VSD- Verschluß bei EMAH (Ventrikelseptumdefekt-Verschluß bei Erwachsenen mit Angeborenen Herzfehler) Wer, Wann, Womit? Harald M.

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1 VSD- Verschluß bei EMAH (Ventrikelseptumdefekt-Verschluß bei Erwachsenen mit Angeborenen Herzfehler) Wer, Wann, Womit? Harald M. GABRIEL Univ. Klinik für Innere Medizin II Abt. f. Kardiologie/Wien

2 Angeborene Herzfehler...sind vor allem SeptaRonsdefekte (von proximal-nach distal) auf Vorhofs-, Ventrikel- oder Arterienebene

3 IntervenRonal Treatment of PaRentes with Congenital Heart Disease - NaRonal Danish Experience Over 39yrs Larsen et al. JACC 2017, June 6,69;22:

4 Larsen et al. JACC 2017, June 6,69;22:

5 IntervenRonal Treatment of PaRentes with Congenital Heart Disease - NaRonal Danish Experience Over 39yrs Larsen et al. JACC 2017, June 6,69;22:

6 IntervenRonal Treatment of PaRentes with Congenital Heart Disease - NaRonal Danish Experience Over 39yrs Larsen et al. JACC 2017, June 6,69;22:

7 VSD-LokalisaRon Typ II: app. 80% Peri-,Paramembranous or Conoventricular Typ I: app. 5% Outlet, Subpulmonary, Subarterial Supracristal, Infundibular, Conal or Doubley Commited Juxta-Arterial Typ III: Inlet or Atrioventricular Canal Typ IV: app % Muscular Trabecular Jacobs JP et al. Ann Thorac Surg 2002;69:S25-35

8 Erwachsene mit Angeborenen Herzfehlern (EMAH) VSD: Klinische PräsentaRon VSD-OP im Kindesalter, ohne Residuum VSD-OP im Kindesalter, mit Re(st)-VSD kleiner VSD mit nicht signifikantem L-R-Shunt, ohne LV- Volumsbelastung oder pulmonale Hypertonie (PH), die im Kindesalter nicht operiert wurden VSD mit L-R-Shunt, PH, LV-Volumsbelastung (variabel) VSD-Eisenmenger: großer VSD mit Shuntumkehr (R-L), Zynose (Neu: Post-TAVI-VSD (z.b. bei bikuspider AV)) (posrschämischer VSD bei EMAH)

9 Ventrikelseptumdefekte Links-Rechtsshunt =>LV-DilataRon Auswirkungen je nach Größe und Shuntvolumen RestrikRv vs nicht-restrikrv dh drucktrennend vs nichtdruck-trennend

10 Ventrikelseptumdefekte Physiologische Einteilung des VSD restrikrver VSD : RV Druck < 2/3 LV Druck bei Absenz einer RVOT-ObstrukRon nicht restrikrver VSD: RV Druck >2/3 LV Druck bei Absenz einer RVOT-ObstrukRon

11 Erwachsene mit Angeborenen Herzfehlern (EMAH) VSD: Key Isssues Unoperiert oder operiert/katheterverschluß EndokardiRs: ca. 6x häufiger als in der Normalbevölkerung Ventrikel-DysfunkRon: bedingt durch Zunahme der LV-Drucke (syst. & diast.)=> L-R-Shunt=> LV-Volumenszunahme=>Herz-Insuffizienz Ausbildung einer Aorteninsuffizienz: zumeist bei outlet (oder perimembranösen) VSD durch Prolaps der rechten (oder non-koronaren) Aortenklappentasche Trikuspidalklappeninsuffizienz subpulmonalen Stenose, zumeist double-chambered right ventricle (DCRV) subaortalen Stenose (selten)

12 Erwachsene mit Angeborenen Herzfehlern (EMAH) VSD DiagnosRk Klinisch-Physikalisch AuskultaRon: kleiner VSD: 2-4/6 Holosystolikum großer VSD: Systolikum leiser werdend ApparaRve DiagnosRk: Echokardiographie (!!) EKG, Thorax-Röntgen Pulsoxymetrie (?Zyanose) kardiopulmonaler Belastungstest Kardio-MRT Herzkatheter...

13 RestrikRver VSD Vmax.: 5,17 m/sec P max = 107 mmhg RR 140/70 mmhg P max 107 mmhg spap = = 33mmHg

14 IndicaRons for IntervenRon in VSD significant shunt Qp:Qs >1,5: 1 Baumgartner H et al. Eur Heart J Dec;31(23):

15 IndicaRons for IntervenRon in VSD significant shunt Qp:Qs >1,5: 1 Baumgartner H et al. Eur Heart J Dec;31(23):

16 IndicaRons for IntervenRon in VSD Baumgartner H et al. Eur Heart J Dec;31(23):

17 VSD (Re-)IntervenRonen bei EMAH zumeist kleine VSD s mit Re-(st) Shunts in Abhängigkeit von der Hämodynamik & LokalisaRon: KonservaRv Re-OP oder KatheterintervenRon: arterieller (Art. Fem.) und Snare-Procedure oder venös (V. jugularis dex., V. fem.) Hybrid-Procedure

