Vitamine (Lückentext) Schirmer

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1 Vitamine (Lückentext) Schirmer Buchstabe/ Name A Retinol D Calciol = Cholecalciferol E Tocopherol Biologisch aktive Form Biochemie Klinik Retinol; Retinoat 1, 25-Dihydroxycholecalciferol (= Calcitriol) Tocopherole Photorezeption, Stabilisierung von Membranen; Glykoproteinsynthese, Genexpression (als Calcitriol) intestinale Calciumresorption. ***Ultraviolette (uv) Strahlung auf die Haut kann Vitamin D-Zufuhr ersetzen, aber nicht sehr zuverlässig Schutz von Membranlipiden vor Oxidation XEROPHTHALMIE... K Difarnesylnaphthochinon Carboxylierung von resten in GERINNNUNGSSTÖRUNGEN (BEI Phyllochinon Proteinen NEUGEBORENEN) C Ascorbinsäure Redoxsystem, Hydroxylierungen.. B 1 Thiaminpyrophosphat Dehydrierende Decarboxylierungen BERI-BERI Thiamin B 2 Wasserstoffübertragungen PLAZENTAINSUFFIZIENZ Riboflavin, Niacinamid NAD +, NADP + Übertragung von Hydrid (= H - ) PELLAGRA B 6 Pyridoxalphosphat Transaminierungen, Decarboxylierungen u.a. Pyridoxin Pantothensäure, Acylcarrierprotein Acylübertragungen B 12 Cobalamin 5 -Desoxyadenosylcobalamin Methylcobalamin C-C-Umlagerungen 1-Kohlenstoffatom-Übertragungen H Biocytin Carboxylierungen von Metaboliten Biotin Folsäure.. u.a. 1-Kohlenstoffatom-Übertragungen MEGALOBLASTEN-ANÄMIE

2 Vitamine Buchstabe/ Name A Retinol D*** Calciol = Cholecalciferol E Tocopherol Biologisch aktive Form Biochemie Klinik Retinol; Retinoat 1, 25-Dihydroxycholecalciferol (= Calcitriol) Photorezeption, Stabilisierung von Membranen; Glykoproteinsynthese, Genexpression (als Calcitriol) intestinale Calciumresorption Schutz von Membranlipiden vor Oxidation MMV, HS XEROPHTHALMIE UND NACHTBLINDHEIT RACHITIS, AUCH BEI NIERENINSUFFIZIENZ K Phyllochinon Difarnesylnaphthochinon Carboxylierung von Glutamylresten in Proteinen GERINNNUNGSSTÖRUN-GEN (BEI NEUGEBORENEN) C Redoxsystem, SCORBUT Ascorbinsäure Hydroxylierungen B1 Thiaminpyrophosphat Dehydrierende Decarboxylierungen BERI-BERI Thiamin B2 Riboflavin FMN, FAD Wasserstoffübertragungen PLAZENTAINSUFFIZIENZ Niacinamid NAD +, NADP + Übertragung von Hydrid (H - ) PELLAGRA B6 Pyridoxin Pyridoxalphosphat Transaminierungen, Decarboxylierungen u.a. Pantothensäure CoA-SH, Acylcarrierprotein Acylübertragungen B12 Cobalamin 5 -Desoxyadenosylcobalamin Methylcobalamin C-C-Umlagerungen 1-Kohlenstoffatom-Übertragungen FUNICULÄRE MYELOSE; PERNICIOSA H Biotin Biocytin Carboxylierungen von Metaboliten Folsäure Tetrahydrofolsäure u.a. 1-Kohlenstoffatom-Übertragungen MEGALOBLASTEN-ANÄMIE ***Ultraviolette (uv) Strahlung kann Vitamin D-Zufuhr ersetzen, aber nicht sehr zuverlässig Essentielle Spurenelemente beim Menschen (in Klammer die Massenzahlen) - Lückentext

