Knochenkrebs, Sarkome

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1 Knochenkrebs, Sarkome Knochenkrebs, Bösartige Knochentumoren, Sarkome Unter Knochenkrebs werden bösartige Tumoren verstanden, die sich in knöchernem Gewebe befinden und die Neigung haben, zerstörend zu wirken. Neben diesen bösartigen Tumoren existieren auch einige gutartige Tumoren. Zusätzlich zu diesen beiden Tumorarten sind Geschwülste bekannt, die als halbbösartig bezeichnet werden und den anderen beiden Gruppen nicht direkt zugeordnet werden können. Weiterhin existieren Erkrankungsarten, die Tumoren nur vortäuschen (Tumor-like lessions). Bösartige Tumoren des Knochens können überall im menschlichen Skelett auftreten. Es handelt sich entweder um so genannte primäre bösartige Knochentumoren, Sarkome, die sich direkt vom Knochengewebe ableiten oder sie entstehen als Absiedelungen (Metastasen) eines bösartigen Tumors eines anderen Organs. Primär bösartige Knochentumoren: Sarkome Primäre Tumoren entwickeln sich aus den im Knochen vorkommenden Zellen. Abhängig von der Art des Ausgangsgewebes werden sie in Knochen-, Knorpel- und Knochenmarkstumoren eingeteilt. Zu den Knochentumoren zählt z.b. das Osteosarkom und zu den Knochenmarkstumoren das Ewing-Sarkom. Der häufigste bösartige Knorpeltumor ist das Chondrosarkom. Ein primärer Knochenkrebs ist selten. In Deutschland erkranken jährlich etwa 700 Patienten neu, das männliche Geschlecht ist

2 etwas häufiger betroffen. Das Osteosarkom ist bei zwei bis drei Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohner pro Jahr mit 40% unter den Knochentumoren am häufigsten, gefolgt von den Chondrosarkomen mit etwa 20%. Ewing-Sarkome sind mit 0,6 Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohner pro Jahr sehr selten. Bei Kindern und Jugendlichen sind etwa 5% aller Tumorerkrankungen bösartige Knochentumoren. Für das Osteosarkom ist mit etwa 150 Neuerkrankungen pro Jahr zu rechnen. Jungen erkranken häufiger als Mädchen. Die Tumoren der Ewing-Sarkom-Gruppe kommen im Kindes- und Jugendalter in ihrer Häufigkeit direkt nach dem Osteosarkom. Sie haben ihren Gipfel im Alter zwischen 10 und 15 Jahren, jenseits des 20. Lebensjahres sind sie selten. Weniger als 20% der Fälle treten im Erwachsenenalter auf. Chondrosarkome treten überwiegend in der 4. bis 6. Lebensdekade auf. Die sekundären Tumoren hingegen, sind nicht direkt als Knochenkrebs zu bezeichnen, da sie nicht vom Knochengewebe ausgehen. Sie bilden sich als Metastasen anderer Krebsgeschwülste (häufig Lungen-, Blasen,Prostata oder Brustkrebs) und sollten daher gewissenhaft von Knochenkrebs unterschieden werden. Die bösartigen Tumoren werden danach eingeteilt, ob sie vom Knochen oder vom Knochenmark ausgehen. Die Krebsgeschwüre werden in knochengewebszerstörende (osteolytische) oder knochengewebsaufbauende (osteoplastische) unterschieden. Auch Mischformen dieser beiden Arten sind bekannt. Symptome Die Beschwerden variieren je nach Tumorart und Ort der Entstehung. Schmerzen sind meist das erste Symptom von

3 Knochenkrebs, unabhängig, ob es sich um Knochenmetastasen oder primären Knochenkrebs handelt. Beim primären Knochenkrebs folgt im Weiteren meist eine Schwellung, die im Falle einer Nachbarschaft zu den Gelenken zu einer Einschränkung der Beweglichkeit führen kann. Beim Osteosarkom sind überwiegend die langen Röhrenknochen der Extremitäten betroffen. Am häufigsten findet sich das Osteosarkom ober- oder unterhalb des Kniegelenkes sowie am oberen Ende des Oberarmknochens (etwa 40 Prozent davon oberhalb des Knies und 20 Prozent im oberen Drittel des Schienbeins. Bereits leichte Krafteinwirkungen können in den betroffenen Arealen zu Knochenbrüchen führen. Diese werden auch als pathologische Frakturen bezeichnet. Chondrosarkome kommen am häufigsten im Becken, am Oberschenkelknochen und am Schultergürtel vor. Symptome sind insbesondere Schmerzen und eine zunehmende Schwellung.. Bei der Gruppe der Ewing-Sarkome finden sich Symptome wie Schmerz, Schwellung, Fieber und ein allgemeines Krankheitsgefühl. Mit Fortschreiten der Erkrankung kommen außerdem noch Gewichtsverlust und Müdigkeit hinzu. Die häufigsten Lokalisationen sind die langen Röhrenknochen der Beine und das Becken, dabei betreffen etwa 19 Prozent den Oberschenkelknochen, zehn Prozent das Schienbein und elf Prozent das Wadenbein. In einigen Fällen betrifft der Tumor auch den Gesichtsschädel des Patienten. Ungefähr 20 Prozent der Tumoren bilden sich außerdem im Kreuzbein oder Beckenknochen. Ursachen Die genauen Gründe für die Entstehung von Knochen- und Knochenmarkskrebs sind im Einzelnen nicht bekannt. Generell treten diese Arten des

4 Krebses bevorzugt bei Kindern und Jugendlichen auf, was eine genetische Ursache vermuten lässt. Man findet sie auch bei Menschen, die sich in ihrer Vorgeschichte einer Chemo- oder Strahlentherapie unterziehen mussten. Für das Ewing-Sarkom sind Genveränderungen auf dem Chromosom 13 nachgewiesen. Häufig sind Menschen von Knochenkrebs befallen, die bereits unter einer Erkrankung leiden, die zu einer gestörten Struktur der Knochen führt. Auch eine Erbkrankheit, die durch mehrere gutartige Tumoren aus Knorpelund Knochengewebe gekennzeichnet ist (multiples Osteochondrom), kommt als Auslöser der Osteosarkome in Frage. Diagnose Die eindeutigen Anzeichen des Knochenkrebses kann der Arzt bereits anhand des Röntgenbildes erkennen, auf dem eine deutliche Zerstörung sowie eine unscharfe Randbegrenzung des Knochens zu erkennen sind. Neben einer strahlenförmigen Verdickung der Knochenhaut ist auch am Rand des Knochens eine Knochenneubildung (Codman-Dreieck genannt) zu erkennen. Die letzten Hinweise liefern die parallel zum Knochen laufenden Linien. Bei einer Blutuntersuchung finden sich Hinweise auf ein Osteosarkom, wenn die Werte der alkalischen Phosphatase (dabei handelt es sich um ein Enzym, das im Blut festgestellt werden kann) erhöht sind. Dies ist bei etwa 60 Prozent der Patienten der Fall. Beim Ewing-Sarkom ist eine Erhöhung der Blutkörpersenkungsgeschwindigkeit festzustellen. Hinzu kommt meist ein Mangel an roten Blutkörperchen (Anämie) sowie eine Vermehrung der weißen Blutkörperchen (Leukozytose). Um die Diagnose fachgerecht stellen zu können und eine mögliche Therapie zu planen, werden folgende Untersuchungen

5 durchgeführt: Eine Computertomographie (CT), um die Ausdehnung des Tumors in Knochen und Weichteilen eurteilen zu können Eine Skelettszintigraphie zum Ausschluss weiterer Tumoren Zum Ausschluss von Lungenmetastasen eine Röntgenaufnahme Knochenmarksbiopsie, um die Ausdehnung des Tumors im Markraum des Knochens bestimmen zu können, was besonders beim Ewing-Sarkom wichtig ist Eine Gefäßdarstellung (Angiographie) Behandlung, Therapie Die Behandlung setzt sich meist aus einer Chemotherapie, Operation und Strahlentherapie zusammen. Dies nennt man eine multimodale Therapie, bei der die verschiedenen medizinischen Spezialisten eng zusammenarbeiten. Eine Studie aus dem Jahr 2011 konnte nachweisen, dass bereits die Gewebeprobe nur in der Klinik erfolgen sollte, in der auch die weitere Behandlung sichergestellt wird, da ansonsten die Lokalrezidivrate erhöht und die Prognose schlechter ist. Die Behandlung hat ausschließlich in den sogenannten Therapieoptimierungsstudien zu erfolgen. Beim Osteosarkom wird aufgrund des hohen Risikos von Metastasen zunächst eine Chemotherapie durchgeführt, um den Tumor zu verkleinern und eventuell vorhandene Tumorzellen im Blut und anderen Organen zu beseitigen. Anschließend wird der Tumor operativ entfernt. In den Knochentumorzentren können > 80 % der Patienten arm- und beinerhaltend operiert werden. Der resultierende Knochendefekt kann z.b. mittels Tumorendoprothesen und in einigen Fällen auch mit körpereigenem Knochengewebe (z.b. dem Wadenbein) wiederhergestellt werden. Nach der Operation schließt sich nochmals eine Chemotherapie an. Die Gruppe der Ewing-Sarkome neigt in besonders hohem Maße

6 dazu, rasch Absiedelungen in anderen Organen, vor allem in der Lunge und den Knochen zu bilden. Deshalb wird auch hier die Therapie mit einer Chemotherapie begonnen. Zur Behandlung des Primärtumors wird eine Operation, eine Strahlentherapie oder eine Kombination beider Verfahren eingesetzt. Nach Abschluss der Lokalbehandlung wird die Chemotherapie fortgesetzt. Ein ungebremstes Wachstum des Ewing-Sarkoms und die metastatische Ausbreitung würden innerhalb von Monaten zum Tode führen. Mit einer Kombinations-Chemotherapie gelingt es, das weitere Wachstum des Tumors und dessen metastatische Ausbreitung zu unterbinden. Drei von vier Patienten mit einer lokalisierten Erkrankung, bei der der Tumor nur auf einen Ort im Körper beschränkt ist, können heute geheilt werden. Chondrosarkome werden fast ausschließlich operativ behandelt. Chemo- oder Strahlentherapie haben hier, von Ausnahmen (dedifferenziertes Chondrosarkom) abgesehen, noch keinen Stellenwert. Heilungschancen Knochenkrebs Die Heilungschancen sind abhängig vom Tumortyp, von seiner Ausdehnung bei Diagnosestellung und einem frühzeitigen Behandlungsbeginn. Im Fall des Osteosarkoms überleben mehr als 70 Prozent der Patientinnen und Patienten die ersten fünf Jahre nach der Diagnose, viele sind geheilt. Beim Ewing-Sarkom liegt die Überlebensrate bei über 50 Prozent. Bei Chondrosarkomen sind die Heilungschancen abhängig vom Grad der Bösartigkeit des Tumors und der Möglichkeit der vollständigen Entfernung. Über Knochenmetastasen, Sekundär bösartige Knochentumoren

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