Autoimmunkrankheiten. Herausgegeben von Niels Sönnichsen und Emil Apostoloff
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1 Autoimmunkrankheiten Herausgegeben von Niels Sönnichsen und Emil Apostoloff 2., völlig neu bearbeitete und erweiterte Auflage Mit 98 teils farbigen Abbildungen und 122 Tabellen SEMPER S Gustav Fischer Verlag Jena Stuttgart 1992
2 Inhaltsverzeichnis 1. Immunologische Grundlagen (Von R. VON BAEHR) 1.1. Das Resistenzsystem Phagozyten Zellphysiologische Voraussetzungen für eine effektive Funktion der Phagozyten Bedeutung der Phagozyten für autoaggressive Prozesse Das Komplementsystem Weitere Faktoren des Resistenzsystems Akute-Phase-Proteine Lysozym Interferone Lipidmediatoren Das Immunsystem Immunglobuline Struktur Funktion der Immunglobuline Eigenschaften der Immunglobuline Die Immunglobulinklassen des Menschen Immunorgane und immunkompetente Zellen Lymphozyten Makrophagen und andere Antigen-präsentierende Zellen (A-Zellen) Zellkooperation zur Induktion und Regulation der Immunantwort Klinisch bedeutsame Antigene Übersicht Autoantigene Transplantationsantigene (MHC-Komplex) Immuntoleranz und Autoimmunität Mechanismen der (Auto-) Immuntoleranz Mechanismen der Autosensibilisierung (Autoimmunität) Pathomechanismen der Autoimmunkrankheiten Physiologische Autoimmunphänomene 60 Literatur 60
3 10 Inhaltsverzeichnis 2. Kollagenosen (Von E. APOSTOLOFF, N. SÖNNICHSEN und M. MEURER) (Pathologische Anatomie: G. GEILER) 2.1. Vorbemerkungen Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Genetische Faktoren Das Immunsystem Exogene Faktoren Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Allgemeine Symptomatologie Organmanifestation Paraklinik T- und B-Zellen LE-Zell-Phänomen Antinukleäre Antikörper (ANA) Der Rheumafaktor bei SLE Antiphospholipid-Antikörper beim SLE Zirkulierende Immunkomplexe Komplement (C) und SLE Serumeiweiß HLA-System und SLE Diagnose und Differentialdiagnose Verlaufsformen Systemischer Lupus erythematodes und Schwangerschaft Neonataler Lupus erythematodes Therapie Systemischer Lupus erythematodes und die Probleme der medikamentösen nichtimmunsuppressiven Therapie Prognose SLE-ähnliche Krankheitsbilder Mixed connective tissue disease (MCTD) Antinukleäre-Antikörper negativer systemischer Lupus erythematodes Andere SLE-ähnliche Bilder _ Medikamentös induziertes LE-Syndrom Lupus erythemadodes cutaneus Definition Epidemiologie Klinische Symptomatologie Hautveränderungen Beziehungen der Hautveränderungen zwischen kutanem und systemischem Lupus erythematodes Sonstige Befunde bei kutanem LE Diagnose Differentialdiagnose 143
4 Inhaltsverzeichnis Therapie Prognose Sklerodermien Progressive systemische Sklerodermie (PSS) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose Therapie Zirkumskripte Sklerodermie Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Klinik Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Verlauf Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom) Pseudo-Sklerodermien Dermatomyositis Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Panarteriitis nodosa Definition und Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose Therapie und Prognose Andere, nichteitrige nekrotisierende Angiitiden Rezidivierende Polychondritis Definition und Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose Therapie und Prognose Heerfordt-Syndrom 174 Literatur 175
5 12 Inhaltsverzeichnis 3. Rheumatische Erkrankungen (Von W. KEITEL) (Pathologische Anatomie: G. GEILER) 3.1. Rheumatoid-Arthritis (RA) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie Prognose Sjögren-Syndrom (SS) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie Prognose Felty-Syndrom Definition Epidemiologie und Pathogenese Pathologische Anatomie Klinik Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Still-Syndrom des Erwachsenen Definition Epidemiologie und Pathogenese Pathologische Anatomie Klinische Symptomatologie und Paraklinik Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Reaktive Arthritiden Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Polymyalgia rheumatica (PMR) Definition 218
