Schreckgespenst Anfall - ein Drama aus der Neuromythologie. Peter Borusiak

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1 Schreckgespenst Anfall - ein Drama aus der Neuromythologie Peter

2 Das war ein Anfall ich weiß wie das aussieht Zumeist außerhalb der Praxis/Klinik Beschreibungen aus zweiter Hand Beginn nicht beobachtet (v.a. bei nächtlichen Ereignissen) Aufgeregte Beobachter Komplexe Abläufe 1

3 Differentialdiagnosen Säuglinge / Kleinkinder West-Syndrom Gutartige myoklonische Epilepsie (BMEI) Watanabe-Epilepsie Gutartiger nicht-epileptischer Myoklonus Shuddering attacks Moro-Reaktion Einschlafmyoklonien Paroxysmal downward gaze Pavor nocturnus 2

4 Differentialdiagnosen Schulkinder / Jugendliche Idiopathische fokale Epilepsien Absencenepilepsie Temporallappenepilepsie Juvenile myoklonische Epilepsie Synkopen (cave: Herzrhythmusstörungen) Dissoziative Anfälle andere (extrapyramidal ausgelöste) paroxysmale Bewegungsstörungen 3

5 Hinweise für dissoziative Anfälle Akute oder chronische psychosoziale Stressfaktoren Hohe Anfallsfrequenz mit geringer Verletzungsneigung Wiederholte ambulante und stationäre Abklärungen Multiple weitere somatische Beschwerden Psychopathologische Auffälligkeiten 4

6 Differentialdiagnose Synkope Grand mal Unmittelb. Auslöser ca. 50 % keiner Dauer meist < 30 sec 1-3 min Sturz schlaff /steif steif (Myo)klonien ca 80 % 100 % mild (bis heftig) meist < 30 sec Myoklonien multifokal/generalisiert heftig Kloni generalisiert Inkontinenz häufig häufig Zungenbiß sehr selten häufig Postiktuale Verwirrtheit < 30 sec 5-30 min 5

7 Hilft das EEG bei der Differenzierung? ¼ der initialen EEG sind bei Vorliegen einer Epilepsie unauffällig Prävalenz der Epilepsien bei 9-jährigen 0,4% = 4/1000 Prävalenz epilepsietypischer Potentiale 3% = 30/1000 6

8 Was bedeutet der Nachweis von spikes im EEG ohne Vorselektion? Epilepsie keine Epilepsie Gesamt EEG path. 3 30*** 33 EEG o.b. 1* Gesamt 4** * ¼ der initialen EEG sind bei Vorliegen einer Epilepsie unauffällig ** Prävalenz der Epilepsien bei 9-jährigen 0,4% = 4/1000 *** Prävalenz epilepsietypischer Potentiale bei Gesunden 3% = 30/1000 7

9 Spikes im EEG mit Vorselektion: nach klinischer Einschätzung Epi mit 50 % Wahrscheinlichkeit Epilepsie keine Epilepsie Gesamt EEG path *** 390 EEG o.b. 125* Gesamt 500** * ¼ der initialen EEG sind bei Vorliegen einer Epilepsie unauffällig ** Wahrscheinlichkeit von 50% für Epilepsie *** Prävalenz epilepsietypischer Potentiale bei Gesunden 3% = 30/1000 8

10 Mein Kind stirbt doch! Der hatte ganz blaue Lippen! Je nach Anfallsablauf unterschiedliche vegetative Begleitsymptomatik Zyanose als Folge von - Durchblutungsproblematik? - Rhythmusstörung? - Atemstillstand? (erwachsene) Menschen mit Epilepsie haben nicht selten iktuale Tachykardien oder Bradykardien Aber keine Häufung von Rhythmusstörungen interiktual Über 90% der Eltern, die einen (ersten) Anfall ihres Kindes erleben, fürchten, dass das Kind stirbt 9

11 Camfield P & Camfield C Sudden unexpected death in people with epilepsy: a pediatric perspective Spekulation über Ursachen - Anfall zentrale Apnoe - Anfall kardiale Arrhythmie (bei einzelnen Patienten telemetrischer Nachweis einer ausgeprägteren iktalen Tachykardie) - Weitere Faktoren (nur bei Erwachsenen Daten vorhanden) Beziehen sich dann auf ihre Langzeitstudie - Mortalität in 20 Jahren 6,1 % bei Epilepsie - Hauptrisiko: neurologic handicap 0,88 % in der Referenzpopulation - Kein Unterschied zur Normalpopulation ohne neurologische Beeinträchtigung 10

12 Harvey AS, Nolan T, Carlin JB Community-based study of mortality in children with epilepsy. Epilepsia 1993 Versuch der Ursachenzuordnung bei Todesfällen bei Kindern mit Epilepsie ( ; Victoria/Australien) Systematische Erfassung aller Todesfälle < 15 J. Insgesamt Todesfälle - davon 93 mit Epilepsie 6 mit idiopathischer Epilepsie 87 mit symptomatischer Epilepsie» 63/87 mit CP» 82/87 intellectually disabled - Kein Kind mit typischer Absencenepilepsie 11

13 Harvey AS - Community-based study of mortality in children with epilepsy Ursachen (I) Kein Zusammenhang mit Epilepsie 59/93-33/59 mit Aspirationspneumonie - 23/59 in Zusammenhang mit der Grunderkrankung Zusammenhang mit Epilepsie 20/93 - u.a. Ertrinkungsunfall (n=3) - Akute Aspiration (n=4) - SUDEP (n=11; 6 m, 5 w; 9/11 mit symptomat. Epilepsie) 12

