Benigne Lebertumoren Diagnostik und Therapie Prof. Dr. med. H. Kulaksiz

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1 Benigne Lebertumoren Diagnostik und Therapie Prof. Dr. med. H. Kulaksiz

2 Bei einem 40 jährigen Patienten wird als Zufallsbefund ein 2 cm großes Leberadenom detektiert. Die Leberwerte sind unauffällig. Wie gehen Sie vor? A) Kontrolle des gutartigen Tumors in 6 Monaten B) Vorbereitung zur Lebertransplantation C) Kontrolle in 12 Monaten D) nichts machen E) alle Aussagen sind falsch

3 Leberrundherd Leber RF sind relativ häufig RF der Leber verursachen selten oder nur unspezifische Beschwerden Durch die Vielzahl an Routine- und Vorsorgeuntersuchungen werden vermehrt zufällig Leber RF entdeckt Die Vielfalt und die rasche Entwicklung der radiol. Möglichkeiten zur Diagnostik erschweren die Wahl des Abklärungsverfahrens Zyste und Hämangiom können durch Sonographie sicher diagnostiziert werden Ziel: benigne von malignen oder entzündlichen RF zu unterscheiden, um eine entsprechende Therapie einleiten zu können Die Sicherung der Diagnose ist erforderlich, da benigne Lebertumoren entarten können

4 Maligne Raumforderungen Benigne Raumforderungen Metastasen Hämangiom Hepatozelluläres Karzinom Zysten Cholangiozelluläres Karzinom Zystische Echinokokkose Seltene vaskuläre Leberabszess Lebertumoren Fokal noduläre Hyperplasie (FNH) Leberzelladenom

5 Leberzyste

6 Leberzyste

7 Leberzyste

8 Leberzyste

9 Leberzyste

10 Zystische Echinokokkose

11 Zystische Echinokokkose Leberbefall mit Larven des Echinococcus granulosus Verursacht große septierte Zysten In der Bildgebung das typische Bild einer eingekapselten Zyste Septen reichern KM an Verkalkungen und Nekrosen Übertragung durch Kontaktinfektion bzw. Schmierinfektion E. granulosus serologisch mittels ELISA Mebendazol, Albendazol oder chirurgische Therapie

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13 Metastasen

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15 Zystische Echinokokkose Leberbefall mit Larven des Echinococcus granulosus Verursacht große septierte Zysten In der Bildgebung das typische Bild einer eingekapselten Zyste Septen reichern KM an Verkalkungen und Nekrosen Übertragung durch Kontaktinfektion bzw. Schmierinfektion E. granulosus serologisch mittels ELISA Therapie chirurgisch oder Mebendazol, Albendazol

16 Kavernöses Hämangiom

17 Hämangiom homogen, echodicht, scharf begrenzt, rund bis oval, ohne echoarmen Halo

18 Ultraschall: Nachweis einer echoreichen, scharfbegrenzten, ovalären RF im rechten Leberlappen, nicht vaskularisiert, mit einzelnen echoarmen Arealen

19 Hämangiom Das kavernöse Hämangiom ist der häufigste primäre Lebertumor. Hämangiome bestehen aus verschieden großen Hohlräumen, die mit Endothel ausgekleidet sind und mit dem Gefäßsystem kommunizieren. Solitär oder multipel, wenige mm bis 30 cm groß. Typisches KM-Anreicherungsverhalten: Irisblendenphänomen mit punktförmiger KMAnreicherung am Rand, die in zentripetaler Richtung voranschreitet. Im Allgemeinen keine Therapie notwendig.

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21 Leberabszess Meist hohes Fieber, Leberdruckschmerz Abszesse portal-venösen Ursprungs meist solitär Cholangitische Abszesse meist multipel Charakteristisches Merkmal eines Abszesses in der CT und MRT ist der KM anreichernde Randsaum um einen Flüssigkeitsverhalt Diagnose durch sonographische Punktion

22 Leberabszess

23 Fokal Noduläre Hyperplasie (FNH)

24 FNH variable Echostruktur ohne echoarmen Halo, Verlagerung größerer Gefäße

25 FNH

26 FNH

27 FNH

28 HCC

29 FNH

30 Metastase

31 FNH

32 FNH Tritt zumeist solitär auf und bevorzugt das weibliche Geschlecht ( 3:1 ) 90% der Betroffenen sind Frauen zwischen 20. und 50. Lebensjahr, von denen 60% Antikonzeptiva eingenommen haben Der Tumor ist seltener als das HCC, aber häufiger als das Leberzelladenom Patientinnen mit FNH sollen orale Antikonzeptiva nicht mehr einnehmen Eine chirurgische Resektion nicht indiziert, aber Kontrollen notwendig

33 Leberzelladenom

34 Adenom meist echogleich, echoarmer Halo

35 Adenom

36 Metastase

37 Leberzelladenom Subtypen 1. HNF1alpha-inaktivierte 2. inflammatorische 3. beta-catenin-aktivierte 4. nicht klassifizierte Subtypen

38 Nault et al. J Hepatology 2017

39 Adenom Selten, meist Frauen 9:1 zwischen 15. und 45. Lebensjahr A. sind aus proliferierenden Hepatozyten aufgebaut, die strukturell normalen Hepatozyten entsprechen Besitzen eine Kapsel, solitär oder multipel Erreichen Größen von 10 cm und darüber hinaus Bei Frauen, die 5 Jahre Antikonzeptiva eingenommen haben, besteht ein 5-fach höheres Risiko, nach 9 Jahren ein 25-fach höheres Risiko für die Entstehung des Tumors Die Ursache der Hormonabhängigkeit ist ungeklärt

40 Fall 1 26 jährige Patientin mit abdominellen Schmerzen Labor: GGT leicht erhöht Sono: knapp 10 cm großer Tumor im linken Leberlappen

41 MRT Fall 1 Beurteilung: Kapselartig, berandete Raumforderung im linken Leberlappen (Segment 2/3). Zentral bereits in T1w nativ ein hyperintenses Signal.

