Einführung in die Lungenpathologie

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1 357. Tutorial der Deutschen Abteilung der Internationalen Akademie für Pathologie e.v. Einführung in die Lungenpathologie am 14. April 2012 von Prof. Dr. med. Klaus-Michael Müller, Münster und Dr. med. Kurt Georg Hering, Dortmund Tagungsort: Fortbildungszentrum der Deutschen Abteilung der IAP Auguststr Bonn Beginn: 8.30 Uhr (s.t.)

2 Fall 1: 39 Jahre alte Frau. Seit vier Jahren Hauterythem vereinbar mit einem Lupus. Arthralgien. Im CT-Thorax diskrete Alveolitiszeichen. Als unspezifische Kollagenose subsummiert transbronchiale Lungenbiopsie: Alveolitis mit geringer Fibrose. Grenzwertige Diffussionsstörung. Steroidtherapie. Geringe Rückbildung der Alveolitiszeichen. Dann wieder diskrete Zunahme in HR-CT. Grenzwertige Diffusionsstörung. Fall 2: 32 Jahre alter aus dem Irak stammender, seit 1992 in Deutschland lebender Mann. Seit 1994 Belastungsdyspnoe bei körperlicher Anstrengung. 20 Zigaretten täglich seit 10 Jahren. Geschäftsmann. Röntgenbefund 1998: Diskrete disseminiert verteilte feinfleckige Transparenzminderung. CT: Diffus verteiltes zentrolobuläres Lungen-emphysem mit kleinfleckiger Transparenzminderung. Funktionell schwere restriktive Ventilationsstörung. Blutgasanalyse: Respiratorische Partialinsuffizienz. Keine auffallenden klinisch-chemischen Befunde. CD4/CD8-Quotient im Normbereich. Transbronchiale Biopsie 1998: Chronische Bronchitis und fleckförmige floride Alveolitis. Fall 3: 22-jähriger Mann. Im Rahmen der klinischen Behandlung eines syncopalen Anfalls wurden als Zufallsbefunde bilaterale Lungeninfiltrate in subpleuraler Lage diagnostiziert. Bei klinischer nicht möglicher eindeutiger Einordnung des Befundes Entnahme von Gewebsproben über eine thorakoskopische Lungen-biopsie der linken Lunge. Fall 4: 44 Jahre alter türkischer Diplomingenieur. Unklare diffuse kleinfleckige Lungenveränderungen rechts. Unter antituberkulöser Medikation wegen Verdachtes auf eine Lymphknotentuberkulose über ein Jahr Anti-Tbc-Medikation (4fach). Keine Befundänderung. Kein Nachweis von Tuberkelbakterien. Lungenfunktion: mäßiggradige partielle restriktive Ventilationsstörung. Thorakoskopischer Befund rechts: Kleinfleckige weißliche Auflagerungen diffus auf der Pleura visceralis und parietalis. Im Oberlappenbereich strähnige Verwachsungen zur Pleura parietalis. Auch digital kleinknotige Veränderungen an der Lungenoberfläche in allen drei Lappen tastbar. Videoassistierte Probenentnahme von Keilen aus S 6 und S 2. Fall 5: 39 Jahre alte Patientin. Zufallsbefund multifokaler knötchenförmiger Verschattungen im Rö.- Bild. Keine wesentlichen Allgemeinsymtome. Bekannte, laparos-kopisch gesicherte Endometriose Nichtraucherin. Regelmäßiges Joggen. Bei radiologisch nicht möglicher Zuordnung multipler intrapulmonaler Rundherde (Metastasen eines unbekannten Primärtumors?). Video-assistierte thorakoskopisch-chirurgische Biopsie (VATS) mit Keilresektionen aus S 8, S 6 und der Lingula-Spitze. Therapie mit 1 mg/kg Körpergewicht Prednisolon/später Erhaltungstherapie von 7,5 mg Prednisolon. Sechs Monate nach Diagnosestellung komplette Rückbildung der vorbestehenden Lungenrundherde. Fall 6: 75 Jahre alter Mann. Von 1954 bis 1987 als Schieferspalter in Schiefergruben tätig. Zusammenfassende Diagnosen beim letzten Krankenhausaufenthalt: Rechtsseitiger Pleuraerguss/chronische Bronchitis/Lungenemphysem/Silikose/Schwergradige Aortenstenose/Ischämische Insulte/Zustand nach Hemiparese links/diabetes mellitus/niereninsuffizienz. 4 Tage nach Krankenhausentlassung zu Hause verstorben. Obduktionsergebnis: Frischerer Herzinfarkt. Frage der Berufsgenossenschaft: Ist der Tod Folge einer berufsbedingten Lungenerkrankung im Sinne einer BK 4101?

