Fehlbildungen und spezielle Erkrankungen

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1 IX Fehlbildungen und spezielle Erkrankungen 25 Nierenanomalien 27 Harnleiteranomalien 25.1 Pränatale Diagnostik und Therapie Pränatale Diagnostik Pränatale Parameter zur Einschätzung der Nierenfunktion Intrauterine Therapie obstruktiver Uropathien Prinzipien des postnatalen Managements pränatal diagnostizierter Nierenanomalien 25.2 Nierenagenesie (unilateral, bilateral) 25.3 Hypoplastische Nierendysplasie 25.4 Zystische Nierenerkrankungen Zystennieren Markschwammniere Multilokuläres Zystadenom der Niere 25.5 Anzahl-, Lage- und Rotationsanomalien Doppelniere Tiefe Nierendystopie Nephroptose (syn. Ren mobilis, Senk- oder Wanderniere) Inkomplette Rotation, Hyperrotation, verkehrte Rotation 25.6 Fusionsanomalien Gekreuzte Dystopie Hufeisenniere und andere symmetrische Fusionsanomalien Asymmetrische Fusionsanomalien 25.7 Anomalien des Nierenhohlsystems Kelchdivertikel Megakaliose 25.8 Anomalien der Gefäße Retrokavaler Ureter Fraley-Syndrom (Obere Kelchhalsenge) Aberrierende Arterien Intrarenale Gefäßmissbildungen Fibromuskuläre Hyperplasie der A. renalis 27.1 Allgemeine Embryologie 27.2 Harnleiterduplikation 27.3 Seltene Harnleiteranomalien Harnleiterklappen Harnleiterdivertikel Gefäßanomalien retrokavaler Harnleiter IX 27.4 Megaureter 28 Vesikoureteraler und vesikorenaler Reflux 28.1 Klassifikation und Terminologie 28.2 Primärer vesikoureteraler und vesikorenaler Reflux 28.3 Sekundärer vesikoureteraler und vesikorenaler Reflux 29 Ureterozele 30 Unterer Harntrakt 30.1 Hypospadie 30.2 Epispadie-Ekstrophie-Komplex Blasenekstrophie Epispadie 30.3 Seltene Harnröhrenanomalien Atresie, Striktur Harnröhrendivertikel Megalourethra Überzählige Harnröhre 26 Harnleiterabgangsstenosen 30.4 Blasendivertikel

2 31 Sexuelle Differenzierung 31.1 Chromosomale und gonadale Geschlechtsentwicklung 31.2 Endokrine Funktionen und hormonelle Steuerung der Genitalentwicklung 33 Äußeres weibliches Genitale 33.1 Labiensynechie 33.2 Hydrokolpos, Hymen imperforatum 32.3 Hydrometrokolpos IX 32 Äußeres männliches Genitale 31.3 Morphologische Entwicklung des Genitale Initial gemeinsame Genitalentwicklung Entwicklung des männlichen Genitale Descensus testis Entwicklung des weiblichen Genitale 32.1 Kryptorchismus 32.2 Phimose 32.3 Hydrozele 32.4 Spermatozele 32.5 Prune-belly-Syndrom 33.4 Persistenz des Hymen imperforatum oder des queren Vaginalseptums bei älteren Mädchen 33.5 Kloakenanomalie 33.6 Kloakenekstrophie 33.7 Weibliches Genitale bei Blasenekstrophie 33.8 Vaginalatresie (Mayer-Rokitansky-Küster- Hauser-Syndrom) 33.9 Androgeninduzierter Pseudohermaphroditismus femininus Pseudohermaphroditismus femininus bei adrenogenitalem Syndrom (AGS) Hinweise zur Literatur finden Sie im Internet unter

3 Harnleiteranomalien D. Kröpfl und A. Verweyen Einleitung Angeborene Harnleiteranomalien sind häufig und reichen in ihrer Ausprägung von einer ureteralen Atresie bis zum Ureter triplex. Klinisch sind sie asymptomatisch oder mit Harnwegsinfekten und extraurethraler Inkontinenz verbunden. Die Diagnostik ist, falls logisch abgestuft und richtig angewandt, unproblematisch. Um erfolgreich zu sein, setzt die Therapie theoretische Kenntnisse, das Beherrschen der richtigen Beurteilung der diagnostischen Methoden und, falls angezeigt, richtig angewandte und subtile operative Technik voraus Allgemeine Embryologie Im Laufe der Embryogenese entwickeln sich Nieren, obere Harnwege, Geschlechtswege und Gonaden aus dem Pronephros, dem Mesonephros und dem Metanephros. Aus dem Mesonephros bzw. aus dem Urnierengang bildet sich der mesonephrogene Gang (Wolff-Gang). In der weiteren Phase der Entwicklung in der Fetalwoche entsteht das Metanephros als Endstufe in der Entwicklung der Niere und der oberen Harnwege. Die Ureterknospe entwickelt sich aus dem Wolff-Gang, dorsal und medial von dessen Einmündung in die Kloake. Die Ureterknospe wächst nach kranial zusammen mit dem nephrogenen Mesoderm (nephrogenes Blastem) bis zum Erreichen der endgültigen Position in Höhe Th12 L1. Durch die Differenzierung des kranialen Endes der Ureterknospe entstehen Nierenbeckenkelche und Sammelrohre, durch die Differenzierung des nephrogenen Blastems die Nierenglomeruli und -tubuli (Skoog 1992; Tanagho 1992). Störungen der verschiedenen Phasen dieser komplizierten Entwicklung resultieren in einer Vielzahl von Fehlbildungen. Die von Tanagho aufgestellte Hypothese ist in diesem Zusammenhang insbesondere hilfreich für das Verständnis der Ureterduplikationen, der ektopen Harnleitermündung, des vesikorenalen Refluxes und der primär idiopathischen Megaureteren (Tanagho 1976). Demnach wird der Wolff-Gang zwischen der Ureterknospe und dem späteren Sinus urogenitalis als Präkursor des Trigonums bezeichnet. Er wird miteinbezogen in den sich entwickelnden Sinus urogenitalis und trägt mit dem Mesenchym zur Bildung des Trigonums und des Detrusors dieser Region bei. Als Folge dieser Verschmelzung mit dem Sinus urogenitalis bekommen die Ureterknospe und der Wolff- Gang verschiedene Mündungen. Wird die Ureterknospe entgegen ihrer ursprünglichen Lokalisation medial und distal des mesonephritischen Ganges positioniert, kommt es zu einer Bewegung der beiden Öffnungen in entgegengesetzte Richtungen (Abb b). Die Harnleitermündung bewegt sich nach kranial und lateral, der Wolff-Gang kreuzt den Harnleiter als späterer Ductus deferens bei seiner Bewegung nach kaudal und medial (Abb c,d). Die sich erst später vollziehende Bildung der Blasenmuskulatur resultiert in getrennten Öffnungen für beide Kanäle. Die Variationen in Bezug auf die Höhe der Entstehung der Ureterknospe, die sich aus der Spaltung der Ureterknospe und der Zahl der Ureterknospen ergeben, erklären die Vielfalt der Harnleiter- und Nierenanomalien (Abb a). Mackie und Stephens postulierten schon 1975 eine Theorie über die Beziehung des Schweregrades der Dysplasie der Niere und der kaudalen oder kranialen Ektopie der Harnleitermündung (Mackie u. Stephens 1975). Diese Theorie findet heute aufgrund neuer Erkenntnisse ihre molekularbiologische Unterstützung (Pope et al. 2000; Ichikawa et al. 1999). Die Ureterknospentheorie basiert auf zwei beobachteten morphologischen Korrelaten. Erstens ist die Dysplasie bzw. die Hypoplasie der Niere abhängig vom Grad der Ektopie der Harnleitermündungen und ist insbesondere bei der sog. lateralen Ektopie ausgeprägt. Zweitens steht die Lage der Harnleitermündung in einer festen Beziehung mit der Fehlbildung des Harnleiters. So ist ein primär obstruktiver Megaureter in der Regel mit einer korrekten Position der Harnleitermündung vergesellschaftet und ein vesikorenaler Reflux im Gegensatz dazu mit einer Lateralisation der Harnleitermündung. Klinisch spricht für diese Abhängigkeit auch die Tatsache, dass bei einem primär obstruktiven Megaureter die Nierenfunktion häufig völlig normal ist, während bei einem ausgeprägten Reflux trotz Operation die Nierenfunktion durch die dysplastischen Veränderungen der Niere vorgegeben und durch die Operation nicht reversibel ist. So besagt diese Theorie, dass die Fehlbildung der Harnleiter und der Niere in einem sehr frühen Stadium der embryologischen Entwicklung stattfindet bzw. dass der Beginn der Entwicklung die Bildung der Ureterknospe aus dem Wolff-Gang sei.

