Normaldruckhydrozephalus Eine behandelbare Demenzursache

Transkript

1 Normaldruckhydrozephalus Eine behandelbare Demenzursache 7. Update Neurologie Dr. med. Dominik Zieglgänsberger Oberarzt Klinik für Neurologie Kantonsspital St. Gallen

2 2 Klinische Trias des Normaldruckhydrozephalus: «Hakim-Trias» Demenz Gangstörung Urin- Inkontinenz

3 3 Historisches Erstbeschreibung durch Salomon Hakim 1965 «a treatable dementia»

4 4 Historisches Nach dieser Erstbeschreibung wurde viel operiert, insbesondere auch (schwer) demente Pat. schlechtes Outcome, viele Komplikationen Metaanalyse 1992: Verbesserung nur in 36% Komplikationsrate: 28%

5 5 Epidemiologie Keine konkreten Zahlen, da bislang sehr unterschiedliche Diagnosekriterien ca. 5-6% aller Demenzen sind auf einen Normaldruckhydrozephalus zurückzuführen 9-14% der Pat. in einem Pflegeheim zeigen radiologische Zeichen eines inph Inzidenz inph: 0,2-5,5/ /Jahr Prävalenz inph: 0,003% (bei <65J.) bis 0,2% - 2,9% (norwegische Studie: 21,9/ )

6 6 Internationale Diagnosekriterien 2005 Neurosurgery 57 (3); Sep 2005; Supplement Klinisches Bild (Gangstörung plus Demenz oder Inkontinenz) plus Radiologischer Befund (und Ausschluss anderer Ursachen/Erkrankungen)

7 7 Klinisches Bild - Allgemein Die Verschlechterung der einzelnen Teilbereiche ist individuell unterschiedlich schnell komplette Trias erst in fortgeschrittenem Stadium Die Mehrzahl der Pat. hat Komorbiditäten Die Prognose ist schlechter, je länger ein inph besteht

8 8 Klinisches Bild - Gangstörung erstes Symptom (und Leitsymptom), initial oft «Schwindel» breitbasiges, langsames, kleinschrittiges Gangbild Füsse nach aussen rotiert «magnetischer Gang» Störung des «automatischen unbewussten Gehens» Schwierigkeiten beim Drehen Ähnlich wie bei M. Parkinson (aber Füsse nach aussen rotiert)

9 9 Klinisches Bild - Demenz Subkortikale Demenz psychomotorische Verlangsamung reduzierte Aufmerksamkeit und Konzentration Störung des Kurzzeitgedächtnisses exekutive Funktionseinschränkung Im fortgeschrittenen Stadium Apathie, Antriebslosigkeit, Gleichgültigkeit, reduzierte Sprachproduktion (bis hin zum Mutismus) neuropsychologische Testung zur Abgrenzung vom M. Alzheimer

10 10 Radiologisches Bild Erweiterung der inneren Liquorräume und normale bzw. enge äussere Liquorräume

11 11 Radiologisches Bild erweiterte innere Liquorräume A B Evans-Index: A/B >0,3 spricht für NPH

12 12 Radiologisches Bild «tight convexity» und «DESH» DESH: Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus

13 13 Radiologisches Bild Corpus-Callosus-Winkel α α< 90 spricht für inph, α >90 spricht für generalisierte Hirnatrophie

14 14 Radiologisches Bild verstrichene Sulci

15 15 Wichtige Differentialdiagnosen M. Alzheimer Charakteristische Liquorveränderung (Tau-Protein, Beta-Amyloid) Vaskuläre Demenz (Multiinfarktdemenz, Mikroangiopathie) M. Parkinson andere neurodegenerative Erkrankungen Spinalkanalstenose, PNP, Vit.B12-Mangel etc

16 16 Diagnostik KSSG: stationäre, standardisierte, interdisziplinäre Abklärung (Neurologie, Neuropsychologie, Neurochirurgie)

17 17 Diagnostik Liquorablassversuch (mindestens 30, besser 40-70ml), kann mehrfach wiederholt werden Evtl. Liquor-Infusionstest

18 18 Physiologie der Liquorzirkulation Liquorzirkulation abhängig von: Blutdruck systolisch und diastolisch (und Differenz) Pulsfrequenz Elastizität resp. Compliance des Hirngewebes und der Blutgefässe Oberfläche der Ventrikel Position des Pat. (sitzend, liegend, gehend ) Anatomie des Wirbelkanals Respiratorischen Exkursionen Osmolalität von Serum und Liquor Abdominellem Druck..

