12 Peripheres Nervensystem

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1 12 Peripheres Nervensystem 6 Anatomie und Differenzialdiagnose Nerven der oberen Extremität Nerven der unteren Extremität Polyneuropathien (PNP) Anatomie und Differenzialdiagnose Die wichtigste differenzialdiagnostische Überlegung für den Neurologen ist, ob es sich um eine zentrale oder periphere Läsion handelt. Ob der periphere Nerv verletzt ist (harmlos störend behindernd) oder das Hirn bzw. Rückenmark (behindernd akut tödlich) kann vor allem das Verteilungsmuster klären. Zur DD Hirnnerven vs. zentral siehe auch Kapitel 1 und Kapitel 2. Mögliche Läsionsorte mit sensorischen und motorischen Störungen sind hierbei: Somatosensible Hirnrinde und Thalamus: Ausfälle in benachbarten Regionen des Homunculus ( Abb. 3.1c), z.b. Arm und Gesicht nebeneinander brachiofazial betonte Hemiparese bei Mediainfarkt Hirnstamm: oft gekreuzte Syndrome und/ oder Hirnnervenläsionen Rückenmark: spinale Syndrome Spinalwurzel und Spinalnerv ( Abb. 12.1a): sensible Fasern laufen mit der Hinterwurzel dorsal ins Rückenmark (Dorsal root entry zone) und von dort aus weiter nach zentral, motorische verlassen das Rückenmark ventral. Nach Vereinigung mit der Hinterwurzel zum Spinalnerv laufen motorische und sensible Fasern eines Segments zusammen. Alle peripheren Nerven sind nach dem gleichen Grundbauplan zusammengesetzt ( Abb. 12.1b). Die Somatotopie der Rückenmarkssegmente und entsprechenden Spinalnerven verläuft in sensiblen Dermatomen ( Abb. 12.2) und motorischen Myotomen (Kennmuskeln). Läsionen dieser Segmente entstehen v.a. durch Diskusprolaps, Tumore inklusive Metastasen und Meningeosis. DD Borreliose. Plexus: Neuorganisation der sensiblen und motorischen Fasern für die Extremitäten Sensorische und/oder motorische periphere Nerven. Versorgungsgebiete dieser Nerven können sich teils überlappen. Einige Regionen werden exklusiv von einem Nerven versorgt (autonome Versorgungsgebiete, Abb. 12.3). Muskelerkrankung. Genaue Zuordnung der Lokalisation kann durch das klinische Verteilungsmuster, die Elektroneurografie (ENG) und die Elektromyografie (EMG) erfolgen. Gefährliche, zentrale Störungen müssen umgehend durch Bildgebung und ggfs. zusätzliche Liquoruntersuchung ausgeschlossen werden. Ein Verdacht darauf besteht besonders bei: Ausfällen in nebeneinanderliegenden Gebieten des Homunculus ( Abb. 3.1b) Querschnittssymptomatik Akuten, distal betonten Ausfällen (DD Kap. 3) Akuten, ggf. auch schmerzhaften radikulären Läsionen Bewusstseinsstörung Neuropsychologischen Ausfällen Blasen-Mastdarmstörungen. Periphere Nervenfasern nach Durchmesser: Aα (dickste myelinisierte Fasern bis 15 μm): Motoneurone, Fasern von Muskelspindeln 233

2 12 Peripheres Nervensystem Somatomotorische Nervenfaser Autochthone Rückenmuskulatur Somatosensorische Nervenendigung in der Haut Hintere Nervenwurzel (Radix posterior) Spinalganglion Spinalnerv Ramus posterior Vordere Nervenwurzel (Radix anterior) Ramus anterior Somatomotorische Nervenfaser a alle quergestreiften Muskeln des Segments außer der autochthonen Rückenmuskulatur Axon Myelinscheide Somatosensorische Nervenendigung in der Haut Endoneurium Perineurium Epineurium Faszikel Vasa privata b Abb Spinalnerv und peripherer Nerv. a) Spinalnerv mit 4 Komponenten: R. dorsalis, ventralis (beide im Bild), communicans griseus und communicans albus zum sympathischen Grenzstrang (nicht eingezeichnet) b) Aufbau eines peripheren Nervs mit Endo-, Peri- und Epineurium [E402, E403] 234

3 6 Abb Dermatome. Sie sind analog den Vierbeinern angeordnet: An den Armen und Beinen sind die Segmente auf allen Vieren C5 an Armoberseite, C8 an Armunterseite; L2 4 an Beinvorderseite, S1 S5 an Beinrückseite [L190] Aβ: sensible Fasern für Berührung, Druck Aδ (dünn myelinisiert) und C (unmyelinisiert) bis nur 1 μm: freie Endigungen für Schmerz. Nervenleitungsgeschwindigkeit: 6er-Regel Durchmesser 6 = Leitgeschwindigkeit in m/s. Maximal ca. 100 m/s = 10 cm/millisekunde für dicke Fasern. C6 C7 C5 C8 C4 T1 S1 V2 V3 C3 T2 T3 T4 T5 T6 T7 T8 T9 T5 T10 L4 L5 T12 L1 L2 L3 S1 V1 S2 T1 C2 C3 C4 T2 T4 C5 T6 T8 T10 T12 L1 T1 C6 L2 S5 S4 Bindegewebe um Nervenfasern ( Abb. 12.1b): Endoneurium = Myelin Perineurium bündelt zu Faszikeln Epineurium mit Vasa nervorum für Blutversorgung umhüllt den ganzen Nerv Paraneurium als Gleitlager für den Nerv ähnlich Sehnenscheide. Bei Durchtrennung von Axonen degeneriert das abgetrennte distale Ende (Waller-Degeneration), teils auch das proximale (Chromatolyse). Sind motorische Nerven betroffen, kommt es durch den Wegfall myotropher Zell-Faktoren zu peripherer Muskelatrophie. Bei noch intaktem Epineurium kann das Axon oft wieder entlang der Bindegewebshülle aussprossen, die durchschnittliche Geschwindigkeit hierfür ist 1 mm/ Tag. Die Einteilung der Schwere einer Läsion erfolgt nach Seddon: Neurapraxie: oft mehrere Wochen lange Funktionsstörung ohne Strukturläsion und mit erhaltener elektrischer Erregbarkeit, Schädigung z.b. durch Druck Axonotmesis: Axone sind durchtrennt und die Waller-Degeneration eingeleitet, aber es sind erhaltene Nervenscheiden für eine Re- Innervation vorhanden Neurotmesis: komplette Durchtrennung, spontane Reinnervation unwahrscheinlich. Operative Nervenrekonstruktion: Auch eine optimale operative Rekonstruktion ist schlechter als eine spontane Reinnervation. Operativ werden bei frisch und glatt durchtrennten motorischen Nerven die Epineurien durch Mikronaht adaptiert. Sonst erfolgt nach 4 6 Wochen eine Sekundärnaht nach Auffrischen der Nervenstümpfe. Eine OP ist aber nur sinnvoll, wenn eine strukturell erhaltene Nervenscheide vorhanden ist, die zugfrei adaptiert S3 L4 S2 L5 S1 L3 C8 C7 L4 L5 235

4 12 Peripheres Nervensystem a b N. cutaneus brachii lateralis superior (aus N. axillaris) N. cutaneus brachii lateralis superior (aus N. axillaris) N. cutaneus antebrachii lateralis (aus N. musculocutaneus) N. radialis N. cutaneus antebrachii medialis (N. ulnaris) R. dorsalis des N. ulnaris Hautnerven des N. radialis N. medianus N. medianus c N. iliohypogastricus N. genitofemoralis d N. iliohypogastricus N. cutaneus femoris lateralis N. cutaneus surae lateralis (aus N. fibularis) N. fibularis (peroneus) superficialis N. suralis aus N. fibularis und N. tibialis) N. fibularis (peroneus) profundus Rr. cutanei anteriores (aus N. femoralis) R. cutaneus des N. obturatorius N. saphenus (aus N. femoralis) werden kann; manchmal kann auch ein Stück eines an anderer Stelle (heterotrop) entnommenen sensiblen Nerven interponiert werden, z.b. N. suralis. Rein sensible Nerven werden meistens nicht operiert, es sei denn, wichtige Schutzreflexe gehen verloren. Neurome: gutartige Tumore peripherer Glia nach Nervenverletzung kommen z.b. an Amputationsstümpfen mit mechanischer Irritation durch Prothesen oder bei der Morton-Interdigitalneuralgie vor. Ist eine Entlastungstherapie nicht erfolgreich oder möglich, erfolgt die Resektion und das Versenken des Nervenrests tief im Weichteilmantel. Periphere Druckneuropathien Druckneuropathien entstehen oft an bindegewebigen Engstellen für Nerven durch chronische Einengung, z.b. Karpaltunnelsyndrom (CTS), N. cutaneus femoris lateralis N. cutaneus femoris posterior N. cutaneus surae lateralis (aus N. fibularis) N. suralis (aus N. fibularis und N. tibialis) Abb Periphere Nerven mit ihren autonomen Versorgungsgebieten an Armen und Beinen. Bei Ausfällen dort kommt es zu Anästhesie, im übrigen Versorgungsgebiet besteht eine überlappende Versorgung mit benachbarten Nerven, weshalb sich bei Ausfall dort nur eine Hypästhesie oder sogar gar kein subjektiv feststellbares Defizit zeigt [L190] Loge-de-Guyon-Syndrom, Meralgia paraesthetica oder Tarsaltunnelsyndrom. Dynamisches Stadium. Intermittierende, überwiegend sensible Reizerscheinungen; v.a. nachts durch vermehrte interstitielle Flüssigkeitseinlagerung (Top 8 der nächtlich betonten Symptome Kap. 4, RLS). Therapie: Entlastung durch Schienen oder operativ; gute Prognose. Statisches Stadium. Anhaltende Störungen, Paresen und im weitereren Verlauf auch Atrophien. Therapie: Im Frühstadium OP: Neurolyse mit Resektion von Epineurium und fibrosiertem Perineurium. Kann die Progression jedoch nicht sicher aufhalten: vor OP darüber aufklären! Dermatome und Myotome Schmerz- und oberflächensensible (epikritische) Fasern aus einem Hautsegment (Dermatom) laufen zwischen Plexus und hinterer Spinalwurzel zu- 236

