Von Hüsteln, Schnupfen und ELVIS hereditäre Immundefekte im Erwachsenenalter

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1 Von Hüsteln, Schnupfen und ELVIS hereditäre Immundefekte im Erwachsenenalter PD Dr. Matthias Wahle Abteilung Rheumatologie, Medizinische Klinik II Klinikum der JW Goethe-Universität Frankfurt

2 Frau Doktor/ Herr Doktor, ich bin immer krank... Immundefizienz; Versuch einer Definition! Infektionen sind physiologischer Zustand! Evolutionärer Mechanismus der Interaktion mit der Umwelt! Struktur des Immunsystems benötigt Infektionen! Gleichzeitig Gefährdung (Schädigung, Tod)! Übergang zwischen noch physiologisch und schon pathologisch fließend! Konsensuelle Festlegung einer nicht-physiologischen Infektneigung

3 Ursachen

4 Verteilung Mehr als die Hälfte aller Patienten in ESID-Datenbank älter als 16 Jahre Ca. 44% der Patienten älter als 19 Jahre Mehr als ein Viertel der Patienten älter als 30 Jahre European Society for Immunodeficiencies;

5 Häufigkeit Inzidenz ca. 10/ / Jahr! Großraum Frankfurt: bis 200 Patienten/ Jahr!! Davon Erwachsene: ca. 1/3 (60 Patienten/ Jahr)! Joshi et al.; Mayo Clin Proc. 2009;84(1):16-22.

6 Verteilung Vorwiegend adaptive Immunität! B-Zellen! Isolierte T-Zell-Defekte selten Etwa 10% kombinierte Defekte und Störungen der angeborenen Immunität Joshi et al.; Mayo Clin Proc. 2009;84(1):16-22.

7 Entitäten Prädominater Antikörpermangel (75%)! X-Chromosomale Agammaglobulinämie (M. Bruton)! CVID (Common Variable Immunodeficiency) Häufigkeit ca. 2-5/ ! Selektiver IgA-Subklassendefekt Häufigkeit ca. 200/ , oft asymptomatisch! IgG-Subklassendefizienz Häufigkeit unklar, oft asymptomatisch Kombinierte T-/ B-Zell-Defekte (5%)! SCID, Omenn-Syndrom (selten)

8 Entitäten II Phagozytose-Defekte (10%)! Septische Granulomatose! Schwere kongenitale Neutropenie! Zyklische Neutropenie Weitere, definierte Immundefektsyndrome (10%)! Wiskott-Aldrich-Syndrom Mutation WAS-Protein (Störung T-Zell-Aktivierung)! Di-George-Syndrom! Hyper-IgE-Syndrome STAT3-Mutation, regulatorische T-Zellen, Th17-Zellen! Ataxia teleangiectatica

9 Entitäten bei Erwachsenen Komplemetdefekte! Jugend-/ Erwachsenenalter! Autoimmunerkrankungen CVID! Infektionen! Immunzytopenien Selektiver IgA-Mangel IgG-Subklassendefekte

10 Symtome bei Diagnose Infektionen! Pneumonien (mehr als 2 Episoden); 43%! Rezidivierende Otitis (42%), Sinusitis (40%)! Gastrointestinale Infektionen (23%)! Abszesse (12%)! Meningitis (5%) Autoimmunität! Immunzytopenien (Thrombopenie, häm. Anämie); 30% Atopische Erkrankungen! Unabhängig vom Defekt, 55% Joshi et al.; Mayo Clin Proc. 2009;84(1):16-22.

11 Warnzeichen

12 Warnzeichen II Charakteristika Major-Infektion: Pneumonie, Sepsis, Meningitis/ Enzephalitis, Osteomyelitis, septische Arthritis, Empyem, Viszeralabszesse

13 Warnzeichen III Infektionen, E.L.V.I.S.! Erreger (ungewöhnliche, opportunistische Erreger)! Lokalisation (polytop vs. monotop)! Verlauf (chronisch, rezidivierend)! Intensität (Majorinfektion, rez. Minorinfektion)! Summe (8 Minor-, 2 Majorinfektionen/ Jahr)

14 Autoimmunität bei PID Autoimmunphänomene und Immundefekt kein Widerspruch!! Variable Manifestation Immunzytopenien Chronisch entzündliche Darmerkrankungen Sicca-Syndrom, SLE...! Komplementdefekte C1q, C4; bis zu 90% der Patienten! Komplexe Immundefektsyndrome (IPEX...), bis 100%! CVID (ca. 1/3 der Patienten)! Selektive IgA-Defizienz (ca. 1/4 der Patienten)

15 Diagnostik Primäre Immundefekte, Warnzeichen und Algorithmen zur Diagnosefindung; Uni-Med Verlag 2010.

16 Diagnostik Primäre Immundefekte, Warnzeichen und Algorithmen zur Diagnosefindung; Uni-Med Verlag 2010.

17 Algorithmen Primäre Immundefekte, Warnzeichen und Algorithmen zur Diagnosefindung; Uni-Med Verlag 2010.

18 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! Ich denke, er hat es geschafft... Es ist schon 1 Woche her, dass er über die Wand gesprungen ist.

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