Klinische Kinderkardiologie

Transkript

1 Klinische Kinderkardiologie Diagnostik und Therapie der angeborenen Herzfehler Bearbeitet von Gebhard Schumacher, John Hess, Konrad Bühlmeyer Neuausgabe Buch. xv, 621 S. ISBN Format (B x L): 20,3 x 27,6 cm Weitere Fachgebiete > Medizin > Klinische und Innere Medizin > Kardiologie, Angiologie, Phlebologie Zu Leseprobe schnell und portofrei erhältlich bei Die Online-Fachbuchhandlung beck-shop.de ist spezialisiert auf Fachbücher, insbesondere Recht, Steuern und Wirtschaft. Im Sortiment finden Sie alle Medien (Bücher, Zeitschriften, CDs, ebooks, etc.) aller Verlage. Ergänzt wird das Programm durch Services wie Neuerscheinungsdienst oder Zusammenstellungen von Büchern zu Sonderpreisen. Der Shop führt mehr als 8 Millionen Produkte.

2 IX I Einleitung 1 Einführung , R. Schreiber 1.1 Einteilung der angeborenen Herzfehler Häufigkeit und Wiederholungsrisiko Natürlicher Verlauf Klinische Manifestation Früherkennung Therapie und Prognose Weiterführende Literatur Molekularbiologie und Genetik angeborener Herzfehler J. Kreuder 2.1 Syndrome mit angeborenen Herzfehlern Strukturelle Genomdefekte Syndrome mit isolierten Gendefekten Nichtsyndromale kardiale Malformationen und definierte genetische Läsionen Anomalien des Situs und der Herzschleifenbildung Heterotaxie-Syndrome Defekte der Septierung Rechtsobstruktionen Linksobstruktionen Konotrunkale Herzfehler Anomalien des Aortenbogens Somatische Mutationen kardialer Entwicklungsgene Diagnostik und genetische Beratung Wiederholungsrisiko kardiovaskulärer Fehlbildungen Ausblick Weiterführende Literatur II Diagnostik 3 Klinische Untersuchung , S. Brodherr-Heberlein 3.1 Anamnese Inspektion Palpation Blutdruckmessung Blutdruckmessung in Ruhe Auskultation Herztöne Herzgeräusche Phonokardiographie Weiterführende Literatur Elektrokardiographie Ableitung und Registrierung des Oberflächen-EKG Lagetypen Hypertrophiekriterien Vorhöfe Ventrikel Erregungsrückbildung Weiterführende Literatur Herzrhythmusstörungen Nichtinvasive Diagnostik und Therapie S. Brodherr-Heberlein, A. Pflaumer, G. Hessling 5.1 Klinische Diagnostik Tachykarde Herzrhythmusstörungen Supraventrikuläre Extrasystolen Supraventrikuläre Tachykardien Atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie und WPW-Syndrom AV-nodale Reentry-Tachykardie Fokale (ektope) atriale Tachykardie Multifokale atriale Tachykardie Junktionale ektope Tachykardie Vorhofflattern und intraatriale Reentry Tachykardie Vorhofflimmern Ventrikuläre Extrasystolen Ventrikuläre Tachykardien Kammerflattern und -flimmern Bradykarde Herzrhythmusstörungen Sinusbradykardie, Ersatzsystolen und AV-Dissoziation Atrioventrikuläre Leitungsstörungen Sinusknotendysfunktion Resümee Anhang: Antiarrhythmische Behandlung Weiterführende Literatur Echokardiographie Physikalisches Prinzip Eindimensionale (M-Mode-)Echokardiographie Zweidimensionale (Schnittbild-)Echokardiographie Dopplerechokardiographie Farbkodierte Dopplerechokardiographie Kontrastechokardiographie Untersuchungstechnik Subkostale Schallkopfposition Parasternale Schallkopfposition Apikale Schallkopfposition Suprasternale Schallkopfposition Morphologische Beurteilung Das normale M-Mode-Echokardiogramm Das normale Dopplerechokardiogramm Funktionsdiagnostik D-Echokardiographie M-Mode-Echokardiographie

