Bakkalaureatsarbeit. im Zuge der Lehrveranstaltung. Entwicklungspsychologie. über das Thema

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1 Bakkalaureatsarbeit im Zuge der Lehrveranstaltung Entwicklungspsychologie über das Thema Epilepsie: Von der Satansbesessenheit zur Erkrankung der Nervenzellen Medizinische Universität Graz eingereicht von Jennifer Anna Weiß Graz, am

2 Ehrenwörtliche Erklärung: Ich erkläre ehrenwörtlich, dass ich die vorliegende akkalaureatsarbeit selbstständig und ohne fremde Hilfe verfasst habe, andere als die angegebenen Quellen nicht verwendet habe und die den benutzten Quellen wörtlich oder inhaltlich entnommenen Stellen als solche kenntlich gemacht habe. Weiters erkläre ich, dass ich diese Arbeit in gleicher oder ähnlicher Form noch keiner anderen Prüfungsbehörde vorgelegt habe. Graz, am Unterschrift 2

3 Inhaltsverzeichnis Einleitung 5 1. Geschichte der Epilepsie Geschichtlicher Überblick: Von Hippokrates bis ins 20. Jahrhundert Unterschiede zwischen Epilepsie und einem epileptischen Anfall Epileptische Anfallsformen Generalisierte Anfälle Partielle bzw. fokale Anfälle Anfälle mit einfacher Symptomatik Anfälle mit komplexer Symptomatik Epileptische Syndrome Klassifikation der Epilepsien Die Impulsiv Petit mal Epilepsie (IPM) Das Lennox Gastaut Syndrom Der Fieberkrampf Entstehung der Epilepsie Idiopathische, symptomatische und kryptogene Epilepsien Genetische Disposition Anfallsauslöser Alkohol Emotionale Faktoren Medikamente Schlafentzug Diagnostik der Epilepsie Anamnese Elektroencephalographie Neuroimaging 38 3

4 6. Behandlung der Epilepsie Ablauf und Organisation einer Behandlung Antiepileptika Alternative Behandlungsmethoden Operative Behandlung Soziale Konsequenzen und Einschränkungen von EpileptikerInnen Soziale Einschränkungen Zusammenfassung 53 Literaturverzeichnis 54 4

5 Einleitung Die vorliegende Bakkalaureatsarbeit behandelt das Thema Epilepsie Von der Satansbesessenheit zur Erkrankung der Nervenzellen. Ich habe mich für dieses Thema entschieden, weil mich schon seit längerem fasziniert, wie viele verschiedene Ansichten und Meinungen es zu ein und demselben Thema geben kann. Am besten konnte ich die Existenz dieser verschiedenen Auffassungen zu diesem Thema in seiner geschichtlichen Entwicklung beobachten. Es hat mich überrascht, dass man zuerst dachte, dass Epileptiker vom Teufel besessen seien und nach einiger Zeit beweisen konnte, dass es eine Erkrankung ist, die durch neurologische Fehlfunktionen, Beeinträchtigungen und Erkrankungen verursacht wird. Aufgrund dieser Erkenntnis habe ich mich näher mit der Epileptologie befasst und sie schlussendlich zum Thema meiner Arbeit gemacht. Wie man bereits durch die Titelwahl erkennen kann, wird in der Arbeit ein Bogen von der Geschichte der Epileptologie bis zur Epileptologie heute gespannt. Nach einem Einblick in die Geschichte der Epileptologie, werden die verschiedenen epileptischen Anfallsformen erläutert. Im darauf folgenden Kapitel wird auf einige ausgewählte epileptische Syndrome eingegangen, die für diese Arbeit Relevanz haben. Es folgt eine Beschreibung der Entstehung, der Diagnostik und der Behandlung der Epilepsieerkrankung. Im Anschluss werden die sozialen Konsequenzen beziehungsweise Einschränkungen von Epileptikern behandelt, da diese Menschen in verschiedenen Lebensbereiche Einschränkungen erfahren müssen, die ihr Leben von dem Leben eines gesunden Menschen unterscheidet. Am Ende werden die wichtigsten Punkte der Bakkalaureatsarbeit in einer Zusammenfassung aufgezählt. Im Rahmen meiner Recherchen bin ich auf Teilaspekte dieser umfangreichen Thematik gestoßen, die ich in meiner Arbeit nur kurz anführen und erklären konnte, weil sich eine ausführlichere Bearbeitung dieser Aspekte zu weit von dem eigentlichen Schwerpunkt der Arbeit entfernt hätte. Die Stellen, die diese Teilaspekte behandeln, habe ich gekennzeichnet. Ich möchte mich bei Frau Mag. Dr. Gudrun Schein bedanken, da sie sich dazu bereit erklärt hat, die Betreuung meiner Arbeit zu übernehmen. Ein weiterer Dank gebührt auch dem kürzlich verstorbenen Professor, Herrn Mag. Dr. Gerolf Kirchmair, für seine Betreuung und Unterstützung. 5

6 1. Geschichte der Epileptologie 1.1. Geschichtlicher Überblick: Von Hippokrates bis ins 20. Jahrhundert Krankheitsbilder, die mit epileptischen Zustandsbildern oder mit epileptischen Anfällen einhergehen, hat es in der Geschichte der Menschheit immer schon gegeben. Jedoch hatten diese Krankheitsbilder je nach Epoche und Zeitalter andere Bezeichnungen, andere Ursachen und andere Behandlungsansätze. Die Epilepsie beschäftigte die Menschen immer schon in hohem Maße, sie war immer schon bekannt und auch vom Großteil der Bevölkerung gefürchtet. Dies könnte zwei Ursachen haben, einerseits ihr häufiges Auftreten, weil viele Menschen schon in der Vergangenheit darunter litten und einige auch heute noch darunter leiden. Andererseits erlangte die Epilepsie durch ihr erschreckendes, abstoßendes und Angst einflößendes Erscheinungsbild, also durch ihre Symptomatik, einen fragwürdigen Bekanntheitsgrad. 1 Die Epilepsie war nicht von Anfang an als Epilepsie bekannt, sondern hatte viele verschiedene, in den meisten Fällen sehr mystische Namen, wie zum Beispiel: Die Krankheit der Besessenen, Die Fallsucht, Die heilige Krankheit, Die Krankheit der Dämonen. Aufgrund dieser Bezeichnungen wurden die Menschen, die unter diesem Krankheitsbild litten, oft ausgegrenzt, da man der Meinung war, dass sie vom Satan oder von irgendwelchen anderen gefährlichen Dämonen besessen waren. Die Krankheit wurde auch als ein negatives Vorzeichen angesehen, wie in der Zeit von Aulus Cornelius Celsius beschrieben wurde. Er galt als der damalige Cicero der Medizin 2 und nannte die Krankheit Morbus Comitialis 3, was auf Deutsch Volksversammlungskrankheit bedeutet. Diesen Namen erlangte sie, weil sie in den meisten Fällen bei Volksversammlungen auftrat und oft mehrere Menschen gleichzeitig betroffen waren. Wenn es bei einer Veranstaltung zu solchen Vorfällen kam, dann wurden diese Versammlungen sofort beendet, um die schlechten Vorzeichen abzuwenden. Jedoch nicht alle vermuteten hinter diesen Krankheitsbildern etwas Dämonisches. In der Antike gab es schon aufgeklärte Wissenschaftler und Denker, die hinter dieser Krankheit und ihren verschiedenen Formen und Ausprägungen eine Krankheit wie jede andere Krankheit auch vermuteten. 1 Vgl. Matthes/Schneble (1999), S.4. 2 Dimov (2004), S ebd.. 6

