Persönliche PDF-Datei für P. Bäumer, M. Pham, M. Bendszus

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1 Persönliche PDF-Dtei für P. Bäumer, M. Phm, M. Bendszus Mit den esten Grüßen vom Georg Thieme Verlg MR-Neurogrphie ildgeende Dignostik im peripheren Nervensystem DOI /s Akt Neurol 2014; 41: Nur für den persönlichen Geruch estimmt. Keine kommerzielle Nutzung, keine Einstellung in Repositorien. Verlg und Copyright: 2014 y Georg Thieme Verlg KG Rüdigerstrße Stuttgrt ISSN Nchdruck nur mit Genehmigung des Verlgs

2 Üersicht 461 MR-Neurogrphie ildgeende Dignostik im peripheren Nervensystem MR Neurogrphy Dignostic Imging Modlity for the Peripherl Nervous System Autoren Institut P. Bäumer, M. Phm, M. Bendszus Neurordiologie, Universitätsklinikum Heidelerg Schlüsselwörter MR-Neurogrphie periphere Nerven Bildgeung Keywords MR neurogrphy peripherl nerves imging Zusmmenfssung Die Bildgeung des peripheren Nervensystems mittels Sonogrphie und MRT ist mittlerweile zum Stndrd in der Dignostik von Läsionen peripherer Nerven geworden. Die MR-Neurogrphie ietet hochuflösende Dignostik von Nerven in llen Körperregionen. Ds Spektrum n Indiktionen reicht von trumtischen Verletzungen üer Kompressionsneuropthien, inflmmtorischen Erkrnkungen und Polyneuropthien zu Neoplsien des PNS. Sie erhet präzise Informtionen zur Loklistion von Läsionen und deren Verteilungsmuster und knn n Hnd dieser Befunde entscheidende Hinweise in der Differenzildignostik peripherer Nervenerkrnkungen geen. Astrct Imging of the peripherl nervous system y ultrsonogrphy nd MRI hs ecome stndrd procedure in the dignosis of peripherl nerve lesions. MR neurogrphy offers high-resolution dignostic imging of nerves in ll ody regions. Indictions rnge from trumtic nerve injuries over compression neuropthies, inflmmtory diseses, nd polyneuropthies to neoplsies of the PNS. MR neurogrphy offers precise informtion regrding locliztion of lesions s well s lesion ptterns, nd cn give crucil clues in the differentil dignosis of peripherl nerve diseses. Biliogrfie DOI /s Online-Puliktion: Akt Neurol 2014; 41: Georg Thieme Verlg KG Stuttgrt New York ISSN Korrespondenzdresse Dr. med. Philipp Bäumer Neurordiologie Universitätsklinikum Heidelerg Im Neuenheimer Feld Heidelerg philipp.eumer@med. uni-heidelerg.de Einleitung Stndrd in der Dignostik von Erkrnkungen des peripheren Nervensystems (PNS) ist die klinische Untersuchung zusmmen mit den elektrophysiologischen Methoden der Elektromyogrphie und Elektroneurogrphie. Als dritte dignostische Säule ht sich die Bildgeung des PNS mittels Sonogrphie und MRT etliert. Während sich die Sonogrphie hervorrgend ls schnelles und reiter verfügres Verfhren zum Screening von Pthologien oerflächlicher Nerven eignet, ietet die MR-Neurogrphie (MRN) mit multimodler Dignostik von peripheren Nerven in llen Körper regionen die ktuell umfssendste Bildgeung des PNS [1 ]. Die MR-Neurogrphie liefert esonders präzise Informtionen zur Loklistion der Läsion, zur Anzhl der Läsionen in einem estimmten Nervensegment und, flls mehrere Nervenläsionen vorliegen, zu deren Verteilungsmuster. Dmit ist sie eine häufig sinnvolle Ergänzung zur funktionellen Dignostik mittels Elek trophysiologie. Der folgende Artikel stellt die MRN ls Technik vor mit exemplrischen Anwendungen ei Trum, Tumor, Kompression und Entzündung von peripheren Nerven. Technische Vorussetzungen und dignostische Kriterien Technische Vorussetzung zur Durchführung der MRN ist ein Hochfeld-Kernspintomogrf mit