6 Inhaltsverzeichnis Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie und paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie Prognose Psoriasis arthropathica 221 (Von N. SÖNNICHSEN und P. SCHULZE) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie und paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose 224 Literatur Autoimmunbedingte Krankheiten der Hämopoese (Von H. STOBBE) 4.1. Vorbemerkungen Autoimmunbedingte Myelopathien Autoimmunbedingtes aplastisches Knochenmarksyndrom Definition Ätiologie und Pathogenese Klinische Symptomatologie Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Autoimmunbedingte Erythroblastophthise der Erwachsenen Passagere autoimmunbedingte Erythroblastopenie der Kinder Autoimmunhämolytische Anämien (AIHA) Definition, Klassifizierung Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Eigenschaften der erythrozytotropen Autoantikörper AIHA durch inkomplette Wärmeautoantikörper Definition Idiopathische Form der AIHA-WA Symptomatische AIHA-WA Medikamentös induzierte, immunhämolytische Anämie Erkrankungen durch Kälteagglutinine Definition und Klassifizierung Die idiopathische Kälteagglutininkrankheit Symptomatische Kälteagglutininkrankheit Paroxysmale Kältehämoglobinurie Pathogenese Klinische Symptomatologie und Diagnose Therapie und Prognose 258
7 14 Inhaltsverzeichnis 4.4. Autoimmunbedingte Vitamin-Bn-Mangelanämie Definition, Ätiologie, Pathogenese Klinische Symptomatologie Diagnose Therapie Prognose Autoimmunbedingte Krankheiten der Granulo- und Monozytopoese Idiopathische Immungranulozytopenie Symptomatische Immungranulozytopenie Autoantikörper gegen intrazytoplasmatische Antigene myelomonozytärer Zellen bei Wegener-Granulomatose Autoimmunbedingte Thrombozytopenien Definition, Pathogenese, Klassifizierung Nachweisverfahren antithrombozytärer Antikörper Akute (postinfektiöse) Immunthrombozytopenie Definition, Epidemiologie und Pathogenese Klinische Symptomatologie und paraklinische Befunde Differentialdiagnose, Therapie und Prognose Chronische Immunthrombozytopenie Definition und Epidemiologie Klinische Symptomatologie und paraklinische Befunde Diagnose Therapie und Prognose Immunthrombozytopenie bei anderen Autoimmunerkrankungen Splenektomie und Autoimmunität 280 Literatur Immunkoagulopathien (Von ERIKA GROMNICA-IHLE und E. APOSTOLOFF) 5.1. Definition und Klassifizierung Lupusantikoagulans Epidemiologie Wirkungsweise und immunologische Charakteristik Lupusinhibitornachweis Klinische Symptomatologie Thrombosen Rezidivierende Spontanaborte und intrauteriner Fruchttod Weitere mit dem Lupusantikoagulans assoziierte Phänomene Therapie Inaktivierende Inhibitoren Inhibitoren gegen die prokoagulatorische Aktivität des Faktors VIII Inhibitoren gegen den Willebrand-Faktor Inhibitoren gegen Faktor IX Inhibitoren gegen Faktor XI und Faktor XII Inhibitoren gegen Faktor XIII Inhibitoren gegen Faktor V 300 Literatur 300
8 6. Autoimmunkrankheiten der Organe mit innerer Sekretion (Von J. DABELS) Inhaltsverzeichnis Vorbemerkung Autoimmunkrankheiten der Schilddrüse Hyperthyreose (Typ Basedow) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Differentialdiagnose Therapie Prognose Immunthyreoiditis (Typ Hashimoto) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde und Diagnose Differentialdiagnose Therapie Prognose Endokrine Orbitopathie Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde und Diagnose Therapie Autoimmunkrankheiten der Nebennierenrinde Autoimmunadrenalitis Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Erkrankungen der Gonaden und Autoimmunität Erkrankungen der Hypophyse bzw. des Hypothalamus und Autoimmunität Der idiopathische Hypoparathyreoidismus Polyendokrinopathie und Autoimmunität 321 Literatur 324
9 16 Inhaltsverzeichnis 7. Erkrankungen des Pankreas mit möglicher Autoimmungenese 7.1. Diabetes mellitus als Autoimmunkrankheit (Von D. LOHMANN unter Mitarbeit von V SCHLIACK) Definition und Klassifizierung Epidemiologie Genetik Pathologisch-anatomische Befunde Ätiologie und Pathogenese des Diabetes mellitus Typ-I-Diabetes Autoimmunphänomene bei Typ-II-Diabetes Pathogenetisches Modell des Typ-I-Diabetes Klinische Symptomatologie Therapie Stoffwechseleinstellung Insulintherapie Immuntherapie des Typ-I-Diabetes Pankreas- und Inseltransplantation 342 Literatur Chronische Pankreatitis (von F. DIETZE) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose 351 Literatur Lebererkrankungen mit Immunpathogenese (Von F. G. RENGER) 8.1. Vorbemerkung Chronisch-aggressive Hepatitis (CAH) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Differentialdiagnose Therapie Autoimmune chronische Hepatitis (acah) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie und paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose 367
