Neurologie. Marco Mumenthaler und Heinrich Mattle. 10., vollständig neubearbeitete Auflage 161 Abbildungen in 270 Einzeldarstellungen 186 Tabellen

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1 Neurologie Marco Mumenthaler und Heinrich Mattle 10., vollständig neubearbeitete Auflage 161 Abbildungen in 270 Einzeldarstellungen 186 Tabellen 1997 Georg Thieme Verlag Stuttgart New York

2 IX Inhaltsverzeichnis 1. Propädeutik der Neurologie für Studierende Erheben der Anamnese 1 Neurologische Untersuchung 2 Grundsätzliches zum Vorgehen 2 Bewußtseinslage und Psyche. 2 Allgemeiner Körperstatus 11 Neurostatus 12 Neurologische Untersuchung des Bewußtlosen 63 Neurologische Untersuchungsbefunde bei psychogenen Ausfällen 64 Neurologische Untersuchung im Säuglings- und Kleinkindesalter 65 Neuropsychologische Untersuchung 78 Orientierung, Vigilanz, Verhalten 80 Aphasie 81 Störungen der Raumverarbeitung 85 Apraxie 86 Agnosie 87 Amnesie und Gedächtnis 88 Höhere kognitive Funktionen. 88 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie 90 Neuroradiologische Untersuchungen 90 Liquoruntersuchungen 101 Neurophysiologische Untersuchungen 107 Ultraschalluntersuchungen Biopsien 130 Perimetrie 133 Maddox-Kreuz, Hess-Gitter, Lancaster-Rot-Grün-Test 134 Klinische Neurologie Erkrankungen, die vorwiegend das Gehirn und seine Hüllen betreffen 136 Charakteristika der Hirnerkrankungen 136 Angeborene und perinatal erworbene Läsionen des Gehirns 136 Schädel-Hirn-Trauma 154 Hirndruck und Hirntumoren Erregerbedingte Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen Zerebrale Durchblutungsstörungen und nichttraumatische intrakranielle Blutungen 218 Komatöser Patient 272

3 Inhaltsverzeichnis Extrapyramidale Syndrome Kleinhirnsyndrome 316 Stoffwechselstörungen mit Befall des Gehirns und anderen neurologischen Auswirkungen 324 Andere Allgemeinerkrankungen mit zentralnervösen Symptomen und anderen neurologischen Auswirkungen 337 Spezielle zerebrale Syndrome Erkrankungen, die vorwiegend das Rückenmark betreffen 405 Charakteristika einer Rückenmarksaffektion 405 Topische Kategorien der Rückenmarksläsionen 406 Angeborene und perinatal erworbene Läsionen des Rückenmarks 408 Traumatische Rückenmarksläsionen 409 Grundsätzliches zum (totalen) Querschnittssyndrom 409 Kaudasyndrom 413 Praktisches Vorgehen bei akuter traumatischer Querschnittsläsion 413 Beschleunigungstrauma der Wirbelsäule (whiplash injury) 416 Tumoren und andere das Rükkenmark komprimierende Prozesse 418 Allgemeine Hinweise 418 Besondere Formen der Rükkenmarkskompression 419 Erregerbedingte, allergische und toxische Erkrankungen des Rükkenmarks und seiner Hüllen 426 Erregerbedingte Rückenmarkserkrankungen 426 Myelitiden 428 Toxische Myelopathien 429 Zirkulatorische Störungen des Rückenmarks 430 Gefäßversorgung des Rückenmarks 430 Arteriell bedingte Rückenmarksischämien 430 Venös bedingte Durchblutungsstörungen des Rückenmarks 434 Degenerative und heredodegenerative Leiden mit vorwiegendem Befall des Rückenmarks 436 Befall der Vorderhornganglienzellen 436 Spastische Spinalparalyse und ihre Differentialdiagnose 442 Myatrophische Lateralsklerose 443 Spinozerebelläre Ataxien 447 Stoffwechselstörungen mit wesentlicher Beteiligung des Rückenmarks 450 Vitamin-Bn-Mangel und funikuläre Spinalerkrankungen (funikuläre Myelose) 450 Syringomyelie und Syringobulbie 452

