Ernährung bei Hepatischer Encephalopathie

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1 Ernährung bei Hepatischer Encephalopathie Heinz Zoller Klinische Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie PDF created with pdffactory trial version

2 1877 Dr. N. von Eck Therapie der portalen Hypertension 7 Hunde operiert 1 Hund verstarb am Tag der Operation 6 Hunde lebten 2-7 Tage 1 lost to follow up -Hund entwich nach 2½ Monaten aus dem Labor PDF created with pdffactory trial version M Hahn, O Massen, M Nencki, J Pawlow. Archiv für Experimentelle und Pathologie und Pharmakologie Bd

3 Ernährung bei hepatischer Encephalopathie PDF created with pdffactory trial version M Hahn, O Massen, M Nencki, J Pawlow. Archiv für Experimentelle und Pathologie und Pharmakologie Bd

4 Encephalopathie Hepatische Encephalopathie als Komplikation von Leberkrankheiten Hepatische Encephalopathie als Prognosefaktor bei Leberkrankheiten Ytting et al Prognosis in patients with cirrhosis and mild portal hypertension, Scandinavian Journal of Gastroenterology, 2006; 41: Survival probability of 111 cirrhotic patients presenting their first episode of acute hepatic encephalopathy. Time zero of the curve corresponds to the time of diagnosis of hepatic encephalopathy. Bustamante J, Prognostic significance of hepatic encephalopathy in patients with cirrhosis Journal of Hepatology Volume 30, Issue 5, May 1999, Pages Leberversagen A portale Hypertension B Zirrhose C PDF created with pdffactory trial version

5 Hepatische Encephalopathie: Klassifikation A B C Hepatische Encephalopathie im Rahmen eines akuten Leberversages Hepatische Encephalopathie bei hepatischem Bypass ohne Lebererkrankung Hepatische Encephalopathie bei Cirrhose - episodische HE - persistierende HE - minimale HE PDF created with pdffactory trial version Ferenci et al 11th WCOG Vienna 1998, Hepatology 2002, 35: 716

6 Fall1 H.A. 52 Jahre, männlich stationäre Aufnahme wegen: Gangunsicherheit verwaschener Sprache Müdigkeit Frühere Krankheiten: Alkoholkrankheit Leberzirrhose Child B 3 stationäre Aufenthalte wegen dekompensierter Encephalopathie mit Stürzen innerhalb von 3 Monaten PDF created with pdffactory trial version

7 Fall1 Diagnostik Laboranalysen I Glukose 89 mg/dl ( ) ( * ) Harnstoff 34.6 mg/dl ( ) ( * ) Creatinin 1.03 mg/dl ( ) ( * ) Protein 6.35 g/dl ( ) (* ) Natrium 135 mmol/l ( ) (* ) Kalium 4.0 mmol/l ( ) ( * ) Chlorid 108 mmol/l ( ) ( *) Magnesium 0.64 mmol/l ( ) (* ) Calcium 2.34 mmol/l ( ) ( * ) Phosphat, anorganisch 1.11 mmol/l ( ) ( * ) GOT (ASAT) 48 U/l ( ) ( *) GPT (ALAT) 18 U/l ( ) ( * ) Gamma-GT 140 U/l ( ) ( )-> Pankreas-alpha-Amylase 16 U/l ( )+ (* ) Lipase 73 U/l ( ) ( )-> Alkalische Phosphatase 92 U/l ( ) ( * ) Lactat-Dehydrogenase(LDH) 254 U/l ( ) ( )-> C-reaktives Prot. (CRP) < 0.10 mg/dl ( )+ (* ) Kolloid-osmot.Druck 13.6 mmhg ( )+ <=( ) PDF created with pdffactory trial version

8 Fall1 Diagnostik Laboranalysen II Gerinnung: Part.Thrombopl.zeit(aPTT) 47 sec ( ) ( )-> Quicktest (PT) 43 % ( )+ <-( ) INR (PT) 1.8 ( )+ ( * ) Fibrinogen 137 mg/dl ( ) <-( ) Hämatologie - Blutbild: Leukozyten 1.8 G/l ( ) <-( ) Erythrozyten 2.77 T/l ( ) <-( ) Hämoglobin 75 g/l ( ) <-( ) Hämatokrit l/l ( ) <-( ) Thrombozyten 21 G/l ( ) <-( ) MCH 27.1 pg ( ) (* ) MCHC 319 g/l ( ) (* ) MCV 84.8 fl ( ) ( * ) Ery-Verteilungsbreite 17.4 % ( )+ ( )-> PDF created with pdffactory trial version