5 sammen. Bei Läsionen in einem Segment fällt bei der Testung v.a. dort die Analgesie aus. Durch die Überlappung der Hautnerven für Epikrisis mit benachbarten Segmenten kann diese bei einzelnen Segmentausfällen nicht oder kaum auffällig sein. Bei der Umschaltung vom 1. Neuron im Rückenmark auf das 2. aufsteigende Neuron fächern die Berührungsfasern stark auf, Schmerz- und Temperaturfasern hingegen nicht. So kann bei fokalen Rückenmarksläsionen die beste Dermatom- und Höhenzuordnung durch Schmerz und Temperatur getroffen werden. Zu jedem Rückenmarkssegment gehört auch eine Gruppe von Muskeln, die sich embryonal aus diesem Bereich entwickelt hat (Myotom). Jedes Myotom und auch jeder peripher Nerv zur DD hat seine eigenen Kennmuskeln. Durch Schmerzprüfung und Testung der Kennmuskulatur kann die beste Segmentzuordnung und DD zu Nervenläsionen gemacht werden. Die vegetative Steuerung folgt eigenen Gesetzen. Autonome Versorgungsgebiete und Kennmuskeln Bei peripheren Nerven existieren Hautregionen, in die keine Fasern anderer peripherer Nerven einsprossen, diese entsprechen autonomen Versorgungsgebieten. Fällt der Nerv aus, sind dort alle sensorischen und vegetativen Qualitäten ausgefallen. In den angrenzenden Regionen wird die Haut sensibel und vegetativ durch mehrere Nerven versorgt, sodass ein Ausfall dort nur z.b. eine Hypästhesie verursacht. Auch periphere Nerven haben Kennmuskeln, die exklusiv von ihnen versorgt werden. Segmente und Wirbelkörper Tabelle IMPP-Tipp. Wird häufig gefragt. Bei Erwachsenen endet das Rückenmark auf Höhe Th12 L1, sodass direkt infiltrierende, v.a. thorakale Tumore wie Wirbelkörpermetastasen meistens tiefere spinale Segmenthöhen schädigen als die angegebene Höhe der Wirbelkörper, von denen sie ausgehen. Durch die 8 zervikalen Segmente und nur 7 Halswirbelkörper entsteht ein weiteres Zuordnungsproblem : C1 tritt zwischen Schädel und Atlas aus C8 zwischen HWK7 und BWK1. TBL Tab Dermatome und Orientierungspunkte ( Abb. 12.2) Dermatom Orientierungspunkt C6 Daumen C7 Mittelfinger C8 Kleiner Finger Th4 Brustwarze Th10 Bauchnabel Th12 Oberer Symphysenrand L4 Patella L5 Große Zehe S1 Kleine Zehe und Ferse TBL Tab Segmente und Wirbelkörper Segmente Wirbelkörper C1 C8 Atlas, Axis und 5 weitere Halswirbelkörper Th Brustwirbel L , meistens 5 Lendenwirbelkörper S1 5 Os sacrum 1 2 kokzygeale Segmente Os coccygeale Segmente Wirbelkörper + Sakrum Alle Segmente über C8 treten über dem gleich nummerierten Halswirbelkörper aus: die Himmlischen Sieben : C7 über HWK7. Alle Segmente darunter hingegen jeweils unter dem entsprechenden Wirbelkörper: Th1 unter BWK1, L5 unter LWK5. Merke: über C8 drüber, unter C8 drunter! Weil individuell manchmal der LWK5 mit dem Sakrum verwachsen sein kann (nur vier LWK), oder ein Sakrumsegment frei abgetrennt sein kann (sechs LWK), manchmal BWK12 auch keine angedeutete Rippe trägt, ist die einzig sichere Zählung von Atlas und Dens abwärts (radiologisch und neurochirurgisch), mancher Orthopäde zählt aber vom Sakrum aufwärts LWK 5, 4, 3, Niemals Segmentbestimmung ohne Darstellung der ganzen Wirbelsäule mit Dens und Atlas, sonst droht eine Intervention auf falscher Höhe, z.b. bei Bandscheibenprolaps radiologisch auf mehreren Höhen und OP-pflichtigen Ausfällen in L4! 6 237

6 12 Peripheres Nervensystem CHECK-UP Wie kann ein peripherer Nerv geschädigt werden? Schweregrade? Konsequenz? Woran kann man zentrale und periphere Läsionen unterscheiden? In welchen Dermatomen liegen Daumen, Mittelfinger, Bauchnabel, Knie und Großzehe? Zwischen welchen Wirbelkörpern treten die Spinalnerven von C6, Th4, L4 und (meistens und manchmal auch) S2 aus? Auf welchen Wirbelkörperhöhen entspringen sie in etwa aus dem Rückenmark? Nerven der oberen Extremität Schulternerven und N. musculocutaneus TBL Tab Segment Kennmuskel Reflex ( Abb. 12.2) Segment Kennmuskel Reflex C3, C4, C5 C5 Zwerchfell. Bei Ausfall: einseitiger Hochstand im Röntgen M. deltoideus, M. infraspinatus, M. biceps C6 M. biceps, M. brachioradialis C7 C8 M. triceps, M. pectoralis major, lange Fingerflexoren, M. pronator teres Mm. interossei, Mm. lumbricales Bizepssehnenreflex (BSR), Radiusperiostreflex (RPR) BSR, RPR Trizepssehnenreflex (TSR) TSR, Trömner- Reflex Die Nerven für die Rotatorenmanschette der Schulter und einige Rumpfmuskeln entspringen direkt dem Plexus brachialis in der Skalenuslücke ( Tab. 12.4). Der N. axillaris entspringt erst spät aus dem Fasciculus posterior des Plexus ( N. radialis) und zieht durch die laterale Schulterlücke zum M. deltoideus. Untersuchung Schulter Inspektion (immer die ganze Extremität und im Seitenvergleich!): Schulterhochstand, Konturen, Deformitäten, Atrophien, Scapula alata, Hals, Gelenkkontur. Palpation: Sternoklavikular- und Akromioklavikulargelenk, Signe de Nabot (Humerus nach oben gegen Akromion), Processus coracoideus, Sulcus bicipitalis, Glenoidrand und axilläre Lymphknoten. Kraftgrade ( Tab. 1.8), aktive und passive Bewegung, Sensibilitäts- und Reflexprüfung, Messung nach Neutral-Null-Methode: TBL Tab Schulternerven Nerv Segment Kennmuskel Reflex N. phrenicus C3 5 Zwerchfell N. dorsalis scapulae C4 6 M. levator scapulae, Mm. rhomboidei N. suprascapularis C5 6 M. supraspinatus, M. infraspinatus N. axillaris M. deltoideus N. subscapularis C5 7 M. subscapularis, M. teres major N. musculocutaneus M. biceps, M. brachialis, M. coracobrachialis BSR N. thoracicus longus M. serratus anterior. Bei Ausfall: Scapula alata N. thoracodorsalis C7 8 M. latissimus dorsi. Bei Ausfall: Schürzengriff nicht möglich 238

7 Außenrotation (ARO) gegen Widerstand: M. infraspinatus und teres minor Innenrotation (IRO) gegen Widerstand: M. subscapularis Jobe-Zeichen (Daumen nach unten in 90 Abduktion gegen Widerstand): M. supraspinatus Neer-Test für Impingement des M. supraspinatus Lateraler 0 -Abduktionstest: M. supraspinatus erste 10, dann M. deltoideus Painful arc Belly-Press-Schürzengriff-Test: M. latissimus dorsi Dorsaler Lift-off-Test: M. subscapularis Nackengriff Speeds (in Supination Anteversion Schulter gegen Widerstand) und Yergasson (Supination in 90 Ellenbogenflexion): lange Bizepssehne Stabilitätszeichen: Apprehension-, Load-and- Shift-Test, Sulkuszeichen Adson-Manöver: Plexusirritation in Skalenuslücke. Läsionen von Schulternerven und N. musculocutaneus N. phrenicus. Gefährdet durch Lungenspitzentumore: oft zusätzlich Horner-Syndrom, Heiserkeit, einseitiger Zwerchfellhochstand. Selten auch idiopathisch. Ein halbes Zwerchfell kann die Atemarbeit noch gut bewältigen. Absolute Vorsicht mit dem kontralateralen N. phrenicus, sonst Ateminsuffizienz wegen der insuffizienten Atemhilfsmuskulatur! N. dorsalis scapulae. Traumatisch, Skalenussyndrom. Unterer Skapularand nach außen rotiert, verstärkt bei Schürzengriff und Abstützen der Faust auf Hüfte. DD: Scapula alata. N. suprascapularis. Incisura-scapulae-Syndrom bei langem Überkopfarbeiten, Trauma. M. supra- und infraspinatus atroph prominenter Skapulakamm. ARO und Abduktion erschwert. N. thoracicus longus. Rucksacksyndrom, auch durch seitliches Thoraxtrauma. Scapula alata mit vom Rücken wegstehendem medialem Skapularand, v.a. bei Aufstützen der Arme an Wand (wie bei Durchsuchung durch Polizei). DD: N. dorsalis scapulae, proximale Muskelerkrankung, M.-trapezius-Parese (Skapula nur lateralisiert), Sprengel-Deformität (angeborener Hochstand, Wirbelsäulen-Fehlbildungen). N. thoracodorsalis. Schürzengriff eingeschränkt. DD: N. subscapularis. N. axillaris. Bei Schulterluxation, proximaler Humerusfraktur, durch schlecht angepasste Achselgehstützen, sekundär bei Frozen shoulder. Sensibles Defizit lateral über Deltoideus, Abduktionsschwäche ab 10. Neurolyse-OP, wenn nach 8 Wochen keine Reinnervation mit 50 % Erfolg. N. musculocutaneus. Meist Lagerungsschäden, Trauma. Innerviert M. biceps (Ellenbogenbeuger, lange Sehne auch Supinatorfunktion) und M. brachialis (starker Ellenbogenbeuger), M. coracobrachialis (IRO). Kraftprüfung in Supination (in Mittelstellung: N. radialis hilft über den M. brachioradialis mit). Versorgt sensibel radialen Unterarm über N. cutaneus antebrachii radialis (oder lateralis) ( Abb. 12.3). Proximale Läsion: Sensibilitätsstörung und IRO- Schwäche, BSR abgeschwächt oder ganz ausgefallen. Distale Läsion: Beugeschwäche in Supination Läsionen des N. medianus und Karpaltunnelsyndrom Aus C5 Th1 über den medialen und lateralen Plexusfaszikel. Äste Oberarm. M. pronator teres, Ausfall durch Druck im Schlaf ( Paralysie des amants ), durch Achselgehstützen, bei Blutleere-OP. Klinik: Unterarm in Supination, Ulnarabduktion plus die distalen Zeichen. Unterarm: M. pronator teres. Durch exzessives Schraubendrehen. Klinik: Parästhesien und Druckschmerz über dem M. pronator teres, plus distale Zeichen. Unterarm. Ausfall von: M. flexor carpi radialis (Beugung und Radialabduktion Handgelenk) Ganzer M. flexor digitorum superficialis (Beugung aller Finger im Mittelgelenk) M. flexor digitorum profundus (Beugung des Zeige- und Mittelfingers im Endgelenk) 6 239