geeigneten Empfngsspulen sowie speziell für die Nervenildgeung optimierte Protokolle von Pulssequenzen. Bei einer Feldstärke von 3 Tesl können periphere Nerven ls multifszikuläre Strukturen drgestellt werden. Auch einzelne Äste peripherer Nerven, wie z. B. der Nervus interosseus nterior oder der Rmus profundus des Nervus rdilis, sind is nhe des Eintritts in die Zielmuskultur verfolgr. Den Großteil von MRN-Untersuchungen stellen T2-gewichteten Sequenzen mit Fettsättigung und in hoher räumlicher Auflösung dr (exemplrisches Sequenzprotokoll T. 1 ). Der normle Nerv erscheint uf T2-gewichteten Bildern iso- is leicht hyperintens zum umge-

3 462 Üersicht T. 1 Typische Sequenzen zur Durchführung der MR-Neurogrphie m Plexus (SPACE STIR, T2 SPAIR) und n den Extremitäten (T2). ST Schichtdicke; S Anzhl der Schichten im Block; n Anzhl der Mittelungen. Sequenz TR (ms) TE (ms) TI (ms) ST (mm) Auflösung (mm 2 ) Field of View (mm) S n koronre SPACE STIR (Plexus eidseits) ,8 0,781 0, sgittl-olique T2 SPAIR (Plexus einseitig) ,0 0,469 0, xile fettgesättigte T2 (Extremitäten) ,0 0,300 0, enden Muskelgewee. Ds wichtigste Kriterium der klinischen MR-Neurogrphie ist eine T2-Signlnheung von Nervenfszikeln. Dieses Kriterium ist hinsichtlich der pthohistologischen Dignität der Läsion unspezifisch. Es knn jedoch mit einer hohen räumlichen Auflösung und gleichzeitig einer weiträumigen ntomischen Adeckung untersucht werden. Die vollständige oder zumindest repräsenttive Erfssung räumlicher Läsionsmuster ist grundlegend für die Klssifiktion peripherer Neuropthien. Die loklistorische Chrkterisierung lässt dher durch ds Verteilungsmuster der Nervenläsionen eine engere Eingrenzung der zugrundeliegenden Krnkheitsentität zu. Bei Veränderungen im T2-Signls des Nervens gilt es zu echten, dss es ei einem Verluf des Nerven in einem schrägen Winkel zum Huptmgnetfeld (B0) zu einer rtifiziellen Signlnheung im Nerven kommen knn, dem sogennnten mgic-ngle-effekt. Diese rtifizielle Signlnheung ist in den meisten Fällen zu vermeiden durch eine gerde Lgerung des Nervenschnitts zur Huptchse des Mgnetfeldes. Eine Ausnhme ist spw. der N. peroneus communis m Kniegelenk, dessen Beurteilung mit esonderer Vorsicht jedoch eenflls reliel ist [ 2 ]. In vielen Fällen ist eine Kontrstmittelge ei MRN-Untersuchungen nicht notwendig. T1-gewichtete Sequenzen mit Kontrstmittel (KM) sind vor llem ei der Frge nch Neoplsien und in postopertiven Situtionen sinnvoll. Eine Kontrstmittelnreicherung von Nervengewee ist wie im zentrlen Nervensystem grundsätzlich ls pthologisch zu werten. Die Kontinuität von Nervenstrukturen wird m esten mittels 3-dimensionler Sequenzen eurteilt. Auch für die Bildgeung des Plexus rchilis und lumoscrlis sind 3-dimensionlisotrope Sequenzen zur Üersicht äußerst hilfreich, d sie eine Rekonstruktion der Zielstrukturen in llen Rumeenen ermöglichen. Der intrdurle Verluf von Nervenwurzeln und ihrer Fsernteile knn esonders genu mit strk T2-gewichteten Sequenzen wie spw. CISS (constructive interference in stedy stte) oder SPACE (Smpling Perfection with Appliction optimized Contrsts using different flip ngle Evolutions) erfolgen. Im peripheren Verluf lssen sich mittels spezieller Mehrknloerflächenspulen zudem sämtliche Strukturen des supr- und uch infrklvikulären und xillären Plexus rchilis in hoher Auflösung drstellen. Mit dieser esonderen Untersuchungsnordnung für den Plexus rchilis können lle seine Elemente (intrdurle Filmente, Spinlnerven, Trunci, Divisiones, Fsciculi) und uch