3 X 6.5 Quantitative Dopplerechokardiographie Druckgradienten Klappenöffnungsflächen Intrakardiale Drücke Schlag-, Herzminuten- und Shuntvolumen Klappeninsuffizienz Diastolische Funktion Aktuelle Entwicklungen Transösophageale Echokardiographie Fetale Echokardiographie Ausblicke Intravaskulärer Ultraschall D-/4D-Echokardiographie Myokardialer Doppler Weiterführende Literatur Fetale Echokardiographie R. Oberhoffer 7.1 Indikationen Geräteausstattung Normale Befunde Kammer-Blick Venöse Konnektionen Arterielle Konnektionen Fetale Anomalien Strukturelle Anomalien Myokarditis und Herzrhythmusstörungen Konsequenzen Weiterführende Literatur Röntgenuntersuchung , S.A. Martinoff 8.1 Aufnahmetechnik Das normale Herz Das Herz bei Rechtsbelastung Das Herz bei Linksbelastung Das Herz bei beidseitiger Belastung Das Lungengefäßbild Charakteristische Herzfehlerformen Weiterführende Literatur Kardiale Magnetresonanz H. Stern 9.1 Technische Aspekte Verwendete Sequenzen Flussmessungen MR-Angiographie »Late Enhancement« Sedierung und Narkose Kontraindikationen Wichtige Anwendungen Quantifizierung von Klappeninsuffizienzen Flussquantifizierung in großen Gefäßen Konstriktive Perikarderkrankung Bestimmung von Ventrikelvolumina und Myokardmasse Lungenvenenfehlmündung Spezielle Krankheitsbilder Aortenisthmusstenose Fontan-Operation Vorhofumlagerungsoperationen Fallot-Tetralogie Abgangsanomalien der Koronararterien Weiterführende Literatur Computertomographie und Nuklearmedizin S.A. Martinoff 10.1 Computertomographie Entwicklung und Technik Datenakquisition, Aufbereitung und Auswertung Indikationen und klinische Wertigkeit Strahlenbelastung Schlussfolgerung Nuklearmedizin Lungenszintigraphie Radionuklidventrikulographie Myokardszintigraphie Positronenemissionstomographie Schlussfolgerung Weiterführende Literatur Herzkatheteruntersuchung und Angiokardiographie Untersuchungstechnik Indikation und Kontraindikation Untersuchungsablauf Angiokardiographie Risiko der Herzkatheteruntersuchung und Angiokardiographie Anhang Herzminutenvolumen Shuntvolumen Strömungswiderstände Klappenöffnungsfläche, Durchflussvolumen und systolischer und diastolischer Druckgradient Ventrikelvolumen Weiterführende Literatur Funktionsuntersuchungen , min-Gehtest Langzeit-Blutdruckmessung Lungenfunktion Kipptisch (Tilt-Table-Test) Physiologie und Pathophysiologie Durchführung und Befundmuster Ergometrie Indikationen, Kontraindikationen und Risiken Belastungsformen und Belastungsprotokolle Symptomatische Überwachung EKG Blutdruck Pulsoxymetrie, Blutgasanalyse Atemgasanalyse, Spiroergometrie Laktat-Leistungsdiagnostik Belastungsechokardiographie

4 XI 12.6 Medikamentöse Belastung Positronen-Emissions-Tomographie Physikalische Grundlagen Perfusionsmessungen Prinzip der koronaren Flussreserve Vitalitätsmessungen Beurteilung der autonomen Innervation Weiterführende Literatur III Systematik der angeborenen Herzfehler 13 Pathomorphologische Terminologie Nomenklatur Weiterführende Literatur Obstruktionen im Bereich des linken Herzens Definition und Einteilung Kongenitale Mitralstenosen und Mitralinsuffizienz Valvuläre und subvalvuläre membranöse Aortenstenose Kritische Aortenklappenstenose Hypoplastisches Linksherzsyndrom Hypertrophische Kardiomyopathie und subvalvuläre fibromuskuläre Aortenstenose Supravalvuläre Aortenstenose, Williams-Beuren- Syndrom Isolierte Aortenisthmusstenose Kritische und komplexe Aortenisthmusstenose Unterbrochener Aortenbogen Weiterführende Literatur Echokardiographie 170, 178, 187, 194, 202, 211, 216, 226, 234, 15 Obstruktionen im Bereich des rechten Herzens Definition und Einteilung Ebstein-Anomalie Trikuspidalatresie Pulmonalstenosen Kritische Pulmonalklappenstenose und Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum Fallot-Tetralogie Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt Weiterführende Literatur Echokardiographie 247, 258, 271, 279, 290, 301, R. Oberhoffer 16 Septale Defekte und vaskuläre Fehlverbindungen Definition und Einteilung Pulmonale Hypertonie Vorhofseptumdefekte und partielle Lungenvenenfehlkonnektion Totale Lungenvenenfehlkonnektion Atrioventrikuläre Septumdefekte Ventrikelseptumdefekte Persistierender Ductus arteriosus Aortopulmonaler Septumdefekt Truncus arteriosus communis Weiterführende Literatur Echokardiographie 319, 328, 337, 349, 358, 364, Komplexe kardiovaskuläre Fehlbildungen mit Ursprungsanomalien der großen Arterien Definition und Einteilung Komplette Transposition der großen Arterien Angeboren korrigierte Transposition der großen Arterien Anatomisch korrigierte Malposition der großen Arterien Ursprung beider großer Arterien aus dem rechten Ventrikel Ursprung beider großer Arterien aus dem linken Ventrikel Univentrikuläres Herz bzw. singulärer Ventrikel Weiterführende Literatur Echokardiographie 388, 403, 415, 421, 427, R. Oberhoffer 18 Koronaranomalien Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonalarterie Isolierte koronararterielle Fisteln Weiterführende Literatur Echokardiographie 440, 443 IV Erworbene Herzfehler 19 Myokarditis und Kardiomyopathie R. Kandolf 19.1 Klassifikation Myokarditis Erregerspektrum Enterovirus-induzierte inflammatorische Kardiomyopathie Parvovirus-B19-assoziierte inflammatorische Kardiomyopathie Therapeutische Optionen Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie

5 XII 19.5 Metabolische Kardiomyopathien Glykogenosen Morbus Fabry Mitochondriopathien Stellenwert der Endomyokardbiopsie AHA-Klassifikation Weiterführende Literatur Infektiöse Endokarditis R. Schreiber, 20.1 Definition Pathogenese Diagnose und Prognose Erreger Klinik Echokardiographie Elektrokardiogramm Röntgenaufnahme des Thorax Entzündungsparameter Mikrobiologische Proben Therapie Prophylaxe Antibiotika-Prophylaxe bei invasiven Eingriffen Therapie extrakardialer bakterieller Infektionen Allgemeine Maßnahmen Fazit Weiterführende Literatur Erkrankungen des Herzbeutels Akute Perikarditis und Perikarderguss Symptomatik Elektrokardiogramm Echokardiographie Röntgen- und Herzkatheteruntersuchung Therapie Chronisch-konstriktive Perikarditis Symptomatik Diagnostik Therapie Perikardagenesie Perikardzysten Perikardtumoren Weiterführende Literatur Immunologische Herzerkrankungen im Kindesalter Kawasaki-Syndrom (mukokutanes Lymphknoten- Syndrom) Epidemiologie und Ätiologie Klinik Therapie Verlauf und Prognose Postperikardiotomie-Syndrom Ätiologie Klinik Diagnostik Therapie Weiterführende Literatur V Therapie 23 Erstversorgung kritisch kranker Neugeborener 485 H.-P. Lorenz 23.1 Ursachen kardialer Notfallsituationen Diagnostik und klinische Manifestation Notfalltherapie Hydrops fetalis und paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie Totale Lungenvenenfehlkonnektion mit Obstruktion Hypoplastisches Linksherz-Syndrom Hypoxämischer Anfall Apparative Ausrüstung für den Neugeborenentransport »W-Fragen«vor Transportbeginn Beatmung während des Transports Weiterführende Literatur Interventionelle Therapie A. Eicken 24.1 Geschichte der interventionellen Therapie Eröffnung interatrialer Kommunikationen Ballonatrioseptostomie »Blade atrial septostomy«, statische Ballondilatation und»stenting«des Vorhofseptums Verschluss interatrialer Kommunikationen Verschluss von Gefäßkommunikationen Aortopulmonale Kollateralen Persistierender Ductus arteriosus Koronarfistel Verschluss interventrikulärer Kommunikationen Ballonvalvuloplastie Pulmonalklappenstenose Aortenklappenstenose Mitralklappenstenose Gefäßdilatation und Stentimplantation Aortenisthmusstenose Zentrale und periphere Pulmonalarterienstenosen Systemvenenstenosen Endokarditis-Prophylaxe Zusammenfassung Weiterführende Literatur Chirurgische Aspekte in der Behandlung angeborener Herzfehler R. Lange, J. Hörer 25.1 Langzeitverlauf nach Korrektur angeborener Herzfehler Vorhofseptumdefekt vom Ostiumsecundum-Typ (ASD II) Partieller atrioventrikulärer Septumdefekt Kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt Totale Lungenvenenfehlkonnektion Fallot-Tetralogie Transposition der großen Arterien Unterbrochener Aortenbogen Truncus arteriosus communis Schlussfolgerungen aus dem Langzeitverlauf operierter Herzfehler