7 Für sie war ganz klar, dass diese Krankheit dann entstehen konnte, wenn die Körpersäfte aus dem Gleichgewicht geraten waren. Aus diesem Grund wurde den Erkrankten eine gesunde Ernährung, Gymnastik und eine ausgewogene Lebensführung als Therapie empfohlen. Auch in der Hippokratischen Ära sind Aufzeichnungen über die Epilepsie zu finden, nämlich in der Schrift Über die heilige Krankheit. Diese Schrift hatte die Aufklärung der Menschen zum Ziel und sollte ihnen helfen, ihre Ängste gegenüber dieser Krankheit und ihren Symptomen zu überwinden. 4 In dieser Schrift schreibt Hippokrates über die Epilepsie wie folgt: Mit der sog. heiligen Krankheit verhält es sich folgendermaßen: um nichts halte ich sie für göttlicher als die anderen Krankheiten oder für heiliger, sondern sie hat eine natürliche Ursache wie die übrigen Krankheiten, aus der sie entsteht. 5 Weiters beschreibt Hippokrates in seiner Schrift einen großen epileptischen Anfall und gibt therapeutische Ratschläge. Nach Hippokrates spielten die beiden griechischen Ärzte Aretaeus und Galen eine wichtige Rolle in der Geschichte der Epileptologie. Aretaeus aus Kappadocien verfasste zwei Schriften, die sich jeweils in vier Bücher gliederten und befasste sich in diesem Kontext auch mit dem Krankheitsbild der Epilepsie. Er teilte die Epilepsien in zwei Kategorien ein. Die erste Kategorie umfasste Epilepsien, bei denen das Übel seinen Sitz im Kopf hat und von hier der nachteilige Einfluß ausgeht. 6 Zu der zweiten Kategorie zählten Epilepsien, bei denen der Sturm in den Nerven beginnt, die entfernter vom Kopfe liegen und mit dem Centris in Verbindung stehen. Von da dringt er dann nach dem Kopfe. 7 Wenn ein Anfall von Nerven ausging, die sich nicht im Kopf befanden, sondern zum Beispiel in den Gliedmaßen zu finden waren, dann wusste Aretaeus, dass man durch Abbinden der betroffenen Stelle den Anfall stoppen konnte. Galen aus Pergamon stützt sich auf die Lehren des Hippokrates, im Speziellen auf dessen Ansicht, dass die Epilepsie ihren Ursprung im Gehirn hat, und baut diese durch seine Erkenntnisse aus. 4 Vgl. Fröscher/Vassella (1993), S.1. 5 Fröscher/Vassella (1993), S.1. 6 ebd. S.2. 7 Fröscher/Vassella (1993), S.2. 7

8 Er nimmt drei verschiedene Auslösungsmechanismen für das Auftreten der Symptome dieser Erkrankung an: 1. Die Krankheit entsteht direkt im Gehirn, durch Ideopathie des Gehirns. 2. Die Krankheit zieht aufgrund von Sympathie von der Magenmündung aus ins Gehirn hinauf. 3. Die Krankheit entsteht in einem anderen Körperteil und breitet sich von dort bis zum Kopf aus. Galen vertritt ebenfalls die Meinung des Aretaeus, die besagt, dass man durch Festbinden des Körperteiles, der die Anfallsursache darstellt, die Entstehung eines Anfalles verhindern kann. 8 Im Mittelalter erfuhren diese naturwissenschaftlichen Anschauungsweisen einen massiven Rückschritt in ihrer Entwicklung, da die religiösen Ansichten der damaligen Zeit an Bedeutung gewannen. Man glaubte, dass die Erkrankten vom Teufel besessen, verzaubert oder von Gott bestraft worden seien. Deshalb wurden bei der Behandlung dieser Krankheit auch nicht Ärzte zu Rate gezogen, sondern Heiler oder Exorzisten. In dieser Zeit spielte Theophrast von Hohenheim v.paracelsus eine wichtige Rolle, weil sich seine Ansichten im Bezug auf diese Krankheit sowohl auf rationelles als auch auf mystisches Denken stützten. Er nannte die epileptischen Leiden Caducus, was so viel wie fallen beziehungsweise das Fallende bedeutet. 9 Seiner Ansicht nach war es möglich, die Ausbreitung und die Manifestierung der Krankheit zu verhindern, mit der Hilfe von Opium, Kampfer und des von Alchemisten erfundenen Arcanum vitrioli. 10 Im Jahre 1770 veröffentlichte Samuel Auguste Andre David Tissot seine Publikation Traite de l epilepsie, in der er beinahe alle Formen epileptischer Anfälle beschreibt. Weiters unterscheidet er in seiner Schrift zwischen ideopathischen und sympathischen Epilepsien. Unter ideopathischen Epilepsien versteht man Epilepsien, die als Folge von direkten Hirnschädigungen auftreten. Die sympathischen Epilepsien hingegen treten durch Impulse auf, die von anderen Körperteilen ausgehen, durch die das Gehirn übererregbar geworden ist Vgl. Fröscher/Vassella (1993), S.2f. 9 Fröscher/Vassella (1993), S Vgl. Fröscher/Vassella (1993), S Vgl. ebd. S.3. 8

9 Etienne Esquirol prägte im Jahre 1815 die Begriffe Grand Mal und Petit Mal, die bei Calmeil auf dieselbe Art und Weise erklärt wurden wird zum ersten Mal in der Geschichte der Epileptologie der Begriff Absence verwendet. Dieser Begriff wurde von L.F. Calmeil, der ihn in seiner Doktorarbeit verwendete, geprägt. Er teilte auch die epileptischen Anfälle in drei Stufen ein, nämlich in das Grand Mal, in das Petit mal und in die Absence. Mit Grand mal bezeichnet er einen epileptischen Anfall. Unter Petit mal versteht er einen epileptischen Anfall, der durch Benommenheit, zielloses Umherlaufen und stereotype Handlungen gekennzeichnet ist. Absencen sind durch kurze Bewusstseinsstörungen gekennzeichnet, während dieser die Betroffenen Gegenständen fallen lassen können. 12 Im 19. Jahrhundert, im Jahre 1854 erlangte eine neue Kategorisierung der Epilepsieerkrankung an Bedeutung, die von Delasiauve vorgenommen wurde. Er nahm folgende Einteilung vor: 1. Die essentielle oder ideopathische Epilepsie, die durch funktionelle Störungen der Hirnaffektionen ausgelöst wird. 2. Die symptomatische Epilepsie, die aufgrund einer zerebralen Läsion auftritt. 3. Die sympathische Epilepsie, bei der die Anfälle durch Reize aus der Umgebung ausgelöst werden. 13 In den Jahren 1857 bis 1860 wurden die antiepileptischen Eigenschaften des Broms durch die Ärzte Locock, Radcliffe und Wilks entdeckt. Durch diese Entdeckung gelangte die Pharmakotherapie der Epilepsie in den Fokus der Ärzte und Wissenschaftler und ermöglichte dadurch weitere Fortschritte auf diesem Gebiet. 14 Der berühmte Epileptologe John Hughlings Jackson entdeckte, dass epileptische Anfälle durch plötzliche und sehr exzessive Entladungen im Gehirn, im Bereich der grauen Hirnsubstanz, ausgelöst werden. In der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts kam es zu großen Fortschritten auf dem Gebiet der topischen Hirndiagnostik, da es zum ersten Mal möglich war hirnelektrische Ströme bei Tieren nachzuweisen und auch zu registrieren. Diese Tierexperimente wurden 1875 von Caton und 1890 von Beck durchgeführt Vgl. Fröscher/Vassella (1993), S Vgl. ebd. S.7 14 Vgl. Fröscher/Vassella (1993), S Vgl. ebd. S.8. 9

