Entwicklungsstörungen. Entwicklungsstörungen Entwicklungsstörungen. Klassifikation

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1 Entwicklungsstörungen Beginn in der frühen Kindheit. Störungen von Funktionen, die eng an die biologische Reifung des ZNS gebunden sind. Stetiger, chronischer Verlauf, ohne Rezidiven oder Remissionen. Entwicklungsstörungen Umschriebene Tiefgreifende Entwicklungsstörungen Entwicklungsstörungen Definition über Diskrepanzkriterium Tiefgreifende Entwicklungsstörungen Klassifikation Qualitative Beeinträchtigungen in der wechselseitigen sozialen Interaktion. Qualitative Beeinträchtigungen in der Sprache und Kommunikation. Eingeschränktes, sich wiederholendes Verhaltensrepertoire. F 84.0 Frühkindlicher Autismus F 84.1 Atypischer Autismus F 84.5 Asperger-Syndrom Beginn vor dem 3. LJ Die Störungen sind aufgrund des Verhaltens definiert, unabhängig von der Intelligenz Definition über eine bestimmte Verhaltenskonstellation

2 Epidemiologie Epidemiologie Autoren Sponheim/Skejedal 1998 (N=65 688; Alter=5) Taylor et al (N= ; Alter=7) Powel et al (N=25 377; Alter=8) Autismus Prävalenz pro ,9 8,7 21, N Asperger-Syndrom Prävalenz pro N 0,3 1,4 6, Relation 16/1 6/1 3/1 PPD/ ,8 36,6 Meta-Analyse 34 Studien über PDD Prävalenz Median Alter: 8 Jahre Baird et al (N=16 237; Alter=7) Chakrabarti et al (N=15 500; Alter 5) Kadesjo et al (N= 826; Alter=8) 27,7 16,8 72, ,1 8,4 48, /1 2/1 1.5/ ,00 0,2 Kanner Asperger CDD PDD-NOS All PDD Methode: 2 Phasen (Screening/Diagnostik) Fombonne 2005 J Clin Psychiatry Früherkennung Entwicklung der Symptome 1999 (UK) Autism 5.5 Jahre Asperger 11 Jahre 2002 (USA) Autism 6.3 Jahre 2005 (UK) Asperger > 3. LJ (CH) Autism Jahre Howlin & Asgharian 1999, McConachie, LeCouteur & Honey 2005, Holzer et al. 2006, Mandell et al Interaktion Sprache Sensorische Modulation Bewegungsstereotypien Geburt 30 Mo 60 Mo Pubertät

3 Probleme 1. Verhaltenskonstellation unspezifisch Verzögerte Entwicklung der Sprache / Motorik Spielentwicklung 2. Verhaltenskonstellation nicht erkannt Joint attention Kreatives Spiel 3. Diagnostic overshadowing Kanner GB, Epilepsie, Syndrome Asperger ADHD, SSV, Bindungsstörung Soziale Interaktion Unfähigkeit, Blickkontakt, Mimik, Körperhaltung und Gestik zur Regulation sozialer Interaktionen zu verwenden. Unfähigkeit, Beziehung zu Gleichaltrigen aufzunehmen, mit gemeinsamen Interessen, Aktivitäten und Gefühlen. Mangel an sozio-emotionaler Gegenseitigkeit, die sich in einer Beeinträchtigung oder devianter Reaktion auf die Emotionen anderer äußert. Mangel, spontan Freude, Interessen oder Tätigkeiten mit anderen zu teilen. Kontaktauffälligkeiten Distanziert-abwehrend Passiv Aktives, bizarres Kontaktverhalten Sprache und der Kommunikation Verspätung oder vollständige Störung der Sprachentwicklung, die nicht begleitet ist durch einen Kompensationsversuch durch Gestik oder Mimik als Alternative zur Kommunikation. Relative Unfähigkeit, einen sprachlichen Kontakt zu beginnen / aufrechtzuerhalten, bei dem es einen gegenseitigen Kommunikationsaustausch gibt. Stereotype und repetitive Verwendung der Sprache oder idiosynkratischer Gebrauch von Wörtern (Auffällige Intonation,Neologismen, Echolalie) Kein "So-tun-als-ob"-Spiel.