die gehenden Armnerven einschließlich des N. xillris voneinnder differenziert und in ihrem T2-Signl eurteilt werden. Zusätzlich zu diesen etlierten Techniken zur Visulisierung der Pthomorphologie efinden sich weitere Methoden zur Berechnung von funktionellen Prmetern des peripheren Nervengewees in der klinischen Vlidierung. Ds Diffusion tensor imging (DTI) nutzt die gerichtete Diffusion entlng von Nervenfseründeln zur Beurteilung der xonlen Integrität und könnte zukünftig möglicherweise ds Monitoring von Nervenregenertion erluen. In Ergänzung zur Beurteilung von peripheren Nerven knn die Muskultur im gesmten Querschnitt einer Extremität hervorrgend im MRT untersucht werden. Die Muskultur wird eenflls in T2-gewichteten Bildern eurteilt. Neurogene Denervierung ist chrkterisiert durch flächige T2-Signlsteigerung der etroffenen Muskultur. Anlog zu Nervenläsionen ist ein pthologisch erhöhtes T2-Signl primär unspezifisch und knn uch entzündlich oder trumtisch edingt sein. Auch hier wird durch ds Muster der etroffenen Muskultur und die Zusmmenschu mit den Befunden n innervierenden Nerven die der Befund einer Denervierung erhoen und in die Gesmteurteilung einer neuromuskulären Erkrnkung miteinezogen. Indiktionen und exemplrische Anwendung Trumtische Nervenverletzungen Im Flle eines peripheren Nerventrums ist es in frühen Stdien entscheidend festzustellen, o die Kontinuität des Nerven erhlten ist oder o eine Durchtrennung von Nervenstrukturen stttgefunden ht. Dies ist nur mit der Bildgeung verlässlich möglich und von größter Relevnz für ds weitere Prozedere (Awrten der Spontnregenertion ei intkter Kontinuität gegenüer Nervenrekonstruktion ei unterrochener Kontinuität). Die MR-Neurogrphie ist eine zuverlässige Methode zur Beurteilung der Kontinuität von peripheren Nerven und der Nervenplexus. Dies gilt nicht nur für oerflächliche, sondern vor llem uch für tiefer gelegene Strukturen. In diesen Fällen knn die MR-Neurogrphie eine vorngegngene sonogrfische Untersuchung sinnvoll ergänzen, d sonogrfische Verfhren hinsichtlich der Beurteilung tiefer im Weichteilmntel verorgener oder nhe n Knochen loklisierter Nerven- oder Plexusschnitte eingeschränkt sind. Der Plexus rchilis ist ein Prdeeispiel für die Dignostik von Nervenkontinuität mittels MRN. Ein Trum knn sowohl zu Ausrissen der intrdurlen Filmente ls uch zu weiter peripheren Läsionen der Plexuselemente mit vollständiger Durchtrennung und nchfolgender Neuromildung führen. In eiden Fällen ist eine zuverlässige Dignostik mittels der MRN möglich. Die Dignostik von intrdurlen Nervenwurzelusrissen erfolgte früher mittels CT-Myelogrphie. Dies ist mittlerweile us Strhlenschutzgründen osolet, d ds MRT mit geeigneten Sequenzen die intrdurlen Filmente vom Myelon zum Neuroformen direkt visulisiert ( A. 1 ). Diese Art der Dignostik ist ereits in den Tgen nch dem Trumereigniss möglich. Für die Bildgeung des Plexus empfiehlt es sich hingegen, nch einem schweren Trum etw 4 Wochen zu wrten, dmit die Beurteilung der Nervenstrukturen nicht durch Weichteilödem oder Hämtome eeinträchtigt wird. Die Korreltion von Nervenverletzungen nch der Seddon-Sunderlnd Klssifiktion mit ildgeenden Kriterien ist islng nicht etliert. Stttdessen lässt sich für die MRN eine eigene Einteilung mit entsprechenden Empfehlungen zum Prozedere treffen. Bei trumtischen Läsionen knn die MRN differenzieren zwischen einem echten Neurom, einem Kontinuitätsneurom und einer funktionellen Läsion mit erhltener Kontinuität ohne Klieruftreiung.