4 Harnleiteranomalien 1 2 E E R E R E R 3 R N N E R a b c d e Abb a e Vereinfachte Darstellung der Entstehung der Harnleiterduplikatur im Rahmen der Harnleiterentwicklung. Lage der Ureterknospe bzw. der Harnleitermündung: N = normal, R = refluxiv, E = ektop, 1 = Sinus urogenitalis, 2 = Wolff- Gang, 3 = Ductus deferens. a Position der Ureterknospen am Wolff-Gang. b,c Entwicklung einer Ureterduplikatur mit Rotation der distalen Harnleiterenden in entgegengesetzter Richtung. d,e Ureterduplikatur mit ektoper und refluxiver Lage der Harnleitermündung. Zu diesem Zeitpunkt findet die Transposition der Ureterknospe bzw. der Harnleitermündung zwischen dem Wolff-Gang und der Blase statt. Gibt es eine Expansion des terminalen Anteils des Wolff-Ganges und eine Inkorporation in den Blasenboden, so kommt es zur Bildung eines Hemitrigonums. Befindet sich die Ureterknospe kaudal im Bereich des Wolff-Ganges, kommt es zur Inkorporation der Knospe in den lateralen Anteil des Hemitrigonums, was einen inkompletten Antirefluxmechanismus bedingt und einen Reflux zur Folge hat. Die weitere Konsequenz einer am distalen Anteil des Wolff-Ganges entstehenden Knospe ist deren Interaktion mit dem Metanephros. Man geht davon aus, dass sich gegenüber der korrekt positionierten Ureterknospe ein ausreichend ausgereiftes Metanephros befindet, kaudal und kranial davon die Metanephroszellen nicht genügend entwickelt sind und die Induktion der Metanephrone in diesem Bereich zu einer Hypo- oder Dysplasie der Niere führt. Genetische Grundlagen Vieles spricht zurzeit dafür, dass ein Polymorphismus des Rezeptorgens für humanes Angiotensin II eine wichtige Rolle spielt. Zwei Rezeptorentypen sind für die Wirkung von Angiotensin II im Zielgewebe verantwortlich. Das Angiotensinrezeptorgen I (AGTR I) ist ein proliferativer Rezeptor und verantwortlich für Hypertrophie, Matrixdeposition, zelluläre Proliferation und Stimulation der Wachstumsfaktoren. Das Angiotensinrezeptorgen II (AGTR II) wirkt in entgegengesetzter Richtung. Er verursacht ein vermindertes Zellwachstum, die Apoptose und stimuliert die antiproliferativen Substanzen. Die molekularbiologischen und histologischen Untersuchungen haben gezeigt, dass bei Mäusen in verschiedenen Phasen der embryologischen Entwicklung im Bereich des nephrogenen Blastems eine hohe Konzentration von AGTR I zu finden ist. Eine hohe Konzentration von AGTR II findet sich in undifferenzierten mesenchymalen Zellen um die Ureterknospe, im Bereich des Niereninterstitiums und im Bereich der Nierenkapsel. Im Falle einer normalen Nierenentwicklung wird eine Expression des AGTR II nicht mehr gefunden. Daher wird postuliert, dass die Funktion des embryonalen AGTR II für die Apoptose der früher genannten undifferenzierten mesenchymalen Zellen verantwortlich ist. Gezielte genetische Manipulationen konnten Mäusezüchtungen mit Defekten von AGTR I und II hervorbringen. So weisen Mäuse mit AGTR-I-Defekt einen progressiven Nierenschaden sowie intrarenale Dilatation mit hypoplastischen Papillen auf, was einem obstruktiven System entsprechen würde. Die Harnleitermuskulatur ist schlecht entwickelt, ein richtiges Nierenbecken wird nicht gefunden. Weitere Untersuchungen zeigen, dass der AGTR-I-Rezeptor dem Angiotensin II in diesem Bereich die Möglichkeit gibt, eine normale Entwicklung des Nierenbeckens, des Harnleiters und eine normale Peristaltik zu ermöglichen. Ein Fehlen dieser peristaltischen Bewegungen führt zur oben beschriebenen Dilatation. Mäuse mit AGTR-II-Schaden weisen Hypoplasie, segmentale und zystische Dysplasien, Megaureteren sowie eine massive Hydronephrose mit Ausdünnung des Nierenparenchyms auf. Darüber hinaus zeigt sich ein vermehrtes Auftreten des vesikorenalen Refluxes. Histologische Untersuchungen haben ergeben, dass bei diesen Tieren in den betreffenden Bereichen die normale, zu erwartende Apoptose nicht stattgefunden hat. Wenden wir diese Theorie auf die Entstehung des primär obstruktiven Megaureters an, so passt diese sehr gut zu der schon 1960 von Allen durchgeführten Untersuchung der drei typischen Harnleiterengen im Bereich des Nierenbeckens, der Gefäßkreuzung und der Harnlei-

5 27.2 Harnleiterduplikation 353 termündung. Allen postulierte, dass kongenitale Harnleiterengen in diesen Bereichen durch die inkomplette Rückbildung der arteriellen fetalen Gefäße bedingt sind. Klinische Untersuchungen von Hohenfellner et al. weisen auf ein humanes Korrelat bei der möglichen Störung der Wirkung des AGTR-II-Rezeptorgenes hin. So konnte eine statistisch hoch signifikante Konzentrationserhöhung des AGTR-II-Rezeptors bei Patienten mit primär obstruktivem Megaureter nachgewiesen werden (Hohenfellner et al. 1999) Harnleiterduplikation Pathoembryologie Das gleichzeitige Entstehen einer zusätzlichen Ureterknospe wird im Allgemeinen als Ursache einer kompletten Harnleiterduplikation angenommen. Die kaudal vom Wolff-Gang ausgehende Knospe wird als Erstes mit dem Sinus urogenitalis verschmolzen, woraus sich der zum unteren Pol gehörende Harnleiter entwickelt. Aus der kranial gelegenen Harnleiterknospe entsteht der zum oberen Pol gehörende Harnleiter, bedingt durch die Migration des kaudalen Anteils des Wolff-Ganges in Kombination mit der Rotation nach medial und kaudal (s. Abb a c). Die Harnleitermündung des zum oberen Pol gehörenden Harnleiters befindet sich somit näher am Blasenhals (s. Abb d), was als Meyer-Weigert-Regel bekannt ist. Eine inkomplette Harnleiterduplikatur wird durch die frühe Teilung einer einzelnen Ureterknospe erklärt. Das gleichzeitige Auftreten von drei Ureterknospen ist verantwortlich für die sehr seltene komplette ureterale Triplizität. Selbstverständlich entsteht bei frühzeitiger Spaltung einer von zwei gleichzeitig bestehenden Ureterknospen eine inkomplette Triplizität (Tanagho 1992). Bei einer sehr kranialen Insertion der proximalen Ureterknospe kommt es als Folge der medialen und kaudalen Rotation des distalen Anteils des Wolff-Ganges zur Bildung einer ektopen Harnleitermündung, die sich definitionsgemäß unmittelbar am Blasenhals oder kaudal davon befindet (s. Abb c). Die fehlende Trennung des Harnleiters vom Wolff-Gang führt bei beiden Geschlechtern zu einer ektopen Mündung des Harnleiters im Bereich der genitalen Strukturen. So mündet der Harnleiter beim Mann in die Derivate des Wolff-Ganges und somit immer proximal des Sphincter urethrae externus (Abb a). Bei Frauen hingegen degeneriert der Wolff- Gang größtenteils, ausgenommen der Strukturen, die später als der Gartner-Gang bezeichnet werden. So befindet sich die ektope Harnleitermündung sowohl lateral oder anterolateral als auch paraurethral in der Vagina, was zu einer extraurethralen kompletten Inkontinenz führt (Abb b). Eine Ureterektopie bei gleichzeitigem Fehlen einer Harnleiterduplikatur ist sehr selten und resultiert aus einem Fehler der Induktion der Trigonumbildung. Wenn diese bilateral auftritt, kommt es zur Blasenhalsschwäche und Inkontinenz. Der sehr häufige Reflux der unteren a b Abb a,b Lokalisation der ektopen Harnleitermündung a beim Mann, b bei der Frau

6 Harnleiteranomalien a Abb a,b Ureterduplikation assoziiert mit a Reflux und b Ureterozele (dysplastischer Oberpol). Nierenanlage bei der kompletten Ureterduplikatur findet seine Erklärung ebenfalls in der embryologischen Fehlentwicklung. So befindet sich die kaudale Ureterknospe zu nah an der später entstehenden Blase, was zu einer frühen Trennung vom Wolff-Gang führt. Das ermöglicht der Harnleitermündung einen längeren Zeitraum zur Migration und somit eine kranialere Position in der Blase mit daraus resultierendem kurzen submukösen Harnleiterverlauf. Darüber hinaus entwickelt sich die Muskulatur des Trigonums der betreffenden Seite inkomplett, was ebenfalls die Entstehung des Refluxes begünstigt (Tanagho 1992; Abb a). Häufig ist die Duplikatur des Harnleiters mit einer Ureterozele verbunden, die typischerweise am Ende des zum oberen Pol gehörenden Harnleiters gelegen ist. Als Ursache wird eine verspätete Verschmelzung des entwickelten Harnleiters mit dem Sinus urogenitalis sowie eine gestörte Differenzierung der Ureterknospe mit nachfolgender Schwäche der distalen ureteralen Muskulatur angenommen (Stewart u. Jose 1985; Abb b). Nomenklatur Der Autor benutzt in Anlehnung an Glassberg et al. (1984) die nachfolgende Klassifikation: Ureter duplex: Harnleiterduplikatur mit zwei getrennten Nierenbeckenkelchsystemen in der Niere. Ureter triplex: komplette Harnleitertriplizität mit drei getrennten Nierenbeckenkelchsystemen. Ureter bifidus oder Ureter fissus: inkomplette Harnleiterduplikatur bei zwei getrennten Nierenbeckenkelchsystemen und Vereinigung der beiden Harnleiter irgendwo zwischen Pyelon und Harnblase. b Doppelnierenanlage: zwei Nierenbecken, die sich in Höhe des pyeloureteralen Übergangs vereinigen. Oberpolharnleitermündung: kaudale Harnleitermündung bei kompletter Ureterduplikatur. Unterpolharnleitermündung: kraniale Harnleitermündung bei kompletter Harnleiterduplikatur. Unterpolharnleiter: zum unteren Pol gehörender Harnleiter, der in die kraniale Harnleitermündung mündet. Oberpolharnleiter: zum oberen Pol gehörender Harnleiter, der in die kaudale Harnleitermündung mündet. Ektoper Harnleiter: Die Mündung des Harnleiters befindet sich extravesikal, d.h. unmittelbar am Blasenhals oder kaudal davon. Ektope Ureterozele: Ureterozele, die sich bis unterhalb des Blasenhalses in die Harnröhre erstreckt. Ihre Harnleitermündung kann intra- oder extravesikal liegen. Inzidenz Die komplette oder inkomplette Harnleiterduplikation ist die häufigste Harnleiterfehlbildung mit einer Inzidenz von 0,8% oder einem Befund auf 125 Geburten. Das Auftreten bei Frauen ist häufiger und Bilateralität wird in 15 40% angegeben (Caldamone et al. 1984; Monfort et al. 1983). Klinik Bei der Mehrzahl der Patienten ist die Fehlbildung symptomlos, bei anderen manifestiert sie sich mit Zeichen eines Harnwegsinfektes, einer Urosepsis, einer Inkontinenz oder seltener mit Harnleitertransportstörungen (s. auch Infobox S. 357). In der Regel ist die klinische Manifestation abhängig von der pathologischen Morphologie, besonders ausgeprägt zeigt sie sich beim vesikorenalen Reflux und der ektopen Harnleitermündung mit oder ohne Ureterozele. Meist ist ein vesikorenaler Reflux ausgeprägten Grades vorhanden und fast immer im unteren Pol zu sehen, was, wie schon erwähnt, durch die kraniale Insertion des Unterpolharnleiters bedingt ist. Der Oberpolharnleiter mündet häufig ektop bzw. unmittelbar am Blasenhals oder kaudal davon. Aufgrund der vorher erklärten embryologischen Bedingungen ist dies bei Frauen mit einer extraurethralen Inkontinenz verbunden. Leiden die Patienten an einem Harnwegsinfekt, so wird die Diagnose meist durch typische Befunde in der bildgebenden Diagnostik gestellt. T Bei Säuglingen und kleinen Kindern ohne Harnwegsinfekte ist der anamnestische Hinweis das ständige Nasssein bzw. der Nachweis wasserklarer Tropfen im periurethralen Bereich. Andererseits wird dies nicht selten verkannt, sodass immer wieder bei erwachsenen Patienten als Ursache der Inkontinenz eine ektope Mündung der Harnleiter festgestellt wird.

