Immunhämatologische Fallbeispiele. Blutspendezentrale für Wien, Niederösterreich und Burgenland

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1 Immunhämatologische Fallbeispiele 1

2 FALLBEISPIELE aus dem letzten Jahr-Übersicht 3 Themenschwerpunkte P-System (AK gegen hochfrequentes Ag mit klinischer Relevanz (Anti-P)) AK der Spezifität Anti-D bei RhD positiven Patienten Wärmeautoantikörper-Absorption 2

3 P-System-Fallbeispiel geb.patientin, Hausgeburt - akute Nachblutung, Hb 4,5!, Sonntag nachts BG O neg., Anti-P - P-Ag Frequenz: 100% - in 28.SSW wurde eine Konserve aus Schweden bei uns kryokonserviert (für diese Patientin) - bei uns aufgetaut und ausgeliefert - weitere Konserve aus München erhalten! - Kind gesund, Mutter nach Transfusion 6,5 Hb! 3

4 Tabelle P-System PHENOTYPE OCCURRENCE RBC ANTIGENS ANTIBODY P1 79% P,P1,Pk keine P 21% P,Pk Anti-P1 P1k rare P1,Pk Anti-P P2k rare Pk Anti-PP1 p rare keine Anti- PP1Pk Anti-Tj(a) 4

5 Antikörpersuchtest bei Anti-P, Anti-PP1, Anti-PP1Pk ( Tj a ) Typisches Bild Typisch: AK-Suchtest RT bis 37 C (i.c.) stark positive Reaktionen(IgM und IgG!), SGP! ähnliches Bild nur bei Anti-H (Bombay) regulärer rer AK! bei P1k, P2k und p-individuen P-Ag Ag-Frequenz 100% klinische Relevanz TR: mild to severe (intravasc. Hämolyse möglich!) HDN: no to mild Risiko für spontane Frühaborte höher! 5

6 AK-Suchtest-Anti-PP1Pk ( Tj a ) 6

7 AK-Suchtest-Anti-PP1Pk ( Tj a ) AK-Suchtest-Anti-Tj(a) 7

8 AK-Bestätigung: Anti-PP1Pk ( Tj a ) Bestätigung Anti-Tya 8

9 Anti-P absolute Indikation zur EB-Kryovorsorge österreichweit sind derzeit 9 Sonderspender bekannt insgesamt sind derzeit 32 Konserven (EB bzw. Fremdblut) bei uns kryokonserviert (BG A pos. bzw. O pos., Anti-P bzw. Anti-Ty(a)) 9

10 Anti-D bei RhD positiv - Fallbeispiel geb. Patientin, BG 0 RhD positiv St. p. Unfall mit Milzruptur, Hb 4 20 Konserven angefordert, Blaulicht AK-Suchtest Karte: alle Zellen reagieren pos. (unterschiedliche Stärken), E-KO neg. RhD pos. Zellen reagieren wesentlich stärker als RhD neg. Zellen, Enzym: Anti-D AK-Suchtest-Röhrchen: Anti-D RhD negative Konserven im Röhrchen gekreuzt, ausgeliefert 10

11 Fortsetzung Fallbeispiel 1 V.a. Allo-Anti Anti-D bei partial D? genetisch: RHD positiv V.a. Anti-LW(a LW(a)? genetisch LW(a) positiv serologisch: LW(a) neg. Zelle reagiert mit Serum der Pat. negativ! 11

12 Fortsetzung Fallbeispiel 1 Serum reagiert mit RhD negativer Nabelschnurblutzelle positiv! Adsorption des AK an RhD neg. Zelle möglich Ausschluss Anti-D Dg.: Auto-Anti Anti-LW(a LW(a) bei Antigensupression Transfusionsempfehlung: O RhD negativ nach SKP klinisch irrelevanter Antikörper 12

13 Anti-D bei RhD positiv-fallbeispiel geb.patientin, 19.SSW, O RhD positiv AK-Suchtest Karte und Röhrchen: Anti-D genetisch RHD positiv genetisch und serologisch LW(a) negativ Allo-Anti Anti-LW(a LW(a) klinisch irrelevant, kein MHN beschrieben 13

14 Anti-D bei RhD positiv-fallbeispiel geb.patientin, BG A RhD positiv Diagnose: zystische Fibrose, idiopathische Thrombozytopenie, dzt. nicht transfusionsbedürftig AK-Suchtest: Anti-D Karte und Röhrchen, E-KO: 3+ [IgG] genetisch RHD positiv LW(a) genetisch [und serologisch] positiv Eluat: Anti-D derzeitige Therapie wegen Immunthrombozytopenie: Rhesosgam Auto-Anti Anti-D (Rhesogam!) 14