9 Diagnostik Laboranalysen III DD der Hyperammonämie Albumin 2430 mg/dl ( )+ <-( ) Carb.Def.Transferrin(CDT) 2.2 % ( )+ ( * ) Alpha1-Fetoprotein 9.0 ug/l ( ) ( )-> Alkohol 0.79 %o ( )+ ( )-> Benzodiazepine positiv ( ) ( )=> Ammoniak umol/l ( ) ( )=> Zigarettenrauchen Gabe von Na-Cefoxitin führt zu falsch erhöhten Ammoniakwerten. Blutgase (Astrup): Hinweis zur Abnahme Reye Syndrom Salizylatintoxikation Urämie GI Blutung Harnwesinfekt mit Ureasebildner Schock schwere körperliche Arbeit Neugeborne Harnstoffzyklusdefekte parenterale Ernährung arteriell ph-wert Hochdosis 7.48 Chemotherapie ( ) ( )-> CO2-Partialdruck Medikamente 27.6 mmhg ( ) <-( ) O2-Partialdruck (Valproat, Barbiturate, 72 mmhg Diuretika, ( Alkohol) ) <-( ) Standard-Basenüberschuss -2.4 mmol/l ( )+ <-( ) Standard-Bicarbonat 23.0 mmol/l ( )+ ( * ) O2-Sättigung 95.0 % ( )+ (* ) PDF created with pdffactory trial version

10 Ammoniakbestimmung im arteriellen oder venösen Blut? Quero JC.The diagnosis of subclinical hepatic encephalopathy in patients with cirrhosis using neuropsychological tests and automated EEG analysis.hepatology 1996; 24: PDF created with pdffactory trial version

11 pnh 3 versus NH 3 bei Hepatische Encephalopathie sowohl pnh 3 als auch NH 3 sind für die Stadieneinteilung und Differentialdiagnose der HE von begrenztem Wert NH PDF created with pdffactory trial version pnh Kramer et al Hepatology 2000

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13 Diagnose & Therapie portosystemische Encepahalopathie bei ausgeprägten hepatischen Umgehungskreisläufen (splenorenaler shunt) Therapie: interventionell radiologischer Verschluss der Umgehungskreisläufe PDF created with pdffactory trial version

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38 Reserveoption: interventioneller shunt Verschluss Effektiv in 75% der Patienten bezüglich der Encephalopatie Komplikationen in 45%: milde Zunahme der Varizen & Aszites oder Hydrothorax Fieber PDF created with pdffactory trial version Embolization of portal-systemic shunts in cirrhotic patients with chronic recurrent hepatic encephalopathy. Sakurabayashi et al Cardiovasc Intervent Radiol Mar-Apr;20(2):120-4.

39 Hepatische Encephalopathie: Pathophysiologie PDF created with pdffactory trial version Jalan et al Lancet Nov 1;350(9087):

40 Therapie der Hepatischen Encephalopathie Transplantation falsche Neurotransmitter Diät präzipitierende Faktoren Ammoniak Untersuchungen im Punktat: Glukose 99 mg/dl + ( ) Protein mg/l + ( ) Chlorid 110 mmol/l + ( ) LDH 64 U/l + ( ) kernhaltige Zellen Zahl/ul + ( ) Kultur: Serratia marcescens PDF created with pdffactory trial version

41 Ernährung bei Hepatischer Encephalopathie Klinische Situation nicht-protein Energie Protein oder Aminosäuren Kompensierte Leberzirrhose kcal/kg/d g/kg/d Komplikationen Malnutrition kcal/kg/d 1.5 g/kg/d Encephalopathie I-II Encephalopathie III-IV kcal/kg/d kcal/kg/d <4 Tage 0.5 g/kg/d, dann g/kg/d BCAA* g/kg/d BCAA Supplement Generell enterale Ernährung besser als parenterale wenn parenteral: Fett ~35-50% der nicht-protein Kalorien. Konventionelle Aminosäurelösungen verwenden wo nicht anders vermerkt Berechnungen sollen auf dem Idealgewicht basieren. Proteinrestriktion? verzweigtkettige Aminosäuren? * BCAA verzweigtkettige Aminosäuren Plauth et al, Clin Nutr 1997, 16: ESPEN Empfehlungen der Konsensus Gruppe für die Ernährung bei chronischen Lebererkrankungen, 1997 PDF created with pdffactory trial version

