Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) Therapie, Vorsorge und Studien

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1 I. Medizinische Klinik und Poliklinik Arzt-Patientenseminar Autoimmune Lebererkrankungen Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) Therapie, Vorsorge und Studien Roman Zenouzi

2 PSC Epidemiologie Eine seltene, autoimmun-vermittelte Erkrankung, die das gesamte Gallensystem befallen kann Männer > Frauen Erkrankungsgipfel: Jahre Häufigkeit: 8-15/ % aller Patienten haben eine zusätzliche chronisch entzündliche Darmerkrankung

3 PSC Verlauf der Erkrankung Ausbildung narbiger Engstellen (=Stenosen) der kleinen und großen Gallenwege Aufstau des Gallensekrets Gefahr von bakteriellen Gallenwegsentzündungen Entwicklung eines zunehmenden Leberschadens

4 PSC Tumorrisiko Das Risiko bestimmter Tumoren ist bei der PSC erhöht Gallengangstumoren Gallenblasentumoren Darmkrebs (bei chronisch entzündlicher Darmerkrankung)

5 PSC Wichtige Vorsorgeuntersuchungen PSC Vorsorge MRT Ultraschall Darmspiegelung

6 Sonographie (Ultraschall) Leberultraschall (halbjährlich) bis jährlich! Insbesondere zur Detektionen von Gallenblasenpolypen Bei bereits kleinen Gallenblasenpolypen sollte eine operative Entfernung der Gallenblase erfolgen

7 MRT / MRCP Zur Früherkennung von Gallengangsstenosen!

8 Darmspiegelung (Koloskopie) Bei PSC + chronisch entzündlicher Darmerkrankung alle 1 (-2) Jahre!

9 Darmspiegelung (Koloskopie) Deutlicher Rückgang der Darmkrebsrate bei Patienten mit PSC und Kolitis in den letzten Jahrzehnten!

10 PSC Therapie Therapie Ursodeoxycholsäure (UDCA) Endoskopische Retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP)

11 PSC UDCA UDCA Bislang kein Nachweis über einen positiven Effekt auf den Erkrankungsverlauf bei der PSC Allerdings: Positiver Effekt auf den Erkrankungsverlauf bei der PBC Positiver Effekt auf die Leberwerte bei der PSC (Fraglich: schützender Effekt bzgl. der Darmkrebsrate, sog. Chemoprävention)

12 PSC ERCP Die ERCP ist ein endoskopisches Verfahren u. a. zur Darstellung der Gallenwege...

13 PSC ERCP... und mit dessen Hilfe Engstellen (Stenosen) der Gallenwege aufgedehnt und Proben gewonnen werden können.

14 PSC Aktuelle Studien Aktuelle Studien Gluten-freie Ernährung Krankheitsbewältigung norudca

15 Gluten-freie Ernährung bei der PSC Wie wirkt sich eine gluten-freie Ernährung auf die PSC aus? Ernährungsprogramm 2 Monate normaler Ernährung 2 Monate gluten-freie Ernährung Enddarmspiegelung am Ende der Studie Ansprechpartnerin: Dr. Sina Hübener (s.huebener@uke.de)

16 Patienten für Patienten Qualifizierte Peer-Beratung und Selbstmanagement für Patienten mit seltenen chronischen Erkrankungen Programm, das betroffene Patienten unterstützen soll, mit der Erkrankung besser umzugehen 6 wöchiges Programm Informationen und Übungen (6 Kapitel) Wöchentliche Telefongespräche Mit einem sog. Peer-Berater (Patient) Zur Unterstützung der Bearbeitung der Übungen Begleitende Funktion Voraussetzungen: mindestens 16 Jahre, PSC, Unterstützung bei der Krankheitsbewältigung gewünscht, wohnhaft in Deutschland Vor und nach Abschluss des Programms sowie 6 Monate danach soll an Hand von Fragebögen die Wirksamkeit des Programm untersucht werden Ansprechpartnerin: Frau Nathalie Uhlenbusch (n.uhlenbusch@uke.de)

17 PSC norudca Phase III Studie norudca ist eine dem UDCA ähnliche, modifizierte Gallensäure Positive Ergebnisse in vorklinischen Studien Phase II Studie (12 Wochen Behandlung) Verbesserung der Leberwerte Keine relevanten Nebenwirkungen Phase III Studie Aktuell: Patienteneinschluss

18 PSC norudca Phase III Studie Plazebokontrollierte, randomisierte, doppel-verblindete Studie Einschlusskriterien: PSC (16-75 Jahre), vorhandene Leberbiopsie (nicht älter als 2 Monate) Studienaufbau: Gruppe A: 96 Wochen norudca Gruppe B: 96 Wochen Plazebo Leberbiopsie am Ende der Studie UDCA kann während der Studie weiter eingenommen werden! Primäre Endpunkte: Verbesserung der Leberwerte Geringere Zunahme der Leberfibrose

19 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!

20 Nr. 20 I. Medizinische Klinik und Poliklinik Martinistraße 52 D Hamburg Dr. med. R. Zenouzi Telefon: +49 (0) Telefax: +49 (0)