4 Üersicht 463 c A. 1 Intkte intrdurle Nervenfsern ei peripherem Trktionsschden. In der koronren CISS ist die Nervenkontinuität der intrdurlen Nervenfsern (Pfeilspitzen) erhlten [die weiter kudlen Nervenwurzeln sind teilweise in dieser Eene nicht erfsst, neenefundlich kurzstreckige Hydromyelie zentrl im Myelon]. Im peripheren Verluf des Plexus rchilis sind lle Elemente kontinuierlich nchweisr (Pfeilspitzen), der Fsciculus posterior mit N. xillris jedoch klierufgetrieen (Pfeile). In der olique-sgittlen T2 durch den Plexus uf Höhe der Clvicul c pthologisch erhöhtes T2-Signl von den Teilen des Fsciculus posterior, die distl den N. xillris ilden. A. 2 Echte Arissverletzung des suprklvikulären Plexus (Truncus superior). Neurom der Spinlnerven C5 und C6 (lnger Pfeil) m Üergng zum Truncus superior, dnn Kontinuitätsunterrechung (kurze Pfeile) ohne Nchweis von intkten Nervenstrukturen entsprechend einem echten Diskontinuitätsneurom. Im sgittlen Bild Metllrtefkte durch Osteosynthese der Clvicul, der große distle Neuromstumpf ist dennoch deutlich erkennr (Pfeilspitzen). Liegt eine komplette Kontinuitätsunterrechung eines Plexuselements mit Neuromildung vor, leistet die Bildgeung die wesentliche dignostische Hilfe ei der Indiktionsstellung zur frühen Opertion ( A. 2 ). Im Flle eines Kontinuitätsneuroms knn die Bildgeung islng nicht verlässlich vorhersgen, o es zu einer Spontnregenertion kommen wird oder nicht. Ist lediglich ein T2-hyperintenses Signl des etroffenen Nerven ei erhltener Kontinuität und ohne wesentliche Klierveränderung gegeen, wie etw ei einem leichten Trktionsschden, knn die Spontnregenertion zunächst weiter gewrtet werden. Kompression Eine Kompressionsneuropthie knn in der MRN nhnd typischer Kriterien dignostiziert werden. Am Ort der Kompression findet sich häufig eine Klierverminderung durch Einschnürung des Nerven, mit Klieruftreiung proximl und distl der Engstelle ( A. 3 ). Dies geht einher mit erhöhtem T2-Signl, ds ein noch sensitiveres Kriterium ls ds Klier für den Nchweis der Neuropthie ist [ 3 ]. Beim Krpltunnelsyndrom ht die MRN nur Relevnz in den seltenen dignostisch schwierigen Fällen, etw ei der Frge nch zusätzlichen Nervenläsionen n nderer Stelle oder ei postopertiv unzufriedenstellendem Verluf. Bei der Ulnrisneuropthie und ihren Differenzildignosen wird die MR-Neurogrphie erfolgreich und routinemäßig einge-

5 464 Üersicht proximl zentrl distl A. 3 Typischer MRN-Befund eim Kuitltunnelsyndrom: Zentrl im Sulcus nervi ulnris (zw. dem knöchernen Kuitltunnel) deutliche Verdickung und T2-Läsion des N. ulnris (Pfeile), die uf den Sulcusereich eschränkt ist und sich nicht nch proximl oder distl fortsetzt. Als intrindividuelle Kontrolle knn zusätzlich zu den proximlen und distlen Nervenschnitten uch mit den in diesem Fll symptomtischen Nervus medinus und rdilis verglichen werden (volr zw. rechts im Bild, nicht vergrößert) der eine normle T2-Signlintensität zeigt. A. 4 Nchweis eines klssischen Thorcic-Outlet-Syndroms. Die koronre SPACE STIR Sequenz zeigt uf der rechten Seite eine ndförmige hypointense Struktur (Pfeile), die vom Processus trnsversus des HWK 7 in Richtung uf die erste Rippe zw. Pleurkuppe zieht und dei unmittelr den proximlen Plexuselementen C8 und Truncus inferior nliegt. In der sgittlen T2-gewichteten Sequenz dnn Bestätigung der pthophysiologischen Relevnz des Bndes: krnil der A. suclvi () ist der Truncus inferior (i) im Vgl. zum Truncus superior (s) und medius (m) deutlich T2 hyperintens, (v) ezeichnet eine Vene, nicht zu verwechseln mit pthologischen Nervenstrukturen. setzt. Sie knn dei zur präzisen Loklistion des Schädigungsortes eitrgen. Eine neuroforminle Kompression ist im konventionellen MRT der HWS ereits eurteilr. Eine Plexopthie ist in der MRN des Plexus rchilis nchweisr mit genuer Zuordenrkeit der einzelnen Plexusnteile. So knn z. B. uch eim neurogenen Thorcic Outlet-Syndrom ds strukturelle Korrelt der Erkrnkung, häufig ein firöses Bnd vom Processus trnsversus des HWK 7 zur ersten Rippe, im MRT visulisiert werden [ 4 ]. Eine selektive T2-Läsion in den unteren, durch ds Bnd komprimierten Plexuselementen estätigt die klinisch relevnte Kompression ( A. 4 ). Ds Kuitltunnelsyndrom zw. die Ulnrisneuropthie m Ellenogen (UNE) sind durch die MR-Neurogrphie mit hoher Spezifität und Sensitivität zu dignostizieren [ 3 ]. Ähnlich wie eim Krpltunnelsyndrom ist eine Zunhme des T2w-Signls in und vor llem unmittelr proximl der Stelle der Kompression deutlich erkennr ( A. 3 ). Zusätzlich kommt es zu der im opertiven Situs und neurosonogrfisch ereits häufig eschrieenen Klierzunhme, dem sog. Pseudoneurom. Dei knn die Erhöhung des T2w-Signls vor llem zur Diskriminierung zwischen einem klinisch sympomtischen Kuitltunnelsyndrom und dem gesunden symptomtischen Zustnd dienen. Eine Klierzunhme hingegen ist sensitiv und spezifisch für ds Vorliegen eines höheren Schweregrds eines Kuitltunnelsyndroms. Als seltene Differenzildignose der Ulnrisneuropthie lässt sich uch ds Loge-de-Guyon-Syndrom mittels MR-Neurogrphie mit hoher dignostischer Genuigkeit nchweisen [ 5 ].