4 Sonderinteressen und Stereotypien Stereotype motorische Manierismen mit Handund Fingerschlagen, oder komplexe Bewegungen des ganzen Körpers. Kaum kreatives Spiel, vorherrschende Beschäftigung mit Teilobjekten oder nicht funktionalen Elementen des Spielzeugs. Umfassende Beschäftigung mit gewöhnlich mehreren stereotypen und begrenzten Interessen, die in Inhalt und Schwerpunkt abnorm sind (Beschäftigung mit Daten, Fahrplänen, Fahrrouten). Zwanghaftes Verhalten und Rituale im Alltag. Kernsymptome Sprache und Kommunikation Soziale Interaktion Stereotypien und Sonderinteressen Clip Julian und Bahir Zusatzsymptome Schlafstörungen Selbstverletzung aggressives Verhalten geistige Behinderung Wutausbrüche Hyperaktivität Depression, Phobien Reizüber- und Unterempfindlichkeiten Epilepsie Vorschulalter Symptome im Vorschulalter Bezugspersonen Verzögerte / ausbleibende Sprachentwicklung mit deutlicher Einschränkung in der nonverbalen Kommunikation Eltern Kleinkind Gleichaltrige Kaum soziales Lächeln, wenig Mimik und Blickkontakt, möchte nicht gehalten werden, ignoriert Mutter Probleme, die Aufmerksamkeit auf eigene Aktivitäten zu lenken Motorische Stereotypien, ungewöhnliches Spielverhalten, ungewöhnliche Reaktionen auf akustische und visuelle Reize

5 Gemeinsame Aufmerksamkeit Spielentwicklung nach McCune-Niclich Gemeinsame Aufmerksamkeit ist der Versuch, die Aufmerksamkeit dritter auf Objekte oder auf bestimmte Situationen zu lenken und zwar durch! deuten! zeigen! Blickkontakt Entwicklung zwischen 9 und 14 Monaten Einfaches Manipulieren Relationales Spielen Funktionelles Spielen Symbolspiel Grundschulalter Symptome im Grundschulalter Eltern Bezugspersonen Schulkind Gleichaltrige Soziale Probleme, nicht Erkennen von impliziten sozialen Regeln, oft sehr inadäquate Kontaktaufnahme Eigenartiger Sprachgebrauch, wenig kommunikativ, keine direkte und eindeutige Antwort auf Fragen Beginnende Ausprägung von Sonderinteressen Stereotypien und sensorische Reaktionen gehen eher zurück

6 Jugendalter Symptome im Jugendalter Eltern Bezugspersonen Jugendliche Gleichaltrige Soziale Probleme v.a. in der Gruppe der Gleichaltrigen, keine festen Freundschaften, isoliert Eigenartiger Sprachgebrauch, pedantisch, wenig an Gesprächen interessiert, redet vor sich hin, oft schwer zu folgen Deutliche Ausprägung von Sonderinteressen die teilweise sehr viel Zeit in Anspruch nehmen Zwanghafte, ritualisierte Verhaltensweisen Kanner Asperger Entwicklungsstörungen Vor dem 3. LJ Sprache! verspätet! ausbleibend bis stark! verzögert! keine kommunikative! Funktion (Echolalie) Ab dem 3. LJ Sprache! früher Sprachbeginn! rasche Entwicklung hochstehende Sprache! gestörte Kommunikation Genetische Veranlagung Neurodevelopmental disorders Biologische Faktoren Intelligenz eingeschränkt Motorik unauffällig Intelligenz gut Auffällige Motorik Umweltfaktoren

7 Ätiopathogenese Assoziierte körperliche Erkrankungen Anatomische Anomalien, Hirnschädigungen Biochemische Anomalien Funktionsstörungen in den Transmittorsysteme Genetische Faktoren Spezifische Symptomatik Interaktionsstörung Empathiestörung Sonderinteressen Kommunikationsprobleme Neuropsychologische und kognitive Störungen: Exekutivw Funktionen TOM, zentrale Koherenz Störung der affektiven Entwicklung Tiefgreifende Entwicklungsstörungen IDIOPATHISCHER AUTISMUS (>90%) SYNDROMALER AUTISMUS (<10%) Genetisches Syndrom Häufigkeit des Syndroms im AS Häufigkeit AS im Syndrom GB /Epilepsie Genetische Befunde Fragiles-X Tuberöse Sklerose Rett Syndrom Angelman Smith-Magenis 2,5-5% 1-4% < 5% <<1% << 1% 10-20% 25-60% % % % GB variabel GB variabel Epilepsie GB schwer Epilepsie GB schwer Epilepsie GB variabel Zwillingsuntersuchungen " Konkordanzraten MZ 36% - 95% " Konkordanzraten DZ 0% - 23% der frühkindliche Autismus/tiefgreifende Entwicklungsstörungen sind genetische Störungen. " Chromosom 7 " Chromosom 16 Der Vererbungsmodus ist komplex (keine einfache Mendelsche Regel). 2-4 Gene sind beteiligt. Cohen et al. 2007, Sarimski 2006, De Vries 2007