8 12 Peripheres Nervensystem Distaler M. pronator quadratus (Pronation gegen Widerstand eingeschränkt) M. flexor pollicis longus (Beugung Daumenendgelenk) Plus distale Zeichen Schwurhand: durch Überwiegen der Extensoren (N. radialis) der Finger I III ( Abb. 12.4a). Kiloh-Nevin-Syndrom: bei distaler Radiusfraktur Ausfall nur der Muskeläste v.a. der Flexoren von Daumen bis Mittelfinger ohne sensibles Defizit. DD: Sehnenruptur. Äste der Hand. Mm. opponens pollicis, Mm. lumbricales von Daumen und Zeigefinger (Flexion Grundgelenk, Extension Endgelenk), M. abductor pollicis brevis (Abspreizen des Daumens im Sattelgelenk) und M. flexor pollicis brevis caput superficiale (Beugung im Satttelgelenk zur Hohlhand): zusammen OLAF. Untersuchung der Handmuskeln des Medianus: Flaschenzeichen: Abduktorlähmung im Sattelgelenk schränkt das Umfassen einer Flasche ein. Der M. abductor longus aus dem N. radialis reicht alleine zum Greifen nicht aus ( Abb. 12.4a). Daumen-Kleinfinger-Opposition: Formt der Patient diesen Ring, ist er ganz leicht mit dem Untersucherfinger zu durchbrechen. Thenaratrophie. DD: Motoneuronzeichen. Karpaltunnelsyndrom CTS. Häufigstes Engpasssyndrom, oft beidseits. IMPP-Tipp. Assoziiert mit Diabetes mellitus, Schwangerschaft, Stillen, Hypothyreose, Akromegalie, Gicht. Initial dynamische Phase mit schmerzhaften Par ästhesien v.a. nachts im gesamten sensiblen Versorgungsgebiet = Brachialgia paraesthetica nocturna. Später statisches Stadium mit Paresen und Thenaratrophie. Klinik: Hoffmann-Tinel-Zeichen: Beklopfen des Retinaculum flexorum an der palmaren Handwurzel Parästhesien, Elektrisieren Phalen-Test: forcierte Dorsalextension über 30 Sekunden Parästhesien, Elektrisieren Distal motorische Latenz (DML): im ENG wird der Medianus direkt vor dem Retinaculum flexorum elektrisch gereizt und die Zeit bis zur Muskelaktivität im Thenar gemessen (Endstrecke Nerv Synapse Muskel), normal deutlich << 6 Millisekunden. Therapie. Bei temporären CTS, z.b. schwangerschaftsassoziiert, oder noch in dynamischem Stadium: Unterarmschiene zur Nacht. Im statischen Stadium, DML > 6 ms oder starker Beeinträchtigung: OP mit Schlitzung des Retinaculum flexorum entspricht einem Angelhaken mit Klinge, der innen unter dem Retinaculum durchgezogen wird. Alternativ: offene Fensterung. Martin-Gruber-Anastomose: Bei einigen Menschen läuft ein Teil der Medianusfasern für die Hand nach dem Ellenbogen zum N. ulnaris über und daher nicht durch Karpaltunnel. Ist bei der DML-Messung die Latenz erhöht und der Untersucher will elektrisch den Medianus weiter oben im Ellenbogen messen (Nervenleitungsgeschwindigkeit = Weg Zeit: Distanz der zwei Stimulationsorte (Latenz Stimulation Ellenbogen DML), kommen rechnerisch unmöglich hohe Geschwindigkeiten von >> 100 m/s heraus. IMPP-Tipp. Keine Konsequenz, aber IMPP- Falle! N.-ulnaris-Läsionen Aus C8 Th1 über den medialen Plexusfaszikel. Äste Nn. cutanei antebrachii mediales. Zweigen gleich hinter dem Plexus ab. Innervieren sensibel am Innenrand des M. brachioradialis ( Abb. 12.3). Die laterale, radiale Unterarminnenseite wird dagegen durch Äste des N. musculocutaneus versorgt. Sulcus ulnaris. Unter Condylus medialis des Ellenbogens: Läsion durch Fraktur, Druck oder temporär bei Anstoßen am Meiserl mit temporären Parästhesien. Bei Schädigung im Sulcus präsentieren sich folgende Symptome: Krallenhand der Finger IV und V durch Ausfall des M. flexor profundus für diese Finger, aber mit intaktem M. flexor superficialis (Beugung der Mittelgelenke, N. medianus) und Zug nach dorsal durch den N.-radialisinnervierten M. extensor digitorum in den Grundgelenken Froment-Zeichen ( Abb. 12.4b): beim Auseinanderreißen von Papierstreifen zwischen Daumen und Zeigefinger wird der betroffene Daumen flach angepresst und nicht wie üblich im Endgelenk gebeugt, weil der M. flexor longus (N. medianus) den ausgefallenen M. adductor 240

9 a N. medianus b N. ulnaris c N. radialis Verlauf des Nervus im Sulcus bicipitalis medialis Durchtritt durch den M. pronator teres Verlauf des Nervus im Sulcus bicipitalis medialis Verlauf im Sulcus ulnaris um den Epicondylus medialis herum Verlauf des Nervus im Sulcus nervi radialis Durchtritt durch den M. supinator Schwurhand Krallenhand Fallhand Flaschen-Zeichen Froment-Zeichen Abb Periphere Nervenläsionen am Arm: a) Verlauf des N. medianus, Schwurhand bei Ausfall und Flaschenzeichen durch Defekt des M. abductor longus b) Verlauf des N. ulnaris, Krallenhand bei Ausfall und Froment-Zeichen (im Bild an der linken Hand): Der Daumen muss durch den Ausfall des M. adductor pollicis brevis zum Festhalten durch den M. flexor longus fest angepresst werden c) Verlauf des N. radialis, Fallhand bei Ausfall [L190, a/b unten: L126] 241

10 12 Peripheres Nervensystem pollicis brevis ersetzen muss. Tipp: selbst ausprobieren! Mit gebeugtem Daumenendglied kann sehr viel kräftiger gezogen werden als in Adduktion. Verwechslung mit Froment-Rigor-Zeichen = Froment-Manöver. Signe de Jeanne: Hyperextension im Daumengrundgelenk durch den ausgefallenen M. flexor brevis caput profundum im Thenar und somit Überwiegen der Extensoren: Der Daumen wird wie bei einem Handkantenschlag gehalten. Hypothenar-Atrophie Plus distale Zeichen. Therapie. Lokale Neurolyse, keine Verlagerung des Nervs auf die Vorderseite nötig. Distales Unterarmdrittel. Sensible Nerven für Fingerspitzen Finger IV und V ( Abb. 12.3). Loge de Guyon. Zwischen Os hamatum und pisiforme vor Teilung in Endäste. Läsion v.a. durch exzessives Mountainbiken auf Schotterpisten als Radfahrerlähmung, Presslufthämmern. Fingerbeuger und (Hypo-)Thenar nicht betroffen, nur Atrophie der kleinen Zwischenhandmuskeln an Fingern IV und IV auf der Handrückseite die Mittelhandknochen IV und V prominent sichtbar. N.-radialis-Läsionen Aus C5 8 über den dorsalen Plexusfaszikel. Gibt früh Nn. axillaris, subscapularis, thoracodorsalis ab. IMPP-Tipp. Bevorzugt wird die Lähmung durch metallisches Blei gefragt, welches de facto alle motorischen Nerven betrifft. Äste Axilla und proximaler Oberarm. M. triceps (TSR ). Durch Krückenlähmung durch Achselgehstützen und Drucklähmung am Oberarm im Schlaf als Parkbanklähmung mit Extensorenlähmung, beide mit eher günstiger Prognose. Bei Parese durch Humerusschaftfraktur ist die Prognose schlechter. Distaler Oberarm und Supinatorloge. Mm. brachioradialis (RPR bis ausgefallen), M. supinator, M. extensor carpi ulnaris, M. extensor radialis brevis, M. extensor digitorum ( Fallhand, Abb. 12.4c). Supinatorlogensyndrom: Durch Radiusköpfchen- oder Monteggiafraktur kein Ausfall des M. extensor carpi radialis (im Gegensatz zu einer Oberarmläsion): Radialabduktion der Hand gegen Widerstand möglich. Eher ungünstige Prognose. Monteggia: proximale Ulnafraktur mit Radiusluxation, Gefahr der N.-radialis-Läsion Galeazzi: Radiusfraktur mit Ulnaluxation. Merke: Der Monte Ulna wurde von Radius Galeazzi bestiegen. Distaler Unterarm. M. extensor pollicis longus und brevis (Streckung in Richtung Handrücken an End- und Mittelglied), M. abductor pollicis longus (seitliche Abduktion im Sattelgelenk), M. extensor indicis, extensor digitorum und digiti minimi (Fingerstrecker II V an der Endphalanx). R. superficialis am Unterarm. Druck z.b. durch zu enge Uhr, Diabetes. Sensibilitätsstörung und möglicherweise auch Schmerz dorsal zwischen Daumen und Zeigefinger (volar der Tabatière): Cheiralgia paraesthetica. Ich schwör beim Heiligen Medianus: Ich kratz Dir mit der Ulna die Augen aus, wenn Du nochmal vom Rad fällst! Schwurhand Läsion N. medianus Krallenhand N. ulnaris Fallhand N. radialis Armplexus und neuralgische Schulteramyotrophie Plexusfaszikel Der Armplexus mit seinen drei Faszikeln läuft um die A. subclavia und muss im Anschluss daran durch die vordere Skalenuslücke. Er ist durch Traumata, Tumore und Engen der Skalenuslücke gefährdet (dort liegen die Primärstränge = Trunci). Wichtig ist die klinische Abgrenzung der Plexusläsionen von Läsionen der pro- 242

