Pädiatrische Hämostaseologie. U. Nowak-Göttl und Mitarbeiter: A. Krümpel & D. Manner D. Kunkel (Patientenmanager)

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1 Pädiatrische Hämostaseologie U. Nowak-Göttl und Mitarbeiter: A. Krümpel & D. Manner D. Kunkel (Patientenmanager)

2 Fortbildung Hämostaseologie II August 2010 Präoperative Gerinnungsdiagnostik Das blutende Kind Von Willebrand Syndrom Hämophilie A-, Hypo-, Dysfibrinogenämie

3 Hintergrund Definition Hämorrhagische Diathese Klinisches Erscheinungsbild primäre vs. sekundäre Hämostasestörung Laboraspekte Präanalytik Messmethoden Stufendiagnostik Therapieoptionen

4 Hintergrund Definition Hämorrhagische Diathese Klinisches Erscheinungsbild primäre vs. sekundäre Hämostasestörung Laboraspekte Präanalytik Messmethoden Stufendiagnostik Therapieoptionen

5 Hämorrhagische Diathese: angeborene oder erworbene Störung der Hämostase mit erhöhter Blutungsneigung primäre Blutungsneigung sekundäre Blutungsneigung

6 Pädiatrische Hämostaseologie Blutungsneigung angeboren ~ 80% erworben ~ 20%

7 Interaktive Prozesse zur Abklärung einer Hämostasestörung

8 Hintergrund Definition Hämorrhagische Diathese Klinisches Erscheinungsbild primäre vs. sekundäre Hämostasestörung Laboraspekte Präanalytik Messmethoden Stufendiagnostik Therapieoptionen

9 Intraventrikuläre Hirnblutung Frühgeburtlichkeit Thrombozyten Thrombozytopenie Thrombozytopathie Faktorenmangel [+++]: VII, VIII, IX, X, XIII Vitamin K-deficiency

10 Kephalhämatom Verletzungs-induziert: post Circumcision Venenpunktion IM Impfung Purpura, Haut- und Weichteilblutungen Nabelstumpfblutungen [!!]

11 Blutungen im Kindesalter Alle Altersklassen betroffen

12 Typische Manifestation bei schwerem M. Glanzmann

13 Anamnese (Blutung) Wann wo zusätzliche Symptome (Ekzeme, Infekte) weitere Organerkrankungen [Niere, Herz, Knochen, ZNS, Haut] Familienanamnese (Eltern, Großeltern) Geschlechtsabhängigkeit Ikterus Medikamente Differentialdiagnose: Battered Child [!!]

14 I II III

15 Primäre Hämostase [thrombozytärer Blutungstyp]

16 I

17 Klinik Erkrankungen der primären Hämostasestörung Haut-und Schleimhautblutungen Nasenbluten Petechien Menstruationsblutung isolierte Vasopathie

18 Wahrscheinlichste Störung Thrombozyten (Thrombozytopenie) Thrombozytopathie Von-Willebrand-Syndrom (Vasopathie)

19 Primäre Hämostase Haut-und Schleimhautblutungen Nasenbluten Petechien Menstruationsblutung isolierte Vasopathie Aussage über BB, Blutungszeit, PTT, Von Willebrand Faktor

20 Sekundäre Hämostase (hämophilie-ähnlicher Blutungstyp]

21 II

22 Klinik Erkrankungen der sekundären Hämostase Gestörte Gerinnselbildung [normale BZ] intraartikuläre Blutungen retroperitoneale Blutungen Zweizeitiges Auftreten

23 Wahrscheinlichste Störung Einzelfaktorenmangel Exogen Endogen Kombinationsdefekte

24 Angeborene Blutungsneigung Hereditäre Einzelfaktormängel Verminderte Synthese (quantitativ) Dysfunktionelles Molekül (qualitativ)

25 Hintergrund Definition Hämorrhagische Diathese Klinisches Erscheinungsbild primäre vs. sekundäre Hämostasestörung Laboraspekte Präanalytik Messmethoden Stufendiagnostik Therapieoptionen

26 Präanalytische Fehler: Falsche Blutentnahmetechnik zu langer venöser Stau (> 1min: Fibrinolyse) verzögerte BE, zu kleine Kanülen (Thrombin) Unterfüllung der Probenröhrchen/Schaum - NaCitrat molar oder molar -Citrat:Vollblut=1:10 (1+9 Teile) Hämatokrit: Soll > 30% < 55% (HKT-Korrektur!!)