3 Fall 7: 62-jährige Frau. Verdacht auf interstitielle Lungenerkrankung. Keine Hinweise für besondere Belastungen durch Staub/Asbest/Pflanzen/Tiere/Nasentropfen. Patientin lebt nicht in der Landwirtschaft und hat keinen Vogel. Das klinische Bild passt nicht zu einer Sarkoidose. Thorakoskopische atypische Resektionen aus Oberlappen, Unterlappen und S 6 links zwischen 1,4 und 1,6 g. Fall 8: 77-jähriger Patient. Abklärung einer unklaren fibrosierenden Lungenerkrankung. po2 64 mm Hg. Mediastinale Lymphknoten als unspezifische Lymphadenititis gedeutet. Wenig funktionelle Einschränkungen. Fragestellung: Sarkoidose/Vasulitits oder beides? Patient verstirbt vier Monate später. Klinisches Bild einer Myositis mit CK-Erhöhung und ausgeprägtes Reynaud-Syndrom. Todesursache nach den klinischen Befunden respiratorisches Versagen bei Infekt der unteren Atemwege. Fall 9: 45-jährige Patientin. Rezidivierende Bronchitiden, Thoraxschmerzen und Pleuraergüsse. Röntgenologisch Herd im rechten Unterlappen. Bei klinisch nicht eindeutig zu charakterisierendem Befund chirurgische Lungenbiopsie mit atypischer Lungenkeilresektion. Im Vorfeld einmal nachgewiesene erhöhte Thrombo-zytenwerte von /µl. Fall 10: 65 Jahre alter Mann. Seite sieben Jahren COPD. Vier Wochen vor Operation vermehrt Dyspnoe und atemabhängiges Stechen, vor allen Dingen rechts thorakal. BSG 70/92. Röntgenbild: Ausgedehnte dichte Infiltration des Lungenoberlappens, weniger ausgeprägt im Bereich des rechten Lungenunterlappens. Interlobär einstrahlender und saumförmiger Pleuraerguss. Verdacht auf einschmelzende Veränderungen in den Infiltrat-Zonen. Linke Lunge: Mäßig ausgeprägtes Lungenemphysem. Verdacht auf Tumor in Höhe des rechten Hilus. Mehrere bronchoskopische Untersuchungen. Kein Tumor-Nachweis. Klinischchemisch Nachweis von Candida albicans im Bronchialsekret. Trotz intensiver Therapie im CT Progredienz der Befunde. Fall 11: Januar 2002 Sturz beim Snowboardfahren. Nov. 2002, 6 Wochen vor Operation, röntgenographisch Nachweis eines Pneumothorax rechts. Drainagebehandlung. Nur unvollständige Entfaltung der Lunge. Januar 2003 operative Pneumothoraxtherapie und großflächige Entfernung von Anteilen der Pleura parietalis. Aus diesen Bereichen Präparat. Fall 12: 76 Jahre alter Mann. Untersuchungsgut von einer Obduktion bei Fragen zu Berufskrankheiten nach den Ziffern 4101 (Silikose) und 4104 (Asbest-assoziierte Lungenkrebserkrankung). Zustand nach Unterlappenresektion rechts 2 ½ Jahre vor dem Tod wegen Adenokarzinom. Bei Röntgenuntersuchung der isolierten linken Lungen umschriebener Verdichtungsherd von gut 1 cm Durchmesser.

