Das Kurzdarmsyndrom Ursachen, Pathophysiologie und Ernährungstherapie

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1 Das Kurzdarmsyndrom Ursachen, Pathophysiologie und Ernährungstherapie Prof. Dr. Markus Masin Universitätsklinikum Münster GHD Symposium Bremen 2013

2 Das Kurzdarmsyndrom Definition klinische Auswirkungen des Verlustes von Dünndarmanteilen

3 Ursachen durchblutungsbedingt Thrombose oder Embolie der A. mesenterica superior Thrombose der V. mesenterica superior Strangulation Volvolus

4 Ursachen passageres Kurzdarmsyndrom nach Bestrahlungen im akuten Schub des Morbus Crohn durch hochgradige entzündliche Veränderungen bei voroperiertem Darm Kombination aus Resektion und Bestrahlung

5 Ursachen chirurgisch therapeutisch ausgedehnte Resektion bei Morbus Crohn Enteritis necroticans Tumoren des Darms oder angrenzender Organe traumatische Dünndarmschädigung

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8 Pathophysiologie Restdarmlänge 50 % Dünndarm kaum Probleme % schwerwiegende Malabsorption < 25 % längerfristige parenterale Ernährung

9 Prognostische Faktoren Pathophysiologie Restdarmlänge Resektionsort (Jejunum oder Ileum) funktionelle Kapazität des Restdarmes Grunderkrankung bzw. Ursache der Resektion Begleiterkrankungen zusätzliche Resektion des Colons

10 Malabsorption Duodenumresektion: Eisen, Calcium, Magnesium, Folsäuremangel Jejunumresektion: reduzierte Wasser, Elektrolyt und Nährstoffabsorption Ileumresektion: Vitamin B12 Mangel und Gallensäurenverlust Das Ileum kann die Funktion des Jejunums übernehmen, jedoch nicht umgekehrt

11 Pathophysiologie Klinik der Malabsorption Adynamie, Gewichtsverlust, neuromuskuläre Störungen (Tetanie), Calciumstoffwechselstörungen (Osteopathie), hämorrhagische Diathese, Anämie Gallensteinbildung durch Gallensäurenverlust vermehrte Lithogenität der Galle (Cholesteringallenstein) Oxalsteinbildung intestinale Bindung von Ca2+ an freie Fettsäuren, verstärkte Resorption von Oxalsäure (Oxalnierensteine)

12 Pathophysiologie Maldigestion Störung der Fettemulgierung durch Gallensäurenverlust bei Ileumresektion Dekonjugation von Gallensäuren durch bakterielle Fehlbesiedlung zu kurze Verweildauer des Speisebreies im Dünndarm Klinik: Chologene Diarrhoe, Steatorrhoe

13 Pathophysiologie Lactasemangel bereits vorhanden bei 10 % der europäischen Bevölkerung (primärer Lactasemangel), Verstärkung durch Dünndarmschädigung (sekundärer Lactasemangel) Laktose Glucose + Galaktose Laktase Laktose im Colon CO2, H2, Milchsäure bakterielle Spaltung Klinik: Diarrhoe und Tenesmen

14 Pathophysiologie Fehlt das Colon, treten zusätzliche Wasser und Elektrolytverluste auf

15 Therapie abhängig von: der postoperativen Phase bzw. dem Erkrankungsstadium der Adaptationsfähigkeit des Restdarmes der Begleiterkrankung

16 Phasen des Kurzdarmsyndroms Hypersekretionsphase (bis zu 3 Monaten) Adaptation (3 12 Monate) Stabilisation

17 Therapie Hypersekretion total parenterale Ernährung ca. 35 kcal pro kg Sollgewicht (möglich/nötig) 1 g Protein /kg, 60 % KH, 20 30% Fett Flüssigkeits, Elektrolyt, Spurenelement Substitution; wasser und fettlösliche Vitamine medikamentös: H2 Blocker, Protonenpumpenhemmer i.v.

