Primär biliäre Cholangitis (PBC) Neue Möglichkeiten der Zweitlinien - Therapie und Studien

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1 Dr. med. Marcial Sebode, I. Medizinische Klinik und Poliklinik, UKE, Hamburg Primär biliäre Cholangitis (PBC) Neue Möglichkeiten der Zweitlinien - Therapie und Studien

2 Definition der PBC PBC = Entzündung der sehr kleinen Gallenwege in der Leber Leber Gallenblase

3 Definition der PBC PBC = Entzündung der sehr kleinen Gallenwege in der Leber Leber Gallenblase

4 Definition der PBC PBC = Entzündung der sehr kleinen Gallenwege in der Leber Diagnose der PBC, wenn 2 von 3 Kriterien erfüllt sind Leber Gallenblase

5 Definition der PBC PBC = Entzündung der sehr kleinen Gallenwege in der Leber Diagnose der PBC, wenn 2 von 3 Kriterien erfüllt sind 1) Erhöhte Gallestauwerte im Blut (AP/GGT) Leber Gallenblase

6 Definition der PBC PBC = Entzündung der sehr kleinen Gallenwege in der Leber Diagnose der PBC, wenn 2 von 3 Kriterien erfüllt sind 1) Erhöhte Gallestauwerte im Blut (AP/GGT) 2) Nachweis von Autoantikörpern im Blut (AMA) Leber Gallenblase

7 Definition der PBC PBC = Entzündung der sehr kleinen Gallenwege in der Leber Diagnose der PBC, wenn 2 von 3 Kriterien erfüllt sind 1) Erhöhte Gallestauwerte Leber im Blut (AP/GGT) 2) Nachweis von Autoantikörpern im Blut (AMA) 3) Typisches Bild in der Leberbiopsie Gallenblase

8 1851 Beschreibung Eine kurze Geschichte der PBC

9 Eine kurze Geschichte der PBC 1952 Betitelung Primär biliäre Zirrhose 1851 Beschreibung

10 Eine kurze Geschichte der PBC 1952 Betitelung Primär biliäre Zirrhose 1851 Beschreibung 1965 AMA-Test Alternativer Name: Chronisch nicht-eitrige destruierende Cholangitis

11 Eine kurze Geschichte der PBC 1952 Betitelung Primär biliäre Zirrhose 1851 Beschreibung 1980er Urso 1965 AMA-Test Alternativer Name: Chronisch nicht-eitrige destruierende Cholangitis

12 Urso Therapie der PBC

13 Therapie der PBC Urso = Standardtherapie der PBC

14 Therapie der PBC Urso = Standardtherapie der PBC = UDC / UDCA, Ursodeoxycholsäure

15 Therapie der PBC Urso = Standardtherapie der PBC = UDC / UDCA, Ursodeoxycholsäure = Gallensäure

16 Therapie der PBC Urso = Standardtherapie der PBC = UDC / UDCA, Ursodeoxycholsäure = Gallensäure = Bestandteil der Gallenflüssigkeit

17 Der Weg der Galle Magen Leber Gallenblase Darm

18 Der Weg der Galle Magen Leber Gallenblase Darm

19 Der Weg der Galle Magen Leber Gallenblase Darm

20 Der Weg der Galle Magen Leber Gallenblase Darm

21 Therapie der PBC Urso = Standardtherapie der PBC = UDC / UDCA, Ursodeoxycholsäure = Gallensäure = Bestandteil der Gallenflüssigkeit

22 Therapie der PBC Urso = Standardtherapie der PBC = UDC / UDCA, Ursodeoxycholsäure = Gallensäure = Bestandteil der Gallenflüssigkeit ca. 3% bei der Normalbevölkerung

23 Therapie der PBC Urso = Standardtherapie der PBC = UDC / UDCA, Ursodeoxycholsäure = Gallensäure = Bestandteil der Gallenflüssigkeit ca. 3% bei der Normalbevölkerung ca % bei Patienten unter Urso -Therapie

24 Therapie der PBC Urso = Standardtherapie der PBC = UDC / UDCA, Ursodeoxycholsäure = Gallensäure = Bestandteil der Gallenflüssigkeit ca. 3% bei der Normalbevölkerung ca % bei Patienten unter Urso -Therapie ca. 35% bei asiatischen/amerikanischen Schwarzbären (Ursus = lat. Bär)

25 Therapie der PBC Urso = Standardtherapie der PBC = UDC / UDCA, Ursodeoxycholsäure = Gallensäure = Bestandteil der Gallenflüssigkeit 1-3 Tabletten pro Tag lebenslang

26 Therapie der PBC Urso = Standardtherapie der PBC = UDC / UDCA, Ursodeoxycholsäure = Gallensäure = Bestandteil der Gallenflüssigkeit 1-3 Tabletten pro Tag lebenslang Schutz der Gallenwege, Entzündung

