Hepatologische Notfälle. PD Dr. med. Andrea De Gottardi, Hepatologie, Inselspital, Bern

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1 Hepatologische Notfälle PD Dr. med. Andrea De Gottardi, Hepatologie, Inselspital, Bern

2 FRAGEN Welche Notfalluntersuchungen sind sinnvoll? Welche Bildgebung ist sinnvoll? Was darf ich nicht verpassen?

3 Inhalt Akutes Leberversagen: Viren, toxisch (Medikamente, Pilzvergiftungen), Durchblutungstörungen (Rhythmusstörungen, Ischämie, BCS), Autoimmunhepatitis + Quiz Acute on chronic liver failure: zirrhotische Dekompensation Notfälle nach Lebertransplantation Infektionen, Thrombose der arteria hepatica, Abstossung

4 Akutes Leberversagen - Massive parenchymatöse Leberschädigung MIT hepatischer Enzephalopathie - OHNE vorbestehende Leberkrankheit - Falls Erholung der Leberfunktion, dann ohne langfristigen Folgen Zeitintervall zwischen Ikterus und Enzephalopathie - Hyperakut: 0-7 Tage - Akut: 8-28 Tage - Subakut: Tage AETIOLOGIE : - Viral 30% (Hepatitis A, B, D, E, Herpes, Varizellen, EBV, CMV, Adenoviren) - Paracetamol 20% - Andere Medikamente 15% - Unbekannt 15% - Andere 20% (Wilson, BCS, AIH, Pilzvergiftungen, ) O Grady, Lancet, 1993 Renner, J Hepatol, 2007

5 Akutes Leberversagen PROGNOSE Mortalität 80-85% Spontane Erholung 15-20% - HBV/HDV 75-85% Wilson 0% - HAV 40-50% - Parazetamol, Schockleber >50% - Andere Medikamente 85% - Unbekannt 90% Die Lebertransplantation ist, bei Patienten mit einem ALV, die einzige Therapie, die das Überleben signifikant verbessern kann. O Grady, Lancet, 1993 Renner, J Hepatol, 2007

6 Akutes Leberversagen WANN (Zeit-intervall) REZEPT, RISIKO, RYTHMUS ENZYME (Leberwerte) TRANSPLANTATION

7 Transaminasen WANN (Zeit-intervall) ENZYME (Leberwerte) 100 N REZEPT, RISIKO, RYTHMUS Medikamentenspiegel Virale Serologien + PCR Ultraschall 50 N Tage Wochen Zeit Giannini, BMAJ, 2005

8 WANN (Zeit-intervall) ENZYME (Leberwerte) Giannini, BMAJ, 2005

9 WANN (Zeit-intervall) Paracetamol Vergiftung RUMACK Nomogramm Indikationen zur Behandlung mit N-Acetylcystein (Fluimucil) Overdose (>4gTag) + Plasmaspiegel positiv + ALT 70 mg/kg 6/Tag bis Plasmaspiegel negativ und ALT sinkt

10 TRANSPLANTATION Clichy Kriterien beim akuten Leberversagen Präsenz einer hepatischen Enzephalopathie UND Faktor V < 20% (Patient < 30 Jahre) oder < 30% (Patient > 30 Jahre) Kontraindikationen Alter > 65-70J, Schwere psychiatrische Erkrankung, Onkologische Erkrankung, Inoperabilität (kardiopulmonale Krankheiten), aktiver iv Drogenkonsum In Bern werden 2-3 Patienten/Jahr mit dieser Indikation transplantiert

11 Zusammenfassend Die Erkennung des ALV ist wichtig, weil mit hoher Mortalität assoziiert Diagnose: Transaminasen (Parenchymschaden) + klinische Untersuchung (HE) Beurteilung mit WERT und CLICHY

