Das Post Polio Syndrom (PPS) Ursachen, Symptome und Therapie

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1 DasPost Polio Syndrom(PPS) Ursachen,SymptomeundTherapie Dr.med.ChristianWasmeier FacharztfürNeurologie NeurologischeGemeinschaftspraxis,Schöngeisingerstr.4,82256Fürstenfeldbruck Poliomyelitsanterioracuta DiespinaleKinderlähmung Anfang des 20. Jahrhundert wurde die westliche Welt mit der letzten großen InfektionsplagedesKindesalterskonfrontiert:DiePoliomyelitisanterioracutaoderspinale Kinderlähmung.AusgelöstwirddieseErkrankungdurchmikroskopischkleineErregeraus dergruppederenteroviren(abb.1).dieübertragungerfolgtdurcheineschmierinfektion überdenstuhlgang.idealevoraussetzungumsichinkindergärten,schulenundähnlichen Einrichtungen rasend schnell auszubreiten. Da die Infektion in einem Großteil der Fälle keine oder nur geringe Symptome zeigt ist die genaue Anzahl der Erkrankten nicht bekannt.aktuelleschätzungengehenvonbiszu1,2millionenmenschenaus,diekontakt mitdemvirushatten. DasPoliovirusbefälltvorzugsweisedieNervenzellenimRückenmark,diefürdieSteuerung dermuskulaturverantwortlichsind(alpha Motoneurone).SindausreichendvieleNeurone zerstört(mindestens50%)istdiekompensationsfähigkeitdermuskulaturüberschritten und es treten Lähmungen auf. Nur in etwa 0,1 1% der Fälle kommt es zu schweren Lähmungen der Extremitäten und im Extremfall auch der Atem und Schluckmuskulatur. Aber auch bei scheinbar symptomfreien infizierten Patienten kann eine beträchtliche AnzahlvonNervenzellengeschädigtsein. Abb1.:DasPoliovirus

2 Anfang der 60er Jahre des letzten Jahrhunderts wurde schließlich eine sehr effektive ImpfunggegendenErregereingeführt.ZuverdankenistdiesdenForschernJohnSalkund Albert Sabin, die maßgeblich an der Entwicklung beteiligt waren. Bis heute gibt es keine Möglichkeit die Erkrankung ursächlich zu behandeln, wenn sich jemand damit infiziert. DurchdiegroßenImpfkampagneninEuropaundinNordamerikaistdieseErkrankungin unseren Breiten beinahe ausgerottet worden und den meisten Ärzten nur noch aus Lehrbüchernbekannt.InRegioneninAfrikaundAsienkommtesabergelegentlichimmer nochzukleinerenepidemien. DiespäteRückkehrderKinderlähmung UrsachendesPost Polio Syndroms Bereits 1875 wurde von dem französischen Nervenarzt Charcot der Fall eines jungen Mannes beschrieben, der Jahre nach überstandener Kinderlähmung plötzlich erneut voranschreitendelähmungenaufwies.dieursachehierfürbliebbisindie80igerjahredes 20.Jahrhunderts unklar. Da sich aber Jahre nach Ende der Polio Epidemien immer mehr Patienten mit ähnlichen Symptomen fanden, entstand das Konzept des Post Polio Syndroms.Mangehtheutedavonaus,dassessichumeineeigenständigeZweiterkrankung undnichtumeinereinespätfolgedererlittenenmuskel undknochenschädenhandelt. Die während der akuten Kinderlähmung verlorenen Nervenzellen werden durch das Auswachsen umliegender Nervenzellverbände zunächst ersetzt. Dadurch werden die Versorgungsgebiete der überlebenden Nerven deutlich vergrößert und der anfallende Stress auf diese massiv erhöht. Dieser Kompensationsmechanismus erschöpft sich nach etwa30jahrenunddiesenervenzellengehenzugrunde.genauwiebeiderpoliosterben alsonervenzellenabunddieerkrankungschreitetfort(s.abb.2 4).Falschekörperliche Belastung,wiez.B.unsystematischesKrafttraining,fördertindieserPhasedieProgression dererkrankung. Mannimmtan,dassetwa50%allerehemalsPolioinfiziertenspäteraneinemPost Polio Syndromerkranken.Dasentsprichtbiszu PatientenalleininDeutschland. RisikofaktoreneinPPSzuentwickelnsindu.a.:schwerePolioerkrankung,Polioerkrankung mit hohen Alter, Übergewicht und Auftreten von Muskelschmerzen. Diese Faktoren scheinendenbeschriebenenkrankheitsprozesszuunterstützen.

3 Abb 2.: Beim Gesunden: Jede Nervenzelle des Rückenmarks (Vorderhornzelle) ist jeweils für die SteuerungeinerbestimmtenAnzahlvonMuskelnfasernzuständig. Abb 3.: Bei der akuten Polio Erkrkankung: Der Virus zerstört die Vorderhornzelle, die entsprechendenmuskelfasernwerdennichtmehrangesteuert.esresultierteinemuskelschwäche.

