Inzidenz: 2 3:1 Mio. Häufigkeitsgipfel: Jahre und Jahre.

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1 Kurzdefinition " Epidemiologie Häufigster maligner primärer Knochentumor Inzidenz: 2 3: Mio. Häufigkeitsgipfel: 0 25 Jahre und Jahre. " ¾tiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Histologisch charakteristische Osteoid-/Knochenproduktion durch sarkomatös entartete Osteoblasten Primär oder sekundäre Entartung, z.b. Paget Osteosarkom oder nach RadiatioHäufigster Typ (90%) ist das klassische intramedulläre Osteosarkom. Sonderformen: intraossäres teleangiektatisches Osteosarkom: zystische bluthaltige ArealeInseln von Tumorgewebe, welches Osteoid bildetmeist Jugendliche und junge Erwachsene primär multizentrisches Osteosarkom: umstritten, ob primär multizentrisch oder frühe KnochenmetastasierungMeist rein osteoblastische Herde weitere seltene Sonderformen: intraossäres kleinzelliges Osteosarkom, osteoblastomähnliches Osteosarkom, niedrig malignes Osteosarkom Oberflächenosteosarkome: parossales Osteosarkom: meist niedrigmaligne Selten entsteht im Tumor eine hochmaligne dedifferenzierte Komponente oder ein osteochondromähnliches, niedrig malignes parossales OsteosarkomGeht von der äußeren Kompaktaoberfläche aus2. 4. Lebensdekade) periostales Osteosarkom: hochmaligneüberwiegend chondroblastischentsteht im PeriostVorwiegend 2. Lebensdekade hochmalignes Oberflächenosteosarkom: OberflächenläsionLiegt an der Kortikalis aufunterscheidet sich histologisch nicht vom klassischen Osteosarkom extraossäres Osteosarkom: oft nach BestrahlungSehr selten¾ltere Patienten. Osteosarkom Zeichen der Bildgebung " Methode der Wahl RöntgenbildMRT " Pathognomische Befunde Gemischter Knochentumor (überwiegend osteoblastisch, teils osteolytisch), meta-diaphysäre Lage, Lage am Knie, maligne Periostreaktionen, Manifestation in der 2. Lebensdekade " Röntgenbefund/CT-Befund Klassisches Osteosarkom: Typisch ist eine ossifizierte Tumormatrix Meist gemischt osteoblastisch/osteolytischunscharf begrenzte KnochenläsionKann auch agressiv rein lytisch oder osteoblastisch sein (Lodwick Grad II III)Meist maligne Periostveränderungen (Spikulae, Codman-Dreieck)Oft dichter Weichteilanteil und Kortikalisdestruktion Lokalisation: meist metaphysär oder meta-diaphysär an den langen Röhrenknochen (60% kniegelenksnah, 0% proximaler Humerus) Häufig ist schon auf dem Röntgenbild eine extraossäre partiell ossifizierte Tumormasse sichtbar. 47

2 Osteosarkom Abb. 25a,b Osteosarkom. Röntgen Oberschenkel links in 2 Ebenen. 6-jähriger Junge mit einem Osteosarkom der distalen Tibia. Typisches aggressives Wachstumsmuster mit ausgedehnten Periostreaktionen (Sunburst-Spikulae). Verknöcherungen in den umgebenden Weichteilen. Teleangiektatisches Osteosarkom: ¾hnlichkeit mit aneurysmatischer Knochenzyste Lytisch expansivmeist geographische LäsionOft Kompaktadestruktion und pathologische Fraktur (50% Femur, 25% Tibia)Meta-diaphysäre LageOft Periostreaktionen. Periostales Osteosarkom: Sitzt der Kompakta von außen aufkalzifiziert in den zentralen kompaktanahen Abschnitten Streifige Matrixmineralisierung Gelegentlich Kompaktarrosion oder reaktive Verdickung Bevorzugt diaphysär an Femur und TibiaDD juxtakortikales Chondrom/Chondrosarkom. Parossales Osteosarkom: Auf der Oberfläche oder Rückfläche des distalen dorsalen Femurs Meist zentral deutlich sklerosiert (mineralisierte Matrix) Kompaktaverdickung Unscharfe Begrenzung DD kortikale Irregularität (periostales Desmoid) des Gastroknemiusansatzes. Hochmalignes Oberflächenosteosarkom: Diaphysäre Lage! ¾hnlich wie periostales Osteosarkom, jedoch meist geringer mineralisiert. Extraossäres Osteosarkom: Weichteilverkalkung zentral betont im Gegensatz zur Myositis ossificansbevorzugt an Gesäß oder Oberschenkel. " MRT-Befund Hilfreich zur DD (solide Raumforderung, zytisch) und zur Ausbreitungsdiagnostik (Resektabilität: Gefäß-Nerveninvasion, Gelenkeinbruch). Klassisches Osteosarkom: Hypointenses intramedulläres Signal im Tw SE BildHyperintens auf fettgesättigten Aufnahmen Im T2w SE-Bild hypo- bis hyperintens, je nach Mineralisierungsgrad (osteoblastische Anteile: hypointens)inhomogene, aber kräftige KM-AnreicherungOft paraossärer Weichteilanteil. 48