12 Acute on chronic liver failure ACLF ist nicht Dekompensierte Zirrhose mit: - Aszites - Hepatischer Enzephalopathie - Varizenblutung - Spontan bakterieller Peritonitis - Ikterus Was ist ACLF Auftreten einer Organinsuffizienz bei Patienten mit einer Zirrhose: - Leber - Niere - ZNS - Koagulation - Kreislauf - Atmung Assoziiert mit einer >15% 28-Tagen Mortalität Moreau, Gastroenterology, 2013

13 Definition einer Organinsuffizienz: SOFA-CLIF Score Organ/system Liver (Bilirubin, mg/dl) Kidney (Creatinine (mg/dl) Cerebral (HE grade) < <12 12 < < <5 5 No HE 168 um or use of renal-replacement therapy deso rient iert Coagulation (INR) < < < < or Platelets 20x10 9 /L 205 um Circulation (MAP* mm Hg) BDd + 1/3x(BDs-BDd) 70 <70 Dopamine 5 or Dobutamine or Terlipressin Dopamine >5 or E 0.1 or NE 0.1 Dopamine >15 or E > 0.1 or NE > 0.1 Lungs PaO/FiO2: or SpO2*/FiO2 pulsoxymetrie >400 >512 > > > > Biox 75% > >

14 Organinsuffizienz = 28-Tage Mortalität PRÄVALENZ MORTALITÄT Organinsuffizienz 32.9% 26.9% Keine Organinsuffizienz 67.1% 4.4% 1-Organinsuffizienz 21. 4% 14.6% 2-Organinsuffizienz 8.0% 32.0% 3-Organinsuffizienz 2.1% 68.0% > 3-Organinsuffizienz 1.4% 88.9%

15 Diagnose der acute on chronic liver failure ACLF 1. Grades: - Nierenorganinsuffizienz (Kreatinin>168 um) oder - Nierendysfunktion (Krea < 168 um) + eine Organinsuffizienz (Leber Bili>205 um, Koagulation INR>2.5, Kreislauf MAD<70mmHG, Atmung Biox<75%) oder - Nierendysfunktion (Krea<168 um) + hepatische Enzephalopathie I-II ACLF 2. Grades: - Zwei-Organinsuffizienz ACLF 3. Grades - Drei-Organinsuffizienz

16 Mortalität der acute on chronic liver failure

17 Zusammenfassend ACLF zirrhotische Dekompensation Diagnose und Schweregrad basieren auf 6 Parametern (Bili, Kreat, HE, INR, BD, O 2 -Sättigung) ACLF = hohe Mortalität

18 Notfälle nach Lebertransplantation INFEKTIONEN < 1 Monat Candida Wundinfekte Pneumonie (nos.) C.Difficile Colitis CMV (Colitis, Hepatitis) Aspergillose 1-6 Monate Pneumocystis Herpesviren Cryptococcus Nocardia Toxoplasma Cholangitis > 6 Monate Pneumonie (comm.) HWI Aspergillus Mucor CMV (Colitis, Retinitis) Fishman, NEJM, 2007

19 Notfälle nach Lebertransplantation THROMBOSE DER ARTERIA HEPATICA 3% der Lebertransplantationen Früh- oder Spähtkomplikation Nekrose der Gallenwege mit unspezifischen Zeichen US-Doppler, CT- und Angiographie Risiko: CMV, chirurgische Technik, lange OP-Zeit Bekker, Am J Transplant, 2009

20 Notfälle nach Lebertransplantation ABSTOSSUNG 10% der Patienten nach Lebertransplantation Ciclosporin > Tacrolimus Unspezifische Erhöhung der Leberwerte Diagnose NUR mittels Leberbiopsie

21 Die nicht-notfälle Immunsuppression einmalig vergessen Isolierte Erhöhung der GGT Die sehr seltene aber wichtige Notfälle Schwangerschaft: 3. Trimester - intrahepatische Schwangerschaftscholestase - HELLP Syndrom - Akute Schwangerschaftsfettleber - Hepatitis E Diensthabende Hepatologe Inselspital