3 Element (M r ) Bestand bei 70 kg [mg] Biochemie Klinik Eisen ( ) - Hämoglobin (66% des Gesamteisens), Myoglobin (5%), Cytochrome, Katalasen, Peroxidasen (0.2%) Eisen-Schwefel-Proteine (10%), Transferrin (0.2%), Ferritin, Hämosiderin (20%) Kupfer(64) Dopamin-ß-Hydroxylase, Oxidase, Lysyloxidase, Tyrosinase;Cu,Zn-Superoxiddismutase (SOD) Zink (65) DNA-bindende Proteinen ( Zinkfinger ), Cofaktor in Carboanhydrase, Carboxypeptidasen, Alkoholdehydrogenase, Matrix- Metalloproteinasen und > 200 anderen Zinkenzymen; - als Speicherform des Hormons Eisenmangel- ; Hämochromatosen Morbus..; Morbus Menke Angeborene und erworbene Zinkmangel-Syndrome Molybdän (96) n.b. Cofaktor der... u.a. Enzymen..-Target bei Kobalt (59) 1 In Cobalamin (Vitamin) Perniciosa;funikuläre Myelose Mangan (55) Manganenzyme; Biosynthese (von Proteoglycan) des Knorpels. (127) Bestandteil von Trijodthyronin und Thyroxin Hypothyreose, endemische Struma..-Krankheit, M. Kashin-Beck Selen (79) 30 Sec = Selenocystein als 21. Aminosäure (Codon UGA + Secis-Struktur der mrna) In Glutathion, Thioredoxinreduktase, Thyroxin-5 -Dejodase Vanadium (51) n.b.?? und Zinn (119) Möglicherweise essentiell sind F, Cr, Ni, Br, As, Cd, Ba, Sr, Si, Al; nicht essentiell sind Sb, Pb, Hg MMV, HS Essentielle Spurenelemente beim Menschen (in Klammer die Massenzahlen).

4 Element (M r ) Bestand bei 70 kg [mg] Biochemie Klinik Eisen (56) Hämoglobin (66% des Gesamteisens), Myoglobin (5%), Cytochrome, Katalasen, Peroxidasen (0.2%) Eisen-Schwefel-Proteine (10%), Transferrin (0.2%), Ferritin, Hämosiderin (20%) Kupfer(64) Dopamin-ß-Hydroxylase, Cytochrom-c-Oxidase, Lysyloxidase, Tyrosinase;Cu,Zn-Superoxiddismutase (SOD) Zink (65) DNA-bindende Proteinen ( Zinkfinger ), Cofaktor in Carboanhydrase, Carboxypeptidasen, Alkoholdehydrogenase, Matrix- Metalloproteinasen und > 200 anderen Zinkenzymen; Zn-Insulin als Speicherform des Hormons Eisenmangel-Anämie; Hämochromatosen Morbus Wilson; Morbus Menke Angeborene und erworbene Zinkmangel-Syndrome Molybdän (96) n.b. Cofaktor der Xanthinoxidase u.a. Enzymen Allopurinol-Target bei Gicht Kobalt (59) 1 In Cobalamin (Vitamin B 12 ) Perniciosa;funikuläre Myelose Mangan (55) Manganenzyme; Biosynthese (von Proteoglycan) des Knorpels Jod (127) Bestandteil von Trijodthyronin und Thyroxin Hypothyreose, endemische Struma Keshan-Krankheit, M. Kashin-Beck Selen (79) 30 Sec = Selenocystein als 21. Aminosäure (Codon UGA + Secis-Struktur der mrna) In Glutathionperoxidase, Thioredoxinreduktase, Thyroxin-5 -Dejodase Vanadium (51) n.b.?? und Zinn (119) Möglicherweise essentiell sind F, Cr, Ni, Br, As, Cd, Ba, Sr, Si, Al; nicht essentiell sind Sb, Pb, Hg