6 XIII »Korrektur«versus»Reparatur« Einfluss auf die OP-Technik Unerwartete und unvermeidbare Reoperationen Erwachsene mit angeborenem Herzfehler Minimalinvasive herzchirurgische Eingriffe Zusammenfassung Weiterführende Literatur Perioperative anästhesiologische Versorgung von Säuglingen und Kleinkindern J.A. Richter, A. Barankay 26.1 Präoperatives Management Prämedikation Operationsmonitoring Anästhesieführung und allgemeine Richtlinien Extrakorporale Zirkulation und Hypothermie Einfluss der Anästhetika und der respiratorischen Therapie auf den pulmonalen Gefäßwiderstand Behandlungskonzepte in der perioperativen Phase Rechtsherzinsuffizienz Pharmakologische Behandlung des erhöhten PVR bzw. R p und der pulmonalen Hypertonie Linksherzinsuffizienz Hypoplastisches Linksherzsyndrom Anästhesietechniken bei Herzkatheteruntersuchungen und diagnostischen Eingriffen Weiterführende Literatur Postoperative Intensivtherapie H.-P. Lorenz 27.1 Peri- und postoperative Therapieprinzipien Flüssigkeit und Wasserhaushalt Volumen Labor Postoperatives Monitoring Herz-Kreislauf-System Pulmonales System Infektionsprophylaxe Medikation Herzfehler-spezifische Therapie Arterielle Switch-Operation Korrektur des Fehlabganges einer Koronararterie Modifizierte Fontan-Operation Hypoplastisches Linksherz-Syndrom Pulmonale Hypertonie Myokardiale Insuffizienz Definition und Pathophysiologie Therapie Weiterführende Literatur Herzrhythmusstörungen Elektrophysiologische Untersuchung und Ablation A. Pflaumer, G. Hessling, B. Zrenner 28.1 Elektrophysiologische Untersuchung und Ablation Indikation und Patientenaufklärung Vorbereitung und apparative Ausstattung Katheterplatzierung und intrakardiales EKG Technik der Ablationsbehandlung Elektrophysiologische Untersuchung und Ablation im Kindesalter Fokale atriale Tachykardie Intraatriale Reentry-Tachykardien, Vorhofflattern Akzessorische Leitungsbahnen AV-Knoten-Reentry-Tachykardie Junktionale ektope Tachykardie Kammertachykardie Elektrophysiologische Untersuchung und Ablation bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern Patienten nach Mustard- oder Senning-Operation Patienten nach operativer Fontan-Palliation Patienten nach Verschluss eines Vorhofseptumdefekts Patienten nach operativer Korrektur einer Fallot-Tetralogie Zusammenfassung und Ausblick Weiterführende Literatur Herzklappenchirurgie im Kindesalter K. Holper 29.1 Klappenerhaltende Rekonstruktionen Aortenklappe Pulmonalklappe Mitralklappe Trikuspidalklappe Herzklappenersatz Extrakardiale Conduits Aortenklappenersatz mit pulmonalem Autograft (Ross-Operation) Funktionsdauer der Allografts und Xenografts Perioperative Letalität Mechanische Herzklappen Auswahl Indikationen Frühletalität Postoperativer Verlauf Klappenbedingte Komplikationen Antikoagulation Resümee Weiterführende Literatur Herz- und Herz-Lungen-Transplantation im Kindesalter M. Overbeck 30.1 Indikationen und Kontraindikationen Herztransplantation Herz-Lungen- und Lungentransplantation Organspender Patientenführung Präoperatives Management Peri- und postoperatives Management Komplikationen nach HTx Abstoßung Infektion Langzeitnachsorge Entwicklung und Prognose Weiterführende Literatur Impfungen bei Kindern und jungen Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern Weiterführende Literatur

7 XIV 32 Betreuung herzoperierter Jugendlicher und junger Erwachsener H. Singer, M. Hofbeck 32.1 Operationsergebnisse Postoperative Überwachung Reoperationen Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit Weiterführende Literatur Psychosoziale Probleme junger Erwachsener mit angeborenem Herzfehler M. Kux 33.1 Anforderungen an die betreuenden Zentren Leben mit einem angeborenen Herzfehler Krankheitsbewältigung Bedürfnisse junger Erwachsener Ausblick Erwachsene Patienten mit angeborenen Herzfehlern H. Kaemmerer 34.1 Patientengruppen Verlaufskontrolle und Beratung Betreuungsprobleme Versorgungsstrukturen Ausblick Weiterführende Literatur Schwangerschaft bei angeborenen Herzfehlern H. Kaemmerer, K.T.M. Schneider, V. Seifert-Klauss 35.1 Kardiovaskuläre Umstellungsreaktionen Hämodynamik während der Entbindung und im Wochenbett Beschwerden, Symptome und Risiken Allgemeine Empfehlungen zur Führung der Schwangeren Endokarditis-Prophylaxe Thrombose-Prophylaxe und Antikoagulation Risiken für den Fetus und das Kind Kontrazeption Resümee Weiterführende Literatur Sachverzeichnis