18 Therapie parenterale Volumensubstitution und Ernährung Leitsatz: so kurz wie möglich, so lange wie nötig Zugänge: Hickman/Broviac & Groshong Katheter oder Portkatheter Infusionslösungen: a. Bausteinsysteme b. bei Langzeittherapie meistens individuelle Ernährungstherapie

19 Verschiedene Möglichkeiten der Anlage eine Portsystems CAVE!

20 Infusionslösungen All in one Lösungen Zwei oder Dreikammersysteme mit Aminosäuren, Kohlenhydraten, Fetten, Elektrolyten Vitamine und Spurenelemente werden zugegeben Vorteil Preis (!?), Lagerung, schnelle Verfügbarkeit Nachteil fehlende Individualität, keine Anpassungen möglich

21 Infusionslösungen Individuelle Infusionslösungen Nach spezifischem Infusionsplan hergestellte Lösungen Vorteil Individualität, fast beliebige Anpassungen CAVE: Stabilitäten! Nachteil Preis (!?), Lagerbarkeit, Vorlaufzeit

22 Therapie Adaptation überlappend mit der parenteralen Ernährung Oligopeptiddiäten (oral oder über Sonde) wurde lange empfohlen Erfahrungswert UKM = geringe Toleranz, Akzeptanz. Ggf Versuch! Spurenelement, Vitamin, Mineralstoff Substitution oral oder parenteral (meistens) medikamentös: Antidiarrhoika, H2 Blocker oder Protonenpumpenhemmer

23 Stabilisation Versuch des oralen Kostaufbaus, beginnend mit 600 kcal, Steigerung um je 200 kcal in mehrtägigen Abständen 6 8 kleine Mahlzeiten pro Tag Trennung der Flüssigkeits und Nahrungszufuhr um mindestens 30 Minuten hohe Energiedichte pro Mahlzeit Ballaststoffgehalt langsam steigern evtl. Gabe von fett und wasserlöslichen Vitaminen, Spurenelementen

24 Zottentraining Drei Phasen Programm entwickelt an unserer Klinik Beginn bereits in der Hypersekretionszeit Gute Tollerranz Etwa 70% Erfolgsrate. Senkung der Durchfälle um mind. 50% und mehr Infos bitte per Mail anfragen

25 Komplikationen Ernährungsform Kathetersystem Grunderkrankung

26 Komplikationen Ernährungsform Stoffwechselentgleisungen toxischer Leberschaden Mangelsyndrome Exsikkose, Hyperhydratation

27 Komplikationen Kathetersystem Sepsis Katheterverschluß Thromben / Embolien Katheterdislokation lokale Entzündungen

28 Komplikationen Grunderkrankung Fortschreiten der Tumorerkrankung!? zunehmende Herzinsuffizienz zunehmende Niereninsuffizienz Leberversagen Bildung von Fisteln mit Elektrolytverlust

29 Vitamine und Spurenelemente

30 Vitamine und Spurenelemente Funktion der wasserlöslichen Vitamine Vitamin Vitamin B 1 (Thiamin) Vitamin B 2 (Riboflavin) Vitamin B 5 (Pantothensäure) Vitamin B 6 (Pyridoxin) Vitamin B 12 (Cyanocobalamin) Niacin (Vitamin PP) Biotin (Vitamin H) Klinische Relevanz Kohlenhydratstoffwechsel, Herz- und Nervenfunktion: Transmittersynthese Funktion der Schleimhäute: Resorption bei Übergang zu enteraler Ernährung ; Kohlenhydratstoffwechsel Funktion der Schleimhäute: Resorption bei Übergang zu enteraler Ernährung ; Fettstoffwechsel Wundheilung: Kollagenstoffwechsel; Aminosäurenstoffwechsel; Immunität; Herz- und Nierenfunktion: Transmittersynthese Wundheilung: Differenzierung von Zellen/Zellbildung; Fettstoffwechsel,; Blutgerinnung. (Ein Mangel kann das Nervensystem neg. beiflussen PNP, Lähmungen, etc.) Kohlenhydrat-, Fett- und Aminosäurenstoffwechsel Kohlenhydrat-, Fett- und Aminosäurenstoffwechsel Folsäure Vitamin C (Ascorbinsäure) Wundheilung: Differenzierung von Zellen/Zellbildung; Fettstoffwechsel,; Blutgerinnung; Immunität; Aminosäurenstoffwechsel Wundheilung: Kollagenstoffwechsel; Heilung von Frakturen; Fettstoffwechsel; Immunität; Radikalfänger