5 Eisen (Fe) Schirmer MMV5 Tagesbedarf ca. 10 mg Eisenionen, von denen 1 mg Eisen al Fe 2+ resorbiert wird am besten Häm-Eisen aus Blut, Fleisch und Leber. Transport im Blut und in die Verbraucherzellen hinein durch Transferrin (bindet 2 Fe 3+ - Ionen). Speicherung als Ferritin in Leber und Knochenmark (Protein mit großem Hohlraum, kann bis zu 4500 Fe 3+ -Ionen speichern) oder Hämosiderin (entsteht bei Fe-Überangebot aus denaturiertem Ferritin) Transferrin (Tf) bindet in coated pits an einem dimeren Rezeptor. Im Inneren des Endosoms bei ph von 5-6 kommt es zur Dissoziation der Fe 3+ -Ionen vom Tf. Der ApoTf-Rezeptor- Komplex wird recycled. Bei ph 7.3 außen an der Plasmamembran ist der Komplex nicht stabil; er zerfällt, und das ApoTf wird in den Extrazellulärraum entlassen. Ein Zyklus dauert ca. 16 min, d.h. ein Tf-Rezeptor ist an der Aufnahme von maximal 100 Eisenionen beteiligt. Ein 24-Stunden-Tag hat etwa 1500 min. -Eine Leberzelle nimmt ca Fe 3+ -Atome/d auf. Der Gehalt an Eisenverbindingen, die nicht an Proteine gebunden sind, ist sehr gering, wahrscheinlich wegen der sonst unvermeidlichen FENTON Reaktion: Fe 2+ + H 2 O 2 Fe 2+ + OH - + OH Eisenspiegel des Plasmas, 120 µg/100 ml bei Männern, 90 µg/100 ml bei Frauen Ausscheidung etwa mg/d durch Desquamation von Enterocyten und Hautzellen, sowie in geringen Menegn durch Urin, Galle und Schweiß EISENVERLUSTE DURCH BLUTVERLUSTE 1 nmol Hb enthält 4 n mol Fe 2+ 1 mg Hb enthält 3.4 µg Fe 2+ 1 ml Blut enthält 9 µmol = 0.5 mg (Häm-)Eisen Verluste bei der Menstruation ml Blut ~ mg Fe 2+ ~ 1% des Eisenbestandes Während der Schwangerschaft und der Stillzeit versorgt die Mutter den Fetus mit durchschnittlich 1 mg Eisen/d. Verluste werden durch Ausbleiben der Menstruation nur teilweise kompensiert.

6 Eisen (Fe) - Lückentext Tagesbedarf ca. 10 mg Eisenionen, von denen 1 mg Eisen al Fe 2+ resorbiert wird am besten Häm-Eisen aus Blut, Fleisch und Leber. Transport im Blut und in die Verbraucherzellen hinein durch Transferrin (bindet 2 Fe 3+ - Ionen). Speicherung als Ferritin in Leber und Knochenmark (Protein mit großem Hohlraum, kann bis zu 4500 Fe 3+ -Ionen speichern) oder Hämosiderin (entsteht bei Fe-Überangebot aus denaturiertem Ferritin) Transferrin (Tf) bindet in coated pits an einem dimeren Rezeptor. Im Inneren des Endosoms bei ph von 5-6 kommt es zur Dissoziation der Fe 3+ -Ionen vom Tf. Der ApoTf-Rezeptor-Komplex wird recycled. Bei ph 7.3 außen an der Plasmamembran ist der Komplex nicht stabil; er zerfällt, und das wird in den Extrazellulärraum entlassen. Ein Zyklus dauert ca. 16 min, d.h. ein Tf-Rezeptor ist an der Aufnahme von maximal 100 Eisenionen beteiligt. Ein 24- Stunden-Tag hat etwa... min. -Eine Leberzelle nimmt ca Fe 3+ -Atome/d auf. Der Gehalt an Eisenverbindingen, die nicht an Proteine gebunden sind, ist sehr gering, wahrscheinlich wegen der sonst unvermeidlichen. Reaktion: Fe 2+ + H 2 O 2 Fe 2+ + OH - +. Eisenspiegel des Plasmas, 120 µg/100 ml bei Männern, 90 µg/100 ml bei Frauen Ausscheidung etwa mg/d durch Desquamation von Enterocyten und Hautzellen, sowie in geringen Mengen durch Urin, Galle und Schweiß EISENVERLUSTE DURCH BLUTVERLUSTE 1 nmol Hb enthält 4 n mol Fe 2+ 1 mg Hb enthält 3.4 µg Fe 2+ 1 ml Blut enthält 9 µmol = mg (Häm-)Eisen Verluste bei der Menstruation ml Blut ~ Fe 2+ ~ 1% des Eisenbestandes Während der Schwangerschaft und der Stillzeit versorgt die Mutter den Fetus mit durchschnittlich 1 mg Eisen/d. Verluste werden durch Ausbleiben der Menstruation nur teilweise kompensiert.