11 TBL Tab Plexus brachialis ximalen Spinalnerven und von distalen Nerven. Die Trunci ( Tab. 12.5) sind in ihrer Organisation den Spinalnerven noch sehr ähnlich und klinisch von einzelnen oder zwei benachbarten Wurzeln teilweise nicht zu unterscheiden. Bei Plexusläsionen sind typischerweise mehrere periphere Nerven mit proximalem Läsionsmuster betroffen. Läsionen häufig in den Sekundärsträngen (= Fasciculi) in der Achselhöhle ( Tab. 12.5): Fasciculus medialis: Nn. ulnaris und medianus plus sensible Nn. cutanei antebrachii mediales ulnarseitig bis in Oberarm ( Abb. 12.3). Fasern aus C8 Th1 (wie N. ulnaris) Fasciculus lateralis: Nn. medianus, musculocutaneus. Fasern aus C5 7 (wie N. musculocutaneus), v.a. Pronation gestört Fasciculus dorsalis: Nn. axillaris, radialis, subscapularis und thoracodorsalis, Fasern aus C5 C8. Fasciculus medialis und lateralis können durch ihre ventrale Lage vor der A. subclavia öfter zusammen betroffen sein. Vorsicht: Der N. ulnaris kommt aus dem medialen Faszikel, der medianus nicht nur aus dem medialen, sondern auch dem lateralen Faszikel. Merke: medianus = Mittelding der beiden anterioren Faszikel. Neuralgische Schulteramyotrophie Wohl eine virale Plexusneuritis. Meistens ist die dominante Seite betroffen, in ¼ der Fälle bilateral. Klinik. Wenig Sensibilitätsstörung, aber subakut heftig einsetzende Schmerzen über Stunden und Tage, v.a. nachts (Top 8 nachts betonter Symptome Kap. 4, RLS). Dann proximale Paresen und Atrophien. DD: Borreliose, Zoster, radikulär. Therapie. Glukokortikoide, NSAR und Medikamente gegen neuropathische Schmerzen, z.b. Neuroleptika. Besserung des Schmerzes in Wochen, Dauer der Paresen bis 2 Jahre. Manchmal Rezidive. 6 Wurzel und Spinalnerv Primärstrang: Truncus Aufteilung Sekundärstrang: Fasciculus Zwischen Mm. scaleni anterior und medius (Skalenuslücke) C5 C6 C7 C8 Tr. inferior Th1 Direkt aus den Nn. spinales oder Trunci gehen hervor: Aus dem Fasciculus lateralis: Aus dem Fasciculus posterior: Aus dem Fasciculus medialis: Laterale Skalenuslücke, oberhalb Klavikula Tr. superior Tr. medius Dorsal der Klavikula lateralis posterior lateralis posterior posterior medialis N. dorsalis scapulae N. suprascapularis N. thoracicus longus N. subclavius N. musculocutaneus N. medianus N. pectoralis lateralis In der Achselhöhle dorsal des M. pectoralis minor lateralis posterior medialis N. axillaris N. radialis N. subscapularis N. thoracodorsalis N. medianus N. ulnaris N. pectoralis medialis N. cutaneus antebrachii medialis 243

12 12 Peripheres Nervensystem 244 Thoracic-outlet-Syndrom (TOS), z. B. durch akzessorische Halsrippe, Klavikuladeformitäten oder Skalenushypertrophie. Abgeschwächte Pulse im Arm (A. subclavia bzw. A. brachialis) und Störungen v.a. im medialen Faszikel (N. ulnaris > medianus!). Zeichen: Adson-Manöver: Puls abgeschwächt bei Kopfrotation kontralateral und Inspiration AER-(Roos-)Test: Schulter in Abduktion- Elevation-Außenrotation, Faustschluss über 1 Minute Abblassen, Schmerz Signe de plateau: Tablett-Tragen Parästhesien. Wurzelläsionen C5 Th1 Wichtige DD der Nerven und Plexuslähmungen (auch Tab. 12.6). Sie entstehen meist durch Prolaps von Bandscheibenmaterial (meistens nach kaudal lateral), Rezessus-Stenose, Spinalkanalstenose oder Tumore. Die Reflexe BSR (C5, C6, N. musculocutaneus) und TSR (C7, C8, N. radialis) laufen über je 2 Segmente. Ein völliger Ausfall der Reflexe entsteht entweder durch vollständige Läsion des entsprechenden Nervs oder durch eine Läsion beider Segmente; bei Läsion eines Segments oder eine unvollständige Nervenläsion sind die Reflexe nur abgeschwächt. Zur DD helfen auch die begleitenden Symptome. IMPP-Tipp. Aufteilung der Dermatome ( Abb. 12.2), sehr wichtig an der Hand zur DD Segment versus Nn. medianus, ulnaris und radialis mit ihren autonomen Versorgungsgebieten ( Abb. 12.3). C5 Sensibilitätsstörung und/oder Schmerz über M. deltoideus M.-deltoideus-Parese. DD: N. axillaris Zusätzlich M.-biceps-Parese und BSR. DD: N. musculocutaneus, dort plus sensible Störung am radialen Unterarm. C6 Sensibilitätsstörung: radialseitig am Arm mit Daumen und halbem Zeigefinger Paresen von: M. biceps (N. musculocutaneus, BSR ), M. brachioradialis (aus N. radialis), RPR ausgefallen weil nur aus C6) und M. pronator teres (N. medianus, Pronationsschwäche). DD: N. musculocutaneus: nur M. biceps und sensibel radiale Unterarm-Innenseite ohne Hand, RPR normal Medianusläsion am Oberarm: gestörte Beugung aller Finger im Mittelgelenk inklusive III, IV, V, sensible Störung Daumen bis halber Ringfinger, stark an Spitze Zeige- und Mittelfinger, Pronatorlähmung Bei beiden DD M. brachioradialis nicht betroffen. C7 Sensibilitätsstörung: Mittelfinger und je halber Zeige- und Ringfinger daneben Paresen von: M. triceps (N. radialis, TSR ), M. pronator teres (N. medianus), M. flexor digitorum profundus und Thenarmuskeln (Nn. medianus und ulnaris, Schwäche der Daumenbeugung). DD: N. medianus am Oberarm: andere sensible Zone, kein Froment-Zeichen, M. triceps nicht betroffen CTS: zusätzlich auch keine Pronatorschwäche. C8 Sensibilitätsstörung: halber Ringfinger und kleiner Finger Paresen; ganze Hypothenarmuskulatur. DD: N. ulnaris: je nach Läsionshöhe auch Teil der Thenarmuskeln betroffen mit Froment-Zeichen, andere autonome Hautinnervation. Bei Loge-de-Guyon nur Zwischenhandmuskeln, nicht Hypothenar betroffen. Typische Läsionsmuster der Primärstränge Zwischen Wurzel und Faszikeln, oft bei Geburtstrauma durch Zug. Obere Erb-Duchenne-Lähmung. C5, C6. Betrifft Mm. pectoralis, M. biceps, M. brachialis, M. brachioradialis. Die Finger können gebeugt werden. M. triceps intakt: C7, C8 intakt für Finger von N. medianus und ulnaris, Teil der Trizepsfasern aus C7 Überwiegen der Adduktoren und IRO in der Schulter Ellenbogen gestreckt, Handgelenk gebeugt. OP-Indikation. Erweiterte obere Plexuslähmung. Erb-Duchenne + C7. Zusätzlich M.-triceps-Lähmung und Hand- und Fingerextensoren: Ellenbogen schlaff und Fallhand.

13 6 TBL Tab Überblick DD obere Extremität Nerv, Faszikel, Kennmuskeln Autonome Nervengebiete Reflex Segment N. axillaris Parese: M. deltoideus N. cutaneus brachii superior (N. axillaris) N. musculocutaneus Parese: M. biceps N. medianus Parese: M. pronator teres M. flexor digitorum superficialis (Beugung Mittelgelenk Finger II V) OLAF am Thenar Keine Parese: M. triceps N. ulnaris Parese: M. flexor profundus der Finger IV und V M. adductor pollicis brevis N. radialis Parese: M. triceps M. supinator und Fingerextensoren Medialer Faszikel Lateraler Faszikel Dorsaler Faszikel C5 C6 C7 Parese: M. pronator teres M. flexor digitorum superficialis (Beugung Mittelgelenk Finger II V) M. flexor profundus der Finger IV und V OLAF am Thenar M. adductor pollicis brevis Parese: M. biceps M. pronator teres M. flexor digitorum superficialis (Beugung Mittelgelenk Finger II V) M. flexor profundus der Finger IV und V OLAF am Thenar Parese: M. deltoideus M. triceps M. supinator und Fingerextensoren Parese: M. deltoideus M. biceps Parese: M. biceps M. pronator teres M. flexor digitorum superficialis (Beugung Mittelgelenk Finger II V): Störung nur Finger I III Parese: M. triceps M. pronator teres N. cutaneus antebrachii lateralis (N. musculocutaneus) BSR RPR intakt TSR intakt N. cutaneus antebrachii medialis (N. ulnaris) TSR RPR N. cutaneus antebrachii medialis (N. ulnaris) N. cutaneus antebrachii lateralis (N. musculocutaneus) N. cutaneus brachii superior (N. axillaris) Nicht: N. cutaneus antebrachii lateralis (N. musculocutaneus) BSR TSR RPR RPR TSR Merke: medialer Faszikel = N. medianus + N. ulnaris, lateraler Faszikel = N. musculocutaneus + N. medianus, dorsaler Faszikel = N. axillaris + N. radialis. Achtung: DD C5 Nn. axillaris und musculocutaneus, C6 Nn. musculocutaneus und medianus, C7 Nn. medianus, C8 Nn. ulnaris. 245

