Kardiomyopathien und Herzinsuffizienz. PD Dr. Lorenz Bott-Flügel Klinikum Erding

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1 Kardiomyopathien und Herzinsuffizienz PD Dr. Lorenz Bott-Flügel Klinikum Erding

2 80-jährige Patientin mit Luftnot Vor 3 Jahren akuter STEMI mit Intervention der LAD Arterielle Hypertonie, seit Jahren behandelt Pumpfunktion stark eingeschränkt, EF im Echo 31% Belastbarkeit 1 Etage Treppensteigen

3 Aktuelles Problem Seit 2 Tagen stark zunehmende Belastungsdyspnoe und Ödeme Bisherige Medikation: ASS 100 mg Verapamil 2x90 mg Simvastatin 20 mg Ibuprofen 300 mg b. Bed. (ca. 1x jeden Tag)

4 Frage 1) Wie ist die ätiologische Einordnung der Herzinsuffizienz? 2) Welche Standardmedikation der Herzinsuffizienz fehlt? 3) Wie bewerten Sie den Einsatz eines NSAR bei Patienten mit kardialer Vorerkrankung?

5 Ätiologie der Herzinsuffizienz Chronische Herzinsuffizienz Ätiologie (n=6200) Hypertensiv (11%) Valvulär (12%) ischämisch (41 %) idiopathisch (32 %) Baldasseroni, Am Heart J 2002

6 Herzinsuffizienz Kardiomyopathien Dilatativ ARVC/D Hypertroph Restriktiv

7 Definition Dilatation und Funktionseinschränkung eines oder beider Ventrikel

8 Dilatative Kardiomyopathie Ursachen Sekundär: z.b. Virusinfektion Idiopathisch: Genmutation familiär 20% Viruspersistenz Immunreaktion Myokardfunktionsstörung verändertes Genprodukt LV-Dilatation Dilatative Kardiomyopathie

9 Genetische Ursachen Mutationen sind beschrieben in: Titin β-myosin-schwerkette α-myosin-schwerkette kardiales Troponin T und weitere 30 Gene Titin

10 Aktin-Myosinkomplex 4 Titin 6 Myosinköpfchen 7 Z-Scheibe

11 Welches ist der wichtigste diagnostische Schritt in der Abklärung der DCM?

12 Familienanamnese An autosomal-dominanten Vererbungsmodus denken genetische Beratung

13 Routine-Workup Röntgen-Thorax (2 Ebenen) 12-Kanal-EKG Echokardiographie

14 Echo

15 weiterführende Bildgebung Kardio-MR: v.a. bei Myokarditis-Verdacht CT und Szintigraphie nur selten indiziert

16 eine schnelle Frage Welches ist eine der häufigsten Kardiomyopathie-Ursachen in Südamerika? 16

17 Stets Ausschluß häufiger Ursachen der Kardiomyopathie, v.a. KHK und art. Hypertonie

18 Therapie ACE-Hemmer Betablocker Spironolacton

19 Entresto Therapie

20 Procoralan Therapie

21 21

22 Frage Nennen Sie 5 Medikamente, die bei Herzinsuffizienz kontraindiziert sind 22

23 Dilatative Kardiomyopathie Device-Therapie Defibrillator mit oder ohne biventrikuläre Stimulation (ICD-CRT) EF < 35% (bei DCM auch 35-40%) CRT: Linksschenkelblock >130 ms NYHA II - IV trotz optimaler med. Therapie Lebenserwartung > 1 Jahr

24 Ultima ratio DCM wichtigster Grund für HTx in Europa frühzeitig Anbindung an Transplantationszentrum Herztransplantation

25 Checkliste DCM o Familienanamnese o Ausschluß häufiger Ursachen der Herzinsuffizienz o genetische Beratung im Zentrum o EKG, UKG, ggf. MRT o übliche Herzinsuffizienzmedikation o früher Einsatz der Device-Therapie o frühe Anbindung an Tx-Zentrum

26 Welche Kardiomyopathie ist das?

27 Tako-Tsubo Synonyme: Stress-induzierte Kardiomyopathie, Broken-Heart-Syndrom w >> m Ätiologie: Katecholamin-Exzess Trigger: psychosozialer Stress (Tod eines Angehörigen) akute Erkrankung (28% apical ballooning in einer Serie, Park, Chest 2005) benigner Verlauf

28 Follow-Up

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30 Herzinsuffizienz Kardiomyopathien Dilatativ ARVC/D Hypertroph Restriktiv

31 Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie Hohe Prävalenz in Venezien (1:2000) fast nur RV betroffen Fibrös-fettige Degeneration des RV-Myokards Diagnostik: EKG, signal-averaged EKG, LZ-EKG, EPU

32 32

33 ARVC - Therapie ausale Therapie keine k cker Betablo t Ablation EPU mi ICD nac h Arrhythmien oder üb erlebtem Herzstil lstand, LV- ung Beteiligse: relativ gut Progno

34 Herzinsuffizienz Kardiomyopathien Dilatativ ARVC/D Hypertroph Restriktiv

35 Hypertrophe Kardiomyopathie Formen HOCM obstruktive Kardiomyopathie Arrhythmien Schwindel, Synkopen bei Obstruktion im LVOT Angina pectoris HNCM nicht-obstruktive Kardiomyopathie Arrhythmien