6 Üersicht 465 A B C GCS motor only GCS motor+sensory Control A. 5 Typischer Läsionsnchweis eim distlen Ulnrissyndrom (uch Loge-de-Guyon-Syndrom gennnt). Bei der typischen Ausprägung mit motorischer Symptomtik (Ausfll der Zielmuskultur des Rmus profundus n. ulnris) erkennt mn eine schwerpunktmäßig im Rmus profundus zentrierte T2-Läsion (linke Splte GCS motor only ). Bei den selteneren Fällen mit zusätzlicher sensiler Symptomtik ist uch der Rmus superficilis deutlich etroffen und erhöht im T2-Signl (mittlere Splte GCS motor + sensory ). Die gesunde Kontrollperson hingegen zeigt die typische, llenflls geringfügig erhöhte T2-Signlintensität (rechte Splte Control ). Ds ntomische Schem uf der linken Seite verdeutlicht mit frigen Referenzpositionen die jeweiligen Schichtpositionen und Astdrstellungen (rot: Rmus profundus, grün: Rmus superficilis) [5]. gesund c UNE e proximl - disseminiert A. 6 D ifferenzierung einer typischen Ulnrisneuropthie m Ellenogen (monofokl) von einer disseminierten Neuropthie (multifokl). Auf der linken Seite der Aildung ist zunächst der Nervus ulnris jeweils vergrößert zu sehen und zwr im Sulcus n. ulnri m Ellenogen (unten) sowie deutlich weiter proximl in Oerrmetge (oen). In der Mitte der Aildung die typische fokle Ulnrisneuropthie m Ellenogen mit monofokl T2-signlgesteigertem N. ulnris im Ellenogensegment (unten) er nicht im Oerrmsegment (oen). Auf der rechten Seite der disseminierte Befll des N. ulnris, der nicht nur monofokl m Ellenogen sondern uch in der Oerrmetge pthologisch T2-hyperintens ist [ 6 ]. Oerrm Ellenogen d f Rumfordernde Gnglienzysten und deren räumliche Beziehung zum N. ulnris sind zuverlässig nchweisr. Auch in Awesenheit einer erkennren ursächlichen Rumforderung ist eim idiopthischen Loge-de-Guyon-Syndrom eine deutliche T2- Läsion im Rmus profundus festzustellen. Hingegen sind die sensilen oerflächlichen Äste und der Huptstmm meist in guter Korreltion zur Klinik des Ptienten nur ei seltener sensiler Symptomtik signlngehoen sind, und sonst, ohne ds Vorliegen von sensilen Symptomen, normintens sind ( A. 5 ). Dies illustriert die Ortsspezifität des nervlen T2-Signls. Inflmmtorische Neuropthien Bei mnchen Ptienten mit einer Neuropthie unklrer Ätiologie und Loklistion lässt sich kein einzelner Fokus in der MRN usmchen. Stttdessen weist der Nerv ein längerstreckig erhöhtes T2w-Signl oder disseminiertes Läsionsmuster mit diskontinuierlichen Nervenläsionen uf ( A. 6 ). In solchen Fällen knn primär von einer entzündlichen Nervenerkrnkung usgegngen werden [ 6 ]. Dieser Verdcht erhärtet sich insesondere dnn, wenn weitere, häufig noch symptomtische Läsionen in nderen Nerven der oeren Extremität nchweisr sind ( A. 7 ). Prädilektionsstellen für solche zusätzlichen Läsionen sind typischerweise der Oerrm für den Nervus medinus und der Sulcus rdilis humeri für den Nervus rdilis. Auch n nderen Prädilektionsstellen für Kompressionsneuropthien mnifestieren sich Nervenläsionen im Rhmen entzündlicher Erkrnkungen häufig zuerst zw. die disseminierten Nervenläsionen uf dem Boden der entzündlichen Neuropthien sind m stärksten n typischen Stellen usgeprägt. Ein eindrückliches Beispiel für den zusätzlichen dignostischen Nutzen der MRN gerde ei inflmmtorischen Neuropthien ist ds Interosseus-nterior-Syndrom (uch Kiloh-Nevin-Syndrom). Hierei findet sich in der üerwiegenden Zhl der Fälle eine lngstreckige Nervenläsion im Nervus medinus m Oerrm [7 ]. Interessnterweise etrifft diese Nervenläsion nicht den gesmten Querschnitt des Nerven, sondern nur die Fszikel, die weiter distl den Nervus interosseus nterior ilden ( A. 8 ). Dmit elegt die MRN eine entzündliche Genese dieser Neuropthie, während die von Vertretern nderer Fchrichtungen gelegentlich postulierte Kompression m Ellenogen in diesen Fällen usgeschlossen werden knn. Zusätzlich wird hiermit erstmls in-vivo m Menschen die lnge