7 27.2 Harnleiterduplikation 355 Die Diagnose kann bei Neugeborenen und Säuglingen, bei denen die Inkontinenz wegen Zeichen eines schweren Harnwegsinfektes oder einer Urosepsis zuerst im Hintergrund steht, bei ektop mündendem Harnleiter schwierig sein. Im Gegensatz dazu wird eine Ureterozele, die häufig bei Neugeborenen und Säuglingen mit einem Harnwegsinfekt verbunden ist, durch bildgebende Verfahren oder Endoskopie leicht erkannt. Bei älteren Patienten wird im Erwachsenenalter in der Ureterozele gelegentlich eine Steinbildung beobachtet. Diagnostik Ultraschall. Die initiale Diagnostik bei Patienten, die wegen einer extraurethralen Inkontinenz vorgestellt werden und keine Zeichen eines Harnwegsinfektes vorweisen, ist die Ultraschalluntersuchung. Der Erfahrene wird dabei, geleitet von den typischen anamnestischen Angaben, insbesondere die Oberpolregionen der beiden Nieren sorgfältig begutachten. Der häufig dysplastische obere Pol imponiert, falls vorhanden, wie eine kleine zystische Raumforderung. Bei der weiteren Untersuchung wird man dann in der Regel den deutlich erweiterten zugehörigen Oberpolharnleiter von der Niere bis prävesikal als eine in verschiedenen Schnittrichtungen immer wieder auftretende liquide Raumforderung nachweisen können. Besonders gut lässt sich der Harnleiter bei voller Blase retrovesikal identifizieren. Bei Unklarheit eines solchen Befundes kann, nach Ausschöpfung der weiteren Diagnostik, in Narkose die liquide Raumforderung bevorzugt transvesikal unter kontinuierlicher Ultraschallkontrolle punktiert werden, um durch die Injektion eines Kontrastmittel-Methylenblau-Gemisches gleichzeitig den Oberpolharnleiter und seine ektope Mündung darzustellen. Miktionszysturethrogramm. Als zweiter Schritt der Diagnostik ist ein Miktionszysturethrogramm obligat. Die Untersuchung sollte möglichst an einem Röntgentisch, der mit einer Durchleuchtung und einer cm-Kamera ausgerüstet ist, durchgeführt werden. Dabei zeigt sich häufig ein ausgeprägter Reflux in den unteren Nierenpol. Ein Reflux in den oberen Nierenpol wird bei kranialer Insertion der Ober- und Unterpolharnleitermündung beobachtet. Ist die Ureterduplikation mit einer Ureterozele verbunden, so ist diese als eine Kontrastmittelaussparung in der Blase nachzuweisen. Je nach Größe der Ureterozele kann sie das ganze Lumen der Harnblase einnehmen. Dieser Befund ist typisch, wird aber vom Unerfahrenen gelegentlich mit einer Darmgasüberlagerung verwechselt. Klarheit bringt die Sonographie, mit der die große liquide Raumforderung in der Blase festgestellt werden kann (vgl. Kap. Ureterozele). Infusionsurographie. Die Infusionsurographie hat weiterhin ihren Platz in der Diagnostik der Ureterduplikatur, weil sie insbesondere vor operativen Eingriffen als einzige diagnostische Maßnahme eine ausreichende morphologische Darstellung gibt (vgl. Kap. Vesikoureteraler Reflux). Die Untersuchung erfolgt mittels Kontrastmittelgabe entsprechend dem Körpergewicht des Kindes in Kilogramm, wobei als Erstes Aufnahmen nach 2, 3 und 5 Minuten angefertigt werden. Diese sehr frühe Phase der Infusionsurographie ermöglicht eine sehr gute morphologische Darstellung des Parenchyms und darüber hinaus eine Einschätzung der Nierenfunktion. Nach der 10-min- Aufnahme erfolgen weitere Spätaufnahmen je nach Bedarf. Die Differenzierung zwischen einem Ureter duplex und einem Ureter fissus ist bei der Infusionsurographie nicht immer möglich und wird erst zystoskopisch geklärt. Ebenso ist es bei der ektopen Mündung des Harnleiters schwierig, den dilatierten Harnleiter, der in Verbindung mit dem schlecht funktionierenden Oberpol steht, in ausreichender Menge zu kontrastieren und somit bis zu seiner Mündung zu verfolgen. Für den erfahrenen Untersucher gibt es aber einige typische Befunde. So sieht man am Oberpol der Niere eine zusätzliche kleine und ganz schwach kontrastierte Kelchgruppe, die der normalen Morphologie nicht entspricht. Ist dieser Oberpol nicht funktionsfähig und mit einem dilatierten Ureter verbunden, so präsentiert sich der typische Befund der sog. verwelkten Blume. Dabei verliert die Niere ihre normale, leicht schräge Stellung, da der obere Pol durch den dilatierten Harnleiter nach lateral gedrückt wird und deshalb die obere und mittlere Kelchgruppe nach kaudal umknickt (Abb b). Nuklearmedizinische Diagnostik. Diese spielt in der Therapieplanung eine wichtige Rolle. Der DMSA-Scan ist eine sehr empfindliche Untersuchung und ermöglicht den Nachweis funktionsfähigen Parenchyms (Gordon 1987). So kann getrennt die Funktion des oberen und des unteren Pols der duplizierten Niere gemessen werden, wodurch sich insbesondere im Verlauf der Untersuchung herausstellt, ob das erkrankte Organ erhaltungswürdig ist. Computertomographie und Kernspintomographie. Eine weiterführende diagnostische Möglichkeit bietet beim Erwachsenen auch ein Spiral-CT und beim Kind eine Kernspintomographie in Kombination mit einer Kernspinuround -angiographie. Die letztere Untersuchung bietet in den Händen von erfahrenen Behandlern eine umfassende Aussage über die Funktion der Niere, deren Gefäßversorgung und die Morphologie des Hohlsystems. Die letzten beiden Punkte sind sicherlich wichtig, wenn eine laparoskopische Operation angezeigt und geplant ist. Therapie Eine zufällig gefundene komplette Duplikatur der Harnleiter ohne zusätzliche Anomalien bedarf keiner Therapie. Beim symptomatischen vesikoureteralen oder -renalen Reflux erfolgt die Therapie in Abhängigkeit vom Refluxgrad: Ergebnisse von Skoog (1992) weisen darauf hin, dass bei den Refluxgraden I und II auch unter konservativer

8 Harnleiteranomalien b Abb a f Operative Behandlung der Ureterduplikatur, assoziiert mit einer ureteralen oder ektopen Harnleitermündung. a Transurethrale Inzision der Ureterozele. b Harnleiterneueinpflanzung nach Ureterozelenresektion. c Ureteropyelod a c e f stomie. d Tiefe Ureteroureterostomie. e Obere Polresektion mit inkompletter Harnleiterresektion. f Obere Polresektion mit kompletter Harnleiterresektion. Behandlung eine hohe spontane Rückbildungsrate des Refluxes zu erwarten ist, was eine primär konservative Behandlung rechtfertigt. Bei höhergradigen Refluxen (Grad III V) ist die operative Therapie angezeigt (vgl. Kap. 28). Bei der symptomatischen Ureterozele bzw. bei Kindern, die mit einem schweren Harnwegsinfekt oder sogar einer Urosepsis auffallen, ist die Behandlung der Wahl die primäre Entlastung des dilatierten Hohlsystems. Die Methode der Wahl ist die transurethrale Elektroinzision der Ureterozele, die zu einer raschen Behebung der bedrohlichen Situation führt (Montfort et al. 1983, 1992; Pfister et al. 1998; Sperling et. al. 1996; Abb a). Das weitere Vorgehen richtet sich nach der Funktion des oberen Pols und der Morphologie des dazugehörigen Harnleiters (Abb b). Weist der obere Pol sechs Monate oder ein Jahr nach der Inzision im DMSA-Scan eine Funktion von 10 oder mehr Prozent der betreffenden Seite auf, so wird die Ureterozele reseziert und die Neueinpflanzung der beiden Harnleiter vorgenommen. Weist das präoperativ routinemäßig durchgeführte Miktionszystourethrogramm keinen Reflux der betreffenden Seite auf, so kann bei einem asymptomatischen Kind auf eine weiter Behandlung verzichtet werden (Montfort et al. 1992). Bei schlechter Funktion des oberen Pols (<10% der betroffenen Seite) ist bei symptomatischen Kindern die Heminephrektomie mit sparsamer Exzision des zum oberen Harnleiter gehörenden Parenchyms angezeigt. Besteht eine Ureterozele, sollte diese in derselben Operationssitzung reseziert werden, da sonst bei einer großen Zahl von Kindern ein zweiter operativer Eingriff notwendig wird (Caldamone 1984). Der Autor führt deswegen eine komplette Ureterresektion mit gleichzeitiger Neueinpflanzung des Unterpolharnleiters durch (Abb a f). Weist die Doppelanlage einen ektopen Harnleiter ohne Reflux auf, so kann man sich bei der operativen Therapie auf eine tiefe Ureteroureterostomie oder eine Ureteropyelostomie beschränken (Das u. Amar 1992; Huisman et al. 1987; Abb c, d). Alternativ kann der ektope Harnleiter antirefluxiv reimplantiert werden. Die tiefe Ureteroureterostomie bzw. die Harnleiterneuimplantation ermöglicht den Verzicht auf die Resektion des oberen Harnleiters und des dazugehörigen Parenchyms. Die Untersuchungen von Smith et al. (1989) zeigen, dass bei den resezierten Parenchymanteilen nur weniger als 50% dysplastisch sind, sodass ein organerhaltendes Vorgehen gerechtfertigt ist. Die Inzidenz perioperativer Komplikationen ist insgesamt geringer, die postoperativen Ergebnisse auch im langen Zeitverlauf gut (Das u. Amar 1992; Smith u. Mitarb. 1989). An der eigenen Klinik wird in den Fällen, in denen der obere Nierenpol erhaltenswert erscheint, die tiefe Ureteroureterostomie oder die Reimplantation im Sinne einer Lich-Gregoir-Technik durchgeführt. Der Eingriff kann damit auf das kleine Becken beschränkt bleiben.