36 Herzinsuffizienz Hypertrophe Kardiomyopathie Asymetrische LV-Hypertrophie Texturstörung des Myokards

37 Hypertrophe Kardiomyopathie Echo

38 Hypertrophe Kardiomyopathie Echo Ruhe-Gradient ~ 20 mmhg Valsalva ~ 60 mmhg

39 Invasive Diagnostik Brockenborough-Phänomen

40 Hypertrophe Kardiomyopathie Therapie Körperliche Schonung ß-Blocker, Ca2+ Antagonisten implantierbarer Defibrillator (ICD) Interventionelle Verödung eines Septalastes (TASH) chirurgische Myektomie HTX bei NYHA IV

41 Transkoronare Ablation der Septum Hypertrophie

42 Hypertrophe Kardiomyopathie ICD Risikofaktoren: 1. SCD bei nahen Angehörigen mit HOCM (<50 J.) 2. Massive LVH (>30 mm) 3. nsvt >120/min Marron, JAMA Ungeklärte Synkope

43 Checkliste HOCM o gründliche Anamnese (Synkopen, fam. Belastung) o EKG, LZ-EKG, Ergometrie oechokardiographie o Betablocker oder Ca2+ Antagonisten o ICD o TASH oder Myektomie

44 Kurzes Intermezzo: Diastolische Herzinsuffizienz (HFpEF) erhaltene linksventrikuläre Funktion dtl. Stauung in die Vorhöfe und den Lungenkreislauf - Dilatation der Vorhöfe - pulmonal-arterielle Hypertonie - sekundäre Rechtsherzinsuffizienz

45 Diastolische Herzinsuffizienz Meist in Kombination mit systolischer Funktionsstörung Selten isoliert Häufigste Ursachen: Hypertensive Herzerkrankung KHK Aortenklappenstenose restriktive Kardiomyopathien

46 .5 typische UKG-Kriterien: LA-Dilatation MK-Einstrom pw-doppler: E<A, später auch E>>A, sehr kurze DT Tissue Doppler: E <8 cm/s E/E > (8)-10 PAP > 30 mmhg

47 ul Haq,AJCD

48 60-jährige Patientin mit Leistungsknick Sachbearbeiterin einer Versicherung Seit 5 Wochen schlechter belastbar (1-2 Etagen) Gestern Nacht erstmals Dyspnoe und Thoraxschmerzen im Bett, musste aufstehen und herumgehen Keine kardiale Vorerkrankung, kein Hypertonus bekannt

49 EKG

50 Labor Troponin T BNP CK Kreatinin 0,195 ng/ml pg/ml 192 U/l 1,4 mg/dl

51 Herzkatheter

52 Und nun? Bild eines akuten Koronarsyndroms Bild einer akuten Herzinsuffizienz Ausschluss einer KHK

53 Echo

54 Fragen Nennen Sie 3 mögliche Differentialdiagnosen Welchen nächsten diagnostischen Schritt ziehen Sie in Erwägung?

55 Kongorot-Färbung

56 Herzinsuffizienz Kardiomyopathien Dilatativ ARVC/D Hypertroph Restriktiv

57 Herzinsuffizienz Myokardial Nichtinfiltrativ Infiltrativ Speichererkrankungen Endomyokardial Restriktive Kardiomyopathien Idiopathisch Sklerodermie Sarkoidose -->AV-Block Amyloidose Hämochromatose Morbus Fabry / Gaucher Endomyokardfibrose Hypereosinophiles Syndrom Karzinoid Metastasen Bestrahlung Chemotherapie (Busulfan, Anthrazykline)

58 Klinik Anamnese Dyspnoe, schlechte Belastbarkeit, periphere Ödeme dtl. erhöhter JVD, Kussmaul-Zeichen dritter Herzton

59 Echokardiographie

60 Rechtsherzkatheter Diastolische Funktionsstörung, steifer Ventrikel, erhöhter LVEDP ( square root Phänomen) ( square root )

61 Nishimura R A Heart 2001;86:

62 Speichererkrankungen Morbus Fabry Lysosomale Speicherkrankheit mit Ablagerung von Glykosphingolipiden Mangel oder Fehlen von Alpha-Galactosidase A Symmetrische Hypertrophie Therapie: Enzymersatztherapie

63 Amyloidose kardiale Amyoloidose bei v.a. AL-Amyloidosen Sicherung: Myokardbiopsie Therapie der Grundkrankheit, z.b. CTx bei Plasmozytom

64 Therapie und Prognose stark abhängig von der Grunderkrankung häufig schlechte Prognose mit sehr rascher Progredienz Volumenreduktion, Ca-Antagonisten ggf. HTx

65 Checkliste RCM o Anamnese auf Vorliegen von Grunderkrankungen (Amyloidose, Hämochromatose) o klinische Zeichen beachten (Kussmaul, 3. Herzton) oukg, MRT o Myokardbiopsie o Diuretika, Ca-Antagonisten o schlechte Prognose

66 Vielen Dank für die Aufmerksamkeit