10 Inhaltsverzeichnis Primäre biliäre Zirrhose (PBC) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose 375 Literatur Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts mit möglicher Autoimmungenese (Von P. REITZIG) 9.1. Autoimmungastritis Definition und Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Klinische Symptomatologie und Paraklinik Diagnose Therapie und Prognose Gluteninduzierte Enteropathie (Zöliakie) Definition und Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie und Paraklinik Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Morbus Crohn Definition und Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Colitis ulcerosa Definition und Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose 397 Literatur Sönnichsen, Autoimmunkrankheiten
11 18 Inhaltsverzeichnis 10. Erkrankungen der Niere mit Immunpathogenese (Von R. NATUSCH) Vorbemerkung Immunkomplexnephritis Ätiologie und Pathogenese Klinische Symptomatologie und paraklinische Befunde der verschiedenen Immunkomplexnephritiden Akute diffuse Glomerulonephritis Chronische Glomerulonephritis IgA-Nephropathie Lupusnephritis Allergische Nephritiden Nierenbeteiligung bei primären Vaskulitiden Nierenbeteiligung bei Sclerodermia progressiva Nierenbeteiligung bei Sharp-Syndrom Nierenbeteiligung bei Kryoglobulinämie Therapie und Prognose Glomerulonephritis durch Antikörper gegen die Basalmembran Ätiologie und Pathogenese Klinische Symptomatologie und paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Experimentelle Nephritis Experimentelle Basalmembran-Antikörper-Nephritis Experimentelle Immunkomplexnephritis 414 Literatur Erkrankungen des Herzens (Von B. MAISCH unter Mitarbeit von M. HERZUM) Erkrankungen des Herzens mit Autoimmungenese Immunpathogenetische Aspekte bei Herzerkrankungen Herzbeteiligung bei rheumatischen Erkrankungen mit Autoimmungenese Rheumatoid-Arthritis Systematischer Lupus erythematodes (SLE) und Herzbeteiligung Progressive systemische Sklerodermie 424 Literatur 425 (Von R. A. PARSI) 11.2 Erkrankungen des Herzens mit Immunpathogenese Vorbemerkung Infektiöse und postinfektiöse Immunreaktion des Herzens Akutes rheumatisches Fieber Chorea minor Bakterielle Endokarditis Kardiomyopathien Perikarditis bei Immunerkrankungen Immunologisches Syndrom nach Herzläsionen Postperikardiotomie- und Postperikardtrauma-Syndrom Postinfarktsyndrom (Dressler-Syndrom) 436
12 Inhaltsverzeichnis Immunologische Reaktionen bei ischämischer Herzkrankheit Chronisch-ischämische Herzkrankheit Akuter Myokardinfarkt Koronarbypassverschluß Immunologische Reaktionen auf kardiovaskulär wirksame Medikamente Literatur Erkrankungen der Lunge und Pleura mit Immunpathogenese (Von U. COSTABEL und R. LODDENKEMPER) Sarkoidose Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Verlauf, Therapie und Prognose Coodpasture-Syndrom Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Verlauf, Therapie und Prognose Idiopathische Lungenhämosiderose Definition Epidemiologie Ätiologie, Pathogenese und pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose Verlauf, Therapie und Prognose Pulmonale Vaskulitiden Wegnersche Granulomatose Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Paraklinik Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Allergische Granulomatose und Angiitis (Churg-Strauss-Syndrom) Definition Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde 455