9 27.4 Megaureter 357 Die Resektion eines stummen oberen Pols mit der gleichzeitigen Verfolgung des Harnleiters bis ins kleine Becken ist u.e. eine gute Indikation für eine laparoskopische Operation. Die Vorteile sind eine exzellente Sicht bei minimalem Trauma und somit ein für das Kind schonendes Vorgehen. Die Problematik eines Zuganges zur Bergung der Niere ergibt sich hier nicht, da der Harnleiter entweder komplett oder partiell reseziert wird, was sowieso einen gesonderten Zugang erfordert. T Es sei nochmals betont, dass wie auch bei anderen Anomalien des oberen Harntraktes Ureterduplikationen therapeutisch nur dann angegangen werden müssen, wenn eine Gefahr für die Nierenfunktion droht oder Symptome bestehen. Infobox Klinik, Diagnose und Therapie der Harnleiterduplikationen Klinisches Bild Häufig symptomlos Rezidivierende und fieberhafte Harnwegsinfekte Urosepsis Inkontinenz Blasenentleerungsstörungen Diagnostik Ultraschall Miktionszystourethrographie Infusionsurographie Nuklearmedizinische Untersuchung Selten: Kernspintomographie Selten: Spiral-CT (bei Erwachsenen) Therapie Antibakterielle Infektionsprophylaxe Behandlung des fieberhaften Harnwegsinfektes Endoskopische Entlastung der Ureterozele Harnleiterneueinpflanzung mit Resektion der Ureterozele Resektion des stummen Oberpols und des zugehörigen Harnleiters Ist durch Sonographie und Infusionsurographie der Befund der typischen Abgangsstenose nicht sicher, so muss bei diesen Patienten eine retrograde Ureteropyelographie durchgeführt werden (Maizels u. Stephens 1980) Harnleiterdivertikel Sehr selten sind Harnleiterdivertikel angeboren und beinhalten dabei alle drei Schichten des Harnleiters. Häufiger sind sie das Resultat inkompletter ureteraler Duplikationen mit blind endendem oberen Ende eines Harnleiters. Als Folge einer Verletzung bestehen sie nur aus Schleimhaut als Wandung und imponieren klinisch als liquide Raumforderungen. Die operative Behandlung ist in der Regel mit dem Erhalt der ipsilateralen Niere verbunden (Bauer et al. 1992) Gefäßanomalien retrokavaler Harnleiter Diese seltene Fehlbildung ist embryologisch durch eine fehlende Atrophie der subkardialen Vene im lumbalen Bereich bedingt, sodass der Harnleiter einen Verlauf dorsal der V. cava einnimmt. Befallen ist immer der rechte Harnleiter und im Infusionsurogramm zeigt sich der typische Befund der Erweiterung des Nierenbeckens sowie des oberen Harnleiters. Der Ureter bricht dann im mittleren Anteil ab, geht nach medial über, um danach nach einem kürzeren geraden Verlauf in der Mittellinie wieder eine laterale Tendenz zu seiner normalen Position einzunehmen (Bauer et al. 1992). Das klinische Bild entspricht einem obstruierten Hohlsystem, die Behandlung ist operativ. Nach der retrograden Darstellung wird der Harnleiter extraperitoneal aufgesucht, durchtrennt, verlagert und End-zu-End anastomosiert. Selten verläuft der Harnleiter auf einer oder beiden Seiten hinter der A. iliaca (Bauer et al. 1992) Seltene Harnleiteranomalien Harnleiterklappen Harnleiterklappen sind eine seltene Ursache für Obstruktion und sind durch überschüssige Schleimhaut, die glatte Muskulatur beinhaltet, bedingt. Der Harnleiter ist proximal dilatiert und distal davon normkalibrig. T An Harnleiterklappen muss bei allen Patienten mit vermuteter Nierenbeckenabgangsstenose, aber unklarem Befund in der bildgebenden Diagnostik gedacht werden Megaureter Klassifikation Als Megaureter wird ein kongenital erweiterter Harnleiter bezeichnet. In Anlehnung an die internationale Klassifikation (Hohenfellner u. Walz 1986) wird vom Autor die in Tab aufgeführte Klassifikation angewandt. Der primär obstruktive Megaureter ist gekennzeichnet durch eine juxtavesikale fibrotische Einengung mit konsekutiver massiver Erweiterung des übrigen Harnleiters und des Nierenbeckenkelchsystems. Er ist genau wie der sehr seltene, primäre idiopathische Megaureter, der weder refluxiv noch obstruktiv ist, häufig mit einer gu-

10 Harnleiteranomalien Tabelle 27.1 Klassifikation der Megaureteren 1. Obstruktiver Megaureter T T Primär, idiopathisch Sekundär, z.b. Obstruktion 2. Refluxiver Megaureter T T Primär bei Reflux Sekundär bei Obstruktion bei neurogener Blase, subvesikaler neurogener Blase, subvesikaler 3. Nichtobstruktiver, nichtrefluxiver Megaureter ten Funktion der ipsilateralen Niere verbunden. Darüber hinaus weist er in der Mehrzahl der Fälle eine spontane Tendenz zur Rückbildung der Obstruktion auf. Bei 10% der Patienten ist ein solcher primärer, obstruktiver Megaureter mit einem vesikorenalen Reflux verbunden (Blickman u. Lebowitz 1984). Ein primär refluxiver Megaureter ist durch die angeborene pathologische Veränderung in der Harnleitermündung bedingt. So zeigen sich bei Golflochostien häufig dilatierende Refluxe vom Grad IV und V, sodass im Miktionszystourethrogramm das Bild eines Megaureters entsteht. Im Gegensatz dazu sind diese Harnleiter bei einer antegraden Kontrastmittelfüllung zart. Die Klassifikation der primären Megaureteren ist nicht einheitlich. Von manchen Autoren wird der zuletzt genannte primär refluxive Megaureter, der nichts anderes ist als ein dilatierender Reflux vom Grad IV bis V, nicht zu den primären Megaureteren gezählt. Hohenfellner u. Walz (1986) weisen insbesondere darauf hin, dass sich die operative Prognose eines primären Megaureters mit Reflux (s.o.) wesentlich von der eines vesikorenalen Refluxes vom Grad V unterscheidet. Er schlägt aus diesem Grunde vor, den Terminus Megaureter nur dann zu verwenden, wenn das typische enge distale Segment besteht und im Urogramm eine Dilatation nachweisbar ist. Sekundär refluxive und obstruktive Megaureteren entstehen auf dem Boden einer Blasenwandveränderung, die durch eine subvesikale Obstruktion bedingt ist. Diese erfolgt durch eine mechanische Ursache, wie z.b. Harnröhrenklappen, oder funktionell bei einer neurogen bedingten Detrusor- Sphinkter-Dyssynergie. Ein sekundärer, nichtrefluxiver und nichtobstruktiver Megaureter ist selten und wird als Folge des vermehrten Urinflusses bei Diabetes insipidus beobachtet (Hohenfellner u. Walz 1986). Pathologisches Substrat Der primär obstruktive, idiopathische Megaureter basiert typischerweise auf einer distalen 0,4 0,5 cm langen, prävesikalen Harnleiterstenose, als deren Ursache bis vor kurzem intrinsische Veränderungen der Harnleiterwand verantwortliche gemacht wurden (s. Abb a). So weist das distale eingeengte Segment einen vermehrten Gehalt an Kollagen und eine Zerstörung der Harnleitermuskulatur auf, was eine Störung der peristaltischen Transmission zur Folge hat (Hanna