8 Tuberöse Sklerose Fragiles-X-Syndrom Aufmerksamkeitsdefizite Motorische Unruhe Aggressive Verhaltensweisen Kombination von früh beginnender Epilepsie (vor 3 LJ.) und schwerer geistiger Behinderung und autistischen Verhaltenweisen Schwerpunkt der autistischen Störungen im Bereich Sprache/Kommunikation (ohne Sprache) und der sozialen Interaktion Weniger Stereotypien motorische Unruhe, Aufmerksamkeitsstörung, Impulsivität Autoaggressive Verhaltensweisen (Handbeißen) Scheu, ängstlich in fremder Umgebung Vermeidung von Blickkontakt Hypersensibilität taktile Reize Schwerpunkt der autistischen Störungen im Kommunikationsverhalt en und im Bereich der Stereotypien Die Ausprägung der sozialen Störung ist geringer (Situationsabhängig) Diagnostik Diagnostik Differentialdiagnostik Anamnese ADI-R MBAS CHAT Fremdanamnese Beobachtung ADOS-G Interaktion mit Gleichaltrigen Neuropsychologie HAWIK III, K-ABC, SON Entwicklungstests Sprachdiagnostik v.a.rezeptive Sprache Embedded Figures TOM, Emotionen Neurologie, Genetik, Stoffwechsel

9 Screening und Diagnose CHAT (Checklist for Autism in Toddlers) ADI-R Autism Diagnostic Interview ADOS-G Autism Diagnostic Observation Schedule CHAT Checklist for Autism in Toddlers CARS Childhood Autism Rating Scale MBAS Die Marburger Beurteilungsskala zum Asperger Syndrom Diagnostik Diagnostik Screening Screening Screening Elterninterview Beobachtung Fragen, Beobachtung Beobachtung Fragen 18 Mo 18 Mo 18 Mo <18 Mo 72 Mo " Fragen an die Eltern Körperkontakt Interesse an Kindern Klettern soziale Spiele So-tun-als-ob-Spiele Zeigen oder bringen (um gemeinsame AM herzustellen) Funktionales Spiel " Untersuchung Blickkontakt Gemeinsame Aufmerksamkeit So-tun-als-ob-Spiel Zeigen auslösen Turm bauen MBAS ADOS-G Autism Diagnostic Observation Schedule Halbstandardisierte Beobachtung Sozial-kommunikative Fähigkeiten Vier Module! Modul I Vorsprachlich! Modul II Dreiwortsätze, keine flüssige Sprache! Modul III Fließend sprechend (Kind)! Modul IV Fließend sprechend (Erwachsener)

10 ADOS ADI-R Autism Diagnostic Interview-Revised Originalversion (Lord et al.) 1989 Altersbereich 5-12 Sprachentwicklungsniveau 3 Überarbeitung (Lord et al.) 2000 Altersbereich 18Mo- EW Abgrenzung ggb. Geistige Behinderung, Sprachstörung möglich und sicher Aufmerksamkeit zeigen und Aufmerksamkeit auf etwas lenken Zeigt das Kind Ihnen Dinge, die es interessieren? Würde es Ihnen z.b. ein neues Spielzeug bringen, damit Sie es sehen. Würde es Ihre Aufmerksamkeit auf etwas lenken, was es gerade spielt oder macht? Wie war das, als es 5 Jahre alt war? 0 = Zeigt regelmäßig Gegenstände, indem es diese zu den Eltern bringt, mit keiner anderen Intention als der, Aufmerksamkeit zu teilen 1 = Zeigt Dinge wie oben beschrieben, aber mit geringerer kommunikativer Qualität 2 = Bringt gelegentlich Dinge zu den Eltern, in Verbindung mit Sonderinteressen 3 = Keine sozialen Verhaltensweisen dieser Art Derzeit 4-5 Jahren ADI-R Verlauf Asperger-HFA Originalversion LeCouteur 1989 Revidierte Fassung Lord &LeCouteur 1994 Abgrenzung zuverlässig Geistige Behinderung (Lord, Lecouteur) Sprachstörung (Fombonne, Noterdaeme, Bishop) Störung des Sozialverhalten (Gilchrist) Alter erste Auffälligkeiten Alter erste Sätze Höherer Schulabschluß Arbeit/ betreute Tätigkeit Wohnen/ betreutes Wohnen Freundschaften IQ/Sprachfertigkeiten HF-Autismus (N=34) 15 Mo 53 Mo 24% 38% 32% 38% 100/n.a Asperger (N=42) 31 Mo 26 Mo 52% 52% 35% 40% 101/n.a Howlin 2004, JADD