14 12 Peripheres Nervensystem Untere Dejerine-Klumpke-Lähmung. C8 Th1. Ausfall des N. ulnaris und Teil des N. medianus: Pfötchenstellung der Finger II IV wie Ulnaris-Krallenhand Oft durch räumliche Nähe zu Sympathikusfasern bei Raumforderung ipsilateraler Horner. OP bringt wenig. Periarthropathia humeroscapularis (Frozen shoulder ): sekundärer fibröser Umbau des unteren Recessus der Gelenkkapsel, möglich nach jeder dauernden Immobilisation der Schulter in Adduktion, ob wegen Knochen, peripheren Nerven inklusive N. accessorius oder Schlaganfall! Langwierig. Schmerzhafte aktive und passive Bewegungseinschränkung. Therapie: Traktionsbehandlung, Ultraschalltherapie, lokales operatives Débridement. CHECK-UP Wie unterscheiden sich Läsionen von N. musculocutaneus, N. axillaris, N. medianus am Oberarm, Plexusläsionen von medialem und/oder lateralem Faszikel, C5, C6, die (erweiterte) Primärstrangläsion Erb-Duchenne? Welche Nervenläsionen können Bewegungsumfang und Neutralstellung der Skapula betreffen? Was unterscheidet Läsionen von N. ulnaris, C6, C7, C8, erweiterter Primärstrangläsion Erb- Duchenne und Dejerine-Klumpke-Lähmung? Welche Reflexe sind jeweils abgeschwächt oder eben gerade erhalten? Welche Muskeln und entsprechenden Funktionen muss man genau anschauen, um diese Störungen unterscheiden zu können (Kennmuskeln)? Was sind Rucksack-, Radfahrer-, Krückenlähmung und Paralysie des amants? Wie diagnostiziert man ein Karpaltunnelsyndrom? Wie kommt es dazu und was kann man dagegen tun? Nerven der unteren Extremität Untersuchung Hüfte Inspektion, Gangprobe, Beckengeradstand, Trendelenburg-Zeichen (bei Schwäche des M. gluteus medius, Abb. 12.5) Leisten- und Trochanterdruckschmerz, Lymphknoten Aktive und passive Bewegung Thomas-Handgriff (Beugekontraktur), Drehmann- (IRO-Defizit), Mennell- (Iliosakralgelenk), Lasegue-, Vierer-Zeichen, Patrick-Hyperabduktionstest Valleix-Punkte (Ischiasdruckpunkte). Untersuchung Knie Inspektion; Beinachse in 3 Ebenen Entzündungszeichen und Ergusspalpation (tanzende Patella, bulge sign) Zohlen-Apprehension-Test Palpation Kniekehle Aktive und passive Bewegung Meniskus- (Steinmann I, II, Payr, McMurray), Kreuzband- (Lachmann, Pivot-shift-, Schubladentest), Apley-Grinding-Test Innen- und Außenbandstabilität (Böhler). Untersuchung Fuß Inspektion Fehlstellung und Fußgewölbe; Beschwielung Aktive und passive Bewegung Palpation Achilles-, Tibialis-posterior- und Peronealsehnen, Thompson-Test (Archillessehne) Palpation Metatarsalköpfchen Aufklappbarkeit Sprunggelenk, Talusvorschub. 246

15 6 Jeanslähmung und rein sensible Beinnerven N. iliohypogastricus. Sensibel: Spina iliaca anterior superior. Läsion meistens durch Appendektomie, oft auch bei Hernien-OP und manchmal bei oberer Beinplexuslähmung gestört. L2 L3 M. iliopsoas, Adduktoren Adduktoren, M. quadriceps TBL Tab Segment Kennmuskel Reflex ( Abb. 12.2). Segment Kennmuskel Reflex L1 M. iliopsoas Kremasterreflex Adduktorenreflex, Kremasterreflex Adduktorenreflex, Patellarsehnenreflex (PSR) L4 M. quadriceps PSR L5 M. gluteus medius, M. tibialis anterior und posterior, M. extensor hallucis longus Tibialis-posterior-Reflex S1, S2 M. triceps surae, M. gluteus maximus Archillessehnenreflex (ASR) S3 4 Bulbocavernosusreflex S3 5 Analreflex N. ilioinguinalis. Sensibel: Haut über Symphyse und Peniswurzel bzw. Labien. Häufigster durch Hernien-OP betroffener Nerv. N. genitofemoralis. Bei Läsion durch Hernien-OP schmerzhafte Spermaticus-Neuralgie, Efferenz für Kremasterreflex. N. cutaneus femoris lateralis. Tritt durch das Leistenband und versorgt sensibel den seitlichen Oberschenkel. Läsion durch zu enge Hosen (Jeanskrankheit), Adipositas und Schwangerschaft durch Druck von oben, Hüftoperationen. Schmerzhafte Parästhesien = Meralgia paraesthetica, durch reversed Lasègue verstärkbar. Gewichtsreduktion, viele Spontanheilungen. N. suralis. Sensible Fasern aus N. tibialis und peronaeus laufen in diesem rein sensiblen Nerv zusammen. Innerviert seitliche Rückseite der Wade. Sehr kleines autonomes Versorgungsgebiet hinter dem Außenknöchel. Ausfall stört kaum, deshalb ideal für Nervenbiopsien. N. saphenus. Aus N. femoralis, versorgt Innenseite des Unterschenkels. Nerven für Biopsie. Ziel: keine oder minimale, nicht relevante Ausfälle. Ideal: N. suralis und N. peronaeus brevis. TBL Tab Nerv Segment Kennmuskel Reflex ( Abb. 12.3) N. tibialis L5 S3 M. tibialis posterior, M. gastrocnemius, beugende Fußmuskeln N. peronaeus L4 S1 R. superficialis: Mm. peronaei R. profundus: M. tibialis anterior, Zehenstrecker Nerv Segment Kennmuskel Reflex N. femoralis L1 4 M. iiliopsoas, M. sartorius (Flexion, Adduktion, PSR ARO), M. quadriceps N. obturatorius L2 4 Adduktoren Adduktorenreflex N. gluteus sup. L4 S1 M. gluteus medius und minimus, Trendelenburg-Zeichen N. gluaeus inf. L5 S2 M. gluteus maximus N. ischiadicus L4 S3 = N. tibialis + N. peronaeus + M. biceps femoris Tibialis-posterior-Reflex 247

16 12 Peripheres Nervensystem N.-femoralis-Läsion Aus L1 4. Versorgt M. iliopsoas, M. quadriceps femoris (PSR bis ausgefallen) und M. sartorius (Flexion, Adduktion, ARO) Sensibel: außen und vorne über dem Oberschenkel und Patella und durch N. saphenus auf die Innenseite des Unterschenkels. Ähnlich L4-Syndrom! Bei Ausfall: Schwäche Hüftflexion (M. iliopsoas) und Knieextension (M. quadriceps). DD: L1/2-Syndrom: M. iliopsoas L3/4: M. quadriceps Beim Gehen Einknicken des ganzen Beins als Giving-way-Phänomen. DD: Zentrale Parese (inkomplettes) Leriche-Syndrom (sprich: LeerIsch) durch Beckenarterienthrombose (mit den 6P -Symptomen des akuten peripheren arteriellen Verschlusses). Gefährdet durch retroperitoneale Hämatome, Abszesse, Hüft-OP. Gute Prognose. N.-obturatorius-Läsion L2-4, innerviert die Adduktoren. Adduktorenreflex bis ausgefallen. Bei Läsion Gangbild mit innenrotierter Hüfte, um durch mediale M.-quadriceps-Anteile das Adduktionsdefizit ausgleichen zu können. DD: orthopädische Erkrankungen mit Hüftinnen- versus Außenrotationsdefiziten. N.-ischiadicus-Läsion L4-S3. Aufteilung in N. tibialis (ventraler Teil) und N. peronaeus communis (dorsaler Teil) auf halber Höhe am dorsalen Femur. Innervation des M. biceps femoris nur aus dorsalem Teil. Bei Läsion des ganzen Nervs bleiben für die Kniebeugung nur M. sartorius (N. femoralis) und M. gracilis (N. obturatorius). Gehen ist gerade so noch möglich, wenn Mm. glutei und Adduktoren noch intakt sind. Bei Reizung durch Druck im Nervenverlauf von außen elektrisierende Parästhesien auslösbar (Valleix-Punkte). Sensible distale Anteile laufen auf N. tibialis und N. peronaeus verteilt und vereinigen sich wieder zum separaten N. suralis. N.-peronaeus communis-läsion = N. fibularis, L4 S1. IMPP-Tipp. Läuft aus der Kniekehle seitlich über das Fibulaköpfchen, teilt sich dort in R. superficialis und profundus. Schäden durch Druck (Erdbeerpflücker-, Fliesenlegerlähmung), rasche Gewichtszu- oder -abnahme, Chemotherapie, Maisonneuve-Fraktur (Weber C). R. superficialis. Mm. peronaei (Pronatoren = drehen lateralen Fußrand nach außen-oben). Sensibel am lateralen Unterschenkel. R. profundus. M. tibialis anterior (Fußheber), alle Zehenheber, M. peronaeus tertius (kleiner Pronator). Sensibel kleiner Fleck zwischen großer und zweiter Zehe (wichtig!). Bei Läsion: Fußheberschwäche (Fersengang nicht möglich) und Zehenheberschwäche. Bei schmerzhafter/parästhetischer Läsion DD Weichteiltumor, Bakerzyste der Kniekehle. Wichtige DD: L5- und L4-Syndrom! N.-tibialis-Läsion L5 S3. M. gastrocnemius, M. tibialis posterior und Fußbeuger. Bei Läsion in der Kniekehle: Zehenstand und Hüpfen nicht möglich, schlechtes Abrollen beim Gehen (kein kraftvolles Abstoßen und leichtes Hinken; bei Peronaeuslähmung dagegen patscht der Fuß auf den Boden auf) Bei Läsion ab Unterschenkelmitte: Atrophie der kleinen Fußmuskeln und später Hohlfußdeformität durch Überwiegen der Zehenbeuger Beim Tarsaltunnelsyndrom (ähnlich CTS) Enge unter Retinaculum musculorum flexorum unter dem Innenknöchel, meistens nach distaler Unterschenkel- oder Sprunggelenkfraktur. Symptome und Therapie analog dem CTS. Bei der Morton-Interdigitalneuralgie werden die Endäste unter den Metatarsalköpfchen durch Spreizfuß oder exzessives Stöckelschuhtragen geschädigt und bilden Neurome. In der Folge durch Druck provozierbare Schmerzen v.a. zwischen Zehe II und III. Besserung durch Lokalanästhesie, evtl. OP nötig. N. peronaeus und N. tibialis sind durch ein Kompartmentsyndrom des Unterschenkels stark gefährdet. 248