et al. 1976). Die Struktur der Harnleiterwand proximal der distalen Obstruktion zeigt eine normale Ordnung der Muskulatur mit den Zeichen einer muskulären Hypertrophie und Hyperplasie (Hanna et al. 1976). Im Gegensatz dazu stehen die Untersuchungen von Allen, die bereits im Zusammenhang mit der embryologischen Entwicklung erwähnt wurden und auf eine extrinsisch bedingte Obstruktion deuten (s.o.). Der primär refluxive Megaureter basiert auf einer primär sehr tiefen Insertion der Ureterknospe, was zu einer maximalen Lateralisation der Harnleitermündung und ipsilateralen Hemitrigonumschwäche führt (Tanagho 1976). Die Muskulatur der Harnleiterwand weist eine normale Histologie auf (Bauer et al. 1992). Bei der seltenen Form des nichtobstruktiven, nichtrefluxiven idiopathischen Megaureters wird als Ursache die Erweiterung der Ureterknospe während der embryologischen Entwicklung angesehen. Die pathohistologische Untersuchung der Harnleiterwand zeigt einen weitgehend normalen Befund (Bauer et al. 1992). Bei den sekundären Formen des obstruktiven Megaureters liegt das pathologische Substrat primär im subvesikalen Bereich, mit konsekutiver Hypertrophie der Harnblasenwand und dem somit gestörten Verlauf des Harnleiters im intramuralen Bereich, mit dadurch bedingter proximaler Dilatation des Lumens und Hypertrophie der Harnleiterwand (Bauer et al. 1992). Die pathologisch-histologische Untersuchung der Harnleiterwand beim Prune-belly-Syndrom zeigt einen vermehrten Gehalt an Kollagen und eine Entwicklungsstörung der Muskulatur, was auf eine primäre Erkrankung des Harnleiters hinweist (Hanna et al. 1977). Es wird aber auch die Meinung vertreten, dass die o.g. Befunde der Harnleiterwand einen Restzustand nach früher bestehender, schwerer subvesikaler Obstruktion darstellen (King 1992). Inzidenz Die Angaben über die Inzidenz, insbesondere des primär obstruktiven idiopathischen Megaureters, sind in der Literatur spärlich. In der klassischen Arbeit von Pfister u. Hendren (1978) wird dem primären Megaureter ein Anteil von 15% aller Megaureteren zugeschrieben. Die Fehlbildung tritt bei Knaben doppelt so häufig und vermehrt auf der linken Seite auf (Peters et al. 1989; Pfister u. Hendren 1978). Klinik Durch die breite Anwendung der Sonographie während der Schwangerschaft und durch die Vorsorgeuntersuchungen von Kleinkindern werden die Megaureteren heute bei annähernd 80% der Kinder früh und ohne klinische Symptomatik diagnostiziert (Keating et al. 1989; Stewart u. Jose 1985). Sehr selten werden heute noch Kinder mit Urosepsis, tastbaren abdominellen Tumoren oder einer Niereninsuffizienz bei Megaureteren gesehen (s. auch folgende Infobox).

11 27.4 Megaureter 359 T Bei bereits intrauterin diagnostizierter uni- oder bilateraler Dilatation der Harnleiter ist eine notfallmäßige postnatale Diagnostik und Therapie nur angezeigt, wenn (z.b. im Rahmen eines Oligohydramnions) der Verdacht auf eine schwere subvesikale Obstruktion mit sekundären Megaureteren besteht. Diagnostik Bei normaler Amnionflüssigkeit, normalen postnatalen Kreatininwerten und unauffälligem Miktionsverhalten kann man sich zunächst auf sonographische Kontrollen des dilatierten Harntraktes beschränken. Bei symptomatischen Kindern (Harnwegsinfekt, Fieber) ist ein vesikorenaler Reflux auszuschließen. Das Miktionszystourethrogramm sollte unter Bildwandlerkontrolle mit der cm-Kamera (Strahlenschutz) durchgeführt werden. Beim männlichen Säugling ist auf eine gute Darstellung der Harnröhre zu achten (Harnröhrenklappen?). Bei Nachweis eines Refluxes geben Spätaufnahmen durch persistierende Kontrastmittelansammlungen im Harnleiter einen Hinweis auf eine mögliche Obstruktion (Abb. 27.5). Bei fehlender Symptomatik, guter Nierenfunktion und sonographisch gutem Parenchymsaum kann mit der funktionellen Diagnostik zumindest vier Wochen abgewartet werden (Keating et al. 1989). Zu diesem Zeitpunkt kommt es zu einem deutlichen Anstieg der glomerulären Filtrationsrate (GFR), was eine bessere Auswertung der diagnostischen Ergebnisse ermöglicht (Stewart u. Jose 1985). Die Infusionsurographie erlaubt eine grobe Schätzung der Funktion als auch der eventuellen Obstruktion und bietet ein vertrautes und leicht verständliches Bild (s. Abb. 27.5). In manchen Zentren mit sehr großer Erfahrung bei Megaureteren ist die Infusionsurographie auch heute noch die wichtigste diagnostische Methode (Pfister u. Hendren 1978). Einen sicheren Ausschluss einer Obstruktion bietet die Urographie jedoch nicht, sodass bei entsprechendem Verdacht als Nächstes die Durchführung eines Lasixisotopennephrogramms mit Jod 123 oder MAG 3 angezeigt ist. Die Obstruktion führt zur Behinderung der Exkretion, was sich in einer Verlängerung der Exkretionszeit des Tracers und in einer Anhebung der Renographiekurve äußert (O Reilly u. Lupton 1986). Eine derartige Veränderung kann jedoch nicht nur durch eine urodynamisch wirksame Obstruktion, sondern auch durch eine Erweiterung des Nierenbeckenkelchsystems und die dadurch bedingte Behinderung des Harntransportes verursacht werden (O Reilly u. Lupton 1986). Nach Gabe von Furosemid kommt es bei der reinen Ektasie und fehlender Obstruktion zu einem Abfluss des Urins, einem Abfall der Renographiekurve und einer Verkürzung der Exkretionshalbwertszeit (O Reilly u. Lupton 1986; Koff u. Mitarb. 1988). Die Ergebnisse der Untersuchungen sind abhängig von der Nierenfunktion und dem Alter des Kindes. Daraus ergeben sich auch Möglichkeiten der Fehlinterpretation beim neugeborenen Säugling, dessen GFR in den ersten Lebensmonaten stark eingeschränkt ist, sowie bei einem nicht gut vorbereiteten Kind. Zur Standardisierung der Messung ist es notwendig, die Kinder 4 Stunden vor der Untersuchung mit 20 ml/kg KG zu hydrieren. Darüber hinaus ist es erforderlich, den Urin mit einem Blasenkatheter abzuleiten. 