10 Im Jahre 1929 wurde die Epileptologie durch die Erfindung des Elektroenzephalogrammes (EEG) durch Hans Berger revolutioniert. In den Jahren 1935 bis 1937 wurden die EEG Muster der verschiedensten Formen epileptischer Anfälle von dem Ehepaar Gibbs und von Davis und Lennox dargestellt. Durch die Einführung der computerisierten Hirntomographie (CT) in den Siebzigern und der Kernspinntomographie (MRI) in den Achtzigern wurde die Diagnostik symptomatischer Epilepsien erweitert und verfeinert. Doch nicht nur in den Diagnoseverfahren der Epilepsie wurden revolutionäre Fortschritte erzielt, sondern auch in der medikamentösen Therapie dieser Erkrankung wurde von Hauptmann das Phenobarbital eingeführt. Merrit und Putnam führten das Phenytoin ein. Weiters fanden das Valproat, das Ethosuximid und das Carbamazepin bei der Behandlung von Epilepsiekranken Verwendung. 16 Die Epilepsie spielte auch in der Literatur eine bedeutende Rolle, wie man am Beispiel des russischen Dichters Fjodor Michailowitsch Dostojewiskij sehen kann. Er litt selbst unter dieser Krankheit und verarbeitete die Auswirkungen, die die Krankheit auf ihn und sein Leben hatte, in seinen Büchern, wie zum Beispiel in Die Wirtin und in Der Idiot. In diesen Büchern leiden die Hauptdarsteller unter Epilepsie und meistern ihr Leben mit dieser Krankheit. Heutzutage wird vermutet, dass Dostojewskij an rezidivierenden sekundär generalisierten Grand mal- Anfällen, meist verbunden mit einer vorausgehenden Aura 17 litt. Doch nicht nur Dostojewskij, sondern auch andere Autoren und Dichter beschäftigten sich in ihren Werken mit der Epilepsiethematik, wie zum Beispiel Stefan Zweig, Isabel Allende oder Christa Wolf, um nur ein paar zu nennen. 18 Ich habe mich in diesem Kapitel auf die, meiner Meinung nach, wichtigsten Ereignisse in der Geschichte der Epileptologie beschränkt, da noch detailliertere Ausführungen vom Thema dieser Arbeit abweichen würden. 16 Vgl. Fröscher/Vassella (1993), S.9f. 17 Engelhardt/Schneble/Wolf (2000), S Vgl. Engelhardt/Schneble/Wolf (2000), S.131ff. 10

11 1.2. Unterschiede zwischen Epilepsie und einem epileptischen Anfall Bei Patienten, die unter der Krankheit Epilepsie leiden, treten in den meisten Fällen leichte bis schwere epileptische Anfälle auf. Doch nicht jeder Mensch, der unter epileptischen Anfällen leidet, ist automatisch ein Epileptiker, weil man zwischen der Epilepsie und dem epileptischen Anfall differenzieren muss, wie in diesem Kapitel gezeigt werden soll. Epilepsie ist ein Oberbegriff für viele verschiedene Krankheitsbilder und Syndrome, bei denen es zum Auftreten von epileptischen Anfällen kommt. Die verschiedenen Epilepsien unterscheiden sich durch ihren Verlauf, ihre Ätiologie, ihre epileptischen Anfallsformen und durch ihre psychischen und physischen Begleitsymptome. Ausschlaggebend hierbei ist, dass die Ursache für die epileptischen Anfälle immer fortbesteht, auch zwischen den Anfällen. Unter epileptischen Anfällen versteht man klinische Manifestationen von exzessiven, hypersynchronen Entladungen von Nervenzellen des zerebralen Kortex. 19 Die Symptomatik eines solchen Anfalles wird durch die Art und die Funktion der betroffenen Nervenzellen bestimmt. Bei Störungen der höheren Hirnfunktionen kann es zu generalisierten Krämpfen, Bewusstseinsstörungen, abnormen psychischen und sensorischen Empfindungen und motorischen Fehläußerungen kommen. 20 Die Neuerkrankungsrate der Epilepsie variiert in den Industrieländern zwischen pro Personen pro Jahr. 21 Die Wahrscheinlichkeit einen ersten unprovozierten Anfall zu erleiden liegt bei pro Personen pro Jahr. 22 Diese Inzidenzraten sind in den Entwicklungsländern um den Faktor zwei bis drei erhöht. Bei der Inzidenz dieser Erkrankung spielen das Alter, das Geschlecht, die Rasse und die sozioökonomische Situation der Menschen eine wichtige Rolle. Epilepsien treten gehäuft im Kindesalter auf und gehen im Erwachsenenalter zurück. Neben dem Alter spielt auch das Geschlecht eine wesentliche Rolle, da Männer ein geringfügig höheres Risiko haben, Epilepsie zu bekommen als Frauen. Auch die Lebensumstände tragen ihren Teil zur Entstehung dieses Krankheitsbildes bei, weil Menschen mit einem niedrigeren sozioökonomischen Status häufiger an einer Epilepsie erkranken, als Personen mit einem hohen sozioökonomischen Status Baumgartner (2001), S Vgl. ebd. S Baumgartner (2001), S ebd. S Vgl. Baumgartner (2001), S.2f. 11