umstrittene Existenz einer rousten Somtotopie peripherer Nerven uch in proximlen Nervenstämmen elegt. Die Differenzierung zwischen foklen und disseminierten oder multifoklen Läsionsmustern ist für den Neurologen und Neurochirurgen ntürlich vor llem deswegen eine essentielle dignostische Informtion, weil monofokle Neuropthien häufig einer Kompressionsneuropthie entsprechen und somit potentiell chirurgisch ehndelr sind, hingegen multifokle Neuropthien häufig eine immunologische Genese ufweisen. Zusmmenfssend ist die Differenzierung von Monofoklität vs. Multifoklität peripherer Nervenläsionen mittels MRN in den meisten klinisch und elektrophysiologisch unklren Fällen eindeutig möglich und dher eine häufige und sinnvolle Indiktionsstellung.

7 466 Üersicht c A. 7 Suklinische Nervenläsionen im N. medinus ei Ulnrisneuropthie. Axile T2-fettgesättigte Schichten von proximl nch distl c m Oerrm. Links unten im Bild jeweils der symptomtische N. ulnris mit fszikulärer Läsion. Rechts oen der symptomtische N. medinus mit eenflls längerstreckiger fszikulärer Nervenläsionen. Kleine Venen (v) lufen prllel zu den Nerven, können ufgrund des Verlufs jedoch mit Sicherheit von pthologischen Nervenfszikeln differenziert werden [ 6 ]. cm #1 #2 #3 #4 #5 #6 #7 #8 #9 #10 #11 #12 #13 #14 #15 #16 #17 #18 #19 #20 20 Ptients A. 8 Fszikuläre Läsionen des N. medinus uf Oerrmlevel ei Anterior-Interosseus-Syndrom. In 20 Ptienten mit Anterior-Interosseus- (Kiloh- Nevin) Syndrom sind die jeweils repräsenttiven, xilen, T2-fettgesättigten Schichten durch den Oerrm gezeigt. Die Läsionsloklistion ist in llen Fällen deutlich proximl des Ellenogens. Innerhl des N. medinus ist eine rouste Somtotopie erkennr, mit den zum AIN führenden Fsern dorsolterl im xilen Nervenquerschnitt [ 8 ]. Controls Polyneuropthien Polyneuropthien mit distl symmetrisch etonten Symptomen stellen die größte Gruppe peripherer Nervenläsionen dr und können isoliert oder im Rhmen metolischer (z. B. Dietes mellitus) oder genetischer Erkrnkungen uftreten. Ds dignostische Dilemm liegt oftmls nicht in der Dignosestellung n sich, sondern in der Erkennung von frühen Stdien des Ausmßes der Polyneuropthie sowie des Verständnisses der zugrunde liegenden Pthophysiologie. Die MR-Neurogrphie knn hier einen neuen, nicht-invsiven Beitrg in der Dignostik leisten. Exemplrisch sei hier die dietische Polyneuropthie gennnt, die häufigste periphere Neuropthie und die häufigste distl symmetrische Polyneuropthie üerhupt. Mit der MR-Neurogrphie konnten die ereits seit Lngem vermuteten proximlen symmetrischen Schwerpunktläsionen der Nervenstämme m Oerschenkel in-vivo nchgewiesen werden [ 8 ]. Proximle Nervenschädigungen scheinen dei dem späteren distlen Fserverlust zeitlich voruszugehen. Anhnd dieser ildgeenden Befunde konnte eines der führenden Konzepte zur Erklärung der Entstehung dietischer Nervenschädigungen unterstützt werden. Dieser Erklärungsnstz wurde ereits seit Lngem nhnd von ex-vivo Befunden ufgestellt, isher er nie nhnd von in-vivo Befunden unterstützt: durch die Kumultion proximler multifokler Nervenläsionen, möglicherweise durch mikrovskulär ischämische Pthomechnismen vermittelt, kommt es zu einem xonlen Fserverlust der distl xonle Fserverlust ist lso kein primär früher Krnkheitsvorgng, sondern folgt erst nch der Kumultion proximler Läsionen. Ds Ausmß der MR-Signlveränderungen korreliert dei gut mit dem Schweregrd der klinischen Symptome. Somit liegt offensichtlich mit den Signlveränderungen in der MR-Neurogrphie ein frühes Korrelt klinisch relevnter Nervenschädigung vor, ws z. B. für die Beurteilrkeit von Therpieeffekten von entscheidendem Vorteil sein könnte. Neoplsien des PNS Die MRN ist die Methode der Whl in der Dignostik von Tumoren des peripheren Nervensystems. Sie legt punktgenu die Lo-

