Proteinurie. von Nicolas Terliesner stellvertretend für das Nephro-Team
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- Lothar Brodbeck
- vor 6 Jahren
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Transkript
1 Proteinurie von Nicolas Terliesner stellvertretend für das Nephro-Team
2 Rot?! Hilfe! Was wird nachgewiesen? v.a. Albumin Bindung: Aminogruppen an Indikator Warum zusätzlicher Test für Mikroalbuminurie? zu geringe Sensitivität (Mikroalbuminurie ab 20mg/l)
3 Proteindifferenzierung Albumin α 1 -Mikroglobulin IgG
4 erkennbar? Albumin α 1 -Mikroglobulin IgG Albumin α 1 -Mikroglobulin IgG Albumin α 1 -Mikroglobulin IgG glomerulär tubulär Mischproteinurie
5 noch schöneres Albumin α 1 -Mikroglobulin IgG glomerulär Albumin glomerulär, hochselektiv: IgG/Alb <0,01
6 Was? Und warum? Molekulargewicht: - α 1 -Mikroglobulin 33 kda - Albumin 67 kda - IgG 150 kda Problem: tubulär glomerulär glomerulär _ Megalin/ Cubilin GBM Wikipedia Avner et al. Pediatric Nephrology 2016
7 Kann das wirklich alles sein? Spontanurin - i.d.r. 2. Morgenurin - 1. Morgenurin besser, aber schwieriger zu erhalten Sammelurin - 1. Morgenurin weglassen, dann bis inkl. nächstem Morgenurin sammeln. - oder: getrennt Tag/Nacht
8 Was ist noch normal? Proteinausscheidung: - Sammelurin: pro Tag, pro m² KOF - Gesamtprotein nach Alter: <6Mo.: 240mg Gesamtprotein >6Mo.: 150mg Gesamtprotein - Spontanurin: Gesamtprotein - welche Proteine: - 50% Tamm-Horsfall (Uromodulin) - im frühdistalen Tubulus sezerniert - 40% Albumin Avner et al. Pediatric Nephrology 2016
9 Was ist sonst noch normal? Glomeruläre Proteinurie durch: - Fieber - Kälte transient - körperliche Betätigung - aufrechtes Stehen und Gehen bei 2-5% der Jugendlichen orthostatisch Schärer, Mehls Pädiatrische Nephrologie 2002 Avner et al. Pediatric Nephrology 2016
10 Wann muss ich handeln? persistierende glomeruläre Proteinurie - Therapieindikation: mg/m²/d kann - >500 mg/m²/d muss - >1000 mg/m²/d Biopsie große Proteinurie - Biopsieindikation bei V.a. Nierenerkrankung: - >1000 mg/m²/d Gesamtprotein - >2000 mg/g Albumin/Kreatinin (Spontanurin) Proteinurie + Symptome - nephrotisch - nephritisch - unklare Niereninsuffizienz
11 Algorithmus bei Proteinurie? K. Dittrich nach Comprehensive Pediatric Nephrology 2008
12 und im Dienst? Zu beachten: - Nochmal stixen, dann mit Proteindifferenzierung - auch nachts möglich - keine vorschnelle (z.b. Steroid-)Therapie - Bei bestätigter Proteinurie: - Sammelurin (meist ist genug Zeit dafür!) - durch Quantifizierung die Biopsieindikation prüfen (in RS Nephro)
13 Differentialdiagnosen glomerulär tubulär gemischt Glomerulonephritis FSGS IgA-Nephropathie TMA Alport-Syndrom Diabetes mellitus nephrotisches Syndrom (idiopathisch/hereditär) Hyperfiltration (verminderte Nephronzahl) art. Hypertension Fanconi-Syndrom (erworben/hereditär) andere hereditäre Tubulopathien Toxine (Antibiotika, Hb, ) Tubulusnekrose (Ischämie) Pyelonephritis interstitielle Nephritis Polyzystische Nierendysplasie obstruktive Uropathien Transplantatabstoßung Überlaufproteinurie (z.b. Multiples Myelom) Schärer, Mehls Pädiatrische Nephrologie 2002
14 Therapie der Proteinurie? Proteinurie als unabhängiger Risikofaktor für GFR-Verlust Ramipril-Therapie verlängert Nierenüberleben Hunsicker Kidney Int 1997 Remuzzi Lancet 1997
15 ACE-Hemmer: nicht nur Blutdruck Proteinurie sinkt langsamer als RR Struktur der glomerulären Basalmembran ändert sich durch ACE-Hemmer Gansevoort Kidney Int 1993 Langham Diabetologia 2002
16 ACE-Hemmer und Sartan? Zusätzlicher antiproteinurischer Effekt durch Kombinationstherapie am aber: langfristige Wirkung auf GFR? - unsicher Kanno Clin J Am Soc Nephrol 2007 Susantitaphong Am J Hypertension 2013
17 und Kinder? Abraham Ped Nephrol 2017
18 Therapie der Proteinurie! isolierte persistierende glomeruläre Proteinurie (<1000 mg/m²/d Gesamtproteinurie): - fokal-segmentale Glomerulosklerose - IgA-Nephropathie - mesangioproliferative Glomerulonephritis ohne IgA - membranöse Glomerulonephritis - minimal change-glomerulopathie (v.a. bei <500mg/m²/d) Therapie: -Hemmung - deshalb i.d.r. keine Biopsieindikation Yoshikawa J Peds 1991 Hama Nephrol Dial Transplant 2012
19 take home - Proteinurie ist oft transient (=physiologisch) => einfach nochmal messen - Proteinurie im U-Status erfordert i.d.r. nicht sofortige Therapie - bei persistierender Proteinurie oder Symptomatik erst qualitative (Diff.) und quantitative (Sammelurin) Diagnostik - Schallmauer große Proteinurie (evt. Biopsieindikation): mg/m²/d Gesamtprotein (Sammelurin) oder mg/g Albumin/Kreatinin (Spontanurin) - konsequente Proteinurie-Therapie durch - Hemmung rettet jahrzehntelange Dialysefreiheit
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