhöhtes Epilepsierisiko**,*** Shuntinfektionen erhöhen das Risiko zusätzlich * Noetzel u. Blake, Dev Med Child Neurol 1991 ** Heinsberg et al., EJPN 2002 *** Bourgeois et al., J Neurosurg 1999

12 Shunteinlage und Epileptogenese 4 Einige, z.t. ältere Studien haben keinen Zusammenhang zwischen der Häufigkeit von Shuntrevisionen* ** und der Manifestation einer Epilepsie bzw. Zwischen Shuntrevisionen als auch Shuntinfektionen*** und Epilepsie bei Hydrocephalus gefunden * Blaauw, Z Kinderchir 1978 ** Keene und Ventureyra, Child s Nerv Syst 1999 *** Piatt und Carlson, Neurosurgery 1996

13 Verlauf und Prognose der Epilepsie bei HC Epilepsie im Rahmen eines Hydrocephalus ist oft schwer behandelbar; ca % sind therapieresistent Epilepsien, die erst nach Shunteinlage auftreten, verlaufen schwerer (mit höherer Anfallsfrequenz) als solche, die schon vor Shuntoperation manifest waren* Die Anfälle sind generalisiert und zum großen Teil Gelegenheitsanfälle (Manifestation vor Shunt) oder partiell und sekundär generalisiert (Manifestation nach Shunt)* Epilepsien bei HC im Rahmen von MMCs haben eine bessere Prognose: 75% bleiben nach Absetzen der Medikamente anfallsfrei * Bourgeois et al., J Neurosurgery 1999

14 Verlauf und Prognose der Epilepsie bei HC (2) Epilepsie bei HC (und auch bei MMC ohne HC) ist mit schlechterer mentaler Entwicklung und mehr Verhaltensproblemen verbunden: Nur 13% hatten einen IQ > 90 (dagegen Kinder mit HC bei MMC: 60%)* Kognitive Fähigkeiten und Verhalten bestimmen den Schulerfolg Einzelne Studien sprechen dafür, dass der Erfolg/Misserfolg der antiepileptischen Therapie die Prognose unabhängig von anderen Faktoren (z.b. Ursache des HC) beeinflusst** * Hoppe-Hirsch et al, Child s Nervous System 1998 ** Bourgeois et al., J Neurosurgery 1999

15 Kognitive Fähigkeiten und Hydrocephalus-Ursache aus: Hoppe-Hirsch et al., Child s Nervous System (1998) 14: 97-99

16 Schlussfolgerungen 1 Wo möglich, sollten präventive Maßnahmen zur Verhinderung der HC-Entstehung ergriffen werden (z.b. Folsäure-Prophylaxe, Vermeidung bestimmter Medikamente) Die Anzahl der Shuntrevisionen sollte so gering wie möglich gehalten werden (Technische Optimierung der shunts bzw. (?) Ersatz durch endoskopische Ventrikulostomie, Vermeidung von Infektionen), Notrevisionen sollten vermieden werden (Langzeitbetreuung) Eine Epilepsie sollte dann behandelt werden, wenn sie auftritt

17 Schlussfolgerungen 2 Es sollten frühzeitig Hilfen zur adäquaten Beschulung und Berufsausbildung und pädagogisch-psychologische Hilfe bei Verhaltensproblemen und familiären Problemen angeboten werden Prospektive Untersuchungen sind zur Klärung der umstrittenen Fragen unerlässlich

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