12 Menschen jeden Alters können bei dieser Krankheit zu Betroffenen werden, da sie in jedem Lebensalter auftreten kann. Um dem Begriff Lebensalter auch ein paar Zahlen zuzuordnen, werden nun ein paar angeführt, die die Auftrittswahrscheinlichkeit in den verschiedenen Lebensabschnitten beziffern sollen. Die Inzidenz im Kindesalter beträgt 90 von Kindern. Im mittleren Lebensalter erkranken nur noch 20 pro Menschen und dann steigt die Zahl nach dem 60. Lebensjahr wieder auf 60 pro an. Anhand dieser Zahlen kann man sagen, dass die Inzidenz für eine Erkrankung im Mittel 0,04 Promille beträgt, dies wiederum bedeutet, dass von Menschen jährlich 40 an Epilepsie erkranken. 24 Auch nicht außer Acht zu lassen ist das Wissen, dass jeder zehnte Mensch eine erhöhte Anfallsbereitschaft besitzt und dass jeder zwanzigste Mensch im Laufe seines Lebens mindestens einen epileptischen Anfall erleidet. Wie oben bereits erläutert, ist nicht jeder Mensch, der einen epileptischen Anfall erleidet gleich ein Epileptiker. Bei epileptischen Anfällen treten je nach Auslöserursache auch andere Symptome auf. Die häufigsten sind Verwirrtheit, Bewusstseinsverlust, Muskelverkrampfungen, Zuckungen und unkontrollierte verbale Äußerungen. Diese Anfälle haben viele verschiedene Formen, die geläufigsten sind jedoch die Gelegenheitsanfälle, die immer an eine ganz bestimmte Situation oder Gelegenheit gebunden sind, in der das Gehirn eine akute Beeinträchtigung erleidet. Die beiden häufigsten Formen solcher Gelegenheitsanfälle sind im Kindesalter der Fieberkrampf und im Erwachsenenalter die Alkoholentzugsanfälle. Letztere treten immer dann auf, wenn ein Mensch über einen längeren Zeitraum hohe Mengen an Alkohol konsumiert hat und dann abrupt mit diesem Konsum aufhört. 25 Man muss nicht nur bei den epileptischen Anfällen differenzieren, sondern auch bei den Epilepsien an sich, da es auch hier verschiedene Arten gibt. Man unterscheidet hier zwischen elf verschiedenen Arten, die hier nun erläutert werden sollen. Die Monoepilepsie bezeichnet einmalig auftretende epileptische Ereignisse, die in den meisten Fällen in einen Grand Mal Anfall münden. Die Oligoepilepsien bezeichnen auch einmalig auftretende epileptische Ereignisse, die jedoch nicht in einen Grand Mal Anfall münden. Diese beiden Begriffe, Monoepilepsie und Oligoepilepsie, benennen den Spontanverlauf eines Anfalles, der ohne Therapie bleibt. Da diese beiden Bezeichnungen den syndromunabhängigen Verlauf eines Anfalles beschreiben, sind sie in der heutigen Diagnostik entbehrlich geworden Vgl. Matthes/Schneble (1999), S Vgl. Ried/Schüler/Luef (1996), S.5ff. 26 Vgl. Fröscher/Vassella (1994), S

13 Wichtig bei diesen beiden Formen der Epilepsie ist, dass man sie nicht mit den oben erwähnten Gelegenheitsanfällen gleichsetzen darf, da ihr Auftreten nicht an einen speziellen Auslöser gebunden ist. Hingegen die Gelegenheitsanfälle werden immer durch einen speziellen Auslöser oder eine spezielle Situation ausgelöst. Epilepsien, die mit chronisch wiederkehrenden Anfällen einhergehen, werden unter dem Begriff chronische Epilepsien zusammengefasst. Eine weitere Bezeichnung für eine spezielle Form der Epilepsie ist der Begriff Residualepilepsien. Darunter versteht man Epilepsien, die als Folge von frühkindlichen Hirnschädigungen zu Tage treten. Diese Epilepsien können entweder generalisierte oder fokale Epilepsien sein. Die Prozessepilepsie hingegen bezeichnet einen Krankheitsprozess, der vor dem Anfall intensiver ist als nach dem Anfall. Hinweise für diese Annahmen finden sich bei Patienten mit Grand Mal Anfällen, da diese Patienten vor einem solchen Anfall innerlich unruhig, nervös und angespannt und nach dem Anfall erleichtert sind. 27 Epilepsien, deren Anfälle sensorisch ausgelöst werden, werden dem Begriff Reflexepilepsie untergeordnet. Auch Anfälle, die emotional oder kognitiv ausgelöst werden, zählen zu den Reflexepilepsien. Bei diesen reizausgelösten Anfällen handelt es sich nicht um Reflexe, obwohl es der Name vermuten ließe. Die Reflexepilepsien werden durch Sinneseindrücke ausgelöst. In den meisten Fällen geschieht dies durch Licht, das seine Intensität rasch wechselt, und dadurch den Anfall hervorruft. Auch akustische oder taktile Reize, Berührungen und Bewegungen können Reflexepilepsien auslösen. Ein weiterer wichtiger Grundbegriff ist die aktive Epilepsie, unter der man den Zeitraum bei einem Patienten versteht, in dem Anfälle auftreten. Wenn bei Patienten, die anfallsfrei sind, Veränderungen im EEG vorkommen, die eigentlich nur bei Epileptikern vorkommen sollten, dann spricht man von einer latenten Epilepsie. Dieser Begriff wird in der heutigen Diagnostik eher selten verwendet, weil man hier nicht von Epilepsie sprechen darf, da kein epileptisches Vorgehen stattgefunden hat. Bei einer solchen Diagnose ist es wahrscheinlich, dass man aufgetretene epileptische Anfälle übersehen hat, durch die die EEG Veränderung zustande gekommen ist. 28 Die beiden letzten Bezeichnungen, die in diesem Zusammenhang verwendet und erläutert werden, sind maskierte Epilepsie und epileptische Äquivalente. 27 Vgl. Fröscher/Vassella (1994), S Vgl. ebd. S.14f. 13

14 Der Begriff maskierte Epilepsie wurde einerseits als Synonym für die epileptischen Äquivalente und andererseits für die Bezeichnung ungewöhnlicher Symptome im Zusammenhang mit epileptischen Anfällen verwendet. Unter den epileptischen Äquivalenten verstand man früher einerseits alle Anfälle, die vom Erscheinungsbild eines Grand mal Anfalles abwichen, andererseits bezeichnete dieser Begriff auch alle psychopathologischen Zustände, die einen epileptischen Ursprung besaßen Epileptische Anfallsformen Bei den epileptischen Anfallsformen wird zwischen generalisierten Anfällen und zwischen fokalen beziehungsweise partiellen Anfällen unterschieden. Diese beiden Anfallsformen und deren Unterteilungen werden in diesem Kapitel behandelt, um eine Übersicht über die Anfallsformen zu geben und um den medizinischen Bezeichnungen, die im Verlauf meiner Bakkalaureatsarbeit Verwendung finden, eine Erklärung beizufügen. Bei den Erläuterungen zu den verschiedenen Anfallsformen bin ich auf die Lokalisation des Entstehungsherdes, der verschiedenen Anfälle, nicht eingegangen. Ich habe mich dazu entschlossen nicht auf diesen Punkt einzugehen, weil dies medizinische Fachkenntnisse voraussetzt, deren Erklärung nicht zum Fokus dieser Arbeit passt. Jedoch zur besseren Übersicht über die komplexe Thematik der Epilepsie, habe ich auf Seite 22f eine international anerkannte Klassifikation der Epilepsien angegeben. Diese Klassifikation teilt die Epilepsien nach ihrem Lokalisationsort ein Generalisierte Anfälle Bei den generalisierten Anfällen sind vorwiegend beide Hirnhälften betroffen. Diese Anfälle werden in sechs verschiedene Anfallstypen unterteilt, nämlich in: 1. Die Abscencen 2. Klonische Anfälle 3. Tonische Anfälle 4. Atonische Anfälle 5. Myoklonische Anfälle 6. Tonisch klonische Anfälle Diese verschiedenen Anfallsformen sollen nun im folgenden Abschnitt erläutert werden. 29 Vgl. Fröscher/Vassella (1994), S