8 Üersicht 467 A. 9 Nchweis von Tumorvorstufen in peripheren Nerven. In diesem Ptienten mit einer Neurofiromtose 2 ssoziierten Polyneuropthie gelingt der Nchweis von multiplen fszikulären Auftreiungen im gesmten PNS. In koronrer Schicht durch den Plexus lumoscrlis ist der linke N. femorlis ufgetrieen und T2-hyperintens. Auf der xilen Schicht sind neen dem N. femorlis zusätzlich ereits kleine fszikuläre Verdickungen des linken Spinlnerven L5 nchweisr (hyperintense Punkte in Vergrößerung). In 2 repräsenttiven xilen Schichten durch den Oerschenkel ( c und d ) sind multiple Fszikelverdickungen mit erhöhtem T2-Signl nchweisr. c d klistion des Tumors und seine Ausdehnung sowie die mögliche Infiltrtion der Umgeung fest. Die Aildung der Tumorgröße, der Bezug zu den ngrenzenden Weichteilstrukturen und der genue Entstehungsort, o innerhl eines Nervenstmms, extrinsisch m Nervenstmm oder von einem kleinen Seitenst usgehend, sind entscheidende präopertive Informtionen für den Neurochirurgen. Die Visulisierung von ürigen, nicht etroffenen Fszikeln desselen Nervs knn Entscheidungsgrundlge für den opertiven Zugngsweg drstellen. Schon ereits kleinste Tumorvorstufen lssen sich in der MRN visulisieren ( A. 9 ) [9 ]. Dies knn z. B. dnn relevnt sein, wenn neen einem symptomtischen, größeren Tumor weitere kleinere, islng symptomtische Tumoren detektiert werden und somit eine genetische Erkrnkung wie die Schwnnomtose ursächlich in Frge kommt. Ein weiteres Merkml von Tumoren peripherer Nerven ist die Kontrstmittelufnhme. Diese ist unterschiedlich strk usgeprägt und knn in Schwnnomen und plexiformen Neurofiromen sehr heterogen sein. Neurofirome weisen im Vergleich zu Schwnnomen häufiger ein zentrles KM-Enhncement und ein sogennntes trget sign in T2 uf, welches einer zentrlen hypointensen Zone im nsonsten hyperintensen Tumor entspricht [10 ]. In Schwnnomen sind zentrl die einzelnen Fszikel esser erkennr ( fscicle sign ) und sie weisen einen hyperintensen Rndsum in T2 uf. Eine verlässliche Unterscheidung zwischen Schwnnom und Neurofirom gelingt nicht. Auch ei der klinisch relevnteren Einschätzung der Dignität eines peripheren Nervenscheidentumors ist die MRT llein mit einer Sensitivität von 60 % und Spezifität von 90 % nicht hinreichend verlässlich [ 11 ]. Eine Größe üer 5 cm, schlecht grenzre Tumorränder, Invsion in ds ngrenzende Fettgewee sowie umgeendes Ödem können je- doch ein Hinweis sein uf ds Vorliegen eines Mlignen Peripheren Nervenscheidentumors (MPNST). Nicht jede Klieruftreiung eines peripheren Nervs entspricht einem echten Tumor [12 14 ]. Bei entzündlichen Erkrnkungen kommt es gelegentlich zu einer usgeprägten pseudotumorösen Anschwellung des Nerven. Eine lngstreckige Untersuchung der etroffenen Extremität spw. zusätzlich der Gegenseite knn weitere entzündliche Läsionen im selen Nerven oder in nderen Nerven detektieren und dmit die weitere Dignostik und Therpie in Richtung von entzündlichen gegenüer neoplstischen Erkrnkungen lenken. Die zuverlässige Differenzildignose zwischen denjenigen Tumorentitäten, die sich diffus entlng peripherer Nerven usdehnen können (lso vor llem MPNST oder Perineuriome) und schweren Klieruftreiungen im Rhmen chronisch-entzündlicher Erkrnkungen ist uch mittels MRN weiterhin schwierig. Fzit für die Prxis Die MR-Neurogrphie ist eine sinnvolle Ergänzung in der Dig nostik des peripheren Nervensystems, insesondere in Fällen, die mittels Elektrophysiologie und Neurosonogrphie nicht eindeutig zu klären sind. Die Indiktionen reichen von trumtischen Verletzungen, Kompressionsneuropthien, entzündlichen Neuropthien und Polyneuropthien zu Neoplsien des PNS. Mittels der MR-Neurogrphie lssen sich Läsionen der peripheren Nerven exkt loklisieren. Anhnd des Verteilungsmusters der Läsionen in einem Ptienten können dei Rückschlüsse uf die Genese der Erkrnkung gezogen werden. Dies erlut mindestens eine Eingrenzung der Differenzildignosen, häufig sogr eine definitive Dignose.