42 Proteinrestriktion bei episodischer HE? n=20 Patienten mit episodischer HE enterale Ernährung mit Nasensonde Lactulose Einlauf und Neomycin ab d0 0g Protein für 3 Tage, dann Protein Aufbau 1.2g/kg/d Protein ab d1 Cordoba J et al Normal protein diet for episodic hepatic encephalopathy: results of a randomized study Journal of Hepatology 41 (2004) PDF created with pdffactory trial version

43 Proteinrestriktion bei episodischer HE? n=20 Patienten mit episodischer HE enterale Ernährung mit Nasensonde Lactulose Einlauf und Neomycin ab d0 Kein Einfluss auf den Verlauf der Hepatischen Encephalopathie Protein g/kg/d Cordoba J et al Normal protein diet for episodic hepatic encephalopathy: results of a randomized study Journal of Hepatology 41 (2004) PDF created with pdffactory trial version

44 verzweigtkettige Aminosäuren Improvement at the end of treatment Relative Risk [95% CI] 1.31 [1.04, 1.66] Survival at the end of treatment Relative Risk [95% CI] 1.05 [0.98, 1.12] Number of patients experiencing adverse events Relative Risk [95% CI] 0.97 [0.41, 2.31] BAls-Nielsen, RL Koretz, LL Kjaergard, C Gluud Branched-chain amino acids for hepatic encephalopathy Cochrane Database of Systematic Reviews 2003, Issue 1. Art. No.: CD PDF created with pdffactory trial version

45 Verzweigtkettige Aminosäuren BCAA parenterale wirksamer als enteral BCAA angereichtere Präparationen besser als reine BCAA Substitution von zusätzlichen Faktoren die durch Lebereinsuffizienz essentiell werden (zb. Cholin) orale BCAA Supplemente erhöhen die Proteinzufuhr BCAA 0.25g/kg/d kein erhöhtes Encephalopathierisiko positiver Effekt bei Hemihepatektomie positiver Effekt perioperativ bei Lebertrnasplantation positiver Effekt durch höhere Proteinzufuhr? PDF created with pdffactory trial version Marchesini Gastroenterology 2003 Marchesini et al Journal of Nutrition 2005

46 L-Ornithin-L-Aspartat parenteral Placebo-kontrollierte Studie (n=126) HE I- II parenterale Applikation 20g (=4 Ampullen) für 4h über 7 Tage PDF created with pdffactory trial version Kircheis et al Hepatology 1997 Jun;25(6):

47 Zusammenfassung Ernährung bei hepatischer Encephalopathie Therapie des Katabolismus wichtiger als Proteinzufuhr beschränken Supplementation mit verzweigtkettigen Aminosäuren parenteral wirksamer als enteral L-Ornithin L-Aspartat in der Dekompensation wirksam enteral und parenteral Lactulose & nicht-resorbierbare Antibiotika wirksamer als Lactulose alleine; aber Standard bei der Blutung CAVE Spurenelemente Kupfer, Mangan-Zufuhr minimieren Benzodiazepinrezeptorantagonisten (Flumanzenil) Zur Differentialdiagnose PDF created with pdffactory trial version M Hahn, O Massen, M Nencki, J Pawlow. Archiv für Experimentelle und Pathologie und Pharmakologie Bd

48 Algorithmus akut Bewußtseinstrübung klinische Untersuchung, Labor, CT, EEG Lebererkrankung chronisch NH 3 Reevaluierung King s College Kriterien chronisch kompensierte Encephalopathie (HE 0- II) Fahrtauglichkeit? MELD / Child Pugh keine Blutung ausreichende Kalorien und Proteinzufuhr akut präzipitierte Encephalopathie Infektion SBP spezifische Behandlung Shunt Besserung auf Flumazenil? Ja nein Kontakt mit Transplantationszentrum PDF created with pdffactory trial version Protein g/kg/d BCAA Proteinzufuhr ~1g/kg/d, BCAA L-Ornithin-Aspartat Lactulose, Einläufe Antibiotika Benzodiazepine?

49 Ammoniak Glutamin und LOLA