Akute lymphoblastische Leukämie
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- Gert Bader
- vor 8 Jahren
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1 Akute lymphoblastische Leukämie Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Universitätskinderklinik Münster November 2011
2 Krebserkrankungen des Kindesalters Leukämien 34.5% Leukämien ALL: 478 Kinder/Jahr AML: 89 Kinder/Jahr Knochentumore 4.6% Andere 3.9% Andere Keimzelltumore 3.1% Keimzelltumoren Knochentumoren Nierentumore 6.5% 3,9% 3,1% Nierentumoren 4,6% 5,9% Weichteilsarkome Weichteilsarkome 6.5% 6,5% 32,8% 8% Neuroblastome Tumore des sympathischen NS 8.6% Kinderkrebsregister Mainz, % 21,7% Lymphome 12.8% Hirntumoren ZNS-Tumore 19.4% Lymphome
3 Linda, 2 Jahre alt Seit 4 Wochen zunehmend schlapp und müde, mag nicht mehr laufen, weint und jammert viel, Oma sagt Sie ist so blass!, jetzt Fieber
4 Linda, 2 Jahre alt Klinische Untersuchung Ausgeprägte Blässe Zahlreiche Hämatome, Petechien Leber und Milz nicht tastbar vergrößert Lymphknotenschwellungen zervikal
5 Leukämie bei Kindern Symptome Müdigkeit Blässe reduzierte Aktivität Anämie Fieber Lokale Infektionen Neutropenie Petechien Hämatome Schleimhautblutungen Nasenbluten Thrombozytopenie Lymphknotenschwellung Knochenschmerzen, Gelenkschmerzen aufgetriebener Bauch, Bauchschmerzen: Hepatosplenomegalie Jungen: Hodenschwellung Kopfschmerzen Nackensteifigkeit Krampfanfälle
6 Linda, 2 Jahre alt Labor: Blutbild: Leuko 880/µl Thrombo /µl Hb 7,4 g/dl (Norm: /µl) (Norm: /µl) (Norm: g/dl)
7 Akute Leukämie: Diagnose Blutausstrich
8
9 Normales Knochenmark
10 Akute Leukämie: Diagnose Knochenmarkausstrich
11 Akute Leukämie: Hyperleukozytose Serum Normwert: Hier: /µl > /µl Leukozyten Hämatokrit
12 Akute Leukämie: Diagnose Blutausstrich
13 Lymphatische Stammzelle T-Zelle B-Zelle 80% ALL Stammzelle Granulozyt Myeloische Stammzelle Monozyt Thrombozyt 20% AML Erythrozyt
14 Spezielle Leukämiediagnostik Zytologie, Zytochemie Immunologie Zytogenetik und Molekularbiologie
15 Spezielle Leukämiediagnostik: Zytologie ALL AML FAB-M5
16 Spezielle Leukämiediagnostik: Zytologie ALL AML FAB-M7
17 Spezielle Leukämiediagnostik: Zytologie ALL AML Auer-Stäbchen FAB-M2
18 Spezielle Leukämiediagnostik Zytologie, Zytochemie Immunologie Zytogenetik und Molekularbiologie
19 Immunologische Klassifikation der Leukämien B-Zell-Reihe CD19 CD79α CD22 CD10 CD19 CD79α CD22 cyigm CD10 CD19 CD79α CD22 IgG κ/λ CD19 CD79α CD22 pro-b prä-prä-b prä-b B-Zelle Plasma-Zelle Pro-B-ALL Common-ALL Prä-B-ALL B-ALL
20 Spezielle Leukämiediagnostik Zytologie, Zytochemie Immunologie Zytogenetik und Molekularbiologie
21 Spezielle Leukämiediagnostik - Zytogenetik Chromosomale Translokationen
22 B-Vorläufer-ALL Translokationen Pro-B-ALL Common-ALL Prä-B-ALL t(4;11) MLL/AF4 t(12;21) TEL/AML1 (ETV6/RUNX1) t(9;22) BCR/ABL Philadelphia
23 Leukämie-Entstehung bei Kindern Modell Vor Geburt 1. Ereignis Kleinkindalter 2. Ereignis Gesunde Stammzelle Genetische Veränderungen Vorstufe der Leukämie Genetische Veränderungen Leukämie Häufiges Ereignis? Atypische Immunantwort, z.b. bei verspäteter Infektion
24 ALL des Kindesalters Therapie Induktion Konsolidierung Reinduktion ev. Schädelbestrahlung Dauertherapie Hochrisiko Allo SZT 2 Mo 6 Mo 24 Mo
25 ALL des Kindesalters Therapie
26 Therapie des ZNS Intrathekale Chemotherapie
27 Therapiesteuerung: Minimal Residual Disease = Persistenz einzelner maligner Blasten Chemotherapie Akute Leukämie gesund Rezidiv Molekular: 1 von Zellen ist ein Blast.
28 Chemotherapie Bluttransfusionen HIV, Hepatitis B, C Parvovirus B19 (1 von 1.000) Elternblutspende? Allergische Reaktion: Clemastin (Tavegil ) + Steroid Ggf. Prämedikation!
29 Chemotherapie Komplikation Fieber in Aplasie Bei Fieber sofortige Wiedervorstellung Entnahme von Blutkulturen Beginn einer empirischen breiten antimikrobiellen Therapie Bei Keimnachweis Anpassung der Antibiotika, Katheterexplantation erwägen Anhaltendes Fieber: Schimmelpilzinfektion?
30 ALL Prognose Ereignisfreies Überleben Conter/Schrappe, Blood 2010
Leukozyten 300/ul Hb 8,7 g/dl Thrombozyten 3.000 /ul Überweisung an MZA-Aufnahme
60 jährige Patientin ohne maligne Vorerkrankungen (Hysterektomie, AE, TE, Tibiakopffraktur) Seit 3 Wochen Abgeschlagenheit seit 1 Woche Thoraxschmerzen, Husten, Fieber seit 1 Woche Ausschlag "geschwollenes
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