15 Die Abscencen werden in typische und atypische Abscencen unterteilt. Eine Abscence ist eine Bewusstseinsstörung, die durch Innehalten bei der gerade ausgeführten Tätigkeit gekennzeichnet ist. Typische Abscencen beginnen abrupt und enden auch abrupt, ihre Dauer ist kurz, sie beträgt im Durchschnitt 10 Sekunden und ist von einer kompletten Bewusstseinsstörung gekennzeichnet. 30 Bei typischen Abscencen unterscheidet man zwischen sieben Unterformen. 1. Abscencen mit einer reinen Bewusstseinsstörung: Hierbei halten die Patienten bei der gerade durchgeführten Tätigkeit inne und nehmen sie nach Beendigung der Abscence wieder auf. Während dieser Abscence leiden sie unter Amnesie. 2. Abscencen mit atonischen Komponenten: Der Patient sinkt entweder mit dem Kopf oder mit dem ganzen Rumpf nach vorne und kann Gegenstände aus den Händen gleiten lassen. 3. Abscencen mit Automatismen: Diese Abscencen sind von längerer Dauer als die anderen und können mit Automatismen einhergehen. 4. Abscencen mit tonischen Komponenten: Hierbei treten Tonuserhöhungen auf, durch die man entweder nach hinten kippen kann oder durch die eine Kopf- beziehungsweise Rumpfdrehung verursacht wird. 5. Abscencen mit milden klonischen Komponenten: Diese Patienten haben eine diskrete klonische Aktivität der Mundwinkel, der Augenlider oder der oberen Extremitäten. 6. Abscencen mit autonomen Phänomenen: Hierbei können Inkontinenz, Speichelfluss, eine Flush-Symptomatik und eine Tachykardie auftreten. 7. Gemischte Formen: Diese Formen entstehen aus einer Mischung der oben genannten Abscenceuntergruppen. 31 Dieser Unterteilung ist für den klinischen Alltag eher fraglich, weil man hauptsächlich zwischen einfachen Abscencen, bei denen eine reine Bewusstseinsstörung vorliegt, und komplexen Abscencen, die Untergruppen zugeordnet werden, unterscheidet. Bei allen Patienten, die nicht in Behandlung sind, können solche Zustände auftreten. Am häufigsten werden diese durch Hyperventilation ausgelöst, bei 15% der Patienten verursacht eine Flackerlichtstimulation das Auftreten der Abscencen. 30 Vgl. Baumgartner (2001), S. 27f. 31 Vgl. ebd. S. 28f. 15

16 Bei den atypischen Abscencen liegt nur eine partielle Bewusstseinsstörung vor und der Beginn und das Ende sind nicht abrupt. Deren Dauer beträgt 5 bis 10 Sekunden, obwohl man sie auch bis zu einem Abscencestatus verlängern kann. Es kann auch zu einem Übergang in tonische Anfälle kommen. 32 Bei einigen generalisierten Anfällen fehlt die tonische Eröffnungsphase, die man deshalb klonische Anfälle nennt. Diese Anfälle beginnen mit einem plötzlichen Tonusverlust oder mit einer kurzen tonischen Verkrampfung. Diese Verkrampfungen können aufgrund ihres raschen Auftretens zu einem Sturz führen. Wenn diese klonischen Anfälle begonnen haben, leidet der Betroffene unter klonischen Zuckungen, die sich ständig wiederholen, bis der Anfall vorüber ist. 33 Neben den klonischen Anfällen gehören auch die tonischen Anfälle zur Gruppe der generalisierten epileptischen Anfälle. Bei tonischen Anfällen kommt es zu einer spontanen Erhöhung des Muskeltonus, die Verteilung dieser Tonuserhöhung ist ausschlaggebend für die drei Subtypen, die man voneinander unterscheidet. Die drei Subtypen sind: Die axialen tonischen Anfälle, bei denen es zu einer tonischen Kontraktion der Halsmuskulatur kommt. Auch eine Beschleunigung der Atmung ist bei diesen tonischen Anfällen keine Seltenheit, sie kann bis zu einer Apnoe führen. Die globalen tonischen Anfälle, bei denen sich die tonische Kontraktion der Muskulatur auf alle Extremitäten ausbreitet. Die Axo-rhizomelischen tonischen Anfälle, die genauso wie die axialen tonischen Anfälle beginnen. Allerdings gehen sie mit einer nachfolgenden Kontraktion der proximalen Muskulatur der oberen Extremitäten einher. In einigen Fällen kommt es bei tonischen Anfällen zu vegetativen Begleitsymptomen, wie zum Beispiel zu einer Änderung der Atemfrequenz, zu vermehrtem Speichelfluss oder zu einer Veränderung der Herzfrequenz. Die Intensität eines solchen Anfalles kann bei ein und demselben Patienten sehr stark variieren. Tonische Anfälle dauern zwischen 5 und 20 Sekunden und gehen mit einer Bewusstseinsstörung einher. Nach einem Anfall, der am Tag oder auch in der Nacht auftreten kann, sind die Betroffenen sehr erschöpft. Die Chance, dass sie eine Beeinträchtigung davontragen ist eher gering Vgl. Baumgartner (2001), S Vgl. ebd. S Vgl. Baumgartner (2001), S.32f. 16

17 Die atonischen Anfälle hingegen sind durch einen Tonusverlust, der ganz plötzlich auftritt und nur für kurze Zeit anhält, gekennzeichnet. Dieser Tonusverlust kann entweder umschrieben, also bei einer Extremität, oder generalisiert durch Stürze, gekennzeichnet sein. Diese atonischen Anfälle sind sehr selten, man unterscheidet zwischen kurzen atonischen Anfällen und prolongierten atonischen Anfällen. Die kurzen atonischen Anfälle gehen mit einem kurzen Tonusverlust und mit einer kurzen Bewusstseinsstörung, die auch fehlen kann, einher. Die prolongierten atonischen Anfälle, auch akinetische Anfälle genannt, dauern ein bis zwei Minuten in denen der Patient aufgrund des Tonusverlustes zu Boden stürzt, liegen bleibt und wegen der Bewusstseinsstörung unfähig ist zu sprechen. 35 Eine weitere Untergruppe bilden die myoklonischen Anfälle, die, wie ihr Name schon sagt, immer mit Myoklonien einhergehen. Myoklonien sind plötzlich auftretende kurze Muskelzuckungen, die entweder aufgrund von kurzen Muskelkontraktionen oder in selteneren Fällen durch den Verlust des Muskeltonus ausgelöst werden können. Ihre Amplitude kann zwischen diskreten Muskelkontraktionen, die zu keinen Bewegungen führen, und massiven Zuckungen des Körpers variieren. Myoklonien können durch Reize oder durch Bewegungen ausgelöst werden oder auch spontan und kontinuierlich auftreten. Eine Bewusstseinsstörung tritt bei myoklonischen Anfällen nur bei repetitiven generalisierten Myoklonien auf. 36 In diesem Zusammenhang sind auch die myoklonischen-astatischen Anfälle zu erwähnen. Astatische Anfälle sind Sturzanfälle, die aufgrund von verschiedenen Anfallsformen, die mit dem Verlust des Muskeltonuses, mit dessen Erhöhung oder mit einer generalisierten Muskelzuckung einhergehen, auftreten. Aus diesem Grund unterscheidet man hier zwischen myoklonischastatischen Anfällen, tonisch-astatischen Anfällen und atonisch-astatischen Anfällen. Bei einem myoklonisch-astatischen Anfall handelt es sich um einen Anfall, bei dem allerdings zwischen zwei Anfallsphasen, die gemeinsam auftreten, unterschieden werden muss, nämlich zwischen der Myoklonie und der darauf folgenden Myatonie. Die Myokloniephase ist durch Muskelzuckungen und die Myatoniephase ist durch Muskelatonien gekennzeichnet. 37 Die letzte Untergruppe der generalisierten epileptischen Anfälle wird von den primär generalisierten tonisch-klonischen Anfällen gebildet. Dies ist eine sehr komplexe Anfallsform, die durch eine tonische Phase, in der die Augen weit geöffnet sind, der Mund verkrampft und leicht offen ist, eingeleitet wird. Nach dieser Einleitungsphase folgt eine tonische Extension, bei der der Mund abrupt geschlossen wird, was zu einem Zungenbiss führen kann. 35 Vgl. Baumgartner (2001), S.33f. 36 Vgl. ebd. S.29f. 37 Vgl. Matthes/Schneble (1999), S