3 Osteosarkom Abb. 26a d MRT des gleichen Patienten. a Koronare Tw SE nativ. b Koronare Tw SE nach KM-Gabe. Inhomogene KM-Aufnahme im Markraum und im Weichteilanteil. c Axiale T2w TSE-Sequenz nativ. Ausgedehnte Tumorinfiltration in die Weichteile um den Femurschaft herum. Die Femoralgefäße sind nicht ummauert. d Axiale fettgesättigte Tw SE-Sequenz nach KM-Gabe. 49

4 Osteosarkom Teleangieektatisches Osteosarkom: Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel durch EinblutungenIm Gegensatz zur aneurysmatischen Knochenzyste solide KM aufnehmende Tumoranteile. Oberflächenosteosarkome: Weichteilige, die der Kompakta aufsitzennachweis einer Markrauminvasion, was prognostisch ungünstig istperiostales Osteosarkom: ausgesprochen hohe Signalintensität, läppchenartiger Aufbau, septale KM-Anreicherung ähnlich chondroiden. " Szintigraphie Starke Anreicherung im SkelettszintigrammDetektion von skip lesions und Knochenmetastasen im übrigen Skelettsystem (alternativ Ganzkörper-MRT). Klinik " Typische Präsentation SchmerzenBei Kindern oft auch in ein angrenzendes Gelenk projizierte Schmerzen, daher immer auch angrenzende Skelettanteile röntgen! " Therapeutische Optionen Präoperativ ChemotherapieWeite Resektion oder AmputationPostoperativ Chemotherapie (Ziel: Verhindern von Fernmetastasen). " Verlauf und Prognose Je nach Tumortyp und Ansprechen auf die präoperative Chemotherapie 5-Jahre-Überlebensrate 50 80% In 0 20% bereits bei Diagnosestellung Fernmetastasen Günstigere Prognose bei parossealen und low-grade OsteosarkomeHäufigste Metastasierung in Lunge und Knochen. " Was will der Kliniker von mir wissen? Ausdehnung des TumorsBeziehung zum Gefäß-Nerven-BündelGelenkeinbruch Epiphysenbeteiligung (im MRT in 80%, im Röntgenbild in 5% nachweisbar!) Skip lesions, daher immer ganze Extremität abbilden, native Tw SE-Sequenz koronar Ansprechen auf präoperative Chemotherapie (MRT: Größenabnahme, Nekrosezonen ohne KM-Anreicherung) Bei fehlendem Ansprechen Umstellung der Chemotherapie. Differenzialdiagnose Ewing-Sarkom Chondrosarkom Metastasen Osteom meist nicht mineralisiert früheres Lebensalter evtl. typische chondroide Verkalkungen Alter: Jahre Unterscheidung oft nicht möglich selten im Kindesalter meist keine Verknöcherung der Tumormatrix scharfe Begrenzung keine Periostreaktion kein Kortexdurchbruch meist kleine runde Läsion typische Lage: Nasennebenhöhlen 50

5 Osteosarkom Osteomyelitis kortikales Desmoid Fibrosarkom/MFH aneurysmatische Knochenzyste manchmal schwierig zu unterscheiden wenig/kein Weichteilanteil keine Tumormatrix keine Spikulae liegt exzentrisch kortikal an der distalen Femurmetaphyse scharf begrenzt szintigraphisch negativ vor allem DD für teleangiektatisches Osteosarkom im Röntgen, da auch lytisch, im MRT keine blutgefüllte Hohlräume, sondern solides Gewebe DD für teleangiektatisches Osteosarkom aggressiveres Wachstumsmuster nimmt im MRT nur randständig bzw. in den Septen KM auf keine noduläre oder solide KM-Anreicherung Typische Fehler Verzögerte Diagnose: wenn angrenzende Gelenke/Regionen nicht mituntersucht werden, wenn eine pathologische Fraktur (z. B. beim Spielen) als solche nicht erkannt und als traumatisch klassifiziert wird. Insuffiziente Resektion/Therapie: wenn skip lesions präoperativ übersehen werden, wenn kein adäquates Staging durchgeführt wird (CT des Thorax, Szintigraphie) Einzelne Lungenmetastasen können mit einer Chance auf Heilung reseziert werden. Der Biopsiekanal muss im operativen Zugangsweg gewählt werden, damit er bei der endgültigen Operation entfernt werden kann. Literatur Andresen KJ, Sundaram M, Unii KK, Sim FH. Imaging features of low grade central osteosarcoma of the long bones and pelvis. Skeletal Radiol 2004; 33: Brisse H, Ollivier L, Edeline V et al. Imaging of malignant tumors of the long bones in children. Monitoring response to neoadjuvant chemotherapy and preoperative assessment. Pediatr Radiol 2004; 34(8): Freyschmidt J, Ostertag H, Jundt G. Knochentumoren. Berlin, Heidelberg, New York: Springer, 2003: