Pathologie des Thymus

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1 Pathologie des Thymus Von Herwart F. Otto Mit 171 Abbildungen in 308 Einzeldarstellungen teilweise in Farbe Springer

2 Inhaltsverzeichnis 1 Anmerkungen zur Geschichte der Thymusforschung Etymologie Zur Geschichte der Thymusforschung Centrale Cavitäten" Ueber den reticulären Bau der Thymus" Rinde und Mark Anmerkungen zur Physiologie und Pathologie des Thymus Über das sog. lympho-epitheliale Gewebe 23 2 Anatomie Anmerkungen zur Topographie des Mediastinums und der mediastinalen Tumoren Anmerkungen zur embryonalen Entwicklung des Thymus Topographie und makroskopische Anatomie des Thymus Funktionelle Histologie Epithelzellen Thymic nurse cells" Hassallsche Körperchen Kultschitzky-Zellen (neuroendokrine Zellen) Myoide Thymuszellen T-Lymphozyten (Thymozyten) B-Lymphozyten Makrophagozytäre und dendritische Zellen Makrophagen Dendritische Zellen Sonstige Zellformen Perivaskuläre Spalträume [ Separate (fourth) compartment of the thymus" (CLARK 1973)] 68 3 Anmerkungen zur Funktion des Thymus The human thymic microenvironment" 71 4 Thymusinvolution Physiologische Thymusinvolution Pathologische Thymusinvolution Erworbene Immundefekte. HIV-Infektionen (AIDS) 78

3 XIV Inhaltsverzeichnis Thymusbefunde bei anderen Infektionen Virusinfektionen Lues connata Echinokokkus-Zysten (Hydatid disease) Tuberkulose (Thymus-Tuberkulom) Thymusbefunde nach Knochenmarktransplantation Thymusbefunde bei Zustand nach Chemotherapie und/oder Radiatio Thymusbefunde bei Malassimilations-Syndromen Toxische Substanzen 85 5 Fehlbildungen 86 6 Kongenitale Defektimmunopathien. Immunmangel-Syndrome Kombinierte Immundefekte (Combined immunodeficiences, CID) Schwere kombinierte Immundefekte (Severe combined immunodeficiency, SCID) Adenosin-Desaminase-(ADA-)Mangel Purin-Nukleosid-Phosphorylase-(PNP-)Mangel MHC-Klasse-II-Defekte Retikuläre Dysgenesie Di George-Syndrom Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom) Wiskott-Aldrich-Syndrom Down-Syndrom Variable Hypogammaglobulinämien (Common variable immunodeficiency, CVID) Defektimmunopathien und maligne Erkrankungen Sonstige, nicht neoplastische Thymusläsionen Stoffablagerungen, Speicherungen Histioeosinophile Granulome Vaskulitiden Thymushyperplasie Numerische Thymushyperplasie Thymushyperplasie mit massiver Organvergrößerung (Tnymomegalie) Rebound-Hyperplasien Thymushyperplasien in Assoziation mit anderen Erkrankungen Thymusbefunde bei Myasthenia gravis Lymphofollikuläre Thymus- Hyperplasie" Thymitis mit diffuser B-lymphozytärer Proliferation 134

4 Inhaltsverzeichnis ÄV 9.3 Thymitis bei seronegativer Myasthenia gravis Alterskorrelierte Thymusinvolution und Myasthenia gravis Thymustumoren Epitheliale Thymustumoren: Thymome und Thymuskarzinome Lokalisation Ektope hamartomatöse Thymome Settle Castle Makroskopie Histologie Anmerkungen zum Klassifikationsproblem epithelialer Thymustumoren Strukturelle Differenzierungsmuster Regressive Veränderungen Gutartige Thymome [Medulläre und kortiko-medulläre (prädominant medulläre) Thymome] Maligne Thymome, Kategorie I (nach LEVINE U. ROSAI 1978) Immunhistologische Befunde Prognose - Prognostische Faktoren Maligne Thymome, Kategorie II (nach LEVINE U. ROSAI 1978) Thymuskarzinome Plattenepithelkarzinome Mukoepidermoide Karzinome Basaloide Karzinome Lymphoepitheliom-ähnliche Karzinome Undifferenzierte/anaplastische Karzinome Sarkomatoide Karzinome Klarzellige Karzinome Morphologisch-funktionelle Korrelationen Parathymische Syndrome Myasthenia gravis Thymom-assoziierte aplastische Anämien Thymom-assoziierte Immunmangel-Syndrome (Good-Syndrom) Weitere Thymom-assoziierte Krankheiten Thymom-assoziierte, extrathymische Tumoren Anmerkungen zur Diagnose Zytologie Immunhistologie Anmerkungen zur Therapie Thymus-Karzinoide (Neuroendokrine Karzinome) Klinische Aspekte Morphologie Prognose 228

5 XVI Inhaltsverzeichnis 10.3 Mesenchymale Thymustumoren Thymolipome/Thymoliposarkome Thymolipome Thymoliposarkome Neurogene Tumoren Tumoren histiozytärer und dendritischer Zellen Histiocytosis X. (Langerhans-Zell-Histiozytose/ Granulomatose) Maligne Lymphome Morbus Hodgkin T-lymphoblastische Lymphome Hell- oder großzellige B-Zell-Lymphome Low-grade B-Zell-Lymphome vom MALT-Typ Tumorähnliche Thymusläsionen Thymuszysten Thymus-"Choristome" Differentialdiagnostisch wichtige Mediastinaltumoren und tumorähnliche Läsionen Mediastinaltumoren Keimzelltumoren/Teratome Mature Teratome Immature Teratome Seminome Embryonale Karzinome Endodermale Sinustumoren Chorionkarzinome Solitäre fibröse Pleura-(Mediastinal-)Tumoren Tumorähnliche Läsionen Mediastinale Zysten Angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie (Castleman- Lymphom") Fibrosierende Mediastinitis Thymusmetastasen 294 Literatur 295 Sachverzeichnis 365

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