9 468 Üersicht Zur Person Dr. med. Philipp Bäumer, Jhrgng 1981, studierte Medizin in Heidelerg, Stockholm, Sydney und Bern. Doktorreit in der Neuroiologie n der Hrvrd Medicl School in Boston. Approtion 2008 sowie zusätzlicher Aschluss im Msterstudiengng Helth Cre Mngement in Heidelerg/Mnnheim. Seit 2009 reitet er in der Ateilung Neurordiologie unter Leitung von Prof. Dr. Bendszus m Universitätsklinikum Heidelerg. Sein Forschungsschwerpunkt ist die MR-Neurogrphie, für seine Areiten erhielt er 2011 den Mrc-Dünzl Preis der Deutschen Gesellschft für Neurordiologie. Interessenkonflikt Die Autoren geen n, dss kein Interessenkonflikt esteht. Litertur 1 Bendszus M, Stoll G. Technology insight: visulizing peripherl nerve injury using MRI. Nt Clin Prct Neurol 2006 ; 1 : Kstel T, Heilnd S, Bumer P et l. Mgic Angle Effect: A Relevnt Artifct in MR Neurogrphy t 3T? Am J Neurordiol 2011 ; 32 : Bumer P, Domert T, Stu F et l. Ulnr neuropthy t the elow: MR neurogrphy nerve T2 signl increse nd clier. Rdiology 2011 ; 260 : Bumer P, Kele H, Kretschmer T et l. Thorcic outlet syndrome in 3T MR neurogrphy-firous nds cusing discernile lesions of the lower rchil plexus. Eur Rdiol 2014 ; 24 : Kollmer J, Bumer P, Milford D et l. T2-signl of ulnr nerve rnches t the wrist in guyon s cnl syndrome. PLoS One 2012 ; 7 : e Bumer P, Weiler M, Ruetters M et l. MR Neurogrphy in Ulnr Neuropthy s Surrogte Prmeter for the Presence of Disseminted Neuropthy. PLoS One 2012 ; 7 : e Phm M, Bumer P, Meinck HM et l. Anterior interosseous nerve syndrome: Fsciculr motor lesions of medin nerve trunk. Neurology 2014 ; 82 : Phm M, Oikonomou D, Bumer P et l. Proximl neuropthic lesions in distl symmetric dietic polyneuropthy: findings of high-resolution mgnetic resonnce neurogrphy. Dietes Cre 2011 ; 34 : Bumer P, Mutner VF, Bumer T et l. Accumultion of non-compressive fsciculr lesions underlies NF2 polyneuropthy. J Neurol 2012 ; 260 : Jee W H, Oh S N, McCuley T et l. Extrxil neurofiroms versus neurilemmoms: discrimintion with MRI. AJR Am J Roentgenol 2004 ; 183 : Li C S, Hung G S, Wu HD et l. D ifferentition of soft tissue enign nd mlignnt peripherl nerve sheth tumors with mgnetic resonnce imging. Clin Imging 2008 ; 32 : Simmons Z, Mhdeen ZI, Kothri MJ et l. Loclized hypertrophic neuropthy: mgnetic resonnce imging findings nd long-term followup. Muscle Nerve 1999 ; 22 : Goln J D, Jcques L. Nonneoplstic peripherl nerve tumors. Neurosurg Clin N Am 2004 ; 15 : Koszyc B, Jones N, Kneeone C et l. Loclized hypertrophic neuropthy: cse report nd review of the literture. Clin Neuropthol 2009 ; 28 : 54 58