4 Abb.4.:DieRegenerationsphase:NervenfasernderbenachbartenüberlebendenZellewachsenaus undversorgendiemuskelfasernderzerstörtenvorderhornzellemit.damitmussdieverbleibende Vorderhornzelle mehr arbeiten und gerät unter Stress. Dies führt innerhalb von Jahrzehnten zu einemuntergangdernervenzelle >DasPost Polio Syndromentsteht. Kraftverlust,SchmerzenundMüdigkeit DieSymptomedesPost Polio Syndroms ZuBeginnberichtenPatientenhäufigübereinenachlassendeAusdauer,überKraftverlust und vermehrte Müdigkeit tagsüber. Erholungspausen müssen öfter eingelegt und zunehmend länger werden. Der Verlust an Kraft z.b. in den Beinen beträgt nach Untersuchungenbiszu13ProzentinvierJahren.DamitbeginntmeistenseinTeufelskreis: Verringerte Kraft führt zu Fehlbelastungen der Gelenke, Knochen und der Muskeln. Dies wiederum bedingt Schmerzen, Verschleißerscheinungen und verminderte Aktivität der Muskulatur(s.Abb.5).IneinerStudiederAsklepiosKlinikSchauflinggaben81%derPost Polio Patienten Rückenschmerzen an. Der Verbrauch an Schmerzmitteln und die Beeinträchtigungen im Alltag durch die Schmerzen waren signifikant höher als bei Polio PatientenohnePost Polio Syndrom.

5 Neurologische Störungen: Lähmungen Ermüdbarkeit Muskelschwund Krämpfe Orthopädische Störungen: Gelenk- und Muskelschmerz Verschleißerscheinungen Abb.5:DerTeufelskreisdesPost Polio Syndroms Ein besonderes Problem stellt die vermehrte Müdigkeit dar. Vermutlich befallen die Polioviren auch Teile des Gehirns, die für unsere Wachheit wichtig sind. Folge davon ist eine rasche Ermüdbarkeit in Verbindung mit Konzentrationsschwäche und nächtlichen Schlafstörungen. WeiteremöglicheSymptomesind: Eine verstärkte Kälteempfindlichkeit: PPS Patienten klagen häufig über eine Steifigkeit der Muskulatur bei Kälte. Z.t. verfärben sich die Füße blau, aufgrund mangelnderdurchblutung. Schluckstörungen in 10 20%. V.a. bei Patienten mit initialer Beteiligung der Schlundmuskulatur.EsbestehtdiegroßeGefahrdessichVerschluckens Atemfunktionsstörungen: Besonders häufig findet man nächtliche Störungen der Atmung,dassog.Schlafapnoe Syndrom.

6 Ermüdbarkeit 86% Muskelschwäche infrüherbetroffenenmuskeln 80% infrüher nichtbetroffenen Muskeln 55% Schmerzen 70% Muskelatrophie 40% Kälte Überempfindlichkeit 50% Atemstörungen 40% Schluckstörungen 30% Abb.6:HäufigkeitderSymptomevonPPSPatientennachJugeltundAgre,2000;Halstead,2004. TrotzalldieserProblemeleidenPPSPatientenabernichthäufigeranDepressionenwiedie gesunde Vergleichsbevölkerung. Im Gegenteil, viele haben ihr Leben erfolgreich umorganisiert und orientieren sich an den 3 Ps: Prioritäten setzen, rechtzeitig Planen, Pauseneinlegen. DieDiagnosedesPost Polio Syndroms Die Diagnose eines PPS sollte immer durch einen erfahrenen Neurologen erfolgen. Die Symptome sind häufig so unspezifisch und die Erkrankung so wenig bekannt, dass Patienten erst nach mehreren Arztkontakten Auskunft über die Ursache ihrer Leiden bekommen. Seit 2004 gibt es klare Kriterien, die die Diagnosestellung erleichtern. Voraussetzung eines PPS ist eine durchgemachte Kinderlähmung, eine stabile Phase von mindestens 15 Jahren und eine neue voranschreitende Muskelschwäche. Andere Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden. Kritikpunkt an diesen Kriterien ist, dass möglicherweiseeinteilderpotentiellenppspatientendamitnichterfasstwerden.