13 20 Inhalts verzeichn is Klinische Symptomatologie Paraklinische Befunde Diagnose und Differentialdiagnose Verlauf, Therapie und Prognose Seltenere pulmonale Vaskulitiden Panarteriitis nodosa Nekrotisierende Sarkoid-Granulomatose Takayasu-Arteriitis Rheumatische Erkrankungen Rheumatoide Arthritis Systematischer Lupus erythematodes Progressive systemische Sklerose (PSS) Polymyositis Sjögren-Syndrom 462 Literatur Hauterkrankungen mit Immunpathogenese (Von N. SÖNNICHSEN) Bullöse Hauterkrankungen Vorbemerkung Pemphigus acantholyticus Definition Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Bullöses Pemphiogid Definition Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Pemphigoid als paraneoplastisches Syndrom Vernarbendes Schleimhautpemphigoid Dermatitis herpetiformis Duhring Definition Pathogenese Pathologisch-anatomische Befunde Klinische Symptomatologie Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose Gemischte bullöse Dermatosen Herpes gestationis Benigne papulöse akantolytische Dermatosen (Grover) Psoriasis Definition Pathogenese Klinische Symptomatologie Diagnose und Differentialdiagnose Therapie und Prognose 487 Literatur 487
14 14. Autoimmunkrankheit des Auges (Von H. GLIEM unter Mitarbeit von M. BURSCHE) Inhaltsverzeichnis Vorbemerkung Systemische Autoimmunkrankheiten und ihre Augenkomplikationen Augenbeteiligung bei Kollagenosen Lupus erythematodes Sklerodermie Arteriitis-Formen Dermatomyositis Augenbeteiligung bei anderen Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises Rheumatoid-Arthritis Rheumatisches Fieber Spondylarthritis ankylosans (Morbus Bechterew) Morbus Reiter Juvenile Rheumatoid-Arthritis Sjögren-Syndrom Augenerkrankungen mit besonderer klinischer Bedeutung bei Autoimmunerkrankungen der Haut Toxische epidermale Nekrolyse (Morbus Lyell) Pemphigus Benignes vernarbendes Pemphigoid der Schleimhaut; Pemphigus conjunctivae Erythema multiforme Oculoartikuläres Syndrom (Morbus Behcet) Definition und Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Klinische Symptomatologie Therapie und Prognose Spezielle Autoimmunerkrankungen des Auges Phakogenetische Uveitis Sympathische Ophthalmie Akute hintere multifokale placoide Pigmenteplitheliopathie Ulcus Mooren und Randfurchen-Keratitis, Morbus Terrien Periphlebitis retinae 502 Literatur Erkrankungen des Nervensystems mit Autoimmungenese (Von H.-J. MEYER-RIENECKER) Autoimmunreaktionen am Nervensystem Autoimmunerkrankungen des Nervensystems Allgemeine Immunpathogenese der Autoimmunkrankheiten des Nervensystems Einteilung der neuroimmunologischen Reaktionen und Erkrankungen Enzephalomyelitis mit Autoimmungenese Endo-antigen bedingte organtypische Enzephalomyelitiden Endo-antigen bedingte organspezifische bis unspezifische Enzephalomyelitiden Endo- und exogenbedingte organtypische Enzephalomyelitiden Multiple Sklerose Endo- und exogenbedingte organspezifische bis unspezifische Enzephalomyelitiden 523
15 22 Inhaltsverzeichnis Polyneuritis mit Autoimmungenese Endo-antigen bedingte organtypische Polyneuritiden Endo-antigen bedingte organspezifische bis unspezifische Polyneuritiden Endo- und exogen bedingte organtypische Polyneuritiden Polyradikuloneuritis Endo- und exogen bedingte organspezifische bis unspezifische Polyneuritiden 531 Literatur Neuromuskuläre Erkrankungen mit Autoimmungenese (Von H.-J. MEYER-RIENECKER) Autoimmunreaktionen an der Muskulatur Neuromuskuläre Autoimmunkrankheiten Endo-antigen bedingte organtypische neuromuskuläre Erkrankungen End-antigen bedingte organspezifische bis unspezifische neuromuskuläre Erkrankungen Endogen (und exogen) bedingte organtypische neuromuskuläre Erkrankungen Myasthenia gravis Endogen und exogen bedingte organspezifische bis unspezifische neuromuskuläre Erkrankungen 546 Literatur Autoimmunkrankheiten im Kindesalter (Von K. LORENZ) Vorbemerkung Spezielle Krankheitsbilder Immunhämolytische Anämien Immunthrombozytopenien Autoimmunthyreoiditis Autoimmunpolyendokrinopathien Chronisch-aggressive Hepatitis Colitis ulcerosa Nierenerkrankungen Kollagenkrankheiten unter besonderer Berücksichtigung der juvenilen chronischen Arthritis Rheumatische Karditis Systemischer Lupus erythematodes Dermatomyositis Sklerodermie Panarteriitis nodosa Sharp-Syndrom Juvenile chronische Arthritis 555 Literatur Immunität und Autoimmunität im höheren Lebensalter (Von F. HIEPE und E. APOSTOLOFF) Immunität und Alter Autoimmunerkrankungen und Alter 565 Literatur 566 Register 567
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