17 6 Nn.-glutei-Läsionen N. gluteus superior L4 S1 aus dem oberen Sakralplexus. Gefährdet durch i. m. Spritzen gluteal (DD Nicolau-Syndrom durch intraarterielle Injektion und Nekrose), deshalb heute nur noch in den lateralen Oberschenkel oder M. deltoideus. Bei Ausfall der Mm. gluteus medius, minimus und M. tensor fasciae latae: Trendelenburg-Zeichen ( Abb. 12.5) N. gluteus inferior L5 S2. M. gluteus maximus. Bei Ausfall Hüftstreckung kaum möglich. Beinplexus-Läsionen Plexus lumbalis und sacralis sind v.a. durch Tumorinfiltration aus dem kleinen Becken gefährdet (Uterus, Ovar, Prostata, Rektum und Harnwege). Plexus lumbalis Th12 L4: Im oberen Bereich fallen v.a. die sensiblen inguinalen Nerven aus. Ist der N. femoralis betroffen, oft zusammen mit N. obturatorius und Peronaeusanteilen des N. ischiadicus. L2 ist selten isoliert betroffen. Plexus sacralis: wie N.-ischiadicus-Lähmung plus Ausfall der Nn. glutei. Wurzelläsionen L3 S2 Dermatome Abbildung Überblick DD Beinnerven Tabelle L3 Schmerzen und/oder sensibler Ausfall: Vorderseite Oberschenkel bis Knie, nicht darüber hinaus wie bei L4. Parese (nie Plegie!) des M. quadriceps und der Adduktoren: PSR, Adduktorenreflex. DD: N. femoralis mit N. saphenus: sensibel über Knie zu medialen Unterschenkel, keine Adduktorenlähmung N. cutaneus femoris lateralis: rein sensibel. L4 Sensibel: vom äußeren Oberschenkel über die Patella zum medialen Unterschenkel. DD: N. saphenus: nur medialer Unterschenkel Geringere M.-quadriceps-Parese und Adduktorenparese als L3, ebenfalls PSR und Adduktorenreflex vermindert. Leichtgradige Fußheberparese: M. tibialis anterior, durch N. peronaeus profundus aus zwei Segmenten innerviert (L5 > L4) Keine Zehenheberparese: N. peronaeus profundus aus L5. DD: N. peronaeus profundus: Zehen- und Fußheberparese, sensibles Defizit minimal neben Großzehe. N. femoralis und N. obturatorius erhalten Fasern aus den Segmenten L2 4: Bei Wurzelläsionen sind beide Nerven mit M. quadriceps und Adduktoren betroffen, bei Nervenläsion bleiben aber die jeweils anderen Muskeln intakt und die Reflexe normal! Abb Trendelenburg-Zeichen: Der M. glutaeus medius stabilisiert das Becken beim Einbeinstand (links). Bei Ausfall Abkippen des Beckens nach kontralateral im Einbeinstand (rechts) [E404] L5 Sensibel: über Außenseite Unterschenkel, Fußrücken, Großzehe. Paresen der M. tibialis anterior und M. extensor hallucis longus (Fußheber- und Zehenheberparese) plus M. gluteus medius (Trendelenburg). Tibialis-posterior-Reflex. 249

18 12 Peripheres Nervensystem DD: N. peronaeus communis: auch Fuß- und Zehenheberparese, sensibel ähnliches Gebiet, aber keine M.-gluteus-medius-Parese (Trendelenburg-Zeichen), Tibialis-posterior-Reflex intakt weil über N. tibialis L4: PSR abgeschwächt, aber Tibialis-posterior-Reflex intakt. S1 Sensibel: über ganze Rückseite des Beins bis Ferse plus lateraler Fußrand. Ausfall: M. gluteus maximus, Mm. peronaei, M. gastrocnemius und teils die Kniebeuger. DD: N. ischiadicus: ohne Mm. glutei Plexusläsion: meistens auch M. gluteus medius, räumlich aus dem gleichen Plexusstrang. IMPP-Tipp. Wichtigste klinische Unterscheidungsmerkmale am Bein: Trendelenburg-Zeichen Bei L5, auch L4, S1 Nicht bei N. ischiadicus, N. peronaeus profundus oder communis PSR und Adduktorenreflex Beide bei L2 4 PSR bei N. femoralis Adduktorenreflex bei N. obturatorius Sensibles Defizit relativ zur Patella Darüber ohne Patella: L3 Von äußerem Oberschenkel über Patella zu medialem Unterschenkel: N. femoralis, L4 Darunter am medialen Unterschenkel ohne Patella: N. saphenus Zehenheber- und Fußheberparese Beides: N. peronaeus profundus oder communis; L5 Keine Zehenheberparese: L4. S2 Selten isoliert. Sensibel: dorsal am Oberschenkel. Parese nicht Plegie der Kniebeuger (L5 S1) und Schwäche Hüftstreckung (durch Kniebeuger, Ausgleich durch M. gluteus maximus). Sensible Ausfälle und Schmerzausstrahlung ( Abb. 12.6). S3 5: Conus-Cauda-Syndrom. Rechts Links L3 4 L4 5 L5 S1 Links Rechts Rechts Links Links Rechts Rechts Links Links Rechts Abb Ausstrahlung bei L4-, L5- und S1- Syndrom [E405] TBL Tab Überblick DD Untere Extremität: X = Ausfall bis Plegie bei Läsion, n = normal (wichtig zur DD) Nerv, Segment Kennmuskeln Autonome Nervengebiete N. femoralis Paresen: N. saphenus (N. femoralis) M. iliopsoas M. quadriceps femoris Keine Paresen: Adduktoren Keine Parese: M. gluteus medius N. obturatorius Adduktoren 250

19 6 Tab Überblick DD Untere Extremität: X = Ausfall bis Plegie bei Läsion, n = normal (wichtig zur DD) (Forts.) Nerv, Segment Kennmuskeln Autonome Nervengebiete N. ischiadicus Paresen: M. biceps femoris Mm. peronaei M. tibialis anterior Zehenheber M. gastrocnemius N. suralis (N. ischiadicus) N. cutaneus surae lateralis (N. peroneus superficialis) Dreieck neben Großzehe (N. peroneus profundus) N. peronaeus communis N. peronaeus superficialis N. peronaeus profundus Paresen: Mm. peronei Zehenheber Parese: Mm. peronei Paresen: M. tibialis anterior Zehenheber N. tibialis Paresen: M. tibialis anterior M. gastrocnemius L3 Parese, nie Plegie: M. iliopsoas, M. quadriceps femoris Keine Paresen: M. gluteus maximus M. gluteus medius L4 Parese, nie Plegie: M. iliopsoas, M. quadriceps femoris Keine Parese: Zehenheber L5 Parese: M. gluteus medius (Trendelenburg- Zeichen), Fuß- (M. tibialis anterior) und Zehenheber. Tibialis-posterior-Reflex Keine Parese: M. iliopsoas M. quadriceps femoris S1 Paresen: M. gluteus maximus Mm. peronei M. gastrocnemius N. cutaneus surae lateralis (N. peroneus superficialis) Dreieck neben Großzehe (N. peroneus profundus) N. cutaneus surae lateralis (N. peroneus superficialis) Dreieck neben Großzehe (N. peroneus profundus) Nicht: N. saphenus (N. femoralis) (Defizit reicht nicht übers Knie) Nicht: Dreieck neben Großzehe (durch N. peroneus profundus) Unterschenkelaußenseite, Fußrücken, Großzehe Beinrückseite Praktisches Vorgehen bei peripherer Nervenläsion : 1. Wirklich eine periphere Störung oder nicht doch Hinweise auf zentrale Läsion? Verdacht: Hirnnervenlähmung Bewusstseinsstörung Neuropsychologische Defizite Peripher anmutende Defizite in benachbarten Regionen des Homunculus Peripher anmutende Defizite an mehreren Körperregionen 2. Paresen? Wenn ja, sind Kennmuskeln für Segmente oder Nerven betroffen? 3. Sensible Störungen? Welche sensiblen Qualitäten sind betroffen? Grenze der Schmerz- und Temperaturstörung bestimmen Weitere sensible Defizite relativ dazu abgrenzen 4. Reflexe? Sind Reflexe abgeschwächt, ausgefallen oder gesteigert? 251

20 12 Peripheres Nervensystem Sind diese Reflexe Kennreflexe für bestimmte Segmente oder Nerven? 5. Vegetative Störung? Ist die Sudomotorik betroffen? Deckt sich die vegetative Störung mit dem betroffenen sensiblen Areal? Ja? Hinweis auf periphere Nervenläsion Nein? Hinweis auf zentrale Läsion (Ncl. intermediolateralis) 6. Könnte es nicht doch auch zentral sein? 7. Evtl. apparative Diagnostik nötig (Elektroneurografie, Elektromyografie) 8. Könnte es nicht doch auch zentral sein? 9. Diagnose. CHECK-UP Was unterscheidet Läsionen von N. femoralis, L3, L4, L5 und Lumbalplexusläsionen voneinander? Was unterscheidet Läsionen von N. tibialis, N. peronaeus communis/superficials/profundus, N. ischiadicus, Sakralplexusläsionen, L4, L5, S1? Welche Reflexe sind jeweils abgeschwächt oder eben gerade erhalten? Was sind Erdbeerpflücker-, Fliesenleger-, Jeanslähmung? Welche Nerven sind bei Hernien- und Hüftoperationen besonders gefährdet? Welche Nervenengpässe und Druckläsionen sind an den Beinen häufig? Bei massiver Hüftextension durch Dystonie greifen Sie zur Ultima Ratio selektive Denervierung. Welchen Nerv schneiden Sie durch? Polyneuropathien (PNP) Erkrankung mehrerer peripherer Nerven mit systemischer Ursache. Gipfel: Jugend bis 40. LJ: hereditäre PNP Um 50. LJ: alkoholische PNP Um 70. LJ: diabetische PNP. Europa: diabetisch > alkoholisch > Vaskulitis und andere. 3. Welt: Lepra und Malnutrition. Häufigkeiten: 40 % diabetisch 30 % mehrere mögliche Ursachen oder ungeklärt 10 % alkoholbedingt 5 % erblich 15 % alles andere. Einteilung Verteilungsmuster: Distal-symmetrisch: häufigster Typ mit strumpf- und handschuhförmigen Ausfällen, der die längsten Nerven zuerst betrifft: zuerst die Füße distal strumpfförmig ohne auf Nerven- oder Segmentgebiete Rücksicht zu nehmen, später auch distal an den Händen. Im weiteren Verlauf proximale Ausbreitung. V.a. metabolische und toxische Ursachen Mononeuritis multiplex: Schwerpunktneuropathie, unregelmäßig verteilte Ausfälle mehrerer peripherer Nerven, besonders bei Vaskulitis, autoimmun bei Hepatitis B und C; bei Borreliose, manchmal bei Diabetes Proximale Amyotrophie: Muskelatrophie durch Untergang peripherer motorischer Nerven und Wegfall myotroper Zell-Faktoren, z. B. bei Diabetes. DD: Muskelerkrankung, hereditäre Erkrankung. Polyneuropathien müssen immer gegen zentrale neurologische Störungen einerseits und bei führender motorischer Schwäche gegen Muskelund Endplattenkrankheiten andererseits diagnostisch abgegrenzt werden! Betroffene Sinnesqualität: V.a. sensibel: Diabetes, Malabsorption, Urämie und metabolisch Schmerzhaft (Burning feet, Muskelkrämpfe): Diabetes, Morbus Fabry, alkoholisch, Thiaminmangel, Borreliose, Vaskulitis, HSAN. DD: hereditäre Muskelerkrankung V.a. motorisch: GBS, akute intermittierende Porphyrie, MMN, HMSN, Blei Autonome Beteiligung. 252