11 Verlauf Therapeutische Ansätze I % Alter bei EV: 7 Jahre Alter bei WV: 29 Jahre IQ >50 Einschränkungen bezüglich Selbständige Lebensführung Geregelte Arbeit Freundschaften Partnerschaften Empirisch gut abgesicherte und allgemein anerkannte Verfahren: Generell verhaltenstherapeutische Verfahren und Therapieprogramme (z.b. ABA, Lovaas 1987m TEACCH, 1997) Empirisch mäßig abgesicherte, aber potenziell wirksame Verfahren: Ergotherapie, Physiotherapie, sensorische Integration 0 sehr gut gut befriedigend schlecht sehr schlecht Howlin, Goode, Hutton, Rutter 2004 J Child Psychology and Psychiatry Therapeutische Ansätze II Differentialdiagnose Zweifelhafte Methoden: Gestüzte Kommunikation, Festhaltetherapie Diäten, Vitaminund Mineralstrofftherapien, Therapie der visuellen und auditiven Wahrnehmung wie Auricula-Training, Tomation- Therapie, Irlen-Therapie, auditives Integrationstraining Weitere nach Elternberichten förderliche Verfahren: Reittherapie, aktive Freizeitgestaltung Vorschulalter Schulalter Jugendalter Sprachentwicklungsverzögerung Soziale Probleme Abbau Sprachfertigkeiten Verhaltensprobleme i.s. sozialer Probleme Unruhe, Rückzug Soziale Probleme Normal Sprachentwicklungsstörung Hörstörung Autistische Störung Geistige Behinderung Bindungsstörung, HKS Rett, Landau-Kleffner-Syndrom Autistische Störung mit Regression ASD (Asperger, PDD-NOS, HF) Sprachstörung mit Komorbidität Hyperkinetische Störung Nicht erkannte LB/GB ASD (Asperger, PDD-NOS, HF) Zwangsstörung, Persönlichkeits.

12 Asperger-Syndrom Asperger-Syndrom Probleme mit Freundschaften, beim gleichzeitigen Wunsch, Kontakt zu bekommen. Soziale Regeln und Rückmeldungen über das eigene Benehmen werden nur in geringem Grad verstanden. Das Verhalten wirkt unpassend und unbeholfen weil viele der ungeschriebenen sozialen Regeln nicht verstanden werden. Gedanken und Handlungen sind wenig flexibel. Dem Verhalten kann Selbstreflexion fehlen. Die Schwierigkeiten, Entscheidungen zu treffen, werden groß, wenn mehrere Eindrücke gleichzeitig verarbeitet werden müssen. Manchmal haben die Personen einen starren, durchdringenden Blick. Schwierigkeiten beim small talk, Verstehen von Ironie und Witz. Gewöhnliche Floskeln und Gesprächseinleitungen können ganz fehlen. Variationsbreite und Ausdruck von Körperhaltung, Mimik, Gesten und Stimme können gering ausgeprägt sein. Die Betroffenen haben auch Schwierigkeiten, entsprechende Signale bei anderen zu erfassen. Mangel an sozio-emotionaler Gegenseitigkeit. Sonderinteressen Zwanghafte Persönlichkeit Gefühle von starkem Zweifel und übermäßiger Vorsicht. Ständige Beschäftigung mit Details, Regeln, Listen, Ordnungen, Organisationen oder Plänen. Perfektionismus Übermäßige Gewissenhaftigkeit und Skrupelhaftigkeit. Unverhältnismäßige Leistungsbezogenheit unter Vernachlässigung zwischenmenschlicher Beziehungen. Übertriebene Pedanterie und Befolgung sozialer Konventionen. Rigidität und Eigensinnigkeit. Unbegründetes Bestehen darauf, dass sich andere exakt den eigenen Gewohnheiten unterordnen. U1 U2 U3 U4 U5 U6 U7 U8 U9 Geburt Tag Wo Mo Mo Mo Mo LJ 60. Mo Früherkennung unspezifisch unspezifisch unspezifisch unspezifisch unspezifisch unspezifisch Typische Konstellation Typische Konstellation Typische Konstellation Blickkontakt Verzögerte Sprachentwicklung (Silbenverdoppelung) Stereotypien Altersgemäße Sprache fehlt Altersgemäßes Sprachverständnis fehlt Verhaltensauffälligkeiten