4 Inhaltsverzeichnis XI 4. Störungen des vegetativen Nervensystems und der Trophik 457 Akute Pandysautonomie 461 Familiäre Dysautonomie (Riley). 461 Orthostatische Hypotonie Shy- Drager 462 Botulismus 462 Schmerzunempfindlichkeit 462 Kongenitale Schmerzunempfindlichkeit 463 Kongenitale sensorische Neuropathie mit Anhidrose 463 Sensory radicular neuropathy. 463 Schmerzasymbolie 463 Sympathikussyndrome 463 Anatomie und Pathophysiologie 463 Typische Symptome 464 Störungen der Trophik Demyelinisierende Erkrankungen 470 Grundsätzliches zur Entstehung, Bedeutung und zum Stoffwechsel des Myelins 470 Multiple Sklerose 471 Typische klinische Charakteristika 471 Epidemiologie 471 Klinische Symptomatologie Hilfsuntersuchungen bei Multipler Sklerose 478 Prognose 480 Pathologische Anatomie 480 Ätiologie und pathogenetische Mechanismen 481 Therapie 482 Differentialdiagnose 483 Andere demyelinisierende Erkrankungen 484 Konzentrische Sklerose (Balo) 484 Diffuse Sklerose 484 Encephalomyelitis acuta disseminata 484 Neuromyelitis optica (Devic) SMON 485 Angeborene Entmarkungskrankheiten Schädigung des Nervensystems durch besondere physikalische Einwirkungen 486 Schädigung des Nervensystems durch Elektrizität 486 Schädigung bei Dekompression. 487 Caisson-Krankheit 487 Ionisierende Schädigung durch Röntgenstrahlen 488 Strahlenschädigung des Gehirnes 488 Strahlenschädigung des Rükkenmarkes 488 Schädigung durch allgemeine oder lokale Abkühlung 489 Klinische Symptome 489

5 XII Inhaltsverzeichnis Epilepsien und andere Erkrankungen mit anfallsartigen Erscheinungen und/oder Bewußtseinsstörungen 490 Epilepsien 490 Pathophysiologie und Ätiologie 490 Epidemiologie 490 Einteilung der Epilepsien 491 Praktisches Vorgehen bei Epilepsieverdacht 493 Störungen des Bewußtseins, Synkopen, anfallsartige Phänomene nichtepileptischer Natur 517 Kardiovaskulär bedingte Synkopen und Sturzanfalle 520 Stoffwechselbedingte Bewußtseinsstörungen 523 Sturzattacken 524 Narkoleptisch-kataplektisches Syndrom 525 Differentialdiagnose der Schlafstörungen 527 Psychogene Mitbeteiligung und Psychogenie bei anfallsartigen Störungen Polyradikulitiden und Polyneuropathien 531 Polyradikulitiden 531 Klassische Polyradikulitis (Landry-Guillain-Barre-Syndrom) 531 Polyneuropathien 536 Allgemeine Charakteristika Genetisch bedingte Polyneuropathien 541 Polyneuropathie bei Stoffwechselstörungen 546 Polyneuropathien bei Mangelund Fehlernährungen 552 Polyneuropathie bei Vitamin- Bi2-Resorptionsstörungen 553 Autoimmunallergische Polyneuropathien 553 Polyneuropathien bei Infektionskrankheiten 554 Polyneuropathien im Rahmen von Arteriopathien 554 Chronische Hypoxämie 556 Polyneuropathie bei Sprue u. a. Resorptionsstörungen 556 Polyneuropathien bei exogentoxischen Störungen 557 Andere Polyneuropathien Hirnnervensymptome und Erkrankungen der Hirnnerven 564 Geruchssinnstörungen 564 Anosmie 565 Echte Kombination von Anosmie und Ageusie 567 Kakosmien 568 Sehstörungen als neurologisches Problem 568 Visusstörungen 568 Gesichtsfeldstörungen 569 Störungen der Augenmotorik 574

