Desmoide - Indikation zur Resektion und Resektionsgrenzen

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1 Desmoide - Indikation zur Resektion und Resektionsgrenzen Berlin, Sarkomkonferenz 2010, März Department Tumororthopädie Leiter: Dr. med. Sarkomzentrum Berlin-Brandenburg HELIOS Klinikum Berlin-Buch

2 State of the art Resektionsabstände - Nicht definiert Indikation zur Resektion - Nicht eindeutig definiert

3 Desmoide Resektionsabstände?

4 Resektionsabstände Weichgewebssarkome Retrospektive Studie (Novais et al., CORR 2010) Patienten n = 248 Zeitraum Nur Extremitätenmanifestation Nur Primärtumoren Nur high grade Sarkome Alter > 18 Jahre Follow up (Median) 4,4 Jahre

5 Resektionsabstände Weichgewebssarkome Design Gruppe 1 Gruppe 2 Gruppe 3 < 2 mm 2 mm 1,9 cm > 2 cm Ergebnisse Lokalrezidivrate 2,8 % Metastasierungsrate 24,2 %

6 Resektionsabstände Weichgewebssarkome Ergebnisse Gruppe 1 < 2 mm - Erhöhtes Lokalrezidivrisiko p = 0,002 - Erhöhtes Metastasierungsrisiko p = 0,07 5-Jahres Gesamtüberleben - Gruppe 1 47 % - Gruppe 2 70 % - Gruppe 3 72 % (p = 0,005)

7 Desmoid-Tumore Einfluss des Resektionsstatus auf das Lokalrezidivrisiko

8 Desmoide < 21 Jahre (Meazza et al., Cancer 2009) Retrospektive Analyse Zeitraum Patienten n = 94 Gruppe 1 (R0) n = 23 Gruppe 2 (R1) n = 42 Gruppe 3 (Biopsie/R2) n = 29 Follow up (Median) 130 Monate

9 Desmoide < 21 Jahre (Meazza et al., Cancer 2009) Ergebnisse Lokalrezidive / Progression Gruppe 1 (R0) 22 % Gruppe 2 (R1) 76 % Gruppe 3 (R2) 76 %

10 Desmoide (Shido et al., AOTS 2009) Retrospektive Analyse Zeitraum Patienten n = 30 Weiblich 60 % Männlich 40 % Alter 7 65 Jahre Follow up (Median) 7,4 Jahre

11 Desmoide (Shido et al., AOTS 2009) Ergebnisse Lokalrezidivrate 53 % R0 / R1 n.s. Männlich / weiblich n.s. Lokalisation n.s. Primärtumor / Rezidiv n.s. Alter < 30 Jahre p = 0,05

12 Desmoide (El-Haddad et al., Clin Oncol 2009) Retrospektive Analyse Zeitraum Patienten n = 52 Weiblich 71 % Männlich 29 % Alter 2 63 Jahre Extremitätenlokalisation n = 28 Follow up (Median) 7,3 Jahre

13 Desmoide (El-Haddad et al., Clin Oncol 2009) Ergebnisse Lokalrezidivrate 52 % R0 / R1 / R2 n.s. Weiblich / männlich n = 0,016 Oberflächlich / tief n = 0,010 Größe (</> 10 cm) n.s. Primärtumor / Rezidiv n.s.

14 Desmoide (Mankin et al., JSO 2010) Retrospektive Analyse Zeitraum Patienten n = 224 Weiblich 61 % Männlich 39 % Alter 7 86 Jahre Jahre 50 % Primär multifokal 10,7 %

15 Desmoide (Mankin et al., JSO 2009) Ergebnisse Lokalrezidivrate 17 % - Am höchsten Arm: 50%!! R0 / R1 / R2 nicht untersucht Weiblich / männlich n = 0,06 > als 1 OP 23 % Amputation 2 % DOD 0 %

16 Desmoide (Melis et al., JSO 2010) Meta-Analyse: Lokalrezidivrate R0 R1 Ballo et al, % 54% Goy et al., % 68% Gronchi et al., % 26% Lev et al., % 19% Merchant et al., % 24% Mirabell et al., % 22% Posner et al., % 54% Rao et al., % 84% Spear et al., % 44%

17 Desmoid-Tumore Fazit Einfluss des Resektionsstatus auf das Lokalrezidivrisiko R1 hat ein (erhöhtes) Lokalrezidivrisiko R1 keine Indikation zur Nachresektion R0 ist anzusterben R0 hat ein Lokalrezidivrisiko Empfohlene Sicherheitsabstände gibt es nicht

18 Desmoide Indikation zur Resektion?

19 Desmoid Indikation zur Resektion? Primärtumor, progredient, nach Sectio, 27-jährige Frau

20 Desmoid Indikation zur Resektion? Primärtumor, progredient, 37-jährige Frau

21 Desmoid Indikation zur Resektion? Primärtumor, kaum Dynamik, 31-jährige Frau

22 Desmoid Indikation zur Resektion? Primärtumor, 34-jähriger Mann, seit Jahren immer mal Belastungsschmerz

23 Desmoid Indikation zur Resektion? Z.n. R1-Resektion Primärtumor, 26-jährige Frau Nachresektion?

24 Desmoid Indikation zur Resektion? Rezidiv nach R1-Resektion, 26-jährige Frau, 8 Monate postoperativ

25 Desmoid Indikation zur Resektion? Multifokales Lokalrezidiv nach 2x ILP und Resektion

26 Desmoid Indikation zur Resektion? Akzeptiert Primärtumor wenn resektabel und progredient Rezidiv wenn sinnvoll resektabel, kein mutilierender Eingriff Fraglich nicht akzeptiert Multifikales Rezidiv Nur ablativ R2-Resektion

27 Desmoide RFA (Ilaslan et al., Skeletal Radiol 2009) Retrospektive Analyse Zeitraum Patienten n = 4 Primärtumor n = 2 Rezidiv n = 2 Alter Tumorgröße < 3cm > 3 cm Follow up (mean) 5 59 Jahre 1 x RFA (10 min, 105 C) 3 4 x RFA 30 Monate

28 Desmoide RFA (Ilaslan et al., Skeletal Radiol 2010) Ergebnisse Ansprechrate 100 % Komplikationen oberflächlicher Infekt n = 1 Hautnekrose n = 1 Keine Progression während Follow up Max. Größenregression von 10 auf 2 cm

29 Desmoide ILP (eigene Ergebnisse) Retrospektive Analyse Zeitraum Patienten n = 10 (6, 4 ) Rezidive n = 5 Primärtumoren n = 5 Alter Jahre ILP mit TNF alpha und Melphalan Follow up (Median) 33 Monate

30 Desmoide ILP (eigene Ergebnisse) Ergebnisse nach ILP und Resektion (n=3) Lokalrezidive n = 2 Ergebnisse nach ILP (n=7) Progression n = 2 Komplikationen Kompartmentsyndrom n = 2

31 Desmoide ILP Ähnliche Ergebnisse Bonvalot et al., Ann Surg Oncol, 2009 Grünhagen et al., EJSO, 2005 Drouet et al., OTSR, 2009 Lev-Chelouche, Surgery, 1999

32 Desmoide Fazit Die Chirurgie (allein) kann das Desmoid Problem nicht lösen.

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