18 What is the Course and Significance of Lev Ventricular DilataRon in PaRents with a Small VSD? Viswanathan S, Kumar RK. Edit. Ann Pediatr Cardiol Jan-Apr;10(1) -Normal (89%) or borderline LV dimension implying that perhaps the LV dilaron noted during childhood would improve and normalize during adulthood (n= 229)(1) -Increase in the ejecron fracron and decrease in the LV end systolic dimension over a median study period of 6 years(n=220)(2) -Increased LV dimension (in 21%) and decreased LV funcron (in 6%)(n=231)(3) Large registry studies of parents with small VSDs have consistently shown low mortality, excellent quality of life and funcronal status raising into quesron the significance of lev heart dilataron on the long-term outcome of these parents.(4-6). Larger, prospec?ve studies are needed (1)Gabriel H et al. JACC 2002;39(6): (2) Soufflet V et al Am J Cardiol. 2010; 105(3):404-7 (3) Karonis T, Gatzoulis Int J Cardiol Apr 1; 208():102-6 (4) Jortveit J et alarch Dis Child Sep; 101(9): (5) Gabriels C et al Cardiology. 2017; 136(3): (6) Kidd L et al CirculaRon. 1993; 87(2 Suppl):I38-51.

19 What is the Incidence of InfecRve EndocardiRs in PaRents with Isolated VSD? Viswanathan S, Kumar RK. Edit. Ann Pediatr Cardiol Jan-Apr;10(1) Incidence in unoperated VSDs: 0,5-2% (n= ) (1-5) except 23% in Gatzoulis group(6): preselected pts.(?) Incidence following surgical and transcatheter closure of VSDs: 1,2-4,3% (n= ) (5,7,8) Closing a VSD, therefore, does not seem to abolish the risk of endocardirs, which is anyway quite low in a popularon seyng. Perhaps advice regarding dental hygiene would have a greater impact in reducing infecrve endocardirs than device closure. (1) Frontera-Izquierdo P et al Pediatr Cardiol. 1992; 13(4):193-7 (2)Gabriel H et al. JACC 2002;39(6): (3) Gabriels C et al Cardiology. 2017; 136(3): (4) Jortveit J et alarch Dis Child Sep; 101 (5) Berglund E et al Heart Jul 21 (6) Karonis T et al Int J Cardiol. 2016;208:102-6 (9): (7) El-Sisi Amet al Ann Pediatr Cardiol. 2016; 9:59-61 (8) Ozerstad JE et al. Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1985; 19(3):221-9.

20 Rashkind

21 Amplatzer (posrnfarcron)muscular VSD-Occluder (symetric)

22 Amplatzer PerimembranousVSD-Occluder (asymetric) AV-Node

23 VSD (Re-)IntervenRonen bei EMAH 23 terrary referal European Centers (AEPC) n= 430 pts, age > 14 yrs = 145 pts (34%)

24 Transcatheter Closure of Congenital Ventricular Septal Defects: Results of the European Registry CarminaR M. et al Eur Heart J 2007;28,(19):

25 Transcatheter Closure of Congenital Ventricular Septal Defects: Results of the European Registry Results The procedure was successfully performed in 410 pts (95.3%) The procedure failed in 20 subjects due to the following reasons: technical difficulty in six parents, immediate death in one, need for early surgery in 13 subjects (Table 2). CarminaR M. et al Eur Heart J 2007;28,(19):

26 Transcatheter Closure of Congenital Ventricular Septal Defects: Results of the European Registry Results: Need for Early Surgery age > 14yrs, n= 8 pts (62%) CarminaR M. et al Eur Heart J 2007;28,(19):

27 Transcatheter Closure of Congenital Ventricular Septal Defects: Results of the European Registry Results: Complete AV-Block age > 14yrs, n= 4 pts (25%); transient 2pts (12,5%) v v CarminaR M. et al Eur Heart J 2007;28,(19):

28 VSD (Re-)IntervenRonen bei EMAH- Hybrid 11 terrary referal European Centers, n= 26 pts, 3 adults: 2 posrnfarct VSD (69,70 yrs) 1 iatrogenic defect aver surgical LOVT-enlargement (HOCM) (79yrs)

29 VSD (Re-)IntervenRonen bei EMAH- Hybrid IndicaRon: VSD with significant L-R Shunt The raronal to adress the lesion by a hybrid approach rather than convenronal surgery was (- small parents) avoidance of CPB due to hemodynamic instability in posrnfarcron VSD prevenron of right or lev ventricular opening localizaron of the defect shortening of CBP in the context of complex heart surgery Results-Adults: 2 Adults with posrnfarcron VSD died on day 1 and 8 posrnterv. 1 Adulte: Procedure failed due to rigid LVOT (HOCM) Michel-Behnke I et al Cath Card Intervent 2011;77:

30 VSD- Verschluß bei EMAH Wer, Wann, Womit? Gut möglich, aber eine Personalisierte Medizin vs. vorgegebener Behandlungspfade ist notwendig.