21 PNP mit autonomer Beteiligung: Metabolisch/toxisch: diabetisch, alkoholisch, Nieren-, Leberversagen, Vitamin-B 12 - Mangel, platinhaltige Chemotherapie, akute intermittierende Porphyrie, Morbus Fabry, MEN 2b (De- und Regeneration unmyelinisierter Nerven) Infektiös, entzündlich: GBS, AIDS, Lupus, Lepra Paraneoplastisch: Denny-Brown-Syndrom Erblich: HSAN, HMSN. Nach ENG-Befund: demyelinisierend, axonal, small-fiber (v.a. Diabetes, Amyloidose, HSAN (Variante: Riley-Day), Morbus Fabry), gemischt. PNP bei Vitaminmangel Kapitel 5. Diagnose: Anamnese, Untersuchung: Diabetes, Alkoholkrankheit, familiär? Störung welcher sensorischer Qualitäten? Tastbar verdickte Nerven? HNPP. Basislabor Erstdiagnostik: Differential-Blutbild, Elektrolyte Nüchternblutzucker, HbA 1c BSG, CRP Nieren-, Leber- und Schilddrüsenparameter CK: bei vielen hereditären Erkrankungen (DD Kap. 13) Vitamine B 1, B 6, B 12, E, Folat Immunelektrophorese: M-Gradient? Borrelien-Antikörper. Liquorpunktion empfohlen! Borrelienantikörper im Liquor? Erweiterte Diagnostik: In Liquor und Serum: ANA, ANCA, GM1 (GBS), GQ1b, paraneoplastische Antikörper, Viren- ( MRZ (Masern, Röteln, Zoster), HIV, Hepatitis B und C, EBV, CMV, VZV, HSV, FSME) und Luesserologie Im Serum: Arylsulfatase A (Adrenoleukodystrophie?), Phytansäure (Morbus Refsum?), Porphyrine, Fabry-Diagnostik ENG, EMG, somatosensibel evozierte Potenziale (SEP): demyelinisierend, axonal? Wenn nötig: Suralis- oder andere Nervenbiopsie. Wichtige DD bei zentraler Beteiligung: PNP mit Hirnnervenbeteiligung: Neuroborreliose, Tbc, Sarkoidose, Riesenzellarteriitis PNP mit Ataxie: sensible Ataxie, Mangelerkrankungen. Therapie allgemein: 1. Ausschalten der Noxe 2. Spezifische Therapie wenn möglich, z. B. bei GBS, Vaskulitis 3. Nervenzell-Aktivität-modulierende Medikamente: Antidepressiva: Amitriptylin, Clomipramin Antiepileptika: Na-Kanal (Carbamazepin, Oxcarbazepin, Lamotrigin), Ca-Kanal (Pregabalin, Gabapentin) Zurückhaltend Retard-Opioide bei Schmerzen α-liponsäure und Thioctsäure bei Brennschmerz, v.a. bei Diabetes mellitus Bei Muskelkrämpfen: Magnesium, Limptar (Chinin + Theophyllin. Cave: Nebenwirkungen von Theophyllin). Diabetische PNP Häufigste PNP, ca. 10 Jahre nach Diagnose Diabetes mellitus. Vaskulär mikroangiopathisch an den Vasa nervorum und direkt durch Advanced glykosylation products (AGP), teils immunologisch mit Ganglienentzündung. Progression ist von metabolischer Einstellung abhängig. Therapie meistens nur symptomatisch möglich. DD: CIDP (chronisch-inflammatorische demyelinisierende PNP). Formen Distal symmetrische PNP. In ¾ mit v.a. Störung der Pallästhesie (Rydell-Seiffer-Stimmgabel 128 Hz < 6 8) und Propriozeption, Thermhypästhesie und sensible Ataxie (Gangunsicherheit im Dunklen). Durch autonome Beteiligung Diabetikerfüße zunächst warm und trocken. Sekundär diabetisches Fußsyndrom durch verringerte Gewebefaktoren aufgrund von Nerven- plus Gefäßschäden mal mehr neurogen, mal mehr vaskulär (kalte Füße): Knochenhypotrophie bis aseptische Knochennekrosen Zusammenbruch des Fußgewölbes (Charcot- Fuß) Hautatrophie, Ulzera durch Verletzungen bei Schmerzunempfindlichkeit Vaskulär schlechte Gewebeheilung. Autosympathektomie. Bei ¾ der Patienten im Verlauf mit erektiler Dysfunktion, Blasenato

22 12 Peripheres Nervensystem nie mit evtl. unbalancierter Blasenstörung und hoher Infektionsgefahr Ruhetachykardie bis Frequenzstarre Vasodilatation an den Füßen: warm! Diabetische Gastroparese mit sekundärem Reflux. Kraniale Mononeuropathie. Isolierte Hirnnervenausfälle, v.a. schmerzhafte N.-oculomotorius-Parese ohne Pupillenbeteiligung mit guter Rückbildung. DD: Arteriitis temporalis, Borreliose, Tolosa- Hunt- und Gradenigo-Syndrom. Diabetische Amyotrophie. Proximale Muskelschwäche, v.a. Hüftbeuger, oft spontane Besserung. DD: Motoneuronkrankheit. Diabetische Radikulopathie. Schmerzhaftes Wurzelsyndrom v.a. L3 5 mit blander Bildgebung und guter Rückbildung. CIDP-DM. CIDP-Variante bei Diabetes mellitus. DD bei diabetischer Polyneuropathie bei guter metabolischer Einstellung und Liquoreiweiß. Spezifische Therapie vorhanden: IVIG. Alkoholische PNP Bei langjähriger Abhängigkeit toxisch axonale und/oder durch B-Hypovitaminose demyelinisierende PNP, burning feet. Typisch: Hyperhydrosis palmoplantar. Therapie: B-Vitamine, bei erfolgreichem Entzug zumindest kein Progress. Critical-Illness-PNP Bei 2 3 aller Patienten mit Sepsis und Multiorganversagen und > 2 Wochen Beatmung: akute axonale Degeneration und variabler Verlauf mit meistens guter Remission, aber auch schweren atrophen Paresen. Bei PNP nach lang dauernder Intensivtherapie initial klinische Verdachtsdiagnose: erspart schmerzhaftes EMG! Erst bei schlechter Rückbildung intensivere Diagnostik. DD: hypoxische Myelopathie, Druckläsionen. Akut inflammatorische demyelinisierende PNP (AIDP) Postinfektiöse Neuropathien v.a. nach Atemwegs- und Darminfektionen durch Autoantikörper mit molekularem Mimikry gegen Nervengewebe. Selten wiederholte AIDP. Meist eine von zwei Varianten (GBS, MFS), selten Überschneidungen. Seltene Formen: AM(S)AN (akut motorisch (sensible) axonale Neuropathie). Guillain-Barré-Syndrom (GBS) Auch (Landry-)Guillain-Barré-(Strohl-)Syndrom (sprich GijÄ-BarrEE). Zwei Altersgipfel: LJ und LJ. Wenige Wochen zuvor oft Atemwegsinfekt: v.a. Mycoplasma pneumoniae Diarrhö: v.a. Campylobacter jejuni schlechterer Verlauf eines GBS Viren wie CMV, VZV, HIV: akut nach Infektion. Klinik: Initial Parästhesien, Schmerzen in den Beinen Nach kranial aufsteigende Paresen Arme, Rumpf, Atemmuskulatur in Tagen bis Wochen Verlust der Eigenreflexe, anfangs meist noch erhalten ½ mit Fazialisparese, oft beidseits. DD: tuberkulöse Meningitis, Borreliose Sensibilität fast immer weitgehend erhalten Plateau nach 2 3 Wochen, nach ca. 4 Wochen Rückbildung in umgekehrter Reihenfolge 10 % beginnen atypisch mit Schluckstörung, Armparese, Paraparese. DD: Motoneuronerkrankung, Hirnstammprozess. 5 % tödlich durch Dysautonomie! Einteilung nach Lichtenfeld: Sympathikus : entzündliche Reizung Hypertonie, Hyperhidrosis Sympathikus : Grenzstrangstörung asympathikotone Orthostase Parasympathikotonus : Bradykardie, Frequenzstarre, Flush, Asystolie Parasympathikus : Tachykardie, Sphinkterstörung von Blase und Mastdarm SIADH und/oder Diabetes insipidus. Risikofaktoren für Asystolie: Tetraplegie, Propriozeptionsstörung, starke Blutdruckvariabilität, Frequenzstarre. Auslöser: Manipulationen durch Absaugen analog Bolustod Bulbusdruck, Beatmung Pressen: Laxanzien gegen Obstipation geben! Sogar Kiefer öffnen eigentlich fast alles! 254