7 Zum Vitamin B 12 (Cobalamin) Schirmer Perniciöse Anämie (= Perniciosa) Eine Autoimmun-Gastritis, die schleichend zu systemischem Cobalamin-Mangel führt. Inzidenz der nicht diagnostizierten PA: 2% der >60Jährigen, bei Frauen etwas häufiger als bei Männern. Genetischer Aspekt: 20% der Verwandten einer Perniciosa-Patientin werden auch Perniciosa bekommen Fallbeispiel Barbara F., 54 Jahre, hat seit 1 Jahr zunehmende Beschwerden: Abnahme der Leistungsfähigkeit, Herzklopfen, Kurzatmigkeit, Zungenbrennen, Gelbfärbung der Skleren und der Haut, Schwierigkeiten beim Schlucken, Schmerzen im Oberbauch, Gewichtsabnahme;Taubheit und Prickeln am Fuß, Gang-Unsicherheiten, psychische Alterationen LABOR-BEFUNDE PATIENTIN REFERENZWERT Hb im Blut 90 g/liter (= 9 g/dl) g/liter Erythrocyten im Blut 1.9 x /Liter 5 x /Liter MCV der Erys 120 fl fl Poikilozytose und Makrozytose +++ Reticulocyten < 0.2 % % Bilirubin im Plasma 55 µm <17 µm Lactatdehydrogenase im Blutplasma 380 U/Liter < 65 U/Liter Plasma-Ferritin 590 µg/liter <300 µg/liter Methylmalonat in Plasma und Urin Stark erhöht Propionat im Urin Stark erhöht Anti(IF)IgG im Blut +++ Magensaft-Sekretion 0.2 Liter/ 24 h 2.5 Liter/ 24 h ph des Magensekrets Therapie: monatlich Vitamin B 12 (Cobalamin) i.m. oder langsam i.v. THERAPIEFEHLER: a) Vit.B 12 per os b) Folsäure (korrigiert die Anämie, aber nicht die neurologische Pathologie Literatur Toh, B.H. et al (1997) Pernicious Anemia. New Engl. J. Med. 337,

8 Zum Vitamin B 12 (Cobalamin) - Lückentext Perniciöse Anämie (= Perniciosa) Eine Autoimmun-Gastritis, die schleichend zu systemischem Cobalamin-Mangel führt. Inzidenz der nicht diagnostizierten PA: 2% der >60Jährigen, bei Frauen etwas häufiger als bei Männern. Genetischer Aspekt: 20% der Verwandten einer Perniciosa-Patientin werden auch Perniciosa bekommen Fallbeispiel Barbara F., 54 Jahre, hat seit 1 Jahr zunehmende Beschwerden: Abnahme der Leistungsfähigkeit, Herzklopfen, Kurzatmigkeit, Zungenbrennen, Gelbfärbung der Skleren und der Haut, Schwierigkeiten beim Schlucken, Schmerzen im Oberbauch, Gewichtsabnahme;Taubheit und Prickeln am Fuß, Gang-Unsicherheiten, psychische Alterationen LABOR-BEFUNDE PATIENTIN REFERENZWERT Hb im Blut 90 g/liter (= 9 g/dl) - g/liter Erythrocyten im Blut 1.9 x /Liter 5 x /Liter MCV der Erys 120 fl fl Poikilozytose und Makrozytose +++ Reticulocyten < 0.2 % ~. % Bilirubin im Plasma 55 µm <17 µm Lactatdehydrogenase im Blutplasma 380 U/Liter < 65 U/Liter Plasma-Ferritin 590 µg/liter <300 µg/liter Methylmalonat in Plasma und Urin Stark erhöht Propionat im Urin Stark erhöht Anti(IF)IgG im Blut +++ Magensaft-Sekretion 0.2 Liter/ 24 h 2.5 Liter/ 24 h ph des Magensekrets Therapie: monatlich Vitamin B 12 (Cobalamin)... oder langsam THERAPIEFEHLER: a) Vit.B 12 per os b) Folsäure (korrigiert die Anämie, aber nicht die neurologische Pathologie Literatur Toh, B.H. et al (1997) Pernicious Anemia. New Engl. J. Med. 337,