14 Harvey AS - Community-based study of mortality in children with epilepsy Ursachen (II) Unklarer Zusammenhang mit Epilepsie 14/93 - Keine ausreichenden klinischen Angaben - Alle mit symptomatischer Epilepsie - 9 mit plötzlichem, unerwartetem Tod Nicht als SUDEP klassifiziert, da keine Autopsie Berechnung der Mortalitätsraten - ohne Epilepsie 2,3 pro /Jahr - mit Epilepsie 30,6 pro /Jahr Idiopathisch 2,6 Symptomatisch 114,8 Kein Todesfall im Rahmen eines Status epilepticus 13

15 Callenbach PMC et al. Mortality Risk in Children With Epilepsy: The Dutch Study of Epilepsy in Childhood. Pediatrics neudiagnostizierte Kinder von Alter: 1 Mo 16 J Follow-up 5 Jahre 9 Todesfälle (Ø 7.3 J; 5 m, 4 w) - Alle mit symptomatischer Epilepsie - Soweit bekannt kein Kind im Zusammenhang mit Anfall verstorben - Kein Kind erfüllte SUDEP-Kriterien (hatten alle genügend andere Gründe) - Keine Todesfälle in der nonsymptomatischen Gruppe 14

16 Da sterben Gehirnzellen Ja aber. Seit langem kontroverse Diskussion unter Experten - Holmes GL. Do seizures cause brain damage (Epilepsia 1991) - Archives of Neurology 1998 Young GB, Jordan KG. Do nonconvulsive seizures damage the brain? Yes Aminoff MJ. Do nonconvulsive seizures damage the brain? No Kognition ist noch mal ganz eigenes Thema 15

17 Wissenschaftliche Daten Klare Assoziation Status epilepticus und Hippocampussklerose (aber: wo kommt der Status her?) Während eines Anfalls erhöhter zellulärer Energieumsatz (den die Zellen aber auch länger aufrecht halten können) Intrazellulärer Laktatanstieg nach 45 min (Petroff 1984; Delivoria-Papadopoulos 1990) Hinweise für Zellschädigung (Serum- und Liquormarker, MRT) bei verschiedenen Anfallsformen Keine Schädigung durch Absencen 16

18 Da sterben Gehirnzellen Ja aber. - funktionell strukturell - Alter des Kindes / Jugendlichen - Art des Anfalls - Dauer des Anfalls - Häufigkeit der Anfälle - Relevanz für den Alltag 17

19 Der ist immer so müde. Das Kind ist überdosiert. Sagen Sie dem Arzt, dass die Medikamente zu hoch sind. Therapeutisches Vorgehen Ziel: Anfallsfreiheit Monotherapie - Möglichst niedrig dosiert - Möglichst störwirkungsarm (Nebenwirkungen können auch mal erwünscht sein) Auswahlkriterien - Effektivität in Bezug auf Epilepsiesyndrom - Nebenwirkungsprofil patientenbezogen Erhöhung bis - Anfallsfreiheit ohne beeinträchtigende Störwirkungen - Im Alltag einschränkende Störwirkungen 18

20 Epilepsie geeignetes Medikament bei generalisierten Anfällen wirksam bei fokalen Anfällen wirksam Valproat Phenobarbital Levetirazetam Mesuximid Ethosuximid Topiramat Felbamat Lamotrigin Zonisamid Brom Carbamazepin Oxcarbazepin Phenytoin Gabapentin Vigabatrin Pregabalin Tiagabine Sultiam Valproat Phenobarbital Levetirazetam Mesuximid Topiramat Felbamat Zonisamid Eslicarbazin Lamotrigin 19

21 Dosis - Medikamentenserumspiegel Bei einem Teil der Medikamente kann der Serumspiegel bestimmt werden. Dosis und therapeutischer Bereich sind individuell sehr unterschiedlich. Beipackzettel sind nur bedingt hilfreich Labormediziner verstehen nichts von Epilepsie Der therapeutische Bereich liegt dort, wo es dem Patienten gut geht. 20

22 Diese Verantwortung kann ich nicht übernehmen! Was darf ein Kind mit Anfällen? Fast alles! 21

23 Verbote und Gebote bloß kein: Fernsehen, Disco Gameboy Streß, Toben Schulsport Schwimmen, Baden Radfahren, Klettern Reizklima, Sonne Impfen Fliegen immer schön: Tabletten regelmäßig Tabletten pünktlich früh zu Bett viel schlafen Helm tragen unter Aufsicht Anfälle verheimlichen 22

24 Lennox (Science and Seizures 1941) Physische und geistige Aktivität scheinen Gegenspieler von Anfällen zu sein. Der Feind Epilepsie greift vornehmlich an, wenn der Patient unaufmerksam, schläfrig oder ruhend ist 23

25 Verbote und Gebote bloß kein: Fernsehen, Disco Gameboy Streß, Toben Schulsport Schwimmen, Baden Radfahren, Klettern Reizklima, Sonne Impfen Fliegen immer schön: Tabletten regelmäßig Tabletten pünktlich früh zu Bett viel schlafen Helm tragen unter Aufsicht Anfälle verheimlichen 24

26 Drehbuch für Epilepsien Genau diagnostizieren Respekt ja Angst nein Schränkt die Kinder nicht zu sehr ein! 25