6 Inhaltsverzeichnis XIII Läsionen der Augenmuskelnerven und ihrer Kerne 587 Ptose 594 Therapie der Augenmotorikstörungen 595 Pupillenstörungen 595 Anatomie und Untersuchungstechnik der Pupillen 595 Anomalien der Pupillenreaktion 596 Trigeminusstörungen 600 Fazialissymptome 601 Kryptogenetische periphere Fazialisparese 601 Beidseitige Fazialisparese 603 Melkersson-Rosenthal-Syndrom 603 Andere periphere Fazialisparesen 603 Störungen des Geschmackssinnes 604 Hemifazialer Spasmus 604 Faziale Myokymien 605 Gesichtstic 605 Hemiatrophia faciei progressiva 605 Symptome von seiten des N. vestibulocochlearis (statoacusticus) 606 Störungen des Gehörs 606 Schwindel 614 Krankheiten mit Schwindel als Leitsymptom 621 Glossopharyngeus- und Vagusausfälle 629 Akzessoriusparese 630 Hypoglossusparese 630 Multiple Hirnnervenparesen 632 Polyradiculitis cranialis 632 (Rezidivierende) multiple Hirnnervenparesen 632 Progrediente Lähmungen multipler Hirnnerven 632 Garcin-Syndrom 633 Seltenere Ursachen Spinale radikuläre Syndrome 634 Allgemeine Symptomatologie Bandscheibenerkrankungen als Ursache radikulärer Syndrome Diskushernien und Spondylose im Zervikalbereich 638 Radikuläre Syndrome im Thorakalbereich 640 Lumbale Diskushernie 641 Raumfordernde Prozesse der Wurzeln und ihrer Umgebung Andere radikuläre Syndrome 648 Herpes zoster Läsionen peripherer Nerven 649 Allgemeine klinische Charakteristika 649 Hilfsuntersuchungen 650 Einteilung und Quantifizierung peripherer Nervenläsionen 651 Allgemeines zur Regeneration peripherer Nerven 652 Schmerzsyndrome nach Läsionen peripherer Nerven 653 Armplexusparesen 654

7 XIV Inhaltsverzeichnis Traumatische Armplexusparesen 655 Weitere Ursachen von Armplexusparesen 667 Differentialdiagnose der Armplexusläsionen 670 N. thoracicus longus 670 N. axillaris 670 N. suprascapularis 672 N. musculocutaneus 672 N. radialis 672 N. medianus Kopf- und Cesichtsschmerzen Allgemeines 698 Vasomotorische Kopfschmerzen (Spannungstyp-Kopfweh, tension-type-headache) 703 Kopfweh bei organischen vaskulären Erkrankungen 711 Spondylogene Kopfschmerzen und Migraine cervicale 713 Andere (symptomatische) Kopfwehformen 714 N. ulnaris 678 Plexus lumbosacralis 682 N. genitofemoralis und N. ilioinguinalis 689 N. femoralis N. cutaneus femoris lateralis (Meralgia paraesthetica) 690 N. obturatorius 691 Nn. glutaei 692 N. ischiadicus 692 N. peronaeus 693 N. tibialis Gesichtsschmerzen 715 Neuralgien 715 Mandibulargelenkssyndrom Atypische Gesichtsschmerzen 719 Andere 719 Allgemeine Differentialdiagnose der Kopf- und Gesichtsschmerzen Verschiedene Schmerzsyndrome von Rumpf und Extremitäten 725 Schulter-Arm-Schmerzen (Zervikobrachialgien) 725 Schmerzsyndrome im Rumpfund Rückenbereich 730 Becken- und Beinschmerzen Myopathien 737 Allgemeines 737 Einteilung 741 Muskeldystrophien 744 Myotonien und periodische Lähmungen 756 Myotonien 756 Metabolische Myopathien 766 Allgemeines zum Energiehaushalt des Muskels 767 Klinische Präsentation und Diagnostik der metabolischen Myopathien 768 Spezifische metabolische Myopathien 769

8 Inhaltsverzeichnis XV Myoglobinurien 771 Mitochondriale Enzephalomyopathien 772 Kongenitale Myopathien 776 Myositiden 779 Myopathien bei Endokrinopathien 784 Muskelsymptome bei Elektrolytstörungen 785 Muskelsymptome durch Medikamente, bei Intoxikationen und Mangelzuständen 785 Störungen der neuromuskulären Reizübertragung 788 Myasthenia gravis pseudoparalytika (Erb-Goldflam) 788 Lambert-Eaton-myasthenisches-Syndrom 797 Kongenitale myasthenische Syndrome 798 Weitere myasthenische Syndrome 798 Gewöhnliche Muskelkrämpfe Literatur 800 Sachverzeichnis 843