Rhythmusstörungen im Kindes- und Jugendalter

Transkript

1 Rhythmusstörungen im Kindes- und Jugendalter Manfred Marx Kinderherzzentrum Wien

2 Arten von Rhythmusstörungen Zu langsam Zu schnell gefährlich

3 Bradykardien Strukt. Herzkrank Strukt. normal Sinusknoten Ebene Heterotaxie: mehrere SN oder fehlend Chromos. Abnorm, IUGR, mütterliche Medikamente LQTS Fam. SN-Dysfunktion (loss of function mutation in α-subunit SCN5A) AV-Block L-Transposition Linksisomerie Anti-SSA-AK LQTS Anti-SSA-AK SVES blockiert Alle Vitien Anamnese SVES junktional postoperativ Anti-SSA-AK Alle Bereiche Infektiös (viral, bakteriell) Infektiös (viral, bakteriell)

4 1856g

5 AF 120 HF 100 Sätt. 80 RR? Rekap. > 5 sec Ng. 10 d alt? Wo ist das Problem?

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7 Sodeck GH Resuscitation (2007) 73,

8 PSVT Inzidenz: 0,1 0,4 % (1 von Kinder) 1. Bypass-Trakt 2. AVNRT Am Heart J 1996;131:66

9 Anna 2,8 kg

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11 Erstmassnahmen Nerven bewahren Klinische Beurteilung!!!! Instabil Defi 2 J / kg stabil 12-Abl. EKG Adenosin 0,15 0,3 mg/kg i.v. Bolus!!! vorher Defi checken

12 Vorgehen PSVT Monatsschr Kinderheilkd :

13 DD Breitkomplex - Tachykardien VT 81 % (???) SVT + Schenkelblock SVT + WPW

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15 Adenosin-Wirkung

16 Adenosin-Wirkung

17 Adenosin-Nebenwirkung

18 Adenosingabe

19 A-Fib. + BPT FBI

20 Bastian 10 a Dominik

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22 Memo 2 Breitkomplextachykardie = VT bis Gegenteil bewiesen!!! Adenosin oft diagnostisch + therapeutisch ABER: Adenosin = Defi!!!

23 5 d NG. 3,5 kg Adenosin Bolus 0,1 mg/kg? Adenosin effektiv

24 5 d NG. 3,5 kg Adenosin Bolus 0,1 mg/kg? Adenosin effektiv

25 5 d NG. 3,5 kg frustrane Kardioversion

26 5 d NG. 3,5 kg frustrane Kardioversion

27 5 d NG. 3,5 kg frustrane Kardioversion

28 Mädchen 30 kg, symptomatische Tachykardie

29 Mädchen 30 kg, symptomatische Tachykardie HF 230/min

30 Mädchen 30 kg, symptomatische Tachykardie

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33 1,5 Mo Sgl. großer VSD, postoperativ

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36 Semsarian EHJ (2015) 36,

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38 A.C. 9 a, Synkope beim Radfahren, ansprechbar, blass, Druck retrosternal

39 14 a männlich

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41 ARVC Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Desmosomenerkrankung AD, außer Naxos AR Inzidenz: 1:5000 (1: 1000) (Int J Cardiol 2004;97:499) SCD: 13 % jünger als 18 a (Circulation 2003;108:3000) 23 % SCD bei Jugendlichen+Sportlern SCD bei Sport um 5,4 x höher (J Am Coll Cardiol 2003;42:1959)

42 Figure 2. Age at death. Tabib A et al. Circulation 2003;108: Copyright American Heart Association, Inc. All rights reserved.

43 Genetik ARVC besonders Malign Familie T Hum Genet (2013) 132:

44 ARVC Klinik Palpitationen Synkopen (ev. unter Belastung) VES VT s

45 Ö. M. 16 a

46 Ö. H. 11 a

47 Ö. M. 16 a

48 12a männlich

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51 CPVT = catecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie

52 CPVT Catecholaminerge polymorphe Tachykardie Channelopathie Formen Mutation im Ryanodine-Rezeptor (RYR2); 95 % Chromosome 1q42-q43; AD Calsequestrin (CASQ2) Chromosom 1p13-21; AR; missense mutation Triadin (TRDN) Chromosom 7p14-p22 ; AR; mit Skelettmuskelschwäche Inzidenz: 1: (5000) 50 % Mortalität bis zum 20 LJ. (!) (Circulation 1995;91:1512 9)

53 CPVT Klinik Altersgipfel 3 16 a (!) (Circulation 1995;91:1512 9) Klinik Palpitationen Synkopen Stress: körperlich oder emotioonal VES VT s ACA, SCD DD: oft als Epilepsie fehldiagnostiziert!

54 Key aspects of disease management and familial evaluation in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT). ß-Blocker Nadolol besser keine ISA-ß-Blocker ev. Carvedilol (wirkt direkt auf RYR2) immer höchstmögliche Dosierung Verapamil: Langzeit schlechter Flecainid: Dosis: 1,5 4,5 mg/kg (Zukunft: S107) ICD cave: Ind. nur wenn Med. ineffektiv + nach LCSD oft proarrhythmogen: VT-storm-Tod van der Werf C, and Wilde A A M Heart 2013;99:

55 Zusammenfassung Managementproblem Schnell, aber.???? (Besonnenheit) Alltag ist gefährlich

56 Danke für Ihre Aufmerksamkeit! Fragen???: Tel Fax

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58 Kleinman M E et al. Circulation. 2010;122:S876-S908

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60 PALS Pulseless Arrest Algorithm Kleinman M E et al. Circulation. 2010;122:S876-S908

61 Resuscitation 81(2010)

62 S. Albinni Monatsschr Kinderheilkd :

63 S. Albinni Monatsschr Kinderheilkd :

64 congenital Magnesium ß-Blocker Ev. Pacing aquired Magnesium Isoproterenol Pacing mod. nach Tex Heart Inst J 2011;38(2):111