20 min nach Gabe von Jod 123 oder MAG 3 wird Lasix in einer Dosierung von 0,5 10 mg/kg KG injiziert und der weitere Verlauf des Renogramms beobachtet. Bei abfallendem oder konkavem Kurvenverlauf wird von einem freien Abfluss ausgegangen. Ein konvexer Kurvenabfall spricht für eine partielle Obstruktion und eine nicht abfallende Kurve für eine urodynamisch wirksame Obstruktion (O Reilly u. Lupton 1986). Diese Beurteilung des Abflusses aufgrund des Kurvenverlaufes fand mithilfe eines dynamischen Nierenbeckenphantoms ihre reproduzierbare experimentelle Bestätigung (Zechmann et al. 1988). Im Gegensatz dazu wird insbesondere in den Vereinigten Staaten die Methode der Kalkulation der Halbwertszeit der Tracerausscheidung angewandt (Koff et al. 1988). Aufgrund der Erfahrung mit der standardisierten Lasixrenographie wurde die Halbwertszeit der Tracerausscheidung von weniger als 10 min als nicht obstruktiv, zwischen 10 und 20 min als nicht sicher beurteilbar und von mehr als 20 min als obstruktiv festgelegt (Koff et al. 1988; vgl. Kap. Harnleiterabgangsstenose). Insbesondere bei Megaureteren kann die zweite Methode der Beurteilung des Abflusses, wegen des sehr langsamen Harntransportes, falsch beurteilt werden (O Reilly u. Lupton 1986). Im Gegensatz dazu ermöglicht die zuvor erwähnte Methode nach dem Kurvenverlauf, auch bei sehr großen Systemen durch den konkaven Abfall eine experimentell reproduzierbare Aussage (Zechmann et al. 1988). Bei Annahme eines guten Abflusses wird das Kind unter medikamentöser Reinfektionsprophylaxe in dreimonatigen Abständen sonographisch kontrolliert; bei gutem Parenchym und gleich bleibender Nierenektasie wird nach sechs Monaten unter gleichen Hydratationsbedingungen das Lasixrenogramm wiederholt. Bei unklarem Befund kann bei guter Funktion der Niere weiter abgewartet werden. Ein Whitaker-Test (Whitaker 1976) wird vom Autor bei primär diagnostiziertem Megaureter nicht mehr angewandt, da letztendlich über die weitere Behandlung die Funktion der Niere oder das klinische Bild des Kindes entscheidet. Wird bei dem Kind aufgrund einer schlechten Nierenfunktion oder einer Urosepsis eine primäre hohe Harnableitung durchgeführt, so wird nach Ablauf eines Jahres über das Hautstoma ein Whitaker-Test durchgeführt. Das Prinzip dieser Druckflussmessung basiert auf dem Zustand des Gleichgewichtes zwischen konstantem Fluss und Druck. Es erfolgt eine Perfusion der Niere mit 10 ml/min. Die dabei entstandenen Drücke bis 15 cmh 2 O gelten als urodynamisch nicht wirksam, eine Grauzone wird bei einem Druck von cmh 2 O angenommen. Bei einem Druck von mehr als 20 cmh 2 O wird eine urodynamisch wirksame Stenose vermutet. In diesem Falle wird neben dem Verschluss des Hautstomas auch eine Harnleiterneueinpflanzung vorgenommen.

12 Harnleiteranomalien b blieb die Nierenfunktion normal. In der Gruppe von 25 Patienten mit einer Ausscheidungszeit zwischen 5 und 10 min musste bei 8% eine Operation durchgeführt wera Die Ergebnisse der weit beachteten Studien mit primär konservativer Behandlung der pränatal diagnostizierten primär obstruktiven Megaureteren aus der Great Ormond Street in London (Liu et al. 1994) weisen darauf hin, dass die sonographisch bestimmte Harnleitererweiterung ein wichtiger prognostischer Faktor ist. So zeigten sich bei 18 Patienten, deren primäre Harnleiterdilatation (durch die volle Blase gemessene Breite des retrovesikalen Harnleiters) weniger als 6 mm betrug, prognostisch günstige Ergebnisse im Langzeitverlauf. Bei 12 Harnleitern bildete sich die Dilatation zurück, sie verblieb bei 3 Harnleitern und bei weiteren 3 Harnleitern war eine Operation erforderlich, da sich die Nierenfunktion verschlechtert hatte. Bei 35 Harnleitern wurde eine Dilatation zwischen 6 und 10 mm beobachtet. Bei 11 Patienten bildete sie sich zurück, während sie bei 23 Harnleitern persistierte. Bei nur einem Patienten war wegen der Verschlechterung der Nierenfunktion ein operativen Vorgehen erforderlich. Im Gegensatz dazu sistierte die Hydronephrose nur bei der Hälfte der Patienten, die eine Dilatation von mehr als 10 mm aufwiesen, während bei der anderen Hälfte ein operativer Eingriff wegen einer Verschlechterung der Nierenfunktion notwendig wurde. Als weiterer prognostischer Faktor zeigten sich die Ergebnisse der 99-Tc-DTPA-Lasixrenographie. Von 27 Patienten, die innerhalb von 5 min 75% oder mehr der Traceraktivität ausschieden, musste keiner einem operativen Vorgehen unterzogen werden. Bei allen Patienten Abb a Urogramm (30-min-Aufnahme) eines einjährigen männlichen Kindes mit primär obstruktivem Megaureter rechts. b Im MCU kein Anhalt für vesikoureteralen Reflux, unauffällige Harnröhre. c Perkutane Nephrostomie wegen fieberhaftem Harnwegsinfekt (antegrades Nephrostomogramm). Bei deutlicher Obstruktion mit Whitaker-Test weitere Therapie durch Harnleitermodel lage und -reimplantation. c

13 27.4 Megaureter 361 den. Im Gegensatz dazu war bei 9 von 15 Patienten mit verzögerter Tracerausscheidung (mehr als 10 min) eine Operation wegen der Verschlechterung der Nierenfunktion unumgänglich. Infobox Klinik, Diagnose und Therapie der Megaureteren Klinisches Bild Häufig asymptomatisch prä- und postnatal diagnostiziert Rezidivierende Harnwegsinfekte Urosepsis Niereninsuffizienz Diagnostik Ultraschall Miktionszystourethrographie Nuklearmedizinische Untersuchungen (Diureseszintigraphie, evtl. DMSA-Szintigraphie) Infusionsurographie (präoperativ) Whitaker-Test (obsolet) Therapie Konservative Behandlung bei guter Nierenfunktion Antibakterielle Infektionsprophylaxe Kontrolle der Nierenfunktion Hohe Ableitung (perkutane Nierenfistel, Pyelokutaneostomie) Harnleiterneueinpflanzung (Modellage, Faltung, Psoas- Hitch) Therapie Die Behandlung des primären Megaureters ist nicht unumstritten: Während einige Autoren (King 1992) den Nachweis der Obstruktion im Isotopennephrogramm als wesentliche Indikation für die operative Therapie sehen, wird dem Isotopennephrogramm von anderen Autoren die Bedeutung als wesentliche Entscheidungshilfe für die Therapie abgesprochen (Hohenfellner u. Walz1986). Für den Trend, den primär obstruktiven Megaureter grundsätzlich, d.h. unabhängig von den Ergebnissen des Isotopennephrogramms bzw. des Whitaker-Tests zunächst konservativ zu behandeln, sprechen z.b. die Ergebnisse von Keating et al. (1989), Liu et al. (1994), Baskin (1999), Beetz et al. (1994) und Blyth et al. (1993). Da jedoch eine Verschlechterung der Nierenfunktion bei primär konservativer Therapie die Indikation zur operativen Korrektur gibt, sollte in jedem Fall der Ausgangsbefund einer Isotopenuntersuchung vorliegen. Bei asymptomatischen Megaureteren und normaler Nierenfunktion ist ein primär konservatives Vorgehen unter regelmäßiger Kontrolle der Nierenfunktion (sechsmonatlich) möglich. Alternativ kann die Indikation zur Intervention (s.u.) vom Nachweis der Obstruktion im Isotopennephrogramm abhängig gemacht werden. Beim symptomatischen Megaureter (septisches Kind) oder bei deutlich eingeschränkter Nierenfunktion der betreffenden Niere (<40%) ist in jedem Fall zunächst die Ableitung des oberen Harntraktes über eine Ringureterostomie, Pyelokutaneostomie (Abb b) oder Nephrostomie indiziert. In unserer Klinik bevorzugen wir die Ringureterostomie oder Pyelokutaneostomie. Dieser unproblematische Eingriff wird gut toleriert und die Pflege sowie Versorgung des katheterlosen Ureterstomas macht bei Kindern im Windelalter keine Probleme. Im Gegensatz dazu hat sich nach eigener Erfahrung die perkutane Nephrostomie bei Neugeborenen und kleinen Säuglingen nur als sehr kurzfristige passagere Harnableitung bewährt (s. Abb. 27.5). Im Alter von 12 Monaten kann über die Ureterostomie ein Whitaker-Test durchgeführt werden. Im eigenen Krankengut zeigte dieser Test bei mehr als der Hälfte Abb a c Operative Behandlung des primär obstruktiven Megaureters. a Primär obstruktiver Megaureter mit typischer kurzstreckiger prävesikaler Verengung. b Temporäre Ureterhautfistel-Pyelokutaneostomie. c Resektion der Ureterhautfistel und Verschluss des Stomas. a b c