27 Therapieziele der PBC Therapieziel: AP 293U/l GGT 223U/l

28 Therapieziele der PBC Therapieziel: AP 293U/l 96U/l GGT 223U/l 34U/l

29 Therapieziele der PBC Therapieziel: AP 293U/l 96U/l GGT 223U/l 34U/l Kein Leberschaden Leberfibrose Leberzirrhose

30 Therapieziele der PBC Therapieziel: AP 293U/l 96U/l GGT 223U/l 34U/l Kein Leberschaden Leberfibrose Leberzirrhose

31 Eine kurze Geschichte der PBC 1952 Betitelung Primär biliäre Zirrhose 1851 Beschreibung 1980er Urso 1965 AMA-Test Alternativer Name: Chronisch nicht-eitrige destruierende Cholangitis

32 Eine kurze Geschichte der PBC 1952 Betitelung Primär biliäre Zirrhose 1851 Beschreibung 1980er Urso 2015 Umbenennung Primär biliäre Cholangitis 1965 AMA-Test Alternativer Name: Chronisch nicht-eitrige destruierende Cholangitis

33 Eine kurze Geschichte der PBC 1952 Betitelung Primär biliäre Zirrhose 1851 Beschreibung 1980er Urso 2017 OCA 2015 Umbenennung Primär biliäre Cholangitis 1965 AMA-Test Alternativer Name: Chronisch nicht-eitrige destruierende Cholangitis

34 Eine kurze Geschichte der PBC 1952 Betitelung Primär biliäre Zirrhose 1851 Beschreibung 1980er Urso 2017 OCA? 2015 Umbenennung Primär biliäre Cholangitis 1965 AMA-Test Alternativer Name: Chronisch nicht-eitrige destruierende Cholangitis

35 Eine kurze Geschichte der PBC 1952 Betitelung Primär biliäre Zirrhose 1851 Beschreibung 1980er Urso 2017 OCA?? 2015 Umbenennung Primär biliäre Cholangitis 1965 AMA-Test Alternativer Name: Chronisch nicht-eitrige destruierende Cholangitis

36 Eine kurze Geschichte der PBC 1952 Betitelung Primär biliäre Zirrhose 1851 Beschreibung 1980er Urso 2017 OCA??? 2015 Umbenennung Primär biliäre Cholangitis 1965 AMA-Test Alternativer Name: Chronisch nicht-eitrige destruierende Cholangitis

37 Neue Therapien der PBC Wir brauchen neue Therapien für einen Teil der PBC-Patienten

38 Neue Therapien der PBC Wir brauchen neue Therapien für einen Teil der PBC-Patienten Kein Abfall der Gallestauwerte unter Urso

39 Neue Therapien der PBC Wir brauchen neue Therapien für einen Teil der PBC-Patienten Kein Abfall der Gallestauwerte unter Urso Urso +OCA (oder Urso +Fibrate)

40 Neue Therapien der PBC Wir brauchen neue Therapien für einen Teil der PBC-Patienten Kein Abfall der Gallestauwerte unter Urso Urso +OCA (oder Urso +Fibrate) Unverträglichkeit von Urso

41 Neue Therapien der PBC Wir brauchen neue Therapien für einen Teil der PBC-Patienten Kein Abfall der Gallestauwerte unter Urso Urso +OCA (oder Urso +Fibrate) Unverträglichkeit von Urso OCA

42 Neue Therapien der PBC Wir brauchen neue Therapien für einen Teil der PBC-Patienten Neue Therapien besser kennenlernen (z.b. OCA)

43 Neue Therapien der PBC Wir brauchen neue Therapien für einen Teil der PBC-Patienten Neue Therapien besser kennenlernen (z.b. OCA) Alte Therapien neu entdecken (z.b. Fibrate)

44 Neue Therapien der PBC Wir brauchen neue Therapien für einen Teil der PBC-Patienten Neue Therapien besser kennenlernen (z.b. OCA) Alte Therapien neu entdecken (z.b. Fibrate) Neue Therapien prüfen (z.b. LJN452/Tropifexor)

45 Neue Therapien der PBC Voraussetzungen für neue Therapien:

46 Neue Therapien der PBC Voraussetzungen für neue Therapien: PBC besser verstehen (klinische Daten, Forschungsblut)

47 Neue Therapien der PBC Voraussetzungen für neue Therapien: PBC besser verstehen (klinische Daten, Forschungsblut) PBC früh erkennen

48 PBC-Verwandtenstudie PBC Verwandtenstudie Screening von erstgradig Verwandten von PBC-Patienten (Schwestern/Brüder, Töchter/Söhne, Mütter/Väter) Screening: 2 Gallewerte, Antikörper, Fragebogen Bei Auffälligkeiten: umfassende Abklärung

49 PBC-Verwandtenstudie Ergebnisse 150 erstgradig Verwandte auf PBC hin untersucht 2 neue Erstdiagnosen einer PBC 10 frühe Formen einer PBC

50 PBC-Verwandtenstudie Kontakt bei Interesse: Studienschwester Claudia Kroll Dr. Hartl, Dr. Sebode Tel.:

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