15 Zusammenfassung Ursachen für Anti-D bei RH-D positiv Allo-Anti Anti-D bei partial D Auto-Anti Anti-D (pos. E-KO!!) Allo-Anti Anti-LW(a LW(a) Auto-Anti Anti-LW(a LW(a) mit Supression der LW(a)- Antigene unspezifische Reaktionen 15

16 Anti-LWa LW(a)-Ag ist auf RhD pos. Zellen stärker exprimiert als auf RhD neg. Zellen (außer RhD neg. Nabelschnurblut!) wird im Enzym verstärkt LW(a)-Ag:Frequenz 100% Ag-Supression bei Auto-Anti-LW(a) -phänotypisch neg. klinische Relevanz TR: no to mild, HDN nicht beschrieben Transfusionsempfehlung: RhD negativ 16

17 Wärmeautoantikörper, Auto-Panagglutination Alle Panel-Zellen reagieren mit dem Patientenserum im I.C. positiv, E-KO positiv! Ursache: frei im Serum vorhandene Wärme- Autoantikörper (im Überschuss) Gefahr: Übersehen von Allo-AK (hämolytische Transfusionsreaktion stärker als bei Auto-AK!) 17

18 Auto-Panagglutination-Fallbeispiel geb.patientin, BG O positiv, St. p. Hüft-TEP, septische Hüfte, Blaulichtbestellung 8xEry Auswärtiger Vorbefund: Auto-Panagglutination, Transfusionsempfehlung: 0 positiv nach biologischer Vorprobe Oehlecker AK-Suchtest Karte: alle Zellen reagieren gleich stark positiv, E-KO 3+ AK-Suchtest Röhrchen: Anti-E, Anti-S, Anti-Fy b Achtung: Auto-Panagglutination nur wenn auch im Röhrchen alles positiv ist!!! 18

19 Auto-Panagglutination-Fallbeispiel geb. Patient, BG A positiv, V.a. Leukämie, Hb 5 4 gekreuzte Konserven angefordert AK-Suchtest Karte und Röhrchen: alle Zellen reagieren gleich stark positiv, IgG 3+, C3d 2+ Wahrscheinlichkeit für Allo-AK gering, wenn im Röhrchen alle Reaktionen gleich stark pos. sind! Transfusionsempfehlung: Auto-Panagglutinine, SKP dzt. nicht möglich biologische Vorprobe nach Öhlecker 19

20 Auto-Panagglutination-Fortsetzung Fallbeispiel 2 Antigenprofil mittels Multiplex-PCR (Antigen- Bestimmung serologisch wegen pos. d.c. -Test mit polyclonalen Testsera nicht möglich!) Differentialabsorbtion (verwendete Zellenentsprechend Ag-Profil) AK-Suchtest mit Absorbat sowohl in Karte als auch im Röhrchen mit allen Ansätzen negativ dzt. keine spezifischen Allo-Ak nachweisbar, Wärmeautoantikörper 20

21 Auto-Panagglutination-Fallbeispiel geb. Patient, BG A, RhD positiv, ccd.ee Diagnose: MDS, Hb: 7,4 AK-Suchtest Karte und Röhrchen: alle Zellen reagieren gleich stark positiv, IgG 3+ Enzymansatz: V.a. Anti-E und Anti-C Antigenprofil mittels Multiplex-PCR Differentialabsorption (entsprechend Antigenprofil) Ak-Suchtest mit Absorbat: Anti-C und Anti-E 21

22 Auto-Panagglutinine-Zusammenfassung häufig bei autoimmunhämolytischen Anämien vom Wärmetyp 30% primär r (idiopathisch) 70% sekundär (Grunderkrankung z.b. Leukämie, Plasmozytom, Lupus, etc. Typisch: d.c.-test pos., meist IgG und/oder C3d bzw. C3c Während immunhämolytischem Schub Transfusion nach strenger Indikationsstellung! 22

23 Wärmeautoantikörper-Spezifitäten Rhesussystem, z.b. Auto-Anti-e hochfrequente Ag, z.b. Auto-Anti-Wr(b), -En(a), -LW Multispezifitäten bzw. Kombination mit unspezif. Auto-Ak vorgetäuschte Spezifitäten Spezifität im Eluat bzw. im AK-Suchtest selten feststellbar! 23

24 Auto-Panagglutination-Zusammenfassung Vorteile-Nachteile Absorption Vorteil: Ausschluß bzw. Nachweis von Allo-AK Nachteil: Methode dauert lange, keine Akutbefundung möglich! Funktioniert nicht immer! Während immunhämolytischem Schub werden antransfundierte Erythrozyten ebenso hämolysiert wie patienteneigene Zellen! 24

25 Österreichisches Rotes Kreuz 25

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