18 Es kann auch zu einem Initialschrei kommen, der durch die tonische Kontraktion der Atemmuskulatur initiiert werden kann. Während der tonischen Phase steigen der Blutdruck und die Herzfrequenz auf das Doppelte an, auch die Schweißproduktion wird gesteigert. Diese tonische Phase kann von 1-3 bis zu 20 Sekunden dauern. Danach erfolgt ein fließender Übergang in die klonische Phase, die durch eine vibratorische Phase 38 angekündigt wird, in der ein Muskelzittern auftritt, das 3-17 Sekunden dauern kann. Diese klonische Phase endet mit einer abschließenden letzten Verkrampfung. Während dieses Anfalls, der 1-2 Minuten andauern kann, tritt kein Harnverlust auf. Unmittelbar nach dem Anfall, also postiktal, setzt wieder eine regelmäßige Atmung ein. Weiters besteht eine Bewusstlosigkeit, die von unterschiedlicher Dauer ist. Nach dem Erwachen sind die Betroffenen verwirrt und müde. Einige schlafen sogar ein: Auch Kopf- und Muskelschmerzen können auftreten. Die Patienten können sich an den Anfall nicht erinnern, weil sie während des Anfalles unter einer Amnesie leiden Partielle bzw. fokale Anfälle Die fokalen Anfälle werden in Anfälle mit einer einfachen Symptomatik und in Anfälle mit einer komplexen Symptomatik unterteilt. Zu den Anfällen mit einer einfachen Symptomatik zählen: 1. Die fokal motorischen Anfälle, unterteilt man in fokal klonische, fokal tonische, phonatorische und versive Anfälle. 2. Fokale Anfälle mit speziell sensorischen oder mit somatosensorischen Symptomen, die unter der Sammelbezeichnung somatosensorische, visuelle, akustische, olfaktorische, gustatorische und die vertigninöse Auren zusammengefasst werden. 3. Fokale Anfälle mit psychischen Symptomen. 4. Fokale Anfälle mit autonomen Symptomen. Zu den fokalen Anfällen, die mit einer komplexen Symptomatik einhergehen, gehören: 1. Fokal komplexe Frontallappenanfälle 2. Frontal komplexe Temporallappenanfälle 3. Lateralisierende Anfallssymptome 4. Fokale Anfälle, die sich zu sekundär generalisierten Anfällen weiterentwickeln können Diese verschiedenen Anfallsformen werden in diesem Kapitel näher erläutert, damit man den Unterteilungen auch Eigenschaften zuteilen kann Baumgartner (2001), S Vgl. Baumgartner (2001), S.30ff. 40 Vgl. ebd. S

19 Anfälle mit einfacher Symptomatik Die ersten Anfälle, die zu diesem Unterkapitel gehören, sind die fokal motorischen Anfälle, die sich wiederum in fokal klonische, fokal tonische, phonatorische und in versive Anfälle gliedern. Die fokal klonischen Anfälle beginnen im Gesichtsbereich, speziell im Bereich um die Mundwinkel, oder in den Händen. Klinische Zeichen, die sich bei diesen Anfällen manifestieren, sind einseitige teils rhythmische Zuckungen, die in den oben genannten Bereichen auftreten. Die Dauer eines solchen Anfalles variiert zwischen ein und zwei Minuten und kann auch zu Bewusstseinsstörungen führen. Nach solchen Anfällen können Paresen auftreten, die entweder Minuten oder im Extremfall bis zu 48 Stunden dauern können. Es kann auch zu einer Epilepsia partialis continua kommen, die einem anhaltenden fokal motorischen Status entspricht. 41 Die abrupten und anhaltenden Muskelkontraktionen der fokal tonischen Anfälle können zu Haltungsschablonen führen. Weiters können sie von Vokalisationen begleitet sein. Unter Halteschablonen versteht man in diesem Zusammenhang Bewegungsmuster und Körperhaltungen, die von den betroffenen Patienten während eines solchen Anfalles eingenommen werden. Vokalisationen können sich auf verschiedene Art und Weise äußern, in den häufigsten Fällen äußern sie sich durch Laute, Wörter oder unverständliches wirres Gerede. Auch bei den phonatorischen Anfällen treten entweder abgesetzte Laute oder lang anhaltende Vokalisationen auf. Versive Anfälle gehen immer mit einer so genannten Version einher. Bei einer Version kommt es zu einer anhaltenden, abnormalen Deviation der Augen und des Kopfes zu einer Seite. Neben diesen Versionen kommt es gleichzeitig zu klonischen Zuckungen, die entweder den Mundwinkel oder den Arm betreffen können. Diese Anfallsformen werden unter dem Sammelbegriff fokal motorische Anfälle zusammengefasst. 42 Auch die fokalen Anfälle mit speziell sensorischen oder mit somatosensorischen Symptomen gehören zu den fokalen Anfällen mit einer einfachen Symptomatik. Diese fokalen Anfälle mit speziell sensorischen oder mit somatosensorischen Symptomen gehen immer mit Auren einher, deren Bezeichnung aufgrund der feststellbaren Symptome, differiert. 41 Vgl. Baumgartner (2001), S.19f. 42 Vgl. ebd. S.19f. 19

20 Aus diesem Grund unterscheidet man zwischen: Gustatorischen Auren, die sich durch einen süßen, sauren, bitteren oder scharfen Geschmack äußern. Somatosensorische Auren, die mit Taubheit und mit Kribbeln einhergehen. Akustische Auren, die sich entweder positiv, also in Form von Summen, Brummen, Zwitschern oder Läuten, oder negativ, in Form von iktaler Taubheit, äußern. Vertiginöse Auren, die sich mit einem Drehschwindel, einem Unscharfsehen, dem Wissen um die folgende Bewusstseinsstörung oder durch ein ungerichtetes Schwindelgefühl manifestieren. Olfaktorische Auren, die mit dem Geruch von Gummi, Lösungsmitteln, Parfum oder von Verbranntem einhergehen. Visuelle Auren, die aus einfachen visuellen Halluzinationen, die sich entweder in positiven oder in negativen Symptomen äußern, bestehen. Zu den positiven Symptomen zählen Sterne, Kreise, Balken oder Flecken, zu den negativen Symptomen zählen Gesichtsfelddefekte oder iktale Blindheit. Neben diesen sechs verschiedenen Arten von Auren gibt es auch noch die psychischen Auren, die sich in komplexen visuellen Halluzinationen und Illusionen äußern. 43 Die fokalen Anfälle mit psychischen Symptomen bilden die dritte Unterteilung der fokalen Anfälle mit einfacher Symptomatik. Zu diesen Anfällen, die mit psychischen Symptomen einhergehen, zählen: Dysmnestische Anfälle, für die das Auftreten von Halluzinationen und illusionären Verkennungen, wie zum Beispiel so genannten deja vu Erlebnissen, charakteristisch ist. Dysphasische Anfälle, die im eigentlichen Sinne zu den fokalen Anfällen mit motorischen Symptomen gehören. Halluzinationen und illusionäre Verkennung, bei denen es zu Störungen des Zeiterlebens und der Ich Identität kommt. Auch visuelle oder akustische Täuschungen können auftreten. Kognitive Auren, bei denen der Zeitsinn geändert werden kann oder der Patient sich in einem traumartigen Zustand befindet. Affektive Auren, die ein positives und ein negatives Erscheinungsbild haben. Das positive Erscheinungsbild wäre in diesem Falle das Glücksgefühl, das jedoch eher eine geringe Bedeutung hat und nicht durch kortikale Stimulation ausgelöst werden kann. 43 Vgl. Baumgartner (2001), S.20f. 20