23 6 Monitorpflicht: Bei Beginn und jedem Zeichen der Dysautonomie ist Monitorüberwachung indiziert. Mindestens 1 täglich nach Anzeichen einer Dysautonomie suchen. Viele starben nach der Einschätzung Ach, das bisschen Tachykardie. GBS ist brandgefährlich! Diagnose. Klinik plus Liquor. Liquor: Zytalbuminäre Dissoziation mit Eiweiß bis trotz normaler Zellzahl. In der 1. Woche bei ½ aber normaler Liquor IMPP-Tipp. Antikörper: GM1, GD1a (Campylobacter), GD1b, bei Überlappung mit Miller-Fisher GQ1b. In Liquor und Serum Serum: Campylobacter-Serologie Im ENG: verlängerte Latenzen, teils Leitungsblöcke. DD: Borreliose, Arsen, Myelom, Polio bei Asymmetrie. Zweifel an GBS bei folgenden Symptomen: Fieber bei Beginn Stark asymmetrische Paresen Ausgeprägte sensible Störungen (spinales Niveau?) Blasenstörung signifikante Pleozytose V. a. akut infektiöse oder entzündliche Myelitis Beginn einer polypragmatischen Therapie. Therapie: Intensivstation oder zumindest Überwachungsstation, Monitorüberwachung zu Beginn und im Verlauf bei geringsten Zeichen Dysautonomie IVIG. Kortikoide wirken ausnahmsweise nicht! Eskalation zu Plasmapherese Beatmung bei Vitalkapazität < 25 %. Cave: Forcierte Beatmung kann Asystolie auslösen Kardial: Propranolol bei Tachykardie, evtl. passagerer Schrittmacher Thromboseprophylaxe: Lungenembolie Todesursache Nr. 2 Schmerztherapie. Prognose. Nach akuter Phase sehr gut, in je 5 % Tod oder Rezidiv. Schlechter bei > 60. LJ, Campylobacter, GM1-Antikörper. Miller-Fisher-Syndrom MFS. Trias Ophthalmoplegie (fixierte Bulbi meist mit Doppelbildern, keine Lichtreaktion DD Tolosa-Hunt) sensible Ataxie Areflexie. Axonale Degeneration. IMPP-Tipp. In 100 % GQ1b-Antikörper. Meist postinfektiös nach Atemwegsinfekt. Anflutung und Rückbildung ähnlich GBS, keine Dysautonomie. Gute Prognose. Elsberg-Syndrom Ähnlich GBS mit Conus-Cauda-Syndrom, mit Herpes-simplex-Virus 2 assoziiert. GM1-Antikörper bei Guillain-Barré-Syndrom GQ1b bei Miller-Fisher-Syndrom. Chronisch-entzündliche Neuropathien Chronisch-inflammatorische demyelinisierende PNP CIDP. > 2 Monate progrediente distale und proximale Muskelschwäche (DD: Myositis, Polymyalgia rheumatica) mit Sensibilitätsstörungen, selten isoliert sensibel oder motorisch. Selten infektassoziiert mit Überschneidung zu rezidivierender AIDP. DD: PNP bei monoklonaler Gammopathie oder MGUS (monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz). POEMS-Syndrom möglich: PNP, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Protein, skin changes (Hautveränderungen). Diagnose: Liquoreiweiß, IgG-Index, evzl. Liquorpleozytose Antikörper: GM1, ACA, MAG (myelinassoziiertes Glykoprotein DD Paraneoplasie, Vaskulitis. Therapie: Kortikoide und IVIG gleich wirksam, evtl. plus Plasmapherese Langzeittherapie mit Kortikoiden plus Azathioprin. Je 1 3 Remissionen, stationär, Progression. Multifokale motorische Neuropathie MMN. Asymmetrische CIDP-Variante mit rein motorischem Befall des 2. Motoneurons. Die DD schlechthin von ALS und 2. Motoneuronerkrankungen. 255

24 12 Peripheres Nervensystem Über Monate bis Jahre progredient, Paresen, Atrophien und Faszikulationen, auch Hirnnervenbeteiligung möglich, spart aber alle 1. Motoneurone aus. Diagnose: Normaler Liquor, selten GM1-Antikörper. Aber auch bei ALS selten GM1 möglich ENG: v.a. proximale Leitungsblöcke. Therapie. IVIG, Cyclophosphamid-Stoßtherapien ( Tab ). Kortikoide, Azathioprin und Plasmapherese sind wirkungslos. Hereditäre PNP Hereditär motorisch-sensible Neuropathien Für Genetiker Charcot-Marie-Tooth (CMT, sprich Scharkoo), für Kliniker hereditäre motorisch-sensible Neuropathie (HMSN). 3 IMPPrelevante Formen. HMSN/CMT I. Demyelinisierende Form. Häufigste erbliche PNP, verschiedene Defekte. Hypertrophe De- und Remyelinisierung mit zwiebelschalenförmiger Perineurium-Hypertrophie, dadurch tastbar verdickte Nervenstränge. Überlappung mit Typ II möglich. Beginn zwischen LJ Distal betonte Atrophien Paresen v.a. der Mm. peronei (DD: Curshmann-Steinert) mit atrophen Storchenbeinen, Hohlfüßen und Hammerzehen Die PNP ist immer dabei, aber nicht immer Leitsymptom vor den Paresen Autonome Beteiligung: kühle Unterschenkel, Livedo reticularis, Behaarungsstörung an den Beinen. TBL Tab Entzündliche Neuropathien: was wirkt, was nicht? Erkrankung Wirkt Wirkt nicht GBS IVIG, Plasmapherese, Azathioprin Glukokortikoide MMN IVIG, Cyclophosphamid Kortikoide, Azathioprin, Plasmapherese CIDP Alles wirkt Poly- und Dermatomyositis Kortikoide, IVIG, Immunsuppression Plasmapherese Tab Entzündliche Neuropathien: was wirkt, was nicht? (Forts.) Erkrankung Wirkt Wirkt nicht Einschlusskörperchenmyositis Nichts wirkt Diagnose: ENG mit stark verlangsamter Leitgeschwindigkeit ohne Leitungsblöcke (DD: CIDP), Molekulargenetik. Roussy-Levy-Variante mit essenziellem Tremor, Sphinkterstörungen und Skelettanomalien. HMSN/CMT II. Axonale Form. Klinisch ähnlich wie I. Beginn eher zwischen LJ Ohne verdickte Nerven, auch eher asymmetrische Atrophien Leitgeschwindigkeit besser bis normal. HMSN IV. Morbus Refsum. Autosomal-rezessiv. Phythansäure im Serum und Liquoreiweiß als DD der Friedreich-Ataxie. Tomakulöse Neuropathie Synonym: hereditäre autosomal-dominante Neuropathie mit Druckparesen (Pressure palsy) (HNPP). Durch Bagatelltraumen oder Druck ausgelöste schmerzlose periphere Nervenlähmungen Tomakulöse (wurstförmige) Nervenverdickungen in der Biopsie. Läsionen meistens gut rückläufig. Benigner Verlauf. Rezidivprophylaxe: Druckläsionen vermeiden, auch durch übermäßiges Muskeltraining, z. B. in Skalenuslücke für Plexus brachialis. Nervenstränge typisch verdickt bei: HMSN HNPP Neurofibromatose Amyloidose Lepra. Weitere hereditäre Syndrome Hereditär sensibel und autonome Neuropathie (HSAN): Befall dünner markloser C- und myelinisierter Aδ-Fasern Swanson-Syndrom: HSAN mit angeborener Anästhesie (schwere Verletzungen an Händen und Füßen!) und Anhidrose 256

25 6 Morbus Fabry, Friedreich-Ataxie, Ataxia teleangiectatica, Bassen-Kornzweig, Morbus Krabbe, Adrenoleukodystrophie und metachromatische Leukodystrophie. Andere PNP Metabolisch Urämie und bei chronischer Dialyse: Burning feet und nächtliche Crampi. DD und Überschneidung: symptomatisches RLS Leberzirrhose und -ausfall: ähnliche Klinik Schilddrüsenerkrankung: ähnliche Klinik IMPP-Tipp. Akut intermittierende Porphyrie: Trias PNP akutes Abdomen Psychosyndrom Malnutrition und Kachexie: Überlappung von distal-symmetrischer und Schwerpunktneuropathie, v.a. durch Vitaminmängel, erst spät durch allgemeinen Verfall Amyloidose: distal-symmetrisch, schmerzhaft und autonom. Toxisch Blei: axonale, rein motorische Schwerpunktneuropathie v.a. an Extensoren, typisch ist Radialislähmung Thallium: distal symmetrische PNP, zentrale neurologische Symptome Arsenik: distal axonale PNP mit Propriozeptionsstörung, Mees-Nagelstreifen, Hyperkeratose und Melanose. Medikamentös Statine: ähnlich CIDP und Myopathie. Kontraindikation: Kombination mit Fibraten, da Rhabdomyolyse droht HAART bei HIV: v.a. Zidovudin, distal symmetrische PNP mit Brennschmerzen. DD: HIV-PNP. Infektiös Diphtherie: toxische Myelinschäden mit kaudalen Hirnnervenlähmungen, Akkommodationslähmung, perioralen Parästhesien DD: Hirnstammsyndrom In 2 Monaten Atemlähmung, sensomotorische Tetraparese und Tod Durch Diphtherieimpfung d/d selten paraimmune asymmetrische Armplexuslähmung Borreliose Lepra: bei tuberkulöser Form asymmetrische Nervengranulome und Paresen. Lepromatöse Form: distal sensible PNP, Atrophien und Hirnnervenlähmung (V, VII). DD: Tbc HIV. Entzündlich Meist schmerzhafte Schwerpunkt-PNP bei rheumatoider Arthritis, Churg-Strauss, PAN, Kryoglobulinämie, seltener bei SLE, Sjögren, Riesenzellarteriitis, parainfektiös bei Hepatitis B und C. Paraneoplastisch Besonders bei kleinzelligem Bronchialkarzinom, Mammakarzinom, Lymphom mit typischen Antikörpern. Therapie: antineoplastisch und immunsuppressiv. Axonal sensomotorische PNP. DD: Zytostatika-Nebenwirkung Denny-Brown-Syndrom: Subakut-sensorische und autonome Neuropathie mit entzündlicher Infiltration sensibler und autonomer Ganglien und Degeneration Subakute asymmetrische schmerzhafte Parästhesie Kaum motorische Störungen Tod durch dysautonome Asystolie gleichauf mit Tod durch Tumor selbst. CHECK-UP Wie definiert sich Polyneuropathie und wie kann man sie einteilen? Was sind die häufigsten Formen? Welche Untersuchungen führen Sie zur DD einer PNP durch und wofür? Was ist eine AIDP? Welche Form ist lebensbedrohlich und warum? Wie entsteht sie, welche Symptome und welche Therapie? Welche anderen Formen gibt es? Was ist dagegen CIDP? Welche erblichen PNP-Formen sind häufig? Welche Symptome? Welche kann man therapieren? Bei welcher kommt es häufig zu Drucklähmungen? 257

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