MR-Studie: Zystische Fibrose (CF) bei Kindern

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1 Klinik / Abteilung / Bereich MR-Studie: Zystische Fibrose (CF) bei Kindern 6. Ab auf die Insel Sylvia Nyilas

2 Lungen MRT MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas 2

3 Zystische Fibrose Hintergrund Frühe Diagnose: Neugeborenenscreening in den meisten Ländern mit einer hohen Prävalenz von CF implementiert Prävention von verpassten Diagnosen Reduktion der Schwere der Erkrankung, Verringerung der Versorgungskosten MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas The Lancet , DOI: ( /S (16) ) 3

4 Zystische Fibrose Hintergrund Messungen sollten: durchführbar sein sensitiv und frühzeitig Lungenfunktionsveränderungen erfassen reproduzierbar sein MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas The Lancet , DOI: ( /S (16) ) 4

5 Lungenfunktion Hintergrund MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas 1 Singer et al. Pediatr Pulmonol 2012; 2 Gustafsson et al., ERJ, 2003; Robinson et al., Eur Resp Monograph,

6 Lungenbildgebung Hintergrund MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas 6

7 Lungenbildgebung MRT- Struktur Strukturelle MRT-Sequenzen sind: durchführbar validiert Protokolle verfügbar MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas Biederer J et al. Insights Imaging

8 Lungenbildgebung MRT- Funktion Die Magnetresonanztomographie (MRT)- Wie (Funktion)? Hyperpolarisiertes Helium oder Xenon MRT Dynamisches Kontrastmittel MRT (DCE-MRT) Funktionelles MRT (ohne Kontrastmittel und Tracer-Gase) MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas 8

9 Lungenbildgebung Dynamic Contrast-Enhanced-MRT Vorteil: Perfusionsbilder Nachteil: Keine Ventilationsbilder Nebenwirkungen Kosten Wiederholbarkeit MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas Bauman et al. Eur J Radiol

10 Lungenbildgebung Fourier Decomposition-MRT Funktionelles MRT: Datenerhebung Mehrere coronare Schichten (S1-S6) vom Thorax Voxelverteilung extrahiert aus den Maps Voxelwerte unterhalb des Grenzwerts zeigen die Inhomogenität der Lunge MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas 10 Nyilas et al. ERJ 2017

11 Lungenbildgebung Methoden Funktionelles MRT (ohne Kontrastmittel) Vorteil: Ventilations- und Perfusionsbilder Validiert Kein Kontrastmittel Kein Atemanhaltemanöver Nachteil: Equipment Kosten MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas 11 Bauman et al. Eur J Radiol. 2013

12 Methode Studiendesign Teil 1: Durchführbarkeit 40 Kinder mit CF und 12 gesunde Kinder (Mittelwert 11.7 Jahre, range 6-18) Cross sectional Teil 2: Reproduzierbarkeit 23 Kinder mit CF und 12 gesunde Kinder (Mittelwert 13.0 Jahre, range 5-18) Zwei aufeinander folgende Messungen (innerhalb 24h) Hauptparameter: Lungenfunktionsmessungen Funktionelle und strukturelle MRT Sequenzen MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas 12

13 Vorbereitung und Durchführung Vorab Informationen verschicken und aufklären Setting (Musik, eigene Kleider, Eltern) Zeit <45 min für strukturelle und funktionelle Sequenzen MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas 13

14 Ergebnisse Teil 1 (Durchführbarkeit) MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas Nyilas et al. ERJ

15 Ergebnisse Teil 1 (Durchführbarkeit) 5 LCI [TO] Impairment of perfusion [%] MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas Nyilas et al. ERJ

16 Zusammenfassung Funktionelle Defekte zu erfassen, welche möglicherweise noch reversibel sind Neue Untersuchungsmöglichkeit ohne Anwendung von Kontrastmittel Zusätzliche Information durch funktionelle und morphologische MRT-Methoden Therapieverfahren- individuell anpassen Messungen waren bei allen Kindern durchführbar und reproduzierbar MR-Studie-Zystische Fibrose bei Kindern/ Sylvia Nyilas 16

17 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! Klinik / Abteilung / Bereich