14 Harnleiteranomalien der Kinder zu diesem Zeitpunkt einen freien Abfluss des Kontrastmittels in die Blase, sodass das Stoma verschlossen werden konnte (Abb c; Lettgen et al. 1993). Wird im Whitaker-Test eine Obstruktion nachgewiesen, erfolgt in der gleichen Sitzung der Verschluss des Ureterstomas und die Harnleiterneueinpflanzung. Ist durch die Dilatation des Harnleiters eine wirksame antirefluxive Einpflanzung nicht möglich (Länge des submukösen Tunnels entspricht fünfmal der Breite des Harnleiters), wird der distale Harnleiter modelliert (Pfister u. Hendren 1978). Dies erfolgt bei Harnleitern bis 1 cm Breite nach der von Kalicinzki et al. (1977) beschriebenen Faltung, bei Harnleitern, die weiter sind, mittels der von Hendren beschriebenen gefäßschonenden Resektion (Pfister u. Hendren 1978). Bei der Harnleiterfaltung ist das Risiko der Störung der Blutversorgung geringer als bei der Modellage. Es stellt sich aber die Frage, was im Laufe der Zeit mit dem durch die Faltung des Harnleiters versenkten und schlecht kontrollierbaren Urothel passiert. Die Blase wird durch einen Pfannenstiel-Schnitt freigelegt und der Harnleiter zuerst möglichst transvesikal weitgehend freipräpariert (Pfister u. Hendren 1978; Abb a). Danach wird er paravesikal aufgesucht und modelliert. Bei der Faltung werden die distalen 5 cm des Harnleiters über einen 10-Charr-Einmalkatheter entsprechend Abb b mit 6 0-Polyglactin-Einzelknopfnähten modelliert. Bei der Resektion erfolgt eine vorsichtige Präparation unter Schonung der Blutversorgung, sodass die Adventitia in einem blutarmen Areal von der Harnleiterwand abpräpariert wird und der Harnleiter entsprechend Abb c keilförmig reseziert wird. Man führt dabei die Modellage um einen 10-Charr-Katheter durch, was einem Harnleiterdurchmesser von ca. 6 7 mm entspricht. Der Harnleiter wird größtenteils mit einer fortlaufenden 6 0-Polyglactin- Naht verschlossen. Am distalen Ende erfolgt der Verschluss mit 6 0-Polyglactin-Einzelknopfnähten, was eine eventuelle Korrektur der Harnleitermündung ermöglicht. In der zweiten Seitennahtreihe wird in der gleichen Technik die Adventitia über dem Harnleiter verschlossen (27.7 d). Die Harnleiterneueinpflanzung erfolgt modifiziert nach Politano-Leadbetter mit einem möglichst medialen und geraden Verlauf des Harnleiters (Pfister u. Hendren 1978; Abb e). T Es ist insbesondere wichtig darauf zu achten, dass der neu geschaffene Eintritt des Harnleiters in die Blase weit genug gewählt wird, um so einer späteren Stenose vorzubeugen. Der submuköse Tunnel hat eine Länge von 4 5 cm. Die ausreichende und großzügige Präparation des Tunnels in die Breite ermöglicht einen technisch einfachen Durchzug des Harnleiters und beugt einer späteren Stenose vor. Die neue Harnleitermündung befindet sich möglichst trigonumnah (Abb e). Hier wird der Harnleiter mit drei 3 0-Polyglactin-Nähten verankert, und mit weiteren 6 0-Polyglactin-Einzelknopfnähten erfolgt eine Adaptation zwischen der Blasen- und Harnleiterschleimhaut. Der Harnleiter wird mit einer 5- oder 8-Charr-Kinderernährungssonde geschient, die durch die Blasenwand und Bauchdecke neben der Wunde ausgeleitet wird (Abb e). Nach erfolgter Modellage wird die Schiene mindestens 10 Tage belassen. Eine weite Verbreitung zur operativen Behandlung des primär obstruktiven Megaureters hat die von Turner-Warwick und Riedmiller angewandte Psoas-Hitch-Technik gefunden (Riedmiller et al 1984; Turner-Warwick et al. 1969). Sie bietet den Vorteil, dass bei ausreichend großer Blase die Notwendigkeit der Harnleitermodellage selten ist, sodass fast immer ein ausreichend langer submuköser Tunnel gebildet werden kann. Darüber hinaus wird der Harnleiter in einen auf dem Psoas befestigten Anteil der Harnblase implantiert, was zu einem geraden Verlauf des Harnleiters führt und wodurch die Kontraktion der Blase mit einer Obstruktion unmöglich ist. Zusätzlich wird bei einem solchen Vorgehen mehr als ein Drittel des Harnleiters von den Verwachsungen mit der Umgebung befreit, sodass eine durch den geschlängelten Verlauf des Harnleiters bedingte Obstruktion in diesem Bereich nicht mehr stattfinden kann. Eine komplette Modellage des Harnleiters kann durch einen erweiterten pararektalen Schnitt im Säuglingsalter recht einfach durchgeführt werden. Sie bedarf einer sehr vorsichtigen operativen Technik und genauer Beachtung der Harnleiterblutversorgung, da ansonsten ein kompletter Verlust des Harnleiters erfolgen kann. Eine Reinfektionsprophylaxe wird für einen Zeitraum von weiteren 3 6 Monaten durchgeführt, wobei das Kind zuerst sonographisch kontrolliert wird. Die Abschlusskontrolle wird entsprechend der Vordiagnostik mit einem Lasixrenogramm oder Infusionsurogramm frühestens drei Monate postoperativ durchgeführt. Bei sorgfältiger operativer Technik sind die befürchteten Harnleiterstenosen sowie -nekrosen selten und die Operation ist bei 90% der Kinder erfolgreich (Beetz et al. 1994; Keating et al. 1989; Peters et al. 1989; Pfister u. Hendren 1978). Bei primär refluxiven Megaureteren bzw. beim dilatierenden Reflux wird das Kind bei guter Nierenfunktion durch eine medikamentöse Reinfektionsprophylaxe behandelt und im Alter von ca. 12 Monaten endoskopiert. Weist das Kind weite lateralisierte Ostien oder Golflochostien bzw. assoziierte Fehlbildungen auf (Doppelureter, periureterales Divertikel), so erfolgt zu diesem Zeitpunkt die Harnleiterneueinpflanzung. Bei normaler Anatomie der Harnleitermündungen und auf Wunsch der Eltern kann für weitere 12 Monate konservativ fortgefahren und erst dann bei fehlender Rückbildung des Refluxes operiert werden. Die spontane Rückbildungstendenz, insbesondere bei bilateralem, dilatierendem Reflux (Grad III und höher), liegt unter 20%, sodass eine weitere medikamentöse Behandlung nach diesem Zeitraum wenig Aussichten auf Erfolg hat (Olbing 1993, pers. Mitteilung).