Linzer Hämato-Onkologische Tage 8./9. Nov Ein Unglück kommt selten alleine. Karl Moyses LK Mostviertel Scheibbs Interne Abteilung

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1 Linzer Hämato-Onkologische Tage 8./9. Nov Ein Unglück kommt selten alleine Karl Moyses LK Mostviertel Scheibbs Interne Abteilung

2 Kasuistik Blutbild Leukozyten G/l 3,0-50a, - arterielle Hypteronie - Kombinierte Hyperlipidämie 2008: - Thrombozytopenie bei jährlicher Strahlenschutzuntersuchung Erythrozyten T/l 4,9 Hb g/dl 15,6 Hk % 45 MCV fl 92 MCH pg 32 MCHC g/dl 35 Thrombozyten G/l 64 Manuelles Diff Segmentkernige Granulozyten % 49 Eosinophile % 3 Monozyten % 6 Lymphozyten % 42

3 Knochenmarksbiopsie vom normozelluläres Knochenmark Megakaryopoiese: gering reifungsgestört Erythropoiese und Granulopoiese: unauffällig keine Vermehrung retikulärer Fasern Normaler Sideringehalt Ergänzende Untersuchung: - Abdomensonographie: unauffällig, keine Organomegalie

4 Knochenmarksaspirat vom Ergebnis: - Zytologisch keine sicheren Hinweise für das Vorliegen einer hämatologischen Systemerkrankung. - Immunphänotypisch: Kein Hinweis für die Ausschwemmung einer hämatologischen Systemerkrankung Aber: signifikante AK-Beladung der Thrombozyten IgM AK positiv! FAZIT: - Immunologische Genese der Thrombozytopenie (und der Neutropenie)

5 Die Jahre vergehen....die Thrombopenie persistiert

6 2011/2012 Leistungsknick Depression rezidivierender, quälender Singultus Veränderung des Blutbildes

7 Blutbild Leukozyten G/l 5,1 Erythrozyten T/l 4,2 Hb g/dl 14,3 Hk % 43 MCV fl 101 MCH pg 34 MCHC g/dl 34 Retikulozyten % 1,3 Thrombozyten G/l 58 Monozyten (maschinell) % 31,4 Manuelles Diff Segmentkernige Granulozyten % 21 Stabkernige Granulozyten % 4 Basophile % 1 Atypische Lymphozyten % 16 Lymphozyten % 58

8 Blutausstrich

9 Weitere Diagnostik?

10 Zelltypisierung

11 KM- Untersuchung

12 Knochenmarksrebiopsie Ergebnis: - Knochenstanzbiopsiematerial mit diffuser, 60%iger Markmanifestation eines B-zelligen NHL vom Typ einer Haarzell- Leukämie; Markfibrose Grad 2 - Molekulargenetik (KM): IgH positiv, BRAF V600E mutiert Oberbauchsonogramm: - Splenomegalie mit Längsdurchmesser 20cm Abdomen CT: - Splenomegalie - Multiple Lymphknotenpakete intra- und retroperitoneal (die größten in Leberpforte: 3x2cm)

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14 Therapie Cladribin, 2-CdA: d1 d7 i.v. über 7d KLINIK: Neutropenisches Fieber Rekonstitution des Blutbildes unter kalkulierter Antibiose und G-CSF (48 Mio IE 1x täglich s.c. über 1 Wo) Entlassung am mit Infektprophylaxe von Cotrimoxazol und Famciclovir

15 Follow up Geplante KM Rebiopsie für der Plan scheitert.

16 .denn: der Patient erkrankt schwer Klinik: - B-Symptomatik - reduzierter AZ - epigastrische Schmerzen - Panzytopenie bei zuvor bereits vollkommen normalem Blutbild - Linksverschiebung der Granulopoese Blutbild LDH u/l CRP mg/dl 13,84 18,02 19,05 Manuelles Diff Stabkernige Granulozyten % 48 Segmentkernige Granulozyten % 27 Monozyten % 4 Metamyelozyten % 15 Myelozyten % 6

17 Was nun?

18 Abdomen CT vom Befundergebnis: - Splenomegalie idem zum Vorbefund - Größenprogression der intra- und retroperitonealen Lymphknoten - wandverdicktes Magenantrum

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20 ÖGD

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23 Histo

24 Histologie Befundergebnis: - Großzelliges, lymphatisches Infiltrat - Immunmorphologie: CD-20 +, CD79a+, CD-43+, MUM1 +, Bcl2 +, LMP1 +, EBER-in-situ-Hybridisierung in allen Tumorkernen + - Proliferationsindex Ki-67: bei 80% DIAGNOSE: - DLBCL vom zentroblastischen Subtyp, welches als EBV assoziierte, monomorphe, lymphoproliferative Erkrankung aufgefasst werden kann.

25 Therapie 6 Zyklen R-CHOP Sistieren der KH Symptomatik nach nur einem Zyklus!

26 ÖGD

27 CT Abdomen

28 Knochenmarkspunktion Ergebnis: - Keine Zeichen einer KM Beteiligung eines DLBCLs sowie kein Hinweis auf das Vorliegen von Haarzellen - Regelmäßige Blutbildkontrollen sind abgesehen von Thrombozytenwerten zwischen 100 und 150 G/l unauffällig

29 Das Elend kommt öfters auf drei Tage zu Besuch und bleibt danach gleich für alle Zeiten da.