7 DieTherapiedesPost Polio Syndroms Das PPS ist eine Erkrankung, die vermutlich auf einer Überlastung der überlebenden Nervenzellen beruht. Dementsprechend ausgerichtet sollte auch die Therapie sein. PPS Patienten brauchen längere Erholungsphasen, der Herz Kreislauf Trainigszustand ist mit einempatientennacheinemherzinfarktvergleichbar. Grundprinzipiensind: Pacing: EinvorgegebenesSchemavonÜbungenundPausenmusseingehaltenwerden.Belastung darfnurlangsamgesteigertwerden Intervall: Drei Trainingseinheiten pro Woche, maximal kann jeden zweiten Tag trainiert werden. WichtigisteineausreichendeErholung. AerobesTraining: DasTrainingmusssichimmerineinemBereichbewegen,indemderMuskelausreichend mit Sauerstoff versorgt ist (im Bereich "leichte Übung" wird dies der Fall sein). Ein Muskelkater ist immer ein Zeichen für eine Überforderung. Auch Leistungssportler versuchen,ohnemuskelkaterzutrainieren! Entscheidend ist die Selbsteinstufung der Trainingsintensität durch den Patienten. Die Belastung sollte maximal als leicht eingestuft werden. Dies gilt v.a. für alle Arten des Ausdauer undkrafttrainings.durchvorsichtigesmuskeltrainingmitdosierterbelastung entwederisometrisch(anspannungohnebewegung)oder dynamisch(anspannungmit Bewegung)kannz.B.dieKraftamOberschenkelumbiszu36%gesteigertwerden. GanzbesondersgeeignetsindÜbungenimWasser.DiesesnimmtzumeineneinenTeilder SchwerkraftundentlastetdieGelenke.Zumanderenbietetesabereinengleichbleibenden sanftenwiderstand.einbeispielsehensieinabb.7

8 Bewegung im Wasser: Bewegungsbad: 8 Monate 2x / Woche je 40 Minuten Bewegungsbad 33 Übungen zur Ausdauersteigerung Schwimmen: Trainingsaufbau Beginn mit 6 min Pacing: 3 min Schwimmen, 2 min Pause Frequenz: 3-4/ Woche nach 1 Monat: 9 min (je 3 min Schwimmen, 2 min Pause) Abb.7:ÜbungenimWasser nach 2 Monaten: 12 min. Maximal 30 Minuten pro Übungstag WichtigfürdieGeschmeidigkeitderGelenkeundfürdieBehandlungvonSchmerzensind die Anwendung von Dehnübungen sowie der gezielte Einsatz physikalischer Therapien (feuchte Wärme, Fango, Massage etc.) Wenn nötig sollten frühzeitig Hilfsmittel wie stabilisierende Kniestützen, Rollatoren etc. eingesetzt werden. Auch damit wird eine unnötigeüberlastungverhindert. FürdenHausarztgeltenfolgendeVerordnungshinweise: Wöchentlich1 2mal/WocheimBewegungsbad,Physiotherapie14 tägigbiswöchentlich mit leichten Widerstandsübungen und Erhalt der Gelenkbeweglichkeit. Der wissenschaftliche Beirat für neurologische Rehabilitation empfiehlt jährliche stationäre Rehabilitationsaufenthalte.DiesesollteineinerPPS erfahrenenklinikuntereinbeziehung einesmultiprofessionellenteamsstattfinden. DiemedikamentöseTherapiedesPPSistmeistensnichtsehrwirksam.ImEinzelfallsolles jedochzueinerbesserungdermuskelkraftkommen.eingesetztwerdensubstanzenwiel CarnitinundKreatin.DiesesolltennurunterärztlicherÜberwachungangewendetwerden. WichtigstesElementderTherapieundauchdesUmgangsmitderErkrankungimAlltagist eingutesselbstmanagement.betroffenemüssenihrentagplanenundprioritätensetzen. SiesolltenmitihrerbegrenztenKraftökonomischumgehen.DasheißtauchdieUmgebung dementsprechend gestalten: Arbeitsplatten, Tischhöhen und Stühle anpassen sowie auf

9 eine angenehme Umgebungstemperatur achten. Regelmäßige Pausen sind genauso wie Entspannungstechnikenunerlässlich. Zusammenfassung: Beim Post Polio Syndrom handelt es sich um eine eigenständige chronische Zweiterkrankung, die etwa dreißig Jahre nach einer Poliomyelitis auftritt. Sie ist gekennzeichnet durch einen sekundären Kraftverlust und durch das Auftreten übermäßiger Ermüdbarkeit sowie von Schmerzen. Regelmäßige spezialisierte ambulante Physiotherapie, physikalische Therapie und in einigen Fällen auch Logopädie kann das Voranschreiten deutlich verzögern. Bei einer möglichen Zahl von bis zu 1 Mio. Patienten bleibtzuhoffen,dassdiesebisherweitgehendunbekannteerkrankunginderbevölkerung und auch in Medizinerkreisen zukünftig mehr Aufmerksamkeit erhält. Nur dann werden diebetroffenenfrühzeitigundkompetentehilfeerfahren. LiteraturliegtbeimVerfasserzurEinsichtvor