27 Hämatokrit-Korrektur: V citrat =V Blut+citrat (100-HKT)/(640-HK) rechnerische Korrektur möglich

28 Korrekte Blutentnahme: Natriumcitrat (0.105 M) verwenden Stau maximal 60 sec. - Erste Röhrchen nicht für Gerinnung Bei Neonaten/Säuglingen gelbe Kanüle ohne Konus Korrektes Mischungsverhältnis (1:10; HKT!!) Röhrchen nach BE vorsichtig schwenken Probe innerhalb von 1h zentrifugieren (U/min je nach Test) - Plasma innerhalb 4h verarbeiten! Falls möglich, keine BE aus ZVK

29 Hintergrund Definition Hämorrhagische Diathese Klinisches Erscheinungsbild primäre vs. sekundäre Hämostasestörung Laboraspekte Präanalytik Messmethoden Stufendiagnostik Therapieoptionen

30 Labordiagnostik Thrombozytenfunktionsstörung plättchenreichen Plasma

31 Diagnostik der Thrombozytenfunktionsstörungen

32 Typische Ergebnisse induzierter Aggregationen

33 Messmethoden plasmatische Gerinnung plättchenarmen Plasma

34 Messprinzipien (1) Methode Technik Beispiel Zeit Viskositätsmessung aptt optische Messung TPZ (PT) Enzymatisch Spaltung von chromo- AT, anti-xa genen Substraten FXIII, VIII, II Immunologisch Antigen-Antikörper- D-Dimer Reaktion

35 Bestimmung der Thromboplastinzeit (TPZ ~PT) 200 µl Patientenprobe 1-2 min Inkubation 37 o C 200 µl Thromboplastin Gerinnungszeitbestimmung Fibrinogen Thromboplastin Ca++ Phospholipide exogen: FII, V, VII, X Thrombin Fibrin

36 Bestimmung der aktivierten partiellenthromboplastinzeit (aptt) 100 µl Patientenprobe 100µl aptt-reagenz 1 Kontaktaktivator + Phospholipide Präkallikrein, Kininogen, FXII, XI aptt- Reagenz 3 min Inkubation 37 o C 100 µl Cacl 2 FXIa Endogen: FIX, VIII, X, V,II Thrombin Ca++ Gerinnungszeitbestimmung Fibrinogen Fibrin 2

37 Bestimmung einzelner Gerinnungsfaktoren exogen: FII, V, VII, X endogen: FVIII, IX, XI, XII (HMWK, PK) Probe Mangelplasma im Überschuss Probe Mangelplasma im Überschuss TPZ aptt Verkürzung der Gerinnungszeit (Mangelplasma)

38 BCS The BCS coagulation analyser is a fully automated coagulation analyser for processing coagulometric, chromogenic and turbidimetric assays. Detection within the reaction chamber works photometrically. The light source of the BCS photometer is a xenon flasher lamp (frequency 40 Hz) with broadband emission. An interference filter with an appropriate main wavelength is swung into the beam of the light source to obtain light of the desired wavelength.

39 Hintergrund Definition Hämorrhagische Diathese Klinisches Erscheinungsbild primäre vs. sekundäre Hämostasestörung Laboraspekte Präanalytik Messmethoden Stufendiagnostik Therapieoptionen

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45 [QM]: Standardisierte Abläufe vollständige Patientenangaben auf Anforderung Uhrzeit der Blutentnahme Exakt gefüllte Gerinnungsmonovetten z.b. Angaben Uhrzeit LMWH-Gabe und Dosis

46 Spezielle Hämostaseologie Abklärung Blutungsneigung/-therapie Thromboseneigung/- therapie Schlaganfallneigung/-therapie aber nicht: Routine [TPZ, PTT, AT, Fibrinogen, D-Dimer, PFA: CfL]

47 Spezielle Hämostaseologie Raum Ost Telefon 47607

48 Hol- und Bringedienst Tel: Notfalltransport!! Probenannahme Ambulanzen: bis 13:15 Uhr Stationen: 15:15 Uhr außerhalb dieser Zeiten über CfL: Weiterleitung an Speziallabor Befunde in Orbis abrufbar

49 Hintergrund Definition Hämorrhagische Diathese Klinisches Erscheinungsbild primäre vs. sekundäre Hämostasestörung Laboraspekte Präanalytik Messmethoden Stufendiagnostik Therapieoptionen

50 Thrombozytopathie: Therapieoptionen DDAVP Antifibrinolytikum rfviia (Thrombozyten)

51 Angeborene Faktorenmängel: Therapieoptionen DDAVP Faktorenkonzentrate u.a. FVII, FVIII, FIX, (FXI), Fibrinogen, FXIII, Kombinationen (FII, VII, IX, X: PPSB) - plasmatisch/rekombinant Antifibrinolytika

52 Quellennachweis Bruhn, Schambeck, Hach-Wunderle: Hämostaseologie für die Praxis, SchattauerVerlag 2007 Kolde HJ: Haemostasis: Physiology, Pathology, Diagnostics, Pentapharm Ltd. Basel, Schweiz, 2001 Poetzsch B, Madlener K: Gerinnungskonsil; Thieme Verlag Stuttgart 2002

53 Fortbildung Hämostaseologie II August 2010 Präoperative Gerinnungsdiagnostik Das blutende Kind Von Willebrand Syndrom Hämophilie A-, Hypo-, Dysfibrinogenämie