19 19 Pathophysiologie der Liquorzirkulation bei inph Liquordruck zumindest phasenweise doch erhöht (B-waves) (aus: J Neurol Neurosurg Psychiatry, Droste et al., 1993 Jan; 56(1):75-9) Hypometabolismus periventrikulär (und Basalganglien) Dysbalance durch Verlust der Elastizität der Blutgefässe («Windkesselfunktion»)

20 20 Therapie OP: Ventrikulo-peritonealer Shunt Diverse Ventile: fester Ventilöffnungsdruck programmierbare Ventile schwerkraft-abhängige Ventile Alternativen: Rezidivierende LPs evtl. Carboanhydrase-Hemmer

21 21 Outcome 1992: Metaanalyse: Verbesserung nur in 36% Komplikationsrate: 28% Systematisches Review von 2013: Verbesserung: 81% Komplikationsrate: 8-10% Subduralhämatom (Überdrainage): 4-5% Infektion: 3,5% Intrazerebrale Blutung: 0,2% Mortalität: 0,2% Revisionsrate: 13-20% Langanhaltender Effekt: Follow-Up bis 7 Jahre

22 22 Outcome Besserung Klinge P, Hellström P, Tans J, Wikkelsø C.: One-year outcome in the European multicentre study on inph; Acta Neurol Scand: 2012: 126:

23 23 Outcome Besserung Klinge P, Hellström P, Tans J, Wikkelsø C.: One-year outcome in the European multicentre study on inph; Acta Neurol Scand: 2012: 126:

24 24 Outcome Besserung Klinge P, Hellström P, Tans J, Wikkelsø C.: One-year outcome in the European multicentre study on inph; Acta Neurol Scand: 2012: 126:

25 25 Outcome Prädiktoren für ein positives Ergebnis einer Shunt-OP: Gangstörung im Vordergrund Gangstörung zeitlich vor kognitiven Defiziten Kurze Vorgeschichte besonders der kognitiven Defizite Geringe oder nur moderate kognitive Defizite Nur mässige mikroangiopathische Leukenzephalopathie Wesentliche Besserung nach Liquorablassversuch

26 26 Outcome Prädiktoren für ein negatives Ergebnis einer Shunt-OP Dominanz einer schweren Demenz Kortikale Demenz (Alzheimer ) Demenz als erstes Zeichen Ausgeprägte zerebrale Atrophie Ausgeprägte vaskuläre Leukenzephalopathie

27 27 Radiologisches Outcome Hauptproblem: Überdrainage mit Ausbildung von Hygromen und subduralen Hämatomen deutliche Abnahme der Ventrikelweite ist NICHT notwendig, sondern sogar eher ein Zeichen für Überdrainage radiologisches Zeichen einer erfolgreichen Therapie: Erweiterung der vertex-nahen Sulci

28 28 Radiologisches Outcome vor Shunt nach Shunt

29 Normaldruckhydrozephalus Eine behandelbare Demenzursache

30 Normaldruckhydrozephalus Eine behandelbare Demenzursache? eher eine behandelbare Ursache einer Gangstörung

31 31 Klinische Trias des Normaldruckhydrozephalus: «Hakim-Trias» Demenz Gangstörung Urin- Inkontinenz

32 32 Zusammenfassung Diagnose: Kombination aus Klinik und Bildgebung Initial Gangstörung, Trias erst im Verlauf Viele DDs, deshalb interdisziplinäre, standardisierte Abklärung Geeignete Pat. profitieren sehr gut (und dauerhaft) von einer OP Besserung v.a. der Gangstörung, weniger der kognitiven Störung und der Inkontinenz nicht zu spät operieren