42 Fall 1 Epikritischer Bericht: Es handelt sich entsprechend der Schnellschnittdiagnose um einen zentralnekrotisch zerfallenden, 9 cm durchmessenden lebereigenen Tumor im Sinne eines in sano resezierten Leberzelladenoms, keine fokale noduläre Hyperplasie, kein Anhalt für Dysplasien, nichts Malignes.

43 Fall 2

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46 Entartetes Adenom

47 Fall 4 Patientin: Frau K. D., * Diagnose: unklare RF der Leber Vorgeschichte: 2007: zystischen RF der Leber Zystendachresektion Labor: GGT 50 U/l

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50 Punktion Überwiegend Blutbestandteile sowie umschriebene Anteile eines fibroblastenreichen Granulationsgewebes mit kleinkalibrigen Gefäßen und einzelnen, pigmentspeichernden Histiozyten. Bislang kein Leberparenchym, kein Zystenepithel, kein Hinweis auf einen malignen Tumor. Es erfolgt noch eine histochemische und immunhistologische Zusatzuntersuchung, wir berichten nach.

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52 B

53 C

54 D

55 B A Spindelzellen C S100 pos Ki-67 Index <1%

56 Schwannom Ein Schwannom (Synonym: Neurinom) ist ein gutartiger und meist langsam wachsender Tumor des peripheren Nervensystems, der von den SchwannZellen ausgeht. Maligne Entwartungen sind beschrieben. Häufiges Vorkommen im Kopf- und Halsbereich und im Retroperitoneum. Das Akustikusneurinom, ein sogenannter Kleinhirnbrückenwinkeltumor ist ein Beispiel für ein Schwannom. Dieses tritt gehäuft bei der Neurofibromatose auf. Diagnose häufig schwierig. Therapie: Komplette chirurgische Resektion.

57 Sonographie CT MRT Fokal noduläre Hyperplasie (FNH) Variable Echostruktur ohne echoarme Halo, ggf. Verlagerung größerer Gefäße, gestielt. Mehrere RF möglich. Doppler: vermehrt arterielle Signale Nativ isodens/hypodens. Frühe intensive KMAnreicherung, auf Spätaufnahme isodens. Evtl. zentrale sternförmige Hypodensität nach KM ( zentrale Narbe ) Leberzelladenom meist echogleich. Bei Einblutungen echoarm und unscharf begrenzt. Nach bindegewebiger Organisation verdichtete Struktur. Echoarmer Halo kommt vor, multiple Herde selten. Doppler: evtl. venöse Signale im Zentrum. Nativ isodens. KM-Anreicherung wie FNH, jedoch meist ohne Zentrale Narbe. Regressive Veränderungen und Einblutungen bei großer RF möglich. Bei Kalzifikation: DD fibrolamelläres HCC T1w: variable Intensität. T2w: iso-/hyperintens. Teilw. Verfettung. Mehrphasen-MRT nach KM: Anreicherung wie CT. Regressive Veränderungen und Einblutungen Bei großer RF möglich Primärer maligner Lebertumor (HCC,CCC) Kleine RF: echoarm, evtl. mit Echoarmen Halo. Große RF: Zunehmende zentrale Echodichte. Doppler: vermehrt arterielle Signale bei HCC HCC: frühe KM-Anreicherung, Auf späteren Aufnahmen Variabler Kontrast. CCC: meist keine frühe Anreicherung. Hypodensität in der portalen Phase. Selten Hyperdensität auf Spätaufnahmen (DD Hämangiom) T2w: hyperintens. Mehrphasen-MRT nach KM:wie CT. HCC: ggf. Pseudokapsel. CCC: oft fokale Cholestase (T2w). SPIO(z.B. Resovist): hyperintens, Bessere Detektion multifokaler RF T1w: isointens T2w: iso-/ leicht hyperintens. Zentrale Narbe als hyperintenser Strukturdefekt. Mehrphasen- MRT nach KM (z.b. Multihance, Eovist): Anreicherung wie CT.

58 Zusammenfassung Für Leberrundherde sollte die KM-Sonographie die Methode der ersten Wahl sein. Bei unklaren Fällen oder fehlender Möglichkeit der KMUS sollte auf eine MRI oder CT zurückgegriffen werden. Bei unklaren Befunden ist eine Feinnadelbiopsie indiziert. Die Diagnose einer FNH, eines Adenoms oder einer malignen RF sollte erzwungen werden.

59 Bei einem 40 jährigen Patienten wird als Zufallsbefund ein 2 cm großes Leberadenom detektiert. Die Leberwerte sind unauffällig. Wie gehen Sie vor? A) Kontrolle des gutartigen Tumors in 6 Monaten B) Vorbereitung zur Lebertransplantation C) Kontrolle in 12 Monaten D) nichts machen E) alle Aussagen sind falsch

60 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!