21 Eine weitaus größere Bedeutung kommt dem negativen Erscheinungsbild dieser affektiven Auren, der Angst, zu, da diese bei der Mehrheit der betroffenen Menschen zum Tragen kommt. Die komplexen Halluzinationen, die Angst als Schwerpunkt haben, haben meistens unangenehme Erlebnisinhalte und Erinnerungen aus der Vergangenheit zum Inhalt. Sie können auch mit der sehr häufig genannten Empfindung ein Fremder steht hinter mir einhergehen. Bei den oben erwähnten psychischen Symptomen spielen die patientenspezifischen Faktoren eine größere Rolle als der Stimulationsort der Phänomene. 44 Die letzte Unterteilung in diesem Kapitel bilden die fokalen Anfälle mit autonomen Symptomen. Zu diesen autonomen Symptomen zählen kardiovaskuläre, respiratorische, genitale, epigastrische, abdominelle, vasomotorische und pilomotorische Symptome. Zu den vasomotorischen Symptomen zählen zum Beispiel die Flush Symptomatik, bei der die betroffenen Patienten unter einem plötzlichen Erröten im Gesicht leiden. Ein pilomotorisches Symptom ist zum Beispiel die allgemein bekannte Gänsehaut. Auch Harnsymptome und Hypersekretion zählen dazu Anfälle mit komplexer Symptomatik Diese Anfälle werden auch unter der Bezeichnung fokal komplexe Anfälle zusammengefasst. Sie gehen mit einer Bewusstseinsstörung einher, die durch das Fehlen der Reaktion auf Ansprache diagnostiziert wird. Während des Zeitraumes dieser fokal komplexen Anfälle leiden die Patienten unter Amnesie. Die fokal komplexen Frontallappenanfälle bilden die erste Untergruppe der fokal komplexen Anfälle. Sie sind durch unspezifische Auren gekennzeichnet, während denen die Patienten ein nicht konkret beschreibbares Gefühl im Kopf und Körper benennen. Diese Anfälle haben einen plötzlichen Anfang und ein plötzliches Ende, sind von kurzer Dauer und es kann zu einer kurzen postiktalen Verwirrung kommen. Weiters gehen diese fokal komplexen Frontallappenanfälle mit komplexen, bizarren, hysterischen oder auch sexuell anregenden Automatismen einher. Die Frequenz der Anfälle ist hoch. Dadurch kann es zu mehreren Anfällen pro Tag kommen, die sehr häufig während des Schlafes, oft auch knapp nacheinander, auftreten Vgl. Baumgartner (2001), S.22f. 45 Vgl. ebd. S.21f. 46 Vgl. Baumgartner (2001), S.25f. 21

22 Neben den fokal komplexen Frontallappenanfällen gibt es auch die fokal komplexen Temporallappenanfälle. Diese Anfälle sind durch eine Bewusstseinsstörung charakterisiert, die auch von Auren begleitet werden kann. Während des Anfalles können motorische Phänomene auftreten, wie zum Beispiel oro-alimentäre Automatismen, zu denen plötzliches Schmatzen, Schlucken oder Kauen zählen. Auch Handautomatismen, wie Nesteln oder Gestikulieren, können im Rahmen der oro-alimentären Automatismen auftreten. Manchmal können die Automatismen auch in der Durchführung der vor dem Anfall ausgeführten Tätigkeit bestehen. Nach den Anfällen leiden die Betroffenen unter einer längeren Phase der Verwirrtheit, die auch von einer Sprachstörung oder einer Desorientierung begleitet sein kann. 47 Auch die lateralisierenden Anfallssymptome zählen zu den fokal komplexen Anfällen. Durch eine Analyse dieser lateralisierenden Anfallssymptome ist es heute möglich den Entstehungsort des Anfalles genau zu bestimmen. Diese Symptome lassen sich in vier Unterpunkte unterteilen, die zur Bestimmung des Anfallsursprungs herangezogen werden können: Ipsilaterale Zeichen, wie zum Beispiel einseitiges Blinzeln. Symptome, durch die ein Anfallsursprung in der dominanten Hemisphäre vermutet werden kann. Hierzu zählt das Auftreten einer Sprachstörung nach dem Anfall. Kontralaterale Zeichen, zu denen man zum Beispiel eine postiktale Halbseitenschwäche zählt. Symptome, die den Anfallsursprung in der nicht dominanten Hemisphäre vermuten lassen. Zu diesen Symptomen zählen zum Beispiel iktales Lächeln, iktales Erbrechen oder iktal erhaltene Sprache. 48 Die letzte Untergruppe der fokal komplexen Anfälle wird von den fokalen Anfällen, die in sekundär generalisierte Anfälle ausarten können, gebildet. Diese Anfälle können sich aufgrund der Ausbreitung von epileptischen Entladungen in einen sekundär generalisierten tonischklonischen Anfall, also in einen Grand Mal Anfall, weiterentwickeln Vgl. Baumgartner (2001), S.24f. 48 Vgl. ebd. S.26f. 49 Vgl. Baumgartner (2001), S

23 3. Epileptische Syndrome Neben den bereits erklärten epileptischen Anfällen gibt es auch die epileptischen Syndrome. Bei der Klassifikation dieser epileptischen Syndrome müssen folgende drei Kriterien beachtet werden: 1. Man muss zwischen fokalen und generalisierten Epilepsien unterscheiden. 2. Man muss zwischen idiopathischen, symptomatischen und kryptogenetischen Epilepsien unterscheiden. 3. Das Alter bei Beginn der Erkrankung muss berücksichtigt werden. Nach diesen drei Kriterien wurde auch die nun folgende Einteilung durchgeführt. Die Einteilung soll einen Überblick über die existierenden epileptischen Syndrome geben, von denen ich nur auf drei Syndrome näher eingehen werde. Diese drei Syndrome werden in den folgenden drei Unterkapiteln näher erklärt. Zu den drei Syndromen zählen der Fieberkrampf, das Lennox- Gastaut Syndrom und die Impulsiv-Petit mal Epilepsie Klassifikation der Epilepsien Diese Klassifikation wurde von der Commission on Classification and Terminology of the International League against Epilepsy im Jahre 1989 aufgestellt. 1. Fokale (lokalisationsbezogene, lokale, partielle) Epilepsien und Syndrome 1.1. Idiopathisch (mit altersgebundenem Beginn): Benigne Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spitzen (Rolando Epilepsie) Epilepsie des Kindesalters mit occipitalen Paroxysmen Primäre Leseepilepsie 1.2. Symptomatisch: Chronisch progressive Epilepsia partialis continua der Kindheit (Kojewnikow- Syndrom) Temporallappenepilepsie Frontallappenepilepsie Parietallappenepilepsie Occipitallappenepilepsie Bi- und multilobäre Epilepsien 23