31 Vitamine und Spurenelemente Funktion der fettlöslichen Vitamine Vitamin Vitamin A (Retinol) Vitamin D 3 (Cholecaliferol) Vitamin E (α-tocopherol) Vitamin K (Phytomenadion) Klinische Relevanz Wundheilung: Proteinsynthese, Funktion der Schleimhäute: Resorption bei Übergang zu enteraler Ernährung; Funktion und Regeneration des Flimmerepithels: Intubation; Rezeptorensynthese Heilung von Frakturen Radikalfänger, Verhinderung der Peroxidation von Polyensäuren Knochenstoffwechsel; Blutgerinnung

32 Vitamine und Spurenelemente Funktion der Spurenelemente Spurenelement Kupfer Zink Eisen Mangan Molybdän Selen Jod Fluorid Chrom Klinische Relevanz Blutbildung, Energiestoffwechsel Wundheilung, Immunsystem, Energie- und Substratstoffwechsel Blutbildung, Sauerstofftransport Energiestoffwechsel, antioxidative Kapazität Purinstoffwechsel Immunfunktionen, oxidative Abwehr Energiestoffwechsel, Wachstum, Entwicklung Aufbau und Erhalt der Zahnsubstanz Glukose- und Proteinstoffwechsel

33 Vitamine und Spurenelemente - Zufuhrempfehlungen Vitamine Empfehlungen DGEM/AGA/ASPEN Spurenelemente Empfehlungen DGEM/AGA A (IE) 3300 Zink (mg) 2,5-4,0 D (IE) 200 Kupfer (mg) 0,3-1,2 E (IE) 10 Eisen (mg) 1,0-1,5 K (µg) 150 Mangan (mg) 0,2-0,8 Thiamin/B 1 (mg) 3-6 Molybdän (mg) - Riboflavin/B 2 (mg) 3,6 Chrom (mg) 0,01-0,02 Niacin (mg) 40 Selen (mg) 0,02-0,08 Pantothensäure (mg) 15 Jod (mg) 0,07-0,14 Pyridoxin/B 6 (mg) 4,6 Fluorid - B 12 (µg) 5 Biotin (µg) 60 Folsäure (µg) Ascorbinsäure/C (mg)

34 Metabolic Pathways Aminosäuren Kohlenhydrate Lipide Energie Grundversorgung mit Vitaminen und Spurenelementen ist Voraussetzung für normalen Stoffwechselabläufe Immunsystem Radikalfänger Zellbildung Wundheilung Gerinnung

35 Mikronährstoffe sind Winzlinge... mit großer Wirkung Gehören zur parenteralen Ernährung in den empfohlenen Mengen dazu! DGEM 2007, ESPEN 2009, DSG 2010

36 Erst mit Mikronährstoffen ist die parenterale Ernährung komplett Verordnet ein Arzt bei einem parenteral ernährten Patienten keine Vitamine und kommt es infolgedessen zu Komplikationen, so ist dies ein ärztlicher Behandlungsfehler, für den der Arzt haftungsrechtlich belangt werden kann. Entsprechende Gerichtsurteile sind erlassen worden (Landgericht Bonn, AZ: 9 O 447/98).

37 Uniklinik zahlt Entschädigung von 1,7 Millionen Euro Ärzte Zeitung GÖTTINGEN (pid). Das Universitätsklinikum Göttingen muß einer früheren Pharmareferentin wegen eines schwerwiegenden Behandlungsfehlers eine Entschädigung in Höhe von knapp 1,7 Millionen Euro zahlen. Diese Summe ist nach Angaben eines Sprechers des Uniklinikums bislang die höchste Entschädigung, die das Klinikum je einem Patienten gezahlt hat. Die Patientin hatte während einer längeren künstlichen Ernährung im Klinikum das wichtige Vitamin B1 nicht erhalten. Nach Angaben ihres Anwalts erlitt sie deswegen neurologische Ausfälle mit nicht heilbaren Schäden. Die Frau leidet an schweren Störungen der Bewegungsabläufe. Sie kann viele Arbeiten des Alltags nicht ohne Hilfe verrichten und sich nur gelegentlich mit Hilfe eines so genannte Rollators selbstständig fortbewegen. Oberlandesgericht Braunschweig, Az.: 1U 21/06, 1 U 64/06

