Malignes Teratom des Ovars mit Gliomatosis Peritonei

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1 Malignes Teratom des Ovars mit Gliomatosis Peritonei Sara Alavi Kliniken für Gynäkologie, Campus Virchow-Klinikum, Europäisches Kompetenzzentrum für Eierstockkrebs Universitätsmedizin Berlin

2 Epikrise - Extern 12/2014 Mini-Laparotomie bei Torquierung des rechten Adnex Adnektomie rechts und Ovarsanierung links Histologie: Reifes Teratom 12/2015 Rückenschmerzen, erste Anzeichen für Aszites 06/2016 Explorative Laparotomie mit Biopsie-Entnahme Histologie: V.a. teils unreife Gliomatosis peritonei Tumormarker AFP, ß-HCG, CEA negativ, CA-125: 46.4 U/ml

3 Epikrise initiale Bildgebung CT Thorax/Abdomen/Becken Auffällige LK: supraclaviculär bds mediastinal besonders perikardial bds abdominell retroperitoneal und mesenterial retroperitoneal im Oberbauch 6,5x5x10 cm

4 Histologie 1. Referenzpathologie Kiel: Teils unreife Gliomatosis peritonei 2. Zytologie: Maligner Erguss mit Zellgruppen eines blastemartigen Tumors (Ascites). Der Befund ist vereinbar mit einer peritonealen Ausbreitung des bekannten unreifen Teratoms (Gliomatosis peritonei) 3. Lymphknotenbiopsie supraclaviculär links: Skelettmuskelgewebe bzw. Faszienanteile mit einer chronischen Entzündung, entzündlichem Ödem und Infiltraten eines unreifen Teratoms.

5 Laparoskopie partielle Ovarektomie links zur Kryokonservierung

6 Epikrise Chemotherapie (1. Zyklus) Indikation zur Chemotherapie nach dem PEI-Schema (Cisplatin, Etoposid, Ifosfamid) Paraneoplastische Hepatitis ALT 256 U/l AST 1181 U/l Transaminasenanstieg γ-gt 110 U/l Am ehesten venöses Abflußhinderniss durch LK-Konglomerat GLDH 43,9 U/l LDH 1638 U/l 1. Zyklus PEI Etoposid in reduzierter Dosierung (50%) Progrediente massive Wassereinlagerungen (ca. 13 kg) Ausgeprägte Hypoalbuminämie Verwirrungszustände unter Ifosfamidtherapie (3. und 4. Gabe ChT nicht erfolgt)

7 Epikrise Chemotherapie (1. Zyklus)

8 Epikrise Chemotherapie (2. Zyklus) Paraneoplastisches Fieber CRP 397 mg/l 2. Zyklus PEI Dosisreduktion (Etoposid 75%, Cisplatin 75%, Ifosfamid 50%) Progrediente Pleuraergüsse und Aszites Weiterhin ausgeprägte Anasarka Akutes Nierenversagen Kreatinin 1,28 mg/dl Verwirrungszustände unter Ifosfamidtherapie (5. Gabe ChT nicht erfolgt) Passagere Panzytopenie Indikation zur Chemotherapie mit Cisplatin / Etoposid

9 Epikrise Chemotherapie (3. Zyklus) 3. Zyklus Cisplatin (100%); Etoposid (100%) Anasarka, Aszites und Pleuraergüsse regredient Nieren- und Leberwerte in der Norm Zwischenstaging

10 Epikrise Chemotherapie 3. Zyklus Cisplatin (100%); Etoposid (100%) Anasarka, Aszites und Pleuraergüsse regredient Nieren- und Leberwerte in der Norm Zwischenstaging 4. / 5. / 6. Zyklus

11 Epikrise Staging nach Chemo

12 Epikrise Staging nach Chemo

13 Was sagt die Leitlinie?

14 Was sagt die Leitlinie? S3-Leitlinie, Diagnostik, Therapie und Nachsorge maligner Ovarialtumoren der DGGG 2016

15 Was sagt die Literatur?

16 Keimzelltumoren des Ovars Keimzelltumor des Ovars 20 25% aller Ovarialtumore 3 5% d. malignen Ovarialtumor Hypothetischer Ursprung: primordiale Keimzellen Entitäten: Dysgerminome, unreife Teratome, gemischte Tumore, Dottersacktumore Incidence and survival rates for female malignant germ cell tumors. Smith et al. Obstet Gynecol 2006; 107:

17 Incidence and survival rates for female malignant germ cell tumors Smith et al. Obstet Gynecol 2006; 107: Immature teratomas, the cumulative 5-year relative survival was 88.4%

18 Unreife Teratom des Ovars Ca. 1% aller Teratome Ca. 1% der malignen Ovarialtumore Ca. 35.6% der malignen Keimzelltumore des Ovars Heterogene Mischung verschiedener Gewebe aller drei Keimblätter Unreife embryonale Anteile, meist neuroektodermalen Ursprungs Alwazzan et al. 2015

19 Gliomatosis peritonei About 100 cases have been reported Peritoneal and omental implants composed of mature glial tissue Mainly associated with ovarian teratomas (especially immature teratoma) No impact on survival Peritoneal gliomatosis Wang et al. Journal of Ovarian Research (2016) 9:45 Mature glial tissue is seen in right iliac lymph node

20 MAKEI-96 n=109 Patientinnen mit einem malignen Keimzelltumor (0-36 Jahre) FIGO I n=62 FIGO II n=19 FIGO III n=22 FIGO IV n=6 Überleben 94%

21 Evidenz Level Studientyp 1 Randomisierte kontrollierte Studien oder systematische Übersichtsarbeiten bzw. Metaanalysen von RCTs Grad der Empfehlung 2 Beobachtungsstudien B (Kohortenstudien/Fall-Kontroll-Studien oder deren systematische Übersichtsarbeiten bzw. Metaanalysen 3 Fall Serien, Fallberichte C A Embryonale Tumore 4 Expertenmeinung D

22 Die Charité-Online Tumorkonferenz Technische Ausstattung: PC mit Internetzugang, Web- Kamera und Mikrophon Tel Fax Sara Alavi Ton Bilder Daten Internet Webserver

23 Online- Tumorkonferenz 2016 Keimzelltumoren Nicht gestationsbedingtes Chorionkarzinom des Ovars mit Anteilen eines high grade serösen Ovarialkarzinoms (n=1) Unreifes Teratom (n=8) Dottersacktumor (n=2) Dysgerminom (n=1)

24 Registerstudien GyNET-Register (Neuroendokrine Tumore) REGSA (Sarkome) GynTAG(Trophoblasentumoreund Keimzelltumore) Tumorbank OvarianCancer andrare Tumors (TOC)