und Pathobiochemie Detlef Doenecke Jan Koolman Georg Fuchs Wolfgang Gerok 15., komplett überarbeitete und neugestaltete Auflage

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1 Karlsons Biochemie und Pathobiochemie Detlef Doenecke Jan Koolman Georg Fuchs Wolfgang Gerok 15., komplett überarbeitete und neugestaltete Auflage Mehr als 800 Abbildungen, Formeln und Schemata 1 Falttafel Georg Thieme Verlag Stuttgart New York

2 Inhalt Grundlegendes aus der organischen Chemie ; Die chemische Bindung Das Wasser Der Kohlenwasserstoff als Grundkörper Die funktiohellen Gruppen Biochemisch wichtige Reaktionen Größe und Gestalt der Moleküle 14 Proteine und Peptide Struktur und Einteilung der Proteine Aminosäuren - Die Bausteine der Proteine Die Primärstruktur Die Konformation der Peptidketten (Sekundärstruktur) Die Tertiärstruktur Quartärstruktur, Kooperativität und Allosterie Biologisch aktive Peptide Trennung und Reindarstellung von Proteinen Pathobiochemie, 44 Enzyme ' ; ^_ Chemische Natur der Enzyme Chemische Gleichgewichte und Energetik Aktivierungsenergie, Katalysatoren und Enzyme Fließgleichgewichte und stationäre Zustände Enzymstruktur: Das aktive Zentrum Mechanismen der Enzymkatalyse Enzymkinetik Regulation der Enzymaktivität Einteilung und Nomenklatur der Enzyme Pathobiochemie 68 Coenzyme ; Coenzyme und prosthetische Gruppen Bau und Einteilung der Coenzyme Redoxpotenziale Coenzyme der Oxidoreduktasen Gruppenübertragung und Gruppenübertragungspotenzial Nucleosidtriphosphate als Gruppen übertragende Coenzyme Coenzyme des Q-Transfers Coenzyme des C 2 -Transfers : Coenzyme der Lyasen, Isomerasen und Ligasen Pathobiochemie 93 Nucleinsäuren: Struktur und Organisation Desoxyribonucleinsäure als Träger genetischer Information Bausteine der Nucleinsäuren Primärstruktur der Nucleinsäuren Raumstruktur der Desoxyribonucleinsäure Analyse der DNA-Struktur Chromosomenstruktur Pathobiochemie 112

3 X Inhalt 6 IMucleinsäure-Biosynthese und Expression der genetischen Information. 6.1 Replikation der DNA Transkription: Biosynthese der RNA Regulation der Genexpression...;...; Translation: Die Protein-Biosynthese...., Biochemie der Viren: Virale und zelluläre Onkogene Mutationen, Veränderungen des Genoms Biochemische Evolution ; Molekulargenetische Methoden...; Pathobiochemische und therapeutische Aspekte Stoffwechsel des Sauerstoffs 7.1 Sauerstoff als reaktives Molekül Die Porphyrine Hämoglobin und Cytochrome Oxidasen..; Oxygenasen Peroxidasen und Katalase Pathobiochemie Stoffwechsel der Proteine und Aminosäuren 8.1 Dynamik der Körperproteine und proteolytische Enzyme Intrazelluläre Proteolyse als Regelmechanismus Begrenzte Proteolyse Extrazelluläre Proteolyse im Zuge der Verdauung Übersicht über das Schicksal der Aminosäuren Decarboxylierung von Aminosäuren zu biogenen Aminen Transaminierungderoc-Amino-Gruppe...:..., Bildung von NH + 4 aus Amino-Gruppen Ammoniakentgiftung und Harnstoffbildung Schicksal des Kohlenstoffskeletts der Aminosäuren Biosynthese der nichtessenziellen Aminosäuren Pathobiochemie Kohlenhydrate 9.1 Struktur, Konfiguration und Konformation Die wichtigsten Zucker und ihre Derivate Dieglykosidische Bindung Di-und Oligosaccharide Biosynthese der Glykoside und Oligosaccharide Polysaccharide Glykoproteine und Proteoglykane Glykolyse Gluconeogenese...; Stoffwechsel der Fructose..-, Umwandlung der Zucker ineinander Der Pentosephosphat-Weg Pathobiochemie Oxidative Decarboxylierung und Citrat-Zyklus 10.1 Bedeutung des Citrat-Zyklus Die oxidative Decarboxylierung Die Reaktionen des Citrat-Zyklus Regulation und Energieausbeute des Citrat-Zyklus Der Citrat-Zyklus als Drehscheibe des Stoffwechsels ; DerGlyoxylat-^Zyklus 272