4 Fall 13: 47 Jahre alter Mann. Zustand nach bilateraler Adrenalektomie 1995 wegen Hyperkortisolismus. Sekundäre Osteoporose. Entfernung eines Tumors im linken Lungenunterlappen Jahre später ACTH-Erhöhung im Serum. CT-Thorax: Weichteilnoduläre Formation links hilär mit Größenwachstum. Oktreotid-Scan 1,5 cm im Durchmesser große weichteildichte interlobäre Formation im linken Lungenunterlappen. Operative Unterlappenentfernung. Schnittpräparat aus dem Tumor. Fall 14: 73 Jahre alter Polizist. Keine besondere berufliche Schadstoff-Exposition. Keine vorbestehende Lungenerkrankung. Drei Wochen vor der Operation Zufallsbefund im Rahmen einer Röntgenaufnahme wegen eines grippalen Infekts. Keine präoperative Diagnose. Operative Entfernung der Raumforderung durch Thorakotomie. Entfernung des Mittellappens. Fall 15: 70 Jahre alter Mann. Obduktionsgut. 10 cm im Durchmesser großer nekrotisch zerfallender Fremdgewebsherd im Bereich der rechten Lungenspitze mit Infiltration der Weichteile. Kontralateral 5 cm im Durchmesser große Tumorformation im 6. Segment. Frage der synbzw. metachronen Tumorentstehung. Fall 16: 48 Jahre alter Mann. Seit Kindheit fragliches Asthma. Arbeiten als Schweißer. Chronischer Inhalationsraucher (20 Packyears). Im Rahmen regelmäßiger berufsgenossenschaftlicher Untersuchungen auffallende Verschattung im rechten Mittelfeld. Untersuchungsgut vom Operationspräparat. Fall 17: 69 Jahre alter Mann. Drei Schachteln Zigaretten pro Tag während 48 Jahren. Krankheitsbeginn mit epileptischem Anfall im Oktober Im CT Verdacht auf Hirntumor. Im Operationsgut Diagnose eines Adenokarzinoms. Übersichtsröntgenbild zunächst unauffällig. Im PET aber deutliche Anreicherung paravertebral im Bereich der mediastinalen Anteile des rechten Oberlappens. Daraufhin Operation. Untersuchungsgut aus dem resezierten Oberlappen. Fall 18: 66 Jahre alte Frau. Zustand nach Colonkarzinom. Bei Kontrolluntersuchung Verdacht auf Lungenmetastasen. Untersuchungsgut: Keilexzisat aus rechten Unterlappen. Fall 19: 70 Jahre alte Frau Herzoperation mit Raffung der Mitralklappe nach Cervixabrasio Bestrahlungstherapie. Stahlenbedingte Ureterstenos wurde geschient. 6 Jahre später Krankenhausaufenthalt wegen Marcumar-Überdosierung. Verdacht auf Cirrhose cardiac. Lungenbefund unauffällig. Akuter Herztod.

5 Fall 20: 66-jähriger ehemaliger Kfz-Mechaniker bei der Deutschen Bundesbahn sowie bei der Hoesch-Westfalenhütte. Seit einem Jahr vor dem Tod Kurzatmigkeit vom Wandern und Treppensteigen. Druckgefühl im rechten unteren Rippenbogenbereich. Gewichtsabnahme von 7 kg in sechs Monaten. Klinische Befunde: Computertomographie mit nahezu kompletter Verdichtung der rechten Lunge mit großer Flüssigkeitsansammlung. Thorakoskopie mit Entfernung von 1400 ml gekammerter Ergussflüssigkeit. Verdacht auf primären Tumor der rechten Brustkorb-Region. Fall 21: 89-jähriger Mann. Langjährige Arbeiten als Schweißer bei einer Lübecker Werft. Operative Entfernung von Teilen der rechten Lunge mit Perikard und Pleuraschwarte bei Verdacht auf Lungentumor. Lungenstaubanalyse: Asbestkörper pro g Lungengewebe. Fall 22: 26 Jahre alte Frau. Untersuchungsgut aus einem unklaren Mediastinaltumor. 64 g schweres Operationsgut mit einem 7 x 4 x 3 cm messenden Streifen von Lungengewebe und 5,5 cm im Durchmesser großes Fettgewebe sowie ausgedehnte Blutkoagula. Drei Tage zuvor akute Luftnot, starke Schmerzen und ein Liter hämorrhagischer Pleuraerguss. Zustand nach Tubargravidität ein Jahr vorher. Mikroskopische Befunde: Am Rande des Präparates altersentsprechend entwickeltes Lungengewebe. Unscharfe Grenze zu massiv hämorrhagischem und eingeblutetem, partiell nekrotischem Tumorgewebe mit Zerstörung der Pleura und fetzigen, eingebluteten Strukturen. Tumorgewebe bestehend aus Gefäßen und zahlreichen fast synzytialen Verbänden mit wechselnden, fast throphoblastär anmutenden Riesenzellen. Bizarre Kernstrukturen, lakunäre Spalträume, zahlreiche Mitosen, ausgedehnte Nekrosen und immer wieder massive Einblutungen. Im Lungengewebe Siderophagen. Daneben das Bild von dystelektatischen Bezirken. In weiteren Bezirken Strukturen eines Thymusrestkörpers.