24 1.3. Kryptogenetisch (vermutlich symptomatisch, die Ursache ist aber nicht nachzuweisen) Temporallappenepilepsie Frontallappenepilepsie Parietallappenepilepsie Occipitallappenepilepsie Bi- und multilobäre Epilepsien Epilepsien mit spezifischen Anfallsauslösern 2. Generalisierte Epilepsien und Syndrome 2.1. Idiopathisch (mit altersgebundenem Beginn) Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe Benigne Neugeborenenkrämpfe Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters Absence Epilepsie des Schulalters (Pyknolepsie) Juvenile Absence Epilepsie Juvenile myoklonische Epilepsie Aufwach Grand Mal Epilepsie Andere generalisierte idiopathische Epilepsien Epilepsien mit spezifischen Anfallsauslösern 2.2. Kryptogenetisch und / oder symptomatisch (mit altersgebundenem Beginn) West Syndrom (Blitz Nick Salaam Krämpfe) Lennox Gastaut Syndrom Epilepsien mit myoklonisch astatischen Anfällen Epilepsien mit myoklonischen Absencen 2.3. Symptomatisch Mit unspezifischer Ätiologie: Frühe myoklonische Encephalopathie Frühe infantile epileptische Encephalopathie mit Burst Suppression Andere symptomatische generalisierte Epilepsien Spezifische Syndrome: Epileptische Anfälle im Rahmen verschiedener anderer Erkrankungen (z.b. Missbildungssyndrome oder Stoffwechselerkrankungen) 24

25 3. Epilepsien, die nicht als fokal oder generalisiert eingeordnet werden können 3.1. Epilepsien mit fokalen und generalisierten Anfällen Neugeborenenkrämpfe Schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters Epilepsie mit kontinuierlichen Spikes und Waves im Schlaf (ESES) Erworbene epileptische Aphasie (Landau Kleffner Syndrom) Andere unbestimmte, nicht oben genannte Epilepsien 3.2. Anfälle ohne klare fokale oder generalisierte Zeichen (weder in Klinik noch im EEG), z.b. nächtliche Grand Mal Anfälle 4. Spezielle Syndrome 4.1. Situationsbezogene Anfälle (Gelegenheitsanfälle) Fieberkrämpfe Singuläre Anfälle oder singulärer Status epilepticus Anfälle aus akutem metabolischem oder toxischem Anlass (z.b. Alkohol, Medikamente, Eklampsie, Hyperglykämie, etc.) Die Impulsiv Petit mal Epilepsie (IPM) Die Impulsiv Petit Mal Epilepsie gehört zu den generalisierten idiopathischen Epilepsien und Syndromen und bildet eine Sonderform der Juvenilen myoklonischen Epilepsie. Im Jahre 1957 wurde diese Form der Epilepsie von Janz und Christian als Epilepsiesyndrom abgegrenzt. Die IPM Anfälle treten zwischen dem zwölften und dem sechzehnten Lebensjahr, also zu Beginn oder im Verlauf der Pubertät, auf. Die Jugendlichen, die diese IPM Anfälle haben, sind bis dahin neurologisch unauffällig und ihrem Alter entsprechend entwickelt. Bei diesen Anfällen sind plötzlich auftretende kurze Muskelkontraktionen im Schulterbereich und in den Armen charakteristisch. Die Betroffenen verlieren im Zuge eines solchen Anfalles ihr Bewusstsein nicht. Die Muskelzuckungen können sich in ihrer Häufigkeit abwechseln und im schlimmsten Fall bis zu einem Status Epilepticus ausarten. Der auslösende Mechanismus für diese Anfälle ist das Aufwachen. 50 Commission on Classification and Terminology of the International League against Epilepsy (1989), zit. nach Baumgartner (2001), S. 67f. 25

26 Aus diesem Grund treten die Anfälle gehäuft in den Morgenstunden, nach einem Mittagsschlaf oder nach nächtlichem Erwachen auf. Da das Erwachen aus dem Schlaf als Auslöser für diese Anfälle gilt, sind plötzliches Aufwecken oder ein Schlafentzug sehr effektive Methoden, um einen Anfall zu provozieren. Die Impulsive Petit Mal Epilepsie ist hauptsächlich genetisch mitbedingt, was die Analyse von Familienanamnesen gezeigt hat. Exogene Faktoren spielen in diesem Zusammenhang eine eher unbedeutende Rolle. Diese Form der Epilepsie gehört zu den häufiger auftretenden Formen der Epilepsie, ihr Anteil unter den Epilepsiepatienten liegt zwischen 3,1 und 11,9%. 51 Bei Patienten, die unter IPM Anfällen leiden, fällt die Diagnose in den meisten Fällen nicht schwer, da ein unauffälliger neurologischer Befund und das Alter des Patienten Indikatoren für die Impulsive Petit Mal Epilepsie sind. Bei der medikamentösen Behandlung dieser Epilepsieform wird die Valproinsäure am häufigsten verwendet, mit ihr kann in über 90% der Fälle eine Anfallsfreiheit erreicht werden. Da jedoch bei der Einnahme von Valproinsäure eine potenzielle letale Leberschädigung auftreten kann, wird zuerst ein Therapieversuch mit Ethosuximid gemacht. In den meisten Fällen dieser Impulsiv Petit Mal Epilepsie kann mit Hilfe der medikamentösen Therapie eine Anfallsfreiheit erreicht werden. Allerdings kommt es in % der Fälle zu einem erneuten Auftreten der Anfälle beim Absetzen der Medikamente, auch wenn eine drei- bis vierjährige Anfallsfreiheit bestanden hat. Aufgrund dessen wird eine zehnjährige Anfallsfreiheit vor dem langsamen Absetzen der Medikamente empfohlen, um erneute Anfälle zu vermeiden Das Lennox Gastaut Syndrom Das Lennox Gastaut Syndrom ist durch die Vielzahl der verschiedenen Anfallsformen gekennzeichnet. Diese verschiedenen Anfallsformen treten bei den betroffenen Patienten abwechselnd auf. Bei dieser Epilepsie kann sowohl ein generalisiertes, als auch ein fokales Anfallsgeschehen vorliegen. Das Lennox Gastaut Syndrom gehört zu den generalisierten Epilepsien, die einen kryptogenetischen und / oder einen symptomatischen Ursprung haben. Bei diesem Syndrom spielt das Alter der Erstmanifestation eine große Rolle, da die meisten Anfälle zwischen dem ersten und dem achten Lebensjahr auftreten. Die Prävalenz für ein Lennox Gastaut Syndrom ist bei Knaben höher als bei Mädchen derselben Altersgruppe. Bei diesem Syndrom kommt es zu Myoklonien, die entweder nur einzelne Muskeln oder ganze Muskelgruppen betreffen können. 51 Vgl. Fröscher/Vassella (1994), S.202ff. 52 Vgl. ebd. S.202ff. 26