4 Inhalt XI 11 Fette und Fettstoffwechsel = Fette und Lipide Chemischer Aufbau der Fette Fette als Reservestoffe 276 ' 11.4 ß-Oxidation der Fettsäuren Alternative und ergänzende Stoffwechselwege des Fettsäure-Abbaus Bildung von Acetacetat (Ketogenese) Biosynthese der Fettsäuren Synthese der Fette aus Fettsäuren Besonderheiten bei Pflanzen und Mikroorganismen Pathobiochemie.., Phospholipide, Glykolipide und Lipoproteine ^ ^ ^_ ^ ^ ^_ Bauprinzip und Funktion Glycerolphospholipide Sphingosin und Sphingomyelin Glykolipide Lipoproteine Pathobiochemie Isoprenoidlipide: Steroide und Carotinoide Isopren: Grundkörper der Terpene Biosynthese der Isoprenoide Funktion einiger Polyisoprene...V.T Biosynthese und Stoffwechsel von Cholesterol Nomenklatur und Stereochemie der Steroide Weitere Sterole und pflanzliche Steroide Gallensäuren Steroidhormone Carotinoide Pathobiochemie Membranen ' Bestandteile und Struktur Biogenese und Dynamik Membranen als Strukturelemente Permeabilität und Transport Membranständige Rezeptoren Pathobiochemie Zeil- und Organellenstruktur ^ ^ ^ ^_ ^ ^ ^ ^_ Zellkern und Kernhülle Transport zwischen Kern und Cytoplasma Der Zellzyklus Das Cytoskelett Verbindungen zwischen Zellen Das endoplasmatische Retikulum Der Golgi-Apparat Vesikulärer Transport, Exocytose und Endocytose«.., Lysosomen Mitochondrien Peroxisomen Pathobiochemie ATP-Synthese an Membranen: Atmungskette : Energiekonservierung an Membranen Die Zellatmung: Energetik und Prinzip der Atmungskette : 404

5 XII Inhalt 16.3 Die Komponenten der Atmungskette: Organisation und Funktion Atmungsketten-Phosphorylierung Dynamik der Zellatmung Pathobiochemie Besonderheiten der Biochemie der Pflanzen 17.1 Struktur der Pflanzenzelle Chloroplasten, die Organellen der Photosynthese Die photosynthetische Redoxkette und ATP-Synthese Assimilation von'kohlenstoff durch Photosynthese, Photorespiration Wasserhaushalt/und Phloemtransport der Pflanze Synthese von Polysacchariden und anderen Speicherstoffen Assimilation von Stickstoff und Schwefel aus anorganischen Verbindungen Übersicht über die Biosynthese der Aminosäuren Synthese von Phenylpropanoiden, Isoprenoiden und Sekundärmetaboliten Steuerung der Entwicklung der Pflanze Besonderheiten der Biochemie der Mikroorganismen 18.1 Einteilung und Zellstruktur der Prokaryonten Besondere Synthese- und Abbauleistungen von Mikroorganismen Leben ohne Sauerstoff und in extremen Bereichen Virulenz und Pathogenitätsmechanismen Signaltransduktion 19.1 Grundzüge der Signaltransduktion Transmembranhelix-Rezeptoren G-Proteine Primäre Effektorsysteme Second Messenger Protein-Kinasen und Protein-Phosphatasen HeTix-Membranrezeptoren Kopplungselemente und Adapterproteine Signalketten Gesteuerte Ionenkanäle Nucleäre Rezeptoren Hormone und hormonähnliche Signalstoffe 20.1 Prinzipien hormonaler Regulation Hormone der Nebennierenrinde Hormone der Keimdrüsen Calcitriol Hormone der Schilddrüse und der Nebenschilddrüsen Hormone der Bauchspeicheldrüse Hormone des Hypothalamus und der Hypophyse Hormonale Regulation des Menstruationszyklus Hormonähnliche Stoffe des Immunsystems Hormone des Magen-Darm-Traktes und des Fettgewebes Hormone des Herzens, der Blutgefäße und der Niere Hormon der Epiphyse Hormone des Nebennierenmarks Mediatoren Hormone wirbelloser Tiere Pheromone Pathobiochemie 572

6 21 Ernährung, Mineralhaushalt und Vitamine Energiewert und ATP-Ausbeute Die wichtigsten Nahrungsbestandteile Wasserhaushalt Säure-Basen-Gleichgewicht Mineralhaushalt Spurenelemente Vitamine Pathobiochemie Der Intermediärstoffwechsel und seine Regulation im Überblick 22.1 Prinzipien der Stoffwechselregulation Hormonale Steuerung des Stoffwechsels Kohlenhydrat-Stoffwechsel Fettstoffwechsel Citrat-Zyklus und Atmungskette Protein- und Nudeinsäure-Stoffwechsel Sammelbecken des Intermediärstoffwechsels Biochemische Funktionen einiger Organe des Menschen 23.1 Verdauungstrakt Leber Blut Immunsystem Niere und Harn Binde-und Stützgewebe Muskeln und Bewegung Nervensystem Entwicklung und Differenzierung Modellorganismen der Entwicklungsbiologie JEmbryogenese Zeil-und Organdifferenzierung Biochemie der Tumorzellen "' Krebs als Folge somatischer Mutationen Stadien der Krebsentstehung Krebsauslösende Faktoren Onkogene und Tumor-Suppressor-Gene Apoptose Chromosomenveränderungen 759 Sachverzeichnis 761