38 PRODUKTE SPURENELEMENTE UND VITAMINE Spurenelemente Peditrace für Frühgeborene, Säuglinge, Kleinkinder und Kinder Addel N für Erwachsene Vitamine Cernevit für Kinder ab 11 Jahre und Erwachsene, enthält fett- und wasserlösliche Vitamine OHNE VITAMIN K Soluvit N für Kinder ab 11 Jahre und Erwachsene, enthält wasserlösliche Vitamine Vitalipid Adult für Erwachsene, enthält fettlösliche Vitamine Vitalipid Infant für Neugeborene bis Kinder unter 11 Jahre, enthält fettlösliche Vitamine

39 PRODUKTE SPURENELEMENTE UND VITAMINE VITAMINE SIND LICHTEMPFINDLICH!

40 PRODUKTE SPURENELEMENTE UND VITAMINE Vitamine können entweder der parenteralen Nährlösung zugesetzt oder als separate Infusion infundiert werden. Fettlösliche Vitamine, respektive Vitalipid Adult/Vitalipid Infant sollen vorzugsweise zu unverdünntem ClinOleic oder einer mit ClinOleic hergestellten All in One - Mischung gegeben werden. Soluvit N und Cernevit können jeder herkömmlichen Infusionslösung (Elektrolyt-Lösung und/oder Glucose-Lösung und/oder Aminosäuren- Lösung und/oder Fettemulsion) zugemischt werden. Am einfachsten ist es, die Vitamine der parenteralen Nährlösung, z. B. Olimel, unmittelbar vor Verabreichung zuzusetzen. Die Vitamine werden dann auch nicht so leicht vergessen und die langsame Infusion über mehrere Stunden vermeidet renale Verluste der wasserlöslichen Vitamine.

41 Deckung des Vitaminbedarfes Vitamin Multibionta N DGEM / AGA/ Vitalipid Soluvit N Cernevit ASPEN adult A (IE) D (IE) E (IE) 5, ,2 K (µg) Thiamin(nitrat) / B1 (mg) 10 3 bis 6 2,5 3,5 Riboflavin / B2 (mg) 7,3 3,6 3,6 4,1 Niacin (mg) Pantothensäure (mg) ,2 Pyridoxin / B6 (mg) 15 4 bis 6 4 4,5 B12 (µg) Biotin (µg) Folsäure (µg) Ascorbinsäure / C (mg) bis Entspricht nicht den Empfehlungen Cernevit enthält kein Vitamin K, um Therapie mit z.b. Antikoagulanzien zu ermöglichen Wenn nötig, 1x/Monat 0,5 ml Konakion MM 10mg supplementieren (DGEM 2007)

42 Beispiel für charakteristisches klinisches Symptom

43 Deckung des Spurenelementbedarfes Gehalt in mg DGEM* 2007 Addel N (10 ml) Tracutil (10 ml) Tracitrans plus (10 ml) Inzolen HK (20 ml) Inzolen- Infusio-E (100 ml) * Leitlinie Parenterale Ernährung der DGEM (Deutsche Gesellschaft für Ernährungsmedizin) 2007 Inzolen (10 ml) Zink 2,5-4,0 6,6 3,27 6,6 3,14 0,46 0,59 Kupfer 0,3-1,2 1,27 0,76 1,27 1,78 0,09 0,95 Eisen 1,0-1,5 1,12 1,95 1, Mangan 0,2-0,8 0,27 0,55 0,27 0,99 0,05 0,27 Molybdän - 0,02 0,01 0, Chrom 0,01-0,02 0,01 0,01 0, Selen 0,02-0,08 0,032 0,024 0, Jod 0,07-0,14 0,13 0,127 0, Fluorid - 0,95 0,57 0,95 - -

44 Sie wollen die Qualität in der Ernährungsmedizin in Deutschland verbessern? Studiengang Clinical Nutrition Bachelor of Science (B.Sc.) Mathias Hochschule Rheine (NRW) NEU 2014/15 Master of Science M.Sc. Clinical Nutrition Geplant auch für Mediziner und Ökotrophologen 44

45 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit Universitätsklinikum Münster Kurzdarmzentrum