Institut für Labormedizin IFLM. eine - auch labormedizinische - Wanderung mit Folgen?

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1 Institut für Labormedizin IFLM eine - auch labormedizinische - Wanderung mit Folgen?

2 Patientin 53 Jahre: Nach einer Wanderung 4 Wochen zuvor zunehmende Wadenschmerzen links (muskelkaterähnlich) mit Wadenkrämpfen Persistierende Beschwerden im Bereich des lateralen dorsalen Unterschenkels trotz Optifen 600 (= Ibuprofen) Physiotherapie/ Wadenbandage: verstärkte Schmerzen

3 Status US-Schwellung li mit subcutanem Ödem (eindrückbar) Leichte Seitendifferenz linkes-rechtes Bein Klinische Zeichen einer tiefen Beinvenenthromose li (Druckdolenz) - Payrzeichen (Druckschmerz an der medialen Plantarfläche) - Meyerzeichen (Kompressions der Wadenmuskulatur) - Homannzeichen (Dorsalfexion des Fusses)

4 Klinische Differentialdiagnosen Erster Verdacht: Thrombose DD: Infekt: Myositis/ Fasziitis durch Infektionserreger (z.b. Influenza) auch low-grade Kompartement-Syndrom Meniskusläsion Paraneoplasie (nekrotisierende Myopathie)

5 Persönliche Anamnese Z.n. 3maligem Gehörsturz Trental 400 mg (1-1-0) Hypothyreose unklarer Ätiologie Eltroxin 0.1 mg (1-0-0)

6 Eintrittsuntersuchung Labor

7 Entzündungszeichen Leukozyten: 10,1x10 9 /L CRP: 147mg/L Leberwerte: ASAT: 50U/L, ALAT: 94 U/L Alk. Phosphatase: 667 U/L Gamma-GT: 489 U/L Gerinnung: D-Dimere: 1148ug/L (Referenzbereich <243 Latex) aptt/ Quick: normal Thrombozyten: 355x10 9 /L

8 Folgeuntersuchungen

9 Bildgebende Verfahren Duplex-Sonographie US li Keine TVT (tiefe Venenthrombose) Signifikante diffuse Weichteilschwellung vor allem der Subcutis MRI US li Gefässe Muskelvolumenvermehrung und Flüssigkeitsansammlung ohne klare entzündliche Komponente Gefässe werden nicht mehr dargestellt Faszienverdichung V.a. Kompartementsyndrom des linken Unterschenkels, des lateralen tiefen Kompartements

10 Schilddrüsenparameter wegen Hypothyreose TSH: 6.52 mu/l ( mu/l erhöht) ft3: 2.8 pmol/l ( ) ft4: 13.6 pmol/l ( )

11 Schilddrüsenabklärung Werte diskutieren

12 Autoimmunprozesse auch an anderen Geweben? Auto-Antikörper Krankheit mit vielen Gesichtern

13

14 Abklärung Anti- Phospholipidsyndrom

15 Kryoglobuline

16 Transaminasenabklärung Erregerassoziierte Hepatitis? HBV: negativ HCV: negativ HIV: negativ Autoimmunhepatitis? M2: negativ LKM: negativ SLA: negativ SMA: negativ (F-Actin = Haupt-AG) Anti-SLA/LP Anti-LC-1 l

17 ebererkrankungen und assoziierte Antikörper Autoantikörper ANA SMA SLA LKM panca AMA Autoimmunhepatitis Typ I (lupoide Hepatitis) 100% Ø Ø Autoimmunhepatitis Typ II (LKM-positive Hepatitis) Ø 60-90% Ø 100% Ø Ø Autoimmunhepatitis Typ III (SLA-positive Hepatitis) Ø 100% Ø primär biliäre Zirrhose (PBC) <10% 10% Ø Ø <10% 95% primär sklerosierende Cholangitis 5% <10% Ø Ø 80% Ø Typ II bei chronischer Hepatitis C 5% 5% Ø 100% Ø Ø

18 Beurteilung Entzündungsparameter: BSG: 86 mm (<10) CRP: 61 mg/l (< 7.5) PCT: 0.28 ug/l (< 0.1) Auto-Antikörper p-anca: 1:160 (MPO: 22) ANA-Titer: 640 Ethanol: P-Anti-neutrophile Cytoplasm AK

19 Muskelbiopsie Nekrotisierende Vaskulitis am ehesten vom Typ einer mikroskopischen Polyangitis (p-anca positive Vaskulitis) Keine akute Myositis M. Gugger, Pathologie Bern

20 Diagnosen mikroskopische Polyangiitis P-ANCA pos., Myeloperoxidase-Antikörper pos. Gehörstürze auf Grund Kleingefässvaskulitis (Cogan- Syndrom) Primär sklerosierende Cholangitis Transaminasen, p-anca pos., LKM neg. Hashimoto Thyreoditis Anti-TPO und anti-thyreoglobulin Sekundäre Kryoglobulinämie TYP III und APS kein Befall von Lunge und Niere (Kreatinin 78, keine Proteinurie oder Hämaturie) Multiorganbefall bedingt durch div. Autoimmunerkrankungen

21 Therapie/ Verlauf Prednison 60 mg/ die initial, folgend 40 mg/ die, ausschleichende Dosis um je 2.5 mg/ 3 Wo Immunsuppressive Therapie 1. Cyclophosphamid (Endoxan) 50 mg (2-0-0) 2. Azathioprin (Imurek) 50 mg (2-0-0) Rückgang der Entzündungsparameter und Besserung der Wadenschmerzen!

22 Zusammenfassung: Verlauf der Wanderung Autoimmunerkrankung Danke für die Aufmerksamkeit Wadenschmerzen